Choroba Buergera (zapalenie zakrzepowo-zarostowe): przyczyny, objawy i leczenie

W tym artykule dowiesz się, dlaczego pojawia się choroba Buergera i jakie typy istnieją. Objawy, diagnostyka i leczenie patologii.

Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz drugiej kategorii, kierownik laboratorium ośrodka diagnostyczno-leczniczego (2015-2016).

Choroba Buergera to zapalenie naczyń krwionośnych związane z procesami autoimmunologicznymi w organizmie. Przy tej patologii dochodzi do obliteracji naczyń (ich zwężenie do całkowitej niedrożności) i zwiększa się ryzyko powstania zakrzepów krwi. Na chorobę wpływają głównie tętnice małego i dużego kalibru, a także żyły kończyn (najczęściej nóg). Inną nazwą choroby Buergera są zarostowe zapalenia zakrzepicy.

Burger's Disease Hand

Choroba jest niebezpieczna, ponieważ powoduje brak dopływu krwi do tkanek. Z czasem prowadzi to do poważnych zaburzeń metabolicznych, ich martwicy, zgorzeli. Jeśli nie jest leczone, choroba powoduje niepełnosprawność w młodym wieku.

Gangrene nabyte z powodu choroby Burgera

Całkowicie wyleczenie tej strasznej patologii dzisiaj jest bardzo trudne, ponieważ jest chroniczne. Ale, po skierowaniu do lekarza na czas i dokładnej obserwacji wszystkich jego recept, możesz znacznie wydłużyć życie swoich naczyń.

W razie wystąpienia objawów należy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu i skierować pacjenta do reumatologa lub chirurga naczyniowego.

Przyczyny choroby

Choroba występuje, gdy ludzki układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała wobec komórek śródbłonka (wewnętrznej ściany) własnych naczyń krwionośnych. Choroba Buergera jest również nasilona przez skurcz naczyń z powodu zwiększonej produkcji hormonów przez nadnercza i specyficznych zmian w układzie nerwowym.

Niemal zawsze chorzy mają długą historię palenia. Choroba występuje głównie u mężczyzn, chociaż ze względu na coraz częstsze palenie tytoniu wśród kobiet, coraz częściej dochodzi do zarostu zakrzepowo-zatorowego u kobiet. Po raz pierwszy zakrzepowo-zarostowe objawy manifestują się w wieku 45 lat. Z tego powodu w literaturze anglojęzycznej istnieje nawet taka definicja choroby Buergera, jak "choroba młodych palaczy tytoniu", co oznacza "chorobę młodych palaczy".

Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby:

• Dziedziczna predyspozycja Nie wyklucza się istnienia cech genetycznych predestynujących skłonność do tego zaburzenia odporności. Choroba występuje częściej u osób pochodzenia azjatyckiego i śródziemnomorskiego.
• Ciężkie palenie od najmłodszych lat. Naukowcy mają tendencję do przypuszczenia, że ​​zarażenie trombangiitis występuje z powodu przewlekłego zatrucia dwoma składnikami dymu papierosowego: tlenkiem węgla (tlenkiem węgla) i kotyniną (alkaloidem tytoniu).
• Zimne obrażenia. Według obserwacji lekarzy, u wielu pacjentów objawy zatkania zapalenia zakrzepicy występują po raz pierwszy jakiś czas po hipotermii lub odmrożeniu.
• Przewlekłe zatrucie arszenikiem.

Trzy główne typy patologii

Możemy wyróżnić główne typy choroby:

1. Dystalny (w 65% przypadków). Jest to zmiana małych i średnich naczyń znajdujących się w stopach, rękach, nogach, przedramionach.
2. Proksymalny (w 15% przypadków). Choroba prowadzi do zmian w dużych tętnicach: biodrowej, udowej, aortalnej i innych.
3. W 20% przypadków diagnozuje się mieszany typ choroby Buergera, który charakteryzuje się uszkodzeniem zarówno małych, jak i dużych naczyń.

W jaki sposób choroba objawia się na różnych etapach

Nasilenie objawów choroby wzrasta wraz z postępem.

Etapy i objawy choroby:

Te same objawy (chilliness, ból, osłabienie pulsu, zmiany w skórze, paznokcie, mięśnie, wrzody i na ostatnim etapie - zgorzel) mają zastosowanie do rąk.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować chorobę Buergera, lekarz przeprowadzi następujące testy czynnościowe:

• Test Oppella. Kiedy dotknięta kończyna jest uniesiona do góry, najdalsza jej część (stopa) zaczyna blednąć.
• Test Goldflame. Pacjent jest poproszony o położenie się na plecach i wykonanie jak największej liczby pełnych zgięć i rozszerzeń nóg (w stawach kolanowych i biodrowych), jak tylko może. Kiedy krążenie krwi jest osłabione, zmęczenie występuje w 10-20 powtórzeniach.
• Próbka Panchenko. Zostaniesz poinformowany, aby usiąść i rzucić jedną nogę na drugą. W przypadku zaburzeń krążenia w ciągu kilku sekund lub minut poczujesz ból w łydce, drętwienie i "gęsią skórkę" w stopie, która jest na górze.
• Przetestuj Shamova. Noga bez ubrań. Podnosisz to. Na udzie nałożyć specjalny mankiet. Powietrze jest wpompowywane do niego do granic wytrzymałości, gdy nacisk na nogę jest wyższy niż ciśnienie skurczowe w tętnicy. Noga położona w pozycji poziomej. Pozostaw mankiet na 4-5 minut, a następnie szybko go zdejmij. Pół minuty po usunięciu tył palców powinien zmienić kolor na czerwony. Jeśli zdarzy się to dopiero po 60-90 sekundach, masz niewielką niewydolność krążenia; w 1,5-3 minuty - umiarkowane zaburzenie krążenia; po ponad 3 minutach - znaczny brak dopływu krwi.

Aby uzyskać dokładną diagnozę, lekarz wyśle ​​Cię do angiografii rentgenowskiej i ultrasonograficznego skanowania duplex - nowoczesnych, precyzyjnych metod badania naczyń krwionośnych. Rheovasography - metoda oceny krążenia krwi w kończynach. Przepływomierz dopplerowski - procedura diagnostyczna, za pomocą której można badać mikrokrążenie w małych naczyniach.

Przeprowadzają również badanie krwi krążących kompleksów immunologicznych.

Na angiogramie ramienia występują liczne okluzje w okolicy tętnic i niepełny łuk palmy. Pacjent ma gangrenę palca wskazującego

Metody leczenia

Całkowicie wyleczenie tej patologii jest bardzo trudne.

Leczenie zachowawcze

1. Aby złagodzić zapalny proces autoimmunologiczny, kortykosteroidy są przepisywane najczęściej przez prednizon.
2. Aby rozszerzyć małe tętnice, poprawić krążenie krwi i zapobiec tworzeniu się skrzepów krwi, należy użyć Vazaprostan, Iloprost.
3. Mogą również wysłać pacjenta do plazmaferezy, hemosorpcji - procedury oczyszczania krwi.
4. Czasami podaje się perfluorowęglowodory: Perftoran, Oxyferol. Emulsje te służą jako swego rodzaju "substytut krwi", ponieważ są one zdolne do transportu tlenu.
5. Warunkiem jest rzucenie palenia. Jeśli pacjent nie zrezygnuje z nawyku, skuteczność leczenia zostaje znacznie zmniejszona.

Leczenie chirurgiczne

Gdy zarażenie zakrzepicą jest skuteczne, takie operacje są skuteczne:

• Sympatektomia lędźwiowa. Dzięki temu neutralizuje włókna nerwowe, które wysyłają impulsy do naczyń nóg, powodując ich kurczenie się. Operacja pomaga rozszerzyć naczynia kończyn dolnych i poprawić krążenie krwi w nich.
• Sympatektomia piersiowa. Wykonywane na tej samej zasadzie, tylko na innych nerwach. Normalizuje krążenie krwi w rękach.

Jeśli u pacjenta rozwinęła się zgorzel, najczęściej wymagana jest amputacja kończyny.

Zapobieganie

Aby nie zachorować na zarostowe zapalenie stawów:

• Nie pal i nie próbuj znajdować się w miejscach, w których powietrze jest zanieczyszczone dymem papierosowym.
• Ubierz się ciepło w chłodne dni.
• Używaj tylko wysokiej jakości wody do picia. W niektórych laboratoriach wody pitnej wykrywane są niewielkie dawki arsenu. Długotrwałe przyjmowanie może powodować choroby.

Jeśli twój ojciec, dziadek lub pradziadek cierpiał na tę chorobę, bardzo ostrożnie stosuj środki zapobiegawcze.

Prognoza

Stosunkowo korzystne u pacjentów poddawanych odpowiedniemu leczeniu i rzuceniu palenia.

65 procent wszystkich pacjentów może uniknąć amputacji i niepełnosprawności. Jeśli całkowicie rzucisz palenie, nie wdychasz dymu papierosowego innej osoby i nie poddasz się kuracji przepisanej przez lekarza, masz szansę na wprowadzenie tego 65%.

Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz drugiej kategorii, kierownik laboratorium ośrodka diagnostyczno-leczniczego (2015-2016).

Co to jest zaraza zakrzepowo-zarostowa (choroba Buergera)?

Patologia, nazwana później chorobą Burgera, została po raz pierwszy opisana w 1879 roku przez Winivartera, a już w 1911 roku amerykański chirurg L. Burger odkrył, że była to złożona zmiana wszystkich warstw ścian tętnic, a nie tylko jedna warstwa - wewnętrzna, jak opisano wcześniej przez Winivarter.

Dlatego też ta choroba, która atakuje zarówno żyły, tętnice i nerwy w tym samym czasie, jest dzisiaj znana jako zatarcie zapalenia zakrzepicy, mimo że ustalili to nowi lekarze - jest to tylko jeden rodzaj choroby autoimmunologicznej.

Opis patologii

Wyniki ostatnich badań wykazały, że pacjenci z tą patologią wykazują bolesną reakcję na poziomie komórkowym i humoralnym odporności, a nie na percepcję kolagenu typu 1 i 3. Jest to kolejne potwierdzenie, że zarostowe zapalenie naczyń jest niezależną chorobą naczyniową i można je zdiagnozować za pomocą badań immunologicznych. Jak już wspomniano, najczęściej młodzi ludzie cierpią z powodu tej patologii.

Charakterystyczne dla zatarcia miażdżycy jest lokalizacja objawów, ponieważ jest to segmentalne naruszenie tętnic. Choroba Buergera w początkowej fazie objawia się zwykle zmianami w małych tętnicach kończyn górnych - z rąk i kończyn dolnych - od stóp.

Lekarze nazywają wyraźnym składnikiem stanu zapalnego głównym czynnikiem patogenetycznym, który powoduje niedrożność żył i tętnic w późniejszych stadiach choroby, a ponadto - kompresję wiązki nerwowo-naczyniowej o włóknistej naturze.

Cechy patologiczne

W tym przypadku, przy częściowym uszkodzeniu naczyń kończyn górnych i dolnych, w tym samym czasie podczas procesu patologicznego lekarze identyfikują różne etapy. Tak więc uszkodzenie części naczyń jest słabe, aw niektórych z nich diagnozuje się zwłóknienie i zakrzepicę - od infiltracji do zmiany włóknistej.

Początkowy etap przejawia się zmianami w małych tętnicach kończyn górnych.

Innymi słowy, można stwierdzić, że zarażenie zakrzepowo-zatorowe jest przejawem zwężenia tętnic i żył w wyniku procesu zapalnego wywołanego paleniem - patologii układowej z dominującymi objawami uszkodzeń naczyń kończyny dolnej.

Powody

Specyficzne przyczyny patologii nie zostały zidentyfikowane, wśród mediowanych czynników jej rozwoju diagnozuje się nadmierne palenie i skłonność genetyczną. Wiadomo również, że w patogenezie choroby ważną rolę odgrywają zaburzenia pochodzenia immunologicznego i mikrokrążenia, które wywołują rozwój zakrzepowego zapalenia naczyń. Pomimo faktu, że nie wiadomo dokładnie, co powoduje tę chorobę, lekarze stwierdzają, że cierpią na nią tylko ciężcy palacze, a kontynuacja palenia tylko nasila objawy i rozwój patologii.

Jedyną rzeczą, którą można dokładnie ustalić, jest widoczna podatność palaczy na tę patologię lub ich wysoka podatność (w tym samym czasie mała liczba palaczy zachoruje). Nie wiadomo, w jaki sposób dym tytoniowy lub jego składniki powodują chorobę.

Objawy

Do tej pory ta choroba nie jest w pełni zrozumiała. Dostarczanie krwi do rąk i kończyn dolnych stopniowo zmniejsza się, od końców palców do uszkodzenia górnych części, co zwykle powoduje gangrenę. Według statystyk, 40% i więcej pacjentów cierpi na proces zapalny w obszarze żył powierzchownych i tętnic kończyn dolnych. Początkowo pacjenci skarżą się na uczucie zimna, drętwienia, pieczenia i mrowienia, a zjawiska te występują znacznie wcześniej niż jest to możliwe, aby postawić diagnozę.

Do częstych objawów patologii zalicza się zespół Raynauda, ​​częste pojawianie się bolesnych skurczów mięśni nóg lub stóp (rzadko występują skurcze w mięśniach ramion). Wraz z pogłębieniem procesu zwężania żył i tętnic bolesne odczucia stają się silniejsze, a skurcze trwają znacznie dłużej.

Nawet w początkowej fazie choroby choroba Burgera może objawiać się objawami, takimi jak owrzodzenie i zgorzel (możliwe jest połączenie objawów). Pacjenci skarżą się na zimno w dotyku kończyn dolnych, obfite pocenie się, sinicę (niezdrowa sinica) i ból (prawdopodobnie zakończenia nerwowe odpowiadają na długotrwałe bolesne odczucia).

Takie początkowe objawy choroby Bürgera, takie jak chromanie przestankowe podczas chodzenia, migrujące zakrzepowe zapalenie żył i, rzadko, niedokrwienie palców rąk, są najczęściej diagnozowane. Wraz z dalszym przebiegiem choroby objawy niewydolności tętnic zwiększają się u większej liczby pacjentów, pojawiają się objawy ostrej niewydolności naczyń w kończynach górnych i dolnych, a także zespół Raynauda. U niektórych pacjentów zmiana dotyczy naczyń wieńcowych i / lub mózgowych.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Buergera jest dość trudne i często diagnoza jest "przeciwna", z wyjątkiem chorób, które mają wszystkie znane i towarzyszące objawy. Aby zdiagnozować tę chorobę, pacjent musi mieć kilka czynników.

1. Limit wieku wynosi do 45 lat (w większości męski).
2. Nadmierne palenie.
3. Obecność objawów związanych z niedokrwieniem (niedostatecznym przepływem krwi) kończyn dolnych i górnych, z towarzyszącym ciągłym bólem, chromaniem przestankowym i pojawieniem się owrzodzeń.

W następnym etapie choroby, choroby autoimmunologiczne, patologię krzepnięcia krwi, zakrzepicę i pojawienie się cukrzycy są wykluczone poprzez prowadzenie badań testowych. Objawy zatoru są wykluczone poprzez specjalny rodzaj badań - echokardiografię lub angiografię. Podczas badania należy koniecznie zidentyfikować oznaki choroby w zdrowych nogach lub rękach.

Prowadzenie USG pozwala ustawić wyraźne obniżenie ciśnienia krwi i zmniejszenie przepływu krwi w kończynach górnych i dolnych. Kiedy angiografia ujawnia zwężenie tętnic i upośledzony przepływ krwi. W przypadku braku charakterystycznych objawów i wyników laboratoryjnych bardzo trudno jest ustalić diagnozę.

Metody leczenia

W początkowej fazie leczenie choroby Buergera jest profilaktyczne. Przede wszystkim pacjent z taką diagnozą musi zaprzestać palenia, w przeciwnym razie rozwinie się szybko, co ostatecznie prowadzi z reguły do ​​amputacji. Pacjent musi:

• unikać zimna;
• możliwe uszkodzenia skóry powstające pod wpływem bezpośredniego światła słonecznego, wysokich i niskich temperatur, ekspozycji chemicznej (jod lub kwas);
• noszenie obcisłych butów;
• uważaj na pojawienie się grzybicy;
• unikać uszkodzeń podczas mniejszych operacji (usunięcie kalusa);
• Nie należy zażywać leków powodujących zwężenie naczyń krwionośnych.

Pacjentom zalecano chodzenie 2 p. Dziennie przez 15-30 minut. (z wyjątkiem pacjentów, którzy rozpoczęli proces zgorzeli, pojawiły się owrzodzenia lub ból w stanie spoczynku). Przeznaczone są do ścisłego leżenia w łóżku, niezawodnej ochrony stóp poprzez zastosowanie bandaży, z podszewką w okolicy pięty. Leczenie lekiem zarostowym zapalenia zakrzepicy obejmuje przepisywanie dipirydamolu (chimery), blokerów kanału wapniowego. Czasami przepisywana jest aspiryna (w przypadkach skurczu naczyń spowodowanych skurczem).

Ludzie, którzy rzucili palenie, ale ze zwężonymi tętnicami, są poddawani zabiegom chirurgicznym poprawiającym krążenie krwi. Jeśli konieczne jest usunięcie skurczów z tętnic obwodowych, stosuje się sympatektomię lędźwiową. Jeśli naczynia w kończynach górnych są zaangażowane w proces patologiczny, wykonuje się sympatektomię piersiową. Wiadomo także o pozytywnym wpływie na przebieg choroby Bergergera plazmaferezy i hiperbarii tlenowej, chociaż takie metody nie są powszechnie akceptowane.

Wskazaniem do amputacji jest występowanie martwicy i zgorzeli na dotkniętych obszarach. Statystyki pokazują, że około 35% pacjentów, u których zdiagnozowano ten problem, nie może uniknąć usunięcia chirurgicznego.

Choroba Bergera: objawy, leczenie.

Choroba Bergera jest chorobą nerek charakteryzującą się nawracającymi epizodami makro- lub krwiomoczu, najczęstszą przyczyną krwiomoczu. Rozpoznanie opiera się na danych z mikroskopii immunofluorescencyjnej: wykryciu rozległych złogów IgA w mezangium.

Chorzy młodzi ludzie po grypopodobnej chorobie grypowej lub intensywnym wysiłku fizycznym.

Objawy choroby Bergera

Pacjenci skarżą się na nieokreślone objawy. Ilość białka wydalanego z moczem wynosi mniej niż 3-5 g dziennie, czasami w normalnym zakresie, a zespół nerczycowy rzadko się rozwija. Ciśnienie krwi, filtracja kłębuszkowa, stężenie albuminy w surowicy, szczególnie we wczesnych stadiach rozwoju choroby w granicach wartości prawidłowych. Stężenie IgA w surowicy jest podwyższone u około 50% pacjentów, a zawartość składników układu dopełniacza jest prawidłowa. Badanie biopsji skóry po stronie dłoniowej przedramienia ujawnia osady IgA i C3 podobne do osutek krwotocznego zapalenia naczyń.

Choroba Bergera może być monosymptomatyczną postacią choroby Schönlein - Genoch. Mikroskopia świetlna ujawnia rozlane mezangialne proliferacyjne lub ogniskowe i segmentowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, czasami morfologia kłębuszkowa jest normalna, rozproszone mezangialne złogi IgA, składnik dopełniacza NW znajduje się pod mikroskopem immunofluorescencyjnym. We krwi krążą kompleksy IgA IgG.

Leczenie choroby Bergera

Różne. Z reguły choroba postępuje powoli. U 50% pacjentów końcowy etap przewlekłej niewydolności nerek rozwija się 25 lat po rozpoznaniu. Terapia, która skutecznie wpływa na przebieg choroby, nie została opracowana. Kortykosteroidy mogą zmniejszać częstość występowania epizodów krwiomoczu i przyczyniają się do remisji białkomoczu.

Zespół Stimbergera - w jaki sposób objawia się ciężki złożony niedobór odporności i jak ratować życie dziecka?

Wszystkie noworodki są początkowo chronione przed infekcjami i wirusami ze względu na odporność otrzymaną od matki. Dalszy rozwój i doskonalenie systemu obronnego następuje w pierwszych miesiącach życia. Jeśli układ odpornościowy nie poradzi sobie, porozmawiaj o niedoborze odporności. Podobne naruszenie towarzyszy syndrom Stembergera.

Co to jest choroba Stembergera?

Zespół Stembergera jest złożonym zespołem objawów, którego głównym objawem jest wyraźna niedobór odporności. Jest to spowodowane zmniejszeniem całkowitej liczby limfocytów T i B. Te wyspecjalizowane białe krwinki powstają w szpiku kostnym i chronią organizm przed różnymi infekcjami. Ostry spadek ich stężenia, alimfocytoza, niekorzystnie wpływa na pracę układu odpornościowego, w wyniku czego rozwijają się choroby. Charakterystyczny znak - częste infekcje, rozwijające się od pierwszych dni życia. Nazwa synonimiczna to zespół Glantsman-Rinikera.

Ciężki złożony niedobór odporności - przyczyny, etiologia

Choroba Stembergera jest ciężkim niedoborem odporności złożonej. Powodem tego rozwoju, eksperci często nazywają mutacje w genach. Jednocześnie może dojść do naruszenia struktury kilku jednostek genowych jednocześnie, a także jednego. Takie patologie są dziedziczone. W większości przypadków dziedziczenie zachodzi w sposób autosomalny recesywny. Eksperci nie wykluczają możliwości rozwoju syndromu po urodzeniu, w starszym wieku. Wśród czynników przyczyniających się do rozwoju naruszeń są:

• zakażenia wewnątrzmaciczne;
• niezdrowa dieta;
• niedostateczne spożycie witamin i minerałów;
• ogniska chronicznej infekcji.

TKID - objawy

Choroba Steenbergera występuje w młodym wieku. Pierwsze podejrzenia patologii mogą pojawić się już w szóstym miesiącu życia dziecka. Pacjenci z TCID często rozwijają kandydozę, uporczywe infekcje wirusowe, zapalenie płuc, niestrawność, w połączeniu z biegunką. Kiedy badanie sprzętowe pacjentów diagnozuje mały rozmiar grasicy, tkanka limfatyczna ma niewielką objętość lub jest całkowicie nieobecna. Zespół Stembergera wymaga terminowej diagnozy i leczenia. W przeciwnym razie istnieje ryzyko śmierci dziecka w okresie niemowlęcym.

Ciężki złożony niedobór odporności - rozpoznanie

Po zrozumieniu, czym jest syndrom Stembergera i jak się ono manifestuje, nazwijmy główne metody diagnostyczne. Choroba często nazywana jest drugą nazwą - "zespołem chłopca w pęcherzu". Wynika to z faktu, że dziecko jest stale zmuszane do przebywania w izolacji, w szczególnych warunkach. Częsty kontakt z ludźmi zwiększa ryzyko infekcji.

Aby zapobiec progresji zespołu Stembergera w czasie, aby normalizować funkcjonowanie układu odpornościowego, konieczna jest właściwa diagnoza. Podejrzewając diagnozę ciężkiego złożonego matki z niedoborem odporności można przez częsty rozwój w organizmie:

• bakteryjne infekcje wirusowe i grzybicze;
• zapalenie ucha środkowego;
• zapalenie zatok;
• kandydoza.

Jeżeli te objawy są obecne, wymagane jest szczegółowe badanie pacjenta, które obejmuje badanie próbki krwi. Lekarze określają stężenie limfocytów B i T. Bezpośrednie obniżenie ich poziomu wskazuje na niedobór odporności. W celu ustalenia przyczyny ciężkiego niedoboru odporności można podać badanie genetyczne molekularne.

TKID - leczenie

Ciężki złożony niedobór odporności jest trudny do leczenia. W identyfikowaniu patologii działania terapeutyczne mają na celu normalizację pracy układu odpornościowego. Aby wykluczyć infekcję, wszyscy pacjenci są izolowani w oddzielnych skrzynkach. Leczenie często obejmuje stosowanie leków przeciwbakteryjnych, środków przeciwgrzybiczych.

Jednak leki często nie znormalizują układu odpornościowego pacjenta. Terapia podtrzymująca za pomocą dożylnej immunoglobuliny (IVIG) jest rozwiązaniem tymczasowym. Aby całkowicie pozbyć się tej choroby, konieczne jest przeszczepienie komórek macierzystych szpiku kostnego.

TCID - leczenie bez operacji

TCID to choroba wymagająca zintegrowanego podejścia. Leki stosowane w chorobie mają na celu stymulację układu odpornościowego, chroniąc organizm przed infekcjami. Skuteczność tych metod wynika z wagi naruszenia i czasu jego wykrycia. Jak pokazują obserwacje specjalistów, środki te są środkiem tymczasowym. Aby całkowicie wyleczyć chorobę, wymagany jest przeszczep szpiku kostnego.

Ciężki złożony niedobór odporności - operacja

Około 90% pacjentów z patologią wymaga transplantacji komórek szpiku kostnego. Operacja HSCT (przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych) wymaga długiego przygotowania. Do jego wdrożenia niezbędny jest wybór dawcy na hodowlę leukocytów. W przypadku materiału do transplantacji od krewnych jest używany. Operacji towarzyszy wysokie ryzyko powikłań w przyszłości. Jednak, zgodnie z obserwacjami specjalistów, wdrożenie interwencji chirurgicznej w okresie do 3 miesięcy życia w 96% przypadków daje pozytywny efekt.

TKID - prognoza

W przypadku braku terapii dzieci z wrodzoną postacią TCID umierają w ciągu 1-2 lat życia. Jednak operacja przeszczepienia szpiku kostnego pomaga dzieciom radzić sobie z chorobą. Dorośli z TCID są zmuszeni przez całe życie dbać o swoje zdrowie, aby uniknąć infekcji. Prognozy dla takich pacjentów zależą bezpośrednio od ciężkości stanu patologicznego, czasu jego wykrycia i piśmienności zastosowanych środków terapeutycznych. Pacjenci z ciężkim złożonym niedoborem odporności umierają wcześniej niż ich zdrowi rówieśnicy, łącznie przez 10-15 lat.

Burger's Disease

Choroba Buergera to zapalenie naczyń zakrzepowo-zarostowe - zwężenie żył i tętnic o średnich i małych rozmiarach w kończynach górnych i dolnych w wyniku procesu zapalnego. W rzadkich przypadkach patologia objawia się w tętnicach wieńcowych, mózgowych i trzewnych.

Choroba została opisana przez niemieckiego lekarza Leo Burgera w 1908 roku, który postawił hipotezę, że ta konkretna choroba była przyczyną 11 amputacji, które wykonał.

Tradycyjnie uważa się, że choroby Burgera są w większości podatne na palenie u mężczyzn w wieku 20-40 lat. Jednak w ostatnich latach częstsze są przypadki diagnozowania choroby u kobiet, co tłumaczy się częstością palenia wśród kobiet.

Pomimo założeń ekspertów, etiologia choroby nie jest w pełni wyjaśniona: istnieją wskazania dotyczące wpływu na ciało pacjenta czynników dziedzicznych, w szczególności nośnika antygenów HLA i A9 HLA, a także obecności przeciwciał skierowanych przeciwko lamininie, elastynie i kolagenowi I, III i typy IV.

Obraz kliniczny choroby Buergera

Patomorfologicznie występuje stopniowy spadek w krążeniu krwi ramion lub nóg, zaczynając od dystalnych obszarów (opuszków palców) i rozprzestrzeniając się proksymalnie (w górę). Stany zapalne tętnic charakteryzują się procesami niszczenia komórek we wszystkich trzech warstwach ściany naczynia: zmianami w okolicy wewnętrznej, rozszczepieniem błon komórkowych, rozrostem śródbłonka i ciężką zakrzepicą.

Istnieją dwie główne formy uszkodzeń: obwodowa i mieszana. W pierwszej postaci choroby Buergera naczynia lub główne tętnice kończyn charakteryzują się charakterystycznymi objawami niedokrwienia tętnic kończyn dolnych, migotaniem zakrzepowego zapalenia żył, akrocianizacją, owrzodzeniem. W postaci mieszanej wraz z objawami zmian naczyniowych kończyn obserwuje się objawy zmian w sercu, naczyniach mózgowych, nerkach, zmianach w płucach, objawach brzusznych.

W początkowym okresie choroby Buergera obserwuje się zmiany czynnościowe kończyn: chilliness nóg, drętwienie i gęsia skórka. Pacjenci zauważyli utratę czułości palców, niebieski na twarzy i ból. Po porażce naczyń nóg pojawia się objaw chromania przerywanego - ostre bolesne odczucia w mięśniach łydek podczas chodzenia.

Na tle rozwoju choroby Buergera można zaobserwować zaburzenia troficzne: nadmierne pocenie się, anhidrosis, przebarwienia, obrzęk, atrofię skóry, mięśnie, martwicę, owrzodzenie troficzne, gangrenę.

Diagnoza choroby Burgera

Często zdiagnozowano chorobę Buergera (w przypadkach, gdy niemożliwa jest obecność innych chorób z powyższymi objawami). Rozpoznanie zarostu zakrzepowo-naczyniowego można postawić w obecności następujących aspektów:

• Wiek pacjenta jest młodszy niż 40-45 lat;
• Obecność objawów niedostatecznego krążenia krwi w tkankach kończyn z bólem, chromaniem, wrzodami, wykrytymi przy użyciu nieinwazyjnych metod badawczych (np. Ultradźwięki z efektem Dopplera);
• Wykluczenie chorób związanych z zaburzeniami krzepnięcia, chorobami autoimmunologicznymi, cukrzycą;
• Patologiczne procesy o podobnym charakterze są wykrywane zarówno u pacjenta, jak i pozornie zdrowej kończyny.

W odniesieniu do testów funkcjonalnych, które wskazywałyby na naruszenie dopływu krwi do kończyn, obowiązują następujące zasady:

• Objaw niedokrwienia podeszwowego Oppel (blanszowanie podniosło dotkniętą kończynę);
• Test Goldflama (pacjent w pozycji leżącej wykonuje ćwiczenia zginania i prostowania stawów kolanowych i biodrowych, jeśli występuje wyraźne upośledzenie krążenia krwi, pacjent odczuwa zmęczenie po 10 zabiegach);
• Zjawisko kolana Panchenko (pacjent w pozycji siedzącej, rzucanie bolącej nogi na zdrową zaczyna odczuwać odrętwienie, ból w dotkniętej chorobą kończynie).

Leczenie choroby Buergera

Obecnie nie ma skutecznych metod leczenia choroby Burgera. We wczesnych stadiach zapalenia trombangiitis, eksperci zalecają wdrożenie leczenia zachowawczego związanego z:

• Eliminacja wpływu na czynniki etiologiczne (w szczególności zaprzestanie palenia tytoniu);
• Uśmierzanie bólu;
• Eliminacja skurczu naczyń za pomocą ganglioblockerów i przeciwskurczowych;
• Normalizacja procesów krzepnięcia krwi, poprawa jej właściwości reologicznych;
• Poprawa procesów metabolicznych w tkankach.

W przypadku braku pozytywnego efektu leczenia zachowawczego, istnieją warunki wstępne do operacji. W celu złagodzenia skurczu tętnic obwodowych, chirurdzy wykonują sympatektomię lędźwiową. W przypadku zaangażowania w patologiczny proces naczyń kończyn górnych wykonuje się sympatektomię piersiową. Istnieją również informacje na temat pozytywnego wpływu na przebieg choroby Bürgera hiperbarycznego utleniania i wymiany plazmy, jednak metody te nie są ogólnie akceptowane.

Skuteczność alternatywnego leczenia choroby Burgera w trakcie badań klinicznych - zastrzyki z komórek macierzystych - nie została jeszcze oficjalnie potwierdzona.

Pojawienie się nekrozy i zgorzeli na dotkniętych chorobą kończynach jest wskazaniem do amputacji. Według statystyk około 35% pacjentów z tą diagnozą nie może uniknąć chirurgicznego usunięcia kończyn.

Zalecenia

Osoba cierpiąca na chorobę Burgera powinna natychmiast rzucić palenie - w przeciwnym razie choroba będzie postępować. Ponadto pacjent powinien unikać uszkodzeń skóry spowodowanych narażeniem na wysokie lub niskie temperatury, chemikalia, uszkodzenia związane z noszeniem niewygodnych butów, przeprowadzaniem drobnych operacji (np. Usuwanie kukurydzy), infekcjami grzybiczymi.

Wszyscy pacjenci (z wyjątkiem pacjentów z obecnością wrzodów i zgorzeli na zajętych kończynach) powinni chodzić na krótko (20-30 minut) kilka razy dziennie.

Filmy z YouTube powiązane z artykułem:

Informacje są uogólnione i służą wyłącznie celom informacyjnym. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem. Samo leczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Choroba Buergera - objawy i przyczyny choroby, rozpoznanie, leczenie i rokowanie

W medycynie choroba ta jest nazywana zarażeniem zakrzepowym. W tej chorobie dochodzi do okluzji obwodowych małych i średnich tętnic. W wyniku ich zablokowania powstaje niedokrwienie kończyn, tj. ich tkanki zaczynają wymierać. We wczesnym stadium w nogach lub rękach obserwuje się ból, skurcze, owrzodzenie troficzne. Rozpoznanie choroby ma na celu ocenę stanu i stopnia uszkodzenia naczyń krwionośnych. Leczenie odbywa się głównie w sposób zachowawczy, ale w ciężkich przypadkach interwencja chirurgiczna jest wykonywana aż do amputacji dotkniętej kończyny.

Czym jest choroba Buergera?

W roku 1879 dr Vinivarter Burger odkrył, że naczynia amputowane z powodu zgorzeli nóg naczyń mają oczywiste objawy zapalenia, zwężenia światła i zakrzepicy. Szczegółowy opis tej choroby został podany dopiero 30 lat później, ale choroba nadal nosiła imię niemieckiego lekarza. Zespół Buergera jest zapaleniem naczyń zakrzepowych, w którym występuje zapalenie ścian tętnic. Choroba i jej powikłania rozwijają się w następujący sposób:

1. Tętnice pęcznieją, powodując zwężenie światła naczyń krwionośnych i zakrzepów krwi, które mogą całkowicie zablokować przepływ krwi.
2. Konsekwencją zapalenia tętnic - głodu tlenu tkanek, z powodu tego, co zaczynają umierać.
3. Stan pogarsza fakt, że układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko komórkom wewnętrznej ściany własnych naczyń - śródbłonka.
4. Utworzone skrzepy krwi mogą odpaść i dostać się do dowolnej części ciała za pomocą krwi, na przykład mózgu, płuc lub serca.
5. Opisane procesy prowadzą do choroby zakrzepowo-zatorowej - choroby, która zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu ludzkiemu.

Powody

Burger zakrzepowy często atakuje naczynia kończyn dolnych, co najmniej - mózgowe, wieńcowe, trzewne. Choroba występuje głównie u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat. Często zdiagnozowana u nastolatków. Przyczyny zespołu Buergera:

• przewlekłe zatrucie arszenikiem;
• palenie od najmłodszych lat, co zwiększa ryzyko rozwoju z powodu zakrzepicy naczyń nikotynowych;
• predyspozycje genetyczne;
• zwiększona produkcja niektórych hormonów powodujących skurcz naczyń;
• zimne obrażenia;
• infekcje powodujące zwężenie światła naczynia;

Klasyfikacja

Zespół Buergera z powodu zwężenia naczyń powoduje stopniowe pogorszenie krążenia krwi rąk lub nóg. Biorąc pod uwagę lokalizację naczyń objętych stanem zapalnym, choroba występuje w jednej z następujących postaci:

• Dystalny. W tym typie zapalenia zakrzepicy tętnice obwodowe w odległych rejonach - czubki palców rąk lub stóp, stopy, ręce, nogi, przedramiona - rozpalają. Występuje we wczesnym stadium zapalenia zakrzepowego. Postać tę rozpoznaje się u 65% pacjentów.
• Proksymalny. Postępuje zapalenie naczyń, przez co pogorszenie krążenia krwi rozprzestrzenia się proksymalnie (w górę). Takie zapalenie tętnic występuje w 15% przypadków zapalenia zakrzepicy w Burger. Dotyczy to dużych tętnic: udowej, aorty, biodrowej.
• Mieszane W tej postaci zespołu Buergera, oprócz objawów zmian naczyniowych kończyn, pojawiają się objawy zmian naczyniowych mózgu, serca, nerek i płuc.

Zakrzepowe zapalenie kończyn dolnych jest również klasyfikowane etapami, ponieważ choroba postępuje stopniowo. Stopień zmiany naczyniowej można rozpoznać po pewnych objawach pojawiających się na każdym etapie powstawania patologii:

1. Pierwszym etapem jest niedokrwienie. Na tym etapie zacznij zamrażać nogi. Pacjent odczuwa mrowienie, pieczenie w palcach i stopach. Nogi szybko się męczą, ból może pojawić się nawet podczas krótkiego spaceru. Stopy oznaczały osłabienie lub brak pulsu.
2. Drugi to etap zaburzeń troficznych. Z powodu bólu osoba nie może nawet przejść 200 m. Skóra na nogach i stopach staje się sucha. Jego elastyczność maleje, pojawia się peeling. Z powodu nadmiernej suchości, na piętach tworzą się pęknięcia, wciera się w pęcherze.
3. Trzeci etap to nekrotyczny wrzód. Na tym etapie ból w nogach pojawia się w spoczynku. Ze względu na delikatność skóry łatwo ulega uszkodzeniu. Drobne obrażenia w lekkie siniaki, skaleczenia, tarcie prowadzą do powstawania bolesnych i słabo gojących się ran.
4. Czwarty etap to gangrena. Jest to końcowy etap rozwoju choroby, w którym tkanka palca zaczyna wymierać. Osoba nie może już chodzić. Wrzody, które tworzą, są brudno szare. To jest gangrena, która w stanie zaniedbanym wymaga amputacji kończyny.

Objawy choroby Buergera

Zapalenie tarczycy wpływa na oba górne i dolne kończyny. Zapalenie rozpoczyna się w częściach dystalnych i stopniowo przechodzi do proksymalnej. Na każdym etapie progresji choroby w nogach lub rękach (biorąc pod uwagę lokalizację zapalenia naczyń) pojawiają się pewne objawy:

• mrowienie i pieczenie w kończynach;
• brak pulsu na stopach;
• chilliness, zwiększona wrażliwość kończyn na zimno;
• chromanie przestankowe;
• bladość i cyjanotyczne zabarwienie palców;
• obrzęk kończyn;
• skurcze mięśni łydek;
• peeling skóry;
• krwotoki i bolesne guzki na skórze opuszków palców;
• matowe paznokcie;
• bolesne pęknięcia nawet przy niewielkich zmianach skórnych;
• zanik tkanki tłuszczowej;
• bolesne, nie gojące się owrzodzenia;
• zgorzeli do samo-amputacji stref martwiczych.

Diagnostyka

Częściej lekarz ustala diagnozę w sposób wyłączny. Zespół Buergera jest potwierdzony, jeśli udowodniono niemożność wystąpienia innych chorób. Uwzględniane są następujące kryteria:

• wiek młodszy niż 40-45 lat;
• obecność objawów niewydolności krążenia w połączeniu z bólem, owrzodzeniami, kulawizną i powierzchownym zakrzepowym zapaleniem żył;
• objawy są obserwowane w obu kończynach, nawet jeśli jedno z nich wygląda zdrowo;
• pacjent nie ma cukrzycy, chorób autoimmunologicznych i zaburzeń krzepnięcia.

Aby wykryć zaburzenia krążenia, lekarz zaleca badanie dopplerowskie. Jest to ocena stanu naczyń za pomocą ultradźwięków. Bardziej wiarygodne wyniki uzyskuje się za pomocą ultrasonograficznego skanowania dwustronnego. Dodatkowo do oceny krążenia krwi wykorzystuje się reowazografię i angiografię rentgenowską. Następujące badania pomagają ostatecznie potwierdzić chorobę:

• Test Oppella. Dotknięta kończyna jest uniesiona do góry. Najbardziej odległa część zaczyna blednąć.
• Próbka Panchenko. Nużąco rzuca jedną nogą na drugą. Kiedy niewydolność krążenia po kilku sekundach lub minutach w stopie, która jest wyższa, pojawiają się drętwienie i gęsia skórka.
• Test Goldflame. Istotą zabiegu jest zginanie / wyprostowanie nóg stawów kolanowych i biodrowych podczas leżenia na plecach. Jeśli występują problemy z krążeniem krwi, zmęczenie pojawia się w kończynach po 10-20 powtórzeniach.
• Przetestuj Shamova. Przed zabiegiem noga zostaje uwolniona od ubioru i podniesiona. Następnie założyć mankiet na kończynę do wstrzyknięcia powietrza do momentu, gdy ciśnienie nie przekroczy skurczu tętniczego. Następnie noga wraca do pozycji poziomej i pozostawia na 4-5 minut. Mankiet jest zdjęty i odczekaj kolejne 0,5 minuty po jego wyjęciu. W tym momencie tył palców powinien zmienić kolor na czerwony. Jeśli zdarzy się to po 60-90 sekundach, zostanie stwierdzona niewielka niewydolność krążenia, 1,5-3 minuty. - przeciętnie, więcej niż 3 min. - znaczące.

Leczenie

Nie ma konkretnych metod leczenia zespołu Burgera. We wczesnym stadium choroby lekarze prowadzą leczenie zachowawcze w następujących obszarach:

• uśmierzenie bólu;
• eliminacja czynników wywołujących zapalenie naczyń;
• normalizacja krzepnięcia krwi, adhezji i agregacji płytek;
• usunięcie skurczu naczyń z powodu przeciwskurczowego i ganglioblokatorov;
• poprawiony metabolizm tkankowy.

Choroba Burgera jest trudna do leczenia. Jego skuteczność jest znacznie zmniejszona podczas palenia, więc zdecydowanie musisz zrezygnować z tak złego nawyku. Nikotyna może powodować progresję choroby. Aby poprawić krążenie krwi, pacjentowi zaleca się regularne spacery. Leczenie zespołu Buergera obejmuje:

• Terapia farmakologiczna. Lekarz przepisuje kortykosteroidy, leki przeciwskurczowe, ganglioblokatory, leki przeciwzakrzepowe, leki rozszerzające naczynia krwionośne i leki przeciwalergiczne.
• Prowadzić plazmaferezę lub hiperbaryczne natlenianie. Pierwsza procedura pomaga oczyścić krew, a druga - nasycić ją tlenem. Metody te nie są ogólnie akceptowane, ale istnieją informacje o ich pozytywnym wpływie na pacjentów z zapaleniem zakrzepicy.
• Leczenie chirurgiczne. Amputacja jest wykonywana z martwicą i zgorzelą. Przed takimi radykalnymi operacjami stosuje się mniej traumatyczne techniki chirurgiczne w celu normalizacji krążenia krwi.

Leczenie zachowawcze

We wczesnym stadium zapalenia zakrzepicy u Burgera prowadzone jest leczenie zachowawcze. Używane leki są przepisywane w celu wyeliminowania przyczyny choroby i złagodzenia jej objawów. Aby złagodzić skurcze i ból, stosowane są leki przeciwskurczowe i angioprotekcyjne:

• Drotaverine. To miotropowe przeciwskurczowe, które ma działanie rozszerzające naczynia. Wewnątrz leku wziąć 40-80 mg dziennie. Podskórnie lub dożylnie Drotaverinum podaje się w tej samej dawce 1-3 razy w ciągu dnia.
• Cinnarizine. Rozszerza naczynia krwionośne, poprawia krążenie mózgowe i obwodowe. Stosowany wyłącznie do podawania doustnego. W przypadku naruszenia krążenia obwodowego dzienna dawka wynosi 25-50 mg 3 razy.
• Alprostadil. Wykazuje właściwości rozszerzające naczynia krwionośne i angioprotekcyjne, poprawia krążenie krwi obwodowej i mikrokrążenie. Jest podawany dożylnie 1 raz dziennie w dawce 50-200 mg. Do infuzji lek rozcieńcza się 200-500 ml soli fizjologicznej.

Kortykosteroidy pomagają usunąć zapalny proces autoimmunologiczny. Są to leki hormonalne, wśród których prednizon jest częściej stosowany w zespole Burgera. Występuje w postaci maści, tabletek i zastrzyków, dzięki czemu może być stosowany zarówno zewnętrznie jak i wewnętrznie lub dożylnie. Dawkowanie leku określa się indywidualnie, biorąc pod uwagę ciężkość stanu pacjenta. W zaawansowanych przypadkach prednizolon podaje się dożylnie w ciągu 3-5 dni, 1-2 g na dobę.

Objawy i leczenie choroby Burgera

Przyczyny choroby Burgera

Dokładna przyczyna choroby Buergera jest nieznana. Wiadomo jednak, że rozwija się u palaczy. Palenie działa jako czynnik uruchamiający, który powoduje początek choroby. Dalsze palenie powoduje również pogorszenie przebiegu choroby Buergera. W rzadkich przypadkach rozwój tej choroby może być spowodowany przez żucie tytoniu. Naukowcy uważają, że układ odpornościowy bierze udział w rozwoju zapalenia naczyń zakrzepowych. W rzeczywistości choroba Buergera może być procesem autoimmunologicznym wywoływanym przez nikotynę.

Rozprzestrzenianie się choroby Buergera

Zakrzepowe zapalenie zakrzepicy występuje rzadko u osób pochodzenia europejskiego. Częściej występuje u mieszkańców południowo-wschodniej Azji, Indii i na Bliskim Wschodzie. Choroba Burgera jest szczególnie powszechna wśród mieszkańców Bangladeszu, którzy palą domowe surowe papierosy tytoniowe. U większości pacjentów choroba rozwija się w wieku od 19 do 55 lat. Częściej występuje u mężczyzn. Wraz ze wzrostem liczby kobiet palących zaczęły pojawiać się również przypadki choroby.

Objawy choroby Buergera

Objawy rozwijają się w wyniku niewystarczającego dopływu krwi do rąk i stóp na nogach. Stają się zimne, czasem lekko spuchnięte, mogą mieć blady, czerwonawy lub niebieskawy kolor. Głównym objawem zatarcia zapalenia zakrzepicy jest ból rąk i stóp, który może mieć pieczenie. Po pierwsze, ból w nogach zwiększa się podczas chodzenia, powodując zatrzymanie się osoby - pojawia się tak zwane chromanie przestankowe.

W miarę postępu choroby zespół bólu zaczyna być obserwowany w spoczynku, często pogarsza się w nocy. Osoba może również zauważyć drętwienie lub mrowienie w dłoniach lub stopach. Objawy mają tendencję do pogarszania się w czasie zimnej pogody. W ciężkim przebiegu choroby Burgera pacjent może rozwinąć bolesne owrzodzenie na dłoniach i stopach, które czasami są komplikowane przez infekcje. Z powodu braku dopływu krwi istnieje wysokie ryzyko zgorzeli, w której uszkodzone tkanki i skóra stają się czarne.

Diagnoza choroby Burgera

Zapalenie zakrzepicy jest czasami trudne do zdiagnozowania, ponieważ nie istnieje żadna metoda badania specyficzna dla tej choroby. Lekarze wykluczyć wszystkie inne choroby, które mogą powodować podobne objawy. Przykładami takich chorób są:

• Cukrzyca.
• Problemy z krzepnięciem krwi.
• Choroby autoimmunologiczne.
• Choroby tętnic obwodowych.
• Zator tętnic.

Aby je wykluczyć, są one przechowywane:

• Można wykluczyć badania krwi, przy pomocy których twardzina, układowy toczeń rumieniowaty, zaburzenia krzepnięcia, cukrzyca.
• Test Allena, który służy do oceny przepływu krwi w rękach.
• Badanie ultrasonograficzne dopplerowskie, które służy do oceny przepływu krwi w naczyniach rąk i nóg.
• Angiografia jest badaniem nieprzepuszczalnym dla promieni rentgenowskich, które można wykorzystać do wykrywania okluzji naczyń.

Leczenie choroby Buergera

Nie ma lekarstwa na chorobę Buergera. Dlatego celem leczenia jest spowolnienie i zatrzymanie progresji choroby, a także złagodzenie jej objawów. W tym celu należy doradzić:

• Rzuć palenie. Jest to najważniejsza część planu leczenia choroby Burgera. Nawet palenie jednego papierosa dziennie utrzymuje chorobę aktywną i pozwala jej postępować.
• Przyjmowanie leków. U osób z zarostem zakrzepowo-zatorowym każdy proces zakaźny na skórze rąk i stóp powinien być leczony antybiotykami. Czasami mogą być potrzebne środki przeciwbólowe (niesteroidowe leki przeciwzapalne).
• Interwencje chirurgiczne. Chirurgia choroby Buergera ma na celu otwarcie zablokowanych tętnic. Jednakże, jeśli osoba nadal pali, może mieć oczne zamknięcie naczyń, owrzodzenia i zgorzeli. Kiedy zgorzel jest zwykle konieczna chirurgiczna amputacja martwiczej tkanki. Czasami wykonywana jest sympatektomia chirurgiczna - operacja, w której nerwy unerwiające dotknięty obszar są przecinane w celu znieczulenia.

Kontynuowano badania nad lekiem Iloprost podawanym pacjentom z dożylnymi zapaleniami zakrzepowo-zarośniętymi. Pomaga rozluźnić ściany naczyń krwionośnych i poprawia przepływ krwi. U niektórych pacjentów, którzy rzucili palenie, Iloprost:

• Łagodzi objawy.
• Spowolnienie postępu choroby.
• Zmniejszono potrzebę amputacji.

Ponadto osobom z chorobą Burgera zaleca się:

• Unikaj zimna.
• Noś odpowiednie buty, aby zapobiec uszkodzeniu stóp. Nie możesz chodzić boso.
• Wykonuj lekkie ćwiczenia, które mogą poprawić krążenie krwi.
• Delikatny masaż i ciepło, które również zwiększa przepływ krwi.
• Unikaj długiego siedzenia lub stania w jednej pozycji.
• Nie noś ciasnych lub ciasnych ubrań.

Burger's Disease

Choroba Buergera jest zapalną chorobą środkowych i małych żył i tętnic. Wraz z postępem choroby następuje zamknięcie prześwitów tętnic i żył z zakrzepami krwi, co powoduje ich zapalenie. W tym samym czasie wpływają na otaczające naczynia tkanek, zaburzony jest proces krążenia krwi.

W przeciwnym razie choroba jest nazywana zarostem zakrzepowym.

Choroba ma przebieg falopodobny, a jej objawy są redukowane do niedokrwiennych zmian nóg, objawiających się drętwieniem, zmęczeniem, parestezją, skurczami, bólem, owrzodzeniem, martwicą, zgorzelą stóp.

Do rozpoznania tej choroby stosuje się badania immunologiczne, dopplerowskie, termograficzne, angiograficzne.

Leczenie choroby Buergera może być zachowawcze lub chirurgiczne, w zależności od stadium choroby.

Przyczyny choroby Burgera

Obecnie dokładna przyczyna choroby Burgera nie została ustalona, ​​ale wiadomo, że jej rozwój zależy od następujących czynników:

• genetyczne, ponieważ występuje endemiczna choroba. Zakrzepowe zapalenie zakrzepicy występuje częściej wśród mieszkańców regionów śródziemnomorskich i krajów azjatyckich, którzy mają określone haplotypy ludzkich antygenów leukocytarnych, które są możliwą przyczyną tej choroby;
• zakaźny. Choroba przebiega podobnie w przypadku salmonelli, wirusów, riketsji, paciorkowców, zakażeń chlamydiami;
• neuroendokrynę. Ze względu na wysoką zawartość adrenaliny, która jest wytwarzana w wyniku zwiększonej czynności nadnerczy, występuje skurcz w układzie mikrokrążenia krwi;
• autoimmunologiczny. W chorobie Buergera autoprzeciwciała produkowane są na elastynę, kolagen, lamininę, śródbłonki z tworzeniem krążących kompleksów immunologicznych i zespół antyfosfolipidowy;
• neurogenny. Dystrofia spastyczna i niedrożność tętnic występuje z powodu zmian organicznych w pniach nerwowych;
• palenie tytoniu. Wywierając toksyczny i niedotleniony wpływ na komórki śródbłonka, palenie prowadzi do zmniejszenia produkcji wazoaktywnych peptydów, rozwoju skurczu i zablokowania tętnic obwodowych;
• czynniki uszkadzające - urazy, alergie, zatrucie arszenikiem, odmrożenia.

Naukowcy w ostatnim czasie są bardziej skłonni uwierzyć, że choroba jest bardziej z powodu czynników autoimmunologicznych i genetycznych.

Klasyfikacja i objawy choroby Burgera

W zależności od położenia obszaru łożyska tętniczego, w którym przepływ krwi jest zatkany, wyróżnia się trzy typy choroby Buergera:

• dystalny. Istnieje blokada małych tętnic przedramienia, dłoni, stopy, podudzia (około 65% przypadków);
• proksymalny. Wpływ na tętnice o dużej i średniej średnicy mają: udowe, aortalne, koliste (około 20% przypadków).
• mieszane Jest to połączenie powyższych dwóch rodzajów choroby (15% przypadków).

Choroba Burgera może rozwijać się powoli, obejmować okresy świetlne, które mogą trwać do kilku lat, lub szybko postępować i doprowadzić do zgorzeli kończyn raczej szybko.

Istnieją trzy stadia zarostowe zapalenia naczyń:

• angiospastyczne;
• angiotrombotyczny;
• angioslerogenne (zgorzelinowe).

Objawy choroby rozwijają się stopniowo. Po pierwsze, pacjent czuje się zmęczony kończynami, częste mrowienie w palcach, uczucie zimna.

Następnie podczas chodzenia dochodzi do bólu, który nie ustępuje podczas odpoczynku. Po porażce rąk pojawiają się bóle w przedramionach i rękach podczas wykonywania przez nich akcji. Pojawiają się sinusoidalne palce, zwiększona wrażliwość stóp i dłoni na zimne, bolesne guzki i krwotoki na opuszkach palców.

Ciężkie zmiany niedokrwienne kończyn przejawiają się brakiem pulsacji na tętnicach rąk i stóp, bólami spoczynkowymi, owrzodzeniami, zgorzelami palców.

Zaangażowanie tętnic wieńcowych w proces rozwoju dusznicy bolesnej, zawał mięśnia sercowego.

Klęska tętnic krezkowych prowadzi do ostrych bólów brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego, wrzodów i martwicy ścian jelit.

Przy udziale naczyń mózgowych, udaru mózgu, może rozwinąć się niedokrwienne zapalenie nerwu nerwu wzrokowego.

W zakrzepicy tętnic nerkowych zmiany zawału występują w miąższu nerek.

Przebieg choroby pogłębia palenie tytoniu i hipotermia.

Diagnoza choroby Burgera

Do diagnostyki, ogólnych i biochemicznych badań krwi, przeprowadzane są badania immunologiczne, koagulogram jest przepisywany, a także pomiar ciepła i termografia.

W trakcie skanowania radioizotopowego, reowarografii, USDG, angiografii promieniochłonnej określono stopień zaburzeń mikrokrążenia.

Leczenie choroby Buergera

W leczeniu tej choroby stosuje się metody konserwatywne i chirurgiczne.

Terapia lekami przeciw chorobie Burgera jest pokazana na etapie spastycznym. Obejmuje:

• stosowanie leków, które łagodzą skurcz naczyń (przeciwskurczowe, ganglioblokatorov), obwodowe środki antycholinergiczne; niesteroidowe środki przeciwbólowe; leki poprawiające właściwości reologiczne krwi, trądzik tkanek;
• mianowanie środków uspokajających, anksjolityków, które normalizują funkcję ośrodkowego układu nerwowego.
• podawanie leków przeciwbakteryjnych pacjentom z wtórną infekcją;
• stosowanie kortykosteroidów.

Ponadto, leczenie fizjoterapeutyczne (diatermia w okolicy lędźwiowej, prądy diadynamiczne) jest wskazane u pacjentów z zarażeniem trombangiitis; hiperbaryczne natlenianie, plazmafereza, dawkowanie w chodzeniu w celu rozwoju naczyń pobocznych kończyn, fotochemioterapia, leczenie sanatoryjne.

Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, wówczas choroba jest poddawana leczeniu chirurgicznemu.

Leczenie chirurgiczne choroby Burgera może obejmować:

• radykalne operacje: operacja obejścia (utworzenie pomostowania bocznikowego), endarterioektomia (usunięcie śródbłonka), protetyka, stentowanie;
• amputacja w obecności nekrozy dotkniętych palców lub zgorzeli stopy;
• operacje paliatywne: usunięcie zewnętrznej podszewki głównych tętnic (operacja Leriche'a), lędźwiowa sympatektomia Dietza, symetrektomia okołotrzeżna, arterializacja łożyska żylnego, transplantacja większej sieci na podudzie.

Tak więc choroba Buergera jest ciężką postępującą chorobą naczyniową z zadowalającym rokowaniem dla pacjenta.

Choroba jest wywoływana przez palenie tytoniu, czynniki dziedziczne i autoimmunologiczne. Pacjenci z zapaleniem zakrzepowym zapalenia skóry odczuwają ból, drętwienie, pieczenie w kończynach, trudności w poruszaniu się. Postęp choroby prowadzi do rozwoju wrzodów i ran na skórze. Poważnym powikłaniem tej choroby jest zgorzel, która może być leczona jedynie amputacją. Dzięki odpowiednim lekom, odpowiednim ćwiczeniom, odpowiedniej pielęgnacji skóry i rzuceniu palenia można uniknąć takich konsekwencji.