Image

Leczenie serca

Nadciśnienie płucne jest specyficznym schorzeniem układu oddechowego, w którym ciśnienie wewnątrznaczyniowe dramatycznie wzrasta w krwiobiegu tętnicy płucnej. Co ciekawe, nadciśnienie płucne rozwija się z powodu działania jednego z dwóch głównych procesów patologicznych: zarówno z powodu gwałtownego wzrostu objętości samego przepływu krwi, jak i późniejszego wzrostu ciśnienia spowodowanego zwiększoną objętością krwi oraz ze wzrostem wewnątrznaczyniowego ciśnienia płucnego przy niezmienionej objętości przepływu krwi. Powszechnie mówi się o występowaniu nadciśnienia płucnego, gdy wskaźnik ciśnienia w łożysku płucnym przekracza 35 mm Hg.

Nadciśnienie płucne jest złożonym, wieloskładnikowym stanem patologicznym. Podczas stopniowego rozwoju i ujawniania wszystkich objawów klinicznych, układ sercowo-naczyniowy i płucny stopniowo ulega wpływom i ulega destabilizacji. Rozpoczęte etapy nadciśnienia płucnego i jego poszczególnych postaci charakteryzujących się wysoką aktywnością (na przykład, formy idiopatycznego nadciśnienia płucnego lub nadciśnienia płucnego w niektórych zmianach autoimmunologicznych) mogą powodować rozwój niewydolności oddechowej i sercowo-naczyniowej, a następnie śmierć.

Należy rozumieć, że przeżycie pacjentów z nadciśnieniem płucnym zależy bezpośrednio od diagnozy w odpowiednim czasie i terapii lekowej tej choroby. Dlatego konieczne jest wyraźne zidentyfikowanie pierwszych kluczowych objawów nadciśnienia płucnego i powiązań jego patogenezy w celu przepisania terminowej terapii.

Przyczyny nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne może objawiać się zarówno jako choroba solowa (pierwotna), jak i w wyniku działania konkretnej przyczyny pierwotnej.

Pierwotne lub idiopatyczne (o nieznanej genezie) nadciśnienie płucne jest obecnie najgorzej zbadanym podtypem nadciśnienia płucnego. Jego główne przyczyny rozwoju opierają się na zaburzeniach genetycznych, które manifestują się podczas zarodkowego składania przyszłych naczyń, które zapewniają układ płucny. Ponadto, z powodu wszystkich tych samych skutków wad genomu, nie będzie wystarczającej syntezy pewnych substancji w organizmie, które mogą zwężać lub rozszerzać naczynia: czynnik śródbłonka, serotonina i specjalny czynnik angiotensyna 2. Oprócz dwóch czynników opisanych powyżej, które są przyczyną pierwotnego nadciśnienia płucnego, Jest jeszcze jeden czynnik: nadmierna aktywność agregacji płytek. W rezultacie wiele małych naczyń w układzie krążenia płucnym zostanie zatkanych skrzepami krwi.

W rezultacie ciśnienie wewnątrznaczyniowe w układzie krążenia płucnym gwałtownie wzrośnie, a to ciśnienie wpłynie na ściany tętnicy płucnej. Ponieważ tętnice mają silniejszą warstwę mięśniową, aby poradzić sobie z rosnącym ciśnieniem w krwioobiegu i "wepchnąć" właściwą ilość krwi dalej wzdłuż naczyń, zwiększy się część mięśniowa ściany tętnicy płucnej - dojdzie do rozwoju hipertrofii kompensacyjnej.

Oprócz hipertrofii i małej zakrzepicy tętniczek płucnych w przebiegu rozwoju pierwotnego nadciśnienia płucnego, może być również zaangażowane takie zjawisko, jak koncentryczne zwłóknienie płuc. W wyniku tego prześwit tętnicy płucnej się zwęża, w wyniku czego wzrasta ciśnienie przepływu krwi.

W wyniku wysokiego ciśnienia krwi niezdolność normalnych naczyń płucnych do wspomagania promowania przepływu krwi przy już wyższym niż normalne ciśnieniu lub niezdolności chorych naczyń do promowania przepływu krwi przy normalnym ciśnieniu, w systemie płucnym rozwinie się inny mechanizm kompensacyjny - tzw. obejścia ", a mianowicie otwarte przecieki tętniczo-żylne. Przenosząc krew przez te przetoki, ciało będzie próbowało zmniejszyć wysoki poziom ciśnienia w tętnicy płucnej. Ale ponieważ tętniczki mają znacznie słabszą ściankę mięśniową, niedługo te boczniki ulegną zniszczeniu i powstanie wiele obszarów, które w ten sam sposób zwiększą ciśnienie w układzie tętnicy płucnej podczas nadciśnienia płucnego. Ponadto takie boczniki naruszają prawidłowy przepływ krwi w krążeniu krwi. Podczas tego procesu dochodzi do przerwania utlenowania krwi i dostarczania tlenu do tkanek.

W nadciśnieniu wtórnym przebieg choroby jest nieco inny. Wtórne nadciśnienie płucne wywoływane jest przez ogromną liczbę chorób: przewlekłe obturacyjne uszkodzenia układu płucnego (np. POChP), wrodzone wady serca, uszkodzenia tętnic płucnych, niedotlenienie (zespół Pickwicka) i oczywiście choroby sercowo-naczyniowe. Co więcej, choroby serca, które mogą prowadzić do rozwoju wtórnego nadciśnienia płucnego, są zwykle podzielone na dwie podklasy: choroby, które powodują niewydolność funkcji lewej komory, oraz choroby, które doprowadzą do wzrostu ciśnienia w lewej komorze przedsionkowej.

Głównymi przyczynami nadciśnienia płucnego towarzyszącymi rozwojowi niewydolności lewej komory są: uszkodzenie niedokrwienne mięśnia sercowego lewej komory, uszkodzenia kardiomiopatyczne i mięśnia sercowego, defekty układu zastawki aortalnej, koarktacja aorty oraz wpływ nadciśnienia tętniczego na lewą komorę. Choroby, które powodują wzrost ciśnienia w lewej komorze przedsionkowej, a następnie rozwój nadciśnienia płucnego obejmują zwężenie zastawki dwudzielnej, zmiany nowotworowe lewego przedsionka i nieprawidłowości rozwojowe: trzy nieprawidłowe serce przedsionka lub rozwój patologicznego włóknistego pierścienia położonego powyżej zastawki mitralnej ("nadmostkowy zastawkowy pierścień mitralny").

W przebiegu rozwoju wtórnego nadciśnienia płucnego można wyróżnić następujące główne powiązania patogenetyczne. Zwykle są podzielone na funkcjonalne i anatomiczne. Funkcjonalne mechanizmy nadciśnienia płucnego rozwijają się w wyniku zakłócenia normalnego lub pojawienia się nowych patologicznych cech funkcjonalnych. Po ich usunięciu lub skorygowaniu zostanie skierowana kolejna terapia lekowa. Anatomiczne mechanizmy rozwoju nadciśnienia płucnego wynikają z pewnych anatomicznych wad samej tętnicy płucnej lub układu krążenia płucnego. Zmiany te są prawie niemożliwe do wyleczenia z terapii lekowej, niektóre z tych wad można naprawić za pomocą pewnych środków chirurgicznych.

Funkcjonalne mechanizmy rozwoju nadciśnienia płucnego obejmują patologiczny odruch Savitsky'ego, wzrost minimalnej objętości krwi, wpływ na tętnicę płucną substancji biologicznie czynnych i wzrost poziomu ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, wzrost lepkości krwi i efekt częstych infekcji oskrzelowo-płucnych.

Patologiczny odruch Savitsky'ego rozwija się w odpowiedzi na obturacyjne uszkodzenie oskrzeli. W przypadku niedrożności oskrzeli dochodzi do spastycznego ucisku (zwężenia) gałęzi tętnicy płucnej. W rezultacie ciśnienie wewnątrznaczyniowe i oporność na przepływ krwi w krążeniu płucnym znacząco wzrastają w tętnicy płucnej. W rezultacie normalny przepływ krwi przez te naczynia jest zaburzony, spowalnia i tkanki nie w pełni otrzymują tlen i składniki odżywcze, podczas których rozwija się hipoksja. Ponadto, nadciśnienie płucne powoduje przerost warstwy mięśniowej tętnicy płucnej (jak wspomniano powyżej), a także przerost i poszerzenie prawego serca.

Obniżona objętość krwi w nadciśnieniu płucnym występuje w odpowiedzi na niedotlenienie wywołane wzrostem ciśnienia wewnątrznaczyniowego w tętnicy płucnej. Niska zawartość tlenu we krwi wpływa na niektóre receptory znajdujące się w strefie aortowo-szyjnej. Podczas tej ekspozycji automatycznie zwiększa się ilość krwi, którą serce może przepompować przez siebie w ciągu jednej minuty (objętość krwi w minutach). Na początku mechanizm ten kompensuje i zmniejsza rozwój niedotlenienia u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, ale bardzo szybko zwiększona objętość krwi, która przechodzi przez zwężone tętnice, doprowadzi do jeszcze większego rozwoju i pogorszenia nadciśnienia płucnego.

Substancje biologicznie czynne są również produkowane ze względu na rozwój niedotlenienia. Powodują skurcz tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia aorty i płuc. Głównymi biologicznie czynnymi substancjami zdolnymi do zwężenia tętnicy płucnej są histamina, endotelina, tromboksan, kwas mlekowy i serotonina.

Ciśnienie wewnątrz klatki piersiowej najczęściej występuje z uszkodzeniami oskrzeli układu oddechowego. Podczas tych zmian, dramatycznie wzrasta, ściska pęcherzykowe naczynia krwionośne i przyczynia się do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i rozwoju nadciśnienia płucnego.

Wraz ze wzrostem lepkości krwi zwiększa się zdolność płytek do osiadania i tworzenia skrzepów krwi. W rezultacie rozwijają się zmiany podobne do tych w patogenezie pierwotnego nadciśnienia.

Częste infekcje oskrzelowo-płucne mają dwa sposoby wpływania na pogorszenie nadciśnienia płucnego. Pierwszym sposobem jest naruszenie wentylacji płuc i rozwój niedotlenienia. Drugi to efekt toksyczny bezpośrednio na mięśniu sercowym i możliwy rozwój uszkodzeń mięśnia sercowego lewej komory.

Anatomiczne mechanizmy nadciśnienia płucnego obejmują rozwój tak zwanej redukcji (redukcji) naczyń krążenia płucnego. Wynika to z zakrzepicy i stwardnienia małych naczyń krążenia płucnego.

W ten sposób możemy wyróżnić następujące główne etapy rozwoju nadciśnienia płucnego: wzrost poziomu ciśnienia w układzie tętnicy płucnej; niedożywienie tkanek i narządów oraz rozwój ich niedotlenienia; przerost i poszerzenie prawego serca oraz rozwój "serca płucnego".

Objawy nadciśnienia płucnego

Ponieważ nadciśnienie płucne jest z natury raczej złożoną chorobą i rozwija się w trakcie działania pewnych czynników, jej objawy kliniczne i zespoły będą bardzo zróżnicowane. Ważne jest, aby zrozumieć, że pierwsze kliniczne objawy nadciśnienia płucnego pojawią się, gdy wskaźniki ciśnienia w krwiobiegu tętnicy płucnej są 2 lub więcej razy wyższe niż wartości normalne.

Pierwszymi objawami nadciśnienia płucnego są pojawienie się duszności i niedotlenienia narządu. Duszność wiąże się ze stopniowym zmniejszeniem czynności oddechowej płuc, ze względu na wysokie ciśnienie wewnątrzaortalne i zmniejszony przepływ krwi w krążeniu płucnym. Duszność w nadciśnieniu płucnym rozwija się dość wcześnie. Początkowo powstaje tylko w wyniku skutków wysiłku fizycznego, ale już wkrótce zaczyna pojawiać się niezależnie od nich i staje się trwały.

Oprócz duszności bardzo często rozwija się krwioplucie. Podczas kaszlu pacjenci mogą zauważyć niewielką ilość plwociny wysmarowanej krwią. Hemoptysis występuje z uwagi na fakt, że w wyniku działania nadciśnienia płucnego występuje stagnacja krwi w krążeniu płucnym. W wyniku tego część plazmy i erytrocytów przepoci się w naczyniu i zostaną zaobserwowane oddzielne pasma krwi w plwocinie.

Przy badaniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym można stwierdzić sinicę skóry i charakterystyczną zmianę paliczków palców i płytek paznokciowych - "podudzia" i "szkieł okularowych". Zmiany te występują z powodu niedostatecznego odżywienia tkanek i rozwoju stopniowych zmian dystroficznych. Ponadto "podudzia" i "szkiełka zegarkowe" są wyraźnym oznaką niedrożności oskrzeli, co może być także pośrednią oznaką rozwoju nadciśnienia płucnego.

Osłuchiwanie może determinować wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. Będzie to sygnalizowane wzmocnieniem 2 tonów słyszanych przez stetofonendoskop 2 w przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie - punkt, w którym zwykle słyszy się zastawkę tętnicy płucnej. Podczas rozkurczu krew przepływająca przez zastawkę tętnicy płucnej spotyka się z wysokim ciśnieniem krwi w tętnicy płucnej, a słyszany dźwięk jest znacznie głośniejszy niż normalnie.

Ale jednym z najważniejszych klinicznych objawów rozwoju nadciśnienia płucnego będzie rozwój tzw. Serca płucnego. Serce płucne jest przerostową zmianą w prawym sercu, która rozwija się w odpowiedzi na działanie wysokiego ciśnienia krwi w tętnicy płucnej. Syndromowi temu towarzyszy szereg obiektywnych i subiektywnych znaków. Subiektywnymi objawami zespołu serca płucnego z nadciśnieniem płucnym będzie obecność uporczywego bólu w okolicy serca (cardialgia). Bóle te znikają po inhalacji za pomocą tlenu. Główną przyczyną tej klinicznej manifestacji serca płucnego jest niedotlenienie uszkodzenia mięśnia sercowego podczas transportu tlenu z powodu wysokiego ciśnienia w krążeniu płucnym i wysoka odporność na normalny przepływ krwi. Oprócz bólu w nadciśnieniu płucnym mogą również występować silne i przerywane bicie serca oraz ogólne osłabienie.

Oprócz subiektywnych objawów, które uniemożliwiają pełną ocenę obecności lub nieobecności pacjenta z rozwiniętym zespołem serca płucnym w nadciśnieniu płucnym, istnieją obiektywne oznaki. Po uderzeniu w obszar serca można określić przesunięcie lewej krawędzi. Jest to spowodowane wzrostem prawej komory i przesunięciem lewych sekcji poza normalne granice uderzeń. Wzrost prawej komory z powodu jej przerostu również doprowadzi do tego, że możliwe będzie określenie pulsacji lub tzw. Impulsu serca wzdłuż lewej granicy serca.

W przypadku dekompensacji serca w płucach rozwijają się oznaki powiększonej wątroby, a żyły szyi będą puchnąć. Ponadto, charakterystycznym objawem dekompensacji serca płuc będzie pozytywny objaw Plescha - z naciskiem na powiększoną wątrobę pojawi się jednoczesny obrzęk żył szyi.

Stopień nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne dzieli się na wiele różnych objawów. Głównymi cechami klasyfikacji nadciśnienia płucnego w etapach są stopień rozwoju serca płucnego, zaburzenia wentylacji, stopień niedotlenienia tkanek, zaburzenia hemodynamiczne, rentgen, objawy elektrokardiograficzne.

Przyjmuje się 3 stopnie nadciśnienia płucnego: przejściowe, stabilne i stabilne z ciężką niewydolnością krążenia.

Stopień 1 (przejściowy stopień nadciśnienia płucnego) charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych i radiologicznych. Na tym etapie zaobserwowane zostaną pierwotne i drugorzędne objawy niewydolności oddechu zewnętrznego.

Stopień 2 nadciśnienia płucnego (stabilny etap nadciśnienia płucnego) będzie towarzyszyć rozwojowi duszności, która wystąpi podczas wcześniejszego nawykowego wysiłku fizycznego. Oprócz duszności na tym etapie obserwuje się akrocyjanozę. Z obiektywnego punktu widzenia zostanie określony wzmocniony apikalny impuls sercowy, który wskaże początek formacji serca płucnego. Osłuchowe z 2 stopniami nadciśnienia płucnego można już usłyszeć pierwsze oznaki zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej - powyższy ton 2 ton w miejscu osłuchowym tętnicy płucnej.

Na ogół rentgen klatki piersiowej widać wybrzuszenia pętli tętnicy płucnej (ze względu na wysokie ciśnienie w niej), rozwój korzeni płuc (także ze względu na duży wpływ ciśnienia w zbiornikach o małej krążeniu płucnym). Na elektrokardiogramie zostaną wykryte oznaki przeciążenia prawej części serca. W badaniu funkcji oddechowej wystąpią tendencje do rozwoju hipoksemii tętniczej (zmniejszenie ilości tlenu).

W trzecim stadium nadciśnienia płucnego do objawów klinicznych opisanych powyżej zostanie dodana rozlana sinica. Sinica będzie charakterystycznym odcieniem - szarym, "ciepłym" typem sinicy. Nastąpi również obrzęk, bolesne powiększenie wątroby i obrzęk żył szyi.

Radiograficznie rozszerzenie o prawą komorę widoczną na radiogramie zostanie dodane do znaków charakterystycznych dla etapu 2. Elektrokardiogram będzie wykazywał zwiększone oznaki przeciążenia w przeroście prawej komory i prawej komory. W badaniu czynności układu oddechowego obserwuje się ciężką hiperkapnię i hipoksemię, a także może wystąpić kwasica metaboliczna.

Nadciśnienie płucne u noworodków

Nadciśnienie płucne może rozwinąć się nie tylko w dość dorosłym wieku, ale także u noworodków. Przyczyną tego stanu jest charakterystyka układu oddechowego noworodka. Kiedy rodzi się w układzie tętnicy płucnej, dochodzi do gwałtownego skoku w ciśnieniu wewnątrznaczyniowym. Ten skok występuje z powodu przepływu krwi do otwartych płuc i uruchomienia krążenia płucnego. To właśnie gwałtowny wzrost ciśnienia w łożysku tętnicy płucnej jest główną przyczyną rozwoju nadciśnienia płucnego u nowo narodzonego dziecka. Dzięki niemu układ krążenia nie jest w stanie zmniejszyć i ustabilizować spontanicznego wzrostu ciśnienia wewnątrznaczyniowego podczas pierwszego oddechu dziecka. W rezultacie dochodzi do dekompensacji krążenia płucnego i występują charakterystyczne zmiany w nadciśnieniu płucnym w organizmie.

Nadciśnienie płucne może również wystąpić po gwałtownym wzroście ciśnienia w krążeniu płucnym. Jeśli po takim skoku system naczyniowy płuc noworodka nie nadaje się do nowego fizjologicznego poziomu ciśnienia wewnątrznaczyniowego, może również prowadzić do nadciśnienia płucnego.

Z tych powodów w organizmie uruchamiany jest specjalny mechanizm kompensacji, podczas którego próbuje on zredukować zbyt wysokie ciśnienie. Mechanizm ten jest podobny do tego, który pojawia się u osób dorosłych z nadciśnieniem płucnym. Ponieważ nowo narodzone nie nastąpiło jeszcze ścieżki perforacji zarodkowych przepływu krwi automatycznie jeśli postać nadciśnienia płucnego spowodowała duży przeciek - krew przepływająca przez nie jeszcze zaroschennoe otwór, przez który dostarczanie krwi do płodu tlenu od matki - płodowa przetrwałego przewodu tętniczego.

Powszechnie mówi się o występowaniu ciężkiego nadciśnienia płucnego u noworodków, gdy zaobserwuje się wzrost wartości ciśnienia wewnątrz tętniczego płuc o ponad 37 mm. Hg Art.

Klinicznie, ten typ nadciśnienia tętniczego będzie charakteryzował się szybkim rozwojem sinicy, upośledzeniem czynności układu oddechowego dziecka. Ponadto na pierwszy plan wysuwa się pojawienie się poważnej duszności. Ważne jest, aby pamiętać, że ten rodzaj nadciśnienia płucnego u noworodków jest niezwykle niebezpiecznym stanem dla jego życia - w przypadku braku szybkiego leczenia, śmierć noworodka może nastąpić w ciągu kilku godzin po pierwszych objawach choroby.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie następujących czynników: wysokiego ciśnienia wewnątrz tętniczego płuc, zapobiegania zakrzepicy, złagodzenia niedotlenienia i rozładowania prawego serca.

Zastosowanie blokerów kanału wapniowego jest uważane za jedną z najskuteczniejszych metod leczenia nadciśnienia płucnego. Najczęściej stosowanymi lekami z tej linii są nifedypina i amlodypina. Należy zauważyć, że u 50% pacjentów z nadciśnieniem płucnym, przy długotrwałej terapii tymi lekami, obserwuje się znaczne zmniejszenie objawów klinicznych i poprawę ogólnego stanu. Leczenie blokerami kanału wapniowego rozpoczyna się od małych dawek, a następnie stopniowo zwiększa się do wysokiej dawki dziennej (około 15 mg na dobę). Przy przepisywaniu tej terapii ważne jest okresowe monitorowanie średniego ciśnienia krwi w tętnicy płucnej w celu dostosowania terapii.

Wybierając bloker kanału wapniowego, ważne jest również rozważenie tętna pacjenta. Jeśli zdiagnozowana zostanie bradykardia (mniej niż 60 uderzeń na minutę), wówczas nifedypina jest przepisywana w leczeniu nadciśnienia płucnego. Jeśli tachykardię rozpozna się ze 100 uderzeń na minutę i więcej, Diltiazem jest optymalnym lekiem do leczenia nadciśnienia płucnego.

Jeśli nadciśnienie płucne nie reaguje na leczenie blokerami kanału wapniowego, przepisuje się prostaglandyny. Leki te powodują ekspansję zwężonych naczyń płucnych i zapobiegają agregacji płytek krwi, a następnie rozwojowi zakrzepicy w nadciśnieniu płucnym.

Ponadto, procedury tlenoterapii są okresowo przepisywane pacjentom z nadciśnieniem płucnym. Przeprowadza się je wraz ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi poniżej 60-59 mm Hg.

Aby złagodzić właściwe serce, przepisano leki moczopędne. Redukują przeciążenie prawej komory objętościowej i zmniejszają stagnację krwi żylnej w dużym krążku krwi.

Ważne jest również okresowe podawanie leków przeciwzakrzepowych. Lek Warfarin jest stosowany częściej w tym celu. Jest to pośredni antykoagulant i zapobiega powstawaniu zakrzepów krwi. Jednak przy przepisywaniu warfaryny konieczne jest monitorowanie tak zwanej międzynarodowej normalnej zależności - stosunku czasu protrombinowego pacjenta do ustalonej wartości. W przypadku stosowania warfaryny w nadciśnieniu płucnym wartości INR powinny wynosić 2-2,5. Jeśli wskaźnik ten jest niższy, ryzyko wystąpienia masywnego krwawienia jest niezwykle wysokie.

Prognozowanie nadciśnienia płucnego

Rokowanie nadciśnienia płucnego jest najczęściej niekorzystne. Około 20% zgłoszonych przypadków nadciśnienia płucnego kończy się śmiercią. Ważnym sygnałem prognostycznym jest także rodzaj nadciśnienia płucnego. Tak więc, w przypadku wtórnego nadciśnienia płucnego wynikającego z procesów autoimmunologicznych, obserwuje się najgorsze rokowanie wyniku choroby: około 15% wszystkich pacjentów z tą postacią umiera w ciągu kilku lat po rozpoznaniu stopniowo rozwijającej się niewydolności płuc.

Ważnym czynnikiem, który może określić oczekiwaną długość życia pacjenta z nadciśnieniem płucnym, są również wskaźniki średniego ciśnienia w tętnicy płucnej. Przy wzroście tego wskaźnika powyżej 30 mm Hg i jego wysokiej stabilności (brak reakcji na odpowiednią terapię), średni czas życia pacjenta będzie wynosił zaledwie 5 lat.

Ponadto ważną rolę w prognozowaniu choroby odgrywa czas dołączenia do objawów niepowodzenia czynności serca. Przy rozpoznanych objawach stopnia 3 lub 4 niewydolności serca i oznakach rozwoju niewydolności prawej komory, rokowanie nadciśnienia płucnego jest również uważane za wyjątkowo niekorzystne.

Również słabą idiopatyczną (pierwotną) niewydolność płuc wyróżnia się słabym przeżyciem. Jest niezwykle trudno leczyć iw tej postaci nadciśnienia płucnego prawie niemożliwe jest wpływanie na terapię na czynnik, który bezpośrednio powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia w krwiobiegu tętnicy płucnej. Średnia długość życia takich pacjentów wyniesie średnio tylko 2,5 roku.

Ale oprócz dużej liczby negatywnych wskaźników prognostycznych dla nadciśnienia płucnego, istnieje również kilka pozytywnych. Jednym z nich jest to, że jeśli w leczeniu nadciśnienia płucnego blokerami kanałów wapniowych objawy choroby stopniowo zanikają (to znaczy choroba reaguje na tę terapię), przeżycie pacjentów w 95% przypadków przekroczy próg pięcioletni.

Nadciśnienie - co to jest? Nadciśnienie płucne jest często diagnozowane u osób w podeszłym wieku. Wśród chorób układu naczyniowego ta patologia zajmuje 3. miejsce.

Przede wszystkim warto zauważyć, że nadciśnienie płucne nie jest chorobą niezależną, ale konsekwencją patologii w naczyniach płucnych, która doprowadziła do zwiększenia objętości krwi. W rezultacie wzrasta ciśnienie krwi w tętnicy płucnej.

Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

Pomimo faktu, że w większości przypadków są to konsekwencje innej choroby, patologia może być wrodzona. Ta postać jest diagnozowana u dzieci. Nazywa się pierwotny.

Pierwotne nadciśnienie płucne dzisiaj jest słabo poznane. Jego główną przyczyną są zaburzenia genetyczne w zarodku, które wystąpiły podczas tworzenia się układu naczyniowego. Prowadzi to nie tylko do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, ale także powoduje zakłócenia w produkcji niektórych substancji w ciele, takich jak serotonina.

Pierwotne nadciśnienie płucne może również wynikać ze zwiększonego poziomu płytek krwi. Naczynia nakładają się na skrzepy krwi, powodując wzrost ciśnienia krwi. Oprócz zakrzepicy, idiopatyczne nadciśnienie płucne występuje z powodu zwężenia światła w naczyniach. Zjawisko to nazywane jest włóknieniem płuc.

Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, brak leczenia doprowadzi do jeszcze większych problemów. Ciało, próbując zmniejszyć ciśnienie w tętnicy płucnej, wyrzuca nadmiar krwi do przecieku tętniczo-żylnego. Otwarcie "obejścia" pomaga zyskać na czasie. Jednak boczniki są znacznie słabsze niż naczynia krwionośne, ulegają szybkiemu zużyciu, co prowadzi do jeszcze większego wzrostu ciśnienia.

Ponadto, pierwotne nadciśnienie płucne w tym przypadku może spowodować naruszenie krążenia krwi, które wpłynie na resztę narządów i tkanek ludzkiego ciała.

Wtórna postać choroby

Zaburzenia typu wtórnego występują z powodu wielu przewlekłych chorób układu oddechowego lub sercowo-naczyniowego.

Najczęstsze przyczyny nadciśnienia płucnego to:

  • gruźlica;
  • astma oskrzelowa;
  • zapalenie naczyń;
  • wrodzone lub nabyte wady serca;
  • niewydolność serca;
  • zatorowość płucna;
  • zaburzenia metaboliczne;
  • długi pobyt w górach.

Ponadto czynnikami powodującymi wtórne nadciśnienie tętnicze mogą być:

  • przyjmowanie pewnych leków w dużych ilościach;
  • toksyny;
  • marskość;
  • otyłość;
  • nadczynność tarczycy;
  • HIV;
  • nowotwory;
  • dziedziczność;
  • ciąża

Przewidywanie przetrwania zależy od postaci patologii, stadium i charakteru przyczyny pierwotnej. Na przykład w pierwszym roku około 15% pacjentów umiera z powodu nadciśnienia płucnego.

W drugim roku choroby 32% pacjentów umiera, a rokowanie na przeżycie w trzecim roku wynosi 50%. Czwarty rok choroby przetrwał mniej niż 35 procent ze 100.

Ale to są ogólne statystyki. Indywidualna prognoza zależy od przebiegu choroby, a mianowicie:

  • tempo rozwoju objawów;
  • skuteczność leczenia;
  • formy choroby.

Najgorsze prognozy obserwuje się w formie podstawowej i umiarkowanej.

Objawy i stadia choroby

Głównym objawem choroby, podobnie jak w większości chorób układu oddechowego - duszność.

Istnieją jednak pewne szczególne różnice:

  • duszność jest zawsze obecna, nawet w spoczynku;
  • wzmacnia się przy dowolnym obciążeniu;
  • nie przestaje siedzieć.

Objawy nadciśnienia płucnego wspólne dla większości pacjentów:

  • słabość;
  • zmęczenie;
  • uporczywy kaszel (bez plwociny);
  • obrzęk kończyn dolnych;
  • powiększenie wątroby powoduje ból w tym obszarze;
  • bóle w klatce piersiowej mogą czasami powodować omdlenie;
  • ekspansja tętnicy płucnej prowadzi do naruszenia nerwu krtaniowego, z tego powodu głos może stać się chrapliwy.

Często pacjent zaczyna tracić na wadze niezależnie od diety. Nie tylko stan fizyczny, ale także psychiczny pogarsza się, pojawia się apatia.

W zależności od tego, jak wyraźne są objawy, nadciśnienie płucne można podzielić na 4 etapy.

  1. W pierwszym etapie objawy są nieobecne.
  2. Zmniejszenie aktywności fizycznej wskazuje na początek drugiego etapu choroby. Może wystąpić duszność, osłabienie i zawroty głowy. Jednak w spoczynku cały dyskomfort ustępuje.
  3. Trzeci etap charakteryzuje się obecnością wszystkich objawów, które mogą utrzymywać się nawet podczas odpoczynku.
  4. W czwartym etapie objawy są wyraźne, duszność i osłabienie są stale obecne.

Najbardziej niebezpieczne jest umiarkowane nadciśnienie płucne. Słabość objawów uniemożliwia ustalenie dokładnej diagnozy, co prowadzi do nieprawidłowego leczenia i rozwoju powikłań.

Metody diagnostyczne i terapeutyczne

Rozpoznanie choroby jest dość trudne, szczególnie jeśli jest to nadciśnienie idiopatyczne, którego leczenie powinno być na czas. Konieczna jest kompleksowa diagnostyka obejmująca takie metody;

  • badanie przez kardiologa i pulmonologa;
  • elektrokardiogram;
  • echokardiografia;
  • tomografia komputerowa;
  • Ultradźwięki serca;
  • ogólne i biochemiczne badanie krwi;
  • pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej.

Diagnozowanie nadciśnienia tętniczego jest złożonym procesem. Ale tylko dzięki swoim wynikom lekarz może zdiagnozować i rozpocząć leczenie patologii. Podstawą każdej terapii jest redukcja ciśnienia. Leczenie może być lekiem, nie lekiem lub chirurgicznie.

Leczenie środków ludowej nie jest mile widziane. Niektórzy lekarze mogą uzupełniać tradycyjną terapię lekarską, ale zdarza się to rzadko. W każdym razie konieczne jest preferowanie zaleceń specjalisty.

Leczenie farmakologiczne polega na przyjmowaniu takich leków:

  • diuretyki;
  • antykoagulanty;
  • prostaglandyny;
  • antybiotyki (jeśli to konieczne);
  • wdychanie z tlenkiem azotu.

Schemat leczenia powinien opierać się na zaleceniu lekarza prowadzącego na podstawie wyników badania.

To wideo dotyczy nadciśnienia płucnego:

Dzięki nieskuteczności leków przepisano leczenie chirurgiczne. Z reguły stosowane są następujące metody:

  1. Sepptomia przedsionkowa. Między przedsionkami tworzy się otwór, który zmniejsza ciśnienie w tętnicach płucnych.
  2. Jeśli dochodzi do zakrzepu krwi, wykonuje się zabieg usunięcia trombendarterektomii.
  3. Przeszczep płuca i / lub serca jest stosowany w najcięższych przypadkach.
  • co najmniej 1,5 litra płynu dziennie;
  • natlenienie krwi;
  • łóżko do spania.

Leczenie środkami ludowymi najczęściej łączy się z leczeniem farmakologicznym.

Film opowiada o leczeniu nadciśnienia płucnego:

Zalecenia dotyczące zapobiegania: odrzucenie złych nawyków, spacery na świeżym powietrzu, prawidłowe odżywianie.

Nadciśnienie tętnicze jest poważną chorobą, często śmiertelną. Najlepszą profilaktyką są regularne badania, tylko w ten sposób można wykryć patologię na początku rozwoju.

Wśród chorób układu sercowo-naczyniowego istnieje wiele czynników, które mogą prowadzić do poważnych powikłań i śmierci, a czasem nawet na wczesnych etapach rozwoju. Postępująca, śmiertelnie patologiczna nadciśnienie płucne może występować u noworodków, starszych dzieci, dorosłych, powoduje wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i kończy się zgonem. Bardzo ważne jest, aby rozpocząć wczesne leczenie nadciśnienia płucnego, które pomoże poprawić rokowanie i przedłużyć życie osoby.

Co to jest nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne lub nadciśnienie płucne (LH) to grupa patologii, w której występuje progresywny wzrost oporu naczyniowego płuc, który powoduje niewydolność prawej komory i przedwczesną śmierć osoby. Choroba ta jest poważnym schorzeniem sercowo-naczyniowym, obejmującym mały krąg krążenia krwi, ponieważ prędzej czy później prowadzi do silnego spadku fizycznej wytrzymałości i rozwoju niewydolności serca. Patologia, taka jak serce płucne, ma ścisły związek z nadciśnieniem płucnym i występuje we współpracy z nim.

Mechanizmem choroby jest. Wewnętrzna warstwa naczyń płucnych (śródbłonek) rozszerza się, zmniejsza prześwit arterioli, tym samym zakłócając przepływ krwi. Opór w naczyniach rośnie, prawą komorę należy znacznie zmniejszyć, aby normalnie popychać krew do płuc, do której jest całkowicie nieodpowiednia. Jako reakcja wyrównawcza organizmu, mięsień sercowy komory pogrubia, w prawej części przerostu serca, ale potem następuje gwałtowny spadek siły skurczów serca, następuje śmierć.

W przypadku nadciśnienia płucnego u ludzi, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi 30 mm Hg. i powyżej. Pierwotne PH występuje zwykle u dzieci od urodzenia, a później powstała choroba jest uznawana za wtórną i jest znacznie częstsza. Częstość występowania PH wtórnego jest wyższa niż częstotliwość pierwotna ze względu na dużą liczbę przypadków przewlekłych chorób sercowo-naczyniowych i uszkodzeń dolnych dróg oddechowych.

Około 20 osób na 1 milion populacji rocznie cierpi na tę patologię, a u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc z hipowentylacją płuc występuje w dosłownie 50% przypadków klinicznych.

Pierwotna LH ma bardzo złe rokowanie dla przeżycia, z drugorzędną formą można zwiększyć oczekiwaną długość życia z powodu szybkiego leczenia.

Nadciśnienie płucne dzieli się głównie na pierwotne i wtórne. Z kolei nadciśnienie pierwotne (choroba Aerza) podzielono na formy zatowowe, siatkowe, zakrzepowo-zatorowe. Bardziej dogłębna klasyfikacja, w tym zrozumienie mechanizmów choroby, obejmuje następujące rodzaje chorób:

  1. tętnicze nadciśnienie płucne (występuje częściej niż inne typy);
  2. nadciśnienie żylne;
  3. hemangiomatoza naczyń włosowatych płuc;
  4. nadciśnienie z uszkodzeniami lewej komory serca, w tym skurczową dysfunkcją prawej lub lewej komory, zmiany zastawkowe lewej części serca;
  5. nadciśnienie płucne na tle chorób układu oddechowego (POChP, choroby śródmiąższowe, nocne zaburzenia oddychania, nadciśnienie płucne o dużej wysokości, wady płuc);
  6. przewlekłe zakrzepowo-zatorowe (nadciśnienie) nadciśnienie płucne; Zobacz skalę ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych.
  7. nadciśnienie płucne z niejasnym mechanizmem rozwojowym.

Najczęstsze nadciśnienie tętnicze płuc, które dzieli się na formy:

  • idiopatyczny;
  • dziedziczna (spowodowana mutacją genu receptora drugiego typu w białku morfogenezy kości lub wywołana mutacją genu aktywiny podobnej kinazy-1 lub innych nieznanych mutacji);
  • lek i toksyczny;
  • związane z chorobami tkanki łącznej, CHD (wrodzoną wadą serca), HIV i AIDS, przewlekłą niedokrwistością hemolityczną, schistosomatozą itp.;
  • uporczywe nadciśnienie tętnicze u noworodków.

W zależności od stopnia zaburzeń czynnościowych chorobę dzieli się na klasy:

  1. pierwsza to normalna aktywność fizyczna, dobre przenoszenie obciążeń, niewydolność serca pierwszego stopnia (łagodna lub graniczna wartość PH);
  2. drugi - aktywność fizyczna jest zmniejszona, pacjent czuje się komfortowo tylko bez wysiłku, a przy prostym stresie pojawiają się charakterystyczne objawy - duszność, ból w klatce piersiowej itp. (umiarkowane PH);
  3. trzeci - nieprzyjemne objawy występują przy bardzo niskich obciążeniach (wysoki stopień PH, pogorszenie rokowania);
  4. czwarty - nietolerancja jakichkolwiek obciążeń, wszystkie objawy choroby są wyrażane nawet w spoczynku, istnieją poważne objawy stagnacji w płucach, kryzysy nadciśnieniowe, krople jamy brzusznej itp., dołącz.

Klasyfikacja według wielkości wypływu krwi to:

  1. wyładowanie nie jest większe niż 30% minutowej objętości krążenia płucnego;
  2. reset wzrasta do 50%;
  3. zrzuty krwi ponad 70%.

Różnicowanie choroby za pomocą ciśnienia jest następujące:

  1. pierwsza grupa - ciśnienie w tętnicy płucnej mniejsze niż 30 mm Hg;
  2. druga grupa - ciśnienie wynosi 30-50 mm Hg;
  3. trzecia grupa - ciśnienie 50-70 mm Hg;
  4. Czwarta grupa - ciśnienie powyżej 70 mm Hg.

Pierwotne nadciśnienie płucne lub choroba Aerzy jest bardzo rzadką chorobą, jej przyczyny nie są jeszcze jasne. Zakłada się, że inne choroby autoimmunologiczne i zaburzenia układu homeostazy (szczególnie wysoka aktywność płytek krwi) w taki czy inny sposób mogą wpływać na rozwój pierwotnego PH. Patologia prowadzi do pierwotnego uszkodzenia śródbłonka naczyniowego na tle zwiększonego wytwarzania endoteliny zwężającej naczynia, zwłóknienia i martwicy ścian gałęzi tętnic płucnych, co powoduje wzrost ciśnienia i ogólną oporność płucną.

Podobnie jak w przypadku innych postaci pierwotnego nadciśnienia, mogą one być spowodowane przez obciążoną dziedziczność lub mutację genów w momencie poczęcia. Mechanizm rozwoju choroby w tym przypadku jest podobny: brak równowagi w metabolizmie związków azotowych - zmiany napięcia naczyniowego - zapalenie - proliferacja śródbłonka - zmniejszenie wewnętrznego kalibru tętnic.

Wtórne nadciśnienie płucne może śledzić jego etiologię, która może być bardzo zróżnicowana. Istnieją dwa mechanizmy rozwoju choroby:

  1. Funkcjonalny - normalna praca tych lub innych części ciała jest zakłócona, dlatego występują wszystkie zmiany charakterystyczne dla LH. Zabieg ma na celu wyeliminowanie efektu patologicznego i może być całkiem udany.
  2. Anatomiczny. LH wiąże się z obecnością defektu w strukturze płuc lub krążeniu płucnym. Zwykle ten typ choroby nie reaguje na leki i można go korygować tylko chirurgicznie, ale nie zawsze.

Najczęściej LH jest spowodowane patologią serca i płuc. Choroby serca, które mogą prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego obejmują:

  • CHD (uszkodzenie przedsionka, przegroda międzykomorowa, kanał otwarty, zwężenie zastawki mitralnej itp.);
  • choroba nadciśnieniowa o dużym stopniu nasilenia;
  • kardiomiopatia;
  • choroba niedokrwienna serca;
  • powikłania po operacji serca i naczyń wieńcowych;
  • przewlekła lub ostra zakrzepica płucna;
  • guzy przedsionkowe.

Nie mniej często przyczyny PH ograniczają się do obecności przewlekłych chorób dolnych dróg oddechowych, które prowadzą do zmian w strukturze tkanki płucnej i do niedotlenienia pęcherzyków płucnych:

  • rozstrzeń oskrzeli - powstawanie jam w płucach i ich ropienie;
  • obturacyjne zapalenie oskrzeli z zamknięciem części dróg oddechowych;
  • zwłóknienie tkanki płucnej i jego zastąpienie przez komórki tkanki łącznej;
  • guz płucny, ściskanie naczyń krwionośnych.

Czynniki ryzyka mogą przyczynić się do rozwoju choroby:

  • zatrucie truciznami, toksynami, chemikaliami;
  • zażywanie narkotyków;
  • nadmierne spożycie anorektyków, leków przeciwdepresyjnych;
  • ciąża, w szczególności ciąża mnoga;
  • zakwaterowanie w górach;
  • Zakażenie HIV;
  • marskość wątroby;
  • choroby nowotworowe krwi;
  • zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej (nadciśnienie wrotne);
  • deformacja klatki piersiowej;
  • ciężka otyłość;
  • tyreotoksykoza;
  • niektóre rzadkie choroby dziedziczne.

Inne, mniej powszechne przyczyny mogą również powodować wtórne nadciśnienie, którego mechanizm działania na danym obszarze ciała nie zawsze jest klarowny. Należą do nich choroby mieloproliferacyjne, usunięcie śledziony, zapalenie naczyń, sarkoidoza, limfangioleiomiomatoza, nerwiakowłókniakowatość, choroba Gauchera, patologie akumulacji glikogenu, hemodializa itp.

Na samym początku rozwoju choroba jest kompensowana, dlatego postępuje bezobjawowo. Tempo ciśnienia w tętnicy wynosi 30 mm Hg. ciśnienie skurczowe, 15 mm Hg - na rozkurcz. Gdy wskaźnik ten zostanie przekroczony 1,5-2 razy, obraz kliniczny choroby staje się widoczny. Czasami wtórne nadciśnienie płucne rozpoznaje się tylko wtedy, gdy stadium już się odbywa, zmiany w ciele są nieodwracalne.

Objawy nadciśnienia płucnego najczęściej nie są bardzo specyficzne, a nawet lekarz może je pomylić z innymi chorobami serca, chyba że przeprowadzane jest dokładne badanie. Jednak główny objaw - duszność - nadal ma wiele charakterystycznych cech. Duszność może również pojawić się w fazie spoczynku, zwiększa się nawet przy niewielkim wysiłku, nie zatrzymuje się w pozycji siedzącej, natomiast duszność z innymi chorobami serca w takich warunkach ustępuje.

Początkowymi objawami PH w rozwoju nieskompensowanych lub częściowo skompensowanych etapów są:

  • utrata masy ciała w odniesieniu do normalnego odżywiania;
  • osłabienie, zmęczenie, obniżony nastrój, ogólny zły stan zdrowia;
  • chrypka, chrypka;
  • częsty kaszel, kaszel;
  • uczucie wzdęcia, wzdęcia w jamie brzusznej z powodu początku stagnacji w układzie żyły wrotnej;
  • nudności, zawroty głowy;
  • omdlenie;
  • zwiększone bicie serca;
  • silniejsze pulsowanie żył szyi niż zwykle.

W przyszłości, bez odpowiedniego leczenia, stan pacjenta ulega znacznemu pogorszeniu. Inne objawy kliniczne PH - plwocina z krwią, krwioplucie, ataki dławicowe z bólem w klatce piersiowej i lęk przed śmiercią również się łączą. Coraz częściej pojawiają się różnego rodzaju arytmie - migotanie przedsionków. Wątroba na tym etapie została już poważnie zwiększona, jej kapsułka jest rozciągnięta, więc osoba martwi się o ból w prawym podżebrze, gwałtowny wzrost brzucha. Z powodu rozwiniętej niewydolności serca obrzęki nóg pojawiają się również w nogach i stopach.

W fazie końcowej zwiększa się zaduszenie, pojawiają się skrzepy krwi w płucach, niektóre tkanki obumierają z powodu braku dopływu krwi. Występują kryzysy nadciśnieniowe, ataki obrzęku płucnego. Podczas nocnego ataku pacjent może umrzeć z powodu uduszenia. Atakowi towarzyszy brak powietrza, silny kaszel, wydzielina krwi z płuc, niebieska skóra, silny obrzęk żył na szyi. Być może niekontrolowane wydzielanie kału i moczu. Kryzys nadciśnieniowy może również zakończyć się śmiercią, ale najczęściej pacjenci z nadciśnieniem płucnym umierają z powodu ostrej niewydolności serca lub zatorowości płucnej.

Komplikacje i ich ostrzeżenia

Najczęstszym powikłaniem choroby jest migotanie przedsionków. Sama choroba jest niebezpieczna z powodu rozwoju migotania komór, które w rzeczywistości jest kliniczną śmiercią z powodu zatrzymania krążenia. Ponadto, nieuniknionym i niebezpiecznym powikłaniem jest obrzęk płuc i kryzys nadciśnieniowy, po których przeniesieniu stan osoby z reguły gwałtownie się pogarsza, a następnie przypisuje się ją niepełnosprawności. Konsekwencją nadciśnienia płucnego zaawansowanego przebiegu jest niewydolność prawej komory, przerost i poszerzenie prawego serca, zakrzepica płucna. Śmiertelny wynik jest możliwy zarówno z połączenia wszystkich tych powikłań, które różnią się stopniem progresji, jak iz zatorowości płucnej - ostrego zatkania naczynia z zakrzepem i zatrzymaniem krążenia w nim.

Ponieważ pierwotne nadciśnienie płucne występuje bardzo rzadko, należy przeprowadzić szczegółowe i bardzo szczegółowe badanie w celu ustalenia przyczyny PH, najczęściej wtórnej. W tym celu, a także w celu oceny nasilenia patologii, przeprowadza się następujące badania:

  1. Egzamin zewnętrzny, badanie fizykalne. Lekarz zwraca uwagę na sinicę skóry, obrzęk nóg i brzucha, deformację dystalnych paliczków, zmianę kształtu paznokci, takich jak szkiełka do zegarków, duszność. Podczas osłuchiwania serca słychać akcent drugiego tonu, jego rozszczepienie w obszarze tętnicy płucnej. Wraz z perkusją zauważalna jest ekspansja granic serca.
  2. EKG Pojawiają się oznaki przeciążenia prawej komory na tle jej rozszerzania i pogrubienia. Często istnieją obiektywne dane na temat obecności extrasystolu, migotania przedsionków, migotania przedsionków.
  3. RTG klatki piersiowej. Radiograficzne oznaki PH - wzrost wielkości serca, zwiększenie przezroczystości obwodowej pól płucnych, powiększenie korzeni płucnych, przesunięcie granic serca w prawo.
  4. Echokardiografia (USG serca). Określa wielkość serca, przerost i rozdęcie właściwych wnęk serca, umożliwia obliczenie ciśnienia w tętnicy płucnej, a także wykrywa wady serca i inne patologie.
  5. Funkcjonalne testy oddechowe, badanie składu krwi. Pomóż wyjaśnić diagnozę, stopień niewydolności oddechowej.
  6. Scyntygrafia, CT, MRI. Wymagany do badania stanu małych naczyń płucnych w celu wykrycia skrzepów krwi.
  7. Cewnikowanie serca. Wymagany do bezpośredniego pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej.

Aby ocenić nasilenie choroby i stopień upośledzenia innych narządów, można zalecić pacjentowi wykonanie spirometrii, ultrasonografii jamy brzusznej, pełnej morfologii krwi, analizy moczu do badań czynności nerek itp.

Metody leczenia Leczenie zachowawcze

Celem leczenia zachowawczego jest wyeliminowanie czynników etiologicznych lub ich korekcja, zmniejszenie ciśnienia w tętnicy płucnej oraz zapobieganie powikłaniom, zwłaszcza zakrzepicy. Zabieg najczęściej przeprowadza się w szpitalu, po usunięciu zaostrzenia - w domu. Aby to zrobić, pacjentowi przepisuje się różne leki:

  1. Środki rozszerzające naczynia (blokery kanałów wapniowych) - nifedypina, prazozina. Są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach patologii, gdy nie występują wyraźne zaburzenia w tętniczkach.
  2. Disagreganty - Aspiryna, Cardiomagnyl. Niezbędne do rozrzedzania krwi.
  3. Gdy poziom hemoglobiny w LH przekracza 170 g / l, a także w obrzękach żył szyjnych, należy przeprowadzić upuszczanie krwi o objętości 200-500 ml. Przeczytaj więcej o skrzeplinie szyi
  4. Diuretyki - Lasix, Furosemide. Wykorzystywane w rozwoju niewydolności prawej komory.
  5. Glikozydy nasercowe - Digoksyna. Mianowany tylko w obecności migotania przedsionków u pacjenta w celu zmniejszenia częstości akcji serca.
  6. Leki przeciwzakrzepowe - Warfaryna, Heparyna. Mianowany z tendencją do tworzenia skrzepów krwi.
  7. Prostaglandyny, analogi prostaglandyn - Epoprostenol, Treprostinil. Zmniejsz ciśnienie w tętnicy płucnej, spowolnij patologiczną transformację naczyń płucnych.
  8. Antagoniści receptora endoteliny - Bozentan. Pomagają one zmniejszyć szybkość wytwarzania endoteliny i spowalniają progresję LH.
  9. Leki do poprawy metabolizmu tkankowego - Riboxin, Orotate Potasu, witaminy.
  10. Różne leki stosowane w leczeniu pierwotnej choroby płuc i serca, inne patologie, które powodowały rozwój nadciśnienia płucnego.

Terapia tlenowa, terapia tlenowa - inhalacja tlenowa jest wskazana dla wszystkich pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Pozytywny efekt osiąga się po zakończeniu leczenia tlenem, dlatego zaleca się go do kilku razy w roku.

Zabiegi chirurgiczne

W niektórych sytuacjach, aby zmniejszyć postęp choroby, aby zwiększyć długość życia pomaga chirurgii. U osób z nadciśnieniem płucnym można zastosować następujące techniki leczenia chirurgicznego:

  1. Przepłukiwanie przedsionkowe lub balonowa septostomia przedsionkowa. Podczas tworzenia sztucznego otwarcia (otwarte owalne okno) pomiędzy przedsionkami, wysokie nadciśnienie płucne staje się niższe, a tym samym rokowanie poprawia się.
  2. Przeszczep płuc. W przypadku wyraźnego spadku ciśnienia wystarcza tylko jedno przeszczepienie płuc. Jednak w ciągu 5 lat po takiej operacji połowa pacjentów cierpiących na zapalenie oskrzelików była reakcją odrzucenia nowego narządu, a zatem długotrwałe przeżycie jest wątpliwe.
  3. Przeszczep serca i płuc. Jest to możliwe tylko w ostatnich stadiach choroby, która jest wywoływana przez CHD lub kardiomiopatię. Jeśli masz operację we wczesnym stadium patologii, długość życia nie wzrasta.

Środki ludowe i jedzenie

Całkowite wyleczenie nadciśnienia płucnego bez eliminacji jego przyczyn jest niemożliwe nawet tradycyjnymi metodami, nie wspominając o leczeniu środkami ludowymi. Mimo to, porady tradycyjnych uzdrowicieli pomogą zmniejszyć objawy choroby i mogą brać udział w złożonej terapii:

  • Wlać łyżkę owoców popiołu górskiego czerwonego 250 ml wrzącej wody, nalegać godzinę. Pić pół szklanki 3 razy dziennie w kursach na miesiąc.
  • Łyżeczkę trawy i wiosenne kwiaty Adonis wlać 250 ml wrzącej wody, poczekać, weź 2 łyżki naparu na pusty żołądek trzy razy dziennie przez 21 dni.
  • Pij 100 ml świeżego soku z dyni każdego dnia, aby pozbyć się arytmii w PH.

Żywność w tej patologii jest ograniczona przez sól, tłuszcze zwierzęce i ilość zużytego płynu. Ogólnie rzecz biorąc, w diecie należy kłaść nacisk na pokarmy roślinne, a produkty zwierzęce należy spożywać umiarkowanie, a tylko zdrowe, niskotłuszczowe pokarmy powinny być spożywane. Istnieją pewne wytyczne dotyczące stylu życia u pacjentów z nadciśnieniem płucnym:

  1. Szczepienia przeciwko wszystkim możliwym patologiom zakaźnym - grypa, różyczka. Pomoże to uniknąć zaostrzenia istniejących chorób autoimmunologicznych, jeśli pacjent je ma.
  2. Wykonane ćwiczenia fizyczne. W każdej patologii serca dana osoba jest przepisywana na specjalną fizykoterapię i tylko w ostatnich stadiach PH należy ograniczyć lub wykluczyć zajęcia.
  3. Unikanie lub przerywanie ciąży. Zwiększenie obciążenia serca u kobiet z nadciśnieniem płuc może prowadzić do śmierci, więc ciąża w tej patologii nie jest w ogóle zalecana.
  4. Wizyta u psychologa. Zwykle ludzie z PH rozwijają stany depresyjne, równowaga neuropsychologiczna jest zaburzona, dlatego w razie potrzeby muszą odwiedzić specjalistę, aby poprawić swój stan emocjonalny.

Funkcje leczenia u dzieci i noworodków

U dzieci PH wtórne jest najczęściej spowodowane niedotlenieniem lub patologią układu oddechowego. Taktyka leczenia powinna opierać się na klasie nasilenia choroby i, ogólnie rzecz biorąc, jest podobna do tej u dorosłych. Natychmiast po zakończeniu diagnozy dziecko jest hospitalizowane w specjalistycznym ośrodku, w dziale dziecięcym. Aby utrzymać prawidłowy stan mięśni, dziecko musi wykonywać codzienne dozowane czynności fizyczne, które nie powodują żadnych dolegliwości. Niezwykle ważne jest zapobieganie chorobom zakaźnym, hipotermii.

Glikozydy nasercowe u dzieci dają tylko krótkie kursy, dobiera się diuretyki, biorąc pod uwagę zachowanie równowagi elektrolitowej. Stosowanie leków przeciwzakrzepowych u dzieci jest kwestią dyskusyjną, ponieważ ich pełne bezpieczeństwo w młodym wieku nie zostało jeszcze udowodnione. Jedynym możliwym lekiem do stosowania jest warfaryna, która w razie potrzeby jest przyjmowana w postaci tabletek. Obowiązkowe środki rozszerzające naczynia, zmniejszające ciśnienie w tętnicy płucnej, które początkowo wprowadza się do terapii w minimalnej dawce, a następnie koryguje się.

W przypadku braku efektu leczenia blokerami kanału wapniowego - najprostszej postaci rozszerzających naczynia - inne leki są przypisane do tego samego działania - prostaglandyny, inhibitory fosfodiesterazy 5, antagonistów receptora endoteliny (znajduje się w pierwszej kolejności w dzieciństwie), etc. W pediatrii najskuteczniejszym lekiem specyficznym dla nadciśnienia płucnego jest Bosentan, który stosuje się w wieku 2-3 lat. Dodatkowo dziecko otrzymuje masaż, terapię ruchową, leczenie uzdrowiskowe. U noworodków występuje głównie pierwotne nadciśnienie płucne lub patologia jest związana z ciężką CHD, która jest leczona w ten sam sposób, ale ma niekorzystne rokowanie.

Prognozy i długość życia

Rokowanie zależy od przyczyny choroby, a także od poziomu ciśnienia w tętnicach. Jeśli odpowiedź na leczenie jest pozytywna, rokowanie ulega poprawie. Najbardziej niekorzystna sytuacja dotyczy pacjentów, u których ciśnienie tętnicy płucnej jest stale wysokie. Z niewyrównaną chorobą ludzie żyją z reguły nie dłużej niż 5 lat. Rokowania dla pierwotnego nadciśnienia płucnego są wyjątkowo niekorzystne - wskaźnik przeżycia po roku wynosi 68%, po 5 latach tylko 30%.

Podstawowe środki zapobiegania chorobom:

  • zaprzestanie palenia;
  • regularna aktywność fizyczna, ale bez nadmiaru;
  • właściwe odżywianie, unikanie nadużywania soli;
  • terminowe leczenie pierwotnej patologii płucnej, serca, które jest sprowokowane przez PH;
  • wczesne rozpoczęcie obserwacji chorych na POChP i inne choroby płuc;
  • wykluczenie stresu.

Nadciśnienie płucne w POChP. Rozwój nadciśnienia płucnego uważany jest za jeden z najważniejszych czynników prognostycznych u chorych na POChP. Liczne badania wykazały znaczenie prognostyczne parametrów takich jak dysfunkcja trzustki, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej i płucny opór naczyniowy (PVR). Wyniki 7-letniej obserwacji Burrows u 50 pacjentów z POChP wykazały, że opór naczyniowy płuc jest jednym z najważniejszych czynników predykcyjnych przeżycia pacjenta. Żaden z pacjentów o wartości tego parametru powyżej 550 dinschem5 nie żył dłużej niż 3 lata.

Według danych uzyskanych z kilku długotrwałych badań śmiertelność pacjentów z POChP jest ściśle związana ze stopniem nadciśnienia płucnego. Gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi 20-30 mm Hg. 5-letnie przeżycie pacjenta wynosi 70-90%, a wartości tego wskaźnika 30-50 mm Hg. - 30%, aw przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi więcej niż 50 mm Hg), 5-letnia przeżywalność pacjentów jest prawie równa kuli. Podobne dane uzyskano w niedawno opublikowanym badaniu grupy Strasbourg: autorzy porównali przeżycie pacjentów z POChP pod ciśnieniem w tętnicy płucnej poniżej 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. i więcej niż 40 mm p I I g. Najwyższą śmiertelność zaobserwowano u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym (ryc. 1).

Ryc. 1. Przeżycie pacjentów z POChP, w zależności od ciężkości nadciśnienia płucnego

Poziom ciśnienia w tętnicy płucnej jest uważany nie tylko za czynnik prognostyczny, ale także jako predyktor hospitalizacji pacjentów z POChP. W badaniu Kessiera, w którym wzięło udział 64 pacjentów z POChP, wzrost ciśnienia tętnicy płucnej w spoczynku wyniósł ponad 18 mm Hg. okazały się najsilniejszym niezależnym czynnikiem ryzyka hospitalizacji pacjentów (ryc. 2). Ta zależność wskazuje na możliwość zidentyfikowania grupy najbardziej wrażliwych pacjentów wymagających agresywnej terapii. Tak więc czynna korekta nadciśnienia płucnego u pacjentów z POChP może znacznie poprawić ich stan funkcjonalny i zmniejszyć częstość hospitalizacji.

Ryc. 2. Odgałęzienie tętnicy płucnej (arteriole) u pacjenta z POChP: przerost w jamie brzusznej, umiarkowana hipertrofia ośrodków. Barwione hematoksyliną i eozyną. H. x 200.

Nadciśnienie płucne w idiopatycznym zwłóknieniu płuc. Nadciśnienie płucne uważa się za niekorzystny czynnik prognostyczny u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Według Lettieri, śmiertelność w pierwszym roku wśród pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc z nadciśnieniem płucnym wynosiła 28%, a wśród pacjentów z tą patologią, ale bez nadciśnienia płucnego - 5,5%. Według danych uzyskanych w klinice Mauo mediana przeżywalności pacjentów z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej wynosi ponad 50 mm Hg. (według wyników EchoCG)) wynosił 8,5 miesiąca, a pacjenci z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej poniżej 50 mm Hg. - 4 lata.