Diagnostyka różnicowa HBV opiera się głównie na jej objawach klinicznych. Według American School of Information Reumatologii izolowanym różnicowego - kryteria diagnostyczne HS z innych naczyń (Mills, J. A., 1990): Do wieku 20 lat, plamica, zespół brzucha (bóle brzucha, biegunka, krew w stolcu), naciek granulocytów ścianach małych tętnic i żyłek. Choroby, z którymi należy różnicować GW, można pogrupować w następujący sposób.
I. Grupa skaz krwotocznych
Patologia pierwotnej hemostazie (trombocytopenia thrombocytopathy) widoczny jest przez obecność wybroczynowe wysypki i wylewy ich polimorfizmu polichromatyczne w różnych częściach ciała i skóry głowy, błony śluzowe, to jest również możliwe, nosa, dziąseł, co najmniej - nerek, zaburzenia żołądkowo - jelitowym, krwawienia z macicy. Charakteryzuje się trombocytopenią w ogólnej analizie krwi lub dysfunkcją płytek krwi (adhezja, agregacja, reakcja uwalniania) z normalną liczbą płytek krwi, spadek retrakcji skrzepu krwi.
Ii. Wrodzone i nabyte wazopatia
Choroba Rendu-Oslera charakteryzuje się obecnością mnogiej teleangiektozy skóry i błon śluzowych oraz autosomalnie dominującym sposobem dziedziczenia. Teleangiektazje są zlokalizowane głównie na wargach i błonie śluzowej nosa, wielu naczyniach skóry i błonach śluzowych, często krwawiących z nosa, często krwioplucie, krwawe wymioty i krwiomocz. Następuje wtórna niedokrwistość wtórna krwotoczna; często hepatomegalię z późniejszą marskością wątroby.
Hippel disease - Landau (angiomatosis siatkówki) jest autosomalne dominujące i pokazano kapilarnych naczyniaki (guzy układu nerwowego naczyń siatkówki) angiomatosis zaburzenia rozwoju narządów wewnętrznych lub występowania guzów łagodnych. Objawy zależą od lokalizacji naczyniaków. Ból głowy w tylnej części głowy jest napromieniany z tyłu szyi i barku. Objawy ostrej choroby zwykle objawiają się w przypadkach naruszenia w dużym otworze potylicznym (sztywność potylicy, wymioty, zawroty głowy, homo-boczna adiokokineza, zaburzenia chodu, utrata przytomności). Siatkówkowe guzy angiopatyczne powodują jego zwyrodnienie z patognomicznymi zaburzeniami widzenia. Często w połączeniu z torbiele trzustki, nerek, wątroby, z hypernephroma.
Zespół Kazabacha-Merritta charakteryzuje się obecnością naczyniaków krwionośnych w połączeniu z trombocytopenią i niedokrwistością. Manifestowane w niemowlęctwie (prawdopodobnie autosomalnie dominujące dziedziczenie). W obszarze naczyniaków olbrzymich tworzą się skrzepliny płytkowe. W PC - małopłytkowość i niedokrwistość. W megakariocytozie szpiku kostnego z zaburzeniami dojrzewania.
Zespół Louisa Bara (teleangiektacia skóry i ataksja) jest autosomalnie recesywnie odziedziczoną kombinacją zaburzeń chodu i równowagi (astazja, abasia i ataksja) i wazopatia. Wysypka piegowata w kolorze kawy i mleka, zlokalizowana głównie na twarzy. Teleangiektazje na spojówkach oka, bliżej powiek. Powtarzające się infekcje zatok przynosowych i płuc, nadmierne ślinienie się, ekspansja komory IV, atrofia móżdżku są charakterystyczne.
choroby Takayasu jest kombinacja zespół niedokrwienia z powodu uszkodzenia aorty i dużych naczyń, nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, centralnego układu nerwowego, zmian chorobowych, niewydolność zastawki aortalnej oraz skórnych objawów polymorphocellular infiltracji, rumień guzowaty, zapalenia tkanki podskórnej. Zmiany pokrzywkowe z obrzękiem naczynioruchowym są możliwe.
Iii. Choroby autoimmunologiczne i immunosupowe
Rozlane choroby tkanki łącznej i choroby reumatyczne łączą rozległą grupę chorób o charakterze immunopatologicznym z obecnością procesu autoimmunologicznego, charakteryzującego się ogólnoustrojowymi zmianami chorobowymi i nawrotowym charakterem. Należą do nich reumatyzm, układowy toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów i przewlekłe zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry, guzkowe zapalenie tętnic. Polimorficzna lub krwotoczna wysypka jest możliwa w przypadku dowolnej z tych chorób, ale najczęściej HBV należy odróżnić od zespołu Still, guzkowego zapalenia okołotętowego i tocznia rumieniowatego układowego.
Gdy choroba (zespół) w przykładzie Stille młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów oznaczone gorączkę, zwiększoną Lu, hepatomegalia śledziony krwotoczny skóry i plamkową, zespół stawowej (bóle stawów, zapalenie stawów mniej). Możliwe uszkodzenia narządów wewnętrznych: nerki (zapalenie kłębuszków nerkowych), płuca (śródmiąższowe zapalenie płuc), serce (zapalenie mięśnia sercowego). Neutrofilowa leukocytoza i wzrost ESR są charakterystyczne dla analizy PC.
Podsepsa Wisler-Fanconi jest specjalną postacią młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i jest stanem charakteryzującym się nadmierną plastycznością układu limfatycznego do wcześniejszego uczulenia organizmu przez antygeny lub ich produkty. Choroba zaczyna się ostro z wysoką, czasami gorączkową temperaturą, może to mieć wpływ na stawy z zespołem niestabilnego bólu. Charakterystyczną cechą jest uszkodzenie skóry w postaci polimorficznej wysypki. Często nerka bierze udział w patologicznym procesie. Wersja choroby "Stillovsky" jest stosunkowo rzadka i prawie wyłącznie we wczesnym dzieciństwie, gdy wraz z jasnymi zmianami stawowymi w debiutem choroby odnotowuje się udział narządów wewnętrznych w procesie patologicznym i rozważa się typowy uogólniony wzrost LU, wątroby i śledziony. Charakteryzuje się wzrostem ESR, zwiększonymi poziomami kwasu sialowego, wysokim poziomem CRP, dysproteinemią spowodowaną wzrostem alfa-2 i gamma globulin.
Przewodnik do nauki Mińsk 2007 udk 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)
Strona główna> Toolkit
z krwotocznym zapaleniem naczyń
Etap I - Kliniczny
Anamneza Konieczne jest ustalenie czasu wystąpienia choroby i jej związku z atopią, infekcjami, zmianami w diecie. Należy zwrócić uwagę na obecność wcześniejszych chorób zakaźnych (ból gardła, grypa, zaostrzenie przewlekłych zakaźnych procesów zapalnych), hipotermię, nadmierne obciążenie emocjonalne i fizyczne, wprowadzenie szczepionek, serum, globulin. Konieczne jest wyjaśnienie historii alergicznej: objawy atopowego zapalenia skóry, obecność alergii pokarmowych i leków, obciążenia dziedziczne w rozwoju reakcji atopowych i chorób immunologicznych.
Dane kontrolne. Podczas wstępnego badania zwraca się uwagę na stan ogólny, pozycję w łóżku, reakcję pacjenta na badanie.
Podczas badania skóry odnotowuje się typowe symetryczne grudkowo - krwotoczne wysypki, częstość występowania procesu, nasilenie wysiękowego komponentu. Ważnym znakiem będzie obecność twarzy, powiek, obrzęków kończyn dolnych.
W badaniu jamy ustnej, zmian krwotocznych na błonie śluzowej, stwierdza się stan zębów i migdałków, ponieważ przewlekłe zapalenie migdałków i skomplikowana próchnica stanowią wstępne tło HS.
Układ kostno-stawowy ocenia się w zależności od stanu stawów: ich wzrostu, obrzęku, obecności bólu, ograniczenia ruchów czynnych i biernych.
Ze strony układu oddechowego, z reguły, konkretne zmiany
nie Możliwe są objawy zwężającego zapalenia krtani i tchawicy.
Naruszenie układu sercowo-naczyniowego może być spowodowane przez kapilarne toksyczne zapalenie naczyń i ból dławicy piersiowej, tachykardię, szmer skurczowy na wierzchołku i punkt V, rozszerzenie granic serca.
Badanie narządów jamy brzusznej jest szczególnie ważne dla rozpoznania zespołu brzucha. Podczas badania jamy brzusznej należy ocenić jego kształt, wielkość, udział w oddychaniu, lokalizację, częstotliwość, rodzaj bólu, objawy podrażnienia otrzewnej. W obecności nudności i / lub wymiotów, aby ustalić ich częstotliwość i związek z posiłkami i lekami, obecność krwi w wymiocinach. Wątroba wątroby powinna ocenić jej wielkość, obecność bólu, gęstość. Zmiany w wątrobie nie są charakterystyczne dla zapalenia wątroby typu B, ale patologia wątroby (dyskinezy żółciowe, zapalenie wątroby) może być wstępnym chorobą. Ważne jest, aby ocenić kał, częstotliwość wypróżnień, należy zwrócić uwagę na obecność objawów krwawienia z przewodu pokarmowego.
W charakteryzowaniu stanu układu nerwowego ważne są: ocena napięcia emocjonalnego, stan odruchów (skóra, trzewna), obecność objawów oponowych, objawy ogniskowe, ostrość wzroku i słuch.
II ETAP - LABORATORIUM
Pełna analiza krwi nie mają żadnych konkretnych zmian HBV, ale może pośrednio wskazywać potencjalny czynnik etiologiczny: wzrost OB, leukocytoza z łagodnym neutrofilią w infekcji bakteryjnej - zapalenia, limfocytozą zakaźnej lub leukopenia ze względną limfocytozą w zakażeniach wirusowych, eozynofilii w konsekwencji nadwzroczność z atopią itp.
Biochemiczną analizę krwi można scharakteryzować przez obecność dysproteinemii ze wzrostem 2- i -frakcje globulin, hipoproteinemia, cholesterolemia, wzrost poziomu mocznika i kreatyniny z niekorzystnym rozwojem zespołu nerkowego, wzrost CRP, wzrost miana ASL-O i inne niespecyficzne markery.
Endogenny klirens kreatyniny jest kontrolowany w obecności zespołu nerkowego 1 raz w ciągu 2 tygodni.
Koagulogram jest obligatoryjnym elementem diagnostycznym HB, taktyki terapeutyczne zależą od parametrów. Chociaż zmiana w testach krzepnięcia nie jest warunkiem wstępnym dla postawienia diagnozy HB i te parametry mogą być w normalnym zakresie. Naruszenie hemostatycznej wydajności systemu, znamienny przez aktywację prokoagulyatsionnogo jego powiązanie: skrócenie czasu aktywowanej częściowej tromboplastyny (APTT), podwyższone poziomy rozpuszczalnych kompleksów fibryny - monomeru (RKFM), zwiększenie produktów degradacji fibryny (FDP) i D-dimerów, wzmocnienie właściwości hemostatycznych skrzepu, możliwe zwiększenie ilości aktywność fibrynogenu i czynnika von Willebranda. Według różnych badaczy, 88% dzieci z HB ma znaczny wzrost poziomu D-dimerów [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., i in., 2001].
Szczególną uwagę należy zwrócić na stężenie naturalnej antykoagulantowej antytrombiny III, ponieważ ten wskaźnik wpłynie na skuteczność leczenia heparyną. Spadek zawartości antytrombiny III wskazuje na zużycie tego antykoagulanta w wyniku aktywacji układu hemostatycznego.
Badanie związku naczyniowo-płytkowego układu hemostazy jest opcjonalnym kompleksem diagnostycznym dla HB. Zgodnie z mechanizmem patogenetycznym wiadomo, że występuje wzrost liczby przylegających płytek krwi (wskaźnik płytki przylepnej) i stopień agregacji płytek krwi pod wpływem różnych induktorów (ADP, adrenalina, norepinefryna, kolagen itp.).
Analiza moczu jest obowiązkowym składnikiem diagnostycznym HB i może odzwierciedlać zarówno objawy zespołu nerkowego (krwiomocz, białkomocz, cylindruria), jak i wskazywać na zakaźną genezę HB (bakteriuria, leukocyturia itp.).
Testy moczu według Nechiporenko i Zimnitsky z dziennym wydalaniem białka są wykonywane w zależności od obecności lub braku zmian w całkowitej analizie moczu. Dynamiczna obserwacja w zespole nerkowym obejmuje monitorowanie analizy moczu według Nechyporenko 1 co 5 dni i Zimnitsky 1 co 10 dni.
Badanie aktywności fibrynolitycznej moczu ma wyjątkową wartość w diagnozowaniu stopnia uszkodzenia nerek w HBs i określaniu taktyki postępowania z pacjentem, ponieważ jest to wcześniejsze kryterium diagnostyczne dla rozwoju zespołu nerkowego niż pojawienie się krwiomoczu. Kontrola dynamiczna jest przeprowadzana w zależności od zespołu nerkowego: pod nieobecność - raz w tygodniu, jeśli jest dostępna - co drugi dzień. W zespole nerkowym obserwuje się wzrost produktów degradacji fibryny w moczu, zmniejszenie całkowitej aktywności fibrynolitycznej moczu w wyniku zwiększenia aktywności hamującej.
Analiza immunologiczna PC służy jako pomocniczy test diagnostyczny, pozwalający ocenić skuteczność terapii i przeprowadzić jej korektę. Immunologia HBV jest obecnie przedmiotem intensywnych badań, ale nie znaleziono patognomonicznych testów immunologicznych. W przypadku HB występuje wzrost poziomu IgG lub A, CEC, wzrost stężenia IL-1 i TNF, brak równowagi w zawartości składników układu dopełniacza. W HB występuje niedobór składnika układu dopełniacza C2 i C4, spadek C3 i properdyny oraz wzrost stężenia C3d w ostrym stadium choroby [Smith G. C. i wsp., 1997]. Pod wpływem odpowiedniej terapii wskaźniki te normalizują się, co idzie w parze z poprawą kliniczną.
Badanie krwi utajonej w kale służy jako metoda diagnozowania takich powikłań, jak krwawienie z przewodu pokarmowego.
Badania serologiczne i mikrobiologiczne biosubstratów (krwi, moczu, śliny) nie są decydujące dla rozpoznania HB, ale służą do identyfikacji czynnika etiologicznego. Bez względu na obecność lub brak objawów klinicznych zakaźnego procesu zapalnego, oznacza się miano przeciwciał przeciwko wirusom (wirusowe zapalenie wątroby, wirus opryszczki pospolitej, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, adenowirus itd.), Robaki, mykoplazmę, chlamydię, toksoplazmę itp.
Etap III - instrumentalny
Instrumentalne metody badania są przeprowadzane zgodnie ze wskazaniami indywidualnie i z zasady służą jako elementy diagnostyczne powikłań HS:
Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej i nerek ujawni wzrost wielkości i zmiany w echogeniczności wątroby, śledziony, trzustki i często pojawienia się płynu w jamie brzusznej, który może towarzyszyć zespołowi brzusznemu. W niektórych przypadkach, przy niestałych bólach brzucha, zmiany w narządach wewnętrznych wykrytych za pomocą ultradźwięków potwierdzają lokalizację brzuszną tego procesu i pomagają przepisać odpowiednią terapię w odpowiednim czasie. Leczenie zmian w ultrasonografii narządów wewnętrznych u dzieci z HB należy prowadzić równolegle ze zdjęciem klinicznym. Dzięki ultradźwiękom nerek możliwe są zmiany w postaci zwiększenia wielkości jednej lub obu nerek z pogrubieniem warstwy korowej i zmniejszeniem echogeniczności (miejscowy lub obustronny obrzęk nerek), szczelności na poziomie echa wzdłuż naczyń.
EKG - w zespole kardiologicznym, spłaszczanie zębów P i T obserwuje się w stanach standardowych i klatki piersiowej, umiarkowane wydłużenie wskaźnika skurczowego, przemijająca niekompletna blokada przedsionkowo-komorowa.
Biopsja skóry jest wskazana do diagnostyki różnicowej HBV w złożonych przypadkach klinicznych. Wyniki biopsji skóry z HB wskazują na naciekanie leukocytów ściany naczynia przez okołonaczyniowe gromadzenie makrofagów, martwicę małych naczyń i gromadzenie się płytek krwi.
Przezskórna biopsja nerki jest wykonywana z resztkowym wyizolowanym zespołem moczowym. Wyniki biopsji nerki można oceniać zgodnie z klasyfikacją międzynarodowej grupy do badania choroby nerek u dzieci (ISKDC) od stadium I do etapu VI. Charakterystyczne jest pierwotne uszkodzenie proliferacyjne kapilar kłębuszkowych, w którym komórki śródbłonka i mezangium są zaangażowane w proces patologiczny. Analiza immunofluorescencyjna wskazuje na wzrost IgA z IgG, C3 i fibryną w komórkach mezenialnych.
Diagnostyka różnicowa HBV opiera się głównie na jej objawach klinicznych. Według American School of Information Reumatologii izolowanym różnicowego - kryteria diagnostyczne HS z innych naczyń (Mills, J. A., 1990): Do wieku 20 lat, plamica, zespół brzucha (bóle brzucha, biegunka, krew w stolcu), naciek granulocytów ścianach małych tętnic i żyłek. Choroby, z którymi należy różnicować GW, można pogrupować w następujący sposób.
Ja. Grupa skaz krwotocznych
Patologia pierwotnej hemostazy (trombocytopenia, trombocytopatia) objawia się obecnością rumieniowatej wysypki i wybroczyny z ich polimorfizmem i polichromią w różnych częściach skóry ciała i głowy, błon śluzowych, nosa, dziąseł, a rzadziej - krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego, macicy. Charakteryzuje się trombocytopenią w ogólnej analizie krwi lub dysfunkcją płytek krwi (adhezja, agregacja, reakcja uwalniania) z normalną liczbą płytek krwi, spadek retrakcji skrzepu krwi.
II. Wrodzone i nabyte wazopatia
Choroba Rendu-Oslera charakteryzuje się obecnością mnogiej teleangiektozy skóry i błon śluzowych oraz autosomalnie dominującym sposobem dziedziczenia. Teleangiektazje są zlokalizowane głównie na wargach i błonie śluzowej nosa, wielu naczyniach skóry i błonach śluzowych, często krwawiących z nosa, często krwioplucie, krwawe wymioty i krwiomocz. Następuje wtórna niedokrwistość wtórna krwotoczna; często hepatomegalię z późniejszą marskością wątroby.
Choroba Hippela-Landaua (angiomatoza siatkówkowa) ma dziedziczenie autosomalne dominujące i objawia się naczyniakami naczyń włosowatych (guzy naczyń układu nerwowego), angiomatozą siatkówki, zaburzeniem rozwoju narządów wewnętrznych lub występowaniem łagodnych nowotworów. Objawy zależą od lokalizacji naczyniaków. Ból głowy w tylnej części głowy jest napromieniany z tyłu szyi i barku. Objawy ostrej choroby zwykle objawiają się w przypadkach naruszenia w dużym otworze potylicznym (sztywność potylicy, wymioty, zawroty głowy, homo-boczna adiokokineza, zaburzenia chodu, utrata przytomności). Siatkówkowe guzy angiopatyczne powodują jego zwyrodnienie z patognomicznymi zaburzeniami widzenia. Często w połączeniu z torbiele trzustki, nerek, wątroby, z hypernephroma.
Zespół Kazabacha-Merritta charakteryzuje się obecnością naczyniaków krwionośnych w połączeniu z trombocytopenią i niedokrwistością. Manifestowane w niemowlęctwie (prawdopodobnie autosomalnie dominujące dziedziczenie). W obszarze naczyniaków olbrzymich tworzą się skrzepliny płytkowe. W PC - małopłytkowość i niedokrwistość. W megakariocytozie szpiku kostnego z zaburzeniami dojrzewania.
Zespół Louisa Bara (teleangiektacia skóry i ataksja) jest autosomalnie recesywnie odziedziczoną kombinacją zaburzeń chodu i równowagi (astazja, abasia i ataksja) i wazopatia. Wysypka piegowata w kolorze kawy i mleka, zlokalizowana głównie na twarzy. Teleangiektazje na spojówkach oka, bliżej powiek. Powtarzające się infekcje zatok przynosowych i płuc, nadmierne ślinienie się, ekspansja komory IV, atrofia móżdżku są charakterystyczne.
choroby Takayasu jest kombinacja zespół niedokrwienia z powodu uszkodzenia aorty i dużych naczyń, nadciśnienia naczyniowo-nerkowego, centralnego układu nerwowego, zmian chorobowych, niewydolność zastawki aortalnej oraz skórnych objawów polymorphocellular infiltracji, rumień guzowaty, zapalenia tkanki podskórnej. Zmiany pokrzywkowe z obrzękiem naczynioruchowym są możliwe.
III. Choroby autoimmunologiczne i immunosupowe
Rozlane choroby tkanki łącznej i choroby reumatyczne łączą rozległą grupę chorób o charakterze immunopatologicznym z obecnością procesu autoimmunologicznego, charakteryzującego się ogólnoustrojowymi zmianami chorobowymi i nawrotowym charakterem. Należą do nich reumatyzm, układowy toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów i przewlekłe zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry, guzkowe zapalenie tętnic. Polimorficzna lub krwotoczna wysypka jest możliwa w przypadku dowolnej z tych chorób, ale najczęściej HBV należy odróżnić od zespołu Still, guzkowego zapalenia okołotętowego i tocznia rumieniowatego układowego.
Gdy choroba (zespół) w przykładzie Stille młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów oznaczone gorączkę, zwiększoną Lu, hepatomegalia śledziony krwotoczny skóry i plamkową, zespół stawowej (bóle stawów, zapalenie stawów mniej). Możliwe uszkodzenia narządów wewnętrznych: nerki (zapalenie kłębuszków nerkowych), płuca (śródmiąższowe zapalenie płuc), serce (zapalenie mięśnia sercowego). Neutrofilowa leukocytoza i wzrost ESR są charakterystyczne dla analizy PC.
Podsepsa Wisler-Fanconi jest specjalną postacią młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i jest stanem charakteryzującym się nadmierną plastycznością układu limfatycznego do wcześniejszego uczulenia organizmu przez antygeny lub ich produkty. Choroba zaczyna się ostro z wysoką, czasami gorączkową temperaturą, może to mieć wpływ na stawy z zespołem niestabilnego bólu. Charakterystyczną cechą jest uszkodzenie skóry w postaci polimorficznej wysypki. Często nerka bierze udział w patologicznym procesie. Wersja choroby "Stillovsky" jest stosunkowo rzadka i prawie wyłącznie we wczesnym dzieciństwie, gdy wraz z jasnymi zmianami stawowymi w debiutem choroby odnotowuje się udział narządów wewnętrznych w procesie patologicznym i rozważa się typowy uogólniony wzrost LU, wątroby i śledziony. Charakteryzuje się wzrostem ESR, zwiększonymi poziomami kwasu sialowego, wysokim poziomem CRP, dysproteinemią spowodowaną wzrostem alfa-2 i gamma globulin.
Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się zmianami wielosystemowymi. Objawy choroby są różne i obejmują różne kombinacje zmian skóry (rumień gęsty, wypukłe rumieniowaty dostrzeżone keratinoidnymi zmiany skali oraz w postaci mieszków wykwit Otrzymany giperinsolyatsii), zapalenie stawów, zapalenie błony surowiczej (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia), zaburzenia neurologiczne (drgawki, psychozy), zespoły hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość immunologiczna). Dla wskaźników laboratoryjnych badań na PC, typowe jest zwiększenie ESR, niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia w różnych kombinacjach, przeciwciała przeciwko DNA, Sm - przeciwciała, przeciwciała przeciwjądrowe, antykoagulant toczniowy są możliwe.
Zespół Lyella to ciężka dermatoza o niejasnej etiologii z gorączką. Na skórze występują duże rumieniowe plamy, które stają się niebieskawe, z przejściem do pęcherzy, następnie złuszczają się naskórek (jak w przypadku oparzenia II stopnia). Podobne wysypki pojawiają się również na błonach śluzowych. Po oderwaniu się naskórka powstają erozje. W PC - leukocytoza. Często dołącza do jadeitu.
Zespół Stevensa-Johnsona manifestuje się klinicznie przez ostrą chorobę skóry i błon śluzowych z wysoką gorączką, zapaleniem spojówek, maculozą i pęcherzykową i pęcherzową wysypką na nogach, przedramionach, twarzy, łonach i zewnętrznych narządach płciowych; zapalenie cewki moczowej, zapalenie sromu i pochwy i zapalenie naczyń. Czasami zapalenie oskrzeli zamienia się w nietypowe zapalenie płuc.
Zespół Behceta jest przewlekłym nawracającym zaburzeniem krwawienie z przewodu pokarmowego, krwioplucie, bolesny obrzęk ślinianek i gruczołów łzowych, objawy oponowe.
Alergiczne ziarniniakowatość Churga - Straussa - choroba alergiczna natury, w połączeniu z historią atopią, która objawia się w postaci astmy, ciężkiej eozynofilii, loimfadenopatii, neuropatia, wrzody skórne, uszkodzenia serca, płuca, jelita, a zapalenie naczyń małych tętnic i żył.
Ziarniniak Wegenera objawia się wrzodem i nekrotycznym uszkodzeniem skóry, górnych dróg oddechowych, płuc i nerek. Na skórze - polimorficzna wysypka, pęcherzowe i krwotoczne wysypki, owrzodzenia i guzki martwicze. Elementy wysypki znajdują się w okolicy dużych stawów, pośladków i ud.
Hemosideroza skóry (plamistość Majoki, zespoły Shamberga, Gujero-Blume) jest dość dużą grupą chorób, które mają klinicznie podobny obraz z HB.
Plamica Mayokkiego charakteryzuje się kroplowymi lub okrągłymi, różowymi kapilarnymi oktasami, zwykle umieszczonymi symetrycznie głównie na skórze nóg. W miejscach ektopazie naczyń włosowatych obserwuje się małe krwotoki z późniejszym odkładaniem hemosyderyny. Elementy wysypki nabrały brązowo-czerwonego odcienia. Skóra w centrum plam jest często zaniku.
Zespół Shamberg jest typu angiopathic plamica mała kropka pojawia się brązowo-czerwone plamy, zlokalizowane głównie w obszarze kości piszczelowej, oraz tylną powierzchnię stopy, w podkolanowego dołu i ud. Wysypka istnieje od kilku miesięcy i jest zdolna do samo-redukcji.
Zespół Gujero - Blum - postać toksycznej grzybicy pleśniowej kapilarnej z powstawaniem plamicy: gładka, błyszcząca, reliefowa (zwykle zaokrąglona, rzadziej mała wielokątna), czasami krwotoczna grudka. Świeże elementy są jasno czerwone, starsze są pigmentowane. Zwykle pojawiają się w postaci pojedynczych uszkodzeń lub w małych grupach, które tworzą rumieniowe ogniska. Słabe porosty skóry. Normalna lokalizacja - symetrycznie na biodrach, nogach lub ramionach. Charakteryzuje się silnym świądem. Krwotok częsty, akrocyjanoza. Obserwowane anomalie ciśnienia krwi - niedoczynność lub nadciśnienie. Choroba zwykle rozpoczyna się nagle i trwa latami z okresami remisji i zaostrzeń.
V. Patologia przewodu żołądkowo-jelitowego
Diagnostyka różnicowa zapalenia wątroby typu B z chorobami przewodu pokarmowego odbywa się w obecności izolowanego zespołu brzusznego i z reguły trwa do momentu pojawienia się skórnych lub stawowych zespołów HBG.
Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego rozpoznaje się na podstawie wywiadu, obecności objawów klinicznych (wymioty, nasilający się ból brzucha), pozytywnych objawów podrażnienia otrzewnej, mięśni brzucha i gorączki. Charakteryzuje się zmianami w PC - leukocytozą z przesunięciem w lewo, zwiększonym ESR.
Inwazji jelita towarzyszy obecność cylindrycznej bolesnej formacji wyczuwalnej w okrężnicy, z krwią w kale w postaci galaretki malinowej. Na zdjęciu rentgenowskim z kontrastem barowym lub powietrznym - oznaki niedrożności jelit.
Yersinioza jest chorobą zakaźną wywołaną przez Yersinia enterocolitica. Klinika charakteryzuje się polimorfizmem objawów: biegunką, podobną do rdzenia wysypką skórną na dystalnych kończynach, wysoką gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony. Połączenie tych znaków może być inne. Czasami występują wielogrzbiety wraz z obrazem zapalenia mięśnia sercowego. Neutrofilna leukocytoza z przesunięciem w lewo, eozynofilią, znacznym wzrostem ESR i pojawieniem się szerokich plazmocytów immunoplastów z okołojądrowym oczyszczaniem jest możliwa w PC. Diagnoza jest trudna ze względu na polimorfizmu z objawów klinicznych określonych na podstawie wywiadu epidemiologiczny charakterystycznych objawów klinicznych Wyniki serologiczne oraz korpus bakteriologicznych Opracowania biosubstrates (mocz, kał, krew, plwocina, nosogardzieli przemywania). Reakcja aglutynacji z antygenem yersinia jest ustalana od końca 1 do początku 2. tygodnia choroby, kiedy można wykryć przeciwciała i jest uważana za pozytywną, gdy miano wynosi 1: 100 i więcej.
Meningokokię charakteryzuje się wysypką w postaci szybko rozprzestrzeniających się i powracających asymetrycznych elementów krwotocznych o nieregularnych (gwiaździstych) postaciach o różnej lokalizacji (najczęściej na skórze nóg, brzuchu), gorączce. W PC - leukocytoza z neutrofilią, przesunięcie neutrofilowe w lewo.
Różyczka jest ostrą zakaźną chorobą wirusową z patogenem z grupy makrowirusów. Charakteryzuje się wzrostem węzłów chłonnych potylicznych i zaushny (objaw Theodora), który utrzymuje się przez dłuższy czas. Okres prodromalny w postaci niewielkiego wzrostu temperatury i zjawisk nieciągłości jest krótki, często niezauważalny. Po 1-3 dniach pojawia się plamka grudkowo-plamkowa na twarzy, szyi, która szybko (w ciągu kilku godzin) rozprzestrzenia się po całym ciele. Wysypka nie ma tendencji do łączenia się, jest zlokalizowana na prostownikowych powierzchniach kończyn, na plecach i pośladkach. Istnieje enanthema na błonie śluzowej gardła. Diagnostyka jest oparta na danych klinicznych parametrów hematologicznych (limfocytoza i znacznej liczby komórek osocza - do 10-12%) metod serologicznych danych (inhibicji reakcji hemaglutynacji, wiązanie dopełniacza i neutralizację dostarczone dwa razy po 10 dniach przerwy, specyficzne przeciwciała IgM) i PCR.
Choroba Sodoku jest chorobą zakaźną charakteryzującą się przerywaną gorączką, reakcją zapalną w miejscu inwazji patogenu, węzłami chłonnymi i polimorficzną wysypką. Czynnikiem sprawczym jest ruchliwa bakteria Spirilus minus Carter. Głównym źródłem infekcji są myszy, szczury, fretki, wiewiórki, łasice itp. Choroba występuje częściej w krajach Azji, Afryki, Ameryki i WNP. Zakażenie zachodzi poprzez gryzienie gryzoni, a także poprzez produkty żywnościowe zanieczyszczone ich odchodami, w kontakcie z chorym zwierzęciem (myśliwym, pracownikami wiwarium itp.). Patogen rozprzestrzenia się poprzez układ limfatyczny i krew, wpływając na różne narządy (płuca, nerki, śledziona). Średni okres inkubacji wynosi 10-14 dni. Objawy kliniczne charakteryzują się nagłym początkiem gorączki do 39 - 40 0 С, bólem głowy, bólem stawów. Zapalenie węzłów chłonnych jest charakterystyczne. Okresowa gorączka przez 3 - 4 dni, powtarzana po 2 - 5 dniach. Okresy gorączki od 2 do 20. Podczas ataków gorączki pojawia się polimorficzna wysypka skórna, powiększenie śledziony i zapalenie wielostawowe. Możliwy rozwój powikłań w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, zapalenia endo- i mięśnia sercowego, zapalenia płuc, niedokrwistości, paraliżu. Rozpoznanie na podstawie danych epidemiologicznych i klinicznych, laboratoryjnych wyników analizy - z przesunięciem eozynopenią neutrofili leukocytoza, niedokrwistość hypochromic wzrosła ESR do metod serologicznych testów mikrobiologicznych PC krwi (reakcja aglutynacji DGC wykrywanie swoistych przeciwciał immunofluorescencji).
Mastocytoza jest chorobą o nieznanej etiologii, która opiera się na patologicznych procesach związanych z infiltracją skóry i innych narządów za pomocą komórek tucznych. Po raz pierwszy choroba ta jest opisywana pod nazwą pokrzywki pigmentowej w 1869 roku. Wyróżnia się skórę i układowe formy mastocytozy. Obraz kliniczny postaci skóry jest zróżnicowany i może być prezentowany: forma grudkowo-plamkowa (najczęstsza i typowa); nodosum, który obejmuje wielonarodową globularną i sferoidalną łączącą się mastocytozę; forma erytrodermiczna i teleangiektyczna. Dwie ostatnie formy są rzadkie, głównie w wieku dorosłym. Być może rozwój wyizolowanego mastocytoma. Zwykle występuje u dzieci poniżej 3 lat i często samoistnie ustępuje. Systemowa mastocytoza stanowi około 10% wszystkich odmian mastocytozy. W 1% przypadków mastocytoza występuje bez skórnych objawów. Gdy układowa mastocytoza atakuje wątrobę, przewód pokarmowy, śledzionę, kości i szpik kostny, serce, nerki, węzły chłonne. Objawy kliniczne różnią się w zależności od postaci choroby. Na skórze pojawiają się wysypki w postaci owalnych plamek lub guzków o kolorze czerwonawym, jasnym lub ciemnobrązowym. Powierzchnia guzków może być gładka lub pomarszczona. W formie guzowatej mogą się łączyć węzły, zwłaszcza w obszarze naturalnych fałd. Ważnym symptomem klinicznym jest pozytywny objaw Unny-Daryi, który objawia się jako pokrzywkowy obrzęk wytrąconych elementów w odpowiedzi na efekt mechaniczny (tarcie, dotykanie ciepłego przedmiotu itp.). U dzieci wysypka jest obfita, większa niż u dorosłych, zjawisko Unna-Darya jest bardziej wyraźne. U dzieci w wieku poniżej 2-3 lat pęcherzyki wypełnione klarownym, czasem krwotocznym płynem, samoistnie ustępujące, często występują na skórze. Różnorodność objawów klinicznych mastocytozy jest w dużej mierze związana z uwalnianiem komórek tucznych licznych substancji biologicznie czynnych (histaminy, heparyny, czynników chemotaktycznych, enzymów) spontanicznie lub w odpowiedzi na różne bodźce. W zależności od stopnia aktywności wydzielniczej komórek tucznych, jak również ogromu procesu, ich działanie może powodować zarówno lokalne objawy (swędzenie, pieczenie, zaczerwienienie, obrzęk skóry), jak i działania ogólnoustrojowe (zawroty głowy, ból głowy, tachykardia, arytmie, niedociśnienie) krwawienie z nosa, nudności, wymioty, biegunka). W mastocytozie układowej często wzrasta LU (często pachwinowy, łokciowy, szyjny). Około 45-60% pacjentów z mastocytozą układową wykryło hepatomegalię, 50-60% - śledzionę. Zwykle ten ostatni występuje bez hipersplenizmu, ale w niektórych przypadkach towarzyszy mu ciężka trombocytopenia. Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego jest jedną z możliwych manifestacji układowej mastocytozy i obejmuje erozję i owrzodzenia, które objawiają się odpowiednimi objawami.
Taktyka pacjenta zależy od postaci, przebiegu, nasilenia choroby, wieku i indywidualnych cech, szacowanego czynnika etiologicznego i składa się ze standardowych, dodatkowych i alternatywnych kierunków terapeutycznych.
I. Standardowy kompleks terapeutyczny jest przepisywany dla każdej postaci ostrego HB. Jest to minimalny kompleks interwencji w schemacie leczenia, który stanowi podstawę terapii HB. Może być stosowany samodzielnie z łagodnym HV lub w połączeniu z dodatkowymi lub alternatywnymi obszarami terapeutycznymi, w razie potrzeby.
Dieta jest zalecana w zależności od dostępnych zespołów HB. Podstawą suplementów diety dla HB jest tabela nr 5 Pevsnera z wyjątkiem jaj, kakao, owoców cytrusowych, jagód (truskawek, truskawek), pomidorów, babeczek, rafinowanych cukrów, konserwantów, gorących przypraw, wędzonek itp. Z diety.
Gdy zespół brzucha wykazuje głód przez 2-3 dni. Poszczenie obejmuje wprowadzenie pozajelitowo 5-10% roztworów glukozy i 0,9% roztworu NaCl, alkaliczne, odgazowane wody mineralne: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Mińsk, Bordżomi, Narzan, Karlowe Wary itd. Następnie tabela nr 1B jest przypisana na 3 - 5 dni następnie nr 1 z wyjątkiem mięsa, dań rybnych i mleka pełnego przez 1-2 tygodnie z późniejszym przejściem do tabeli nr 5 podczas całego okresu obserwacji. Rozszerzanie asortymentu produktów żywnościowych następuje stopniowo we wprowadzeniu do posiłków kolejno: pieczonych ziemniaków, owsianki na wodzie, pieczonego jabłka, krakersów, produktów mlecznych, niskotłuszczowego mięsa gotowanego (cielęciny, indyka), twarogu.
W przypadku zespołu nerkowego, tabela Pevsner nr 7 jest przepisana z obowiązkową kontrolą równowagi płynów, mięso, ryby i nabiał są wykluczone w pierwszym tygodniu.
Reżim w ostrym okresie restrykcyjnego leżenia w łóżku, który jest anulowany nie wcześniej niż 5 dni po ostatniej wysypce. Rozbudowa reżimu jest stopniowa: odpoczynek w łóżku, łagodny, coaching, ogólne.
Disagreganty: kuranty (dipiridamol) re os 3-6 mg / kg · dzień, tichlid (tiklopidyna) per os 100 - 250 mg / dzień, ibustrin per os 200 mg / dzień, trental (pentoksyfilina) w / in lub per os 10 - 20 mg / kg · doba, Plavix (zilt, klopidogrel) 75 mg 1 raz / dobę (tylko dzieci powyżej 12 lat). Dezagregatory z HB są przepisywane przez długi czas - 1,5 - 3 miesiące. W okresie ostrym, połączenie trental i kurantów jest pokazane przez 14-21 dni, pomimo identycznego mechanizmu dezagregacyjnego działania tych leków (zahamowanie fosfodiesterazy i wzrost w wyniku zawartości cAMP). Preparat Trental wywiera wyraźny efekt przeciwskurczowy na łożysko mikrokrążeniowe, a wpływ polepszenia hemodynamiki w naczyniach małego kalibru (do 100 μm 3) znacząco przeważa nad jego działaniem dezagregacyjnym. Curantil jest przede wszystkim inhibitorem aktywności czynnościowej płytek krwi. W ostrej fazie HS, gdy skurcz naczyń krwionośnych odgrywa istotną rolę w patogenezie objawów klinicznych, wskazane jest przepisanie obu leków, a następnie kontynuowane leczenie lekami przeciwpłytkowymi w monoterapii.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne: diklofenak sodowy (woltaren, ortofen) 1 - 2 mg / kg · dzień, ibuprofen 20 mg / kg · dzień po posiłku w 2 dawkach przez 14 dni doustnie lub pozajelitowo. W przypadku zespołu brzucha niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane tylko pozajelitowo.
Ii. Dodatkowy kompleks terapeutyczny stosuje się indywidualnie w zależności od ciężkości zapalenia wątroby typu B, rodzaju zespołów i wskaźników koagulogramu.
Leki przeciwzakrzepowe: heparyna jest przepisywana na zespoły bólowe jamy brzusznej, nerek, ciężkie postacie skórne i obecność hiperkoagulacji zgodnie z koagulogramem w postaci 24-godzinnej infuzji dożylnej (miareczkowanie) o łagodnym stopniu 100 - 200 j./kg · doba, średnio ciężki - 200 - 500 j./kg · Dzień, ciężki - 500 - 800 U / kg · dzień. Zespół brzucha z krwawieniem z jelit i krwiomoczem nie są przeciwwskazaniami do leczenia przeciwzakrzepowego. Przed podaniem heparyny należy monitorować poziom antytrombiny III, a jeśli jest ona zmniejszona, dożylne podanie koncentratu antytrombiny III lub transfuzję świeżo mrożonego osocza do 10-15 ml / kg mc. 2 razy w tygodniu.
Leczenie infuzyjne prowadzi się za pomocą 5% roztworu glukozy, z fizjologicznym roztworem 10-15 ml / kg dziennie w celu poprawy reologicznych właściwości krwi, skorygowania mikrokrążenia i objawów zatrucia.
Leki przeciwbakteryjne i przeciwwirusowe są przepisywane albo emiterycznie, w zależności od oczekiwanego czynnika etiologicznego, albo na podstawie wyników badań mikrobiologicznych i / lub serologicznych.
Leki przeciwhistaminowe w obecności pogarszającej się alergicznej anamnezy lub alergenu jako czynnika etiologicznego w średnich dawkach terapeutycznych.
Iii. Alternatywny kompleks terapeutyczny stosuje się w przypadku nieskuteczności standardowych i dodatkowych kompleksów terapii, dobiera się indywidualnie w zależności od rodzaju dominującego zespołu. Pokazano w piorunującym przebiegu zapalenia wątroby typu B, częstego nawrotu, martwiczego zespołu skórnego, z rozwojem kapilarnego zapalenia nerek, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego
Leki glukokortykoidowe. Zaleca się terapię pulsową solol-medrolem 30 mg / kg na dobę (nie więcej niż 2 gramy) w postaci dożylnego 30-minutowego wlewu przez 3 dni lub metylprednizolonu 15-20 mg / kg na dobę przez 3-5 dni. Prednizolon per os 2 mg / kg · dziennie przez 14-21 dni ze stopniowym anulowaniem.
Stosowanie steroidów 1 mg / kg na dzień przez 10-14 dni jest skuteczne w zapobieganiu zapaleniu nerek (Mollica F. Et al., 1992). A, w leczeniu zespołu brzusznej HB sterydów jest kontrowersyjne, ponieważ wraz ze zwiększeniem skuteczności leczenia (szybkim usuwaniem bólu brzucha, biegunki, krew w stolcu), istnieje wiele efektów ubocznych (Reinehr T. i inni, 2000 ;. Haroon M., 2005).
Leki cytotoksyczne - winkrystyna w dawce 1,5 mg / m 2 stosuje się raz na tydzień i raz w tygodniu nr 3-5, cyklofosfamid 200 mg / m 2 1 raz w tygodniu i / v 3-5, 6-merkaptopuryna 20 mg / m 2 · Dzień per os 3 - 5 tygodni.
Plazmafereza jest szczególnie skuteczna w obecności wysokiej zawartości CEC. 40 - 50% objętości krążącego osocza u dzieci poniżej 10 roku życia zostaje zastąpione, 60-70% - są starsze niż 10 lat. Pierwsze 3-4 sesje dziennie, a następnie przerwa 1-3 dni, liczba sesji zależy od efektu terapii. Osoczę zastępuje się solą fizjologiczną, roztworami glukozy i soli, świeżo mrożoną osoczem. Leczniczą plazmaferezę skutecznie łączy się z terapią glikokortykosteroidami.
Niskenergetyczne promieniowanie laserowe w przypadku dużych żył (3-4 sesje), a następnie w strefach refleksologicznych na poziomie TH2x - Thxp (6-7 sesji) jest zalecane dla pacjentów z HBV z nawrotowym przebiegiem i przedłużonym krwiomoczem [Plakhuta TG, 1999].
Kryteriami skuteczności leczenia są obecność pozytywnej dynamiki klinicznej (zatrzymanie zespołu brzucha, wysypka skórna, krwiomocz), normalizacja parametrów hemostazy.
Obserwacja i rehabilitacja medyczna z krwotocznym zapaleniem naczyń
Po wypisaniu ze szpitala pediatra nadzoruje pacjenta HBV. Rejestracja kliniczna u pediatry przez 2 lata po uzyskaniu stabilnej remisji lub u nefrologa przez 5 lat z toksycznym zapaleniem nerek typu kapilarnego. Badanie przez pediatrę 1 raz w miesiącu w pierwszym roku obserwacji, a następnie - 1 raz w ciągu 3 miesięcy. Ogólne i biochemiczne badania krwi są monitorowane 1 raz na 6 miesięcy, z uszkodzeniem nerek - 1 raz na 3 miesiące. Analiza wskaźników hemostazyogramu przeprowadzana jest w 1. roku obserwacji 1 raz w 6 miesięcy, z uszkodzeniem nerek - 1 raz na 3 miesiące, a następnie 1 raz na 6 miesięcy. Analiza moczu jest monitorowana 1 raz w ciągu 3 miesięcy pod nieobecność zespołu nerkowego; z uszkodzeniem nerek, ogólną analizą moczu 1 raz w 2 tygodnie, analizą moczu według Nechiporenko i Zimnitsky 1 raz w miesiącu w pierwszym roku obserwacji, a następnie 1 raz w ciągu 6 miesięcy. Badanie fibrynolizy w moczu przeprowadza się 1 raz w ciągu 6 miesięcy w pierwszym roku obserwacji. USG nerek, urogram wydalniczy - według wskazań. Monitorowanie EKG 1 raz w roku. Badanie serologiczne przeciwciał przeciwko robakom, wirusom, 1 raz w roku. Badanie przez powiązanych specjalistów (dentysta, otolaryngolog, nefrolog) odbywa się 1 raz w roku. Cały okres obserwacji kontrolnej to zalecana dieta według tabeli nr 5 autorstwa Pevznera z wyjątkiem obligatoryjnych alergenów, w obecności zespołu nerkowego - tabela nr 7. Sanitacja przewlekłych ognisk infekcji i terapii przeciwwrzodkowej 2 razy w roku (wiosna, jesień) z lekami przeciwzapalnymi przez 7-10 dni. Cały okres obserwacji jest przeciwwskazany do szczepień profilaktycznych (z wyjątkiem wskazań epidemiologicznych) i do prowadzenia reakcji Mantoux, podawania immunoglobulin i preparatów białkowych. Zalecane również zwolnienie z wychowania fizycznego w głównej grupie przez 1 rok. Należy unikać hipotermii, sytuacji stresowych, przeciążenia fizycznego i emocjonalnego. Klasy poradnictwa zawodowego są prowadzone z młodzieżą (praca w kontakcie z chemikaliami, alergenami, przeziębieniem itp.).
Rehabilitacja dzieci poddawanych HBV powinna mieć na celu zapobieganie nawrotom i korygowanie procesu patologicznego, który był początkowym czynnikiem w rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń. Dlatego należy przeprowadzić indywidualną korektę przebiegu rehabilitacji dla każdego pacjenta. Istnieją jednak ogólne zasady rehabilitacji dzieci z krwotocznym zapaleniem naczyń.
1. Optymalizacja codziennego schematu jest ważnym warunkiem pomyślnego powrotu do zdrowia dzieci. Ponieważ przeciążenia emocjonalne są jednym z czynników prowokujących czynniki GW, a dzieci mają funkcjonalne upośledzenie centralnego i autonomicznego układu nerwowego, konieczne jest wykluczenie ich z zajęć i gier, które prowadzą do zmęczenia i nadmiernej stymulacji. Ograniczenia wymagają oglądania programów telewizyjnych, filmów, odwiedzania szkolnych dyskotek. Stosunek snu do czuwania w trybie dnia u dzieci powinien wynosić 1: 1,2 - 1,3, tj. sen nocny powinien wynosić około 10 godzin i musi zależeć od wieku lub snu w ciągu dnia (1-2 godziny) lub odpoczynku. Ważne spacery na świeżym powietrzu.
2. Organizacja racjonalnego żywienia opiera się na następujących zasadach: eliminacja obligatoryjnych alergenów; wykorzystanie optymalnej ilości białek, tłuszczów, węglowodanów, soli mineralnych; włączenie produktów wzbogaconych w pektyny w celu usunięcia ksenobiotyków z organizmu; zapobieganie niedoborowi witamin; stosowanie produktów zawierających błonnik, w celu zapewnienia regularnego przechodzenia zawartości jelita; regularne przepisywanie fermentowanych produktów mlecznych w celu normalizacji mikroekologii jelitowej; włączenie do diety żywności bogatej w wielonienasycone kwasy tłuszczowe i regulującej procesy peroksydacji lipidów (oleje roślinne, ryby, orzechy, pestki dyni i słonecznik); naturalna fortyfikacja ciała (pokarmy bogate w witaminy i mikroelementy - owoce dzikiej róży, pietruszka, seler, por, papryka słodka, czosnek, sałata, aronia czarna, rokitnik, kasza gryczana, słonecznik i oliwa z oliwek, kukurydza, zielony groszek, czarna porzeczka, brukselka, jabłka, wodorosty, kalmary, owies, rzodkiewki, aronia czarna, szczaw, koper, buraki, żurawina, rodzynki, suszone morele, suszone śliwki).
3. Utwardzanie, tonik i terapeutyczny trening fizyczny jako główne metody zwiększania odporności dziecka na czynniki zakaźne. Hartowanie nie wymaga bardzo niskich temperatur, kontrastu temperatury i systematyczne procedury są ważne. Uderzenia na podeszwach stóp, na skórze szyi i na dolnej części pleców są dobrze hartowane, jednak aby uzyskać jednolity efekt, lepiej wpływać na skórę całego ciała. Maksymalny czas ekspozycji na zimno nie powinien przekraczać 10-15 minut, ważna jest jego powtarzalność i stopniowość. Ważne jest, aby stworzyć stymulujące środowisko temperaturowe: odpowiednie dla odzieży pogodowej, normalnej temperatury w mieszkaniu (18-20 ° w ciągu dnia i 2-4 ° C niższej w nocy). Można stosować wszystkie rodzaje procedur hartowania: kąpiele powietrzne, pływanie, pływanie w basenie, prysznic kontrastowy, wizyta w wannie i zanurzanie w zimnej wodzie. Procedury hartowania muszą być połączone z masażem gimnastycznym i stóp.
4. Zwiększenie zdolności adaptacyjnej ciała dziecka można osiągnąć przez aktywne stosowanie środków wzmacniających i biostymulujących w kompleksie odbudowującym, które przyczyniają się do normalizacji homeostazy: witaminy C, A, E, B1, W6, W15, kwas liponowy
5. Remediacja ognisk infekcji jako zapobieganie nawracającym HB. Najczęstsze przewlekłe ogniska zakażenia w nosogardzieli to zapalenie jajnika, zapalenie zatok, zapalenie migdałków i tym podobne. Zakres działania reorganizacji ogniska zakażenia obejmują przemywanie nosowych ( „nosa douche”) hipertoniczne roztwory soli i wywary, ziół (rumianek, eukaliptus, nagietek), inhalacji środków przeciwbakteryjnych i mieszanin kolanhoe płukanie soki roztworu nosogardzieli furatsillina „przez przemieszczenia”, wkraplanie kolki, aloesu, oliwy, brzoskwini, oleju rokitnika lub złożonego preparatu z olejów roślinnych do nosa, inhalacje donosowo-biologiczne Bioparox, elektroforezę w jamie ustnej i z oo, stosowanie złożonych preparatów ziołowych Sinupret, Sinuforte lokalne skutki migdałka (luki mycia migdałki, płukanie gardła, codzienna toaleta jamy ustnej i gardła, oroseptiki jak ssanie tabletek), aromaty (olejki eteryczne z eukaliptusa, sosny, drzewa herbacianego, lawendy, grejpfrut), promieniowanie ultrafioletowe (zewnętrznie i na migdałkach), UHF, mikrofale i terapia ultradźwiękami, laser helowo-neonowy o długości fali 0,63 mikrona.
5. Immunoterapia farmakologiczna w programie rehabilitacji HB obejmuje stosowanie leków o działaniu immunotropowym i zapewniających skuteczną ochronę immunologiczną w celu zapobiegania infekcjom wirusowym dróg oddechowych. Stosuje się preparaty interferonu (viferon, grypa), induktory interferonu (amixin, cycloferon, anaferon dla dzieci, arbidol).
6. Fitoterapia pomocą działanie odtruwające ziołowe, przeciwzapalne i immunomodulacyjne: owies vulgaris liści czarnych porzeczek, róży, nagietka, kukurydza jedwab, żurawiny, oregano, pietruszka, Ogorodnaya shiritsa zhmindovaya (szarłat).
Zinoviev G.A. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci: klinika i leczenie // Russian Pediatric Journal. - 1998, № 1. - str. 24-26.
Ilyin A.A. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci. - Autor. dis.... d - ra med.nauk: L - d, 1984. - 40 pkt.
Kozarezova T.I. stan układu krzepnięcia krwi i fibrynolizy krwi i moczu u dzieci z krwotocznym zapaleniem naczyń // Aut. dis.... Cand. nauki medyczne: M., 1980. - 18 str.
Kozarezova T.I., Smirnova L.A. Utrzymywanie pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń w różnych grupach wiekowych // Zalecenia metodyczne: Mn., 1991. - 19 str.
Kozarezova T.I., Klimkovich N.N. Choroby krwi u dzieci // Podręcznik. Mn.: Belarusian science, 2001. - 383 s.
Kuvshinnikov V.A. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci // Nauczanie i rozwój metodologiczny dla studentów: Mn., 1992. - 20 str.
Kuvshinnikov V.A. krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci // Belarusian Medical Journal. - 2004, nr 3. - str. 12-16.
Plakhuta T.G. Współczesne zasady leczenia krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci // Pediatria. - 1999, nr 2 - str. 82 - 85.
Amoli M.M. Związek HLA-DRB1 * 01 z plamicą Henocha-Schönleina u pacjentów z północno-zachodniej Hiszpanii // Journal of Rheumatology. - 2001, tom. 28. - str. 1266 - 1270.
Amoli, M.M. Związek HLA-B35 z zapaleniem nerek w plamicy Henocha-Schönleina // Journal of Rheumatology. - 2002, tom. 29. - R. 948 - 949.
Amoli M.M. Polimorfizm genu interleukiny - 1 genu antagonisty receptora jest związany z ciężkim zajęciem nerek i następstwami nerkowymi w plamicy Henocha-Schönleina // Journal of Rheumatology. - 2002, tom. 29. - R. 1404 - 1407.
Amoli M.M. Polimorfizm genu interleukiny 8 jest związany ze zwiększonym ryzykiem zapalenia nerek w zapaleniu naczyń skóry. Journal of Rheumatology. - 2002, tom. 29. - str. 2367 - 2370 /
Brendel-Muller K. Laboratoryjne objawy aktywowanej koagulacji są powszechne w plamicy Henocha-Schönleina. // Nefrologia pediatryczna. - 2001, tom. 16. - str. 1084-1088 /
Foster B.J., Bernard C., Drummond K.N. Skuteczne leczenie ostrego zapalenia nerek wywołanego przez Henoch-Schoenlein z prednizonem i azatiopryną: badanie kliniczne i histopatologiczne // Journal of Pediatric. - 2000, tom. 136. - str. 370 - 375.
Haroon M. Czy powinienem być z plamicą steroidów i bólem brzucha? // Archives of Disease in Childhood. - 2005, tom. 90. - R. 1196-1198.
Kitching A.R., Kong Y.Z., Huang X.R. Inhibitor aktywatora plazminogenu-1 jest znaczącym wyznacznikiem uszkodzenia nerek w eksperymentalnym półksiężycowym kłębuszkowym zapaleniu nerek // Journal of the American Society of Nefrology. - 2003, tom. 14. - str. 1487 - 1495.
Leung S.P. Stosowanie dożylnego hydrokortyzonu w plamicy Henocha-Schonleina // Journal of Pediatric Child Health. - 2001, tom. 37. - P. 309 - 310.
Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. The American College of Rheumatology 1990 kryteria dla plam Henocha-Schönleina // Arth. reumatologii. - 1990 obj. 33. - P. 1114-1121.
Mollica F., LiVolti S., Garozzo R., Russo G. Skuteczność plamki rzekomoanafilaktycznej // European Journal of Pediatric. - 1992 tom. 151. - str. 140 - 144.
Reinehr, T., Burk, G., Andler, W. Czy plamica steroidowa? // Journal of Gastroenterology Pediatric / Nutricilogy. - 2000, tom 31., s. 323 - 324.
Ronkainen J., Autio-Harmainen H., Nuutinen M. Cyklosporyna A do leczenia ciężkiego kłębuszkowego zapalenia nerek Henoch-Schoenlein // Nefrologia Pediatryczna. - 2003, tom. 18. - P. 1138 - 1142.
Shin J.I., Park J.M., Shin Y.H., Lee J.S., Jeong H.J. Rola mezangialnego odkładania fibrynogenu w patogenezie półksiężycowatego zapalenia nerek Henocha-Schönleina u dzieci // Journal of Clinical Pathology. - 2005, tom. 58. - R. 1147-1151.
Smith G. C., Davidson J. E., Hughes D. A., Holme E., Beattie T.J. Aktywacja uzupełniająca w plaminie Henocha-Schönleina // Nefrologia Pediatryczna. - 1997, tom. 11 - str. 477 - 480.
Soylemezoglu O. Tlenek azotu w skórze Henocha-Schönleina // Scandinavian Journal of Rheumatology. - 2002, tom. 31. - str. 271-274.
Tizard E.J. Henoch-Schönlein purpura // Archives of Disease in Childhood. - 1999, tom. 80. - str. 380 - 383.
Topicallu R. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego w plamicy Henocha-Schönleina // Journal of Rheumatology. - 2001, tom. 28. - str. 2269 - 2273 /