Syndrom parków-Weber-Rubaszow

Najbardziej wyraźny kliniczny obraz wrodzonych tętniaków tętniczo-żylnych obserwuje się w zespole Parkesa-Webera-Rubaszowa. Wszystkie różnorodne zmiany zaobserwowane w tej chorobie można podzielić na lokalne, regionalne i ogólne. Zmiany miejscowe obejmują wzmocnienie wzoru i rozszerzenie żylaków powierzchownych, poszerzenie tętnicy prowadzącej, szmer skurczowo-rozkurczowy i objaw drżenia ("mruczenie kota"). Objawy regionalne obejmują wydłużenie i przerost kończyn, podwyższoną temperaturę skóry lub zaburzenia tkanki troficznej w postaci nadmiernego owłosienia, nadmiernej potliwości, wrzodów i przebarwień skóry (plamy pigmentowe). Zmiany ogólne charakteryzują się upośledzoną hemodynamiką centralną.

Nasilenie tych zmian zależy od liczby i wielkości przetoki tętniczo-żylnej, miejsca ich lokalizacji. Pozostawia swój ślad w przebiegu choroby: powolny lub szybki postęp. Każdy z objawów wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej ma swoje własne objawy.

Rozszerzanie żył wyraża się nieznacznie w początkowym stadium choroby i przy małym wyładowaniu tętniczo-żylnym. Skręcone żyły są łatwo ściskane przez palpację, jednak gdy ciśnienie się zatrzymuje, tworzą się ponownie. W niektórych przypadkach odnotowuje się ich pulsację. Gdy kończyna jest podniesiona, intensywność wypełniania żył nie zmienia się. U niektórych pacjentów ze znacznym wyładowaniem tętniczo-tętniczym występuje pulsacja prowadzącej tętnicy.

Sistolodiastolic noise jest dobrze zredukowany przez naczynia i kości, ale w pewnej odległości od przetoki słabnie. Punkt maksymalnej intensywności szumu naczyniowego i drżenia odpowiada umiejscowieniu patologicznej przetoki, czasami najszerszej części prowadzącej tętnicy. U pacjentów z przetoką tętniczo-żylną ustala się również objaw dobrowolski.

Przerost kończyn objawia się wydłużeniem i wzrostem objętości. Różnica w długości dotkniętych i niedotkniętych kończyn w zespole Parkesa-Webera-Rubaszowa osiąga 8-10 cm Gigantyzm kończyn opiera się na zwiększonym unaczynieniu stref wzrostu kości - linie nasadowe, podwyższone ciśnienie krwi wokół chrząstki nasadowej i stymulacja okostnej kostnienia. W przebiegu tego zespołu wydłużanie kończyn jest najwcześniejszym objawem choroby, objawiającym się początkowo przez osobliwy podskakujący chód, a następnie utykanie i skrzywienie kręgosłupa.

Wzrost temperatury skóry powyżej miejsca przetoki tętniczo-żylnej jest najwcześniejszym i najbardziej trwałym objawem zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa. Jest to spowodowane przepływem krwi tętniczej do układu żylnego i spowolnieniem odpływu żylnego. W symetrycznych obszarach niedotkniętych i dotkniętych kończyn różnica temperatury wynosi 3-8 ° C i więcej.

Zaburzenia troficzne dystalnej kończyny charakteryzują się ciągłym postępem, odpornością na leczenie zachowawcze. Wrzody troficzne są często komplikowane przez krwawienie, które nie zatrzymuje się, gdy stosuje się opatrunek ciśnieniowy. Miejsca pigmentowe mają różne rozmiary, mogą być pojedyncze i wielokrotne.

Zmiany w centralnej hemodynamice w tętniakach wrodzonych są podobne do zaburzeń kardiologicznych u pacjentów z traumatycznymi przetok tętniczo-żylnych. W początkowym okresie choroby obserwuje się przerost mięśnia sercowego, zwiększenie pojemności minutowej serca i objętości minutowej. Następnie rozwija się niewydolność serca z nadciśnieniem płucnym.

Prognozy dla zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa są niekorzystne. W przypadku braku wykwalifikowanej opieki chirurgicznej pacjenci umierają na skutek dekompensacji serca, zgorzeli kończyn i innych powikłań choroby.

Diagnoza Diagnoza zespołu Parks-Weber-Rubaszow nie jest trudna. W trudnych sytuacjach rozpoznanie choroby potwierdzone jest przez określenie nasycenia krwi żylnej tlenem, zmian ciśnienia żylnego w kończynie dotkniętej chorobą, charakteryzującej się okresami wzrostu i spadku, co odpowiada fazom skurczu i rozkurczowego skurczu serca.

Badanie arteriograficzne identyfikuje bezpośrednie i pośrednie objawy tętniaków wrodzonych. Znaki bezpośrednie obejmują:

? kontrastowanie jamy naczyniowej łączącej się z tętnicami i żyłą;

? kontrastująca przetoka tętniczo-żylna.

Znaki pośrednie:
? wypełnianie środkiem kontrastowym wielu jam naczyniowych, mających postać "plam śnieżnych" lub normalnie nieistniejącej, spętanej sieci naczyniowej;

? wyraźne kontrastowanie rozszerzonej i zawiłej tętnicy przyłączeniowej;

? wypełnienie rozmyte, dystalne, kontrastowe. odcinki tętnicy;

? jednoczesne kontrastowanie tętnic i żył.

Diagnostyka różnicowa zespołu Parkesa-Webera-Rubaszowa. Przetoki tętniczo-żylne najczęściej różnią się od prawdziwego (wrodzonego) gigantyzmu, neurofibromatozy Recklinghausena i akromegalii. Charakterystyczną cechą tych chorób jest brak ekspansji żył odpiszczelowych, hałasu naczyniowego i symptom drżenia. W krwi żylnej jest określona przez normalną zawartość tlenu. Chorobie Recklinghausena towarzyszą poważne deformacje kości i ich skrzywienie. Akromegalia charakteryzuje się wzrostem tylko małych kości dystalnej kończyny po zakończeniu procesu kostnienia chrząstki zarodkowej. W tym samym czasie u pacjentów z akromegalią części twarzy są powiększone - nos, język, żuchwa. Równolegle występują zaburzenia neuropsychiatryczne i zaburzenia metaboliczne.

Przerost dotkniętej kończyny, plam starczych, żylaków powiek obserwuje się także w zespole Klippel - Trenone, charakteryzującym się częściową lub całkowitą niedrożnością głównych żył. Jednocześnie u pacjentów z tym zespołem nie występuje pulsacja żył powierzchownych, brak objawów naczyniowych i brak częściowego napięcia tlenu we krwi żylnej. Badanie angiograficzne zakłada częściową lub całkowitą niedrożność głównych żył.

Wrodzone przetoki tętniczo-żylne różnią się także rozległymi naczyniakami krwionośnymi, którym często towarzyszy przerost tkanek miękkich, wydłużenie kończyny i podwyższona temperatura skóry w obrębie naczyniaka krwionośnego. Naczyniaki krwionośne tętnic mogą się pulsować, czasami objawia się nad nimi "mruczenie kota". Jednak powierzchownie naczyniowe naczyniaki krwionośne mają miękką teksturę i są łatwo kompresowane. Głębokie naczyniaki czasami rosną w mięśnie i kości, ściskają pnie nerwów, czemu towarzyszy ból w dotkniętej chorobie kończynie. Naczyniaki znajdujące się w skórze i tkance podskórnej często są skomplikowane z powodu ciężkiego krwawienia. Główną różnicą między wrodzonymi naczyniakami krwionośnymi a żółtymi przetokami jest brak krwawienia z tętnic.

Leczenie. Jedynym radykalnym sposobem leczenia pacjentów z zespołem Parks-Weber-Rubashova jest operacja. Jego objętość polega na rewizji naczyń i całkowitym rozszczepieniu patologicznych przetok (szkieletowanie tętnic i wey). Jednak efekt wykonywanej operacji można uzyskać tylko przy pojedynczych i ograniczonych komunikatach tętniczo-żylnych. Opuszczeniu nawet niewielkiej liczby przetok tętniczo-żylnych towarzyszy nawrót choroby. W przypadku rozległych lub mnogich zmian, w połączeniu z występowaniem niejedzących wrzodów, nawracających krwawień, zgorzeli i dekompensacji serca, przedstawiono amputacje kończyny (często wysokiej).

Chirurgia paliatywna w postaci podwiązania głównej tętnicy przywodziciela, nałożenie wielu przeszywających szwów (takich jak Klapp) nie są wystarczająco skuteczne, ponieważ stwarzają ryzyko zaostrzenia regionalnych zaburzeń hemodynamicznych.

Obiecującym sposobem leczenia pacjentów z zespołami Parkesa-Webera-Rubaszowa jest selektywne zamknięcie śródnaczyniowe tętnic związanych z upławy tętniczo-żylnej. Rentgenowskie zamknięcie wewnątrznaczyniowe można również wykonać w połączeniu ze skeletyzacją tętnic i żył.

W okresie pooperacyjnym pacjenci powinni być poddawani stałej kontroli lekarskiej w celu szybkiego wykrycia nawrotu choroby.

Diagnostyka i leczenie zespołu Parks-Weber-Rubaszow

W strukturze wrodzonych chorób układu krążenia, niezwiązanych bezpośrednio z sercem, najczęstsze patologie naczyniowe wpływające na układy tętnicze i żylne kończyn. Zespół Parks-Weber-Rubashova występuje najczęściej wśród wszystkich angiodysplazji.

Anomalia charakteryzuje się obecnością przetok między żyłami a tętnicami. Przetoki mogą być wielokrotne, zlokalizowane najczęściej na kończynach dolnych: w gałęzi podkolanowych, w tętnicach udowych lub piszczelowych. Patologia narusza naturalną komunikację krwi w naczyniach, prowadzi do głodu tlenu tkanek, zmian w procesach metabolicznych, zwiększonego stresu na sercu i powoduje szereg innych odchyleń.

Klasyfikacja i cechy

Zespół Parks-Webera jest chorobą wrodzoną, ale nie dziedziczną. Patologie są w równym stopniu dotknięte przez przedstawicieli obu płci.

Normalnie, w okresie rozwoju prenatalnego, do pewnego momentu, żyły i tętnice nie są podzielone na jednostki funkcjonalne, a nie rozdzielone. Zrzut krwi przez tętnice do układu żylnego na tym etapie jest procesem fizjologicznym. W miarę wzrostu płodu naczynia krwionośne różnią się i rozwija się system naczyń włosowatych. To naczynia włosowate stają się łącznikiem pomiędzy tętnicami i żyłami.

W trakcie dalszego rozwoju zmniejsza się bezpośrednia komunikacja, ale w niektórych przypadkach pozostają połączenia między tętnicami i żyłami. Tę patologiczną przetokę nazywa się inaczej przetoką, przetoką lub przetoką.

Zwykle przetoki zlokalizowane na kończynach, często - na dolnej, mogą również znajdować się w tkankach miękkich tułowia, głowy i szyi.

Typologia obejmuje oddzielenie zmian patologicznych z kilku powodów, z których pierwszym jest stopień bliskości naczyń. Ta klasyfikacja implikuje dwa typy przetok anomalnych:

Bezpośrednia przetoka tętniczo-żylna - bezpośrednie połączenie żył i tętnic, które są jak najbliżej siebie. Ten typ patologii jest uważany za najbardziej niebezpieczny dla ludzkiego zdrowia i życia, ponieważ na jego tle może rozwinąć się przewlekła niewydolność serca.
Pośrednie Charakteryzuje się obecnością tętniaka (worka) u pacjenta pomiędzy naczyniami komunikacyjnymi.

Inna charakterystyka klasyfikacji charakteryzuje lokalizację i liczbę przetok, podział ten sugeruje następujące rodzaje chorób:

Zlokalizowane Pacjent ma zdiagnozowaną pojedynczą przetokę. Często tej anomalii towarzyszą wady innych ważnych narządów.
Uogólnione. Ten typ charakteryzuje się obecnością kilku przetok na dużym obszarze.

Na podstawie wielkości przetoki wyróżnia się mikro- i makroporulki. Pierwsze można wykryć tylko w procesie mikroskopowego badania tkanek, drugie są widoczne gołym okiem.

Obecność patologicznej przetoki jest obarczona niebezpiecznymi konsekwencjami:

Naruszona struktura tkanek ścian żył. Wynika to z faktu, że statek wykonuje pracę niezwykłą dla niego. Warstwa mięśniowa żyły gęstnieje, pojawia się elastyczna błonka wewnętrzna.
Tkanki doświadczają niedotlenienia, które jest związane z wypływem krwi tętniczej natychmiast do żyły żylnej.
Metabolizm w tkankach jest zaburzony z powodu braku tlenu.
Ciśnienie w żyłach jest patologicznie podwyższone, co prowadzi do zwiększenia obciążenia serca, w wyniku czego dochodzi do dekompensacji głównego narządu układu sercowo-naczyniowego.

Zespół Webera-Rubaszowa wyraża się w różnym stopniu nasilenia. To zależy od postaci choroby, lokalizacji przetok i indywidualnych cech ludzkiego ciała. Typowe objawy to:

Żylaki, które wpływają na żyły podskórne.
Wibracja naczyń krwionośnych w miejscu przetoki.
Zwiększona temperatura skóry w miejscu lokalizacji przetoki, zwłaszcza bezpośrednio nad nią. Różnica temperatur w podobnych obszarach dotkniętych i zdrowych kończyn może sięgać ośmiu stopni.
Zwiększenie rozmiaru dotkniętej kończyny. Długość nogi, w której znajdują się naczynia stawowe, może być o 5-10 centymetrów dłuższa niż długość zdrowej kończyny. Limping, skolioza - częste oznaki patologii.
Wrzody i martwica dłoni, stopy dotkniętych kończyn. Spowodowane przez naruszenie normalnego ruchu krwi w krwiobiegu, zaburzenia mikrokrążenia.

Przyczyny

Odchylenia w powstawaniu tętnic podczas rozwoju płodowego występują w 4 - 5 tygodniu ciąży. Naruszenia formacji żył - między piątym a ósmym tygodniem. Przyjmuje się, że pojawienie się patologicznej przetoki może wystąpić w piątym do siódmego tygodnia ciąży w obecności niekorzystnych warunków dla zarodka.

Czynniki, które mogą pociągać za sobą anomalie w budowie układu naczyniowego to:

Palenie, zażywanie narkotyków, nadużywanie alkoholu podczas ciąży, szczególnie we wczesnym stadium.
Choroby wirusowe, na które cierpi kobieta w okresie rozrodczym: odra, różyczka, grypa.
Narażenie na promieniowanie.
Przyjmowanie leków o działaniu teratogennym.

Opisany zespół jest patologią wrodzoną, ale nie wszystkie zdiagnozowane przetoki są takie. U osoby dorosłej przetoka może pojawić się w wyniku urazu, zabiegu chirurgicznego lub guza mózgu. Takie przecieki są uważane za niezależne zjawiska i nie należą do zespołu, którego przyczyny są zakorzenione w stylu życia ciężarnej kobiety.

Diagnoza i leczenie

Rozpoznanie choroby polega na połączeniu kilku metod badania pacjenta. Wśród nich są:

Diagnoza fizyczna. Badanie ujawnia przerost chorej kończyny, żylaków, pulsacji i wibracji naczyń krwionośnych. Podczas słuchania rejestrowany jest ciągły szum skurczowo-rozkurczowy, wzmacniany w czasie skurczu.
Kontrastowa radiografia. Zdjęcia pokazują obecność i lokalizację przetok.
Rezonans magnetyczny i angiografia komputerowa. Najbardziej pouczające w diagnozowaniu angiodysplazji.
USG Doppler. Pozwala zobaczyć naruszenie przepływu krwi w naczyniach.

Tradycyjna terapia

Skutecznym leczeniem tego zespołu jest interwencja chirurgiczna. Podczas operacji patologiczną przetokę można usunąć, związać lub zablokować. Leczenie chirurgiczne odbywa się we wczesnym dzieciństwie, podczas gdy nie ma nieodwracalnych zmian w tkankach i narządach.

Przed zabiegiem można zalecić leczenie objawowe: angioprotekcyjne, przeciwdrgawkowe, przeciwbólowe.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna jest nieskuteczna w walce z patologią. Jako uzupełnienie tradycyjnej terapii, po konsultacji z lekarzem, można zastosować środki w celu znormalizowania czynności układu sercowo-naczyniowego.

Wskazówki dotyczące zapobiegania

Rokowanie w przypadku braku leczenia jest niekorzystne. Dekompensacja i niewydolność serca w wyniku patologicznych przetok prowadzą do niepełnosprawności. W związku z tym kobietom w ciąży zaleca się przestrzeganie następujących zaleceń dotyczących zapobiegania:

Zapobieganie chorobom wirusowym, ich szybkie leczenie.
Rzucenie palenia, alkoholu i narkotyków.
Zapobieganie promieniowaniu i inne rodzaje szkodliwego działania na organizm kobiety w ciąży.

Zespół Parks-Webera-Rubaszowa jest ciężką wrodzoną patologią naczyniową. Szybka diagnoza i wczesne leczenie chirurgiczne zapewniają pacjentowi powrót do zdrowia, brak interwencji chirurgicznej wiąże się z niepełnosprawnością.

Wrodzona angiodysplazja (zespół Parkesa-Webera-Rubaszowa)

Wrodzona angiodysplazja (zespół Parkesa-Webera-Rubaszowa) jest najczęstszą wadą naczyń obwodowych. Charakteryzuje się obecnością przetok patologicznych (przetok) między tętnicami i żyłami.

Przetoki tętniczo żylne są często wielokrotne, mają różny kaliber i kształt. W zależności od średnicy odróżniają makrofistule, widoczne gołym okiem, i mikrofistule, które są wykrywane jedynie przez badanie mikroskopowe tkanek kończyn.

Patologiczna przetoka często znajduje się w strefie kości udowej, gałęzi tętnicy podkolanowej, a także wzdłuż tętnic piszczelowych. Intensywne wydzielanie krwi tętniczej przez przetokę tętniczo-żylną prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w żyłach.

Ze względu na zwiększone obciążenie funkcjonalne zmienia się struktura histologiczna ściany żylnej. Występuje pogrubienie warstwy mięśniowej i tworzenie się wewnętrznej elastycznej błony ("arterializacja" żyły).

Znaczna część krwi tętniczej w obecności przetok wchodzi do żylnego kanału, omijając sieć naczyń włosowatych, dlatego w tkankach występuje ciężka niedotlenienie tlenu i zaburzenia procesów metabolicznych. Z powodu nadciśnienia żylnego wzrasta obciążenie serca, które stopniowo prowadzi do rozszerzenia granic i dekompensacji serca.

Klinika i diagnostyka: objawy kliniczne są spowodowane zaburzeniami regionalnego krążenia krwi i centralnej hemodynamiki.

Kończyna zostaje wydłużona o 3-8 cm, a tkanki miękkie jego przerostu. Wydłużenie kończyn wynika z wydajnej przebudowy kości z powodu zwiększonego unaczynienia linii nasadowych.

Charakteryzuje się obecnością żylaków powierzchownych w dolnej i górnej kończynie. Ich występowanie wiąże się z wysokim nadciśnieniem żylnym wywołanym refluksem krwi z tętnicy. Ściany żył o gęstej sprężystej konsystencji, prawie nie ściśnięte. Powiększone żyły nie znikają po podaniu kończyny na podwyższoną pozycję. Czasami oglądanie nad nimi jest określane przez falowanie.

Ręka przywiązana do miejsca zespolenia tętniczo-żylnego odczuwa wibracje (objaw "mruczenia kota"). Gdy osłuchiwanie w tym obszarze słuchało ciągłego skurczowo-rozkurczowego hałasu, wzrastało w czasie skurczu.

Najwcześniejszym i najbardziej trwałym objawem choroby jest wzrost temperatury skóry kończyn, szczególnie istotny powyżej miejsca przetoki tętniczo-żylnej. Różnica temperatury w symetrycznych obszarach kończyny niezakażonej i dotkniętej chorobą osiąga 4-8 °.

Zaburzenia mikrokrążenia związane z regionalnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, w niektórych przypadkach prowadzą do powstawania wrzodów i martwicy kończyn dystalnych. Powtarzające się ciężkie krwawienie często występuje z powodu owrzodzeń, prowadząc do ciężkiej niedokrwistości. Często występuje nadmierne owłosienie i nadmierna potliwość.

Wiele klinicznych objawów związanych ze zmianami w centralnej hemodynamice. Gdy znaczące nadciśnienie żylne zwiększa obciążenie prawego serca, powoduje on przerost mięśnia sercowego, wzrost pojemności minutowej serca i małą objętość.Jednak w miarę postępu choroby funkcja kurczliwości serca zaczyna słabnąć, dochodzi do miogenicznego poszerzenia serca i poszerzenia jego jamy. kołatanie serca, obrzęk, zastoinowa wątroba, wodobrzusze, anasarca. Na wrodzoną przetokę tętniczo-żylną charakteryzuje się zmniejszeniem tętna, występującym po zaciśnięciu tętnicy prowadzącej. Krzywa eograficzna zarejestrowana z segmentu kończyn, w którym znajduje się zespolenie tętniczo-żylne, charakteryzuje się dużą amplitudą, brakiem dodatkowych zębów na katakrosie, wzrostem wskaźnika graficznego. Natomiast w dystalnych częściach kończyny zmniejsza się amplituda krzywej. Arterializacja krwi żylnej prowadzi do zwiększenia jej wysycenia tlenem, którego zawartość w rozszerzonych żyłach wzrasta o 20-30%.

Najważniejszą metodą rozpoznania wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej jest angiografia. Istnieją bezpośrednie i pośrednie objawy angiograficzne przetoki tętniczo-żylnej Obecność na angiogramach skontrastowanego zespolenia lub jamy naczyniowej, która komunikuje się z tętnicą i żyłą, jest określana jako bezpośrednie oznaki. Pośrednio, obecność przetoki jest wskazana przez jednoczesne kontrastowanie tętnic i żył, poszerzenie światła tętnicy przynależnej, zubożenie układu naczyniowego odległego od miejsca przetoki tętniczo-żylnej.

Leczenie: chirurgiczne, polega na bandażowaniu patologicznej przetoki między głównymi tętnicami i żyłami lub embolizacji wewnątrznaczyniowej.

Jednak w niektórych przypadkach nawet podwiązanie kilku dużych przetok nie gwarantuje dobrych wyników, ponieważ wiele mikrofistul pozostaje w dotkniętej chorobą kończynie, co powoduje nawroty. Ci pacjenci, u których zmiany kończyn są tak wielkie, że ich funkcja została całkowicie utracona i taka operacja jest prawie beznadziejna, powodują amputację kończyny.

Przypadek syndromu Parks Weber-Shhov Tekst artykułu naukowego o specjalności "Medycyna i opieka zdrowotna"

Przypisując artykuł naukowy o medycynie i zdrowiu publicznym autorami pracy naukowej są: Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

W artykule przedstawiono kliniczny przypadek wrodzonej dysplazji tętniczo-żylnej zespołu Parkesa Webera-Rubaszowa w prawej kończynie dolnej. Opisano cechy jego obrazu klinicznego i trudności diagnostyczne. Podkreśla się, że zespół Parkesa Webera-Rubaszowa odnosi się do rzadkich wrodzonych chorób układu naczyniowego, w niektórych przypadkach z brakiem typowych objawów klinicznych i w połączeniu z innymi patologiami żył. Najlepszą metodą diagnozowania tego zespołu jest arteriografia rentgenowska. Operacja otwartej dysocjacji przetok tętniczo-żylnych została potwierdzona jako radykalna metoda leczenia.

Podobne tematy w badaniach medycznych i zdrowotnych autorami pracy naukowej są NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

PRZYKŁAD KLINICZNY SYNDROMU PARKES-WEBER-RUBASHOV

Jest to przypadek wrodzonej angiodysplazji. Cechy jego klinicznej prezentacji i kontroli są. Jest to badanie fizycznych i klinicznych warunków układu żylnego. Najlepszą metodą diagnozowania zespołu jest arteriografia radiopłaską. Jest to uzasadniona metoda leczenia.

Tekst pracy naukowej na temat "Przypadek syndromu Webera-Shiroffa"

UDC 616.147.3-008,6-089 1: 10,25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

PRZYPADEK ZESPOŁU PARAMETRÓW WEBER RUBUSHOV

Ioskevich NN ([email protected]) 2Zhdonets SV ([email protected]) 2Pakulnevich YF ([email protected]) 2Korelo Si (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Państwowy Uniwersytet Medyczny w Grodnie, Grodno, Białoruś Grodno Regionalny Szpital Kliniczny, Grodno, Białoruś

W artykule przedstawiono kliniczny przypadek wrodzonej dysplazji tętniczo-żylnej - zespół Parkesa Webera-Rubaszowa w prawej kończynie dolnej. Opisano cechy jego obrazu klinicznego i trudności diagnostyczne. Podkreśla się, że zespół Parkesa Webera-Rubaszowa odnosi się do rzadkich wrodzonych chorób układu naczyniowego, w niektórych przypadkach z brakiem typowych objawów klinicznych i w połączeniu z innymi patologiami żył. Najlepszą metodą diagnozowania tego zespołu jest arteriografia rentgenowska. Operacja otwartej dysocjacji przetok tętniczo-żylnych została potwierdzona jako radykalna metoda leczenia.

Słowa kluczowe: zespół Parksa Webera-Rubaszowa, żylne zwężenia naczyń, przetoka tętniczo-żylna, operacja oddzielania przetoki tętniczo-żylnej.

Zespół Parkesa Webera należy do grupy żylnych angiodysplazji - wad wrodzonych obwodowego układu naczyniowego, charakteryzujących się występowaniem wad wrodzonych naczyń włosowatych i przetok tętniczo-żylnych.

Pierwsze wzmianki o przetokach tętniczo-żylnych znajdują się w literaturze XVIII wieku. i związane z nazwą J. Hunter (1737) [1]. W 1907 roku P. Weber (P. F. Weber) opublikował swoje dane, łącząc poprzednio opisany zespół Klippel-Trenone i wszystkie choroby z podobnymi objawami w jedną grupę. W 1918 r. Autor ustalił obecność tętniaków tętniczo-żylnych u niektórych z tych pacjentów [2, 3, 4, 5]. W 1928 r. Białoruski chirurg S. M. Rubaszow stwierdził u pacjentów z powyższymi objawami wielokrotne zespolenie tętniczo-żylne i zasugerował, że są one przyczyną występowania naruszeń określanych przez niego jako makrosomia partialis congenita. W związku z tym nazwa zespołu spowodowanego wrodzonymi przetokami tętniczymi, takimi jak choroba Parkera Webera-Rubaszowa, występuje najczęściej w literaturze [1, 6].

Wady kapilarne z zespołem Parkesa Webera-Rubaszowa w większości przypadków są dużymi i płaskimi różowymi plamami skóry. Przetoka tętniczo-żylna, z reguły, wielokrotna, o różnej średnicy i kształcie. W zależności od średnicy rozróżniają makro i przetoki. Te ostatnie wykrywane są jedynie przez badanie mikroskopowe tkanek kończyn [7, 8]. Przetoki tętniczo-żylne są częściej zlokalizowane w powierzchniowych tętnicach udowych i podkolanowych wzdłuż tętnicy piszczelowej. Znaczna część krwi tętniczej w obecności przetok wchodzi do żylnego kanału, omijając sieć naczyń włosowatych, co prowadzi do niedotlenienia tkanek i zakłócenia ich procesów metabolicznych. Rozładowanie krwi tętniczej przez przetokę tętniczo-żylną powoduje wzrost ciśnienia krwi w żyłach, stopniowo zwiększa obciążenie serca wraz z jego ekspansją.

dekompozycja i aktywność serca

W końcu nie ustalono przyczyn zespołu Parkesa Webera-Rubaszowa. Wielu autorów uważa to za wynik mutacji w genie RASA1, który koduje białko p120-RasGAP, które bierze udział w przekazywaniu sygnałów chemicznych z przestrzeni zewnątrzkomórkowej do jądra komórkowego. Nie ustalono jednak dokładnego sposobu, w jaki te zmiany prowadzą do specyficznych anomalii naczyniowych u osób z zespołem Parka Webera-Rubaszowa [1].

Objawy kliniczne choroby są reprezentowane przez wydłużenie kończyny dolnej i przerost jej miękkich tkanek, obecność żylaków o rozszerzonych żylakach na kończynach, często pulsujących. Pacjenci mają wzrost temperatury skóry dotkniętej kończyny. Podczas osłuchiwania słyszalny jest ciągły skurczowo-rozkurczowy hałas powyżej miejsca przetoki tętniczo-żylnej [10, 11, 12]. Zaburzenia mikrokrążenia związane z regionalnymi zaburzeniami hemodynamicznymi w większości przypadków prowadzą do powstawania krwawiących wrzodów i martwicy w kończynach dystalnych. Nadwrażliwość i nadmierna potliwość są często obserwowane na stopie i podudzie [1, 6, 13].

Leczenie zespołu Parkesa Webera-Rubaszowa jest chirurgiczne i polega na dysocjacji przetok tętniczo-żylnych lub ich embolizacji wewnątrznaczyniowej. Jednak w niektórych przypadkach nawet podwiązanie kilku dużych przetok nie gwarantuje dobrych wyników, ponieważ wiele mikropistuł pozostaje w dotkniętej kończynie, powodując nawroty, które wymagają poszukiwania nowych sposobów leczenia [9, 11, 14, 15].

W tym przypadku, T. Pacjent, urodzony w 1995 roku, przybył w sposób planowy na oddziale chirurgii ropne GOKB skarżąc obecności długotrwałego gojenia owrzodzeń troficznych w nogę prawą nogą, czując swędzenie w zakresie nasilenia choroby wrzodowej

w prawej nodze po normalnym ćwiczeniu. Uważa on sam pacjent w ciągu ostatnich 11 miesięcy, kiedy po kontuzji w domu prawej goleni (uderzeniowej) w jego dolnej jednej trzeciej na przyśrodkowej powierzchni utworzonej wady nawinięte 2 ^ 2 cm. Pomimo toczących się regularnych opatrunków z różnymi lekami (chloro-geksidin maści solkoseril ), ta wada stopniowo powiększała się. Po 2 miesiącach od momentu urazu prawej kości piszczelowej, owrzodzenie utworzyło się na przedniej powierzchni dolnej jednej trzeciej kości piszczelowej. Z diagnozą 187,0. syndrom post-tromboflebitichesky, niewyrównaną hemodynamiczny żylna, owrzodzenie troficzne z prawej goleni, pacjent leczony ambulatoryjnie była, ale również stałe miejsce zamieszkania, gdzie dwa razy w odstępie 2 miesięcy wykonywanych nieudanych wrzody autodermoplastyczna. W związku z niepowodzeniem leczenia, pacjent był konsultowany przez chirurga naczyniowego, który zalecił wykonanie USG naczyń kończyny dolnej. Podczas jej wykonywania ustalono powiększenie tułowia wielkiej żyły odpiszczelowej (GSV) na dolnej części nóg, bardziej wyraźnej w środkowej trzeciej. Głębokie żyły były prześledzone w całym bogactwie aparatów zastawkowych. W celu dalszego badania i leczenia, pacjent był hospitalizowany w ropnym oddziale chirurgicznym USG "GOKB". Przy przyjęciu ogólny stan pacjenta jest zadowalający. Ciśnienie krwi wynosi 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 uderzeń na minutę. Brzuch jest miękki, bezbolesny przy badaniu palpacyjnym. Prawa obrzęk dolnej części nogi. Jego objętość w środkowej trzeciej o 2 cm przekracza objętość lewej kości piszczelowej. Skóra środkowej i dolnej części prawej kości piszczelowej, głównie wzdłuż przedniej, środkowej powierzchni, jest sinoczuła. Wizualnie przy angiografii ultradźwiękowej określa się ekspansję tułowia GSV na kości piszczelowej. Żylaki podskórne o średnicy 1 cm, łatwo zapadają się przy badaniu palpacyjnym i nie zawierają skrzepów krwi. Na środkowej powierzchni dolnej trzeciej części prawej piszczeli jest owrzodzeniem troficznym długości 3 cm ^ 3x0,5. Owrzodzeniem troficznym nieco mniejszy (2x4x0,5 cm) zlokalizowaną na powierzchni przedniej, w dolnej części nogi. Wrzodziejące wady z obszarami martwicy na krawędziach, pokryte fibryną. Skóra wokół owrzodzenia jest macerowana. Wstępna diagnoza: 177,3 Dysplazja mięśni i tkanki łącznej tętnic: przetoka tętniczo-żylna prawej kości piszczelowej (zespół Parks Weber-Rubaszow), owrzodzenie troficzne prawej kości piszczelowej. Pacjent przeszedł badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej. Wątroba nie jest powiększona, kontury są równe, struktura echa jest jednorodna, drobnoziarnista, echogeniczność miąższu jest normalna, nie ma zmian ogniskowych. Aorta brzuszna - na poziomie bifurkacji 17 mm. Woreczek żółciowy nie jest powiększony, ściany nie są zagęszczone.

neny. Kanały śródwątrobowe nie są rozszerzone. Trzustka zachowuje kształt i wielkość, kontury są równe, struktura echa jest jednorodna, echo normalne. Kanał Virungov nie jest rozwinięty. Wykonano arteriografię rentgenowską po prawej stronie. Ustalono, że tętnice prawej kończyny dolnej bez zwężenia. Na kończynie dolnej wyładowanie tętniczo-żylne określa się w górnej i środkowej trzeciej od tylnej tętnicy piszczelowej (ABBA) w GSV. Głębokie żyły nóg nie są skontrastowane. Biorąc pod uwagę skargi, historię choroby, wyniki badania fizykalnego, metody badań laboratoryjnych i instrumentalnych, ustalono diagnozę kliniczną: 177,3. Dysplazja mięśni i tkanki łącznej tętnic: przetoki tętniczo-żylne prawej kości piszczelowej (zespół Parks Weber-Rubasho-va), owrzodzenia troficzne prawej kości piszczelowej. Pacjent jest obsługiwany.

Podczas operacji CBA w środkowej i dolnej trzeciej prawej kości piszczelowej było izolowane od typowego dostępu medycznego. Na tym poziomie znaleziono 4 przetoki tętniczo-żylne o średnicy do 2 mm i 6 przetok tętniczo-żylnych o mniejszej średnicy, skrzyżowanych i związanych między żyłami piszczelowymi i ABBA. Znaleziono również dwie przetoki o średnicy do 3 mm pomiędzy ABBA i GSV w górnej i dolnej części nogi. Wszystkie przetoki wykonano na zaciskach, skrzyżowano i przywiązano (szkieletowanie CBA w odległości 20 cm). Po dalszej rewizji, w dolnej jednej trzeciej odnogi, w rzucie medycznie zlokalizowanego owrzodzenia troficznego, znaleziono duży żylny perforator o średnicy 1,5 cm pomiędzy jedną z tylnych żył piszczelowych i GSV, przechodzącą w rejon dna wrzodu. Zrobił subfaskie bandażowanie

Rysunek - Operacja otwartej dysocjacji przetok tętniczo-żylnych i żylnej perforacji: izolacja tylnej tętnicy piszczelowej (1), przetoka tętniczo-żylna (2) i żylny perforant (3)

ka z usunięciem tułowia GSV na udzie i piszczeli według Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostaza Szew z rany warstwy. Aseptyczne opatrunki. Elastyczne bandażowanie kończyny dolnej.

W okresie pooperacyjnym pacjent otrzymał konwencjonalne leczenie zachowawcze (antybiotykoterapia - gentamycyna, nienarotyczny środek przeciwbólowy - ketorolag, venotonic - venolex, dezagregant - aspardic - w dawkach terapeutycznych, miejscowe stosowanie medycznej elastycznej dzianiny, podwiązanie, PTL, terapia ruchowa).

Do czasu zakończenia wczesnego okresu pooperacyjnego zaobserwowano gojenie się owrzodzenia troficznego, zlokalizowanego na przedniej powierzchni dolnej jednej trzeciej prawej kości piszczelowej. Wrzód troficzny na przyśrodkowej powierzchni prawej kości piszczelowej zmniejszył się o ponad 50%. Pacjent został wypisany do leczenia pozaszpitalnego w zadowalającym stanie.

Podczas badania kontrolnego po 3 i 6 miesiącach zniknięcie poczucia ciężkości i rozdęcia w prawej kości piszczelowej po

pełny ładunek owrzodzeń troficznych. Pacjent powrócił do aktywnej pracy.

1. Zespół Parkesa Webera-Rubaszowa jest chorobą rzadką, która w większości przypadków ma objawy kliniczne podobne do obrazu klinicznego dekompensowanej przewlekłej niewydolności żylnej spowodowanej chorobą żylaków i / lub zespołu po ukąszeniu trombofalowym, której wiodącą metodą diagnostyki różnicowej jest angiografia rentgenowska kontrastu kości udowej.

2. Możliwe jest łączenie wrodzonych przetok tętniczo-żylnych z czynnymi perforacjami pomiędzy głębokimi i powierzchownymi układami żylnymi kończyn dolnych.

3. Operacją wyboru w tym przypadku klinicznym zespołu Parkesa Webera-Rubaszowa z dobrymi długofalowymi wynikami było otwarte oddzielenie przetok tętniczo-żylnych.

1. Angiologia kliniczna: w 2 t. / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moskwa: Medicine, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (wrodzone malformacje naczyniowe) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskwa: Verdana, 2008. - 200 str.

3. Parkes, W. F. Angioma formacja w związku z przerostem kończyn i hemihypertrofią / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. Naczyniaki krwionośne i malformacje żylne 358 pacjentów / K. Sachin [i wsp.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013 r. - t. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Zespół Klippel-Trenaunay u chłopca z towarzyszącym przerostem i podszyciem po stronie bocznej / M. Ruggieri [i wsp.] // Am. J. Med. Genet. Część A. - 2014. - Tom. 164A, N 5. - str. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klasyfikacja strategicznych podejść w leczeniu wrodzonych malformacji naczyniowych. Widok chirurga naczyniowego / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Wiadomości dotyczące chirurgii. - 2015 r. - Tom 23, Nr 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatologiczna klasyfikacja wrodzonych wad naczyniowych / S. Belov // Semin. Waza. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Anomalie naczyniowe ręki i nadgarstka / E. T. Ek, N. Suh, M. G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014 r. - t. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Leczenie chirurgiczne naczyniaków krwionośnych i malformacji tętniczo-żylnych w górnych partiach ciała / J. Jabiecki [i wsp.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013 r. - t. 85, N 3 - str. 107-113. -doi: 10,2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G.A. Diagnoza i leczenie chirurgiczne angiopatycznych zmian lokalizacji zewnętrznej / G. A. Popel // Wiadomości z chirurgii. - 2014 r. - Tom 22, Nr 5. - P. 601-610.

11. Współczesne podejścia w diagnostyce i leczeniu chirurgicznym żylnych postaci wrodzonych

malformacje kończyn dolnych / L. M. Chernukha [i in.] // Nowości w chirurgii. - 2011 r. -T. 19, nr 4. - str. 48-54.

12. Standardy jakości oceny ultrasonograficznej obwodowych malformacji naczyniowych i nowotworów naczyniowych. Raport francuskiego społeczeństwa na temat medycyny naczyniowej / J. P. Laroche [i wsp.] // J. Mal. Vasc. - 2013 r. - t. 38, N 1. - str. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Leczenie chirurgiczne wrodzonych wad tętniczo-żylnych: 10 lat doświadczenia / J.Y. Kim [i wsp.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Tom. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Luźne, D. Chirurgiczne leczenie malformacji żylnych / D. Luźne // Flebologia. - 2007. - Tom. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Wady naczyniowe o małym przepływie błony śluzowej policzka leczone zachowawczo przez skleroterapię (3% tetradecylosiarczan sodu) / R. Candamourty [i wsp.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012 r. - t. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktor. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medycyna; 2004. Vol. 1. 808 str. (Rosyjski).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 str. (Rosyjski).

3. Parkes WF. Powstanie naczyniówki z przerostem kończyn i nadmierną przerostem. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas i ból głowy: Retrospektywna analiza leczenia endowaskularnego u 358 pacjentów. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10,4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay syndrom ze współistniejącym przerostem isztywnym i podszytem. Am. J. Med. Genet. Część A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [klasyfikacja chirurga naczyniowego]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rosyjski).

7. Belov S. Anatomopatologiczna klasyfikacja wrodzonych wad naczyniowych. Semin. Waza. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Naczyniowe anomalie ręki i nadgarstka. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Leczenie chirurgiczne naczyniaków krwionośnych i malformacji tętniczo-żylnych w kończynie górnej. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10,2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Rosyjski).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh forma vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Rosyjski).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Standardy jakości oceny ultrasonograficznej obwodowych malformacji naczyniowych i guzów naczyniowych. Raport francuskiego społeczeństwa na temat medycyny naczyniowej. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Leczenie chirurgiczne wrodzonych wad tętniczo-żylnych: 10 lat doświadczenia. Eur. J. Waza. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Luźne D. Chirurgiczne leczenie malformacji żylnych. Flebologia. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Wady naczyniowe o małym przepływie błony śluzowej policzka leczone zachowawczo przez skleroterapię (3% siarczan sodowo-decylowy). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.

PRZYKŁAD KLINICZNY SYNDROMU PARKES-WEBER-RUBASHOV

loskevich N.N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Instytucja edukacyjna "Państwowy Uniwersytet Medyczny w Grodnie", Grodno, Białoruś 2 Zakład opieki zdrowotnej "Grodno Regionalny Szpital Kliniczny", Grodno, Białoruś

Słowa kluczowe: zespół Parkesa Webera-Rubaszowa, żylne angiodysplazja, przetoki tętniczo-żylne, operacja rozdzielania przetok tętniczo-żylnych.

Otrzymano: 03/07/2017 Recenzja: 06.07.2017

Zespół Webera Sharhova Parkesa

Klinika i diagnostyka: objawy kliniczne są spowodowane zaburzeniami regionalnego krążenia krwi i centralnej hemodynamiki.

- Kończyna zostaje wydłużona o 3-8 cm, a tkanki miękkie jego przerostu.

- Żylne powierzchowne żyły w dolnej lub górnej kończynie

- Powiększone żyły nie znikają po podaniu kończyny na podwyższoną pozycję. Czasami oglądanie nad nimi jest określane przez falowanie.

- Ręka przywiązana do miejsca zespolenia tętniczo-żylnego odczuwa wibracje (objaw "mruczenia kota"). Podczas osłuchiwania w tym obszarze słyszalny jest ciągły szum skurczowo-rozkurczowy, narastający w czasie skurczu

- Zwiększona temperatura skóry kończyny, szczególnie istotna powyżej miejsca przetoki tętniczo-żylnej. Różnica temperatur między symetrycznymi obszarami kończyny niezakażonej i dotkniętej chorobą osiąga 4-8 °

- Wrzody i martwica dystalnych kończyn. W przypadku wrzodów dochodzi do częstego krwawienia, prowadzącego do ciężkiej niedokrwistości.

- Nadwrażliwość i nadmierna potliwość

- Ze znacznym nadciśnieniem żylnym zwiększa obciążenie prawego serca, czego konsekwencją jest przerost mięśnia sercowego, wzrost udaru i niewielka objętość serca

- Niewydolność serca rozwija się, objawiając się dusznością, kołataniem serca, obrzękiem, zastoinową wątrobą, wodobrzuszem, anasarcą

- W przypadku wrodzonych przetok tętniczo-żylnych charakteryzuje się zmniejszeniem pulsu, występującym po zaciśnięciu tętnicy prowadzącej

Leczenie: chirurgiczne, polega na bandażowaniu patologicznej przetoki między głównymi tętnicami i żyłami lub embolizacji wewnątrznaczyniowej.