Diagnostyka różnicowa HBV opiera się głównie na jej objawach klinicznych. Według American School of Information Reumatologii izolowanym różnicowego - kryteria diagnostyczne HS z innych naczyń (Mills, J. A., 1990): Do wieku 20 lat, plamica, zespół brzucha (bóle brzucha, biegunka, krew w stolcu), naciek granulocytów ścianach małych tętnic i żyłek. Choroby, z którymi należy różnicować GW, można pogrupować w następujący sposób.

I. Grupa skaz krwotocznych

Patologia pierwotnej hemostazie (trombocytopenia thrombocytopathy) widoczny jest przez obecność wybroczynowe wysypki i wylewy ich polimorfizmu polichromatyczne w różnych częściach ciała i skóry głowy, błony śluzowe, to jest również możliwe, nosa, dziąseł, co najmniej - nerek, zaburzenia żołądkowo - jelitowym, krwawienia z macicy. Charakteryzuje się trombocytopenią w ogólnej analizie krwi lub dysfunkcją płytek krwi (adhezja, agregacja, reakcja uwalniania) z normalną liczbą płytek krwi, spadek retrakcji skrzepu krwi.

Ii. Wrodzone i nabyte wazopatia

Choroba Rendu-Oslera charakteryzuje się obecnością mnogiej teleangiektozy skóry i błon śluzowych oraz autosomalnie dominującym sposobem dziedziczenia. Teleangiektazje są zlokalizowane głównie na wargach i błonie śluzowej nosa, wielu naczyniach skóry i błonach śluzowych, często krwawiących z nosa, często krwioplucie, krwawe wymioty i krwiomocz. Następuje wtórna niedokrwistość wtórna krwotoczna; często hepatomegalię z późniejszą marskością wątroby.

Hippel disease - Landau (angiomatosis siatkówki) jest autosomalne dominujące i pokazano kapilarnych naczyniaki (guzy układu nerwowego naczyń siatkówki) angiomatosis zaburzenia rozwoju narządów wewnętrznych lub występowania guzów łagodnych. Objawy zależą od lokalizacji naczyniaków. Ból głowy w tylnej części głowy jest napromieniany z tyłu szyi i barku. Objawy ostrej choroby zwykle objawiają się w przypadkach naruszenia w dużym otworze potylicznym (sztywność potylicy, wymioty, zawroty głowy, homo-boczna adiokokineza, zaburzenia chodu, utrata przytomności). Siatkówkowe guzy angiopatyczne powodują jego zwyrodnienie z patognomicznymi zaburzeniami widzenia. Często w połączeniu z torbiele trzustki, nerek, wątroby, z hypernephroma.

Zespół Kazabacha-Merritta charakteryzuje się obecnością naczyniaków krwionośnych w połączeniu z trombocytopenią i niedokrwistością. Manifestowane w niemowlęctwie (prawdopodobnie autosomalnie dominujące dziedziczenie). W obszarze naczyniaków olbrzymich tworzą się skrzepliny płytkowe. W PC - małopłytkowość i niedokrwistość. W megakariocytozie szpiku kostnego z zaburzeniami dojrzewania.

Zespół Louisa Bara (teleangiektacia skóry i ataksja) jest autosomalnie recesywnie odziedziczoną kombinacją zaburzeń chodu i równowagi (astazja, abasia i ataksja) i wazopatia. Wysypka piegowata w kolorze kawy i mleka, zlokalizowana głównie na twarzy. Teleangiektazje na spojówkach oka, bliżej powiek. Powtarzające się infekcje zatok przynosowych i płuc, nadmierne ślinienie się, ekspansja komory IV, atrofia móżdżku są charakterystyczne.

choroby Takayasu jest kombinacja zespół niedokrwienia z powodu uszkodzenia aorty i dużych naczyń, nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, centralnego układu nerwowego, zmian chorobowych, niewydolność zastawki aortalnej oraz skórnych objawów polymorphocellular infiltracji, rumień guzowaty, zapalenia tkanki podskórnej. Zmiany pokrzywkowe z obrzękiem naczynioruchowym są możliwe.

Iii. Choroby autoimmunologiczne i immunosupowe

Rozlane choroby tkanki łącznej i choroby reumatyczne łączą rozległą grupę chorób o charakterze immunopatologicznym z obecnością procesu autoimmunologicznego, charakteryzującego się ogólnoustrojowymi zmianami chorobowymi i nawrotowym charakterem. Należą do nich reumatyzm, układowy toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów i przewlekłe zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry, guzkowe zapalenie tętnic. Polimorficzna lub krwotoczna wysypka jest możliwa w przypadku dowolnej z tych chorób, ale najczęściej HBV należy odróżnić od zespołu Still, guzkowego zapalenia okołotętowego i tocznia rumieniowatego układowego.

Gdy choroba (zespół) w przykładzie Stille młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów oznaczone gorączkę, zwiększoną Lu, hepatomegalia śledziony krwotoczny skóry i plamkową, zespół stawowej (bóle stawów, zapalenie stawów mniej). Możliwe uszkodzenia narządów wewnętrznych: nerki (zapalenie kłębuszków nerkowych), płuca (śródmiąższowe zapalenie płuc), serce (zapalenie mięśnia sercowego). Neutrofilowa leukocytoza i wzrost ESR są charakterystyczne dla analizy PC.

Podsepsa Wisler-Fanconi jest specjalną postacią młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i jest stanem charakteryzującym się nadmierną plastycznością układu limfatycznego do wcześniejszego uczulenia organizmu przez antygeny lub ich produkty. Choroba zaczyna się ostro z wysoką, czasami gorączkową temperaturą, może to mieć wpływ na stawy z zespołem niestabilnego bólu. Charakterystyczną cechą jest uszkodzenie skóry w postaci polimorficznej wysypki. Często nerka bierze udział w patologicznym procesie. Wersja choroby "Stillovsky" jest stosunkowo rzadka i prawie wyłącznie we wczesnym dzieciństwie, gdy wraz z jasnymi zmianami stawowymi w debiutem choroby odnotowuje się udział narządów wewnętrznych w procesie patologicznym i rozważa się typowy uogólniony wzrost LU, wątroby i śledziony. Charakteryzuje się wzrostem ESR, zwiększonymi poziomami kwasu sialowego, wysokim poziomem CRP, dysproteinemią spowodowaną wzrostem alfa-2 i gamma globulin.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Definicja Krwotoczne zapalenie naczyń (HB) - plamica alergiczna, choroba Shenleina-Genocha - alergiczna kompleksowa choroba immunologiczna, któremu towarzyszy aseptyczne zapalenie i dezorganizacja ścian tętniczek, naczyń włosowatych, żył, w połączeniu z powstawaniem wielu zakrzepów w małych naczyniach skóry i narządach wewnętrznych.

ICD 10: D69.0 - Alergiczna Purpura

Etiologia. Rozwija się na tle infekcji bakteryjnych i wirusowych, z lekami, pożywieniem, innymi formami alergii, po szczepieniu, ukąszeniami owadów. Największe ryzyko krwotocznego zapalenia naczyń u młodych mężczyzn z HLA Bw35.

Patogeneza. Stymulacji układu odpornościowego niektórymi egzogennymi i możliwie endogennymi antygenami alergenów może towarzyszyć pojawienie się we krwi nadmiaru kompleksów immunologicznych, głównie tworzonych przez IgA, oraz w mniejszym stopniu IgM i IgG. Kompleksy immunologiczne są utrwalone w naczyniach, powodując rozwój stanu zapalnego z naruszeniem przepuszczalności ściany naczynia i następującego po nim zespołu krwotocznego. Ogniskowa mezenchymalna proliferacja występuje w nerkach w miejscach odkładania się kompleksów immunologicznych zawierających IgA i dopełniacz. Kompleksy immunologiczne poprzez składnik C3 dopełniacza aktywują układ krzepnięcia krwi. Z tego powodu HBV towarzyszy rozlane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi (DIC) z mikrozakrzepami małych naczyń. Najczęściej wpływa na naczynia skórne, nerki, jelita.

W obrazie klinicznym HS można wyróżnić następujące zjawiska patologiczne:

gorączka (najpierw wysoka, a potem podgorączkowana);

W zależności od częstości występowania niektórych objawów zwyczajowo rozróżnia się następujące kliniczne postaci choroby:

Zgodnie z nasileniem objawów i czasem trwania choroby rozróżnia się następujące warianty przebiegu klinicznego:

piorunujący, z rozwojem wszystkich objawów choroby w ciągu kilku godzin;

ostry, z tworzeniem klinicznego obrazu choroby w ciągu kilku dni;

przewlekłe, gdy skóra, stawowe i inne zespoły pomimo trwającego leczenia utrzymują się przez kilka tygodni;

nawracające, gdy choroba przebiega falami: ostre objawy pojawiają się naprzemiennie z krótkim okresem "świetlnym", po którym pojawiają się objawy ostrego krwotocznego zapalenia naczyń;

przewlekła uporczywa, gdy pacjent prawie zawsze ma wybroczyny o różnych kolorach na skórze - czerwony "młody" i zielonkawożółty - "stary".

Pierwsze odczucia pacjentów to ból w dużych stawach, w jamie brzusznej bez lokalizacji, zdenerwowany stolec, ból głowy. Temperatura ciała początkowo wysoka, a następnie podgorączkowa.

Krwotoki w pierwszych dniach choroby mogą być nieobecne lub nieistotne. Ale potem koniecznie powstają w takiej czy innej formie iw różnych miejscach u wszystkich pacjentów. Zespół krwotoczny skóry występuje częściej. Krwotoki są zlokalizowane na stopach, nogach, udach, pośladkach, barkach, przedramionach, wokół dotkniętych stawów. Są prawie zawsze symetryczne, z towarzyszącym swędzeniem, parastezją. Krwotoki są szczególnie widoczne w miejscach podlegających naturalnej traumatyzacji - wewnętrznej powierzchni przedramion, ud, piszczeli, w miejscach paska spodni, paska zegarka itp.

Zmiany skórne mogą być różnorodne nie tylko w lokalizacji, ale także w kształcie. W typowych przypadkach jest to krwotok w postaci plamicy małopunktowej, która nie blednie po naciśnięciu i znajduje się na rumieniowo-plamkowej podstawie, czasami w połączeniu z pęcherzami pokrzywkowymi, bykami i obrzękiem naczynioruchowym. W ciężkich przypadkach pojawia się rumień rozlany z wrzodziejącymi zmianami nekrotycznymi. Wysypka krwotoczna trwa około 2 dni, a następnie zanika. Na etapie regresji wysypka skórna staje się purpurowa, a następnie brązowa z powodu degradacji hemoglobiny pozanaczyniowej. Mogą występować 3-4 kolejne fale krwotocznej wysypki.

Zespół stawowy może poprzedzać objawy skórne i brzuszne, ale częściej rozwija się jednocześnie z nimi. Dotknięte są duże stawy - kolano, kostka. Hemarthrosis zwykle nie występuje. W typowych przypadkach zespół stawowy charakteryzuje się nieostrym, lotnym bólem. Znacznie rzadziej uszkodzenie stawów jest trwałe, z wyraźną, przedłużoną bóle stawów, przekrwienie i obrzęk tkanek okołostawowych. Zwykle występuje rozbieżność pomiędzy nasileniem bólu w stawach a brakiem obiektywnych i radiologicznych objawów artropatii.

Zespół brzucha jest spowodowany występowaniem krwotoków w ścianie jelit i krezki. Przejawia się kolką, nudnościami, wymiotami, śluzowatymi stolcami i meleną. Obiektywne badanie brzucha może być obrzęknięte, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Zespół brzucha jest zwykle krótkotrwały, rzadko trwa dłużej niż 1-3 dni. W niektórych przypadkach mogą pojawić się objawy zagrażających życiu powikłań - niedrożność jelit, perforacja jelit z zapaleniem otrzewnej.

Pierwotne ostre uszkodzenie nerek występuje na podstawie powstawania mikroukładów w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych. Manifestowane przez krwiomocz. Może minąć bez śladu w ciągu kilku dni. Jednak w niemal połowie przypadków, 2-4 tygodni po wystąpieniu choroby, pacjenci z osłabioną skórną, stawową i brzuszną objawami u pacjentów ponownie rozwijają kliniczny obraz obustronnego uszkodzenia nerek. Istnieje ostre, podostre lub przewlekłe immunologiczne zapalenie kłębuszków nerkowych. Możliwe są: hematologiczne, nefrotyczne, nadciśnieniowe, mieszane warianty tej choroby. Ciężkie kłębuszkowe zapalenie nerek z szybko postępującą niewydolnością nerek zwykle powstaje w pierwszym roku choroby u pacjentów w średnim i starszym wieku z nawrotowym HBV.

Zmiany płuca z krwotokiem płucnym, mózg z krwawieniem w oponach i ostrymi objawami mózgu występują stosunkowo rzadko. Obserwowano przypadki choroby z asfiksją na podstawie obrzęku naczynioruchowego krtani.

Diagnoza Do rozpoznania GV stosuje się test mankietu, który pozwala określić zwiększoną kruchość mikronaczyń. Pacjent ma na mankiecie mankiet na przedramieniu, powietrze jest pompowane do niego do maksymalnego ciśnienia, przy którym puls jest nadal odczuwany na tętnicy promieniowej. Wynik testu jest pozytywny, jeśli po krótkim czasie pojawiają się krwawienia na skórze przedramienia. Zwiększoną traumatyzację małych naczyń można identyfikować z silnym uciskiem fałdu skóry pacjenta palcami - objawem "szczypania".

Biomikroskopia spojówki śrubowej u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń ujawnia zjawisko szlamu, powstawanie mikroukładów w naczyniach włosowatych.

We krwi występuje niewielka i niestała leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo, zespół anemiczny z masywnymi krwotokami, wzrost ESR. W moczu, białkomocz, mikrohematuria, cylindruria.

W biochemicznym badaniu surowicy określa się wzrost zawartości alfa-2 i gamma-globuliny, fibryny, fibrynogenu.

Badanie immunologiczne ujawniło wysoką zawartość kompleksów immunologicznych, wzrost stężenia IgA, a w ostrym przebiegu - immunoglobuliny IgM. Często występuje pozytywny test na czynnik reumatoidalny, określa się wysokie miano antyskretylozyny-O.

Zawartość czynnika von Willebranda w osoczu naturalnie wzrasta o czynnik 2-3, co determinuje stopień uszkodzenia śródbłonka naczyniowego - jedyne miejsce do syntezy tego czynnika.

Gdy sigmoidoskopia lub kolonoskopia ujawniła krwotoki z miejsca w błonie śluzowej jelita grubego.

Badania immunohistologiczne biopsji skóry umożliwiają wykrycie okołonaczyniowych nacieków leukocytów w pobliżu depozytów kompleksów immunologicznych zawierających IgA.

Na wysokości choroby rejestruje się laboratoryjne oznaki zaburzeń hemocoagulacji wywołane rozwojem DIC. Cechą DIC u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń jest słabo wyrażona trzecia faza hipokonagulacyjna.

Diagnostyka różnicowa. Pierwszy diagnostyki różnicowej wykonuje się w niezbędne cryoglobulinemic naczyń, u pacjentów, w których dodatek uszkodzeń krwotocznych występuje zespół Raynauda, ​​pęczniejącą na zimno, pokrzywka. To połączenie zmian patologicznych spowodowanych obecnością krioglobulin we krwi. U pacjentów z istotnym krioglobulinemicznym zapaleniem naczyń są to mieszane krioglobuliny typu 2. Są to kompleksy immunologiczne składające się z monoklonalnej IgM, działającej jako przeciwciało i poliklonalnej IgG, działającej jako antygen.

Konieczne jest również wykluczenie wtórnej, objawowej genezy krwotocznego zapalenia naczyń. Przede wszystkim jako przejaw syndromu paraneoplastycznego.

Wtórne krwotoczne zapalenie naczyń może często być pierwszą manifestacją infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zapalenia górniczego, sepsy.

Krwotoczna wysypka skórna może być podobna do tej u pacjentów z trombocytopenią lub trombocytami.

W przeciwieństwie do mikroangiopatii zakrzepowej (Moschcowitz'disease, małopłytkowość, plamica) w trybie offline krwotocznego zapalenia naczyń głębokiej małopłytkowości, fragmentacja, hemolizy, rzadko występują sochetannye niedokrwiennego uszkodzenia mózgu i mięśnia sercowego.

Kryterium rozpoznania różnicowego zespołu stawowej w krwotoczne zapalenie naczyń, która odróżnia ją od innych chorób stawów, jest brak objawów radiologicznych wspólnych uszkodzeń.

W tych przypadkach, gdy ból brzucha nie jest połączona z krwotokami skóry, ale ujawnione objawy podrażnienia otrzewnej wymaga starannego różnicową diagnozę objawów brzusznej krwotoczne zapalenie naczyń z ostra niedrożność jelit, zapalenie wyrostka robaczkowego, wrzodu żołądka lub jelita, choroby Crohna lub uchyłków.

Za przekonanie diagnostyki różnicowej krwotoczne zapalenie naczyń z innych chorób związanych z skazę krwotoczną, należy starać się wypełnić immunohistologiczne analizy biopsji skóry w celu identyfikacji perivasakulyarnyh nacieki leukocytów i osady IgA zawierające kompleksy immunologiczne.

Ogólny test krwi.

Biochemiczne badanie krwi: wskaźnik protrombiny, fibrynogen, fibryna, kreatynina, mocznik, frakcje białek.

immunologicznej analizy: Zawartość krążących kompleksów immunologicznych w krwi, obecność krioglobulinami Stężenie immunoglobulin IgA, IgM, IgG teście czynnika reumatoidalnego, określenia miana przeciwciała anty-streptolizynę-O.

Analiza moczu.

Rektoromanoskopia lub kolonoskopia w zespole brzusznym.

Leczenie. Wyeliminuj alergiczne pokarmy i leki. W brzusznej postaci choroby głód trwa kilka dni.

Heparynę wstrzykuje się podskórnie w górnej części brzucha. Początkowa dawka 2500-5000 jm 2-4 razy dziennie. Przy braku skuteczności takiego leczenia przez 5-7 dni dawkę heparyny należy zwiększyć do 30000-40000 U / dobę.). W postaci skórnej heparynę podaje się przez 3 tygodnie, z nerkami co najmniej 4-6 tygodni. Bardziej skuteczne leki heparyny drobnocząsteczkowej - Fraxiparin, Fragmin. Nie powodują agregacji płytek i erytrocytów. Mogą być stosowane heparynoidy (sulodeksyd, heparanid danaporooid).

przeciwpłytkowe stosowane: kwas acetylosalicylowy (0,075 raz dziennie, rano, w środku), tiklopidyna (0,2 - 3 razy na dzień, doustnie), dipirydamol (0,075 - 2-3 razy dziennie), klopidogrel.

W celu powstrzymania nadmiernej agregacji płytek krwi i zakrzepicą małych naczyń może wykorzystywać inhibitory syntetazy tromboksanu i receptora tromboksanu (ridogrel), antagonistów receptora trombiny (vaniprost) antagonistów receptorów Ilb / IIIa (INTEGRILIN, tyrofiban absiksimab). Leki przyjmowane są przez 3-4 tygodnie, aw przypadku zapalenia nerek - do 6 miesięcy.

Wysoki efekt powoduje podawanie serii leku sulfonu - dapsonu 50-100 mg, 2 razy dziennie w połączeniu z trentalom (pentoksyfilina) 0,4 doustnie 3 razy dziennie w cyklach 5-6 dniach przerwy między cyklami na jeden dzień przed eliminacji objawów zapalenia naczyń. Aby wyeliminować swędzenie skóry, można użyć leki przeciwhistaminowe - Tavegil (o 0,001 doustnie 2 razy dziennie, rano i wieczorem), suprastin (przy 0,025 doustnie 3 razy dziennie).

Jeśli objawy zespołu DIC z niedoborem antytrombiny III musi kapać, aw ciężkich przypadkach wprowadzenie świeżego strumienia mrożonego osocza (400-1200 ml) lub kibernin - przygotowanie antytrombiny III.

W ostrym okresie pokazano, że powtarzające się sesje plazmaferezy eliminują z krwi nadmiar kompleksów immunologicznych.

W zaznaczonej zapalenia, z wysoką gorączką, ból stawów bolesnych dalsze Przewidziana: NSAID diklofenaku sodu 0,025 doustnie trzy razy dziennie, w ilości 0,025 indometacyny doustnie 3 razy dziennie przez piroksykamu 0,01 do wewnątrz 1-2 razy dziennie.

W przypadku niewystarczającej skuteczności NLPZ możliwego zastosowania prednizolonu do 0,5-0,7 mg na 1 kg ciężaru ciała pacjenta krótkim czasie 5-7 dni od odstępach 5-dniowych. Ciężko brzuszne postacie HB są wskazaniem do przepisywania prednizonu w dawce 1-2 mg / kg na dobę przez 2 tygodnie.

Do skutecznego leczenia szybko nerczycowym lub mieszanych formach zapalenia kłębuszków nerkowych stosowania terapii impulsowym z glukokortykoidami (metyloprednizolon 1000 mg pozajelitowo, raz dziennie przez kolejne 3 dni) i cytostatyków (cyklofosfamid 1000 mg jeden raz dziennie, pojedynczo wraz z drugim podaniu 1000 mg, metyloprednizolon), w połączeniu z inhibitorami APF (captopril na 0,025 wewnątrz 2 razy dziennie lub lizynopril 2,5-5 mg 2 razy dziennie).

Możliwe szkodliwe wpływy glukokortykoidów u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B: zwiększenie krzepnięcia krwi, hamowanie fibrynolizy i zaburzenia mikrokrążenia pogorszenie DIC. Dlatego stosowanie hormononu powinno zawsze być rozsądne i być połączone z odpowiednimi dawkami heparyny i leków przeciwpłytkowych.

Wszyscy pacjenci z jamy brzusznej i zapalenie naczyń nerkowych formy powinny być określone antybiotyki: azytromycyny 0,25 doustnie, 2 razy dziennie przez 6 dni z rzędu.

Należy pamiętać, że wiele leków może być przeciwwskazanych u pacjentów z HB. Dotyczy to antybiotyków, sulfonamidów, kompleksów witaminowych, kwasu aminokapronowego i innych inhibitorów fibrynolizy, suplementów wapnia.

Szczepienia i próbki z antygenami bakteryjnymi są przeciwwskazane dla osób, które przeniosły HBG.

Prognoza. Rokowanie dla HB jest ogólnie korzystne. W przypadkach, oczywiście, że nawrót choroby możliwe wytworzenie immunnokompleksnogo glomerunefrita, z których progresja zależy od tego, prognozy dla dalszego życia pacjenta.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Pojęcie i ogólna charakterystyka krwotocznego zapalenia naczyń, obraz kliniczny i objawy tej choroby, istniejące formy i typy. Podejścia do formułowania różnicowej i ostatecznej diagnozy, a także zasady schematu leczenia.

Wysyłanie dobrej pracy w bazie wiedzy jest proste. Skorzystaj z poniższego formularza.

Studenci, absolwenci, młodzi naukowcy, którzy korzystają z bazy wiedzy w swoich badaniach i pracy będą Ci bardzo wdzięczni.

Wysłane na http://www.allbest.ru/

Wysłane na http://www.allbest.ru/

1. Skargi

Po przyjęciu do szpitala skarżyli się na wysypkę na kończynach dolnych, pośladki i brzuch. Wysyp jasny czerwony kolor. Pacjent nie skarżył się na swędzenie, w miejscach wysypki i dyskomfortu. Skarżyła się na ból w jamie brzusznej, niezwiązany z jedzeniem. I ból w stawach kolanowych.

Skargi w czasie kontroli, wysypka na kończynach dolnych, pośladki i brzuch. Na ostry ból w stawach kolanowych.

2. Anamneza choroby

Według matki zachorowała, 09/05/16, pojawił się wysypka na kończynach dolnych, brzuch i pośladki. Następnego dnia wysypka przybrała na sile i stała się jasnoczerwona. Bóle stawów kolanowych 10 września 2016 r. Zgłosiły się do szpitala rejonowego Bakai-Ata Diagnoza brzmi: krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych. 17.09. 2016 został wysłany do NTsOM i D w dziale hematologii.

Matka kojarzy początek choroby z prywatną dławicą i ARVI, z którą dziewczynka miała chorobę we wczesnym wieku.

Urodzony z 5 ciąż, piątego dziecka w rodzinie.

Ciąża, zgodnie z matką pacjenta, przebiegła z powikłaniem - niedokrwistość ciąży. Poród w naturalny sposób bez powikłań po 39 tygodniach. Według matki, natychmiast krzyknęła. Położyć na klatkę piersiową zaraz po urodzeniu.

Masa ciała przy urodzeniu - 3300 kg, długość ciała - 48 cm, według matki, stała się zdrowa. Karmione piersią do 9 miesięcy, w szóstym miesiącu zaczęły karmienia uzupełniające.

Głowa zaczęła się utrzymywać za 3 miesiące. Usiądź o szóstej, Spacer rok i 3 miesiące.

W ciągu 6 miesięcy pojawiły się dolne zęby, a następnie rozwój zębów, według matki, był prawidłowy. Zęby dziecka zaczęły zmieniać się na trwałe od 6 lat.

W wieku 3-6 lat zaczęła odczuwać ból gardła i ARVI.

Profilaktyczne szczepienia przeprowadzono w odpowiednim wieku.

Kontakt z pacjentami zakaźnymi nie pozwala.

Heredity zaprzecza. Według matki inne dzieci nigdy nie miały podobnych objawów.

Historia alergii: Populacja A.

4. Badanie obiektywne

Stan pacjenta jest umiarkowany z powodu obecności zespołu stawowego.

Nadwzroczność typu ciała. Odżywianie jest normalne.

Waga 30 kg, wysokość 139 cm.

Skóra jest bladoróżowa na skórze kończyn dolnych, w okolicy nóg i ud, krwotoczna wysypka. Wysypka bólu i dyskomfortu nie powoduje. Sytuacja jest wymuszona.

Kształt, rozmiar i ruchliwość stawów nie ulega zmianie. Węzły chłonne nie są namacalne.

Świadomość jest jasna. Nastrój jest normalny, spokojny. Sen i apetyt nie są zakłócone. Kontakt z innymi dziećmi.

Objawy oczne są nieobecne. Połączenia i konwergencja są normalne.

Objawy meningalne są negatywne. Ton i siła mięśni są normalne. System kostny bez deformacji.

Czułość skóry, zapach, słuch - zapisane.

Zostało ustalone (tabele empiryczne), że waga dziecka mieści się w normalnym zakresie, wysokość jest normalna, a obwód głowy i klatki piersiowej również jest normalny. Na tej podstawie możemy stwierdzić, że fizyczny rozwój dziecka jest normalny.

Oddychanie przez nos.

Skrzynia jest cylindryczna. Symetryczny udział klatki piersiowej w akcie oddychania i udział pomocniczych mięśni oddechowych (szyjnych). BH - 20 / min. Oddychanie jest płytkie, spokojne, rytmiczne. Brak duszności

Drżenie głosu jest normalne, symetryczne.

Dźwięk pulsu jest pulsacyjny, na całej powierzchni płuc.

Dolna krawędź płuc

Środkowa linia pachowa

Na poziomie kolczastego procesu 11 kręgu

Ruchliwość marginesu płucnego

Wskazane jest: nieobecność pęcherzykowego oddechu, świszczący oddech i hałas tarcia opłucnowego. Bronchofonia jest normalna.

Badanie: pulsacje obszaru serca i epigastria, obrzęk i pulsacje żył szyi nie są obserwowane.

Impuls wierzchołkowy w 5. przestrzeni międzyżebrowej 1,5 cm w kierunku środkowym od linii środkowo-obojczykowej. umiarkowana siła, powierzchnia około 1 cm.

Tętno na tętnicy promieniowej synchroniczne, normalne wypełnienie i napięcie, rytmiczne. HR - 82 uderzeń na minutę.

Względna granica serca

Absolute Heart Border

Właściwy mostek

Wzdłuż lewej krawędzi mostka

1,5 cm do wewnątrz od Lin medioclavicularis

1,5 cm do wewnątrz od Lin medioclavicularis

Osłuchiwanie: wyraźne dźwięki serca. Dodatkowe dźwięki, akcenty, dźwięki podziału nie są błędami. BP - 105/60 mm. Hg Art.

Podczas badania błona śluzowa jamy ustnej gardła i migdałków jest czysta, różowa, wilgotna. Język jest lekko pokryty białym nalotem.

Brzuch jest prawidłową postacią, nie ma zwiększonego rozmiaru, nie ma dylatacji żył przedniej ściany brzusznej, nie ma widocznej perystaltyki, nie ma rozbieżności mięśnia prostego brzucha. Pępek jest schowany.

Wątroba na Kurlovu - normalna wielkość.

Krawędź wątroby jest wyczuwana na prawej linii środkowej obojczyka w pozycji poziomej, bezbolesna, gładka, ostra, miękka konsystencja.

Śledziona, trzustka - nie wyczuwalne.

Palpacja żołądka jest bezbolesna. Syndrom Shchetkina Blumberg i "ostry brzuch jest nieobecny".

W lewym rejonie jelita krętego okrężnica esicy jest namacalna w długości 7 cm, szerokość około 2 cm, bezbolesne, dudnienie nie jest obserwowane, łatwo się przemieszcza.

W prawym jelicie krętym kątnica jest namacalna o średnicy 4 cm, warczy z naciskiem, bezbolesna, umiarkowanie ruchliwa.

Osłuchiwanie nie ujawniło patologii.

Krzesło według matki o brązowej, normalnej konsystencji, śluzu i zanieczyszczeń krwi nie jest obserwowane, nie ma cuchnącego zapachu, regularne.

Podczas badania nie obserwuje się przekrwienia, obrzęk brzegów nerek.

Nerki nie są namacalne. Pęcherz i moczowód są namacalne, bezbolesne, o normalnej lokalizacji.

Kiedy perkusja pęcherza ujawniła tępy brunatny dźwięk perkusji.

Objawy negatywu Pasternack po obu stronach.

Oddawanie moczu według matki jest bezbolesne, regularne 5-6 razy dziennie.

Narządy płciowe bez patologii.

Wtórne cechy płciowe są rodzaju żeńskiego, w zależności od wieku pacjenta.

Nie obserwuje się naruszeń wzrostu i masy ciała.

Podskórna warstwa tłuszczu rozwija się normalnie i jest rozprowadzana równomiernie. Obszar tarczycy nie zmienia się wizualnie. Porowaty przesmyk, normalny rozmiar, bezbolesny, umiarkowanie ruchomy.

5. Wstępna diagnoza

Krwotoczne zapalenie naczyń jest skórno - stawową formą.

Diagnoza jest dokonywana na podstawie:

1) Pacjent skarży się na wysypkę na kończynach dolnych (uda, nogi), pośladki, a żołądek jest jaskrawoczerwony. Nie wywołuj lęku u pacjenta (swędzenie, ból). Na ból w stawach kończyn dolnych.

2) Badanie obiektywne: na skórze kończyn dolnych, w obszarze dolnej części nogi i uda występuje symetryczna wysypka krwotoczna i alergiczna. Subiektywnie, wysypka nie powoduje żadnych wrażeń.

6. Plan ankiety

1. Wykonaj pełną morfologię krwi;

2. Badanie krwi pod kątem krzepnięcia;

3. Biochemiczne badanie krwi;

4. Ogólna analiza moczu;

5. Analiza moczu według Zemnitsky'ego

6. Kał na kaprologii

8. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej;

9. Radiografia OGK.

Ogólny test krwi

Badanie krwi jest normalne.

Biochemiczne badanie krwi

Zwiększone białko C - reaktywne, pozostałe wskaźniki są normalne.

Koagulogram od 22.09.16

Czas Koagulacja Lee-White'a

Zwiększony czas krzepnięcia na Lee - White. I skrócony czas protrombinowy.

Analiza moczu

Analiza moczu jest prawidłowa, z wyjątkiem podwyższonego poziomu nabłonka płaskonabłonkowego.

Analiza moczu według Zimnitsky 3.10.16

Gęstość moczu na dzień wynosi 13, co jest normalnym wskaźnikiem.

Odchody z coprologii od 03.09.16

Włókna mięśniowe: Neg.

Tłuszcz neutralny: otr.

Flora jałowca: polozh.

Patogen. prosty abs

Wniosek: Analiza kału jest normalna.

USG jamy brzusznej

Wątroba: jednorodny, drobnoziarnisty miąższ. Rozmiar pionowy prawego płata wynosi 19,0 cm, pęcherzyk żółciowy jest zdeformowany, ściana jest szczelna

Nerki: prawy - 3,7 x 8,8 cm, lewy - 3,8x8,8 cm, miąższ jest hyperechogenic

Wniosek: umiarkowana hepatomegalia, zdeformowany pęcherzyk żółciowy. Obrzęk miąższu nerki.

Prawidłowy rytm zatokowy, tętno 81 uderzeń / min. Oś serca znajduje się w pionie.

Wniosek: w danych instrumentalnych patologia nie jest ujawniona.

7. Diagnoza różnicowa

Czynnikami predysponującymi do rozwoju reumatyzmu są szkarlatyna, zapalenie gardła lub ból gardła w historii 2 tygodnie temu, które są spowodowane paciorkowcami beta-hemolitycznymi. Jak dobrze wiadomo, ten drobnoustrój wpływa również na miokardium, stawy i aparat więzadłowy. W przypadku rozpoznania zakażenie paciorkowcem w wywiadzie jest wymagane na 2-3 tygodnie przed wystąpieniem choroby. Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą polietylenową: nie tylko po zakażeniu streptokokami, ale także po innych chorobach bakteryjnych i wirusowych, wywołanej przez leki i alergii pokarmowej oraz ogniskach przewlekłej infekcji może również być czynnikiem wyzwalającym.

Na podstawie historii można argumentować, że pomimo obecności w historii przewlekłego zapalenia migdałków i częstych bólów gardła, pacjent nie był chory w ostatnim miesiącu, przed wystąpieniem objawów, co wyklucza reumatyzm.

W reumatyzmie wiodącymi skargami pacjentów są: osłabienie, letarg, pocenie się, gwałtowny wzrost temperatury, ból w sercu, ból stawów (charakteryzujący się mnogimi zmianami stawów, głównie dużymi, symetrią zmiany chorobowej). Upośledzenie ruchowe, poranna sztywność.

W tym przypadku występuje dolegliwość bólowa w stawie kolanowym, ale nie ma dolegliwości bólowych w innych stawach. W tym samym czasie inne dolegliwości charakterystyczne dla reumatyzmu są całkowicie nieobecne.

Obraz kliniczny reumatyzmu jest zdominowany przez objawy uszkodzenia serca: zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, które może objawiać się jako bladość skóry, osłabienie apikalnego impulsu, przesunięcie granic serca w lewo, osłabienie tonów serca, hałas tarcia w osierdziu.

Objawy te są w tym przypadku nieobecne. Jednak na kończynach dolnych występują wysypki, bez towarzyszących im subiektywnych odczuć, które można pomylić z rumieniem o kształcie pierścienia, powstającym w wyniku reumatyzmu. Ale pierścieniowy rumień jest bladozłotą wysypką w postaci pierścieniowego obrzeża z wyraźną zewnętrzną i mniej wyraźną wewnętrzną krawędzią i najczęściej występuje na ciele i ramionach, a u pacjenta wysypka jest umieszczona symetrycznie na prostujących powierzchniach nóg i ud, na nogach i brzuchu i ma jasny kolor. -redny kolor.

W badaniu laboratoryjnym reumatyzm charakteryzuje się: leukocytozą neutrofilową (ponad 8 × 10 9 / l), podwyższonym ESR (ponad 20 mm / h) i obecnością białka C-reaktywnego we krwi, u tego pacjenta ze wzrostem białka C - reaktywnego, wszystkie pozostałe wskaźniki w normie

Na tej podstawie możemy stwierdzić, że obraz kliniczny i dane laboratoryjne nie potwierdzają reumatyzmu.

8. Szyjka krwotoczna. Hemofilia

Hemofilia to grupa chorób, w których niedobór czynników krzepnięcia krwi (zwykle VIII lub IX) prowadzi do rozwoju charakterystycznego zespołu krwotocznego: krwawienie, krwotok do tkanek miękkich, stawów, centralny układ nerwowy.

Zwiększone krwawienie pojawia się od pierwszych miesięcy życia dziecka. Może to być podskórne zasinienie z powodu siniaków, skaleczeń, różnych interwencji. Mogą występować głębokie krwotoki, krwawienie z utratą zębów mlecznych. Wiodącym obrazem klinicznym są krwotoki w dużych stawach, obfite krwawienie z urazami.

Na podstawie powyższego opisu pacjent nie może mieć skazy krwotocznej, ponieważ. Hemofilia objawia się w młodym wieku. U tego pacjenta objawy pojawiły się dopiero teraz (8 lat i 7 miesięcy). Zwykle objawy skazy krwotocznej pojawiają się po urazie (skaleczeniach, stłuczeniach, zastrzykach), co powoduje słabe krwotoki podskórne, ale jak wiemy z wywiadu, pacjent ten nie doznał urazów w ostatnim miesiącu.

W przypadku skazy krwotocznej ból brzucha nie jest charakterystyczny - zespół brzucha. W tym przypadku wystąpił zespół brzucha.

Na podstawie danych laboratoryjnych możemy potwierdzić, że nie jest to skaza krwotoczna, ponieważ skaza charakteryzuje się naruszeniem analizy krzepliwości, ze względu na niedobór czynników krzepnięcia, to badanie krzepnięcia jest normalne u tego pacjenta.

W związku z tym, na podstawie skarg pacjenta, anamnezy choroby i bezsenności życiowej, a także diagnostyki laboratoryjnej, można zaprzeczyć takiemu rozpoznaniu jak hemofilia.

diagnostyka krwotoczna zapalenia naczyń

Na podstawie historii choroby:

Choroba rozpoczęła się w dniu 09/05/16, z pojawieniem się krwotocznej wysypki na udach, brzuchu i pośladkach, następnego dnia pacjent zaczął skarżyć się na ból stawów kolanowych. I ból brzucha.

Na podstawie obiektywnych badań:

Krwotoczna wysypka na brzuchu, udach, pośladkach i nogach. Obrzęk stawów.

Na podstawie danych laboratoryjnych:

Zwiększony poziom białka C - reaktywnego we krwi, zwiększony czas krzepnięcia dla Lee - White i skrócony czas protrombinowy.

Na podstawie diagnostyki różnicowej:

Z odmową reumatyzmu i skazy krwotocznej.

Możesz zdecydować o ostatecznej diagnozie klinicznej:

Krwotoczne zapalenie naczyń, postać skórno-stawowa.

Wysłano na Allbest.ru

Podobne dokumenty

Pojęcie i ogólna charakterystyka krwotocznego zapalenia naczyń, jego obrazu klinicznego, tła rozwojowego i patogenezy. Badanie narządów i układów ciała oraz procedura diagnozy. Opracowanie schematów leczenia, prognozy dla życia i powrotu do zdrowia.

opis przypadku [22.2 K], dodany 03/30/2016

Epidemiologia krwotocznego zapalenia naczyń, czynniki i mechanizm jego rozwoju. Obraz kliniczny i objawy zespołów skórnych, stawowych, brzusznych i nerkowych. Powikłania HBV. Rodzaje diagnozy i leczenia. Schemat stosowania glukokortykoidów.

prezentacja [2,5 mln], dodano 29.04.2016

Pojęcie i ogólna charakterystyka miażdżycy, obraz kliniczny i etapy przebiegu tej choroby. Kolejność różnicowej i ostatecznej diagnozy, opis niezbędnych testów i badań. Tworzenie schematu leczenia i prognozy.

opis przypadku [25,8 K], dodany w dniu 10.02.2013

Epidemiologia, etiologia, obraz kliniczny krwotocznego zapalenia naczyń. Tworzenie kompleksów immunologicznych i aktywacja składników układu dopełniacza. Uszkodzenie ściany naczynia i aktywacja układu hemostatycznego. Klasyfikacja krwotocznego zapalenia naczyń.

streszczenie [1,2 M], dodane 20.03.2012

Ogólne zespoły i uzasadnienie krwotocznego zapalenia naczyń u 5-letniego chłopca, skóry i formy brzucha o umiarkowanym nasileniu. Procedura ustalania diagnozy, przeprowadzania niezbędnych testów i badań. Przepisywanie leczenia podczas potwierdzania diagnozy.

opis przypadku [36,2 K], dodane 28.12.2009

Pojęcie i ogólna charakterystyka niewydolności serca, główne przyczyny i warunki wstępne rozwoju tej choroby. Obraz kliniczny i objawy, etiologia i patogeneza, zasady diagnozy. Podejścia do projektowania leczenia, profilaktyki.

historia medyczna [28,0 K], dodane 12/23/2014

Pojęcie i ogólna charakterystyka ostrego opryszczkowego zapalenia jamy ustnej, jego obrazu klinicznego i objawów. Kolejność diagnozy różnicowej i sformułowanie ostatecznej diagnozy. Opracowanie schematu leczenia i prognozy dla powrotu do zdrowia.

opis przypadku [21,9 K], dodany 19.11.2016

Pojęcie i ogólna charakterystyka lewostronnego ropnia przysadki, jej obraz kliniczny i przyczyny rozwoju. Zasady tej diagnozy, niezbędne testy i podstawowe procedury, podejścia do projektu schematu leczenia choroby.

opis przypadku [293,5 K], dodano 29.05.2014

Ogólna charakterystyka choroby niedokrwiennej serca, jej etiologia i patogeneza, objawy kliniczne i objawy. Etapy rozwoju tej choroby, czynniki wpływające. Kolejność różnicowej i ostatecznej diagnozy. Schemat leczenia

historia medyczna [40,9 K], dodano 27.04.2013

Pojęcie i tło rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia, jego kliniczna prezentacja i objawy. Jego rodzaje i cechy szczególne: pierwotna i wtórna. Etiologia i patogeneza tej choroby, zasady i podejścia do jej diagnozy i leczenia.

prezentacja [460.1 K], dodana w dniu 11.02.2015

63. Krwotoczne zapalenie naczyń: etiologia, patogeneza, warianty kliniczne, diagnostyka, leczenie.

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Sheilaine-Genoch) jest zapaleniem naczyń charakteryzującym się odkładaniem się małych kompleksów immunologicznych zawierających IgA z charakterystycznymi symetrycznymi krwotocznymi wysypkami, zapaleniem stawów, zespołem brzucha i kłębuszkowym zapaleniem nerek w ścianach małych naczyń (tętniczek, naczyń włosowatych, żył).

Epidemiologia: 1 miejsce wśród układowych zapaleń naczyń; częściej chorują dzieci i młodzież do lat 20

Etiologia krwotocznego zapalenia naczyń:

a) Alergia na lek

b) stosowanie surowic i szczepionek

c) ukąszenia owadów

d) zimna alergia

e) idiosynkrazę pokarmową (mleko, jajka, truskawki itp.)

Czynniki zakaźne (częściej -hemolizujące paciorkowce grupy A, mykoplazmy, wirusy) są czynnikiem rozstrzygającym, a nie przyczynowym.

Patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń: immunokompleksowy stan zapalny z tworzeniem krążących kompleksów immunologicznych (CIC) z odkładaniem się CIC IgA in w mikronaczyniach skóry i narządach wewnętrznych

niszczące i destrukcyjno-produktywne zapalenie naczyń z wieloma mikroangiopatiami, wzrost przepuszczalności ściany naczynia z uwolnieniem białek i erytrocytów z łożyska naczyniowego

Obraz kliniczny krwotocznego zapalenia naczyń:

a) początek jest często ostry, nagły, ze wzrostem temperatury do stanu podgorączkowego, osłabienia, złego samopoczucia

b) zespół skórny - wiodący zespół kliniczny występujący u wszystkich pacjentów:

- małoskrzydłowa (2-3 mm średnicy) symetryczna wysypka krwotoczna, skłonna do fuzji, łatwo wykrywalna wizualnie i namacalnie

- wysypka często umieszczona na prostującej powierzchni kończyn górnych i dolnych, na pośladkach, rzadziej - na ciele i prawie nigdy - na błonach śluzowych, wzrasta w pozycji pionowej

- elementy wysypki znikają w 2-3 dni po pojawieniu się

- Zwykle obserwuje się 2-4 fale erupcji, dlatego na skórze obecne są zarówno stare, jak i świeże elementy (obraz o zróżnicowanym wyglądzie)

- konfluentna plamica może prowadzić do tworzenia się pęcherzyków krwotocznych, które są następnie otwierane, aby tworzyć głębokie nadżerki i owrzodzenia

c) zespół stawowy - występuje u 2/3 pacjentów, częściej u dorosłych:

- symetryczne uszkodzenie dużych stawów, głównie kończyn dolnych (kolano, kostka) z obrzękiem okołostawowym, ból, ograniczenie funkcji, ale bez zmian w kościach

- charakterystyczne połączenie zapalenia stawów z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych

- czas trwania zespołu stawowego 1-2 tygodnie

d) zespół brzucha - więcej niż u 50% pacjentów powstaje z powodu obrzęku i krwotoków w otrzewnej, ścian jelita (początkowe i końcowe odcinki jelita cienkiego są częściej dotknięte, zmiany krwotoczne i martwicze w jelicie grubym, zmiany przełyku i żołądek):

- nagłe wystąpienie intensywnych bólów brzucha kolki jelitowej, zlokalizowanych w mesogastrze, skurczach, którym czasami towarzyszą nudności, wymioty (w tym krwawe)

- Może wystąpić typowe krwawienie z przewodu pokarmowego i smoliste stolce

- powikłania: inwazja (częściej u dzieci), niedrożność jelit, perforacja z zapaleniem otrzewnej

- czas trwania zespołu brzusznego od kilku dni do 10

e) zespół nerkowy - u 10-50% pacjentów, częściej u dorosłych:

- zapalenie kłębuszków nerkowych zwykle łączy się w ciągu pierwszych 4-6 tygodni po wystąpieniu choroby

- wiodące objawy - wyizolowany krwiomocz brutto lub jego połączenie z umiarkowaną białkomoczem; zespół nerczycowy i nadciśnienie nie są typowe

- z utrzymującym się krwiomoczem i białkomoczem może rozwinąć się CRF

f) zespół płucny - kapilara przegrody międzypęcherzykowej z krwotokami w pęcherzykach płucnych:

- kaszel ze skąpą plwociną, krwioplucie, duszność

- niekonsekwencja niewielkiego obrazu osłuchowego stopnia zmian radiologicznych (wielokrotne nacieki w środkowej i dolnej części)

- czasami - krwotoczny zapalenie opłucnej

g) uszkodzenie serca - krwotoczne zapalenie osierdzia, krwotoki w śródmieściu, zmiany zawału są możliwe na EKG

h) uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego - napadowe bóle głowy, zawroty głowy, łzawienie, drażliwość, obrzęk błon - objawy meningalne, napady padaczkowe, itp.

Kliniczne opcje krwotocznego zapalenia naczyń:

a) Piorunujący - śmierć po kilku dniach od udaru lub krwawienia z jelit

b) forma ostra - od kilku tygodni do kilku miesięcy; w końcu - powrót do zdrowia lub powtarzający się kurs

c) rzut nawracający - występują nawroty z okresami remisji o różnym czasie trwania (od kilku miesięcy do roku lub dłużej)

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń:

1. Dane laboratoryjne nie są szczegółowe.:

a) UAC: umiarkowana leukocytoza z przesunięciem w lewo, zwiększonym ESR (z postacią jamy brzusznej, a zwłaszcza z GN); często eozynofilia do 10-15%; płytki krwi są normalne

b) OAM: krwiomocz, białkomocz (z GN)

c) BAC: dysproteinemia w ostrym okresie z powodu zwiększonej IgA

d) pozytywna analiza krwi utajonej w kale w zespole jamy brzusznej

2. Badania instrumentalne:

a) biopsja skóry i jej badanie immunohistochemiczne - nacieki leukocytów okołonaczyniowych, odkładanie kompleksów immunologicznych zawierających IgA

b) FGD - wykrywanie erozji w przełyku, żołądku, dwunastnicy itp.

1. Odpoczynek w łóżku, ograniczenie spożycia ekstraktywnych, słonych, pikantnych potraw

2. Główną metodą leczenia jest leczenie heparyną: 300 jednostek / kg / dzień s / c (dawkę należy równomiernie rozłożyć na kilka wstrzyknięć co 4-6 godzin); kontrola - czas trombinowy (optymalny) lub czas krzepnięcia (mniej wrażliwy wskaźnik), konieczne jest osiągnięcie ich wydłużenia 2 razy

3. Z powodu braku działania heparyny:

a) w celu uzupełnienia antytrombiny III - FFP w 300-400 ml i.v.

b) kwas nikotynowy 0,1% - 1 ml (1 A) w stanie fizycznym. p-re / drip powoli, aby stymulować fibrynolizę

c) dezagregacja - pentoksyfilina / trental 2% roztwór 5 ml na 200 ml ciała fizycznego. P / ra in / in drip

d) leczenie stanów zapalnych - NLPZ, krótkie kursy GKS, z szybko postępującą terapią GN - pulsem z metyloprednizolonem 1000 mg / dobę IV przez 3 dni

d) z wysokim poziomem CEC, długotrwałym uporczywym zapaleniem naczyń - plazmaferezą, lekami immunosupresyjnymi

Temat numer 4. Diagnostyka różnicowa i leczenie układowego zapalenia naczyń

Instytucja edukacyjna budżetu państwa

Wyższa edukacja zawodowa

"Stawropolski Państwowy Uniwersytet Medyczny"

Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

28 sierpnia 2015 r

ROZWÓJ METODOLOGICZNY

na praktyczną lekcję dla uczniów

5 kursów specjalności "pediatria"

o dyscyplinie edukacyjnej "terapia szpitalna"

TEMAT №4. DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA I LECZENIE WASKULTYKI STOMICZNEJ

Lekcji №1 różnicowaniu i leczenia zapalenia tętnic, ziarniniakowego hyperergic tętnic, zapalenie tętnic, krwotoczne zapalenie naczyń

Dyskusja na spotkaniu

Katedra Terapii Szpitala

28 sierpnia 2015 r

Opracowanie metodycznego opracowania

Stawropol, 2015

Temat numer 4. Diagnostyka różnicowa i leczenie układowego zapalenia naczyń

Lekcja 1. Diagnostyka różnicowa i leczenie ziarniniakowego zapalenia tętnic, hiperektycznego zapalenia naczyń, guzkowego zapalenia tętnic, krwotocznego zapalenia naczyń

- algorytm do diagnostyki różnicowej układowego zapalenia naczyń;

- różnicowe objawy diagnostyczne guzowatego zapalenia tętnic;

- różnicowe objawy diagnostyczne ziarniniakowego zapalenia tętnic (ziarniniak Wegenera, czasowe zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowych, nieswoiste zapalenie tętnic aortalnych);

- różnicowe objawy diagnostyczne hipereneryjnego zapalenia naczyń (krwotocznego zapalenia naczyń, zespołu Goodpasture);

- zasady zróżnicowanej terapii układowego zapalenia naczyń. Rola metod terapii eferentnej;

- leczenie stanów nagłych ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Pytania do studentów samodzielnych:

- algorytm do diagnostyki różnicowej układowego zapalenia naczyń;

- różnicowe objawy diagnostyczne guzkowego zapalenia okołotętowego;

- różnicowe objawy diagnostyczne ziarniniakowego zapalenia tętnic (ziarniniak Wegenera, czasowe zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowych, nieswoiste zapalenie tętnic aortalnych);

- różnicowe objawy diagnostyczne hipereneryjnego zapalenia naczyń (krwotocznego zapalenia naczyń, zespołu Goodpasture);

- zasady zróżnicowanej terapii układowego zapalenia naczyń. Rola metod terapii eferentnej;

- leczenie stanów nagłych ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Pytania do samokształcenia studentów:

Lista badanych chorób i stanów:

- gingantocellular temporal arteritis;

Miejsce: Baza kliniczna Katedry Terapii Szpitalnej - Oddział Reumatologii GBUZ SKSKKB

- zestawy przedmiotów testowych;

- zestawy zadań sytuacyjnych.

Cele szkoleniowe i edukacyjne:

A) wspólny cel - student musi opanować algorytm diagnostyki różnicowej układowego zapalenia naczyń, zbadać zróżnicowane cechy diagnostyczne poszczególnych jednostek nozologicznych i nauczyć się stosować wiedzę zdobytą w przyszłym zawodzie.

B) cele prywatne - w wyniku studiowania zagadnień edukacyjnych danej klasy student powinien

- przyczyny i mechanizm układowego zapalenia naczyń;

- algorytm do diagnostyki różnicowej układowego zapalenia naczyń;

-różnicowe objawy diagnostyczne ziarniniakowatości Wegenera, ginganokomórkowe czasowe zapalenie tętnic, niespecyficzne zapalenie tętnicy aortalnej, krwotoczne zapalenie naczyń, zespół Goodpasture, guzkowe zapalenie tętnic.

- możliwości diagnostyczne metody bezpośredniego badania i nowoczesnych metod laboratoryjnych i badań instrumentalnych (radiografia stawów i narządów klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, nerek, miednicy i przestrzeni zaotrzewnowej, stawy ultradźwiękowe. CT i MRI wnętrzności, analiza ECHO-KS Dopplera w układowy zapalenie naczyń, analiza ELISA, badanie histologiczne);

- zasady nowoczesnej terapii i profilaktyki układowego zapalenia naczyń;

- zasady postępowania w nagłych wypadkach w przypadku układowego zapalenia naczyń.

- wykryć obecność ogólnoustrojowego zapalenia naczyń;

-przeprowadzić badanie fizyczne pacjenta (badanie, dotykanie, perkusja, osłuchiwanie) w celu zidentyfikowania głównych objawów układowego zapalenia naczyń;

- ustalić i uzasadnić kliniczne rozpoznanie układowego zapalenia naczyń;

-ocenić wyniki biochemicznych badań krwi (białko C-reaktywne, ALT, AST, kreatynina, mocznik w układowym zapaleniu naczyń);

- ocenić wyniki badań immunologicznych (ANCA, przeciwciała przeciwko fosfolipidom).

- przygotować plan badania pacjenta z układowym zapaleniem naczyń;

- sporządzić plan leczenia chorych na ziarniniaka Wegenera, skroniowej tętnic gingantokletochnym, nieswoistej aortoarteritis, krwotoczne zapalenie naczyń, zespół Goodpasture'a, guzkowe zapalenie tętnic.

- metody fizycznego badania pacjentów z układowym zapaleniem naczyń;

- interpretacja wyników laboratoryjnych i instrumentalnych metod badania pacjenta z układowym zapaleniem naczyń;

- algorytm do wstępnej i rozwiniętej diagnozy klinicznej (pierwotnej, współistniejącej, powikłań) u pacjentów z układowym zapaleniem naczyń;

- wdrożenie głównych środków medycznych w celu zapewnienia pierwszej pomocy medycznej w stanach nagłych w przypadku ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

MASZ KOMPLETNY ZESTAW:

- zdolność i chęć do wdrożenia środków zapobiegawczych mających na celu zapobieganie rozwojowi układowego zapalenia naczyń;

- zdolność i chęć ustalenia odchyleń w zdrowiu pacjenta z obecnością ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, z uwzględnieniem praw patologii systemów, obszarów i ciała jako całości; wykorzystanie wiedzy z zakresu podstawowych i klinicznych dyscyplin;

- umiejętność przestrzegania wymogów etyki lekarskiej i deontologii w kontaktach z pacjentami, a także ich bliskimi i przyjaciółmi;

- Zdolność i gotowość do przeprowadzenia kwalifikowanego wyszukiwania diagnostycznego

do identyfikacji ziarniniaka Wegenera, zapalenie tętnicy skroniowej gingantokletochnogo, niespecyficzne aortoarteritis, krwotoczne zapalenie naczyń, zespół Goodpasture'a, guzkowe zapalenie tętnic we wczesnych etapach typowym i nietypowym skąpoobjawowych i objawów choroby z zastosowaniem klinicznych i laboratoryjnych instrumentalnej metody w odpowiedniej ilości;

zdolność i chęć prawidłowego sformułowania ustalonej diagnozy z uwzględnieniem ICD-10, z dodatkowym badaniem i wyznaczeniem odpowiedniego leczenia;

- zdolność i chęć oceny potrzeby wyboru ambulatoryjnego lub stacjonarnego schematu leczenia w celu rozwiązania problemów związanych z ekspertyzą niepełnosprawności; sporządzić podstawową i aktualną dokumentację, ocenić skuteczność działań następczych.

- zdolność i chęć oceny możliwości stosowania leków do leczenia i zapobiegania zaostrzeniom pacjentów z patologią stawów, do analizy wpływu leków na podstawie ich właściwości farmakologicznych; możliwe skutki toksyczne leków;

- zdolność i chęć interpretacji wyników nowoczesnych technologii diagnostycznych, do zrozumienia strategii nowej generacji produktów medycznych i diagnostycznych;

- zdolność i chęć wykonywania podstawowych działań diagnostycznych i terapeutycznych, a także dokonywania najlepszego wyboru terapii lekowej w celu zapewnienia opieki medycznej w obecności układowego zapalenia naczyń;

- umiejętność i gotowość do analizy funkcjonowania różnych typów placówek służby zdrowia w celu optymalizacji ich funkcjonowania, wykorzystania nowoczesnych technologii organizacyjnych w diagnostyce, leczeniu, rehabilitacji, zapobieganiu w świadczeniu usług medycznych w głównych rodzajach placówek opieki zdrowotnej;

- zdolność i gotowość do prowadzenia ewidencji dokumentacji medycznej z zakresu rachunkowości i sprawozdawczości;

- umiejętność samodzielnej pracy analitycznej z różnymi źródłami informacji, chęć analizowania wyników własnych działań w celu zapobiegania błędom zawodowym;

- o chorobie Behceta;

- o chorobie mieszczaństwa

Integracyjna komunikacja (elementy jednolitego programu kształcenia ustawicznego):

- normalna anatomia: struktura naczyniowa,

- normalna fizjologia: prawidłowe krążenie krwi;

- Patologiczna fizjologia: zapalenie naczyń;

- propedeutyka chorób wewnętrznych: metody badawcze

1. Choroby wewnętrzne: podręcznik: w 2 tonach / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Choroby wewnętrzne: podręcznik: w 2 tonach / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Choroby wewnętrzne: podręcznik: w 2 tonach / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 str.

4. Choroby wewnętrzne: podręcznik: w 2 tonach / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 pkt.

5. Choroby wewnętrzne: podręcznik. W 2 t. / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3 ed., Corr. i dodaj. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Choroby wewnętrzne: podręcznik. W 2 t. / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3 ed., Corr. i dodaj. 2013. - Tom 2. - 896 pp., Ill.

7. Choroby wewnętrzne: podręcznik. - wyd. Szósty, Pererab. i dodaj. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 pp., Ill.

8. Choroby wewnętrzne: podręcznik. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2 ed., Corr. i dodaj. 2013. - 544 str., Ill.

1. Choroby wewnętrzne: praktyczne ćwiczenia w zakresie terapii szpitalnej / wyd. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 str.

2. Choroby wewnętrzne. Testy i sytuacyjne problemy: samouczek. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. i inni, 2012. - 304 str. : il.

3. Atlas medycyny klinicznej. Zewnętrzne oznaki choroby: przewodnik. Tomilov A.F. 2013 - 176 pp., Ill.

4. Ed. Shostak N.A. Reumatologia: przewodnik do nauki / wyd. N.A. Shostak. 2012 r. 448 pkt.

Bazy danych, referencje i wyszukiwarki, zasoby internetowe, linki

1. Państwowa Centralna Naukowa Biblioteka Medyczna / [Zasób elektroniczny]. - Tryb dostępu: http://www.scsml.rssi.ru.

2. System biblioteki elektronicznej "Biblioteka uniwersytecka online" / [Zasób elektroniczny]. - Tryb dostępu: http://www.biblioclub.ru.

3. System bibliotek elektronicznych "Konsultant Studencki" / [Zasób elektroniczny]. - Tryb dostępu: http://www.studmedlib.ru.

4. Katalog elektroniczny OPAC-Global / [Zasoby elektroniczne]. - Tryb dostępu: http://library.stgma.ru.

Wytyczne dotyczące realizacji zajęć w programie:

- zapoznaj się z celami edukacyjnymi (ogólnymi i prywatnymi) oraz pytaniami szkoleniowymi z tej lekcji;

- przywrócić nabytą wiedzę w zakresie podstawowych dyscyplin w ramach integracyjnych powiązań na temat studiów;

- zapoznaj się z zalecaną literaturą na temat lekcji i, jeśli to konieczne, skorzystaj z adnotacji (dodatek 1);

- analizować pracę wykonaną przez odpowiadanie na pytania dotyczące samokształcenia (samokształcenie) i samokształcenie;

- Wykonuj zadania testowe (dodatek 2) i rozwiązuj problemy sytuacyjne (dodatek 3).

Dodatek 1. Adnotacja (aktualny stan problemu):

Klasyfikacja: Według kolibra statku dotkniętego chorobą:

Klęska statków dużego kolibra: gigantyczne komórki (czasowe) zapalenie tętnic, Takayasu arteritis.

Klęska naczyń wtórnego buczenia: guzowatego guzka, choroba Kawasaki

Uszkodzenie małych naczyń próchnicowych coli: ziarniniak Wegenera, zespół Churge-Straussa, plamica Schönleina-Genocha, niezbędne krioglobulinemiczne zapalenie naczyń.

W zależności od aktywności procesu występuje kilka faz choroby:

Remisja - brak oznak aktywności na normalnym poziomie CRP.

Częściowa remisja - odpowiedź na terapię.

Niska aktywność - utrzymywanie się wspólnych objawów stanu zapalnego (bóle stawów, bóle mięśniowe), które są zatrzymywane przez nieznaczny wzrost dawki HA

Faza nieaktywna - remisja, w której nie ma potrzeby leczenia podtrzymującego.

Duże zaostrzenie: zaangażowanie ważnych narządów lub układów (płuca, nerki, ośrodkowy układ nerwowy) w procesie zapalnym.

Drobne zaostrzenie - (zwiększenie dawki HA do 30 mg / dobę).

Ocena stopnia uszkodzenia narządów lub tkanek (wskaźnik uszkodzenia naczyń) - w przeciwieństwie do aktywności, która jest zatrzymywana przez powołanie immunosupresantów, uszkodzenie narządów lub tkanek nie jest odwrócone. W zapaleniu naczyń, uszkodzenie oznacza, że ​​pacjent ma nieodwracalne zmiany w narządach lub tkankach, których rozwój pokrywa się z wystąpieniem zmian zapalnych w ścianie naczynia i jest przez nie spowodowany. Zaproponowany system oceny to całkowity wynik układów lub narządów, odzwierciedlający stopień dysfunkcji ich funkcji spowodowany procesem zapalnym w naczyniach i / lub rozwojem w trakcie leczenia. Indeks jest kumulatywny. Ocena stopnia uszkodzenia narządów lub tkanek ma ogromne znaczenie dla przewidywania choroby.

Różnicowe objawy diagnostyczne zespołu Wegenera:

1. Zapalenie błony śluzowej nosa z martwicze zmiany błony śluzowej zatok przynosowych, krtani, tchawicy (stałe na zimno sukrovichnymi z surowiczego wydzielin, bóle zatok przynosowych, krwawienie z nosa, możliwe perforacji przegrody nosa);

2. Uszkodzenia płuc (kaszel z ropną-syukrovichnaya flegmą, krwioplucie, zapalenie płuc z tendencją do rozpadu i formowania jamy w płucach).

3. Uszkodzenie nerek - szybko postępujące zapalenie nerek z istotnym białkomoczem, krwiomoczem.

4. Nekrotyczne zmiany szkieletu, szkieletu kości i chrząstki, polimorficzna wysypka skórna.

5. Polyarthralgia, mniej artretyzmu.

Istnieją dwie formy - zlokalizowane i uogólnione. W zlokalizowanej postaci wpływają głównie górne drogi oddechowe: trudności w oddychaniu przez nos, uporczywy katar z nieprzyjemnym zapachem, nagromadzenie krwawych strupów w nosie, krwawienie z nosa, chrypka; wymienione objawy zanikają, a następnie wyostrzają się. W postaci uogólnionej występuje gorączka różnym nasileniu, dreszcze i poty, bóle stawów i mięśni, polimorficzne wybuchy i krwotoki, ochrypły napadowy kaszel z ropne i krwawe plwociny, obraz zapalenia płuc z tendencją do powstawania ropni i pojawienie się wysięku, zwiększenie choroby sercowo-płucne, objawy uszkodzenia nerka (białkomocz, krwiomocz, niewydolność nerek), niedokrwistość, leukocytoza neutrofilowa, zwiększona ESR.

W trakcie choroby rozróżnia się 4 etapy:

I - rhinogenic granulomatosis (ropne nekrotyczne, wrzodziejące-nekrotyczne zapalenie zatok przynosowych, zapalenie błony śluzowej nosa i gardła z uszkodzeniem przegrody kostnej i chrząstki, orbity);

II - stadium płucne - rozprzestrzenienie się procesu na tkance płucnej;

III - uogólnione uszkodzenie - zmiany w drogach oddechowych, płucach, nerkach, układzie sercowo-naczyniowym, przewodzie żołądkowo-jelitowym (aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, zaburzenia dyspeptyczne);

IV - końcowy etap - choroba nerek i płuc, prowadząca do śmierci w ciągu roku od wystąpienia choroby.

Różnicowe objawy diagnostyczne czasowego zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowych (choroba Hortona):

1. Rozwój choroby u osób w wieku powyżej 50 lat (głównie u kobiet).

2. Ból głowy, głównie w nocy, w okolicy skroni, wierzchołka, ze wzrostem żucia, rozmową.

3. Zagęszczanie, przekrwienie i ostry ból w badaniu palpacyjnym tętnic skroniowych, ciemieniowych, potylicznych lub twarzy; brak pulsacji w tętnicach skroniowych na jednej lub dwóch stronach. Hipersezja skóry, bolesne ciasne guzki, określone przez dotykanie skóry głowy.

4. Zmniejszenie wzroku do ślepoty w ciągu 2-4 tygodni. po pierwszych oznakach choroby.

5. Zwiększona ESR ponad 50 mm / h, objawy niedokrwistości (prawidłowe lub niedobór chromosomów).

6. W biopsji próbek tętnicy skroniowej, obraz ziarniniakowego zapalenia naczyń z gigantycznymi komórkami.

7. Dobre wyniki leczenia glikokortykosteroidami.

Studia instrumentalne. Sphygmografia tętnic skroniowych i szyjnych: redukcja i deformacja fal sphygmogramu. Termografia twarzy w spektrum podczerwieni: obniżenie temperatury twarzy i termo-symetrii. Rheovasography tętnic szyjnych, kręgowych i skroniowych: asymetria i upośledzony przepływ krwi przez tętnice. USG Doppler: określenie pulsacji tętnic, kierunek i prędkość przepływu krwi, ciśnienie krwi w kończynach górnych, przepływ krwi przez tętnice szyjne, skroniowe, kręgowe i oczodołowe. Angiografię stosuje się tylko w przypadkach trudnych diagnostycznie oraz u pacjentów z uszkodzeniami dużych tętnic i aorty.

Różnicowe objawy diagnostyczne niespecyficznego zapalenia aortalnego:

Różnicowe objawy diagnostyczne guzowatego zapalenia tętnic:

1. Początkowe objawy choroby są z reguły gorączkowe (od 37 ° C do 40 ° C i powyżej), silny ból mięśni (zwłaszcza brzuchatego łydki), ból stawów;

2. wysypka w postaci krwotoków ogniskowych i guzków podskórnych (najczęściej na nogach), żyły siatkowej;

3. ból lub tkliwość w jądrach niezwiązanych z infekcją lub urazem;

4. utrata apetytu i szybka utrata masy ciała. Utrata masy ciała za pomocą guzowatego zapalenia wielonarodowego występuje w niezwykle szybkim tempie i może wynosić nawet 20-30 kg w 2-3 miesiące po wystąpieniu choroby; w rezultacie może dojść do skrajnego wyczerpania pacjenta;

5. Bardzo częste pojawienie się guzowatego zapalenia tętnic - tak zwanego zapalenia wielo- nerwowego: porażki poszczególnych pni nerwów obwodowych rąk i / lub nóg. Pierwszymi objawami zapalenia nerwu mogą być uczucie drętwienia lub inne nieprzyjemne odczucia ("nakłuwanie igłami", "bieganie gęsią skórką") w poszczególnych palcach prawej lub lewej ręki lub stopy; zmiana jest zwykle asymetryczna. Uczucie drętwienia jest później zastępowane przez palące bóle w zaatakowanych obszarach kończyn, czasami bardzo silne i wymagające częstego stosowania środków przeciwbólowych, a także osłabione funkcje motoryczne ramion i / lub nóg. W przyszłości stopniowo przywracana jest funkcja dotkniętych nerwów, jednak proces ten może rozciągać się na wiele miesięcy lub nawet lat; czasami powrót do zdrowia jest niepełny, a zmiany rezydualne (zmiany w chodzie typu "stopa końska" z ugięciem stopy podczas zginania nogi w kolanie) mogą utrzymywać się przez wiele lat;

6. Innymi ciężkimi objawami guzowatego zapalenia tętnic na wczesnych etapach choroby są bóle brzucha i / lub dolnego odcinka kręgosłupa, spowodowane, odpowiednio, zaburzonym przepływem krwi w naczyniach jamy brzusznej i nerek. Takie bóle są groźnym objawem, ponieważ możliwość wystąpienia ostrych komplikacji chirurgicznych związanych z naruszeniem integralności ściany żołądka i / lub niektórych części jelita i zagrażających życiu pacjenta jest całkiem realna. U mężczyzn występuje również ból w jądrach z powodu upośledzonego przepływu krwi w nich oraz reakcji zapalnej;

7.On późniejszych stadiach choroby na pierwszy plan obrazu klinicznego zewnątrz oznak uszkodzenia nerek, z których większość jest zazwyczaj ciężkie nadciśnienie tętnicze (wysokie ciśnienie krwi), która może być utrudnione ze względu na rozwój ostrego udaru mózgu, krwotok w dnie z możliwością utraty wzroku, obrzęk płuc. Skutkiem tak ciężkiego uszkodzenia nerek jest często przewlekła niewydolność nerek, która wymaga stałej hemodializy (leczenie sztuczną nerką) lub przeszczepu nerki dawcy. Możliwe jest także uszkodzenie serca z zawałem mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca (duszność, gorzej w pozycji leżącej, uczucie ciężkości w prawym górnym kwadrancie, obrzęk stóp);

8. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B.

9. Zmiany arteriograficzne: tętniaki lub okluzje tętnic trzewnych;

10. Biopsja daktylowa, wskazująca na obecność granulocytów w ścianie tętnic.

Różnicowe objawy diagnostyczne zespołu Goodpasture:

1. powtarzające się krwawienie i niedokrwistość z niedoboru żelaza;

2. kłębuszkowe zapalenie nerek z postępującą niewydolnością nerek;

4. Wykrywanie hemosideriny w makrofagach plwociny.

Różnicowe objawy diagnostyczne plamicy Shenleina-Henocha:

1. Plamka wyczuwalna: nieznacznie podwyższona, krwotoczna, niezwiązana z małopłytkowością;

2. wiek wystąpienia choroby jest krótszy niż 20 lat;

3. Ból brzucha pogarsza się po posiłku lub niedokrwieniu jelit;

4. biopsja: wykrywanie granulocytów.

Choroba często rozpoczyna się po zakażeniu górnych dróg oddechowych. Wysypka jest obfita. Może towarzyszyć słabe swędzenie. Zlokalizowane w nogach (zwłaszcza nogi, stopy) i pośladkach. Wysypka krwotoczna na tułowiu i ramionach jest rzadka. Uszkodzenie skóry twarzy i szyi nie jest typowe. Wysypka pojawia się nagle, po długim stanie lub chodzeniu, pojawiają się nowe "fale". Często objawy skórne są połączone z uszkodzeniem stawów (bóle stawów, artretyzm). Zaangażowanie nerki w to proces nie jest powszechne i odbywa się lekko. Rzadko postępuje uszkodzenie nerek i prowadzi do niewydolności nerek, co może nawet spowodować śmierć. W większości przypadków choroba jest łagodna i kończy się wyleczeniem, chociaż może wystąpić nawrót choroby.

Leczenie jest zawsze przepisywane indywidualnie, w zależności od klinicznych objawów choroby i rodzaju zapalenia naczyń.

1. Na początku choroby glikokortykosteroidy (GC) są przepisywane w kilku dawkach w dawce 50-60 mg prednizonu na dobę, a następnie po 7-10 dniach z pozytywną dynamiką danych klinicznych i laboratoryjnych, są przenoszone do pojedynczej dawki rano.

2. Czas trwania supresyjnego leczenia GC 3-4 tygodnie.

3. Po osiągnięciu efektu dawka HA stopniowo zmniejsza się do poziomu 15-20 mg / dobę, który jest przepisywany przez 3-5 lat lub dłużej;

4. Terapię impulsową stosuje się u pacjentów opornych na standardowe leczenie.

5. Obecnie w większości przypadków układowego zapalenia naczyń stosuje się terapię skojarzoną z HA i cytostatykami. Wybór cytostatyków - cyklofosfamid. Przypisać 1-2 mg / kg / dzień (doustnie) przez 10-14 dni, a następnie zmniejszyć dawkę w zależności od zawartości leukocytów w krwi obwodowej. W bardzo szybko postępującym przebiegu zapalenia naczyń, lek jest przepisywany w dawce 4 mg / kg / dzień doustnie przez 3 dni, następnie 2 μg / dziennie przez 7 dni lub jako terapia pulsacyjna (10-15 mg / kg / dzień). Po podaniu dawki zawartość leukocytów nie powinna być niższa niż 3,5 x 10 9 / l. Leczenie należy przeprowadzić co najmniej 1 rok po uzyskaniu remisji. Jeśli uszkodzenie nerek jest skuteczne, skuteczne jest leczenie przerywane dużymi dawkami cyklofosfamidu w połączeniu z HA (500-700 mg / m 2 miesięcznie przez 6-12 miesięcy). U pacjentów z niewydolnością nerek (stężenie kreatyniny w surowicy 500 μmol / l) należy zmniejszyć dawkę cyklofosfanu o 25-50%. Azatioprynę stosuje się w celu utrzymania remisji. Optymalna dawka 1-3 mg / kg / dzień. Dawka podtrzymująca 50 mg na dobę.

6. Plasmafereza jest przeprowadzana jako część terapii skojarzonej w ostrym, postępującym przebiegu choroby, szczególnie objawiającym się szybko postępującym zapaleniem nerek i ciężkim zapaleniem naczyń.

7. Leki, które poprawiają mikrokrążenie (pentoksyfilina we / wy, kuranty), zwłaszcza w zespołach naczynioskurczowych i niedokrwiennych, ze skórą i uszkodzeniem nerek.

W krwotocznym zapaleniu naczyń prednizon stosuje się w dawce 20-40 mg na dobę, a także heparynę w dawce 20-30 tysięcy U / dobę. Przy nawracającym przebiegu choroby, dodać poacvenil do leczenia w dawce 0,2 g na dzień. W przypadku uszkodzenia nerek stosuje się azatioprynę. Pozytywny jest również efekt zastosowania plazmaferezy.

W leczeniu zespołu Goodpasture prednizon jest przepisywany w dawce 1 mg / kg na dobę i cyklofosfamid w dawce 2 mg / kg w połączeniu z plazmaferezą. W stanach zagrażających życiu (krwotok płucny), dożylne podawanie metipredu w dawce 1000 mg na dobę (terapia pulsacyjna) jest pokazane przez 3 dni, a następnie przeniesione do przyjmowania prednizolonu w dawce 40-80 mg na dobę przy bardzo powolnym i stopniowym zmniejszaniu dawki. Należy pamiętać, że w przypadku krwawień płucnych przeciwzakrzepowe są przeciwwskazane, które są stosowane w innych zapaleniach naczyń.

Załącznik 2. Elementy testowe:

1. Zespół Wegenera charakteryzuje się obecnością:

2) pieczęcie i przekrwienie tętnic skroniowych;

3) krwotok ogniskowy i guzki podskórne;

4) osady hemosyderyny w makrofagach;

2. Czy są objawy zespołu Wegenera? a) świąd; b) ból brzucha, który nasila się po jedzeniu; c) wrzodziejące-martwicze zmiany błony śluzowej górnych dróg oddechowych; d) rozpad tkanki płucnej; e) martwicze owrzodzenie skóry. Wybierz odpowiednią kombinację odpowiedzi:

3. Występują uszkodzenia stawów w zespole Wegenera: 1) "bóle początkowe" stawów kolanowych i biodrowych; 2) przedłuża poranną sztywność w małych stawach dłoni i stóp; 3) odchylenie łokciowe rąk; 4) zapalenie stawu śródstopno-paliczkowego; 5) polyarthralgia, wybierz poprawną odpowiedź.

4. Objawy czasowego zapalenia tętnicy: a) polimorficzna wysypka skórna; b) obustronne zapalenie stawów; c) ból głowy w obszarze skroniowym; d) zmniejszone widzenie; e) ból w mięśniach. Wybierz odpowiednią kombinację odpowiedzi:

5. W leczeniu czasowego zapalenia tętnicy dobry efekt wynika z zastosowania:

6. Jaka metoda badawcza jest przydatna w czasowym zapaleniu tętnic? a) kapilaroskopia; b) koronarografia; c) reewasografia; d) sfigmografia; e) ventriculography. Wybierz poprawną kombinację odpowiedzi:

7. Charakterystyka choroby Hortona:

1) brak pulsacji w tętnicach skroniowych;

3) zakrzepica naczyń kończyn dolnych;

4) zakrzepica naczyń drzazg;

5) płucna choroba zakrzepowo-zatorowa

8. Wymień kryteria wstępnego rozpoznania nieswoistego zapalenia aortalnego: a) zaburzenie krążenia mózgowego; b) asymetria pulsu i ciśnienia krwi na rękach; c) skurczowy szmer nad naczyniami; d) pulsacja tętnic szyjnych; e) obrzęk żył szyi. Wybierz odpowiednią kombinację odpowiedzi:

9. W przypadku zapalenia aortalno-udowego wartościami diagnostycznymi są:

5) Wszystkie odpowiedzi są poprawne.

10. Wskaż objawy charakterystyczne dla aorty brzusznej w zapaleniu aortalno-udowym:

1) ból brzucha, niestabilny stolec;

11. Choroba Hortona rozwija się głównie w:

1) kobiety powyżej 50 lat

4) mężczyźni w wieku poniżej 30 lat

12. Wraz z porażką tętnicy płucnej z zapaleniem aortalterii rozwija się: a) ból w klatce piersiowej); b) kaszel; c) krwioplucie; d) zaburzenia widzenia; e) wymioty, biegunka. Wybierz odpowiednią kombinację odpowiedzi:

13. Znak zespołu Goodpasture?

4) powiększenie śledziony wątrobowej;

5) przypadek naczyniowo-mózgowy

14. Gdy występuje zespół Goodpasture: a) kryształy kwasu moczowego w mazi stawowej; b) hipokaliemia; c) hemosyderyna w makrofagach z plwociny; d) niedokrwistość z niedoboru żelaza; e) hipercholesterolemia. Wybierz odpowiednią kombinację odpowiedzi:

15. Uszkodzenia płuc w zespole Goodpasture'a: 1) krwotoczne zapalenie płuc; 2) ataki astmy; 3) powstawanie rozstrzeń oskrzeli; 4) przewlekłe zapalenie oskrzeli; 5) zapalenie pęcherzyków płucnych. Wybierz poprawną odpowiedź.

16. Nagrody i guzkowe zapalenie wielotarczowe: a) krwotok ogniskowy; b) guzki podskórne; c) tophi; d) rumień na twarzy; e) wrzodziejące-nekrotyczne zmiany błony śluzowej. Wybierz odpowiednią kombinację odpowiedzi:

17. Gdy powstanie guzkowe zapalenie wielościenne: 1) "stopa konia"; 2) "ptasia łapa"; 3) "płetwy morskie"; 4) symptom gryzienia szczura; 5) wszystkie powyższe. Wybierz poprawną odpowiedź.

18. W guzowatym zapaleniu wielonaczyniowym scharakteryzowano: 1) krwotok ogniskowy i guzki podskórne w nogach; 2) szybka utrata masy; 3) wielokrotne zapalenie nerwów; 4) uszkodzenie nerek; 5) wszystkie powyższe. Wybierz poprawną odpowiedź.

19. W przypadku guzowatego zapalenia wielostrumieniowego stwierdza się zakażenie: 1) wirusem hepatia B; 2) cytomegalowirus; 3) toksoplazma; 4) mykoplazm; 5) toksokarami. Wybierz poprawną odpowiedź.

20. Co jest charakterystyczne dla plamki Shenleina-Genocha: 1) plamica krwotoczna niezwiązana z małopłytkowością; 2) obecność łuskowatych rumieniowych plam nad stawami; 3) rumień w otwartych przestrzeniach ciała; 4) rumień na twarzy; 5) wrzodziejące-martwicze uszkodzenia nóg. Wybierz poprawną odpowiedź.

Odpowiedzi na pozycje testowe: 1 - 1; 2-5; 3-5; 4-5; 5-1; 6-3; 7-1; 8-4; 9-5; 10-1; 11-1; 12-4; 13-1; 14-3; 15-1; 16-1; 17-1; 18-5; 19-1; 20 - 1.

Zadanie 1. Pacjent ma trudności z oddychaniem przez nos, uporczywy katar z nieprzyjemnym zapachem, krwawe strupy w nosie, krwawienie z nosa, wysypki, ból w stawach, kaszel, krwioplucie. Na badanie: nekrotyczne zmiany błony śluzowej nosogardzieli i skóry, wysypka polimorficzna. Podczas badania - OAK: Hb-90 g / l, er. - 3,0x10 12 / l, lak.-12,3x19 9 / l, ESR - 40 mm / godz. OAM: kolor - mętny, bije. waga-1010, białko-1g / l, jezioro. -6-8-10 w п / з, er. - 20-30 w п / з (świeży).

1) Jaką diagnozę można założyć?

3) Jakie są formy i etapy tej choroby?

Chory 58 lat. Skargi na ostre bóle w okolicy skroniowej, które pogarszają się podczas rozmowy, zmniejszyły wzrok, ból mięśni, ogólne osłabienie, utrata wagi. Na badanie: brak pulsacji skroniowych skroniowych, bolesne guzki na skórze głowy, ból przy palpacji mięśni. DĄB: ESR - 60 mm / godzinę, Hb-100 g / l, er. - 4,5x10 12 / l, lak.- 9,0 x 10 9 / l. Sphygmografia tętnic skroniowych i szyjnych: redukcja i deformacja fal sphygmogramu.

1) Jaka jest diagnoza?

2) Co jest niezbędne do przeprowadzenia ankiety?

3) Jakie jest wskazane leczenie?

Problem 3. Borlya 30 lat. Ostro boleśnie (po podróży nad morze). Skargi: gorączka do 38-39 stopni, ból stawów i mięśni, uczucie "dreszczy" w oddzielnych palcach i stopach, utrata masy ciała 10 kg w ciągu 2 miesięcy, obecność wysypki. Na badanie: ogólny stan umiarkowanego nasilenia. Blada skóra, wysypka w postaci krwotoków ogniskowych i guzków podskórnych na obu nogach. Dźwięki serca są rytmiczne, stłumione, tętno = 80 na minutę, HELL 150/100 mm Hg. Pęcherzyki pęcherzykowe, brak świszczącego oddechu. Brzuch jest miękki, bezbolesny przy badaniu palpacyjnym. Wątroba nie jest powiększona, śledziona nie jest namacalna. Po "kliknięciu" pozytywu po prawej stronie.

1) Jaka jest diagnoza?

2) Plan ankiety?

3) Rokowanie choroby?

40-letni pacjent skarży się na bóle głowy, zawroty głowy, łagodne ogólne osłabienie, tendencję do omdlenia, zmniejszenie ostrości wzroku. Podczas badania: ogólny stan jest stosunkowo zadowalający. Skóra i widoczne błony śluzowe bez cech. Rytmiczne dźwięki serca, asymetria pulsu i ciśnienie krwi na dłoniach, skurczowy szmer na naczyniach szyi. Pęcherzyki pęcherzykowe, brak świszczącego oddechu, NPV = 18 na min. Brzuch z palpacją jest miękki, bezbolesny. Wątroba nie jest powiększona. Śledziona nie jest namacalna.

1) Jaka jest diagnoza?

2) Jaka jest prawdopodobna lokalizacja procesu?

3) Plan ankiety?

Wymień zróżnicowane objawy diagnostyczne guzowatego zapalenia tętnic.