Pełny przegląd choroby i zespołu Budd-Chiariego

Z tego artykułu dowiesz się: jaka jest patologia nazywana zespołem Budd-Chiariego, jak niebezpieczny jest, jak syndrom różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.

Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz drugiej kategorii, kierownik laboratorium ośrodka diagnostyczno-leczniczego (2015-2016).

Zespół Budd-Chiariego - zastój krwi w wątrobie spowodowany naruszeniem odpływu z narządu, który rozwija się na tle różnych patologii i chorób niezwiązanych z naczyniami (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Skutkiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które doprowadza żylną krew do wątroby z niesparowanych narządów).

Anatomiczna struktura okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Warunkowo istnieją dwie formy choroby o tych samych objawach i objawach:

1. Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest zapalenie wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych zaopatrujących wątrobę).
2. Zespół Budd-Chiariego lub wtórna patologia (występuje na tle chorób innych niż naczyniowe).

Zespół ten jest dość rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano ją u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet w wieku od 40 do 50 lat - kilkakrotnie częściej niż u mężczyzn.

Kiedy patologie z różnych powodów (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyń), sąsiednie i wewnętrzne naczynia wątroby zwężają się. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z powstawaniem blizn i węzłów. Tkanka jest zagęszczona i ma większy rozmiar, silnie ściskając naczynia.

W rezultacie dochodzi do naruszenia dopływu krwi, niedokrwienia (głodu tlenu) i zaniku (wyczerpania) obwodowych płatów wątroby, zastoju krwi w części środkowej, co szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w naczyniach wpływających, rozwija się.

Choroba postępuje szybko do zagrażających życiu powikłań - Na tle stagnacji tworzy nerek i niewydolność wątroby (dysfunkcji), marskość wątroby (zwyrodnienie ciała, wymiana tkanki niefunkcjonalnych) w klatce piersiowej lub brzuchu gromadzi dużą ilość płynu (500 ml, opłucnej i wodobrzusze ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i wewnętrznego krwawienia.

Całkowite wyleczenie zespołu Budd-Chiariego nie jest możliwe. Leczenie farmakologiczne i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta z postacią przewlekłą (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.

Spotkanie lekarskie w patologii wykonuje gastroenterolog, korekta chirurgiczna wykonywana jest przez chirurgów.

Przyczyny choroby

Bezpośrednią przyczyną tego zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:

• mechaniczne urazy brzucha (wstrząs, stłuczenie);
• zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie w jamie brzusznej);
• zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej tkanki łącznej pochewki serca);
• choroba wątroby (zmiany ogniskowe i marskość);
• obrzęk brzucha;
• wady wrodzone dolnej żyły głównej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
• zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego ze skrzepliną);
• czerwienica (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek jest znacznie zwiększona we krwi);
• napadowa nocna hemoglobinuria (rodzaj niedokrwistości, nocne wydzielanie moczu zmieszanego z krwią);
• migracja trzewnego zakrzepowego zapalenia żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
• infekcje (paciorkowiec, prątek gruźlicy);
• leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).

W 25-30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, ta patologia nazywa się idiopatyczną.

Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć

Objawy

Choroba może rozwijać się w postaciach ostrych, podostrych i przewlekłych:

1. Postać ostra charakteryzuje się szybkim nasileniem objawów choroby - ostry ból, nudności, wymioty, pojawienie się znacznego obrzęku kończyn dolnych, wodobrzusze i wysięk opłucnowy (płyn w klatce piersiowej i brzuchu). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek fizycznych działań. Zwykle ostra forma zespołu Budd-Chiariego i choroba kończą się w śpiączce i śmierci w ciągu kilku dni.
2. Postać podostra występuje z ciężkimi objawami (powiększeniem wątroby i śledziony, rozwojem wodobrzusza), nie rozwija się tak szybko jak ostra, a częściej staje się przewlekła. Zdolność do pracy pacjenta jest ograniczona.
3. Przewlekła postać we wczesnym stadium choroby przebiega bezobjawowo (75-80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle rosnącej niewydolności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Podczas postępu niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie pełności w lewym podżebrzuszu, wymioty, objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie dojść do siebie (z powodu częstych powikłań tego procesu).

Ostry, nieznośny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub w prawym podżebrzu

Nieznaczne zażółcenie twardówki i skóry

Obrzęk powierzchownych żył w klatce piersiowej i brzuchu

Ciężki obrzęk nóg

Krwawe wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie w wyniku krwawienia wewnętrznego)

Powiększenie śledziony (splenomegalia)

Dyskomfort i tkliwość w prawym podżebrzu (w obszarze wątroby)

Słabość, zmęczenie

Naruszenie właściwości fizykochemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)

Zwiększenie bólu po prawej stronie, w hipochondrium

Pojawienie się wyraźnego żylnego wzoru na brzuchu i klatce piersiowej

Zjawiska niestrawności (niestrawność)

Częstym objawem zespołu Budd-Chiariego jest szybki rozwój poważnych powikłań:

• niewydolność nerek i wątroby;
• wodothorax i puchlina krwotoczna;
• krwawienie wewnętrzne;
• marskość;
• śpiączka i śmiertelny wynik.

Średni czas życia pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do trzech lat.

Diagnostyka

Zespół Budd-Chiariego jest zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krzepnięcia krwi i rozwoju wodobrzusza.

Aby potwierdzić diagnozę zaleconą kliniczną diagnozę laboratoryjną:

• szczegółową morfologię krwi zliczającą liczbę płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
• oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
• biochemiczne badania krwi (wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, aktywności transaminaz wątrobowych, niewielki wzrost stężenia bilirubiny i zmniejszenie albuminy).

Jako metody instrumentalne użyj:

1. Tomografia komputerowa i ultrasonografia (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
2. Angiografia naczyń wątrobowych (sposób informacyjny w celu określenia lokalizacji przyczyny zaburzeń krążenia (zakrzepica, zwężenie, okluzja) i stopnia zmian naczyniowych).
3. Niższa kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
4. Biopsja lub pobranie materiału biologicznego in vivo (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub atrofii komórek).

Czasami zaleca się cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu ustalenia lokalizacji zakrzepicy).

Badanie TK jamy brzusznej pacjenta z zespołem Budd-Chiariego

Metody leczenia

Aby wyleczyć chorobę jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekami jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).

Zespół Baddy Chiari Wikipedia

Zespół Budd-Chiariego - niedrożność (zakrzepica) żył wątrobowych, która jest obserwowana na poziomie ich dopływu do żyły głównej dolnej i prowadzi do zakłócenia odpływu krwi z wątroby.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza G. Budda w 1845 roku. Później, w 1899 roku, austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.

Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.

Objawami klinicznymi choroby są: ból w górnej części brzucha, łagodna wątroba, bolesność przy palpacji, wodobrzusze.

Rozpoznanie opiera się na ocenie klinicznych objawów choroby, wynikach badania USG Dopplera żylnego przepływu krwi, metodach badania obrazowego (CT, MRI narządów jamy brzusznej); dane spleno- i hepatomanometria, niższa kawografia, biopsja wątroby.

Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, leków trombolitycznych i moczopędnych. Operacje manewrowe są wykonywane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Wykazano, że pacjenci z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiariego mają przeszczep wątroby.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego
Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według genezy:
Pierwotny zespół Budd-Chiari.

Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.

Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki.

W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

Wtórny zespół Budd-Chiariego.

Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami wątroby, migrującymi zakrzepowymi zapaleniami żył, policytemią.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego przez przepływ:
Ostry zespół Budd-Chiari.

Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.

W przypadku ostrej niedrożności żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywne bóle w okolicy nadbrzusza i w prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest zanotowana.

Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

Gdy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ścianie brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

Przewlekły zespół Budd-Chiariego.

Przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego może być zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym.

Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby.

Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego przez lokalizację niedrożności żylnej:

Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiariego.

• I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórna niedrożność żyły wątrobowej.
• Typ II Zespół Budd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
• Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
• Klasyfikacja zespołu Badd-Chiariego według etiologii:
  • Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.

    U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

    Wrodzony zespół Budd-Chiariego.

    Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.

    Zespół trombotyczny Budd-Chiari.

    Rozwój tego typu zespołu Budd-Chiariego w 18% przypadków jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III).

    Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego.

    Występuje z zapaleniem żył, chorobami autoimmunologicznymi (choroba Behceta), urazami, promieniowaniem jonizującym, stosowaniem leków immunosupresyjnych.

    Na tle złośliwych nowotworów.

    Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.

    Na tle choroby wątroby.

    Zespół Budd-Chiariego może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby.

Epidemiologia zespołu Budd-Chiariego

Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienica, nocna hemoglobinuria napadowa, niedobór białka C, niedobór protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie jest możliwe rozpoznanie współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (zespół idiopatyczny Budd-Chiari).

Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.

10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

Kod ICD-10

Etiologia i patogeneza

• Etiologia zespołu Budd-Chiariego
  • U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiariego choroba ta jest idiopatyczna.
  • Przyczyny mechaniczne.
    • Wrodzone błoniaste porażenie żyły głównej dolnej.
      • Typ I: cienka membrana umieszczona w dolnej żyle głównej dolnej.
      • Typ II: brak segmentu żyły głównej dolnej dolnej.
      • Typ III: brak przepływu krwi w żyle dolnej dolnej i rozwój zabezpieczeń.
    • Zwężenie żył wątrobowych.
    • Hipoplazja żył nadjądrowych.
    • Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
    • Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
  • Żywienie pozajelitowe.

    Istnieją przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiariego jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.

  • Guzy.
    • Rak nerkowokomórkowy.
    • Rak wątrobowokomórkowy.
    • Nowotwory nadnerczy.
    • Mięśniak gładkokomórkowy dolnej żyły głównej dolnej.
    • Śluzak prawego przedsionka.
    • Guz Wilmsa.
  • Zaburzenia krzepnięcia.
    • Zaburzenia hematologiczne.
      • Polichyhemia.
      • Trombocytoza
      • Napadowa nocna hemoglobinuria.
      • Choroby mieloproliferacyjne.
    • Koagulopatia.
      • Niedobór białka C.
      • Niedobór białka S
      • Niedobór antytrombiny II.
      • Zespół antyfosfolipidowy.
      • Inne koagulopatie.
    • Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.
    • Niedokrwistość sierpowata.
    • Przewlekła choroba zapalna jelit.
    • Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.
  • Choroby zakaźne.
    • Gruźlica.
    • Aspergilloza.
    • Filariasis.
    • Bąblowica.
    • Amebiasis.
    • Kiła
• Patogeneza zespołu Budd-Chiariego

  Średnica dużych żył wątrobowych (prawej, środkowej lewej) wynosi 1 cm, zbierają one krew z większości wątroby i płyną do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.

  Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od szybkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i żyle dolnej dolnej. Podczas większości cyklu serca krew przesuwa się z wątroby do serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu wzrostu ciśnienia w nim.

  Po skurczu występuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której wystąpienie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.

  Fala ciśnienia prowadzi do tymczasowego odwrócenia żylnego przepływu krwi w wątrobie, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność ciała do przystosowania się do tych zmian.

  Patologia wątrobowokomórkowa wątroby prowadzi do usztywnienia tkanki wątroby. Im bardziej wyraźne zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do przystosowania się do fal ciśnienia.

  Przedłużająca się lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.

  W zespole Badda-Chiariego niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do zaburzeń przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się objawy zastoju żylnego, których ciężkość określa stopień upośledzenia funkcji wątroby. Zwiększone ciśnienie w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.

  Niedrożność jednej z żył wątrobowych przebiega bezobjawowo. W przypadku klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego, zaburzenie przepływu krwi jest wymagane w co najmniej dwóch z żył wątrobowych. Naruszenie żylnego przepływu krwi prowadzi do powiększenia wątroby, co przyczynia się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.

  U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wypływ krwi następuje przez żyłę niespokrewnioną, naczynia międzyżebrowe i żyły przykręgowe. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez system żyły wrotnej.

  W rezultacie w zespole Budd-Chiariego dochodzi do atrofii obwodowych części wątroby i centralnego przerostu. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego obserwowany jest kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby, prowadzący do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego dochodzi do zakrzepicy żyły wrotnej.

  • Zespół A-Budd-Chiariego występuje w wyniku upośledzenia żylnego przepływu krwi w wątrobie z powodu zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błoniastej fuzji żyły głównej dolnej. Przerostowana część ogonowa wątroby przyczynia się do wystąpienia wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyłki brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
  • W badaniach flebograficznych prawidłowe żyły wątrobowe nie są wizualizowane; sieć zabezpieczeń wygląda jak sieć.
  • C - badanie histologiczne sinusoidów wątroby otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; oznaki martwicy centrolubularnej są wizualizowane.
  • D - niezmienione żyły wątroby.
  • E - obraz histologiczny niezmienionej tkanki wątroby.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka, wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety 40-50 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Główną przyczyną jest wrodzona anomalia naczyń wątroby i ich składników strukturalnych, a także zwężenie i obliteracja żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.

Zły uraz brzucha, choroba wątroby, zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotwory złośliwe, zmiany w hemodynamice, zakrzepica żylna, niektóre leki, choroby zakaźne, ciąża i poród mogą powodować pojawienie się zespołu Badda-Chiariego.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żylnej i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście przy zatarciu dużych naczyń krwionośny odbywa się kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niespokrewnione, żyły międzyżebrowe i przykręgowe), ale nie radzą sobie z taką objętością krwi.

W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiarów wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnij żyłę główną, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.

Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw okolicy prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka i dramatycznie wzrasta wielkość wątroby (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, wodobrzusze i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Podostry przebieg charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej zwiększonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, splenomegalią (powiększeniem śledziony).

Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).

W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzującej się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespół Badd-Chiariego można podejrzewać, rozwijając charakterystyczne objawy: wodobrzusze i hepatomegalię wraz ze wzrostem krzepliwości krwi. W celu ostatecznej diagnozy gastroenterolog musi przeprowadzić dodatkowe badania (testy instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczny test krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, USG dopplerowskie, portografia, tomografia komputerowa, MRI wątroby) mogą mierzyć wielkość wątroby i śledziony, określać stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, a także przyczynę choroby, wykrywać skrzepy krwi i zwężenie żył.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. Do łagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Środki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne są przepisywane wszystkim pacjentom, zwiększając szybkość wchłaniania skrzepu krwi i poprawiając reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja między uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, wpływ ma wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.

Zespół Budd-Chiariego: przyczyny, oznaki, diagnoza, leczenie, rokowanie

Wątroba jest niezbędnym i wielofunkcyjnym narządem. Zaburzenia wątroby wpływają na stan całego organizmu i prowadzą do rozwoju różnych chorób. Przyczyny tego niepowodzenia mogą być liczne. Jednym z procesów patologicznych powodujących dysfunkcję wątroby jest zespół Budd-Chiariego. Ten zespół objawów jest spowodowany niedrożnością żył wątrobowych, co prowadzi do zmniejszenia światła naczynia i upośledzenia dopływu krwi do narządu.

Zespół Budd-Chiariego został odkryty pod koniec XIX wieku przez chirurga z Wielkiej Brytanii, Budd i austriackiego patologa Kiari. Niezależnie opisali zakrzepicę dużych żył wątroby na poziomie ich połączenia, które blokowały usuwanie krwi z płatków wątrobowych. Według ICD-10 złożona patologia żył wątrobowych została przypisana grupie "Zator i zakrzepica innych żył" i otrzymała kod I82.0.

Współcześni medyczni naukowcy wyróżniają dwa terminy medyczne: "choroba" i "syndrom" Budd-Chiari. W pierwszym przypadku mówi się o ostry stan, który jest związany z zakrzepicą żył wątrobowych lub postaci przewlekłej choroby, która jest spowodowana przez zwłóknienia i wewnątrzwątrobowych zakrzepowe żył. W drugim przypadku mówimy o klinicznej manifestacji chorób niezwiązanych z naczyniami. Taki podział patologicznego procesu z tymi samymi objawami i przejawami na dwie różne formy jest warunkowy. Brak tlenu w tkance wątrobowej prowadzi do niedokrwienia, które ma negatywny wpływ na żywotną aktywność wszystkich narządów i objawia się jako zespół zatrucia.

Zespół Budd-Chiariego jest rzadką chorobą, która ma ostry, podostry, przewlekły lub piorunujący przebieg. Przy niedrożności żył wątroby dochodzi do zaburzenia prawidłowego przepływu krwi. Pacjenci mają silny ból w prawej stronie brzucha, niestrawność, żółtaczka, wodobrzusze, powiększenie wątroby. Ostra forma patologii jest uważana za najbardziej niebezpieczną. Często prowadzi do śpiączki lub śmierci pacjenta.

Ta dolegliwość gastroenterologiczna często dotyka dojrzałe kobiety w wieku 35-50 lat cierpiące na choroby hematologiczne. U mężczyzn choroba ta występuje znacznie rzadziej. Niedawno lekarze brzmią alarm, ponieważ syndrom jest znacznie młodszy. W Europie jest zarejestrowany z jedną osobą na milion.

U wszystkich chorych z podejrzeniem zakrzepica żył wątrobowych przejść pełne badanie lekarskie, w tym USG Doppler naczyń wątroby, CT i MRI, biopsji tkanki wątroby. Zespół Budd-Chiariego jest chorobą nieuleczalną. Kompleksowa terapia lekowa i terminowa operacja mogą przedłużyć życie pacjentów i poprawić ich jakość. Pacjenci przepisywali leki moczopędne, dezagregacyjne i trombolityczne. W ostrych formach nawet te wydarzenia pozostają bezsilne. Dla takich pacjentów wskazany jest przeszczep wątroby.

Etiologia

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego są bardzo zróżnicowane. Wszystkie są podzielone na dwie grupy - wrodzoną i nabytą. W związku z tym naukowcy zidentyfikowali główne formy patologii: pierwotną i wtórną.

• Choroba wywołana wrodzoną anomalią - błoniastą inwazją lub zwężeniem żyły głównej dolnej występuje często w Japonii i Afryce. Odkryto ją przypadkowo, podczas badania pacjentów pod kątem innych chorób wątroby, zaburzeń naczyniowych lub wodobrzusza nieznanego pochodzenia. Ta postać zespołu jest pierwotna. Wrodzone nieprawidłowości w naczyniach wątroby są głównym etiopatogenetycznym czynnikiem choroby.
• zespół wtórnej - powikłaniem otrzewnej, uszkodzenia brzucha, zapalenie osierdzia, nowotwory złośliwe, choroby wątroby, przewlekłe zapalenie okrężnicy, zapalenie zakrzepowe żył, hematologicznych i chorób autoimmunologicznych, narażenie na promieniowanie, infekcji bakteryjnych i zakażeń pasożytniczych, ciąży i porodu, operacji, różne inwazyjnych procedur medycznych, przyjmujących pewne jonizującego leki.
• Zespół idiopatyczny rozwija się w 30% przypadków, gdy nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny choroby.

Etiologiczna klasyfikacja tego zespołu ma 6 postaci: wrodzoną, zakrzepową, pourazową, zapalną, onkologiczną, wątrobową.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

1. Wpływ czynnika sprawczego
2. Zwężenie i niedrożność żył,
3. Spowolnienie przepływu krwi
4. Rozwój stagnacji,
5. Zniszczenie hepatocytów z tworzeniem blizn,
6. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej,
7. Kompensacyjny wypływ krwi przez małe żyły wątroby,
8. Niedokrwienie mikronaczyniowe narządu,
9. Obniżenie objętości obwodowej części wątroby,
10. Przerost i zagęszczenie środkowej części ciała,
11. Procesy martwicze w tkance wątroby i śmierć hepatocytów,
12. Dysfunkcja wątroby.

Patologiczne objawy choroby:

• Powiększona, gładka i purpurowa tkanka wątroby przypominająca gałkę muszkatołową;
• Zakażone masy zakrzepowe;
• Skrzepy krwi zawierające komórki nowotworowe;
• Ciężka zastój żylna i limfotaza;
• Martwica stref centrolobularnych i rozległe zwłóknienie.

Takie patologiczne zmiany prowadzą do pierwszych objawów choroby. Przy zamknięciu jednej żyły wątrobowej charakterystyczne objawy mogą być nieobecne. Zablokowanie z dwóch lub większej liczby żył pni kończy naruszenie wrotnego przepływu krwi, zwiększenie ciśnienia do systemu wrotnego, rozwój wątroby i rozciągnięciem kapsułki wątroby, które klinicznie manifestuje się bólem w prawym górnym kwadrancie. Zniszczenie hepatocytów i dysfunkcja narządów są przyczyną niepełnosprawności lub śmierci pacjentów.

Czynniki wywołujące rozwój zakrzepicy żyły wrotnej:

1. Praca siedząca lub stojąca
2. Siedzący tryb życia
3. Brak regularnej aktywności fizycznej
4. Złe nawyki, szczególnie palenie,
5. Akceptacja niektórych leków, które zwiększają krzepliwość krwi,
6. Nadwaga.

Symptomatologia

Obraz kliniczny zespołu Budd-Chiariego określa jego postać. Głównym powodem, który powoduje, że pacjent zwraca się do lekarza, jest ból, który pozbawia go snu i odpoczynku.

• Ostra postać choroby występuje nagle i objawia się ostrym bólem w jamie brzusznej i prawym górnym kwadrancie, objawy dyspeptyczne - wymioty i biegunka, żółtaczka skóry i twardówki, powiększenie wątroby. Obrzękowi kończyn towarzyszy rozszerzanie i wybrzuszenie żył odpiszczelowych w jamie brzusznej. Objawy pojawiają się nieoczekiwanie i szybko postępują, pogarszając ogólny stan pacjentów. Poruszają się z wielkim trudem i nie mogą już służyć sobie. Zaburzenia czynności nerek rozwijają się szybko. Wolna ciecz gromadzi się w klatce piersiowej i brzuchu. Pojawia się limfostaza. Takie procesy praktycznie nie nadają się do terapii i kończą się śpiączką lub śmiercią pacjentów.
• Objawy podostrej postaci tego zespołu to: hepatosplenomegalia, zespół hiperkoagulacyjny, wodobrzusze. Symptomatologia rośnie w ciągu sześciu miesięcy, zmniejsza się zdolność do pracy pacjentów. Postać podostra zwykle staje się przewlekła.
• Przewlekła postać rozwija się na tle zakrzepowego zapalenia żył wątroby i kiełkowania włóknistych włókien w ich jamie. To nie może się przejawiać na wiele lat, że jest bezobjawowa, lub wykazują oznaki asteniczny zespołem - złe samopoczucie, osłabienie, zmęczenie. W tym przypadku wątroba jest zawsze powiększona, jej powierzchnia jest gęsta, a krawędź wystaje spod łuku żebrowego. Syndrom jest wykrywany dopiero po kompleksowym badaniu pacjentów. Stopniowo mają niewygodne i nieprzyjemne doznania w prawym górnym kwadrancie, jadłowstręt, wzdęcia, wymioty, ikterichnost twardówki, obrzęk kostek. Zespół bólu jest umiarkowany.
• Piorunująca postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów i postępem choroby. Dosłownie w ciągu kilku dni u pacjentów występuje żółtaczka, zaburzenia czynności nerek i wodobrzusze. Oficjalna medycyna zdaje sobie sprawę z pojedynczych przypadków tej formy patologii.

W przypadku braku wspomagającej i objawowej terapii rozwijają się poważne komplikacje i niebezpieczne następstwa:

1. krwawienie wewnętrzne
2. dysuria,
3. wzrost ciśnienia w systemie portalowym,
4. żylaki przełyku,
5. hepatosplenomegalia,
6. marskość wątroby,
7. hydrothorax, wodobrzusze,
8. encefalopatia wątrobowa,
9. niewydolność wątroby
10. bakteryjne zapalenie otrzewnej.

konsekwencja powstania nadciśnienia wrotnego - objawu "głowy meduzy" i wodobrzusza (po prawej)

W końcowym stadium postępującej niewydolności wątroby pojawia się śpiączka, z której pacjenci rzadko wychodzą i umierają. Wątroba wątrobowa jest zaburzeniem funkcji ośrodkowego układu nerwowego spowodowanym ciężkim uszkodzeniem wątroby. Koma charakteryzuje się konsekwentnym rozwojem. Na początku pojawia się u pacjentów niepokój, pobudzenie lub ponury stan apatyczny, często euforia. Myślenie zwalnia, sen i orientacja w przestrzeni i czasie są zakłócone. Następnie objawy nasilają się: pacjenci stają się zdezorientowani, krzyczą i płaczą, reagują ostro na zwykłe wydarzenia. Oponowego pojawiają się objawy, „wątroba” oddech, drżenie, krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i przewodu pokarmowego. Zespół krwotoczny towarzyszy obrzęk podniecenia. Ostry ból po prawej stronie, patologiczne oddychanie, hiperbilirubinemia - oznaki schyłkowej patologii. Pacjenci mają drgawki, źrenice rozszerzają się, spadki ciśnienia, odruchy wymierają, oddychanie ustaje.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Budd-Chiariego opiera się na objawach klinicznych, anamnestycznych danych oraz wynikach technik laboratoryjnych i instrumentalnych. Po wysłuchaniu skarg od pacjentów, lekarze przeprowadzają kontrolę wzrokową i identyfikują objawy puchliny brzusznej i powiększenie wątroby.

Ostateczna diagnoza umożliwia dodatkowe badania.

• Hemogram - leukocytoza, zwiększona ESR,
• Koagulogram - wzrost czasu i indeksu protrombinowego,
• Biochemia krwi - aktywacja enzymów wątrobowych, podwyższony poziom bilirubiny, obniżone białko całkowite i obniżony stosunek frakcji,
• W płynie puchlinowym - albumina, leukocyty.
1. Ultradźwięki wątroby - rozszerzenie żył wątrobowych, wzrost żyły wrotnej;
2. USG dopplerowskie - zaburzenia naczyniowe, zakrzepica i zwężenie żył wątrobowych,
3. Portografia - badanie układu żyły wrotnej po wstrzyknięciu środka kontrastowego;
4. Hepatomanometria i splenometria - pomiar ciśnienia w żyłach wątroby i śledziony;
5. RTG jamy brzusznej - wodobrzusze, rak, hepatosplenomegalia, żylaki przełyku;
6. Angiografia i venohepatografiya z kontrastem - lokalizacja skrzepu krwi i stopień upośledzenia krążenia w wątrobie;
7. TK - przerost wątroby, obrzęk parenchyma, niejednorodne obszary tkanki wątroby;
8. MRI - procesy zanikowe w wątrobie, ogniska nekrozy w tkance wątroby, regeneracja tłuszczowa narządu;
9. Biopsja wątroby - zwłóknienie, martwica i atrofia hepatocytów, przekrwienie, mikronakrom;
10. Scyntygrafia pozwala określić lokalizację zakrzepicy.

Kompleksowe badanie pozwala ustalić dokładną diagnozę, nawet przy najbardziej złożonym obrazie klinicznym. Rokowanie i taktyki leczenia zależą od tego, jak prawidłowo i szybko diagnozuje się chorobę.

Wydarzenia medyczne

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne nieznacznie i krótko ułatwiają stan pacjentów i zapobiegają rozwojowi powikłań.

• Usunięcie bloku żylnego
• Eliminacja nadciśnienia wrotnego,
• Przywrócenie przepływu krwi żylnej
• Normalizacja dopływu krwi do wątroby,
• Zapobieganie komplikacjom
• Eliminacja objawów patologii.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji. Gastroenterolodzy i chirurdzy przepisują im następujące grupy leków:

1. diuretyki - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotekcje - Essentiale, Legalon,
3. glikokortykosteroidy - prednizolon, deksametazon,
4. leki przeciwpłytkowe - Clexan, Fragmin,
5. leki trombolityczne - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolytics - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. hydrolizaty białkowe,
8. transfuzje czerwonych krwinek, plazma.

Wraz z rozwojem ciężkich powikłań pacjentom przepisuje się leki cytostatyczne. Terapia dietetyczna ma ogromne znaczenie w leczeniu wodobrzusza. Ogranicza się do sodu. Pokazano duże dawki diuretyków i paracentezy.

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i daje jedynie krótkoterminową poprawę. Wydłuża życie o 2 lata o 80% chorych. Kiedy terapia lekowa nie radzi sobie z nadciśnieniem wrotnym, stosuje się metody chirurgiczne. Bez operacji śmiertelne komplikacje rozwijają się w ciągu 2-5 lat. Śmiertelności występują w 85-90% przypadków. Niewydolność wątroby i encefalopatia są leczone tylko objawowo, co jest związane z nieodwracalnością zmian patologicznych w narządach.

Interwencja chirurgiczna ma na celu normalizację dopływu krwi do wątroby. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci poddawani są angiografii, co pozwala ustalić przyczynę zamknięcia żył wątrobowych.

Główne rodzaje operacji:

przykład działania shunt

• Zespolenie - zastąpienie patologicznie zmienionych naczyń sztucznymi wiadomościami w celu normalizacji przepływu krwi w żyłach wątroby;
• przetaczanie jest operacją, która przywraca przepływ krwi w naczyniach wątroby, omijając miejsce zgryzu za pomocą przetok;
• żyła cava protetyka;
• dylatacja dotkniętych żył balonem;
• stentowanie naczyniowe;
• angioplastykę przeprowadza się po rozszerzeniu balonowym;
• Transplantacja wątroby jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii.

Leczenie chirurgiczne jest skuteczne u 90% operowanych pacjentów. Transplantacja wątroby pozwala osiągnąć dobry sukces i przedłużyć życie pacjentów przez 10 lat.

Prognoza

Ostra postać zespołu Budd-Chiariego ma niekorzystne rokowanie i często kończy się rozwojem poważnych powikłań: śpiączki, wewnętrznego krwawienia i bakteryjnego zapalenia otrzewnej. W przypadku braku odpowiedniego leczenia, śmierć następuje w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych objawów klinicznych choroby.

Dziesięcioletnie przeżycie jest typowe dla pacjentów z przewlekłym przebiegiem zespołu. Na wynik patologii wpływa: etiologia, wiek pacjenta, obecność chorób nerek i wątroby. Kompletne wyleczenie dla pacjentów jest obecnie niemożliwe. Rozwój transplantologii w przyszłości znacznie zwiększy szanse na powrót do zdrowia.

Budd - choroba Chiari

1. Mała encyklopedia medyczna. - M.: Encyklopedia medyczna. 1991-96 2. Pierwsza pomoc. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyklopedyczny słownik terminów medycznych. - M.: Sowiecka encyklopedia. - 1982-1984

Zobacz, co "Budd - Chiari disease" w innych słownikach:

Chiari disease - I Chiari disease see Budda Chiari disease. Choroba II Chiariego (N. Chiari, 1851 1916, patolog austriacki, synonim: zakrzepica żył wątrobowych pierwotnych, choroba Chiariego, zapalenie żył śródpłucnych, zarost żył wątrobowych) choroba o nieznanej etiologii, spowodowana...... Encyklopedia medyczna

Wodobrzusze - I wodobrzusze (puchlina brzuszna, grecka, krople rzekome, synonim kropli brzusznych, wodniak brzucha) nagromadzenie płynu w jamie brzusznej Najczęściej występuje z powodu nadciśnienia wrotnego (nadciśnienie wrotne) z marskością wątroby (marskość wątroby),...... Encyklopedia

Zespół Hepatolienal - (grecka, Hēpar, hēpat [os] liver + lat, śledziona Lien, synonim syndromu wątrobowo-śledzionowego) łącznie zwiększają wątrobę (powiększenie wątroby) i śledzionę (splenomegalię), ze względu na udział obu narządów w patologicznym procesie. Występuje...... Encyklopedia Medyczna

Liver - I Liver (hepar) niesparowany organ jamy brzusznej, największy gruczoł ludzkiego organizmu, który pełni różne funkcje. W wątrobie zachodzi neutralizacja toksycznych substancji, które dostają się do niej z krwi z przewodu żołądkowo-jelitowego; w tym... Encyklopedia Medyczna

Zakrzepowe zapalenie żył - I Zakrzepowe zapalenie żył (zakrzepowe zapalenie żył, greckie skrzepy krwi zakrzepy + tętnice, żyła phlebos + itis) ostre zapalenie ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem się skrzepu krwi w jego świetle. W rozwoju T. ważne jest kilka czynników: spowolnienie przepływu krwi, zmiana jej...... Encyklopedia medyczna

Nadciśnienie wrotne - (późne lat. [Vena] porta żyły wrotnej, synonim nadciśnienia wrotnego) wzrost ciśnienia krwi w układzie żyły wrotnej, który pojawia się, gdy występują trudności w odpływie krwi z niego. Główne objawy P. g. Żylaki przełyku, żołądka i...... Encyklopedia medyczna

Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

PRAWDA POLIMETREMII - miód. Prawdziwa czerwienica (policythemia vera) jest chorobą nowotworową, której towarzyszy wzrost liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Źródłem wzrostu guza jest prekursorowa komórka mielopoeza. Częstotliwość 0,6 przypadków na 10 000...... Przewodnik dla Chorych

Marskość wątroby - marskość wątroby... Wikipedia

WZÓR WĄTROBY - miód. Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą wątroby ze stopniową śmiercią hepatocytów, rozległym zwłóknieniem i guzkami z regeneratami, stopniowo zastępującymi miąższ; któremu towarzyszy brak funkcji hepatocytów i zmiana w przepływie krwi...... książka o chorobie

Zdrowie, medycyna, zdrowy tryb życia

Zespół Budd-Chiari

Zespół ten jest powiązany z nazwiskami Budd i Chiari, chociaż opisujący go buddysta [5] pominął objawy kliniczne, a pierwszeństwo w badaniu objawów nie należy do Chiari [8]. Zespół ten obejmuje hepatomegalię, bóle brzucha, wodobrzusze, a także ekspansję i stapianie sinusoid w strefie 3 na podstawie badania histologicznego. Zespół ten opiera się na niedrożności żył wątrobowych na dowolnym poziomie - od zewnętrznej żyły zrazowej do ujścia żyły głównej dolnej do prawego przedsionka (ryc. 11-7). Podobny zespół może występować w przypadku przewlekłego zapalenia osierdzia lub niewydolności prawej komory.

Objawy zespołu Budd-Chiariego stwierdza się u 60% pacjentów z erytremią [45], zarówno klinicznie wyrażanych, jak i wykrywanych tylko w badaniu wzrostu szpiku kostnego erytrocytów. Często występuje u młodych kobiet.

Zespół Budd-Chiariego może rozwinąć się u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym [14] lub krążącym antykoagulantem toczniowym [35], czasami w połączeniu z DIC. Zespół antyfosfolipidowy jest pierwotny i wtórny przeciwko układowemu toczeń rumieniowaty [34]. Zespół Budd-Chiariego występuje czasami w idiopatycznym ziarniniakowatym zapaleniu naczyń z dominującą zmianą żył. Chorobie tej skutecznie leczono kortykosteroidy [50].

Zespół Budd-Chiariego o różnym nasileniu, od bezobjawowej do śmiertelnej, może również rozwijać się z napadową nocną hemoglobinurią [47].

Występuje u pacjentów z niedoborem naturalnych antykoagulantów, na przykład, gdy występuje niedobór białek S i C [7] lub antytrombiny III, zarówno pierwotnej, jak i wtórnej, spowodowanej ciężkim białkomoczem [10]. Zespół Budd-Chiariego może wystąpić z dziedziczną opornością na białko C aktywowane przez antykoagulant (wadliwy czynnik V Leyden) [12, 40].

W chorobie Behceta, nagły rozwój zakrzepicy żył wątrobowych jest możliwy w wyniku rozprzestrzenienia się zakrzepu krwi z żyły dolnej dolnej do ujścia żył wątrobowych [1, 2].

Podczas przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych ryzyko rozwoju zespołu Budd-Chiariego wzrasta 2-krotnie. Jednocześnie jego częstotliwość w przybliżeniu odpowiada częstotliwości zakrzepicy w innej lokalizacji [46]. Być może doustne środki antykoncepcyjne zaostrzają dziedziczną predyspozycję do zakrzepicy.

Istnieją doniesienia o zakrzepicy żył wątrobowych u kobiet w ciąży [23].

Najczęstszą przyczyną urazów prowadzących do zakrzepicy żył wątrobowych są wypadki drogowe (zazwyczaj tępe urazy jamy brzusznej).

U pacjentów z ciężką policystozą wątroby możliwa jest mechaniczna kompresja żył wątrobowych [43].

W nowotworach złośliwych, na przykład, u pacjentów z rakiem nerek lub nadnerczy, niedrożność żyły dolnej dolnej rozwija się z powodu zakrzepicy. Może to również wynikać z inwazyjnego wzrostu fcc [41] lub angiosarcoma [37]. Przyczyny rozwoju zespołu Budd-Chiariego obejmują rzadkie nowotwory, takie jak mięsak gładkokomórkowy żył wątrobowych [27] i przerzuty raka jąder w prawym przedsionku [16]. W przypadku guza Wilmsa możliwe jest przerzuty do żyły dolnej dolnej i żył wątrobowych [38].

Ryc. 11-7. Czynniki etiologiczne zespołu Budd-Chiariego.

Naruszenie żylnego odpływu z wątroby może wystąpić z powodu śluzaka prawego przedsionka. Istnieją również doniesienia o gronie agrestowym w żyłach wątrobowych.

Niedrożność żyły głównej dolnej występuje u pacjentów z błoną tkanki łącznej w jej świetle ponad ujściem żył wątrobowych. Ta choroba występuje najczęściej w Japonii i Ameryce Południowej, rzadziej w Indiach [44]; może również być wykryty u dzieci [20]. Wykrywają cienkie błony i gęste włókniste pasma; w tym samym czasie okluzja i zwężenie są prawdopodobnie spowodowane zakrzepicą żylną i jej konsekwencjami [22]. Wrodzona natura choroby jest mało prawdopodobna, szczególnie gdy weźmie się pod uwagę, że pierwsze objawy pojawiają się u dorosłych.

Zespół Budd-Chiariego może być związany ze zmianą w centralnej żyle zrazika wątrobowego w alkoholowej chorobie wątroby i chorobie żył zarostowych (PSA) (patrz rozdział 18).

Po przeszczepieniu wątroby możliwe jest zwężenie małych żył wątrobowych z pewnymi cechami PSA. Z reguły dzieje się tak podczas leczenia azatiopryną i odrzuceniem przeszczepu [13].

U około jednej czwartej pacjentów przyczyny zespołu Budd-Chiariego są nieznane [9 [. Obecnie wzrasta częstotliwość jego wykrywania, identyfikowane są wymazywane formy zespołu, co może wynikać z zastosowania metod obrazowania w diagnostyce, zwłaszcza ultrasonografii.

Cechy morfologiczne

Badanie morfologiczne ujawnia zamknięcie żył wątrobowych na dowolnym poziomie - od jamy ustnej do najmniejszych gałęzi. Możliwe jest również rozprzestrzenianie się skrzeplin krwi z żyły głównej dolnej dolnej. W zależności od przyczyny zakrzepicy, skrzepy krwi mogą zawierać ropę lub komórki nowotworowe. W długim procesie ściany żyły są pogrubione, może częściowe przywrócenie przepływu krwi (rekanalizacja) lub całkowite zastąpienie naczynia włóknistym sznurkiem; czasami błony tkanki łącznej znajdują się w świetle.

Zmiany w dużych żyłach wątrobowych są zwykle spowodowane zakrzepicą. Izolowana niedrożność żyły głównej dolnej lub małych żył wątrobowych zwykle nie ma charakteru zakrzepowego [26].

Wątroba jest powiększona, jej kolor jest purpurowy, powierzchnia gładka. Z powodu wyraźnego przekrwienia żylnego w nacięciu, wątroba ma charakterystyczny "gałkę muszkatołową". Żyły wątrobowe proksymalnie do miejsca niedrożności są poszerzone, wyraźnie określone. W fazie ostrej określa się także rozszerzone podtorebkowe naczynia limfatyczne.

Długi proces powiększenia płatka ogoniastego (ryc. 11-8) ściska żyłę główną dolną, która przechodzi za wątrobą (patrz ryc. 11-12). Na obszarach o mniej surowej niedrożności określa się guzki przerostu regeneracyjnego [II]. Możliwe jest zwiększenie śledziony wraz z rozwojem zespoleń portosystemowych. Czasami dochodzi do zakrzepicy naczyń krezkowych.

Badanie histologiczne w strefie 3 ujawnia żylaki, oznaki stagnacji z krwawieniami i martwicą (ryc. 11-9 i 11-10). Komórki krwi w przestrzeni Disse mogą wskazywać na obecność przepływu krwi poza sinusoidami, omijając niedrożność żylną. Strefy periportalne nie są zmieniane. Taki obraz może być widoczny z naruszeniem żylnego odpływu z wątroby, niezależnie od etiologii, na przykład u pacjentów z niewydolnością serca lub zwężającym się zapaleniem osierdzia.

W późniejszych stadiach rozwija się zwłóknienie strefy 3 i cechy morfologiczne marskości wątroby.

Ryc. 11-8. Pionowe nacięcie wątroby w przewlekłej niedrożności żylnej. Widoczne są obszary jasnej regeneracji i ciemne strefy stagnacji. Znaczna przerost płata ogoniastego (X).