Zespół Budd Chiari to bardzo rzadka choroba, która jest gestorogennym. Jego główne niebezpieczeństwo polega na tym, że we wczesnych stadiach rozwoju choroby jej objawy mogą być mylone z innymi dolegliwościami. Dlatego ogólny obraz choroby rozwija się po długim czasie. Choroba Badda Chiari charakteryzuje się znacznym wzrostem wątroby, upośledzonym odpływem krwi z wątroby, bólem brzucha i nagromadzeniem dużych ilości płynu w jamie brzusznej.
Dlaczego występuje zespół Budd Chiari?
Istnieje wiele powodów, dla których pojawia się ta okropna choroba:
- Guz łagodny lub nowotworowy w regionie nadnerczy;
- Przyczyny mechaniczne (głównie wrodzone): zwężenie żyły wątrobowej, niedrożność lub infekcja żyły głównej, niedorozwój żył nadnerczy itp.;
- Rak wątrobowokomórkowy i rak nerkowokomórkowy;
- Infekcje - amebiaza, gruźlica, bąblowica, aspergiloza, kiła i wiele innych;
- Koagulopatia (zespół antyfosfolipidowy, a także niedobór białka S, C i antytrombiny II);
- Trombocytoza, czerwienica, zaburzenia hematologiczne stanowią poważne naruszenie krzepnięcia.
Symptomatologia
Aby zdiagnozować "zespół Budd Chiari", lekarz musi zobaczyć niedrożność 2 lub więcej żył. Tylko w tym przypadku objawy choroby stają się zauważalne. Wątroba zaczyna rosnąć do takiego stopnia, że następuje rozszerzenie torebki wątrobowej. Ten objaw zespołu jest bardzo bolesny. Wzrost dotyczy w szczególności płata ogoniastego wątroby.
W zależności od poziomu zastoju krwi w żyle wątrobowej czynność wątroby może być zaburzona. Rezultatem jest niedotlenienie lub niedobór tlenu. Z czasem prowadzi to do martwicy wątroby. Kiedy zespół Budd Chiari zaczyna występować w fazie przewlekłej, zewnątrzkomórkowa matryca rozszerza się znacznie. Taki objaw choroby prowadzi do częściowego zniszczenia wątroby.
Zespół Budd Chiari rozwija się z powodu problemów z krzepnięciem. W tym samym czasie pojawiają się następujące znaki:
- wodobrzusze;
- żółtaczka;
- powiększona śledziona;
- powiększona wątroba.
Choroba Budd Chiari ma kilka postaci klinicznych:
- Postać podostra i ostra charakteryzuje się wodobrzuszem, natychmiastowym wzrostem bolesnych odczuć w jamie brzusznej, powiększeniem wątroby, rozdęciem brzucha, żółtaczką i pojawieniem się niewydolności nerek;
- Najczęstszy zespół w przewlekłej postaci. W takim przypadku żółtaczka może być nieobecna, ale wodobrzuszenie postępuje. Ponad 50% pacjentów z tą chorobą cierpi na niewydolność nerek;
- Piorunująca postać zespołu Budd Chiari jest mniej powszechna. Dzięki temu wszystkie objawy kliniczne choroby rosną bardzo szybko.
Jak diagnozowany jest zespół Budd Chiari?
Można potwierdzić chorobę Budd Chiari jedynie poprzez ocenę wyników badań laboratoryjnych i metod badania wizualnego. Wśród nich są:
- Pełna morfologia krwi, która pokaże wzrost ESR i leukocytozy.
- Koagulogram. Pacjenci z zespołem Budd Chiari doświadczą wydłużonego czasu proto-protonowego, który zwykle odpowiada 15-20 sekund.
- Biochemia krwi. Na podstawie wyników tej analizy obecność tego zespołu można określić za pomocą wielu wskaźników. Zawartość bilirubiny może wzrosnąć, aktywność ALP, ALT i ASAT będzie znacznie zwiększona.
- Zespół Budd Chiari jest ustalany z pomocą. Hepatomanometria i splenometria. W wyniku badania, zmniejszone ciśnienie okluzyjne zostanie ujawnione bezpośrednio w żyłach wątroby, a ciśnienie w portalu zostanie zwiększone.
- Jeśli podejrzewa się chorobę Chiariego, trzeba będzie wykonać zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej. Ta metoda pozwala na oznaczenie obecności puchliny brzusznej, raka i hepatosplenomegalii. Natychmiast lekarz wykryje zwapnienie w przypadku zakrzepicy żyły wrotnej. Do 8% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego ma również żylaki przełyku.
- Ultradźwięki to kolejna instrumentalna metoda, która jest wykonywana z tym zespołem. Dzięki niemu można zobaczyć w czasie skrzepy krwi w żyłach i liczne oznaki uszkodzenia wątroby.
- CT Tomografia jest wykonywana tylko z kontrastem. Zespół Budd Chiariego jest określany, jeśli środek kontrastowy jest nierównomiernie rozmieszczony. W płacie ogoniastym wątroby będzie bardzo wysoka koncentracja. Oddziały peryferyjne zostaną pozbawione przepływu krwi. Prawie 50% wszystkich pacjentów z tą chorobą będzie miało zakrzepicę.
- MRI to kolejna metoda diagnozowania pacjentów z zespołem Budd Chiari. Czułość tego badania wynosi 90%. Podczas badania można zobaczyć obszary zaniku, martwicy, dystrofii tłuszczowej, a także obszary zaburzonej perfuzji wątroby.
- Ultrasonografia dopplerowska służy również do diagnozy zespołu Budd Chiari. W rezultacie specjalista wizualizuje obecność skrzepów krwi w wątrobie i żyłach głównej żyły głównej. Ponadto, choroba zostanie wykryta naruszenia przepływu krwi w sieci naczyń krwionośnych.
- Skany radionuklidów są również wykonywane u pacjentów z podejrzeniem zespołu Budd Chiari. Ponieważ metoda opiera się na stosowaniu siarki koloidalnej, stężenie tego izotopu w płacie ogoniastym wątroby obserwuje się u pacjentów, tak jak w CT.
- Venography ma ogromne znaczenie dla rozpoznania tej choroby. Wraz z badaniem podczas zabiegu można również wykonywać działania terapeutyczne: operację obejścia, trombolizę itp.
- Biopsja wątroby jest badaniem, które jest wymagane przed przeszczepieniem wątroby, jak również w celu zdiagnozowania zespołu Budd Chiari. W ten sposób możliwe jest stwierdzenie obecności zwłóknienia i widocznych uszkodzeń wątroby.
W każdym przypadku lekarz decyduje, które metody diagnostyczne zastosować. To zależy od dobrego samopoczucia i ogólnego stanu pacjenta.
Jak leczy się zespół Budd Chiari?
Zespół Baddy Chiari jest leczony wyłącznie w szpitalu. Są chirurgiczne, są też leki, które pomagają radzić sobie z chorobą.
Terapia farmakologiczna prowadzi do słabego i bardzo krótkoterminowego efektu. Jeśli leczenie zespołu Budd Chiari odbywa się wyłącznie za pomocą leków, to po 2 latach tylko 80% pacjentów pozostaje przy życiu. W utrzymaniu stanu pacjenta stosuje się:
- Leki trombolityczne - Streptaza (wstrzyknięta przez cewnik), Urokinaza (wstrzyknięta dożylnie), Actilize (również dożylnie).
- Leki przeciwzakrzepowe - Fragmin, Clexane.
- Diuretyki w długotrwałym stosowaniu - "Veroshpilakton", "Furosemide". Jednocześnie konieczne jest ograniczenie zużycia wody, soli.
W zależności od przyczyny zespołu Budd Chiari lekarz może zalecić ten lub inny rodzaj operacji:
- Angioplastyka. Natychmiast po wykonaniu dylatacji balonowej przez skórę wprowadza się stent. Ta operacja jest wykonywana, jeśli występuje zespolenie światła żyły głównej
- Manewrowanie Celem tej interwencji chirurgicznej jest zmniejszenie ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby. Jeśli w naczyniach wątroby znajdują się zakrzepy krwi, pacjentowi wprowadza się specjalny bocznik.
- Inną opcją zwalczania choroby jest przeszczepienie wątroby. Jeśli zespół Budd Chiari jest ostry, to jest to opcja chirurgii. Pacjenci mają wówczas możliwość przeżycia ponad 4 lat. Jeśli ta choroba spowodowała raka, wówczas wskazane jest przeszczepienie takich pacjentów.
Jaka jest prognoza?
Ostry zespół Buddiego Chiariego najczęściej prowadzi do śmierci. Jeśli choroba trwa już od dłuższego czasu, oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza 2-3 lat. Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia w dużej mierze zależą od tego, czy obszary problemowe można wyeliminować za pomocą interwencji chirurgicznej.
Zespół Bad Chiari
Zespół Budd-Chiariego - niedrożność (zakrzepica) żył wątrobowych, która jest obserwowana na poziomie ich dopływu do żyły głównej dolnej i prowadzi do zakłócenia odpływu krwi z wątroby.
Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza G. Budda w 1845 roku. Później, w 1899 roku, austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.
Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.
Objawami klinicznymi choroby są: ból w górnej części brzucha, łagodna wątroba, bolesność przy palpacji, wodobrzusze.
Rozpoznanie opiera się na ocenie klinicznych objawów choroby, wynikach badania USG Dopplera żylnego przepływu krwi, metodach badania obrazowego (CT, MRI narządów jamy brzusznej); dane spleno- i hepatomanometria, niższa kawografia, biopsja wątroby.
Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, leków trombolitycznych i moczopędnych. Operacje manewrowe są wykonywane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Wykazano, że pacjenci z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiariego mają przeszczep wątroby.
- Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego
- I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórna niedrożność żyły wątrobowej.
- Typ II Zespół Budd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
- Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
- Klasyfikacja zespołu Badd-Chiariego według etiologii:
- Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.
U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.
Wrodzony zespół Budd-Chiariego.
Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.
Zespół trombotyczny Budd-Chiari.
Rozwój tego typu zespołu Budd-Chiariego w 18% przypadków jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III).
Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.
Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego.
Występuje z zapaleniem żył, chorobami autoimmunologicznymi (choroba Behceta), urazami, promieniowaniem jonizującym, stosowaniem leków immunosupresyjnych.
Na tle złośliwych nowotworów.
Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.
Na tle choroby wątroby.
Zespół Budd-Chiariego może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby.
- Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.
- Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według genezy:
- Pierwotny zespół Budd-Chiari.
Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.
Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki.
W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.
Wtórny zespół Budd-Chiariego.
Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami wątroby, migrującymi zakrzepowymi zapaleniami żył, policytemią.
- Ostry zespół Budd-Chiari.
Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.
W przypadku ostrej niedrożności żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywne bóle w okolicy nadbrzusza i w prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest zanotowana.
Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.
Gdy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ścianie brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.
W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.
Przewlekły zespół Budd-Chiariego.
Przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego może być zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym.
Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby.
Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.
Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiariego.
- Epidemiologia zespołu Budd-Chiariego
Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.
W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienica, nocna hemoglobinuria napadowa, niedobór białka C, niedobór protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie jest możliwe rozpoznanie współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (zespół idiopatyczny Budd-Chiari).
Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.
Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.
10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.
- Kod ICD-10
- Etiologia zespołu Budd-Chiariego
- U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiariego choroba ta jest idiopatyczna.
- Przyczyny mechaniczne.
- Wrodzone błoniaste porażenie żyły głównej dolnej.
- Typ I: cienka membrana umieszczona w dolnej żyle głównej dolnej.
- Typ II: brak segmentu żyły głównej dolnej dolnej.
- Typ III: brak przepływu krwi w żyle dolnej dolnej i rozwój zabezpieczeń.
- Zwężenie żył wątrobowych.
- Hipoplazja żył nadjądrowych.
- Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
- Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
- Wrodzone błoniaste porażenie żyły głównej dolnej.
- Żywienie pozajelitowe.
Istnieją przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiariego jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.
- Guzy.
- Rak nerkowokomórkowy.
- Rak wątrobowokomórkowy.
- Nowotwory nadnerczy.
- Mięśniak gładkokomórkowy dolnej żyły głównej dolnej.
- Śluzak prawego przedsionka.
- Guz Wilmsa.
- Zaburzenia krzepnięcia.
- Zaburzenia hematologiczne.
- Polichyhemia.
- Trombocytoza
- Napadowa nocna hemoglobinuria.
- Choroby mieloproliferacyjne.
- Koagulopatia.
- Niedobór białka C.
- Niedobór białka S
- Niedobór antytrombiny II.
- Zespół antyfosfolipidowy.
- Inne koagulopatie.
- Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.
- Niedokrwistość sierpowata.
- Przewlekła choroba zapalna jelit.
- Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.
- Zaburzenia hematologiczne.
- Choroby zakaźne.
- Gruźlica.
- Aspergilloza.
- Filariasis.
- Bąblowica.
- Amebiasis.
- Kiła
- Patogeneza zespołu Budd-Chiariego
Średnica dużych żył wątrobowych (prawej, środkowej lewej) wynosi 1 cm, zbierają one krew z większości wątroby i płyną do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.
Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od szybkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i żyle dolnej dolnej. Podczas większości cyklu serca krew przesuwa się z wątroby do serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu wzrostu ciśnienia w nim.
Po skurczu występuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której wystąpienie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.
Fala ciśnienia prowadzi do tymczasowego odwrócenia żylnego przepływu krwi w wątrobie, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność ciała do przystosowania się do tych zmian.
Patologia wątrobowokomórkowa wątroby prowadzi do usztywnienia tkanki wątroby. Im bardziej wyraźne zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do przystosowania się do fal ciśnienia.
Przedłużająca się lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.
W zespole Badda-Chiariego niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do zaburzeń przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się objawy zastoju żylnego, których ciężkość określa stopień upośledzenia funkcji wątroby. Zwiększone ciśnienie w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.
Niedrożność jednej z żył wątrobowych przebiega bezobjawowo. W przypadku klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego, zaburzenie przepływu krwi jest wymagane w co najmniej dwóch z żył wątrobowych. Naruszenie żylnego przepływu krwi prowadzi do powiększenia wątroby, co przyczynia się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.
U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wypływ krwi następuje przez żyłę niespokrewnioną, naczynia międzyżebrowe i żyły przykręgowe. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez system żyły wrotnej.
W rezultacie w zespole Budd-Chiariego dochodzi do atrofii obwodowych części wątroby i centralnego przerostu. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego obserwowany jest kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby, prowadzący do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego dochodzi do zakrzepicy żyły wrotnej.
- Zespół A-Budd-Chiariego występuje w wyniku upośledzenia żylnego przepływu krwi w wątrobie z powodu zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błoniastej fuzji żyły głównej dolnej. Przerostowana część ogonowa wątroby przyczynia się do wystąpienia wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyłki brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
- W badaniach flebograficznych prawidłowe żyły wątrobowe nie są wizualizowane; sieć zabezpieczeń wygląda jak sieć.
- C - badanie histologiczne sinusoidów wątroby otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; oznaki martwicy centrolubularnej są wizualizowane.
- D - niezmienione żyły wątroby.
- E - obraz histologiczny niezmienionej tkanki wątroby.
- Co to jest choroba i zespół Badd-Chiari?
- Co powoduje chorobę i zespół Budd-Chiari
- Patogeneza (co się dzieje?) Podczas choroby i zespołu Budd-Chiariego
- Objawy choroby i zespół Badda-Chiariego
- Diagnozowanie choroby i zespołu Badda-Chiari
- Leczenie choroby i zespołu Budd-Chiariego
- Których lekarzy należy skonsultować, jeśli masz zespół Chorób i Budd-Chiari
- Ostra postać choroby zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się intensywnego bólu w nadbrzuszu i prawym podżebrzuszu, wymiotami, powiększeniem wątroby. Zaangażowanie dolnego odcinka żyły głównej, obrzęk kończyn dolnych, rozszerzenie żył odpiszczelowych przedniej ściany brzucha, klatki piersiowej są obserwowane. Choroba rozwija się szybko, wodobrzusze rozwijają się przez kilka dni, często mając krwotoczny wzór. Czasami wodobrzusze można łączyć z wysiękiem opłucnowym, nie można go stosować w leczeniu moczopędnym.
- W postaci przewlekłej (80-85%), endoflebitoza przebiega bezobjawowo przez długi czas lub objawia się jedynie przez hepatomegalię. Dalszy ból w prawym podżebrzu, wymioty. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się powiększa, staje się gęsta, możliwe jest powstawanie marskości wątroby, w niektórych przypadkach splenomegalia, rozszerzone żyły na ścianie przedniej brzucha i klatka piersiowa. W fazie końcowej wykrywane są wyraźne objawy nadciśnienia wrotnego. W niektórych przypadkach rozwija się zespół żyły dolnej dolnej. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby, zakrzepica naczyń krezkowych.
- małe żyły wątrobowe (z wyłączeniem żyłek końcowych);
- duże żyły wątrobowe;
- oddział wątrobowy dolnej żyły głównej dolnej.
- urazy brzucha;
- marskość;
- zapalenie otrzewnej;
- zapalenie osierdzia;
- złośliwe nowotwory;
- zmiany w krzepnięciu krwi;
- zakrzepica i wrodzone wady rozwojowe wątroby;
- długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych.
- prawy ból brzucha;
- wodobrzusze;
- wzrost śledziony i wątroby.
- żółtaczka w różnym stopniu;
- nudności i wymioty krwi;
- encefalopatia.
- CT lub MRI;
- USG Doppler żył wątrobowych i wrotnych;
- scyntygrafia;
- analiza biochemiczna;
- angiografia;
- cewnikowanie żyły głównej i żyły wrotnej.
- transplantacja wątroby;
- laparocenteza;
- przetoki poprzeczno-przełykowe.
- Ostra postać choroby zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się intensywnego bólu w nadbrzuszu i prawym podżebrzuszu, wymiotami, powiększeniem wątroby. Zaangażowanie dolnego odcinka żyły głównej, obrzęk kończyn dolnych, rozszerzenie żył odpiszczelowych przedniej ściany brzucha, klatki piersiowej są obserwowane. Choroba rozwija się szybko, wodobrzusze rozwijają się przez kilka dni, często mając krwotoczny wzór. Czasami wodobrzusze można łączyć z wysiękiem opłucnowym, nie można go stosować w leczeniu moczopędnym.
- W postaci przewlekłej (80-85%), endoflebitoza przebiega bezobjawowo przez długi czas lub objawia się jedynie przez hepatomegalię. Dalszy ból w prawym podżebrzu, wymioty. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się powiększa, staje się gęsta, możliwe jest powstawanie marskości wątroby, w niektórych przypadkach splenomegalia, rozszerzone żyły na ścianie przedniej brzucha i klatka piersiowa. W fazie końcowej wykrywane są wyraźne objawy nadciśnienia wrotnego. W niektórych przypadkach rozwija się zespół żyły dolnej dolnej. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby, zakrzepica naczyń krezkowych.
- małe żyły wątrobowe (z wyłączeniem żyłek końcowych);
- duże żyły wątrobowe;
- oddział wątrobowy dolnej żyły głównej dolnej.
Etiologia i patogeneza
Zespół Budd-Chiari
Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka, wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.
Zespół Budd-Chiari
Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety 40-50 lat.
Przyczyny zespołu Budd-Chiariego
Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Główną przyczyną jest wrodzona anomalia naczyń wątroby i ich składników strukturalnych, a także zwężenie i obliteracja żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.
Zły uraz brzucha, choroba wątroby, zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotwory złośliwe, zmiany w hemodynamice, zakrzepica żylna, niektóre leki, choroby zakaźne, ciąża i poród mogą powodować pojawienie się zespołu Badda-Chiariego.
Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żylnej i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście przy zatarciu dużych naczyń krwionośny odbywa się kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niespokrewnione, żyły międzyżebrowe i przykręgowe), ale nie radzą sobie z taką objętością krwi.
W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiarów wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnij żyłę główną, powodując jej całkowitą niedrożność.
Objawy zespołu Budd-Chiariego
Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.
Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw okolicy prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka i dramatycznie wzrasta wielkość wątroby (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, wodobrzusze i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.
Podostry przebieg charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej zwiększonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, splenomegalią (powiększeniem śledziony).
Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).
W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzującej się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.
Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego
Zespół Badd-Chiariego można podejrzewać, rozwijając charakterystyczne objawy: wodobrzusze i hepatomegalię wraz ze wzrostem krzepliwości krwi. W celu ostatecznej diagnozy gastroenterolog musi przeprowadzić dodatkowe badania (testy instrumentalne i laboratoryjne).
Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczny test krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.
Metody instrumentalne (USG wątroby, USG dopplerowskie, portografia, tomografia komputerowa, MRI wątroby) mogą mierzyć wielkość wątroby i śledziony, określać stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, a także przyczynę choroby, wykrywać skrzepy krwi i zwężenie żył.
Leczenie zespołu Budd-Chiariego
Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. Do łagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Środki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne są przepisywane wszystkim pacjentom, zwiększając szybkość wchłaniania skrzepu krwi i poprawiając reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.
Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja między uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.
Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego
Rokowanie choroby jest rozczarowujące, wpływ ma wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.
Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.
Choroba i zespół Badd-Chiari
Co to jest choroba i zespół Badd-Chiari?
Choroba Badda-Chiari jest pierwotnym zatruciem endodiaży żył wątrobowych z zakrzepicą i ich późniejszym niedrożnością, a także anomalią rozwoju żył wątrobowych prowadzącą do upośledzenia przepływu krwi z wątroby. Zespół Budd-Chiariego - wtórne naruszenie wypływu krwi z wątroby w szeregu stanów patologicznych, które nie są związane ze zmianami w naczyniach wątroby.
Co powoduje chorobę i zespół Budd-Chiari
Zapalenie żył wątrobowych często rozwija się z wrodzonymi anomaliami naczyń wątrobowych, urazami, zaburzeniami krzepnięcia, ciążą, porodem, zabiegami chirurgicznymi, zapaleniem naczyń i długotrwałym stosowaniem hormonalnych środków antykoncepcyjnych. Zespół Budd-Chiariego obserwuje się w zapaleniu otrzewnej, nowotworach jamy brzusznej, zapaleniu osierdzia, zakrzepicy i wadach żyły głównej dolnej, marskości i ogniskowych zmianach wątroby, migrujących zakrzepowych zapaleniach żył, policytemii.
Prewalencja. Samoistne zapalenie śródpiersia z powodu zakrzepicy stanowi 13-61% wszystkich przypadków zakrzepicy. Wskaźnik wykrywania autopsji wynosi 0,06%.
Patogeneza (co się dzieje?) Podczas choroby i zespołu Budd-Chiariego
W obu przypadkach występują objawy nadciśnienia wrotnego i uszkodzenia wątroby.
Objawy choroby i zespół Badda-Chiariego
Cechy objawów klinicznych. Ze względu na rozwój choroby wydzielają ostre, podostre i przewlekłe formy.
Przeszkoda może wystąpić na różnych poziomach:
Żółtaczka jest rzadka. Pojawienie się obwodowego obrzęku sugeruje możliwość zakrzepicy lub ucisku żyły głównej dolnej. Jeśli pacjentowi nie zapewniono niezbędnej opieki medycznej, giną z powodu powikłań nadciśnienia wrotnego.
Diagnozowanie choroby i zespołu Badda-Chiari
Funkcje diagnostyczne:
Należy pamiętać, że założenie tej choroby powinno nastąpić w przypadku wykrycia hepatomegalii u pacjenta z wodobrzuszem, szczególnie w przypadku nieprawidłowości w układzie krzepnięcia krwi. Rozpoznanie opiera się na klinicznych przejawach choroby. Zmiany w parametrach laboratoryjnych są nietypowe. Może leukocytoza, wzrost, dys- i hypoproteinemia, umiarkowany wzrost aktywności ferrytów. Wysokie stężenia białka i wzrost stężenia albuminy-sditicheskogo prawdopodobnie wskazują na obecność zakrzepicy lub zakrzepu nie-zakrzepowego żył wątrobowych. W tomografii komputerowej bez kontrastowania, jak również za pomocą ultradźwięków, określa się płacie ogoniastym wątroby i sąsiednimi częściami miąższu o zmniejszonym ukrwieniu. Zastosowano ultradźwięki Dopplerowskie. Z magnetyczną tomografią jądrową, wątroba jest niejednorodna, dochodzi do wzrostu płata ogoniastego w wątrobie, dane angiograficzne są wiarygodne w diagnostyce (niższa kawografia i venohepatografia). Dane z biopsji wątroby (atrofia hepatocytów w strefie centrolobularnej, przekrwienie żylne, zakrzepica w obszarze żył końcowych wątroby) mają wartość diagnostyczną.
Leczenie choroby i zespołu Budd-Chiariego
Leczenie zespołu Budd-Chiariego. W przypadku braku niewydolności wątroby wskazane jest leczenie chirurgiczne - nałożenie zespolenia, w przypadku wodobrzusza opornego skąpomocz wykazuje zespolenie limfatyczne. W przypadku zwężenia żyły głównej dolnej lub jej błoniastej ekspansji stosuje się membranotomię przezprzełykową, rozszerzenie i protezę zwężeń lub obejście żyły głównej z prawym przedsionkiem. Zastosuj następujące rodzaje przecieków portosystemowych (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Transplantacja wątroby może przywrócić jej stan funkcjonalny.
Terapia konserwatywna daje tylko tymczasowy efekt objawowy. Wskaźnik śmiertelności w przypadku leczenia zachowawczego wynosi 85-90%. Leczenie zachowawcze polega na przepisywaniu leków poprawiających metabolizm w komórkach wątroby, diuretykach i antagonistach aldosteronu, glikokortykosteroidach. Według wskazań stosuje się leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne.
Prognoza:
Ostra postać zwykle prowadzi do śpiączki wątrobowej i śmierci pacjenta. Oczekiwana długość życia pacjentów z długotrwałym ograniczonym procesem w trakcie leczenia objawowego sięga kilku lat. Rokowania w dużej mierze zależy od etiologii zespołu, częstości występowania okluzji i ewentualnie jej eliminacji.
Oznaki zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Budd-Chiariego) i ich leczenie
Wątroba jest ciałem, które wykonuje wiele podstawowych funkcji, z naruszeniem których zmiany zachodzą w całym ciele. Niepowodzenie w normalnym działaniu ważnego organu może być spowodowane wieloma przyczynami. Ale niezależnie od tego, czym są, wątroba, która funkcjonuje nieprawidłowo, jest powodem, aby zwracać większą uwagę na jej stan zdrowia. Zespół Budd-Chiariego jest chorobą rzadką, ale bezpośrednio związaną z normalnym funkcjonowaniem wątroby. Rozwój takiego stanu patologicznego jest możliwy z powodu wrodzonych anomalii naczyniowych lub związanych z nimi urazów, zakrzepicy, a także w obecności innych chorób.
Zespół Budd-Chiariego jest chorobą, która powoduje zwężenie przewodów żył sąsiadujących z wątrobą, w tym żyłę wrotną, oraz zmianę normalnego wypływu krwi z wątroby, co powoduje ich zakrzepicę. Ta patologia jest przyczyną stagnacji w organizmie, która może powodować rozwój zwłóknienia wątroby. Po tym, jak narządy życiowe przestają działać normalnie, w organizmie obserwuje się zatrucie.
Przyczyny patologii
Pierwotna manifestacja zespołu Budd-Chiariego jest możliwa wraz z rozwojem wrodzonego zwężenia lub błoniastej inwazji portalu i żyły dolnej dolnej. Takie zakażenie żył jest rzadkim zjawiskiem i można je zaobserwować u Afrykanów. Dość często, z podobną patologią żył, diagnozuje się również żylaki przełyku, wodobrzusze i marskość wątroby.
Wtórna manifestacja choroby jest możliwa na tle nieprawidłowego funkcjonowania organizmu lub może być wykryta z nieznanych przyczyn. Jeśli nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny tego zespołu, to jest to kwestia rozwoju idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego i jest to obserwowane w 25-30% przypadków. W innych przypadkach rozwój choroby jest poprzedzony następującymi czynnikami:
Zakrzepica naczyń krwionośnych wątroby jest bardzo często spowodowana zmianami w prawidłowym wypływie krwi.
Objawy zespołu
Objawy obserwowane podczas rozwoju patologii:
Ponadto rozwój objawów, takich jak:
Wszystkie te objawy są wyraźne lub wygładzone, w zależności od tego, jak ostra choroba postępuje.
Obraz kliniczny
Choroba rozwija się zarówno ostro, jak i przewlekle. Przebieg choroby w ostrej postaci stwierdzono w 5-20% przypadków. Zespół Badda-Chiariego w jego jasnym przejawie charakteryzuje się silnym zespołem bólowym w nadbrzuszu i od hipochondrium w prawo, wymiotami i wzrostem ciała w objętościach. Przy aktywnym przebiegu choroby wodobrzuch objawia się przez kilka dni. Kiedy pojawia się zakrzepica i osoba uczestniczy w procesie żyły wrotnej wątroby, nogi stają się opuchnięte, naczynia przedniej ściany brzusznej rozszerzają się. Zespół jest ostry i przez kilka dni zamienia się w wodobrzusze z krwotocznym przebiegiem. Czasami odbywa się to w połączeniu z hydrothorax, na tle nieskutecznego leczenia lekami moczopędnymi.
Zespół Budd-Chiariego najczęściej przejawia się w postaci przewlekłej (80-95% przypadków). Co początkowo charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem choroby tylko z hepatomegalią. Dopiero po pewnym czasie pacjenci zaczynają skarżyć się na ból w górnym kwadrancie po prawej stronie, wymioty. Następnie wykryto wzrost objętości wątroby, jej zagęszczenie i marskość wątroby z powiększeniem śledziony i żylakami żyły wrotnej oraz naczyniami ściany brzusznej i klatki piersiowej.
W fazie końcowej rozwija się zespół Badd-Chiariego, a także żylaki dolnej żyły dolnej i żyły wrotnej. W wyniku rozwoju choroby obserwuje się niewydolność wątroby i zakrzepicę naczyń krezkowych wątroby.
Funkcje diagnostyczne
Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym stanem, który można rozpoznać, gdy dana osoba ma wodobrzusze i patologiczne zmiany w układzie krzepnięcia krwi. W celu dokładnego rozpoznania bierze się pod uwagę i klinicznych objawów patologii.
Wyniki badań w laboratorium nie zawsze wskazują dokładnie tę patologię. Leukocytoza, dysproteinemia i hipoproteinemia, wzrost wartości ESR są charakterystycznymi objawami innych stanów patologicznych w postaci ostrej i przewlekłej. Wysokie stężenie białka i wzrost wskaźnika albuminy w surowicy mogą wskazywać na zakrzepicę żyły wątrobowej.
CT bez użycia środka kontrastowego i USG pomaga w określeniu płacie ogoniastym wątroby i otaczających części miąższu o zmniejszonym krążeniu krwi. Tomografia magnetyczno-jądrowa określa niehomogeniczność wątroby i wzrost jej płata ogoniastego. Podczas przeprowadzania mniejszej kawitacji i venohepatografii wykonuje się dokładną diagnozę. Podczas biopsji wątrobowej można wykryć atrofię hepatocytów w strefie centrolobularnej, żylną stagnację żyły wrotnej i zakrzepicę w okolicy żył końcowych i wątroby. Dlatego, aby dokonać trafnej diagnozy, musisz zdać następujące badania:
Dzięki tym badaniom określić strukturę żył wątrobowych, w tym żyłę wrotną, wykryć zakrzepicę i zwężenie naczyń wątroby, określić stopień pogorszenia odpływu krwi z narządu.
Metody leczenia
W zależności od rodzaju choroby określa się sposób jej leczenia.
W przypadku puchliny brzusznej, skąpomocz dokonuje się zespolenia. W przypadku zwężenia portalu i żyły dolnej dolnej wykonuje się membranotomię trans-przedsionkową, ekspansję i umieszczanie protez w oddzielnych obszarach zwężenia lub omijanie żyły wrotnej z prawym przedsionkiem. Wątroba zostaje przywrócona i jej normalne funkcjonowanie z powodu jej transplantacji.
Leczenie zachowawcze zapewnia jedynie chwilową ulgę.
Zachowawcze leczenie zespołu Budd-Chiariego zapewnia tylko chwilową ulgę, a śmierć w tym przypadku wynosi prawie 90%. Ta metoda polega na stosowaniu leków poprawiających metabolizm w komórkach wątroby, przyjmujących leki moczopędne i antagonistów aldosteronu, leki glikokortykosteroidowe. Czasami przepisywane są leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, leki o działaniu trombolitycznym.
Leczenie powikłań
Pacjenci z zakrzepicą z marskością wątroby i naczyń żylnych przełyku, żołądka, jelit są poddani odpowiedniemu leczeniu, aby zapobiec rozwojowi krwawienia z przewodu żołądkowo-jelitowego. W takim przypadku leczenie jest przepisywane przez beta-blokery.
Łagodzenie wodobrzusza bez stosowania leków to przede wszystkim przestrzeganie diety, jednak podstawową metodą leczenia jest nadal leczenie. Interwencja chirurgiczna w przypadku puchliny brzusznej polega na usunięciu płynu ascetycznego. W ramach leczenia wodobrzuszeń opornych wykonuje się:
Prognoza
Zespół Budd-Chiariego to wystarczająco ostra choroba w ostrej postaci przebiegu, w której obserwuje się rozwój śpiączki wątrobowej i śmierć. Przewidywana długość życia pacjenta z przewlekłą postacią choroby może sięgać kilku lat. Rokowanie jest w dużej mierze zdeterminowane etiologią, a także prawdopodobieństwem jej eliminacji. Po wykryciu objawów choroby, pacjent jest badany przez chirurga i gastroenterologa.
Najczęściej tę patologię obserwuje się u kobiet z zaburzeniami krwotocznymi, a także u mężczyzn w wieku od 40 do 50 lat. 55% pacjentów, którzy mają dokładną diagnozę i otrzymali odpowiednie leczenie, może żyć jeszcze przez 10 lat.
Zespół Budd-Chiari (I82.0)
Wersja: Directory of Diseases MedElement
Informacje ogólne
Krótki opis
Choroba Badda-Chiari jest pierwotnym zatruciem endodiaży żył wątrobowych z zakrzepicą i ich późniejszym niedrożnością, a także anomalią rozwoju żył wątrobowych prowadzącą do upośledzenia przepływu krwi z wątroby.
Zespół Budd-Chiariego - wtórne naruszenie wypływu krwi z wątroby w szeregu stanów patologicznych, które nie są związane ze zmianami w naczyniach wątroby.
Klasyfikacja
- Pierwotny zespół Budd-Chiari.
Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej. Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki. W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.
- Wtórny zespół Budd-Chiariego.
Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami wątroby, migrującymi zakrzepowymi zapaleniami żył, policytemią.
- Ostry zespół Budd-Chiari.
Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. W przypadku ostrej niedrożności żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywne bóle w okolicy nadbrzusza i w prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest zanotowana. Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty. Gdy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ścianie brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką. W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.
Przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego może być zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym. Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby. Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.
- I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórna niedrożność żyły wątrobowej.
- Typ II Zespół Budd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
- Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
- Idiopatyczny zespół Budd-Chiari. U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.
- Wrodzony zespół Budd-Chiariego. Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.
- Zespół trombotyczny Budd-Chiari. Rozwój tego typu zespołu Budd-Chiariego w 18% przypadków jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III).
Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.
- Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego. Występuje z zapaleniem żył, chorobami autoimmunologicznymi (choroba Behceta), urazami, promieniowaniem jonizującym, stosowaniem leków immunosupresyjnych.
- Na tle złośliwych nowotworów. Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.
- Na tle choroby wątroby. Zespół Budd-Chiariego może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby.
Etiologia i patogeneza
Patogeneza. Patogenetyczne podstawy choroby Chiariego i zespołu Budd-Chiariego stanowią naruszenie odpływu krwi z wątroby przez układ żył wątrobowych (zastój żylny wątroby) wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego (blok wątrobowo-wątrobowy). W zależności od tempa rozwoju nadciśnienia wrotnego rozróżnia się ostre i chroniczne postaci choroby. W ostrej postaci wątroba powiększa się, ma zaokrągloną krawędź, gładką powierzchnię o czerwonym i niebieskawym kolorze. Mikroskopowo ujawniono obraz stagnacyjnej wątroby z uszkodzeniem centralnych części zrazików. Przy ciągłej niedrożności możliwe jest usunięcie centralnej żyły, zapadnięcie się podścieliska i nowotwór tkanki łącznej w środku płata. Te procesy prowadzą do powstania zastoinowej marskości. W postaci przewlekłej dochodzi do zgrubienia ścian żył wątrobowych, obecności w nich skrzepów krwi; możliwe całkowite zatarcie żyły i przekształcenie jej w włóknisty sznur.
Epidemiologia
Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.
W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienica, nocna hemoglobinuria napadowa, niedobór białka C, niedobór protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie jest możliwe rozpoznanie współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (zespół idiopatyczny Budd-Chiari).
Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.
Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.
10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.
Obraz kliniczny
Objawy, aktualne
Cechy objawów klinicznych. Ze względu na rozwój choroby wydzielają ostre, podostre i przewlekłe formy.
Przeszkoda może wystąpić na różnych poziomach:
Żółtaczka jest rzadka. Pojawienie się obwodowego obrzęku sugeruje możliwość zakrzepicy lub ucisku żyły głównej dolnej. Jeśli pacjentowi nie zapewniono niezbędnej opieki medycznej, giną z powodu powikłań nadciśnienia wrotnego.
Diagnostyka
Znak diagnostyczny specyficzny dla zespołu Budd-Chiariego polega na wykryciu niskiego ciśnienia okluzyjnego w żyłach wątrobowych za pomocą metod spleno- i hepatomanometrii, przy jednoczesnym zwiększeniu ciśnienia w portalu.
Za pomocą metody identyfikacji puchliny brzusznej, hepatosplenomegalii, raka wątrobowokomórkowego, raka nerkowokomórkowego. Jeśli u pacjenta występuje zakrzepica żyły wrotnej, można zaobserwować zwapnienie. U 5-8% pacjentów stwierdzono żylaki przełyku.
Ultradźwięki mogą wykryć zakrzep krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. Ponadto, za pomocą tej metody można wykryć oznaki rozlanego uszkodzenia wątroby.
Czułość i specyficzność metody wynosi 85%.
Aby zdiagnozować zespół Budd-Chiariego, ważne jest, aby zwizualizować zakrzep krwi w świetle żyły głównej dolnej lub w żyłach wątrobowych. W trakcie tego badania można wykryć upośledzony przepływ krwi w dotkniętych chorobą naczyniach, sieć zabezpieczeń.
Prowadzony z kontrastem. Występuje nierównomierna dystrybucja środka kontrastowego. Tak więc, proporcja ogonowa u pacjentów z zespołem Budd-Chiariego jest przerośnięta i charakteryzuje się większą koncentracją materiału kontrastowego w porównaniu z innymi częściami wątroby.
W obwodowych częściach ciała upośledzone jest krążenie krwi. U 18-53% pacjentów można wykryć zakrzepicę żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
Czułość i specyficzność metody wynosi 90%. Prowadzone w połączeniu z angio, veno i cholangiography. Za pomocą tego badania można wykryć naruszenia perfuzji wątroby, obszary zaniku, przerost, martwicę, objawy zwyrodnienia tłuszczowego.
Do skanowania za pomocą radionuklidów stosuje się siarę koloidalną znakowaną technetem (99mTS). Pacjenci z zespołem Budd-Chiariego mają zwiększoną akumulację izotopu w płacie ogoniastym wątroby. W pozostałej części wątroby może wystąpić normalne, zmniejszone, nierównomierne gromadzenie się izotopu lub jego całkowita nieobecność.
Duże znaczenie dla rozpoznania zespołu Budd-Chiariego mają wyniki flebografii wątroby i niższej kawografii. Podczas tych zabiegów możliwe jest również wykonanie angioplastyki: do założenia stentów, do wykonania trombolizy, do wykonania przeciekania wewnątrzwątrobowego przetoki portokawicznej.
Angiogramy wizualizują: hepatosplenomegalię, upośledzoną architekturę tętnic wątrobowych z powodu obrzęku miąższu, przecieku tętniczo-żylnego. Występuje spowolnienie przechodzenia materiału kontrastowego przez wątrobę.
Zmniejsza się intensywność kontrastowania żył śledzionowych i wrotnych. Przepływ krwi może być prowadzony w dwóch kierunkach lub może być okrągły.
Zakrzepica lub zator tętnic dolnej żyły głównej dolnej mogą być wykryte podczas niższej kawitacji. Podczas flebografii wątroby można zidentyfikować sieć osłon między żyłkami wątroby a dużymi żyłami; zwężenie i niedrożność żył wątrobowych.
Badanie to wykonuje się przed przeszczepem wątroby, aby określić stopień uszkodzenia komórek wątrobowych i obecność zwłóknienia.
58% pacjentów z ostrym zespołem Bad-Chiariego ma histologiczne objawy przewlekłej choroby wątroby (według badań eksplantacyjnych wątroby): w 50% przypadków występują duże węzły regeneracyjne (do 10-40 mm średnicy).
Diagnostyka laboratoryjna
W zespole Badda-Chiari może wystąpić leukocytoza; wzrost ESR.
U pacjentów z zespołem Budd-Chiariego czas protrombinowy może być wydłużony. Czas (y) protrombinowy odzwierciedla czas krzepnięcia osocza po dodaniu mieszaniny tromboplastyna-wapń. Zwykle liczba ta wynosi 15-20 sekund.
W biochemicznej analizie krwi zwiększa się aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT), aminotransferazy asparaginianowej (AsAT) i fosfatazy alkalicznej (ALP). Zawartość bilirubiny może być nieznacznie podwyższona.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa zespołu Budd-Chiariego powinna być wykonana z chorobą veno-occlusive i niewydolnością serca:
Choroba okluzyjna Veno.
Rozwija się u 25% pacjentów, którzy przeszli przeszczep szpiku kostnego, a także u pacjentów otrzymujących chemioterapię. W tej chorobie obserwuje się obliterację żyłek nasiennych. Nie ma żadnych patologicznych zmian w żyle dolnej dolnej i żyłach wątrobowych.
Niewydolność serca.
Diagnozę różnicową wykonuje się między zespołem Budd-Chiariego a niewydolnością serca prawej komory.
Komplikacje
Możliwe jest opracowanie następujących powikłań zespołu Budd-Chiariego:
- Rozwój nadciśnienia wrotnego.
- Rozwój puchliny brzusznej.
- Rozwój niewydolności wątroby.
- Rozwój krwawienia z żylaków przełyku, żołądka, jelit.
- Rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego.
- U pacjentów z wodobrzuszem może wystąpić bakteryjne zapalenie otrzewnej.
- Rozwój raka wątrobowokomórkowego jest rzadkim powikłaniem. Jednak u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej guz ten obserwuje się w 25-47,5% przypadków.