Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Krwotoczne zapalenie naczyń uważa się za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń małych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych.

Ta patologia może rozwinąć się w 2-3 tygodnie po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlacie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Dzieci od 4 do 12 lat są szczególnie podatne na tę chorobę. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczęta.

Powody

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń? Co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również określane jako choroba Schönleina-Genocha lub zatrucie naczyń włosowatych. Choroba to aseptyczne (bez infekcji) zapalenie naczyń włosowatych wywołane szkodliwym działaniem kompleksów immunologicznych. Manifestowane zapalenie naczyń włosowatych z krwotokami (krwotokami), naruszenie wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi i zaburzenia krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci podzielono na kilka typów:

• powikłania po chorobie zakaźnej (zapalenie migdałków, grypa i ARVI, szkarlatyna i ospa wietrzna) wywołane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
• alergie na żywność lub leki;
• hipotermia lub indywidualna nietolerancja szczepionki;
• predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia we krwi kompleksy te mogą być osadzane na wewnętrznych powierzchniach ścian małych naczyń, a tym samym powodować uszkodzenia wraz z występowaniem następującego jałowego zapalenia.

Kiedy stan zapalny ściany naczynia zmniejsza jego elastyczność. W rezultacie staje się przepuszczalna i tworzy lumeny, co prowadzi do powstawania złogów fibryny i skrzepów krwi. W związku z tym patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrothromboza i zespół krwotoczny (stłuczenia).

Klasyfikacja

W zależności od klinicznego wariantu krwotocznego zapalenia naczyń jest:

• skórny;
• stawowy;
• brzuszny (tj. od strony brzucha);
• nerkowy;
• połączone. Dowolne kombinacje są możliwe. Najczęściej występująca opcja stawu skórnego, zwana inaczej prostą.

W zależności od przebiegu choroby może być:

• błyskawica szybko (przez kilka dni);
• ostry (do 30-40 dni);
• przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
• nawracające (ponowne pojawienie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej w ciągu kilku lat);
• przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku lub więcej) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość występowania głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

• skąpa wysypka na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
• zespół stawowy (ból stawów skokowych) - 70%;
• zespół brzucha (bóle brzucha) - 60%;
• uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie mogą wpływać na naczynia z dowolnego obszaru, w tym nerek, płuc, oczu, mózgu. Krwotoczne zapalenie naczyń bez uszkodzenia narządów wewnętrznych jest najkorzystniejszą chorobą w tej grupie.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale wszyscy pacjenci mają zmiany skórne. Może objawiać się na samym początku choroby i po wystąpieniu innych objawów. Najbardziej typowy jest pojawienie się plamicy - drobnych (1-3 mm) krwotoków, które są namacalne. Ta wysypka jest symetryczna i znajduje się początkowo na stopach i nogach, w przyszłości może rozprzestrzeniać się powyżej. Oprócz plamicy mogą również pojawić się inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary martwicy).

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, takie jak uszkodzenie powierzchni stawowych, występują u 70% pacjentów. Objaw ten często występuje wraz z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Uszkodzenia stawów mogą być nieistotne i powodować krótkotrwałe bolesne odczucia, ale mogą być również bardziej rozległe, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostka i kolano), ale także małe powierzchnie stawowe. Obrzęk i zmiany w kształcie powierzchni stawowej, bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najpoważniejsza jest porażka przewodu żołądkowo-jelitowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Występują wraz z pojawieniem się wylewów krwi na ścianie jelit i mają skurcz w naturze. Często bóle takie pojawiają się w pępku, w prawym biodrowym, podściele i przypominają obraz ostrego brzucha wywołanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją owrzodzenia. Bóle trwają przeważnie trzy dni. Ale czasami nawet do dziesięciu dni. Często towarzyszą im mdłości i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w kale. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie jelitowe, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Bardziej rzadkie objawy zapalenia naczyń obejmują uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, co przejawia się kaszlem i dusznością.

Różnica w objawach u dzieci i dorosłych

• Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzusznemu towarzyszy płynny stolec z pasmami krwi.
• Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z krwiomoczem i proteinurią wykrytymi w próbkach moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń wygląda na nogach, proponujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

• niedrożność jelit;
• zapalenie trzustki;
• perforacja wrzodów żołądka i jelit;
• zapalenie otrzewnej;
• niedokrwistość kryminalna;
• DIC z trombocytopenią;
• zakrzepica i zawał serca w narządach;
• zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadkach późnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane leczenie lub tradycyjna medycyna spowodują pogorszenie stanu pacjenta.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się krwotoczne zapalenie naczyń, lekarz bada pacjenta, zbiera anamnezę, przepisuje badania laboratoryjne i diagnostyczne, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i przepisaniu odpowiedniego leczenia.

Następujące badania są uważane za główne metody diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń:

1. Koagulogram.
2. Wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
3. Określenie klas immunoglobulin A (podwyższone) i G (zredukowane), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza.
4. Analiza biochemiczna (frakcje białek, CRP, antystreptolizyna O, seromukoidu).
5. Ogólne (rozwinięte) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych wskaźników formuły leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Łagodne objawy zespołu skórnego mogą sugerować ambulatoryjne (ale leżakowanie!) Reżim z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (z wyjątkiem mięsa, ryb, jaj, obligatoryjnych alergenów, nowych produktów) i przepisywania leków. Jednak ostry okres wymaga pobytu w szpitalu, stałego nadzoru lekarskiego, aw przypadku zaangażowania narządów wewnętrznych w procesie patologicznym - stosowania dużej liczby leków przepisywanych przez specjalne schematy i w określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

• debiut, nawrót, remisja;
• postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
• nasilenie objawów klinicznych - łagodne (zadowalające zdrowie, niewielkie wysypki, możliwy ból w stawach), umiarkowane (wielokrotne wysypki, ból stawów lub zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub białek w moczu), ciężkie (zaczerwienienie, elementy martwicy, nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
• charakter choroby - ostra (do 2 miesięcy), przedłużona (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się choroba nerek Schonleina-Genoch).

Schemat leczenia uzależnień od narkotyków obejmuje:

1. Disagreganty - kuranty 2-4 miligramów / kilogram dziennie, trentalne kroplówka dożylna.
2. Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie jest stopniowo znoszona wraz ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
3. Aktywatory fibrynolityczne - kwas nikotynowy.
4. W ciężkich przypadkach zalecana jest terapia plazmaferezy lub glikokortykosteroidów.
5. W wyjątkowych przypadkach stosuje się leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i jej postaci klinicznej. Zazwyczaj trwa 2-3 miesiące z łagodnym, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Schönleina-Genocha, z nawrotami i zapaleniem nerek.

Terapia pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń komplikuje fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny patologiczny proces, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wyłączenie wpływu celowo czynnych efektów antygenowych, zwłaszcza tych, które chronologicznie pokrywały się z klinicznymi objawami choroby.

Dieta

Podczas leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. Dlatego wymagana jest dieta, która wyklucza ekstrakcje, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, przemysłowe puszki, a także produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są przepisywane oprócz wyraźnych zespołów brzusznych lub nerkowych. Tak więc w przypadku ciężkiego zapalenia nerek zaleca się przestrzeganie diety nr 7 bez soli i mięsa.

Z którym lekarzem się skontaktować

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych jest leczone przez reumatologa. Po pokonaniu różnych narządów konieczne są konsultacje z odpowiednimi specjalistami: dermatologiem (skórą), gastroenetrologiem (jelita), neurologiem (mózgiem), nefrologiem (nerką), kardiologiem (serce), pulmonologiem (płuca). Badanie immunologiczne jest wskazane do szybkiego rozpoznania powikłań po leczeniu.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach może dojść do śmierci w ostrej fazie choroby z powodu powikłań przewodu żołądkowo-jelitowego (krwawienie, inwazja, zawał jelit). Śmierć może również wynikać z ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. U około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby, zmiany w osadach moczu utrzymują się przez wiele lat; Ostateczny wynik choroby u tych pacjentów jest nieznany.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń ma również nazwy plamicy alergicznej, zatrucia naczyń włosowatych, lub, na nazwisko autorów, którzy opisali, chorobę Shenleina-Genocha. Choroba jest zaliczana do rozległej grupy zapalenia naczyń, zapalenia naczyń krwionośnych różnych typów i rozmiarów.

Osobliwością reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak patogenu) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększona zakrzepica, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów i narządów trawiennych.

Bardziej podatne na toksyklę naczyń włosowatych u mężczyzn w wieku poniżej 20 lat, dzieci w wieku od 7 do 13 lat. Częstość występowania w tych populacjach wynosi od 14 do 24 na 10 000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń jest reumatyczną chorobą układową charakteryzującą się przewlekłym stanem zapalnym naczyń włosowatych, tętniczek i żył, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Schönleina-Genocha.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie zostały precyzyjnie ustalone. Jest uważany za autoimmunologiczny. Stwierdzono jednak związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Należą do nich:

• urazowe uszkodzenia skóry i naczyń krwionośnych;
• przenoszone wirusowe i bakteryjne choroby zakaźne, szczególne znaczenie jest związane z ostrym i przewlekłym stanem zapalnym w górnych drogach oddechowych (grypa, ARVI, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odrą, częstym bólem gardła, ospą wietrzną, tyfusem, chorobami streptokokowymi;
• szczepienia do rutynowych szczepień, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
• alergie pokarmowe;
• restrukturyzacja ciała w nowotworach złośliwych i niezłośliwych;
• zmiany u kobiet w czasie ciąży;
• efekt zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (przy długotrwałym opalaniu), wahań temperatury i promieniowania;
• reakcje alergiczne na leki (zwykle antybiotyki, środki uspokajające i przeciwnadciśnieniowe);
• zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
• predyspozycje genetyczne w rodzinie.
• zatrucia domowe i zawodowe, toksykatyzacja;
• dzieci mają robaki;
• reakcja na ukąszenia owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w starszym wieku, ze słabą i upośledzoną odpornością.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, zdjęcie

Przejawy choroby zależą od tego, które organy i systemy są objęte. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jedną lub kilkoma grupami objawów (patrz zdjęcie). Najważniejsze z następujących:

• zmiany skórne;
• uszkodzenie stawów;
• uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego;
• zespół nerkowy;
• w pojedynczych przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy wzrost temperatury do liczby gorączkowej. Mogą wystąpić przypadki, w których wzrost temperatury nie występuje.

1. Zespół skórny (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Przejawia się on w postaci obrzęku krwotocznego o charakterze symetrycznej, drobnokomórkowej lub plamisto-grudkowatej, zlokalizowanego głównie na powierzchniach prostowników dolnych (rzadziej górnych) kończyn, wokół dużych stawów i pośladków. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy i może być intensywna, w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypki mają charakter przypominający falę. Przy zaniku wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów skalowanie skóry następuje w miejscu wysypki.
2. Syndrom stawowy często obserwuje się jednocześnie ze skórą, najbardziej charakterystyczną dla dorosłych. Najczęściej duże stawy nóg są objęte procesem, najrzadziej - nadgarstkiem i nadgarstkiem. Wyraźny ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe krwotoczne zapalenie naczyń jest lotną naturą zmian stawowych. W 25% przypadków migrację bóle stawów poprzedzają zmiany skórne. Zespół stawowy, który rzadko trwa przez tydzień, czasami łączy się z bólem mięśniowym i obrzękiem kończyny dolnej.
3. U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzucha. Charakteryzuje się bólami brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami i krwawieniem z żołądka. Jednocześnie zjawiska zagrażające życiu są obserwowane tylko u 5% pacjentów.
4. Zespół nerek występuje rzadziej (40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Przejawia się on w postaci krwiomoczu (wydalanie krwi z moczem) o różnym stopniu nasilenia, w rzadkich przypadkach możliwe jest wystąpienie kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek) w postaci krwiowej lub nerczycowej. Częściej, kłębuszkowe zapalenie nerek objawia się w pierwszym roku choroby, rzadko występuje podczas następnego nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po zniknięciu wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotok. Rzadko zdarzają się również zmiany układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, może rozwinąć się encefalopatia lub polineuropatia.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstotliwości ich występowania, rozkładają się w następujący sposób:

• wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - w 100% przypadków
• zapalenie stawów i ból stawów - 82%
• bóle brzucha - 63%
• uszkodzenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. Dlatego choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzegane są zasady żywienia i rozpoczyna się eliminacja możliwego czynnika sprawczego. Po ustąpieniu stanu zapalnego ryzyko nawrotu jest największe w ciągu pierwszych 3 miesięcy, ale może później.

Po wyleczeniu należy przestrzegać zasad żywienia dietetycznego przez cały rok i unikać kontaktu z alergenami penetrującymi drogi oddechowe.

Zespół skóry w obrazie klinicznym zapalenia naczyń prowadzi. Charakteryzuje się on następującymi cechami:

• pojawia się wysypka o nazwie plamica;
• jego symetria;
• plamica unosi się nad skórą i jest dobrze wyczuwalna;
• jednocześnie z nim mogą być czerwone plamy, pryszcze, pęcherze, które charakteryzują się swędzeniem;
• pierwotne wykwity na stopach, później rozprzestrzeniają się na biodra i pośladki;
• po kilku dniach erupcje jasnoczerwonej stają się brązowe, a następnie bledną i znikają;
• czasami mogą występować pigmentowane zmiany, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek zwykle występuje w ciągu miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może wystąpić przy minimalnych objawach lub skłonności do agresywnego przepływu. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

• białko w moczu;
• obrzęk, czasem bardzo wyraźny pod względem zespołu nerczycowego, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 g na dzień;
• ból lędźwiowy;
• zaczerwienienie moczu (krwiomocz brutto) lub tylko mikroskopowo stwierdzona obecność czerwonych krwinek (mikro krwiomocz);
• przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzucha jest konsekwencją niedokrwienia jelit. U dzieci charakteryzuje się:

• nudności;
• wymioty;
• pojawienie się krwawych żył w kale;
• rozlany ból w całym żołądku na kolkę;
• ból wzrasta po jedzeniu;
• luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina "ostry brzuszek", tradycyjnie wymagający interwencji chirurgicznej. Jednak jest to przeciwwskazane w tej chorobie, ponieważ powodować uszkodzenia naczyń krwionośnych. Konieczna jest odpowiednia terapia lekowa.

Zespół artretyczny w krwotocznym zapaleniu naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego w innych chorobach (choroba zwyrodnieniowa stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna moczanowa). Należą do nich:

• brak zniszczenia stawu;
• symetria zmiany;
• brak migracji bólu;
• częste zmiany stawów skokowych i kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń powinno być rozpoczęte w szpitalu. Zwykle oferowano trzytygodniowy odpoczynek, a następnie ekspansję.

Jak rozpoznaje się krwotoczne zapalenie naczyń?

Łatwo jest wyeksponować chorobę Schönleina-Henocha u pacjenta z wszystkimi trzema głównymi objawami.

Istnieją niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzusznemu towarzyszy płynny stolec z pasmami krwi.
• Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z krwiomoczem i proteinurią wykrytymi w próbkach moczu.

• Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Diagnoza choroby jest przeprowadzana kompleksowo. Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie ustne, podczas którego ustala dolegliwości pacjenta, zbiera anamnezę. W przyszłości można przydzielić następujące badania:

• Ultradźwięki narządów jamy brzusznej i nerek.
• Określanie czasu trwania krwawienia.
• Przeprowadzić testy mankietu, a także próbki uprzęży i ​​szczypania.
• Badanie kału
• Prowadzenie badań immunologicznych, a także biochemii krwi.
• Badania wirusologiczne w celu identyfikacji zapalenia wątroby.
• Badanie endoskopowe przewodu żołądkowo-jelitowego.
• Badanie krwi może wykryć zwiększoną liczbę leukocytów i ESR. Zaburzenia immunologiczne obserwuje się również w postaci wzrostu immunoglobulin A i spadku poziomu immunoglobulin G.
• Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, dokładnie bada skórę, aby wykryć zmiany w jej kolorze i możliwe wysypki. W przypadku wykrycia obrzęku w okolicy twarzy może to wskazywać na zaburzenie normalnego funkcjonowania układu moczowego. Powinieneś również sprawdzić puls.

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

• Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
• Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture, guzkowe zapalenie osierdzia, choroba Behceta).
• Rozlane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
• Meningococcemia.
• Plamka makroglobulinemiczna Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Choroba Leśniowskiego-Crohna.

Dodatkowo można zalecić procedurę trepanobiopsy i badanie szpiku kostnego.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, potrzebna jest dieta (wyklucza się żywność alergizującą). Po drugie, surowy odpoczynek w łóżku. Po trzecie, leczenie farmakologiczne (leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, azatiopryna, a także terapia przeciwzakrzepowa).

Zastosuj następujące leki:

• aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
• Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo zmniejszana ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
• disaggregants - kuranty 2-4 miligramy / kilogram dziennie, trental kroplówka dożylna.
• W ciężkich przypadkach zalecana jest terapia plazmaferezy lub glikokortykosteroidów.
• W wyjątkowych przypadkach stosuje się leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Zasadniczo przebieg choroby jest korzystny, a leczenie immunosupresyjne lub cytostatyczne jest rzadko stosowane (na przykład w przypadku rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

• Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - łagodne; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku ciężkiego, powtarzającego się kursu i jadeitu Schönlein - Genoh; w przypadku przebiegu przewlekłego są leczeni powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci muszą być w przychodni. Odbywa się przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza co miesiąc, następnie 1 1 3 miesiące, a następnie 1 raz w ciągu 6 miesięcy. Zapobieganie odbywa się za pomocą rehabilitacji ognisk przewlekłego zakażenia. Regularnie badaj kał na jajach robaków. Takie dzieci są przeciwwskazane do uprawiania sportu, do różnych fizjoterapii i ekspozycji na słońce.

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza dieta hipoalergiczna?

• Przede wszystkim, wysoce alergiczne produkty, takie jak jajka, czekolada, owoce cytrusowe, kawa i kakao, ryby morskie i owoce morza, orzechy powinny być wyłączone z konsumpcji. Konieczne jest również odrzucanie tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu, duszone i gotowane potrawy. Dopuszczalne są zielone jabłka, płatki zbożowe, mięso indycze i królicze, oleje roślinne.

Jakie jest rokowanie w krwotocznym zapaleniu naczyń?

• Z reguły rokowanie, szczególnie w łagodnej postaci choroby, jest korzystne. Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń jest obarczone nawrotem choroby i występowaniem powikłań (zapalenie nerek, powikłane niewydolnością nerek). W przypadku postaci błyskawicy prawdopodobieństwo zgonu jest wysokie w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń są przyjmowani do rejestracji w przychodni?

• Rejestracja lekarska u dorosłych po odroczonej chorobie nie jest pokazana. Dzieci muszą być obserwowane przez dwa lata. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy, każdego miesiąca, kolejnych sześciu miesięcy co kwartał i ostatniego roku co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny brać udziału w zajęciach sportowych, fizjoterapii i nasłonecznieniu (słonej ekspozycji) są przeciwwskazane.

Czy możliwe jest wystąpienie powikłań i następstw po krwotocznym zapaleniu naczyń, a które?

• Tak, choroba może prowadzić do niedrożności jelit i zapalenia otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serce, wątroba), niedokrwistości i krwotoku płucnego, u dzieci może rozwinąć się skaza krwotoczna.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisaniu ze szpitala nie powinien zapominać o swojej chorobie w domu. Oczywiście, do tego czasu wiedziałby już wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w codziennym życiu, odżywieniu i sposobie dnia. Po wkroczeniu w domową atmosferę pacjent nie przyjmuje żadnych leków bez recepty lekarskiej, nie rzuca się na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale jednocześnie będzie jedził w pełni i każdego wieczoru zacznie robić ciche spacery na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

• Nadmierny niepokój, stres psychiczny;
• Szczepienia (możliwe wyłącznie z powodów zdrowotnych);
• Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
• Hipotermia;
• Wprowadzenie immunoglobulin (antyspamowe, antytetynowe itp.).

Ze względu na fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą wieku dziecięcego, specjalne zalecenia są dostępne dla małych dzieci (lub rodziców?):

• Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (pod nieobecność zaostrzeń);
• Obserwacja kliniczna przez co najmniej 5 lat w przypadku, gdy nerki są zdrowe, ale jeśli zostaną pokonane, kontrola może być przez całe życie;
• Dzieci są całkowicie zwolnione z ćwiczeń fizycznych przez rok, a następnie przechodzą do grupy przygotowawczej;
• 3 razy w roku, obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
• Regularne badania moczu (ogólne i według Nechyporenko) i analiza kału dla robaków;
• Szczepienia są wyłączone na 2 lata, a po tym czasie przeprowadzane są rutynowe szczepienia, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod "osłoną antyhistaminową";
• Przestrzeganie diety antyalergicznej - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, odżywiania i zachowania w szkole iw domu.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń charakteryzuje się uszkodzeniem struktury naczyń małego kalibru (żyłek i tętniczek). Choroby krwotoczne występują z udziałem aseptycznego stanu zapalnego. Pomaga zagęszczać krew i powstawanie zakrzepicy. Jeśli zapaleniu naczyń towarzyszy plamica reumatyczna, to jest to naruszenie nie tylko w układzie naczyniowym, ale także w pracy wszystkich narządów wewnętrznych. Należy zauważyć, że szczyt występowania krwotocznego zapalenia naczyń występuje na wiosnę.

Etiologia zapalenia naczyń

Pomimo wielkich osiągnięć współczesna medycyna nie była w stanie ustalić dokładnych przyczyn krwotocznego zapalenia naczyń. Naukowcy byli jednak w stanie określić główne czynniki wpływające na aktywację zapalenia naczyń w ludzkim ciele.

Należą do nich:

1. Powikłania spowodowane chorobami wirusowymi, bakteryjnymi i pasożytniczymi.
2. Reakcje alergiczne na żywność i leki (antybiotyki, leki uspokajające i obniżające ciśnienie krwi).
3. Wprowadzenie surowicy lub szczepionki.
4. Profilaktyka immunoglobulin w przypadku chorób.
5. Ukąszenia owadów.
6. Nadmierne nasłonecznienie i nagłe zmiany temperatury.
7. Narażenie na promieniowanie radioaktywne.
8. Zatrucie domowe i zawodowe.
9. Obecność w ludzkim ciele łagodnych lub złośliwych nowotworów.
10. Systematyczny traumatyczny wpływ na skórę i naczynia krwionośne.
11. Rozległe oparzenia.

Po ustaleniu głównych przyczyn krwotocznego zapalenia naczyń omówimy czynniki ryzyka rozwoju choroby Shenleina. Należą do nich: starszy wiek, częste choroby alergiczne i zakaźne, ciąża i poważne obrażenia.

Klasyfikacja

W medycynie istnieje wiele klasyfikacji plamicy Henocha Schönleina. Następnie porozmawiamy o tych, które są najczęściej używane w medycynie. W zależności od przebiegu klinicznego choroba Schönleina podzielona jest na następujące formy:

• Skóra, gdy tylko procesy skórne są zaangażowane w proces patologiczny. Pojawiają się na nich Exanthemas. Ulubioną lokalizacją wysypki są ekstensorowe powierzchnie nóg i ramion. Bardzo często wysypka występuje na skórze w okolicy okołostawowej. Ostry swędzenie pojawia się w miejscu wysypki.
• Stawowy. Stawy stawów łączą się ze skórnymi objawami. Najczęściej w proces zaangażowane są duże stawy.
• Brzuszny. W tej postaci plamicy Henocha Schönleina występuje zajęcie przewodu żołądkowo-jelitowego.
• Nerek. Jest to dość rzadkie. Uszkodzenie naczyń nerkowych. Konsekwencją tych procesów jest naruszenie funkcji filtracji i koncentracji. Należy zauważyć, że w postaci nerkowej występują tylko nerki, a objawy skórne choroby są całkowicie nieobecne.
• Połączone. Najczęściej krwotoczne zapalenie naczyń objawia się przez połączenie objawów kilku postaci.

Według wariantu przebiegu zapalenia naczyń jest:

• Ostre. W tej postaci choroby Henocha objawy Schönleina pojawiają się nagle, jego czas trwania nie przekracza 1 miesiąca, a następnie następuje całkowite wyleczenie.
• Chroniczny. Obraz kliniczny procesu patologicznego w postaci przewlekłej charakteryzuje się występowaniem objawów klinicznych trwających ponad 18 miesięcy.
• Przedłużony. Objawy kliniczne procesu patologicznego występują ponad 2 miesiące.
• Powtarzalny Występuje przemiana okresów zaostrzenia zapalenia naczyń i całkowitego wyzdrowienia. W tym samym czasie okres zaostrzeń musi wynosić co najmniej 4 w ciągu ostatnich 2 lat.
• Błyskawica szybko. Ta postać zapalenia naczyń pojawia się nagle. Charakteryzuje się szybkim przebiegiem i dużą liczbą powikłań. Piorunująca forma plamicy Henocha występuje najczęściej u dzieci w wieku przedszkolnym.

Krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych w zależności od stopnia aktywności należy podzielić na: małe, średnie i wysokie.

Henlech Henlin Disease Clinic

Objawy kliniczne patologii w ciele mogą mieć znaczące różnice. Są one dotknięte formą choroby, wiekiem i cechami procesów odpornościowych w ciele. Krwotoczne zapalenie naczyń u prawie wszystkich pacjentów objawia się pojawieniem się zmian na skórze. Syndrom stawowy występuje u 2/3 pacjentów z tą dolegliwością. Zapalenie naczyń brzusznych występuje u nieco ponad połowy pacjentów. Uszkodzenie układu moczowego dotyka około 30%.

Należy zauważyć, że krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych jest znacznie łatwiejsze niż u dzieci.

Na początku krwotocznego zapalenia naczyń objawy choroby praktycznie nie różnią się od przeziębienia. Pacjenci skarżą się na osłabienie, ból głowy i wzrost temperatury ciała. Podejrzenie zapalenia naczyń jest możliwe, gdy symetryczna wysypka pojawia się z tyłu nóg, stóp i pośladków. Choroby krwotoczne nie charakteryzują się występowaniem SIPI po stronie podeszwy stopy.

Elementy wysypki z zapaleniem naczyń wyglądają następująco:

• grudki, które po naciśnięciu stają się blade;
• fioletowe guzki;
• małe siniaki.

Średnica sipi krwotocznej może osiągnąć 10 mm. Trwa do 4 dni, po czym znika. Nową falę podypaniji należy się spodziewać w ciągu 1-1,5 tygodnia. Należy zauważyć, że pacjenci często skarżą się na silny świąd w miejscach wysypki. W tym samym czasie obszar erupcji jest bolesny pod naciskiem. Ogólne objawy zapalenia naczyń charakteryzują się uszkodzeniem stawów i narządów wewnętrznych. Objawy uszkodzenia tkanki stawowej pojawiają się: bolesność, obrzęk i zaczerwienienie skóry.

Różnica w objawach zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci rozwija się ostro. Spośród nich ponad jedna trzecia ma gorączkę. Klinika postaci jamy brzusznej charakteryzuje się ostrymi objawami bólu brzucha i luźnych stolców z pasmami krwi. W większości przypadków zapalenie naczyń u dzieci wpływa na nerki. W klinicznej analizie moczu wykrywa się krwiomocz i białkomocz.

Początkowo choroba krwotoczna u osoby dorosłej charakteryzuje się wymazanymi objawami klinicznymi. W przeciwieństwie do dzieci, u dorosłych, forma brzuszna występuje w nie więcej niż połowie wszystkich przypadków. Ponadto nudności i wymioty w jamie brzusznej występują bardzo rzadko. Uszkodzenie naczyń nerkowych prowadzi do wystąpienia przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz bada pacjenta i przepisuje dodatkowe laboratoryjne i instrumentalne metody badań. Główne metody diagnozowania choroby obejmują:

1. kliniczne badania krwi z rozszerzoną formułą leukocytów;
2. koagulogram;
3. wykrywanie wskaźników ostorofazy we krwi (białko c-reaktywne, seromukoid, poziom kwasów sialowych)
4. oznaczanie IgG i IgA;
5. biochemiczny test krwi.

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej składa się z wielu technik, których wdrożenie wymaga czasu. Lekarz prowadzący może zaproponować lekarza z mankietem. Pozwala na ocenę kruchości naczyń krwionośnych. W tym celu biorą mankiet i zakładają go na ramię, a następnie wprowadzają powietrze, aż pulsacja tętnicy promieniowej stanie się praktycznie niedostrzegalna. W tym stanie mankiet na ramieniu jest w ciągu 2-3 minut, po czym jest usuwany i szukał obecności krwotoków. Jeśli tak, to test uznaje się za pozytywny. Zatem naczynia pacjenta są bardzo delikatne i podatne na obrażenia. Oprócz testu mankietowego, niektórzy lekarze mogą stosować symptomy podkręcania.

Kryteria diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń

W diagnostyce różnicowej zapalenia naczyń, społeczność reumatologów opracowała listę kryteriów, w przypadku których krwotoczne zapalenie naczyń może być zdiagnozowane z dużym prawdopodobieństwem. Należą do nich:

• Wiek powyżej 20 lat;
• Ból w okolicy brzucha po jedzeniu. Pojawiają się z powodu naruszenia funkcji troficznych w jelicie. Częste przypadki krwawienia wewnętrznego.
• Charakter wysypki. Przejawia się w postaci plamicy, która unosi się nad poziomem skóry, łatwo wyczuwana na dotyk. Ponadto pojawienie się plamicy nie ma związku przyczynowego z małą liczbą płytek krwi.
• Obecność granulocytów w ścianach małych naczyń. Takich jak żyły i tętniczki.

Jeśli pacjent ma 2 lub więcej z powyższych kryteriów choroby, wówczas można rozpoznać krwotoczne zapalenie naczyń.

Leczenie choroby Hencka

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń odbywa się w szpitalu z leżeniem w łóżku. Tylko w łagodnych przypadkach leczenie może być przeprowadzane na zasadzie ambulatoryjnej. Należy zauważyć, że pacjent musi przestrzegać specjalnej diety, która wyklucza stosowanie kofeinowanej żywności (kawy, czekolady), owoców cytrusowych (pomarańczy, cytryn), jaj i gorących przypraw, a także smażonych i wędzonych potraw. Jeśli u pacjenta zdiagnozowana zostanie brzuszna postać zapalenia naczyń, wówczas należy zastosować dietę jak wrzód trawienny.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych prowadzi się za pomocą środków przeciwpłytkowych, takich jak Curantil i Trental. Często pacjenci przepisują te dwa leki jednocześnie. Jest to konieczne, aby wzmocnić efekt. Heparyna jest również podawana pacjentowi dożylnie lub podskórnie. W razie potrzeby wyznaczyć aktywatory fibrynolityczne (kwas nikotynowy).

Aby poprawić ogólny stan, przepisują: witaminy, stabilizatory błonowe, enterosorbenty, środki przeciwbólowe, przeciwskurczowe, glikokortykosteroidy i leki przeciwzapalne.

Niektórym pacjentom przepisuje się plazmaferezę. Pomaga oczyścić krew. Interwencja operacyjna jest stosowana w bardzo rzadkich przypadkach, na przykład w przypadku transplantacji zaatakowanej nerki.

Rokowanie u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń

Po ustaleniu, jak leczyć, porozmawiajmy o prognozie krwotocznego zapalenia naczyń. Często prognozy dla życia pacjenta są korzystne. W bardzo rzadkich przypadkach zapalenie naczyń jest śmiertelne. Występuje z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego lub niewydolności nerek w ostrej fazie choroby.

Zapobieganie chorobie Henocha

Przy pierwszych oznak krwotocznego zapalenia naczyń konieczne jest skorzystanie z pomocy specjalisty. Wynik choroby zależy od szybkiej diagnozy i szybkiego leczenia. Jeśli krwotoczne zapalenie naczyń nie jest leczone i niech wszystko pójdzie na przypadek. Takie podejście do ich zdrowia może prowadzić do najgorszych konsekwencji. Profilaktyka choroby polega na wzmocnieniu układu odpornościowego, ćwiczeniu dawkowania i odpowiednim leczeniu chorób. Nie rób sobie samoleczenia.

Zapalenie naczyń krwionośnych: przyczyny, objawy, leczenie, skutki

Krwotoczne zapalenie naczyń (Schönlein-Genoha purpura), wraz z dziedziczną wazopatią (choroba Randy'ego-Oslera), wrodzone guzy naczyniowe (naczyniak), są uważane za stan patologiczny związany ze skazą krwotoczną spowodowaną zmianami naczyniowymi. Formy są różne, ale podstawą objawów jest zespół krwotoczny objawiający się krwotokami na skórze, krwawieniem z błon śluzowych i krwotokami w tkankach i narządach.

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą immunologiczną, dlatego nazywane jest również krwotocznym immunologicznym mikrourazem naczyń krwionośnych lub plamicą anafilaktoidalną, która różni się od plamicy małopłytkowej przy braku hemolizy i samej trombocytopenii.

Co dzieje się z naczyniami krwionośnymi, dlaczego ta choroba występuje, jak się ona manifestuje i jest leczona - kwestie, które dotyczą wielu osób, ponieważ jest ona dość rozpowszechniona, zwłaszcza wśród dzieci na świecie.

Co powoduje uszkodzenie ścian naczyniowych w krwotocznym zapaleniu naczyń?

W krwotocznym zapaleniu naczyń, tak zwane "aseptyczne zapalenie" występuje w naczyniach o małej średnicy, które (z udziałem układu dopełniacza) towarzyszy tworzeniu się kompleksów immunologicznych krążących w krwiobiegu (CIC), powtarzającej się zakrzepicy naczyń i destrukcyjnych zaburzeń w ich ścianie. Jednak ta reakcja musi gdzieś zacząć.

Komórki odpornościowe mylnie atakują ścianę naczynia podczas zapalenia naczyń.

Do chwili obecnej głównymi przyczynami krwotocznego zapalenia naczyń są:

1. Przenoszone przed infekcją bakteryjną (głównie paciorkowcową) lub wirusową;
2. Nastrój alergiczny;
3. Szczepienia (wszelkie szczepienia);
4. Używanie narkotyków;
5. Pasja do niektórych produktów spożywczych;
6. Helminthic invasion;
7. Narażenie na niskie temperatury (mróz, zimny wiatr);
8. Obecność ognisk przewlekłego zapalenia;
9. Wiek dzieci (najprawdopodobniej zachoruje się u dzieci w wieku od 5 do 10 lat);
10. Dziedziczna predyspozycja;
11. Obecność krewnych chorób immunopatologicznych lub alergicznych.

W przypadku kombinacji wszystkich lub kilku czynników znacznie wzrasta ryzyko powstania HB.

CIC utworzone podczas krwotocznego zapalenia naczyń zawierają immunoglobuliny klasy A i G, a IqA zajmują około 80%, a IqG około 20% przypadków. Krwotoczne zapalenie naczyń z wariantem IqG ma bardziej nasilony przebieg, co związane jest z rozwojem patologii nerek i, odpowiednio, z pogorszeniem rokowania.

Wideo: przyczyny zapalenia naczyń

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń - szeroki zakres chorób

Stany chorobowe z zespołem krwotocznym są często tak podobne w swoich objawach, że nawet lekarz może je natychmiast zidentyfikować - jest to pierwotne krwotoczne zapalenie naczyń lub zespół, który wystąpił na tle reumatoidalnego zapalenia stawów, gorączki reumatycznej, infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub SLE (toczeń rumieniowaty układowy). Istotne znaczenie w tym przypadku ma wiek pacjenta, ponieważ wiadomo, że niektóre typy zapalenia naczyń występują częściej u dzieci, podczas gdy u dorosłych dominują inne warianty, które powstają na tle "dorosłej" patologii.

Aby nie dezorientować się w zapaleniu naczyń, należy stwierdzić, że krwotoczne zapalenie naczyń odnosi się do chorób ogólnoustrojowych. I to jest cała grupa charakteryzująca się ogólnoustrojową zmianą naczyniową, której towarzyszy reakcja zapalna ich ścian. Oprócz krwotocznego zapalenia naczyń, typowymi przedstawicielami tej grupy są:

• Guzkowe zapalenie tętnic (uszkodzenie tętnic, głównie małego i średniego kalibru);
• Ziarniniak Wegenera (ziarniniakowato-martwicze uszkodzenie narządów oddechowych i nerek);
• Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic lub choroba Hortona (głównie tętnice szyjne, skroniowe i czaszkowe są dotknięte, dlatego objawy choroby są bardzo charakterystyczne dla tej choroby);
• Zespół Goodpasture (włośniczkowy, postępujący w postaci krwotocznego zapalenia płuc lub zapalenia nerek, ponieważ w większości przypadków dotyczy to naczyń płucnych i nerkowych);
• Zakrzepowe zapalenie naczyń (choroba Buergera);
• Choroba Takayasu;
• Zespół Moskowicza (zakrzepowa plamica małopłytkowa);

Jest to grupa pierwotnego zapalenia naczyń, jednak istnieją również wtórne, które powstają na tle procesów zakaźnych, alergicznych i innych, to znaczy komplikują inną chorobę i występują jako zespół. Na przykład układowemu toczeń rumieniowaty towarzyszy krwotoczne zapalenie naczyń, ale główną chorobą jest nadal SLE, który określa taktyki leczenia. Jednak sam GW nie różni się tym samym rodzajem przepływu, dlatego trudno jest go obejść bez jego klasyfikacji.

Jak klasyfikować HB: według formy, przepływu lub mechanizmu występowania?

Rodzaje krwotocznego zapalenia naczyń różnią się kształtem i przebiegiem. Na tej podstawie oparł swoją klasyfikację. Na podstawie objawów klinicznych wyróżnia się następujące zespoły:

Przewodzenie przez skórę ziarniniaka eozynofilowego (zespół Churga-Straussa)

1. Skórna - najczęstsza opcja, niezwiązana z trombocytopenią, chociaż na zewnątrz całkiem do niej podobna;
2. Stawowa, z reguły, występuje razem ze skórą i charakteryzuje się zaangażowaniem w proces różnych stawów, w tym dużych. Jednocześnie występują bóle migrujące ("lotne"), obrzęk stawów i symetria zmiany;
3. Brzuszny, poprzedzony zmianami jelitowymi z możliwą perforacją jelit i krwawieniem z jelit;
4. Nerek, postępując zgodnie ze scenariuszem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, a w innych przypadkach z zespołem nerczycowym;
5. Mieszana postać HB (kombinacja kilku rodzajów).

W zależności od przebiegu klinicznego, fazy aktywności i nasilenia choroby istnieją trzy warianty krwotocznego zapalenia naczyń:

• Łatwy przepływ:
• Umiarkowany stopień aktywności;
• Wysoce aktywny proces.

Jednak w klasyfikacji występuje również taki czynnik, jak początek patologicznego procesu związanego z dalszym przebiegiem. W takich przypadkach możemy mówić o krwotocznym zapaleniu naczyń z:

1. Błyskawiczny wariant prądu;
2. Ostry okres;
3. Kurs podostry;
4. Przewlekły proces;
5. Chroniczna powracająca forma.

Podczas badania zapalenia naczyń, wniosek sam w sobie sugeruje, że przyczyną zespołu jest niewystarczająca odpowiedź immunologiczna organizmu na czynnik, który narusza odporność. Ale HBs powstające na tle innej patologii nie zawsze są tego samego typu, ponieważ różnią się mechanizmem powstawania procesu patologicznego. Mają własne odmiany, które mogą klasyfikować wyłącznie eksperci. Będziemy jedynie próbować dodać pewne informacje na temat zapalenia naczyń, które jest dla naszych czytelników coraz bardziej interesujące. Z reguły te zespoły krwotoczne są wtórne, ponieważ występują w tle i w wyniku choroby:

• Mózgowe zapalenie naczyń powstaje z powodu niezakaźnego zapalenia ścian naczyń krwionośnych mózgu. Zwykle ma charakter wtórny i jest związany z układowym toczniem rumieniowatym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, twardziną i innymi procesami autoimmunologicznymi. Z rzadkim wyjątkiem występują wyizolowane formy w składzie gatunku układowego zapalenia naczyń (pierwotnego);
• Uważa się, że krioglobulinemia jest wynikiem powstawania nierozpuszczalnych związków białkowych, krioglobulin, które osadzają się w naczyniach małego kalibru i mogą wchodzić do złoża krążącego w temperaturach poniżej 37 ° C, na co wskazuje ich obecność w określonym stężeniu w analizie surowicy krwi. Prawdopodobnie tłumaczy to negatywne skutki przeziębienia i pojawienie się krwotocznego zapalenia naczyń w chorobach autoimmunologicznych u niektórych pacjentów;

Krioglobulinemic dermal vasculitis o różnym nasileniu i stopniach

Objawy kliniczne postaci i opcji dla przebiegu HB

Wymienione uprzednio zespoły związane z wysypką skórną, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, bólem stawów i patologią nerek są uważane za znaki referencyjne w diagnostycznym poszukiwaniu krwotocznego zapalenia naczyń, dlatego też należy im podać bardziej szczegółowy opis.

Dla najczęstszego i powszechnie znanego - zespołu skórnego takie objawy są charakterystyczne:

1. Powierzchnie prostowników kończyn górnych i dolnych (dolna trzecia część nogi i tył stopy) są zaśmiecone symetryczną wysypką (grudkowato-krwotoczną), która rozciąga się do stawów i okolicy pośladkowej (rzadziej do ciała). Czasami pęcherze (elementy pokrzywkowe) są związane z wysypką, która jest bardzo podobna do pokrzywki;
2. Brak (lub pojawienie się w bardzo rzadkich przypadkach) wysypki na brzuchu, skórze głowy, twarzy, szyi;
3. Krwotoczna wysypka, która nie znika po naciśnięciu (w przeciwieństwie do alergii) jest różowa, czerwona lub ciemnoczerwona, która w ciężkich przypadkach może się łączyć, owrzodziała, martwicza, a następnie pozostawia zauważalną pigmentację (lekarze nazywają to hemosyderozą);
4. Obrzęk naczynioruchowy, dotykający dłoni, stóp, prawie całej twarzy i skóry głowy, narządy płciowe, pokrywający większość ciała bolesnymi naciekami i "lotnymi" obrzękami, które mogą szybko zniknąć, jeśli zaczniesz intensywnie leczyć HBs.

Objawy krwotocznego krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku lekkiego przebiegu, stan pacjenta ulega niewielkim zmianom, wzrost temperatury jest rzadko obserwowany (a następnie nie wyższy niż podmózek), wysypki dotykają małych obszarów ciała i nie ma zaburzeń przewodu pokarmowego (zespół brzucha).

Umiarkowany stopień aktywności charakteryzuje się:

• Stan chorego, oceniany jako umiarkowanie ciężki;
• Obecność gorączki (38 ° C i powyżej);
• Pojawienie się ogólnego osłabienia, bólu w głowie;
• Obecność bolesnych odczuć w stawach i ich obrzęk;
• Obfite wysypki skórne czasem z rozwojem obrzęku naczynioruchowego;
• Manifestacja zespołu brzucha: nudności, wymioty, biegunka (czasami z krwią), bolesny ból w jamie brzusznej;
• Obwodowa reakcja krwi: leukocytoza przekraczająca 10x10 9 / l, neutrofilia z lewą zmianą, eozynofilia, przyspieszenie ESR - 20-40 mm / h, przyspieszenie krzepnięcia według Lee-White, naruszenie stosunku między frakcjami białek.

Wysoki stopień aktywności daje ciężki kliniczny obraz procesu i wyraża się:

1. Bóle głowy, osłabienie i złe samopoczucie;
2. Znaczące zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego (zespół brzucha) z nudnościami, powtarzającymi się krwawymi wymiotami, częstymi stolcami z krwią;
3. Żywe objawy zespołu stawowego;
4. Skórna plamica martwicza, mająca charakter drenujący;
5. Wygląd w innych przypadkach zaburzeń sercowo-naczyniowych;
6. Manifestacje uszkodzenia nerek przez rodzaj hematurycznego zapalenia nerek, o czym świadczy nadmiar czerwonych krwinek w moczu (powyżej 5 Er w polu widzenia);
7. Znaczące zmiany parametrów laboratoryjnych.

Ponadto, krwotocznemu zapaleniu naczyń mogą towarzyszyć inne objawy kliniczne, które nie są obowiązkowe, ale czasami są obecne i dają dodatkowe oznaki HB, na przykład, zmiany naczyniowe serca i płuc, prowadzące do krwotoku płucnego. Lub objawy charakterystyczne dla mózgowego zapalenia naczyń z uszkodzeniem naczyń mózgowych:

• Bóle głowy;
• Urojenia;
• Pojawienie się zespołu konwulsyjnego i / lub oponowego.

Jest oczywiste, że nie jest możliwe wyodrębnienie krwotocznego zapalenia naczyń od innych chorób autoimmunologicznych, precyzyjne zaklasyfikowanie go i uzyskanie jednego obrazu objawów klinicznych, ponieważ ma on silny związek z tymi procesami i, podobnie jak syndrom, towarzyszy im.

Powikłania i skutki krwotocznego zapalenia naczyń

Ciężki początek z najostrzejszym początkiem, wcześniej nazywanym piorunującym i prowadzącym w większości przypadków do śmierci, na szczęście jest bardzo rzadki i jest obecnie dość skutecznie leczony, ale często daje bardzo poważne komplikacje i konsekwencje w postaci:

1. Kłębuszkowe zapalenie nerek z dalszym rozwojem przewlekłej niewydolności nerek ESRD;
2. Krwotoki w krezce i zakrzepicy naczyń krwionośnych;
3. Inwokacje prowadzące do niedrożności jelit;
4. Zapalenie otrzewnej w wyniku martwicy okolicy jelit i jej perforacji;
5. Krwawienie płucne.

Należy zauważyć, że konsekwencje te mogą wystąpić nie tylko w formie piorunującej, powikłania mogą dawać i przewlekłe i przewlekłe procesy, a nawet łagodny przebieg, jeśli nie rozpoczniesz właściwego leczenia w odpowiednim czasie. A jeśli potrafisz poradzić sobie z większością powikłań, ogólnie poważne uszkodzenie nerek prowadzi do nieodwracalnych konsekwencji (rozwój CRF), kiedy nerki pacjenta odmawiają pracy i ta funkcja musi zostać przeniesiona do hemodializy.

Diagnoza - krwotoczne zapalenie naczyń

Badanie pacjenta z wykrywaniem zespołów wysypkowych, stawowych i innych nie daje podstaw do stwierdzenia, że ​​krwotoczne zapalenie naczyń stało się przyczyną takich zjawisk, dlatego testy laboratoryjne są uznawane za główne metody diagnostyczne, które obejmują:

• Ogólne (opracowane) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych wskaźników wzoru leukocytów;
• Koagulogram;
• Wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych (CIC);
• Określenie klas immunoglobulin A (podwyższone) i G (obniżone), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza;
• Analiza biochemiczna (frakcje białek, CRP, antystreptolizyna O, seromukoidu).

W HB testy laboratoryjne wskazują na występowanie krążących spontanicznych agregatów, aktywację płytek krwi, zmniejszenie AT III i hamowanie fibrynolizy. Czynniki te, ostatecznie, powodują wyraźną nadkrzepliwość.

Oprócz tych badań przeprowadzane są testy krwotocznego zapalenia naczyń, które mogą wskazywać na zaburzenia związane z HBV (uszkodzenie nerek, jelit, serca i innych narządów).

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Łagodne objawy zespołu skórnego mogą sugerować ambulatoryjne (ale leżakowanie!) Reżim z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (z wyjątkiem mięsa, ryb, jaj, obligatoryjnych alergenów, nowych produktów) i przepisywania leków.

Jednak ostry okres wymaga pobytu w szpitalu, stałego monitorowania medycznego, aw przypadku zaangażowania narządów wewnętrznych w patologicznym procesie - stosowania dużej liczby leków przepisywanych przez specjalne schematy i w określonych dawkach (hormony kortykosteroidów, heparyna). Ponadto, leki z HB są korzystne do podawania dożylnego.

W szpitalu, w taki czy inny sposób, trzeba przestrzegać diety, ponieważ poza zalecaną dietą raczej nie da się tego, czego chcą. Pacjent będzie ograniczony do spożycia soli stołowej i substancji ekstrakcyjnych, ale z konieczności wprowadzi produkty mleczne (acidophilus, kefir), napój owocowy i kompot owocowy z lokalnych owoców (bez egzotyki!), Do których można dodać trochę cukru. W przypadku problemów z jelitami pacjent otrzyma tabelę nr 1, a wraz z nerkami - tabelę nr 7 (bez soli).

Reszta łóżka potrwa mniej więcej tydzień po ostatniej wysypce, dlatego nie jest konieczne odwoływanie się do nieobecności wysypki, lekarz wie lepiej. Tryb pół-łóżka jest rozszerzany stopniowo, a nie w jeden dzień.

Jeśli HB zostanie zdiagnozowane w odpowiednim czasie i nie ma czasu na wykonanie komplikacji, zaleca się leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ), aminochinoliną i lekami przeciwhistaminowymi, stosowanie wysokich dawek kwasu askorbinowego z rutynowymi lekami przeciwzapalnymi.

W ciężkiej postaci zapewniona jest terapia hormonalna oraz w przypadku piorunującej, intensywnej plazmaferezy. Fakt, że taktyki leczenia dobierane są poprawnie, przejawia się uczuciem powrotu do zdrowia z powodu zniknięcia wysypki. Równolegle z leczeniem HBV rozpoczyna się aktywna rehabilitacja i eliminacja ognisk przewlekłego zakażenia bezpośrednio w szpitalu.

Po wypisaniu pacjent czeka na rehabilitację, kontrolę i zapobieganie nawrotom w domu.

Wideo: leczenie zapalenia naczyń

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisaniu ze szpitala nie powinien zapominać o swojej chorobie w domu. Oczywiście, do tego czasu wiedziałby już wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w codziennym życiu, odżywieniu i sposobie dnia. Po wkroczeniu w domową atmosferę pacjent nie przyjmuje żadnych leków bez recepty lekarskiej, nie rzuca się na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale jednocześnie będzie jedził w pełni i każdego wieczoru zacznie robić ciche spacery na świeżym powietrzu. Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

1. Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
2. Hipotermia;
3. Nadmierny niepokój, stres psychiczny;
4. Szczepienia (możliwe wyłącznie z powodów zdrowotnych);
5. Wprowadzenie immunoglobulin (antyspamowe, antytetynowe itp.).

Niemożliwe jest pominięcie takiego momentu, że konieczne jest zapobieganie zaostrzeniu się przewlekłych zakażeń, ale należy także porzucić antybiotyki i inne alergeny.

Ze względu na fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą wieku dziecięcego, specjalne zalecenia są dostępne dla małych dzieci (lub rodziców?):

• Obserwacja kliniczna przez co najmniej 5 lat w przypadku, gdy nerki są zdrowe, ale jeśli zostaną pokonane, kontrola może być przez całe życie;
• Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (pod nieobecność zaostrzeń);
• 3 razy w roku, obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
• Dzieci są całkowicie zwolnione z ćwiczeń fizycznych przez rok, a następnie przechodzą do grupy przygotowawczej;
• Szczepienia są wyłączone na 2 lata, a po tym czasie przeprowadzane są rutynowe szczepienia, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod "osłoną antyhistaminową";
• Regularne badania moczu (ogólne i według Nechyporenko) i analiza kału dla robaków;
• Przestrzeganie diety antyalergicznej - 2 lata;
• Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, odżywiania i zachowania w szkole iw domu.

Wiele osób z HBV jest aktywnie zainteresowanych leczeniem tej choroby za pomocą środków ludowych. Zielarze oferują różnorodne przepisy na napary ziołowe. Zalecenia dotyczące tego, jak i co należy zrobić, można znaleźć w obfitości w Internecie, jednak z uwagi na różnorodność form, typów i przyczyn, które spowodowały zespół krwotoczny, lepiej skoordynować te działania z lekarzem. Aby nie szkodzić.