Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Klasyfikacja.

W zależności od kalibru dotkniętych chorobą naczyń wyróżnia się następujące główne postaci układowego zapalenia naczyń.

Uszkodzenie statków o dużym kalibrze.

Wielkokomórkowe (skroniowe) zapalenie tętnic - ziarniniakowe zapalenie aorty i jej głównych gałęzi ze zmianą gałek zewnątrzczaszkowych tętnicy szyjnej, głównie tętnicy skroniowej. Zwykle rozwija się u pacjentów w wieku powyżej 50 lat i często łączy się z polimialgią reumatyczną.

Takayasu arteritis - ziarniniakowe zapalenie aorty i jej głównych gałęzi, zwykle rozpoczynające się w wieku 50 lat.

Uszkodzenia statków o przeciętnym kalibrze.

Guzkowe zapalenie tętnic jest martwiczym zapaleniem środkowej i małej tętnicy bez kłębuszkowego zapalenia nerek lub zapalenia naczyń tętniczo-żylnych, naczyń włosowatych i żył.

Klęska statków o małym kalibrze.

Ziarniniak Wegenera to ziarniniakowe zapalenie obejmujące drogi oddechowe i nekrotyczne zapalenie naczyń atakujące małe i średnie naczynia (naczynia włosowate, żyły, tętniczki i tętnice) z rozwojem martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Zespół Churga-Straussa to ziarniniakowe zapalenie obejmujące drogi oddechowe związane z astmą i eozynofilią oraz martwicze zapalenie naczyń mające wpływ na małe i średnie naczynia.

Kryteria klasyfikacji.

Kryteria klasyfikacji dla guzowatego zapalenia tętnic (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. i wsp., 1990).

Utrata masy ciała od początku choroby, która wynosi 4 kg lub więcej, niezwiązana z nawykami żywieniowymi itp.

Mesh livedo: nierówne, siatkowe zmiany w skórze na kończynach i ciele.

Ból lub tkliwość jądra: uczucie bólu lub tkliwości w jądrach, niezwiązane z infekcją, urazem itp.

Bóle mięśni, osłabienie lub bolesność w mięśniach kończyn dolnych: rozproszona bóle mięśni (z wyłączeniem obręczy barkowej lub okolicy lędźwiowej), osłabienie mięśni lub bolesność mięśni kończyn dolnych.

Zapalenie nosa lub polineuropatia: rozwój mononeuropatii, wielokrotna mononeuropatia lub polineuropatia.

Rozwój nadciśnienia tętniczego z rozkurczowym ciśnieniem krwi powyżej 90 mm Hg.

Zwiększone stężenie mocznika we krwi (> 40 mg%) lub kreatyniny (> 1344,5 μmol / L) we krwi, niezwiązane z odwodnieniem lub upośledzeniem wydalania moczu.

Infekcja wirusem zapalenia wątroby typu B: obecność HB_sAg (antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B) lub przeciwciała surowicy przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B.

Zmiany arteriograficzne: tętniaki lub okluzje tętnic trzewnych wykryte podczas angiografii, niezwiązane z miażdżycą tętnic, dysplazja włókniako-mięśniowa i inne choroby niezapalne.

Biopsja: zmiany histologiczne wskazujące na obecność granulocytów w ścianie tętnicy.

Obecność trzech lub więcej dowolnych kryteriów pozwala na postawienie diagnozy z czułością 82,2% i swoistością 86,6%.

Kryteria klasyfikacji ziarniniaka Wegenera (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D. D. i wsp., 1990)

Zapalenie nosa i ust: wrzody w jamie ustnej, ropne lub krwawe wydzieliny z nosa.

Zmiany w płucach podczas badania rentgenowskiego: guzki, nacieki lub ubytki w płucach.

Zmiany w moczu: mikrohematuria (> 5 czerwonych krwinek w polu widzenia) lub akumulacja czerwonych krwinek w osadach moczu.

Biopsja: ziarniniakowe zapalenie w ścianie tętnicy lub w przestrzeni okołonaczyniowej i pozanaczyniowej.

Posiadanie przez pacjenta dwóch lub więcej dowolnych kryteriów pozwala postawić diagnozę z czułością 88% i swoistością 92%.

Kryteria klasyfikacji dla zespołu Charg-Straussa (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. i wsp., 1990)

Astma: trudności w oddychaniu lub rozproszone świszczący oddech podczas wdechu.

Historia alergii: alergie sezonowe (alergiczny nieżyt nosa) lub inne reakcje alergiczne (pokarm, kontakt), z wyjątkiem leku.

Mononeuropatia, wielokrotna mononeuropatia lub polineuropatia typu "rękawiczki" lub "pończochy".

Migrujące lub przejściowe nacieki płucne wykrywane przez badanie rentgenowskie.

Zapalenie zatok: ból w zatokach przynosowych lub zmiany radiograficzne.

Biopsja: kumulacja eozynofilów w przestrzeni pozanaczyniowej.

Obecność pacjenta złożonego z czterech lub więcej dowolnych znaków pozwala na postawienie diagnozy z czułością 85% i swoistością 99%.

Kryteria klasyfikacji plech Schönleina-Henocha (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. i wsp., 1990)

Pałeczkowata plamica: nieznacznie podwyższone krwotoczne zmiany skórne, które nie są związane z małopłytkowością.

Wiek wystąpienia choroby jest krótszy niż 20 lat.

Rozlany ból brzucha, nasilony po jedzeniu lub niedokrwienie jelit (prawdopodobnie krwawienie jelitowe).

Biopsja: zmiany histologiczne objawiające się przez infiltrację granulocytów przez ściany tętniczek i żył.

Posiadanie przez pacjenta dwóch lub więcej dowolnych kryteriów pozwala postawić diagnozę z czułością 87,1% i swoistością 87,7%.

Kryteria klasyfikacji dla Takayasu arteritis (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. i wsp., 1990)

Początek choroby w wieku poniżej 40 lat.

Przerywane chromanie kończyn: osłabienie i dyskomfort w mięśniach kończyn podczas ruchu.

Osłabienie tętna w tętnicy ramiennej: spadek pulsacji w jednej lub obu tętnicach ramiennych.

Różnica skurczowego ciśnienia krwi> 10 mm Hg. mierzone na prawej i lewej tętnicy ramiennej.

Hałas wykrywany przez osłuchiwanie przez tętnice podobojczykowe lub aortę brzuszną.

Zmiany w angiografii: zwężenie światła lub zamknięcie aorty, jej duże odgałęzienia w proksymalnych częściach kończyn górnych i dolnych, niezwiązane z miażdżycą tętnic, dysplazją włóknisto-mięśniową i innymi podobnymi stanami (zmiany w odcinku ogniskowym).

Obecność trzech lub więcej dowolnych kryteriów pozwala postawić diagnozę z czułością 90,5% i swoistością 97,8%.

Kryteria klasyfikacji dla olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (HunderG.G.etal., 1990).

Rozwój objawów choroby u osób w wieku powyżej 50 lat.

Pojawienie się wcześniej niezauważonych bólów głowy lub zmiana ich natury i (lub) lokalizacji.

Zmiany w tętnicy skroniowej: wrażliwość na palpację lub zmniejszenie pulsacji tętnic skroniowych, niezwiązane z arteriosklerozą tętnic szyjnych.

Wzrost ESR> 50 mm / godzinę.

Zmiany w biopsji tętnic: zapalenie naczyń, głównie z naciekiem jednojądrzastym lub zapaleniem ziarniniakowatym, zwykle z wielojądrowymi komórkami olbrzymimi.

Obecność trzech lub więcej dowolnych kryteriów pozwala na postawienie diagnozy z czułością 93,5% i swoistością 91,2%.

Mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe (zapalenie wielościenne) jest nekrotycznym zapaleniem naczyń z niewielką ilością lub brakiem osadów immunologicznych, wpływając głównie na małe naczynia (naczynia włosowate, żylaki lub tętniczki), rzadziej tętnice małego i średniego kalibru. Obraz kliniczny jest zdominowany przez zjawisko martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek i naczyń włosowatych płuc.

Schonlein-Genoh Purpura - zapalenie naczyń z dominującymi złogami IgA, działające na małe naczynia (naczynia włosowate, żyły, tętniczki). Zaangażowanie skóry, jelit i kłębuszków nerkowych jest typowe, często połączone z bólem stawów lub zapaleniem stawów.

Niezbędne krioglobulinemiczne zapalenie naczyń jest zapaleniem naczyń z depozytami krioglobulinowo-immunologicznymi, działającymi na małe naczynia (naczynia włosowate, żyły i tętniczki), głównie skóry i kłębuszków nerkowych, związanych z obecnością krioglobulin w surowicy.

Leukocytoklastyczne zapalenie skóry skóry jest izolowanym leukocytoklastycznym zapaleniem naczyń skóry bez układowego zapalenia naczyń lub kłębuszkowego zapalenia nerek.

Przykładowe sformułowanie diagnozy:

Zespół Churga-Straussa, akt II, astma oskrzelowa, stadium III, eozynofilia, migrujące nacieki w obu płucach, DN-II, polipowe zapalenie jelita, artretyzm, FC-III, asymetryczne zapalenie wielu mononeuritis.

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Klasyfikacja

Klasyfikacja układowego zapalenia naczyń

Przez cały okres badań grupy CB, różni autorzy próbowali stworzyć swoją nomenklaturę i klasyfikację. Najbardziej rozpowszechnione są klasyfikacje oparte na zasadzie patomorfologicznej, w której głównym czynnikiem jest kaliber dotkniętego naczynia (głównie małego, średniego lub dużego) oraz rodzaj zapalenia ściany naczynia (leukocytoklastyczny, martwiczący, ziarniniakowy). mechanizmy immunopatologiczne prowadzące do pojawienia się nacieku zapalnego ściany naczynia.

Na początku lat 1990. Zaproponowano dwa nowe systemy klasyfikacji rozdzielania głównych CB, które wykorzystywały głównie te same zasady. Tak więc American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) w 1990 r. Sformułował kryteria klasyfikacji podstawowego ST, po przeanalizowaniu 1020 przypadków w 48 ośrodkach w USA, Kanadzie i Meksyku przez 5 lat. Dostępne kryteria pozwalają nam rozróżnić wiodące zespoły z wysoką dokładnością, stosując kliniczne oznaki choroby i dodatkowe testy dostępne dla stworzenia podstaw dla badań porównawczych.

Specyficzność i czułość kryteriów klasyfikacji zmieniają się w dość szerokich granicach: 71,0-95,3% dla czułości i 78,7-99,7% dla specyficzności. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę fakt, że przedstawione kryteria nie mogą być wykorzystywane jako diagnostyczne, ponieważ nie były badane w populacji ogólnej i wśród pacjentów z rozlanymi chorobami tkanki łącznej.

W 1994 r. Na międzynarodowej konferencji pojednawczej w Stanach Zjednoczonych (konferencja Consensus Conference Chapel Hill) opracowano i zaproponowano definicje dziesięciu najczęstszych chorób niezakaźnych, które są najczęściej spotykane w praktyce klinicznej, i podzielono je na trzy główne grupy: zapalenie naczyń dużych, średnich i małych naczyń (tabela 8.1). ). Wiele miejsca na tej konferencji poświęcono zagadnieniu diagnostycznego znaczenia przeciwciał przeciwko cytoplazmie przeciwnowotworowej (ANCA). Przedstawiono pozytywne zapalenie naczyń ANCA. Jednakże, po raz pierwszy, mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) zidentyfikowano jako niezależną formę nozologiczną i określono główne różnicowe objawy diagnostyczne guzkowego zapalenia wielostawowego (UE) i MPA.

Tabela 8.1. Główne kliniczne postaci układowego zapalenia naczyń (Konferencja Consensus Chapel Hill, Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. i inni, 1994)

W tym samym czasie od 1990 r. Dokonano rewizji Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób X, która jest przeznaczona do zwalczania wszystkich chorób i stanów patologicznych (tabela 8.2). Grupie SV przypisano szyfr M30-M31. Jednak niektóre formy SV są w innych pozycjach. ICD nie jest klasyfikacją roboczą. Można go jednak wykorzystać do oceny występowania niektórych form patologii.

Tabela 8.2. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (przegląd ICD X)

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń łączy grupę chorób, w których występuje zapalenie i zniszczenie ścian naczyń, co prowadzi do niedokrwienia narządów i tkanek. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń jest reprezentowane przez Takayas arteritis, ziarniniak Wegenera, guzkowe zapalenie tętnic, zespół Behceta, zapalenie naczyń zakrzepowo-zarostowe, gigantyczne zapalenie tętnic, itp. biopsja i angiografia trzewna. Terapia glikokortykosteroidami, cytostatykami, lekami naczyniowymi może zmniejszyć uszkodzenie ważnych organów, osiągnąć remisję kliniczną.

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń

Choroby prezentowane przez pierwotne układowe zapalenie naczyń rozwijają się niezależnie i charakteryzują się nieswoistym zapaleniem ścian naczyń krwionośnych. Pojawienie się pierwotnego ogólnoustrojowego zapalenia naczyń wiąże się z zaburzoną reaktywnością immunologiczną, zwykle powodowaną przez czynnik zakaźny. Zapalenie układowego zapalenia naczyń dotyka wszystkich warstw ściany naczynia: może mieć charakter destrukcyjny, powodować zamknięcie naczynia, zaburzenia mikrokrążenia, aw rezultacie niedokrwienie narządu aż do martwicy i ataków serca.

Wtórne zapalenie naczyń jest elementem innej patologii i jest uważane za lokalną opcjonalną manifestację lub powikłanie (na przykład zapalenie naczyń z szkarlatyną, zapalenie opon mózgowych, tyfus, posocznicę, łuszczycę, nowotwory itp.). Często układowe zapalenie naczyń dotyka mężczyzn w średnim wieku.

Klasyfikacja układowego zapalenia naczyń

Istnieje układowe zapalenie naczyń z uszkodzeniem małych, średnich i dużych naczyń kaliber. Grupę zmian naczyniowych małych naczyń reprezentują ziarniniak Wegenera, zespół Chardzha-Strisa, mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe, niezbędne krioglobulinemiczne zapalenie naczyń i plamica Schonleina-Henocha. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń z odsetkiem naczyń o średnim kalibercie obejmuje guzki Kawasaki i guzkowe zapalenie osierdzia (zapalenie wielościenne). Układowe zapalenie naczyń dużych naczyń obejmuje chorobę Takayasu i olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

Objawy układowego zapalenia naczyń

Klinika ogólnoustrojowego zapalenia naczyń obejmuje różne pospolite niespecyficzne objawy: gorączkę, utratę apetytu, astenię i utratę wagi. Zespół skóry z układowym zapaleniem naczyń charakteryzuje się wysypką krwotoczną, owrzodzeniem, martwicą skóry. Zmiany mięśniowo-stawowe przejawiają bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie stawów. Zmiany w obwodowym układzie nerwowym w układowym zapaleniu naczyń występują w postaci polineuropatii lub wielu mononeuropatii. Kliniczne zmiany trzewne mogą objawiać się udarami, zawałem mięśnia sercowego, uszkodzeniem oczu, nerek, płuc itp.

W nieswoistym zapaleniu aortalno-udowym (choroba Takayasu), łuk aorty z rozgałęzieniami od niego jest zaangażowany w zapalenie ziarniniakowe. Choroba objawia się uogólnionym bólem, zaburzeniami mikrokrążenia w kończynach górnych, zaangażowaniem naczyń krezkowych i płuc, dławicą piersiową, niewydolnością serca. Zapalenie tętnic skroniowo-komórkowej czasowej (choroba Hortona), która jest częścią grupy układowego zapalenia naczyń, występuje z zapaleniem tętnic szyjnych, skroniową, rzadziej tętnic kręgowych. Klinika zmiany tętnic objawia się bólami głowy, przeczulicą i obrzękiem skóry obszaru skroniowego, objawami ocznymi i zaburzeniami neurologicznymi.

Choroba Kawasaki, która występuje z zespołem śluzowo-skórno-gruczołowym, dotyka dzieci. Klinika obejmuje gorączkę, zapalenie spojówek, rozproszoną grudkowo-grudkową wysypkę, rumień, obrzęk, łuszczenie się skóry. W tej postaci układowego zapalenia naczyń, limfadenopatii, zmiany języka i błon śluzowych są odnotowane. Przy udziale tętnic wieńcowych mogą rozwinąć się tętniaki i zawały serca.

Guzowe zapalenie tętnic (zapalenie wielostawowe, zapalenie około tętnicze) charakteryzuje się zmianami nekrotycznymi w tętnicach średniego i małego kalibru oraz oznak zmian polisystemowych. Na tle powszechnego złego samopoczucia rozwija się zespół nerkowy (zapalenie kłębuszków nerkowych, nadciśnienie złośliwe, niewydolność nerek), bóle stawów, zapalenie wielonerwowe, zapalenie płuc, zapalenie naczyń wieńcowych, mikro-udary.

Choroba Schönleina-Henocha jest ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń dotykającym małe naczynia w wyniku paciorkowcowego zapalenia gardła o etiologii paciorkowców. Zwykle występuje u dzieci; postępuje z drobnymi plamami krwotocznymi, wieloczynnikową i wielostawową, zespołem brzusznym, immunokompleksowym kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Alergiczne zapalenie naczyń lub zespół Churga-Straussa wiąże się z eozynofilową infiltracją ścian naczyń; przechodzi do kliniki astmy oskrzelowej i eozynofilowego zapalenia płuc, polineuropatii. Zwykle rozwija się u osób z alergiczną historią, a także w krajach tropikalnych. W układowym ziarniniakowatym zapaleniu naczyń Wegener wpływa na naczynia płucne i nerkowe. Choroba objawia się rozwojem zapalenia zatok, martwiczego zapalenia błony śluzowej nosa, kaszlu, trudności w oddychaniu, krwioplucia, objawów zapalenia nerek.

Zespół z hyperergicznego ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (skóry lub leukocytoklastycznego zapalenia naczyń) występuje w przypadku immunokompleksowego zapalenia naczyń włosowatych, tętniczek i żył. Typowe objawy skórne (plamica, pęcherze, owrzodzenie) i zapalenie wielostawowe. W przypadku mikroskopowego zapalenia wielonaczyniowego rozwój martwiczego zapalenia tętnic, kłębuszkowego zapalenia nerek i kapilary w płucach jest specyficzny.

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, występujące w postaci niezbędnej krioglobulinemii, z powodu zapalenia i okluzji naczyń krwionośnych wywołanych wystawieniem na działanie kompleksów krioglobulin. Kompleks objawów odpowiedzi rozwija się po leczeniu penicylinami, sulfonamidami i innymi lekami; manifestuje się jako plama, pokrzywka, zapalenie stawów, bóle stawów, powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie kłębuszków nerkowych. Skłonny do regresji objawów po wykluczeniu czynników ryzyka.

Rozpoznanie układowego zapalenia naczyń

Podczas diagnozy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, kompleksowe badanie pacjenta odbywa się za radą reumatologa, neurologa, nefrologa i innych specjalistów. Wykonuje się EKG, echokardiografię, USG nerek, radiografię płuc itd. Wzrost ESR jest charakterystyczną, ale niespecyficzną oznaką układowego zapalenia naczyń. We krwi żylnej określa się przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) i CIC.

Badanie angiograficzne ujawniło zapalenie naczyń o małej i średniej średnicy naczyniach. Biopsja dotkniętych tkanek i ich późniejsze badania morfologiczne mają największe znaczenie diagnostyczne dla układowego zapalenia naczyń.

Leczenie układowego zapalenia naczyń

Główne etapy leczenia układowego zapalenia naczyń polegają na tłumieniu odpowiedzi hiperimmunizacyjnej w celu wywołania remisji klinicznej i laboratoryjnej; prowadzenie kursu immunosupresyjnego; utrzymywanie stabilnej remisji, korekcji zaburzeń narządów i rehabilitacji. Podstawą farmakoterapii układowego zapalenia naczyń jest przeciwzapalny i immunosupresyjny przebieg hormonów kortykosteroidowych (prednizolon, deksametazon, triamcynolon, betametazon). Skutecznie prowadzi terapię pulsacyjną z metyloprednizolonem.

Leki steroidowe do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń stosuje się w przypadkach uogólnienia i progresji procesu, złośliwego nadciśnienia nerkowego, uszkodzeń OUN, niewydolności leczenia kortykosteroidami. Zastosowanie cytostatyków (cyklofosfamid, metotreksat, azatiopryna) pozwala na zahamowanie mechanizmów immunologicznych zapalenia. Czynniki biologiczne, które inaktywują TNF (etanercept, infliksymab) skutecznie i szybko eliminują stany zapalne; NLPZ (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Terapia antykoagulantami i lekami przeciwpłytkowymi (heparyna, dipirydamol, pentoksyfilina) jest wskazana w objawach hiperkoagulacji i DIC. Zaburzenia mikrokrążenia obwodowego koryguje się przez podawanie kwasu nikotynowego i jego pochodnych. W leczeniu układowego zapalenia naczyń stosowano angioprotektory, leki rozszerzające naczynia krwionośne, blokery kanału wapniowego.

Oprócz kursów leków w układowym zapaleniu naczyń, pozaustrojowe sesje hemocyrekcji (krioforeza i filtracja kaskadowa osocza) wykazują usuwanie krążących przeciwciał i kompleksów immunologicznych z krwi. Terapia skomplikowanego układowego zapalenia naczyń wymaga zgodnej współpracy reumatologa, nefrologa, pulmonologa, otolaryngologa, neurologa, chirurga, okulistyki itp.

Rokowanie i zapobieganie układowemu zapaleniu naczyń

Perspektywa zdrowia i niepełnosprawności w układowym zapaleniu naczyń zależy od postaci patologii, wieku pacjenta i skuteczności leczenia. Kompleksowe i etapowe leczenie układowego zapalenia naczyń zmniejsza liczbę skutków śmiertelnych i upośledzających.

Zapobieganie układowemu zapaleniu naczyń polega na wykluczeniu kontaktów z czynnikami zakaźnymi i alergenami, odrzuceniu nieuzasadnionych szczepień i przepisywaniu leków.

ROZDZIAŁ 49. WISZEK SYSTEMU

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń jest grupą ostrych i przewlekłych chorób o szerokim zakresie objawów klinicznych. Najważniejszym patologicznym objawem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń jest stan zapalny ściany naczynia.

KLASYFIKACJA

Podział zapalenia naczyń na pierwotny i wtórny jest tradycyjnie stosowany. Kategorie wtórne obejmują zapalenie naczyń, charakteryzujące się stabilnym związkiem z ostrymi i przewlekłymi zakażeniami, ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej, nowotworami złośliwymi i innymi stanami patologicznymi. W przypadku pierwotnego zapalenia naczyń czynnik etiologiczny pozostaje niejasny.

Większość współczesnych klasyfikacji układowego zapalenia naczyń ogranicza się do wyszczególnienia ich postaci nosologicznych i uwzględnienia kalibru dotkniętych chorobą naczyń.

W 1990 roku stowarzyszenia amerykańskich dla Rheumatology (American College of Rheumatology) opublikowane kryteria klasyfikacji 7 form naczyń ogólnoustrojowe: guzkowe zapalenie tętnic, zespół Churga-Straussa, ziarniniak Wegenera, Henocha-Shonlyayna, zapalenie naczyń, nadwrażliwość, Takayasu tętnic i giant cell (czasowy) tętnic. Należy podkreślić, że zadaniem tego badania było stworzenie kryteriów klasyfikacyjnych (a nie diagnostycznych!), A nie opracowanie nazewnictwa układowego zapalenia naczyń. Zostały stworzone do badań, a nie do rutynowego stosowania w praktyce klinicznej. Kryteria te nie mają wystarczającej wrażliwości, aby zapewnić wczesne rozpoznanie, a tym samym prawidłową diagnozę poszczególnych postaci nosologicznych.

W 1994 r. Opracowano nazewnictwo w Chapel Hill i przyjęto definicje systemowych próżni. Zgodnie z konsensusem w Chapel Hill, rozróżnia się następujące opcje.

• Zapalenie naczyń dużych naczyń.

n Wielkokomórkowe zapalenie tętnic.

n Zapalenie tętnic Takayasu.

• Zapalenie naczyń o średnim kalibrze.

n Guzkowe zapalenie wielościenne (klasyczne guzkowe zapalenie tętnic).

n Choroba Kawasaki.

• Zapalenie naczyń małych naczyń.

n ziarniniakowatość Wegenera.

n zespół Churg-Straussa.

n Mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe (mikroskopowe zapalenie wielościenne).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Niezbędne krioglobulinemiczne zapalenie naczyń.

n Skórne leukocytoklastyczne zapalenie naczyń.

49.1. NIEWYTWARZALNY AORTOARTERIITIS

Nieswoiste zapalenie aortalno-udowe (choroba Takayasu) jest przewlekłą chorobą zapalną aorty i jej głównych gałęzi, rzadziej gałęzi tętnicy płucnej z rozwojem zwężenia lub niedrożności dotkniętych chorobą naczyń i niedokrwienia narządów i tkanek.

Częstość występowania tej choroby wynosi od 1,2 do 6,3 przypadków na milion mieszkańców rocznie. Przeważnie kobiety są dotknięte (15 razy częściej niż mężczyźni) w wieku od 10 do 30 lat. Choroba występuje częściej w Azji, Ameryce Południowej, rzadziej w Europie i Ameryce Północnej.

PATHOMORFOLOGIA

Obraz histologiczny nieswoistego zapalenia aortalno-udowego jest reprezentowany przez zapalenie tętnic z naciekiem zapalnym z komórkami jednojądrzastymi, a czasami olbrzymami. Osady immunologiczne znajdują się w ścianach naczyń krwionośnych. Powtarzane są proliferacje komórek wewnętrznej wyściółki tętnic, zwłóknienie, bliznowacenie i unaczynienie środkowej błony, a także degeneracja i rozerwanie elastycznej błony. Wynikiem tego procesu jest stwardnienie naczyń krwionośnych. Często wpływa na vasa vasorum. Na tle zapalenia zmiany miażdżycowe często ujawniają się w ścianach naczyń krwionośnych.

KLASYFIKACJA

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji. Wyróżnia się następujące warianty kliniczne i morfologiczne (ryc. 49-1): Typ I - uszkodzenie łuku aorty i jego odgałęzień (8%); Typ II - uszkodzenie aorty piersiowej i brzusznej (11%); Typ III - uszkodzenie łuku, aorty piersiowej i brzusznej (65%); Typ IV - uszkodzenie tętnicy płucnej i dowolnej części aorty (6%).

W zależności od charakteru przepływu rozróżnia się następujące formy choroby.

• W ostrych przypadkach choroba zaczyna się od gorączki, objawu zespołu stawowego, z towarzyszącym wczesnym pojawieniem się zaburzeń niedokrwiennych, wyraźnym wzrostem poziomu we krwi w ostrej fazie zapalenia.

• W przypadku podostrego przebiegu obserwuje się gorączkę (do wartości podgorączkowych), powolne (przez miesiące) rozwój objawów zmian naczyniowych.

• W przebiegu przewlekłym choroba rozwija się stopniowo w postaci zespołu niedokrwiennego w tętnicy kręgowej, zaburzeń widzenia i bólów stawów.

Podczas formułowania diagnozy konieczne jest wskazanie charakteru przebiegu, klinicznego i morfologicznego wariantu zmiany aorty i jej gałęzi, lokalizacji zespołu niedokrwiennego.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny choroby obejmuje częste objawy i objawy zmian w poszczególnych narządach.

• Ogólne objawy choroby. W debiucie choroby często przez długi czas występuje gorączka lub wzrost ESR. Czasami obserwowano utratę wagi, osłabienie, senność.

• Upośledzenie narządu wzroku. Choroby okulistyczne odnotowano u 60% pacjentów. Objawiają się one zawężeniem pola widzenia, zmęczeniem oczu, stopniowym zmniejszeniem ostrości wzroku, diplopią. Czasami dochodzi do nagłej, jednostronnej utraty wzroku w wyniku ostrej okluzji centralnej tętnicy siatkówki z następową atrofią nerwu wzrokowego. Badanie naczyń dna oka ujawnia tętniaki naczyń siatkówki, krwotoki, rzadko - odwarstwienie siatkówki.

• Zespół łuku aorty. Termin "zespół łuku aorty" łączy objawy spowodowane uszkodzeniem tętnic, których usta znajdują się w łuku aorty.

n Brak tętna w tętnicach promieniowych.

n Epidemie niedokrwienia mózgu lub udaru mózgu.

n Okazy okulistyczne.

• Zespół niedostatecznego dopływu krwi do twarzy i szyi. Bardzo rzadko obserwuje się zespół niedostatecznego dopływu krwi do twarzy i szyi. Opisano zaburzenia troficzne w postaci zgorzeli czubka nosa i uszu, perforację przegrody nosowej i atrofię mięśni twarzy.

• Klęska CCC. Tętnice wieńcowe są rzadko dotknięte, ale rozwijający się zespół niedokrwienny i zawał mięśnia sercowego znacznie pogarsza rokowanie. Częściej patologia serca wiąże się z porażką wstępującej części aorty, której towarzyszy zagęszczanie i poszerzenie aorty, a następnie tworzenie niewydolności zastawki aortalnej lub tętniak jej ściany. Rozwój niewydolności serca występuje na tle nadciśnienia płucnego lub nadciśnienia tętniczego, niewydolności zastawki aortalnej. Zespół AH ma odnowioną genezę ze względu na udział tętnic nerkowych w tym procesie.

Zmiana naczyniowa ma charakter zwężający lub okluzyjny i objawia się objawami postępującego niedokrwienia narządu.

n Najczęstszy zespół chromania przestankowego kończyn górnych, związany ze słabością, zmęczeniem, bólem (głównie jednostronnym) w kończynach proksymalnych, nasilony wysiłkiem fizycznym. Jednak nawet przy niedrożności tętnic podobojczykowych nie obserwuje się wyraźnego niedokrwienia kończyn wraz z rozwojem zgorzeli ze względu na rozwój zabezpieczeń.

n Dane dotyczące badania obiektywnego: brak pulsacji (lub osłabienia) poniżej miejsca niedrożności tętnicy, skurczowego szmodu nad dotkniętymi naczyniami (nad tętnicą podobojczykową, aortą brzuszną). Po pokonaniu tętnicy podobojczykowej określ różnicę ciśnienia krwi na rękach.

• Uszkodzenie nerek - konsekwencja zwężenia tętnicy nerkowej (często wpływa na lewą tętnicę nerkową). Być może rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, zakrzepica tętnicy nerkowej. Bardzo rzadko obserwuje się amyloidozę nerek.

• Uszkodzenie płuc objawia się nadciśnieniem płucnym i występuje w kliniczno-morfologicznej wersji choroby typu IV, zwykle w połączeniu z którymkolwiek z powyższych objawów, rzadziej - w izolacji.

• Zespół stawowy. Częstym objawem choroby jest bóle stawów, rzadziej występuje zapalenie wielostawowe, przypominające reumatoidalne zapalenie stawów.

• Zaburzenia neurologiczne występują na tle zmian lewej (rzadziej prawej) wspólnej tętnicy szyjnej, tętnic kręgowych. Czasami pacjenci widzą zasłabnięcie. Nasilenie uszkodzenia mózgu koreluje ze stopniem zwężenia lewej tętnicy szyjnej; z obustronnym zwężeniem, niedokrwienie jest najsilniejsze i może być skomplikowane przez udary. Uszkodzenia tętnic kręgowych charakteryzuje upośledzona pamięć, uwaga i sprawność, które zwiększają się wraz ze wzrostem stopnia niedokrwienia mózgu.

BADANIA LABORATORYJNO-INSTRUMENTALNE

• Na ogół liczba krwinek wskazuje na wzrost ESR.

• Analiza moczu niezmieniona (z wyjątkiem sytuacji, w których rozwija się zapalenie kłębuszków nerkowych).

• Gdy biochemiczny test krwi ujawnia wskaźniki ostrej fazy zapalenia, którego stężenie jest skorelowane ze stopniem aktywności procesu. Czynnik reumatoidalny, przeciwjądrowy AT, AT na kardiolipinę rzadko występuje.

• Aortografia i selektywna angiografia uszkodzonych naczyń są najbardziej informatywnymi metodami diagnostycznymi. Zidentyfikować obszary zwężenia i ekspansji poststenotycznej, tętniaka tętniaka, zatkania gałęzi łuku aorty, różne pod względem lokalizacji i długości. Do wizualizacji zwężenia tętnicy stosuje się ultradźwięki.

DIAGNOSTYKA

Kryteria klasyfikacji American Rheumatological Association (1990) pomagają zdiagnozować chorobę.

• Wiek mniejszy niż 40 lat.

• Przerywane chromanie kończyn górnych - szybki rozwój zmęczenia i dyskomfortu podczas pracy z rękami.

• Osłabienie tętna w tętnicy promieniowej, osłabienie pulsacji w jednej lub obu tętnicach ramiennych.

• Różnica w skurczowym ciśnieniu krwi w prawej i lewej tętnicy ramiennej jest większa niż 10 mm Hg.

• Skurczowy szmer powyżej tętnic podobojczykowych lub aorty brzusznej.

• Zmiany angiograficzne: zwężenie lub niedrożność aorty i / lub jej odgałęzień, niezwiązane z miażdżycą tętnic, dysplazją włóknisto-mięśniową lub innymi przyczynami. Zmiany są zwykle lokalne lub segmentowe.

Diagnoza jest uznawana za wiarygodną w przypadku 3 lub więcej kryteriów.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Wymagana jest diagnostyka różnicowa z następującymi chorobami.

• Wrodzone anomalie układu naczyniowego i zakrzepowo-zatorowego. Choroba zakrzepowo-zatorowa ma ostry początek; możliwe obecność zakrzepów we wnęce serca. W przypadku zakrzepicy z zatorami i wrodzonych anomalii naczyń zmiany dotyczą tylko określonej tętnicy, a nie grupy naczyń oddalonych od aorty w niewielkiej odległości od siebie.

• Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe rozwija się nie tylko w nieswoistym zapaleniu tętnic obwodowych, ale także w miażdżycy naczyń nerkowych, w ich włóknistej dysplazji. W przeciwieństwie do nieswoistego zapalenia aortalno-miazgi, miażdżyca często rozwija się u starszych mężczyzn. Dysplazja włóknisto-mięśniowa naczyń nerkowych, a także niespecyficzne zapalenie aortalno-udowe, występuje częściej u młodych kobiet, ale nie ma objawów uszkodzenia innych tętnic i objawów ostrego zapalenia. Diagnostyka różnicowa pomaga w angiografii. W przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, w przeciwieństwie do nieswoistego zapalenia aortalno-udowego, pacjenci mają zwykle więcej niż 60 lat. Zwykle w proces patologiczny zaangażowane są tętnice skroniowe, często obserwuje się reumatyczne polimialgia.

• Przy diagnostyce różnicowej przyczyn nadciśnienia płucnego nie należy zapominać o niespecyficznym zapaleniu tętnic aortalnych. Objawy zatkania tętnic innych obszarów (osłabienie tętna na tętnicy promieniowej, zwężenie tętnicy nerkowej itp.) Świadczą na jego korzyść.

LECZENIE

ZABIEG MEDYCZNY

Zazwyczaj prednizon jest przepisywany w dawce 40-60 mg / dobę, aby uzyskać efekt kliniczny (po 1-3 miesiącach). Następnie stopniowo zmniejsz dawkę do leczenia podtrzymującego (5-10 mg / dzień). W większości przypadków leczenie prednizonem może doprowadzić do remisji. Jeśli remisja nie zostanie osiągnięta, należy dodać metotreksat w dawce 15 mg / tydzień. W przypadku nieskuteczności leczenia skojarzonego prednizonem i metotreksatem (jak w przypadku przeciwwskazań do podawania HA lub wystąpienia poważnych działań niepożądanych, gdy są stosowane), cyklofosfamid jest przepisywany w dawce 2 mg / kg / dobę. Terapia immunosupresyjna wyraźnie zmniejsza nasilenie objawów niespecyficznego zapalenia aortalno-udowego. Nie uzyskano jednak przekonujących wyników dotyczących wpływu leczenia immunosupresyjnego na rokowanie choroby.

Leczenie hipotensyjne jest nieodzownym elementem leczenia pacjentów z nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym, ponieważ określa się go jako niekorzystny czynnik prognostyczny dla nieswoistego zapalenia aortalno-udowego. Należy pamiętać, że inhibitory ACE są przeciwwskazane u pacjentów z obustronnym zwężeniem tętnicy nerkowej.

W celu zapobiegania zakrzepicy tętniczej niektórzy naukowcy sugerują mianowanie antykoagulantów i leków przeciwpłytkowych, ale obecnie nie ma wystarczających obserwacji wskazujących na możliwość ich zastosowania.

ZABIEG CHIRURGICZNY

Interwencje chirurgiczne wykonywane są tylko po uwolnieniu aktywnego procesu zapalnego. Charakter operacji zależy od długości zmiany (najlepiej segmentowej) i drożności obwodowego łożyska naczyniowego.

• Endarterektomia jest wykonywana na izolowanych odcinkach odcinka głównych tętnic rozciągających się bezpośrednio od aorty.

• Przezskórna angioplastyka jest wskazana w przypadku pojedynczych stenotycznych zmian w naczyniach nerkowych. Przy wielu zwężeniach nie jest skuteczny.

• Przepływ bocznikowy z użyciem syntetycznych protez naczyniowych jest wskazany dla krytycznych zwężeń dla znacznej odległości i wielu uszkodzeń.

• Niewiele jest udanych obserwacji nefrektomii z późniejszym przeszczepieniem nerki u pacjentów ze zwężeniem tętnicy nerkowej i objawowym nadciśnieniem tętniczym.

PROGNOZA

Przebieg niespecyficznego zapalenia aortalno-udowego jest w większości przypadków długotrwały, trwały. Szybko postępujące formy choroby obserwuje się częściej w młodym wieku (do 20 lat). Rozwój powikłań w nieswoistym zapaleniu aortalno-mięśnia sercowego (nadciśnienie, udar, retinopatia, niewydolność serca, amyloidoza) znacznie zmniejsza oczekiwaną długość życia.

49,2. GIANT CELL ARTERIITIS

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (czasowe zapalenie tętnic, choroba Hortona) jest ogólnoustrojowym ziarniniakowatym zapaleniem naczyń z pierwotną zmianą tętnic zewnątrzczaszkowych i wewnątrzczaszkowych, które występuje u osób w wieku powyżej 50 lat. Często w połączeniu z reumatyczną polimialgią, która jest uważana za jedną z manifestacji olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.

Częstość występowania choroby wynosi od 11,7 do 17,0 przypadków na 100 tys. Ludności. Kobiety cierpią 5 razy częściej niż mężczyźni.

ETIOLOGIA

Etiologia nie jest znana. Zidentyfikowano koincydencję szczytów w częstości występowania wielkokomórkowego zapalenia tętnic i reumatycznych polimialgii ze wzrostem chorób zakaźnych wywołanych przez Mycoplasma pneumoniae, parwowirus B19, Chlamydia pneumoniae. Wykryto związek olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic z nośnikiem Ar HLA-DR4 i allelami HLA-DRB104.

PATHOMORFOLOGIA

Charakterystyczną cechą histologiczną olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest infiltracja wszystkich warstw ściany naczyniowej przez komórki jednojądrzaste z uszkodzeniem wewnętrznej elastycznej błony i pojawieniem się w niej gigantycznych komórek. Wpływają na tętnice typu mięśniowego głowy, czasem na narządy wewnętrzne. Powierzchowne tętnice skroniowe skroniowe w osi skroniowej, śródpiersia, kręgosłupa, oczna, tylna, potyliczna, okulistyczna, tylna są zaangażowane w ten proces w 75-100% przypadków; proksymalny odcinek centralnej tętnicy siatkówki, zewnętrzne i wewnętrzne tętnice szyjne - w 35-60%.

KLASYFIKACJA

Wyróżnia się następujące warianty kliniczne olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.

• Kombinacja zlokalizowanego (czasowego) zapalenia tętnicy i reumatycznej polimialgii.

• Wielkokomórkowe zapalenie tętnic z uszkodzeniami dużych tętnic (tętnicy szyjnej, podobojczykowej, kręgowej) i aorty.

• Gorączka bez oznak uszkodzenia czaszki i uszkodzenia mięśni.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny choroby składa się z następujących objawów.

• Typowe objawy - gorączka, ból głowy, bóle mięśni. Gorączka jest zwykle gorączkowa, szczególnie bolesna nocą, której towarzyszą ciężkie poty. Prawie wszyscy pacjenci zgłaszają poważne osłabienie, utratę wagi, anoreksję.

• Objawy naczyniowe zależą od lokalizacji zajętej tętnicy.

n Z porażką powierzchownej tętnicy skroniowej (90-100% przypadków) charakteryzuje się ciągłym silnym bólem głowy (zarówno jednostronnym, jak i obustronnym), nasilonym przez dotknięcie skóry głowy. Tętnice skroniowe wyglądają na pogrubione, obrzęknięte, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Ból jest czasami tak wyraźny, że pacjent nie może się rozczesać ani położyć na poduszce. Pulsacja tętnic jest osłabiona.

n W przypadku uszkodzenia tętnicy szyjnej (4-67% przypadków) ból i drętwienie obserwuje się w okolicy mięśni żucia. Pacjenci martwią się bólem zęba bez wyraźnego powodu.

n Uszkodzeniu tętnicy potylicznej towarzyszą bóle głowy w okolicy potylicznej.

n Uszkodzenie tętnicy językowej objawia się jako bardzo nietypowy objaw "przerywanego chromania" języka (ból i drętwienie pojawiają się podczas rozmowy, co można złagodzić podczas odpoczynku, podobnie jak w przypadku przerywanego chromania kończyn).

n Uszkodzenie tętnic zaopatrujących oczy i mięśnie oka objawia się niedokrwienną neuropatią nerwu wzrokowego, oftalmoplegią, diplopią, utratą wzroku w wyniku okluzji środkowej tętnicy siatkówki, niedokrwiennego zapalenia naczyniówki i siatkówki, zapalenia tęczówki, zapalenia spojówek, zapalenia epistopowego, zapalenia twardówki.

n Opisano porażkę aorty i jej gałęzi w postaci zapalenia aorty, niewydolności zastawki aortalnej, zapalenia mięśnia sercowego z rozwojem zawału mięśnia sercowego, tętniaka aorty z ryzykiem rozwarstwienia. Tętniak aorty piersiowej występuje, gdy gigantyczne zapalenie tętnic wynosi 17,4 razy, a część brzuszna 2,4 razy częściej niż w populacji ogólnej.

• Uszkodzenie układu nerwowego jest reprezentowane przez zapalenie zapalne, polineuropatia. Udary pojawiają się w wyniku uszkodzenia tętnic mózgu.

• Klęska układu sercowo-naczyniowego objawia się w postaci zawału mięśnia sercowego, wycinając tętniaki aorty.

• Reumatyczna polimialgia występuje u 30% pacjentów z olbrzymią komórką i charakteryzuje się obustronnym, symetrycznym bólem i sztywnością mięśni szyi, ramienia i obręczy miednicy; możliwe zapalenie błony maziowej. Ból zwiększa się wraz z ruchem i staje się mniej w spoczynku.

Reumatyczna polimialgia często łączy się z gigantycznym zapaleniem tętnic. Charakteryzuje się bólem i napięciem w proksymalnym (szyjki, ramienia i obręczy miednicy), poranną sztywnością; możliwe zapalenie błony maziowej. Zanik mięśni i atrofia mięśni nie są charakterystyczne.

BADANIA LABORATORYJNO-INSTRUMENTALNE

Kiedy badania laboratoryjne i instrumentalne stwierdzą następujące zmiany.

• Ogólnie rzecz biorąc, badania krwi wskazują na anemię normochromiczną, leukocytozę, trombocytozę, wzrost wartości ESR powyżej 40 mm / h oraz wykrycie wskaźników ostrej fazy zapalenia (CRP).

• Gdy biopsja tętnicy skroniowej jest ważna do uzyskania w badaniu co najmniej 2,5 cm tętnicy, ponieważ zmiana ma charakter odcinkowy, a wycięcie niewielkiego obszaru nie może wykryć charakterystycznych zmian. Badanie histologiczne ujawnia przewlekłe ziarniniakowe zapalenie z tworzeniem się gigantycznych komórek w pobliżu elastycznej błony (w 50% przypadków) lub zapaleniem tętnic z przeważnie naciekaniem limfocytami i komórkami jednojądrzastymi (50% przypadków). Przy ujemnych wynikach wskazana jest biopsja tętnicy przeciwnej.

• Arteriografia arterii czasowej jest mniej informacyjna niż biopsja.

DIAGNOSTYKA

W rozpoznawaniu choroby niektóre kryteria stanowią kryteria klasyfikacji American Rheumatological Association (1990).

• Wystąpienie choroby po 50 latach.

• Pojawienie się bólu głowy nowego typu (zmiana charakteru lub lokalizacja bólu).

• Zmiany w tętnicy skroniowej: wrażliwość na palpację lub zmniejszenie pulsacji, niezwiązane z arteriosklerozą tętnic szyjnych.

• Zwiększony ESR ponad 50 mm / h.

• Wyniki biopsji tętnicy skroniowej: zapalenie naczyń, charakteryzujące się przeważnie naciekiem jednojądrzastym lub zapaleniem ziarniniakowatym, zwykle z wielordzeniowymi komórkami olbrzymimi.

Do diagnozy wymagane były 3 kryteria.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Diagnostykę różnicową olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic wykonuje się z guzami o różnej lokalizacji, w tym z mózgu, neuralgią nerwu trójdzielnego, jaskrą, amyloidozą starczą, niespecyficznym zapaleniem aortalterii, a także z następującymi chorobami.

• Diagnostyka różnicowa reumatycznej polimialgii, często powiązanej z wielkokomórkowym zapaleniem tętnic, jest prowadzona z zapaleniem wielomięśniowym, niespecyficznym zespołem mięśni w guzach o różnej lokalizacji, chorobach zakaźnych, włośnicy.

• Choroby z towarzyszącą stagnacją nerwu wzrokowego. Zaburzenia widzenia w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic są spowodowane przez zapalenie tętnic w tylnej tętnicach żółciowych i gałęzi tętnicy okulistycznej, co prowadzi do ostrego niedokrwienia nerwu wzrokowego. Badanie dna oka ujawnia obrzęk głowy nerwu wzrokowego, drobne krwotoki. Zamknięcie środkowej tętnicy siatkówki jest mniej powszechne. Przejawia się w zmianach przypominających stagnację nerwu wzrokowego: bladość siatkówki, wobec której wyróżnia się plamka. W celu diagnostyki różnicowej zastoinowej tarczy i zmian w nerwie wzrokowym związanym z niedokrwieniem w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic, określa się ostrość wzroku, która może pozostać przez dłuższy czas normalna przy zastoinowej tarczy. W przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic wzrok bardzo szybko się pogarsza, a ślepota może rozwinąć się w ciągu 5-7 dni.

• Choroba Takayasu jest częściej obserwowana u młodych kobiet jako charakterystyczne uszkodzenie aorty i jej gałęzi z odpowiednimi objawami. Uszkodzenie tętnicy skroniowej rozwija się niezwykle rzadko i nie łączy się z polimialgią reumatyczną.

• Fibromialgia objawia się uogólnionym bólem, sztywnością i zwiększonym zmęczeniem mięśni szkieletowych, bezsennością. Fibromyalgia nie charakteryzuje się gorączką, niedokrwistością, ostrym wzrostem ESR.

• Migrena u osób starszych często musi być odróżniona od olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Zmiany w stereotypie bólu głowy, który istniał wcześniej (lokalizacja, natura, intensywność, warunki prowokacyjne) są charakterystyczne dla olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Gdy migrenowe zewnętrzne zmiany tętnicy skroniowej nie występują. W niektórych przypadkach konieczna jest biopsja tętnic, aby niezawodnie wykluczyć gigantyczne zapalenie tętnic. Należy zauważyć, że terapia GK ex ju vantibus jest niespecyficznym objawem różnicowym, ponieważ natężenie bólu migrenowego może również osłabiać pod wpływem działania GK.

LECZENIE

• Jeśli podejrzewasz, że rozwój olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i wykluczenie innych chorób (nowotwory itp.) Powinien natychmiast rozpocząć leczenie HA, aby zapobiec rozwojowi ślepoty.

• HA - główna metoda leczenia, zapobiegająca nieodwracalnym uszkodzeniom narządów wewnętrznych.

n Prednizolon 40-60 mg / dobę w kilku dawkach do momentu normalizacji ESR i ustąpienia objawów. Następnie zmniejszyć dawkę 2,5-5 mg na dobę co 2 tygodnie, aż do osiągnięcia dawki 20 mg / dobę; następnie 10% co 2 tygodnie do dawki 10 mg / dzień; następnie 1 mg na dobę co 4 tygodnie.

n W procesie zmniejszania dawki prednizonu należy uważnie monitorować dynamikę objawów i monitorować podskórne zmiany wzroku co 4 tygodnie w ciągu pierwszych 2-3 miesięcy; następnie co 8-12 tygodni przez 12-18 miesięcy po zakończeniu leczenia.

n W przypadku braku zaburzeń widzenia lub uszkodzeń dużych naczyń odpowiednia początkowa dawka prednizonu może być mniejsza - w zakresie 20 mg / dobę.

n W przypadku ciężkiego przebiegu należy zwiększyć dawkę HA do 60-80 mg / dobę lub należy wykonać terapię pulsową (metyloprednizolon 1 g przez 3 dni po podaniu dożylnym, a następnie zastosować dawkę podtrzymującą 20-30 mg / dobę doustnie). W przypadku braku efektu w ciągu 2-3 tygodni początkowa dawka HA stopniowo wzrasta.

n Czas trwania terapii oceniany jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Jeśli w ciągu 6 miesięcy od przyjęcia prednizolonu w dawce 2,5 mg / dobę nie występują kliniczne objawy choroby, leczenie można przerwać.

• Nie udowodniono skuteczności metotreksatu (7,5 mg / tydzień).

• Przyjmowanie aspiryny (100 mg / dobę) zmniejsza ryzyko rozwoju ślepoty i udarów mózgu.

PROGNOZA

Rokowanie jest zwykle korzystne, z wyjątkiem przypadków zawału mięśnia sercowego, incydentu mózgowo-naczyniowego, wycinania tętniaków aorty. Uważa się, że olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic nie wpływa na oczekiwaną długość życia.

49,3. NODULAR POLIARTERITIS

Guzkowe zapalenie tętnic (guzkowe zapalenie tętnic, guzkowe zapalenie naczyń) jest chorobą tętnic średniego i małego kalibru, której towarzyszą powstawanie tętniaków i wtórne uszkodzenie narządów i tkanek. Choroba została po raz pierwszy opisana przez Kussmaul i Meyera w 1866 r. Jako rodzaj uszkodzenia tętnic, występującego w związku z chorobą Brighta (ostre zapalenie kłębuszków nerkowych) i szybko postępującym porażeniem mięśni.

Guzkowe zapalenie wielostronne odnosi się do rzadkich chorób: częstość występowania waha się od 0,7 do 6,3 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców. Mężczyźni chorują 2,5 razy częściej; Średni wiek pacjentów wynosi 38-43 lata.

ETIOLOGIA

Przyczynami guzowatego zapalenia wielotarczowego mogą być następujące czynniki.

• Wirusy zapalenia wątroby typu B (od 30 do 80% przypadków) i C; HIV, wirus cytomegalii, parwowirus B19.

• Leki (jod, bizmut, sulfonamidy, antybiotyki), surowica.

Czynniki zakaźne (głównie wirusy) mogą wywierać bezpośredni toksyczny wpływ na komórki śródbłonka lub struktury podśródbłonkowe.

PATOGENEZA I PATOMORFOLOGIA

Mechanizm uszkodzenia ściany naczyniowej w guzowatym zapaleniu wielotarczowym nie jest jasny. Gdy mikroskopia elektronowa w naczyniach średniego kalibru nie może wykryć żadnych zmian patologicznych; depozyty immunologiczne w kłębuszkach nerkowych są nieobecne lub występują w bardzo ograniczonych ilościach. Dlatego pomimo faktu, że CIC często występuje u pacjentów z guzowatym zapaleniem wielotarczowym, nie można śmiało mówić o związku między chorobą a naczyniowymi złogami immunologicznymi. Ponadto uszkodzenie ściany małych tętnic i naczyń włosowatych jest charakterystyczne dla mechanizmu uszkodzenia układu immunologicznego.

Dla guzowatego zapalenia wielostawowego charakteryzuje się porażeniem tętnic typu mięśniowego wraz z rozwojem nekrotycznego zapalenia panewki; możliwe powstawanie tętniaków. Następstwem ciężkiego zapalenia panewki może być zawał serca, krwotok, blizny. Uszkodzenie ściany naczyniowej prowadzi do agregacji płytek i czerwonych krwinek, hiperkoagulacji, rozwoju zakrzepicy i DIC.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny składa się z typowych objawów choroby i uszkodzenia poszczególnych narządów.

Początek choroby jest zwykle ostry lub podostry. Pacjenci obawiają się gorączki do 38-39 ° C, bóle mięśni (głównie w mięśniach łydek, ich występowanie poprzedza rozwój zapalenia nerwu), bóle stawów dużych stawów, zapalenie stawów rzadziej. Przez kilka miesięcy utrata masy ciała może wynosić 20-30 kg. Możliwe objawy skórne: guzki (tętniakowa zmiana tętnic w 15-20% przypadków), żywienie siatkówki. Rzadko niedokrwienie lub zgorzel kończyn. Po 2 do 3 miesiącach pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych.

• Choroby nerek występują w 60-80% przypadków. Zmiana występuje w postaci wzrostu ciśnienia krwi do rozwoju nadciśnienia złośliwego z szybko postępującą niewydolnością nerek. Charakteryzuje się zespołem moczowym z umiarkowanym białkomoczem i krwiomoczem. Zespół nerczycowy jest rzadko obserwowany. Być może pojawienie się rzadkiego powikłania - pęknięcie tętniaka tętnic nerkowych z utworzeniem krwiaka.

• Asymetryczne zapalenie motoneum rozwija się u 60-65% pacjentów z niedowładami rąk i stóp. W przeciwieństwie do uszkodzeń obwodowego układu nerwowego o innej etiologii (alkoholowej, wirusowej, z rakiem) w przypadku guzowatego zapalenia wielostawowego charakteryzującego się zaburzeniami motorycznymi, silnym bólem, wielokrotnym uszkodzeniem.

• Zespół brzucha - następstwo zapalenia naczyń brzusznych (naczyń krezkowych, tętnic zaopatrujących trzustkę, własnej tętnicy wątrobowej). Może wystąpić silny ból brzucha; zapalenie otrzewnej może rozwinąć się z powodu perforacji wrzodów jelitowych (zazwyczaj jelita cienkiego), zapalenia trzustki, martwicy pęcherzyka żółciowego.

Do szybkiej diagnozy opisanych zmian, badania obwodowego układu nerwowego, ocena uszkodzenia nerek w historii.

Klęska innych narządów i układów występuje rzadziej z guzowatym zapaleniem wielościeżkowym. Możliwe uszkodzenie tętnic wieńcowych (dławica piersiowa, zawał mięśnia sercowego), zapalenie jąder, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, płuc (zapalenie płuc).

BADANIA LABORATORYJNO-INSTRUMENTALNE

Przeprowadzić następujące badania laboratoryjne i instrumentalne.

• Z ogólnym badaniem krwi, wzrostem ESR, leukocytozą, trombocytozą; niedokrwistość występuje rzadko.

• Analiza moczu: umiarkowane (do 3 g / l) białkomocz, krwiomocz (najczęściej mikrofemię).

• Analiza biochemiczna krwi: wzrost stężenia kreatyniny w surowicy, spadek GFR. W przypadku uszkodzenia wątroby przeważają objawy zespołu cytolitycznego.

• Badania immunologiczne są prowadzone na obecność markerów wirusów zapalenia wątroby typu B lub C (w tym ELISA), obecności DNA wirusa zapalenia wątroby typu B, RNA wirusa HCV w surowicy.

• Podczas angiografii tętnic krezkowych lub nerkowych wykrywa się tętniaki lub segmentowe zwężenia.

• Biopsja tkankowa (jedna z najbardziej wiarygodnych metod diagnostycznych) jest dwa razy bardziej pouczająca, jeśli wykonuje się ją w obszarach dotkniętej chorobą skóry lub bolesnych mięśniach.

DIAGNOSTYKA

Rozpoznanie guzowatego zapalenia tętnic powstaje na podstawie klinicznych objawów choroby i kryteriów diagnostycznych. Poniżej znajdują się diagnostycznie istotne kliniczne objawy guzowatego zapalenia tętnic.

• Zaangażowanie obwodowego układu nerwowego w postaci asymetrycznego polineuropatycznego zapalenia motoryki.

• Zespół brzucha, objawiający się bólem brzucha, objawami dyspeptycznymi i często powikłany perforacją owrzodzeń jelitowych, krwawieniem z przewodu pokarmowego, martwiczym zapaleniem trzustki lub zapaleniem pęcherzyka żółciowego.

• Zapalenie naczyń wieńcowych z rozwojem stenokardii lub częściej bezbolesną postacią zawału mięśnia sercowego.

Kryteria klasyfikacji Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1990).

• Utrata masy ciała o więcej niż 4 kg, niezwiązana z innymi przyczynami.

• Ból w jądrach, niezwiązany z infekcją, urazem ani innymi przyczynami.

• Bóle mięśni (osłabienie lub bolesność mięśni kończyn dolnych).

• Mononeuritis, polineuropatia lub połączenie mononeuritis.

• Rozkurczowe ciśnienie krwi powyżej 90 mm Hg.

• Zwiększone stężenie mocznika w surowicy powyżej 660 mmol / l lub kreatyniny powyżej 132,5 μmol / l, niezwiązane z odwodnieniem lub niedrożnością dróg moczowych.

• Obecność markerów wirusa zapalenia wątroby typu B we krwi.

• Zmiany wykryte podczas arteriografii: tętniaki lub zamknięcie tętnic trzewnych, niezwiązane z miażdżycą tętnic, dysplazja włókniako-mięśniowa i inne choroby niezapalne.

• Wykrywanie badania histologicznego tętnic o małym i średnim kalibrze granulocytów i jednojądrzastej infiltracji ścian naczyń.

Rozpoznanie wymaga wykrycia 4 kryteriów.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Guzkowe zapalenie tętnic należy przede wszystkim odróżnić od innych chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej.

• Mikroskopowe zapalenie wieloangiowe - martwicze zapalenie naczyń, atakujące naczynia włosowate, żyły, tętniczki, płynące z obecnością ANCA we krwi. Powstawanie zapalenia kłębuszków nerkowych z późnym pojawieniem się łagodnego nadciśnienia tętniczego i szybko postępującej niewydolności nerek, jak również martwiczego zapalenia pęcherzyków płucnych z krwotokiem płucnym, jest bardzo charakterystyczne.

• Ziarniniak Wegenera charakteryzuje się obecnością zniszczenia tkanek: owrzodzeniem błony śluzowej nosa, perforacją przegrody nosowej i rozpadem tkanki płucnej. Często znajdź ANCA.

• Reumatoidalne zapalenie naczyń pojawia się wraz z rozwojem owrzodzeń troficznych kończyn, polineuropatii. Ocena zespołu stawowego (erozyjne zapalenie wielostawowe z deformacjami), wykrycie czynnika reumatoidalnego pomaga w postawieniu prawidłowej diagnozy.

• Zawały skórne przypominające te z guzowatym zapaleniem wielotarczowym mogą być wynikiem zatoru w posocznicy, świniaka lewego przedsionka. Konieczne jest wykluczenie sepsy przed przepisaniem leczenia immunosupresyjnego w przypadku podejrzenia guzowatego zapalenia wielotarczowego.

• Połączenie polineuropatii, gorączki, zapalenia wielostawowego można znaleźć w chorobie z Lyme. Konieczne jest odkrycie historii epidemiologicznej (ugryzienie kleszcza, pozostanie w naturalnym polu ogniskowym od maja do września). Weryfikacja diagnozy wymaga wykrycia AT do borrelia.

LECZENIE

ZABIEG MEDYCZNY

Do głównych grup leków stosowanych w guzowatym zapaleniu tętnic należy HA i cytostatyki (cyklofosfamid, azatiopryna), pozaustrojowe metody oczyszczania krwi (wymiana osocza).

• Ze względu na wysoką częstotliwość (96%) progresji choroby monoterapię GK nie stosuje się w leczeniu guzowatego zapalenia wielostomowego.

• Taktyka powołania GK:

n na początku choroby, HA jest zwykle przepisywany w kilku dawkach w dawce 1 mg / kg mc./dobę, a następnie (po 7-10 dniach) z pozytywną dynamiką parametrów klinicznych i laboratoryjnych, są one przenoszone do pojedynczej dawki rano;

n czas trwania supresyjnego leczenia HA wynosi 3-4 tygodnie;

n po osiągnięciu efektu dawka leków jest stopniowo zmniejszana o 5 mg w ciągu 2 tygodni do leczenia podtrzymującego (0,15-0,2 mg / kg mc./dobę), który jest przepisywany od roku do 3-5 lat;

n terapia pulsacyjna: stosowana u pacjentów opornych na standardową terapię, a także na indukcję remisji zapalenia naczyń i zahamowanie jej zaostrzeń (terapia eskalacyjna).

• Cyklofosfamid jest lekiem z wyboru w przypadku guzowatego zapalenia wielościennego.

n 1-2 mg / kg / dzień (doustnie) przez 10-14 dni, a następnie spadek, w zależności od zawartości leukocytów we krwi obwodowej. Przy bardzo szybkim postępie zapalenia naczyń, cyklofosfamid jest przepisywany w dawce 4 mg / kg / dobę przez 3 dni w środku, następnie 2 mg / kg / dobę przez 7 dni lub jako terapia pulsacyjna (10-15 mg / kg / dzień).

n Całkowity czas trwania leczenia przez co najmniej 12 miesięcy po uzyskaniu pełnej remisji. Następnie dawka leku jest stopniowo zmniejszana w ciągu 2-3 miesięcy o 25-50 mg.

◊ n Wybór dawki: zawartość leukocytów nie powinna być niższa niż 3,0-3,5 10 9 / l, a liczba neutrofilów - 1,0-1,5 ◊ 10 9 / l. Na początku leczenia zaleca się kontrolować zawartość leukocytów co drugi dzień i po ustabilizowaniu ich liczby co najmniej raz na 2 tygodnie.

n Istnieją dowody na skuteczność przerywanej terapii dużymi dawkami cyklofosfamidu (w połączeniu z HA) i zmniejszenie tła skutków ubocznych tego leku (500-700 mg / m 2 miesięcznie przez 6-12 miesięcy).

n U pacjentów z niewydolnością nerek (stężenie kreatyniny w surowicy> 500 μmol / l) należy zmniejszyć dawkę cyklofosfamidu o 25-50%.

n Leczenie cyklofosfamidem powinno być prowadzone przez co najmniej rok po uzyskaniu remisji.

n Leczenie cyklofosfamidem wiąże się ze zwiększeniem częstości występowania działań niepożądanych (głównie powikłań zakaźnych płuc i raka pęcherza moczowego), które determinują wysoką niepełnosprawność i śmiertelność.

• Stosowany w celu utrzymania remisji w martwiczym zapaleniu naczyń: powoduje mniej skutków ubocznych niż cyklofosfamid.

• Optymalna dawka 1-3 mg / kg / dzień; dawka podtrzymująca - 50 mg na dobę.

• Wskazanie główne: w leczeniu skojarzonym w ostrym, postępującym przebiegu choroby, objawiającym się szybko postępującym zapaleniem nerek (poziom kreatyniny> 500 μmol / l) i ciężkim zapaleniem naczyń.

• W połączeniu z HA stosuje się go w leczeniu guzowatego guzka związanego z wirusem zapalenia wątroby typu B.

• Zastosowanie plazmaferezy u pacjentów z guzowatym zapaleniem wielostawowym, z niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi, nie zwiększa 5-letniego przeżycia pacjenta (w porównaniu ze standardową GC i terapią cytotoksyczną).

Obecnie w większości przypadków w leczeniu guzowatego zapalenia wielostomowego stosuje się terapię skojarzoną z HA i lekami cytotoksycznymi.

• ◊ Terapia indukcyjna (4-6 miesięcy): cyklofosfamid 2 mg / kg / dzień w ciągu miesiąca (maksymalnie 150 mg / dobę); zmniejszyć dawkę o 25 mg, jeśli pacjent ma> 60 lat (liczba leukocytów powinna wynosić> 4 10 9 / l) w skojarzeniu z prednizonem w dawce 1 mg / kg mc./dobę (maksymalnie 80 mg / dobę); zmniejszyć każdego tygodnia do 10 mg / dzień przez 6 miesięcy.

• Terapia podtrzymująca: azatiopryna 2 mg / kg / dobę lub cyklofosfamid 1 mg / kg / dobę w skojarzeniu z prednizonem 5-10 mg / dobę.

• Terapia eskalacyjna (aktywna ciężka choroba ze wzrostem kreatyniny> 500 μmol / L lub z krwotokiem płucnym): 7-10 zabiegów plazmaferezy przez 14 dni (usunięcie osocza o objętości 60 ml / kg z zastąpieniem równą objętością 4,5-5). 5% ludzkiej albuminy) lub terapii pulsowej mety-loprednizolonem (15 mg / kg / dzień), deksametazonem (2 mg / kg) przez 3 dni; jeśli wiek pacjentów wynosi ≤ 60 lat, cyklofosfamid można podawać w dawce 2,5 mg / kg / dobę.

• W przypadku obecności markerów replikacji wirusa zapalenia wątroby typu B zalecana jest recepta interferonu (rekombinowany interferon do inżynierii genetycznej) i lamiwudyna w dawce 100 mg / dobę (do 6 miesięcy) w połączeniu z HA i plazmaferezą:

CHIRURGICZNE METODY LECZENIA

Leczenie chirurgiczne wskazane jest w rozwoju niewydolności nerek (przeszczep nerki) i zakrzepicy tętnic krezkowych. Należy zauważyć, że wyniki przeszczepu nerki u pacjentów z guzowatym zapaleniem tętnic nie są gorsze niż u pacjentów, którzy przeszli transplantację nerki w przypadku innych chorób.

PROGNOZA

Największym zagrożeniem jest perforacja jelit i rozwój nadciśnienia złośliwego. Jednak odpowiednie leczenie znacznie poprawia rokowanie. Tak więc pięcioletnia przeżywalność przy braku leczenia guzowatego zapalenia tętnic wynosi tylko 5%, podczas gdy terapia immunosupresyjna zwiększa ją do 40%.

49,4. Oblinujące zapalenie zakrzepowe

Zapalenie zakrzepicy jest zapaleniem błon wewnętrznych małych i średnich tętnic i żył, najczęściej kończyn dolnych, objawiającym się zwężeniem światła, zakrzepicą i zaburzeniami krążenia obwodowego, aż do rozwoju martwicy niedokrwiennej. Proces ten jest zlokalizowany głównie w dystalnych tętnicach stóp i nóg. Klęska jest zwykle symetryczna.

Zaklizy zarostowe zakrzepowe wykrywa się u 6-6,7% pacjentów z patologią naczyń kończyn dolnych. Mężczyźni chorują 9 razy częściej niż kobiety. Średni wiek chorego to 30 lat. Wśród pacjentów dominują palacze.

ETIOLOGIA

Etiologia choroby nie została ustalona. U pacjentów z zarażeniem trombangiitis geny HLA-B5 i HLA-A9 są częściej wykrywane niż w populacji ogólnej.

Patogeneza

Przyjmuje się, że zarażenia trombangiitis mogą być spowodowane:

• reakcja na składniki dymu tytoniowego u osób o określonym fenotypie;

• patologiczna odpowiedź immunologiczna na typy kolagenu I i III znajdujące się w ścianie naczyń krwionośnych.

PATHOMORFOLOGIA

Zakrzepowo-zarostowe zapalenia wpływają na tętnice małego i średniego kalibru, a także powierzchowne żyły kończyn. Uszkodzenia mają charakter segmentowy. W stanie ostrym dochodzi do proliferacji komórek śródbłonka i infiltracji wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych przez limfocyty, ale wewnętrzna elastyczna membrana pozostaje nienaruszona. Powstałe skrzepy krwi są zorganizowane i częściowo zrekanalizowane. Środkowa otoczka może być infiltrowana przez fibroblasty. Zwłóknienie okołoboczne jest charakterystyczne dla późniejszych etapów.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny charakteryzuje się triadą syndromów: chromaniem przestankowym, fenomenem Raynauda i migrującym zakrzepowym zapaleniem żył. Rzadziej towarzyszą im inne zespoły.

• Chromanie przestankowe obserwuje się u 75% pacjentów. Objawy niedokrwienia - ból stopy podczas ruchów, zanikający w spoczynku. Impuls na dotkniętych tętnicach (promieniowa, tylna piszczelowa, tętnica grzbietowa stopy) jest znacznie osłabiony, podczas gdy w nienaruszonych obszarach łożyska naczyniowego (tętnicy udowej, udowej, podkolanowej) nie ulega zmianie. Kolor skóry zmienia się w zależności od pozycji kończyny: wysoko uniesiona kończyna staje się blada, opuszczona kończyna nabrała sinicowego zabarwienia. Zmiana bladości i sinicy w różnych pozycjach kończyny pomaga wyeliminować procesy zapalne, w których skóra nie zmienia koloru w zależności od pozycji. W późniejszych stadiach owrzodzenia i zgorzeli łączą się. Ból staje się długi, zwiększa się gorąco.

• Zjawisko Raynauda obserwuje się u 34-57% pacjentów. Jego objawy obejmują napady skurczu naczyń, towarzyszy bladość i zimne palce. W przerwach pomiędzy atakami dłoni (stóp) sinicowych (patrz Rozdział 47 "Skleroderma ogólnoustrojowa").

• Migrujące zakrzepowe zapalenie żył rozwija się u 60% pacjentów i ma tendencję do nawrotów. Klęska to głównie małe powierzchowne żyły na rękach i nogach. Pacjenci skarżą się na miejscowy ból. Żyły w palpacji są gęste, bolesne, skóra nad dotkniętymi obszarami jest przekrwiona.

• Klęska układu sercowo-naczyniowego przebiega zgodnie z rodzajem zapalenia tętnic wieńcowych, a następnie z ich zakrzepicą. Głównym objawem klinicznym jest dławica piersiowa oporna na leczenie azotanami. W przypadku wystąpienia zawału mięśnia sercowego, szczególnie w przypadku fali Q w młodym wieku, należy podejrzewać zapalenie naczyń zakrzepowo-zarostowe. Zawał mięśnia sercowego zwykle przebiega bez bólu.

Uszkodzenie naczyń siatkówki o obniżonej ostrości wzroku i utracie pola widzenia jest rzadkie.

• Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego występuje rzadko i jest wywoływana przez zapalenie naczyń naczyń krezki z rozwojem niedokrwienia narządów jamy brzusznej. Zakrzepica naczyń krezki przejawia się bólem brzucha o rozproszonej naturze. Brzuch jest napięty, ale nie występują oznaki podrażnienia otrzewnej. W miarę rozwoju zgorzeli jelitowej wzrasta temperatura ciała, rozwija się atonia jelitowa i pojawiają się oznaki podrażnienia otrzewnej.

• Uszkodzenie OUN występuje w 2-30% przypadków. Objawy kliniczne zapalenia naczyń naczyń mózgowych zależą od topografii zmiany. Obserwowane są zawroty głowy, parestezja, przerywane hemiplegia, afazja, zaburzenia widzenia. Możliwe są zaburzenia psychiczne.

• Zespół stawowy reprezentowany jest głównie przez wielostawowe bóle stawów.

BADANIA LABORATORYJNO-INSTRUMENTALNE

Kiedy badanie laboratoryjne i instrumentalne wykryje następujące zmiany.

• Zwiększona ESR, leukocytoza, dysproteinemia są nietypowe. Specyficzne markery immunologiczne nie są wyróżnione.

• Biopsja obszaru zmian troficznych nie zawsze pozwala na jednoznaczną diagnozę.

• Z radiologicznych metod badań wskazano arteriografię. Istotny jest zwężenie segmentalne w dystalnych naczyniach kończyn z rozwojem zabezpieczeń o charakterystyce spinu.

• Rheovasography, plethysmography, ultradźwięki pomagają zarejestrować spadek głównego przepływu krwi.

• Jeśli dotyczy to tętnic wieńcowych, badanie EKG wykazuje oznaki niedokrwienia mięśnia sercowego (więcej szczegółów można znaleźć w rozdziałach 2.2 "Angina" i 2.5 "Zawał mięśnia sercowego" w rozdziale 2 "Choroba niedokrwienna serca").

DIAGNOSTYKA

Wyróżnia się następujące kryteria diagnostyczne.

• Dużym kryterium jest niedokrwienie kończyn dolnych u młodych palaczy przy braku hiperlipidemii, cukrzycy, układowych chorób tkanki łącznej, patologii hematologicznej lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

n Powtarzające się migracyjne zakrzepowe zapalenie żył.

n zjawisko Raynauda.

n Niedokrwienie kończyn górnych.

Rozpoznanie zarostowe zapalenia zakrzepicy ustala się w obecności dużych i 2 małych kryteriów.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Diagnozę różnicową zapalenia naczyń zakrzepowo-zatorowych przeprowadza się z następującymi chorobami.

• Miażdżyca z reguły rozwija się w starszym wieku, występuje częściej asymetrycznie, dotyka dużych i średnich tętnic i towarzyszy zaburzeniom metabolizmu lipidów. Zabezpieczenia w miażdżycy tętnic są łagodne. Tendencja do rozwoju zgorzeli jest bardziej wyraźna. Obowiązkowym etapem diagnostyki różnicowej jest wykluczenie mikroangiopatii cukrzycowej.

• APS może objawiać się po raz pierwszy przez zakrzepicę i dlatego, gdy zakrzepica występuje u młodych ludzi, należy wykryć przeciwciała antyfosfolipidowe.

• W chorobie Behceta, jak również w przypadku nowotworów trzustki, może rozwijać się zakrzepowe zapalenie żył. Choroba Behceta ujawnia nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, uszkodzenie oczu w postaci zapalenia błony naczyniowej oka lub zapalenia tęczówki. W diagnozie choroby Behceta test patrole pomaga: pojawienie się rumieniowej grudki o średnicy większej niż 2 mm 48 godzin po wstrzyknięciu sterylną igłą pod skórą na głębokość 5 mm.

• Choroba zakrzepowo-zatorowa, w odróżnieniu od zarostowego zapalenia zakrzepicy, charakteryzuje się nagłym początkiem. Ponieważ wnęki serca są źródłem tętniczej choroby zakrzepowo-zatorowej wielkiego koła krążenia krwi, ważne jest, aby pamiętać o możliwej obecności pacjenta z migotaniem przedsionków, śluzakiem, zapaleniem wsierdzia.

• Inne układowe zapalenie naczyń z zespołem okluzyjnych tętnic obwodowych (guzkowe zapalenie tętnic, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), w przeciwieństwie do zarostowych zapalenia zakrzepicy, towarzyszy wysoka aktywność zapalna i immunologiczna (patrz punkty 49,3 "guzkowe zapalenie wielościenne" i 49,2 "gigantyczne zapalenie tętnic").

LECZENIE

Zaprzestanie palenia tytoniu jest ważnym aspektem w leczeniu, ponieważ postęp choroby u osób, które nadal palą, jest nieunikniony.

ZABIEG MEDYCZNY

Wysoce skuteczny dożylny wlew iloprostu (syntetyczny analog prostacykliny) w dawce 50 μg / dobę przez 3-4 tygodnie. Istnieją dowody na skuteczność pentoksyfiliny, blokerów kanału wapniowego. GK, antykoagulanty, antybiotyki są nieskuteczne.

ZABIEG CHIRURGICZNY

Sympatektomię stosuje się tylko w leczeniu patogenetycznym nieżyjących owrzodzeń w przypadku braku efektu terapii lekowej. Skuteczność sympatektomii wynosi od 45 do 64%. Efekt operacji manewrowania jest nadal badany. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach nałożenia zespolenia między tętnicami piszczelowymi i strzałkowymi.

PROGNOZA

Zasadniczo śmiertelność pacjentów z zarażeniem trombakteryjnym nie przekracza średniego poziomu w populacji ogólnej. Ryzyko nawracających zaostrzeń jest większe u pacjentów, którzy nadal palą.

49,5. GRANULOMATOZA WEGENERA

Ziarniniak Wegenera jest chorobą z grupy układowych zapaleń naczyń, charakteryzującą się rozwojem martwiczego zapalenia ziarniniakowego i martwiczego zapalenia naczyń z dominującą zmianą górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.

Częstość występowania wynosi 4 przypadki na 1 milion populacji, częstość występowania to 3 przypadki na 100 000 mieszkańców. Szczytowa zapadalność występuje w wieku 40 lat. Mężczyźni chorują 1,3 razy częściej niż kobiety. Wśród przedstawicieli rasy murzyńskiej choroba praktycznie nie występuje.

ETIOLOGIA

Etiologia ziarniniaka Wegenera nie jest dobrze poznana. Przyjmuje się rolę infekcji wirusowej (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr) w rozwoju choroby. Dane kliniczne często wskazują na związek pomiędzy rozwojem lub zaostrzeniem ziarniniaka Wegenera a zakażeniem górnych dróg oddechowych. Stwierdzono korelację nawrotu ziarniniakowatości Wegenera z utrzymywaniem się Staphylococcus aureus w jamie nosowej. Związek z zakażeniem jest również potwierdzony przez skuteczność w niektórych przypadkach antybiotykoterapii.

Patogeneza

Ziarniniak Wegenera opiera się na różnych zaburzeniach odporności komórkowej i humoralnej. W surowicy pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera wykrywa się ANCA, który reaguje z niektórymi enzymami neutrofili (szczególnie z proteinazą-3). Te przeciwciała są uważane za swoisty marker serologiczny i prawdopodobny czynnik patogenetyczny choroby. Charakter ziarniniaka zmiany narządów wewnętrznych i obecność aktywowanych limfocytów T w nacieku zapalnym nerek i płuc świadczy o istotnym patogenetycznym znaczeniu komórkowej odpowiedzi immunologicznej.

Ważną rolę w rozwoju zapalenia naczyń i kłębuszkowego zapalenia nerek odgrywają neutrofile, które są głównymi komórkami docelowymi dla ANCA. W filtracji kłębuszków z neutrofilami jest morfologiczny objaw uszkodzenia nerek. Enzymy uwalniane podczas degranulacji neutrofilów mają zdolność uszkadzania kłębuszkowej błony podstawnej.

PATHOMORFOLOGIA

Charakterystyczną cechą patologiczną ziarniniaka Vegené jest martwicze zapalenie naczyń tętnic i żył małego i średniego kaliberu, któremu towarzyszy tworzenie ziarniniaków zarówno w ścianie naczynia, jak i w innych tkankach.

W typowych przypadkach obserwuj liczne obustronne naciekowe zmiany płuc z tworzeniem jam. Porażka oskrzeli w aktywnej fazie zapalenia lub podczas włóknienia blizn może prowadzić do ich niedrożności, a następnie do rozwoju niedodmy. Wraz z porażeniem górnych dróg oddechowych, zwłaszcza zatok przynosowych i nosogardła, wykazują one zapalenie, martwicę i tworzenie się ziarniaków w połączeniu z zapaleniem naczyń lub bez niego.

KLASYFIKACJA

Istnieją 3 kliniczne warianty ziarniniakowatości Wegenera.

• W odmianie miejscowej dotyczy tylko górnych dróg oddechowych (wrzodziejące-nekrotyczne zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie zatok, zapalenie krtani); możliwe jest uszkodzenie narządu wzroku (ziarniniak orbity).

• W ograniczonym przypadku, wraz z uszkodzeniem górnych dróg oddechowych, narządu wzroku lub słuchu (zapalenie ucha środkowego), obserwuje się zmiany w płucach.

• W ogólnych postaciach choroby, zapalenie kłębuszków nerkowych łączy się, często szybko postępuje.

OBRAZ KLINICZNY

Obraz kliniczny składa się z typowych objawów choroby i uszkodzenia poszczególnych narządów.

• Choroba zaczyna się ostro lub podskórnie od ogólnych lub lokalnych objawów. Typowe objawy obejmują gorączkę do 38-39 ° C, bóle mięśni, bóle stawów, rzadziej zmiany skórne w postaci plamicy naczyniowej lub wrzodziejące-martwicze zapalenie naczyń skóry.

• Schorzenie górnych dróg oddechowych występuje u wszystkich pacjentów z ziarniniakiem Wegenera. Czas trwania lokalnego wariantu zmiany może wynosić od kilku tygodni do kilku lat. Choroba zaczyna się od nieżytu nosa i zapalenia zatok. Pacjenci skarżą się na katar z ropnym krwawym wydzieliną z nosa, zatkaniem nosa, tworzeniem się suchych strupów w jamie nosowej, krwawieniem z nosa, brakiem zapachu. Perforacja przegrody nosowej może powodować deformację nosa (nos siodła). Wraz z dalszym postępem procesu dochodzi do połączenia wrzodziejących i martwiczych zmian błony śluzowej gardła, krtani i tchawicy.

• Uszkodzenie narządu słuchu w postaci zapalenia ucha stwierdza się u 30-35% pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera i może być pierwszą oznaką choroby. Zapalenie ucha środkowego ma charakter drugorzędny i rozwija się z powodu zapalenia przewodu słuchowego, czasami powikłanego niedowładem nerwu twarzowego.

• Uszkodzenie narządu wzroku rozwija się u około połowy pacjentów z ziarniniakiem Wegenera i objawia się jako ziarniniakowatość orbity ("guz rzekomy") z wtórnymi wytrzeszczami, zanikiem nerwu wzrokowego i utratą wzroku; możliwe uszkodzenie błon oczu przy rozwoju panophthalmitis.

• Zmiany w płucach występują u 80% pacjentów, a objawy kliniczne w połowie z nich są wyraźnie zaznaczone: kaszel, czasami dreszcze, ból w klatce piersiowej, krwioplucie, duszność; u niektórych pacjentów występują tylko objawy radiologiczne. Kiedy osłuchiwanie słucha suchych i wilgotnych rzęs, trzeszczenie. W CT płuc wykrywa się zmiany w postaci pojedynczych lub wielu zaokrąglonych cieni o rozmytych konturach, głównie w środkowym i dolnym polu płucnym. Charakteryzuje się szybką dodatnią dynamiką rentgenowską podczas leczenia lekami immunosupresyjnymi; w niektórych przypadkach zmiany ogniskowe mogą pozostać przez kilka miesięcy. W przypadku ziarniniaka Wegenera typowy jest szybki rozpad nacieków z tworzeniem cienkościennych jam. Wiele nacieków jest rozmieszczonych symetrycznie, ich wygląd jest komplikowany przez niewydolność oddechową, czasami z powstaniem ostrej niewydolności prawej komory.

Często na ziarniniak Wegenera wpływają tchawica, duże oskrzela i oskrzelik. Wynik ziarniniakowatości dużych oskrzeli - zwężenie z pojawieniem się oddychania stridorozą.

• U około 85% pacjentów występuje uszkodzenie nerek w ziarniniakowatości Wegenera. Występuje po zmianach wrzodziejąco-nekrotycznych w górnych drogach oddechowych i zapadnięciu się nacieków w płucach. Jednak w przypadku szybko postępującej postaci nefropatii uszkodzenie nerek występuje jednocześnie ze zmianami w układzie oddechowym, a często te ostatnie są reprezentowane bardzo umiarkowanie. Nefropatia objawia się białkomoczem do 3 g / dobę (często więcej), mikrohematurią (ważnym objawem aktywności tego procesu), a rzadko przez krwiomocz. U niektórych pacjentów obserwuje się zespół nerczycowy i nadciśnienie. Często uszkodzenie nerek w ziarniniakowatości Wegenera kończy się niewydolnością nerek; w 10-20% występuje piorunujący przebieg nefropatii.

BADANIA LABORATORYJNO-INSTRUMENTALNE

• Z ogólnym testem krwi wykryto wzrost ESR, leukocytozę, trombocytozę, niedokrwistość normochromową lub niedobarwliwą.

• Biochemiczne badanie krwi może wykryć dysproteinemię (wzrost w ₂-globuliny i globuliny), wzrost poziomu CRP, wzrost stężenia fibrynogenu.

• W badaniu immunologicznym 95% pacjentów na szczycie klinicznych objawów choroby wykazuje ANCA przeciwko protea-3.

• Do rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera stosuje się biopsję błony śluzowej górnych dróg oddechowych, tkanki orbitalnej, płuca, które ujawniają zapalenie ziarniniakowe z obecnością typowych komórek olbrzymich i martwiczego zapalenia naczyń. Podczas biopsji nerek zwykle nie stwierdza się ziarniniaków, ale ujawniają one obecność kłębuszkowego zapalenia nerek i jego morfologicznego wariantu.

• Konieczna jest radiografia zatok. Radiogramy narządów klatki piersiowej ujawniają guzkowe zamroczenia w płucach, często w centrum widoczne są ogniska nekrozy lub jamy.

DIAGNOSTYKA

Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologii w 1990 r. Zaproponowało następujące kryteria klasyfikacji, które mogą być wykorzystane jako pomoc w rozpoznaniu ziarniniakowatości Wegenera.

• Zapalenie błon śluzowych nosa i jamy ustnej, owrzodzenie jamy ustnej, ropne lub krwawienie z nosa.

• Zmiany w prześwietleniu płuc: guzki, nacieki, ubytki.

• Zmiany w analizie moczu: mikrohematuria (więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia).

• Biopsyjne wykrywanie zapalenia ziarniniakowego w ścianie tętnicy lub przestrzeni okołonaczyniowej.

Rozpoznanie wymaga 2 lub więcej kryteriów.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Diagnostykę różnicową ziarniniaka Wegenera przeprowadza się w zależności od postaci choroby.

• W postaci miejscowej, z zapaleniem brodawki, zapaleniem ucha środkowego, medianami ziarniniaków twarzy (nos), nowotworami z otaczających tkanek, sklerakiem.

n W przypadku ziarniniaka środkowego twarzy charakterystyczny jest szybki przepływ. Proces nekrozy jest częściej jednostronny, charakteryzuje się przejściem do tkanek miękkich, zniszczeniem kości części twarzowej czaszki, brakiem efektu działania środków cytostatycznych, wulkany są niezwykle rzadkie. Znaczna część biopsji błon śluzowych ma ogromne znaczenie, ponieważ w przeciwieństwie do ziarniniakowatości Wegenera, wykrywa się martwicze zapalenie naczyń drobnych naczyń i ziarniniaki ziarniakowokomórkowe z olbrzymimi komórkami, rzadziej obserwuje się objawy nowotworu (na przykład chłoniaka T-komórkowego).

n W przypadku pseudo-guza na orbicie, oprócz USG i TK, biopsja ma wielkie znaczenie diagnostyczne: typowe dla zmian histopatologicznych Wegnera.

• Ograniczony wariant ziarniniakowatości Wegenera różni się od zapalenia płuc (etiologia gronkowcowa), gruźlicy lub guza. Dla rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera istotna jest obecność zmian w górnych drogach oddechowych, narządu słuchu, wzroku i dodatni wynik testu ANCA w surowicy. W niektórych przypadkach konieczne są badania bakteriologiczne, bronchologiczne i biopsja błon śluzowych górnych dróg oddechowych, oskrzeli lub miąższu płuc.

• Rozpoznanie różnicowe uogólnionego wariantu ziarniniaka Wegenera przeprowadza zespół Goodpasture'a, mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe, hemosyderoza płucna i inne układowe zapalenie naczyń.

n Zespół Goodpaschera jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, której klinika jest zdominowana przez gwałtownie represyjne zapalenie kłębuszków nerkowych i uszkodzenie płuc, powikłane krwawieniem. Klęska górnych dróg oddechowych w zespole Goodpasture nie jest typowa. W zespole Goodpasture wykrywa się przeciwciała przeciwko błonkom podstawnym kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych, natomiast ANCA nie jest wykrywany.

n W przypadku guzowatego zapalenia wielostronnego nie dochodzi do uszkodzenia żył, ziarniniaków, ANCA ani procesów destrukcyjnych w płucach. W przeciwieństwie do ziarniniaka Wegenera typowa jest złośliwa AH; często spotyka się markery wirusów zapalenia wątroby typu B i C.

n Zespołowi Churgue'a-Straussa towarzyszy eozynofilia we krwi i tworzenie ziarniniaków eozynofilowych w tkankach. Typowe połączenie z astmą oskrzelową. Uszkodzenie nerek nie towarzyszy stopniowemu pogarszaniu się ich funkcji.

n W przypadku mikroskopijnego zapalenia wielonaczyniowego martwicze zapalenie pęcherzyków płucnych z krwawieniem i szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek obserwuje się przy braku nadciśnienia. Tworzenie się ziarniniaków i rozpad tkanki nie są charakterystyczne.

LECZENIE

ZABIEG MEDYCZNY

W leczeniu ziarniniakowatości Wegener stosuje się GK i środki cytotoksyczne (cyklofosfamid, metotreksat, azatioprynę).

• Monoterapia GK nie jest stosowana w leczeniu ziarniniakowatości Wegenera z powodu dużej częstości progresji choroby.

• Taktyka wyznaczania GC jest taka sama jak w przypadku guzowatego zapalenia wielościennego.

• Cyklofosfamid jest lekiem z wyboru w przypadku ziarniniaka Wegenera.

• Taktyki leczenia są takie same jak w przypadku guzowatego zapalenia wielostronnego.

• Stosowany w celu utrzymania remisji w martwiczym zapaleniu naczyń: powoduje mniej skutków ubocznych niż cyklofosfamid.

• Optymalna dawka 1-3 mg / kg / dzień; dawka podtrzymująca - 50 mg na dobę.

• Dawka leku wynosi 12,5-17,5 mg na tydzień.

• W połączeniu z HA stosuje się go w leczeniu ziarniniaka Wegenera bez szybko postępującego zapalenia nerek i ciężkiego uszkodzenia płuc; z reguły z nietolerancją cyklofosfamidową lub w celu utrzymania remisji choroby.

Obecnie w większości przypadków stosuje się terapię skojarzoną z HA i cytostatykami.

Terapia skojarzona z ziarniniakiem Wegenera

Schematy leczenia są takie same jak w przypadku guzowatego zapalenia wielościennego.

W dawce 2 g / dobę stosuje się w celu utrzymania remisji u pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera.

• Czasami stosuje się ją do utrzymania remisji w ziarniniakowatości Wegenera z niepowodzeniem innych terapii, ale jej stosowanie jest ograniczone ze względu na potencjalną nefrotoksyczność leku.

Istnieją pewne obserwacje dotyczące pozytywnego efektu klinicznego podczas stosowania tego leku w dawce 40 mg / dobę w połączeniu z 10 mg / dzień prednizolonu, aby utrzymać remisję w ziarniniakowatości Wegenera.

• Istnieją doniesienia o stosowaniu ko-trimoksazolu / trimetoprimu (160/800 mg 2 razy dziennie) w celu utrzymania remisji u pacjentów z ziarniniakowatością Wegenera, głównie z ograniczonymi formami (uszkodzenie ENT) i we wczesnej fazie choroby; Dawka (160/800 mg 3 razy w tygodniu) jest stosowana w zapobieganiu powikłaniom infekcyjnym powodowanym przez Pneumocystis carinii, na tle leczenia immunosupresyjnego metotreksatem przy utrzymaniu remisji choroby.

• Stosowanie leku w monoterapii lub w skojarzeniu z prednizonem nie jest skuteczne w utrzymaniu remisji w uogólnionej postaci ziarniniaka Wegenera.

ZABIEG CHIRURGICZNY

Wykazano to w rozwoju nieodwracalnych zmian w tkankach z zrogowaceniem (obwodowych zgorzeli); zwężenie podtwardówkowe w ziarniniakowatości Wegenera (mechaniczne poszerzenie tchawicy w połączeniu z miejscowym podawaniem HA).

PROGNOZA

Odpowiednia terapia immunosupresyjna znacznie poprawia rokowanie choroby: na tle jej realizacji remisję osiąga 75% pacjentów, aw 90% następuje znaczna poprawa.

49,6. MIKROSKOPOWY POLYNGIIT

Mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe (mikroskopowe zapalenie wielościenne) jest nekrotycznym zapaleniem naczyń charakteryzującym się odkładaniem się niewielkiej ilości złogów immunologicznych lub ich brakiem, wpływając głównie na małe naczynia i objawiając się martwiczym zapaleniem nerek i naczyniami płucnymi.

Mikroskopowe zapalenie wieloangiowe mężczyzn choruje 1,3 razy częściej, średni wiek pacjentów wynosi około 40 lat. Obecnie niektórzy autorzy proponują rozważenie wszystkich przypadków martwiczego zapalenia naczyń, które występuje w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek, jako mikroskopowego zapalenia naczyń, izolując je od grupy guzowatego zapalenia wielotarczowego.

ETIOLOGIA

Nie badano etiologii mikroskopowego zapalenia wielonaczyniowego.

Patogeneza

Rozwój martwiczego zapalenia naczyń i kłębuszkowego zapalenia nerek w mikroskopowym zapaleniu naczyń jest spowodowany autoprzeciwciałami wobec różnych cytoplazmatycznych składników neutrofili. Stwierdzono, że przy mikroskopowym zapaleniu naczyń, dane AT o tej samej częstotliwości są specyficzne dla serynowej proteinazy 3 (mają luminescencję cykloplazmatyczną) i mieloperoksydazy (mają luminescencję okołojądrową).W fazie aktywnej choroby ANCA występuje u prawie 100% pacjentów.

PATHOMORFOLOGIA

Martwicze zapalenie naczyń z mikroskopowym zapaleniem naczyń jest powszechne. Wpływ na wiele narządów, ale najbardziej widoczne zmiany obserwuje się w płucach, nerkach i skórze. W nacieku zapalnym dominują leukocyty wielojądrzaste, nie ma ziarniniaków. Gdy immunofluorescencyjne badanie kłębuszków nerkowych nie wykrywa kompleksów immunologicznych lub przeciwciał przeciw błonie podstawnej. W płucach naczynia pęcherzyków płucnych są głównie dotknięte rozwojem krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych.

OBRAZ KLINICZNY

U wszystkich pacjentów choroba zaczyna się od niespecyficznych objawów w postaci gorączki, ogólnego osłabienia, uszkodzenia stawów, bólu mięśni i utraty masy ciała. Uszkodzenia stawów obejmują bóle stawów, u połowy pacjentów - uporczywe zapalenie stawów dużych stawów.

• Zmiany skórne objawiające się głównie w postaci plamicy naczyniowej; czasami obserwuje się nekrotyczne owrzodzenia, które rozprzestrzeniają się na miękkie tkanki, aż do aseptycznej martwicy.

• Porażenie górnych dróg oddechowych występuje u 35% pacjentów z wrzodziejącym i martwiczym zapaleniem błony śluzowej nosa, które jest odwracane podczas leczenia lekami immunosupresyjnymi. W odróżnieniu od ziarniniakowatości Wegener nie wykrywa się w badaniu histologicznym z ziarniniakiem.

• U 25% pacjentów obserwuje się uszkodzenie oczu w postaci zapalenia rogówki i spojówki oraz zapalenia tęczówki; co do zasady jest on odwracalny.

Klęska płuc i nerek to główne objawy kliniczne mikroskopowego zapalenia naczyń, które determinują rokowanie choroby.

• Uszkodzenie płuc występuje u 55% pacjentów. Kliniczne objawy uszkodzenia płuc - kaszel, ból w klatce piersiowej. U 70% pacjentów obserwuje się krwioplucie, aw 10-15% przypadków - rozwój piorunującego krwotoku płucnego. Większość pacjentów zauważyła gwałtowny wzrost niewydolności oddechowej w sposób restrykcyjny. Metoda rentgenowska w płucach ujawnia obraz szybko postępującego zapalenia pęcherzyków płucnych (krwotoczny, rzadko włóknisty). Prognozy dotyczące rozwoju piorunującego krwotoku płucnego są zwykle niekorzystne.

• Uszkodzenie nerek u pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń występuje w 100% przypadków. W 85% przypadków charakteryzuje się rozwojem ogniskowego segmentalnego nekrotycznego zapalenia kłębuszków nerkowych w połączeniu z pozastałkową proliferacją komórek nabłonka i tworzeniem hemi-lunarnego. Uszkodzenie nerek objawia się przez zespół moczu - białkomocz i krwiomocz u 80% pacjentów; 20% rozwija zespół nerczycowy. Nadciśnienie (łagodne lub umiarkowane) występuje u połowy pacjentów rok po wystąpieniu pierwszych objawów nefropatii. Szczególną cechą kłębuszkowego zapalenia nerek w mikroskopowym zapaleniu naczyń w porównaniu z innym martwiczym zapaleniem naczyń jest wysoka częstotliwość szybko postępujących form. Kliniczne cechy szybko postępującego zapalenia nerek w mikroskopowym zapaleniu naczyń obejmują ostrą niewydolność nerek (42% przypadków) i zespół nerczycowy z późnym rozwojem odwrotnym w trakcie leczenia immunosupresyjnego.

DIAGNOSTYKA

Rozpoznanie mikroskopowego zapalenia wielonaczyniowego opiera się na klinicznych objawach choroby, badaniu histopatologicznym skóry, błonach śluzowych, tkance płucnej, nerkach i oznaczaniu ANCA w surowicy krwi, które są rzetelnie wykrywane u 95-100% pacjentów w ostrej fazie choroby.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Diagnostykę różnicową prowadzi się przy ziarniniakowatości Wegenera i chorobach, które objawiają się zespołem płucno-nerkowym: zespół Goodpasture, zespół Churga-Straussa, zakażenie Schönlein-Genoch, krioglobulinemia, zapalenie naczyń i zapalenie nerek.

• W przeciwieństwie do guzowatego zapalenia wielomięśniowego, mikroskopowe zapalenie naczyń wpływa na małe naczynia, nie występuje zakażenie wirusowym zapaleniem wątroby typu B, ANCA występuje znacznie częściej (w 80-100% przypadków).

• W przeciwieństwie do mikroskopowego zapalenia wieloguzkowego ziarniniak Wegenera charakteryzuje się obecnością ziarniniaków dróg oddechowych z rozpadem.

• W zespole Goodpaschera nie ma oznak układowego zapalenia naczyń; w surowicy i biopsji nerki wykrywają przeciwciała na błonę podstawną.

• W przypadku eozynofilowego zapalenia naczyń (zespół Cerca-Straussa) astma oskrzelowa, nacieki eozynofilowe w narządach i tkankach są typowe, z niskim wskaźnikiem wykrywania ANCA (10-15%).

LECZENIE

W leczeniu mikroskopowego zapalenia wieloniennego stosuje się wysokie dawki HA (1 mg / kg w przeliczeniu na prednizolon) i leczenie pulsowe cyklofosfamidem (1000 mg IV) co 10-12 dni, zwykle w połączeniu z przyjmowaniem leków cytostatycznych. Gdy ostre efekty ustępują, biorą narkotyki do środka. Plazmaferezę wykonuje się u pacjentów z niewydolnością nerek (kreatynina powyżej 500 μmol / l) w przygotowaniu do hemodializy lub krwotoku płucnego. Leczenie azatiopryną jest wskazane tylko w remisji. Mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe charakteryzuje się nawracającym przebiegiem, dlatego leczenie immunosupresyjne przeprowadza się przez długi czas - przez kilka lat.

PROGNOZA

Prognozy dotyczące piorunującego mikroskopowego zapalenia wieloguzkowego są poważne: według niektórych badaczy 5-letnie przeżycie u 34 pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń z uszkodzeniem nerek wynosiło 55%. Objawy złego rokowania obejmują: wiek powyżej 50 lat, stężenie kreatyniny w surowicy powyżej 500 μmol / l, skąpomocz, wysoki poziom białkomoczu i brak odpowiedniego leczenia.

49,7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Plamica Schönleina-Henocha (krwotoczne zapalenie naczyń) jest krwotocznym zapaleniem naczyń charakteryzującym się odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających przeciwciała IgA w ścianach małych naczyń, z charakterystycznymi symetrycznymi wysypkami krwotocznymi, zapaleniem stawów, zespołem brzusznym i kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Częstość występowania wynosi 14 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców. Głównie mężczyźni chorują (2 razy częściej) do 20 lat (40% pacjentów). Szczytowa zachorowalność występuje na wiosnę.

ETIOLOGIA

Czynnikami prowokującymi mogą być czynniki zakaźne (najczęściej - hemolityczna paciorkowiec grupa A, mykoplazm, wirusy oddechowe), alergeny pokarmowe, ukąszenia owadów, leki, w tym leki immunologiczne (szczepionki, immunoglobuliny).

PATOGENEZA I PATOMORFOLOGIA

Podstawą patogenezy jest stan zapalny wywołany przez CEC. Struktura kompleksów immunologicznych, które osadzają się na ściankach małych naczyń, zawiera klasę IgA AT, składnik dopełniacza C3, properdyny. Fiksacja kompleksów immunologicznych na ścianach naczyń krwionośnych powoduje aktywację układu dopełniacza i wewnątrznaczyniową koagulację krwi. Tworzenie się skrzepliny prowadzi do upośledzenia mikrokrążenia. Zwiększona przepuszczalność dotkniętej ściany naczynia powoduje rozwój zespołu krwotocznego. Najczęściej notowane zaangażowanie naczyń nerkowych, krezkowych i skórnych.

Zmiany morfologiczne w nerkach różnią się od ogniskowego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek po kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycem. Mikroskopia elektronowa ujawnia mezangialne, podśródbłonkowe złogi podobne do tych w chorobie Bergera. Podobnie jak w przypadku choroby Bergera, IgA wykrywa się w składzie osadów, dlatego zaproponowano leczenie choroby Bergera jako monosyndromicznej odmiany oskrzeli Schönleina-Genokha u dorosłych.

KLASYFIKACJA

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji. Diagnoza powinna wskazywać zespoły o określonych objawach.

OBRAZ KLINICZNY

Zazwyczaj ostry początek z gorączką do wartości podgorączkowych, osłabienie, złe samopoczucie. Następujące objawy choroby są charakterystyczne.

• Zespół skóry. W różnych stadiach choroby zespół skórny obserwuje się u wszystkich pacjentów. Charakteryzują następujące cechy wysypki.

n Małe plamki, rzadziej urtikarnaya, symetryczne.

n Średnica plamek od 2 do 5 mm. Plamki są nie tylko widoczne dla oka, ale także namacalne, dlatego zespół skóry nazywa się "wyczuwalną plamą". Po naciśnięciu plamki nie znikają.

n Wysypka znika w ciągu 2-3 dni.

n Typowe umiejscowienie wysypki - kończyny dolne, pośladki, powierzchnia prostownika przedramienia, ramiona, obszar dotkniętych stawów.

n Charakteryzuje się pojawieniem się lub wzmocnieniem wysypki w pozycji pionowej.

n Zwykle obserwuje się 2-4 fale erupcji, dlatego zarówno "stare", jak i "świeże" pierwiastki mogą być obecne na skórze w tym samym czasie.

• Stwierdzono uszkodzenie stawów w 59-100% przypadków. Istnieje symetryczne uszkodzenie dużych stawów, głównie kończyn dolnych, częściej u dorosłych niż u dzieci. Występują bóle w stawach, obrzęk i ograniczenie ich funkcji. Zapalenie stawów zwykle łączy się z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych. Czas trwania zespołu stawowego rzadko przekracza 1-2 tygodnie. Uszkodzenie stawów ma falisty przebieg. Kształtowanie się deformacji nie jest typowe.

• Zespół brzucha obserwuje się w 70% przypadków. Charakteryzuje się nagłym pojawieniem się intensywnego bólu brzucha i zaburzeń dyspeptycznych (nudności, wymioty, biegunka). Ból brzucha jest związany ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń i poceniem plazmy z naczyń do ściany jelita. Połowa pacjentów rozwija krwawienie z przewodu pokarmowego. Często dochodzi do perforacji jelit z powodu niedokrwienia. U dzieci możliwe są inwazje jelitowe.

• Uszkodzenie nerek występuje w 10-50% przypadków i z reguły określa rokowanie choroby. Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek częściej obserwuje się u dorosłych niż u dzieci (często w połączeniu z krwawieniem z jelit). Charakteryzuje się rozwojem izolowanych makroematurii lub jej połączenia z białkomoczem. Zespół nerczycowy i nadciśnienie są rzadkie. Uszkodzenie nerek jest uważane za oznakę prawdopodobnej przewlekłości choroby. Przy utrzymującym się krwiomierzu i białkomoczu może rozwinąć się CRF.

• Uszkodzenia OUN występują bardzo rzadko i występują w postaci bólów głowy, konwulsji, zmian w stanie psychicznym i neuropatii obwodowej. Zaburzenia krwotoczne w ośrodkowym układzie nerwowym (krwiaki podtwardówkowe, zawały mózgu) - rzadkość.

BADANIA LABORATORYJNO-INSTRUMENTALNE

Nie ma specyficznych markerów laboratoryjnych dla plamicy Schönleina-Genocha.

• Ogólnie rzecz biorąc, badanie krwi ujawnia umiarkowaną leukocytozę, przesunięcie do lewej formuły leukocytów, wzrost ESR. Liczba płytek krwi jest normalna.

• Analiza moczu: krwiomocz, białkomocz.

• W badaniu immunologicznym wzrost miana antystreparolizyny występuje u 30% dzieci.

• W przypadku zespołu brzucha konieczna jest analiza kału krwi utajonej.

• Badanie immunohistochemiczne obszaru skóry pobrane podczas biopsji ujawnia okołonaczyniowe nacieki leukocytów, złogi kompleksów immunologicznych zawierających klasę IgA AT, properdynę i składnik dopełniacza C3. Objawy kłębuszkowego zapalenia nerek można znaleźć w próbkach biopsyjnych nerki.

• W przypadku irygografii zwraca się uwagę na duże defekty wypełnienia przypominające zdjęcie rentgenowskie choroby Leśniowskiego-Crohna lub guza.

• Endoskopowe badanie zespołu brzucha pomaga rozpoznać krwotoczne lub erozyjne zapalenie dwunastnicy, erozję w żołądku, jelicie cienkim lub grubym.

DIAGNOSTYKA

W diagnozie można dodatkowo zastosować kryteria klasyfikacji Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1990).

• Plamka dotykana przy braku trombocytopenii.

• Wiek poniżej 20 lat.

• Rozlany ból brzucha, nasilony po jedzeniu; objawy krwawienia z jelit.

• Naciekanie granulocytów przez ściany tętnic i żył (w badaniu materiału uzyskanego przez biopsję).

Diagnoza jest uważana za wiarygodną w przypadku obecności dwóch lub więcej kryteriów.

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Diagnostyka różnicowa powinna być prowadzona przede wszystkim z następującymi chorobami.

• Plamica małopłytkowa objawia się wysypką i krwawieniem. We krwi występuje niewielka liczba płytek krwi.

• W przeciwieństwie do DIC, nie ma fazy hipokampaulacyjnej w plamicy Schönleina-Genocha.

• Zakrzepowa plamica małopłytkowa występuje z małopłytkowością, fragmentacją erytrocytów, hemolizą i występowaniem ARF. Małopłytkowość i hemoliza nie są charakterystyczne dla plamicy Schonleina-Henocha.

• Choroba posurowicza występuje 7-12 dni po wprowadzeniu obcej surowicy i objawia się rozwojem pokrzywki (rzadziej plamicą), zapaleniem stawów lub obrzękiem okołostawowym, gorączką, obrzękiem, bólem brzucha i biegunką. W rzadkich przypadkach występuje zapalenie kłębuszków nerkowych. Wykrywaj przeciwciała klasy IgE w podwyższonych stężeniach, podczas gdy obecność złogów przeciwciał klasy IgA jest nietypowa.

• Plamica hipergammulobulinemiczna objawia się nawracającą wysypką małych wyczuwalnych plamek na skórze dystalnych nóg. Po zniknięciu tych wysypek, plamki pigmentowe pozostają na swoim miejscu. Wykrywaj podwyższone poziomy IgG. Hipergammaglobulinemia może być związana z zespołem Sjogrena, SLE, infekcyjnym zapaleniem wsierdzia.

• W przypadku krioglobulinemii, oprócz wysypek krwotocznych, obecność objawów skórnych w postaci żywych siatkówki, akrocyjanoz lub owrzodzeń; Obserwuje się fenomen Raynauda, ​​neuropatię obwodową, zapalenie kłębuszków nerkowych. Krioglobuliny są białkami serwatkowymi, które mają anormalną zdolność do odwracalnego wytrącania się i tworzenia żelu w niskiej temperaturze. Ich właściwości opierają się na ich laboratoryjnej definicji. Krioglobulinemia wiąże się z infekcjami wirusowymi, głównie z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i C, a także z infekcjami bakteryjnymi, pasożytniczymi, ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej i sarkoidozą.

LECZENIE

Aby zapobiec zaostrzeniu choroby, należy przepisać hipoalergiczną dietę. W przypadku łagodnych chorób (skóry i zespoły stawów) stosuje się NLPZ (ibuprofen, indometacyna) lub paracetamol. Zespół brzucha - wskazanie dla prednizolonu w dawce 1 mg / kg / dobę przez 2 tygodnie. W leczeniu zespołu nerkowego GK nieskuteczne. Obecnie badane jest zastosowanie cyklofosfamidu, a także cyklosporyny do leczenia zespołu nerkowego. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach dożylnego podawania immunoglobuliny w leczeniu kłębuszkowego zapalenia nerek za pomocą plamicy Schonleina-Genocha. W niektórych przypadkach powtarzające się sesje plazmaferezy mają pozytywny wpływ.

PROGNOZA

Rokowanie jest korzystne, choroba ustępuje w ciągu 2-4 tygodni. Przewlekły proces zachodzi w obecności zespołu nerkowego podczas debiutu choroby lub czasu trwania choroby przez ponad 3 miesiące. Do niekorzystnych czynników prognostycznych należą:

• Zachowanie wysypki dłużej niż 2 miesiące.

• Krwawienie z przewodu pokarmowego z niebezpieczeństwem perforacji.

• Krwiomocz z białkomoczem powyżej 1 g / dobę.

• Zespół nerczycowy z niewydolnością nerek i wykrywanie zapalenia kłębuszków nerkowych z pół-lunarną biopsją.