Zespół Churg-Strossa: objawy, wytyczne leczenia

Zespół Churga-Straussa (ESS) odnosi się do układowego zapalenia naczyń i nosi imię po jego odkrywcach Y.Churg i L.Strauss. ESS jest stosunkowo rzadki: według różnych źródeł 6-8, 10-13 przypadków na 1 000 000 mieszkańców.

Choroba dotyczy głównie statków o średnim i małym kalibrze. Charakteryzuje się połączeniem martwiczego zapalenia naczyń z hyporeosyno- filią i astmą oskrzelową. Częściej mężczyźni są chorzy niż kobiety.

Jego objawy często przypominają inne choroby, więc szybkie rozpoznanie zespołu Churga-Straussa jest trudne i nie zawsze możliwe jest rozpoczęcie prawidłowego leczenia na czas. Przy odpowiednim i szybkim leczeniu rokowanie jest ogólnie korzystne. Pięcioletnie przeżycie chorych 80-88%. Bez odpowiedniego leczenia prognozy na całe życie są niekorzystne (fatalne). Uszkodzenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego i serca jest bardziej prawdopodobne, że doprowadzi do śmierci.

Dokładna przyczyna tego zespołu nie jest znana. Zauważono, że w niektórych przypadkach ESS wystąpił po szczepieniu, stosowaniu antybiotyków, nadwrażliwości (gdy alergen był podawany w małych dawkach w leczeniu stanów alergicznych) oraz podawaniu sulfonamidów. Ale związek przyczynowy nie został jeszcze znaleziony. W rozwoju choroby dochodzi do połączenia procesów immunokompetentnych i alergicznych. W tkankach okołonaczyniowych (okołonaczyniowych) i samej ścianie naczynia tworzą się małe ziarniniaki martwicze ("guzki").

Objawy

Podczas ESS istnieją trzy okresy.

W pierwszym okresie (tak zwany prodromalny) nie można jednoznacznie określić choroby. Może trwać od jednego lub dwóch lat do 10 (według niektórych danych do 30 lat). W tym okresie występują różne stany alergiczne:

• pyłkowica (alergia na pyłek sezonowo od kwietnia do września): objawia się przez katar, swędzenie, zaczerwienienie oczu, łzawienie, ból gardła;
• alergiczny nieżyt nosa (przez cały rok) w postaci kichania, wypływu cieczy z nosa, swędzenia po kontakcie z alergenem (kurz, roztocza, sierść zwierząt);
• astma oskrzelowa (trudności w oddychaniu, kaszel, świszczący oddech).

Tak się składa, że ​​alergiczny nieżyt nosa może być jednym z pierwszych objawów ESS. Nieżyt nosa utrzymuje się przez wiele lat, często powikłany polipami nosa i powtarzającym się zapaleniem zatok (zapalenie zatok, zapalenie zatok czołowych, etmoidoza). Zapalenie zatok charakteryzuje się zatkaniem nosa, bólem głowy (może zwiększać się podczas zginania głowy), bólem w okolicy czołowej, w okolicy szczękowej.

Drugi okres charakteryzuje eozynofilia we krwi i tkankach.

Co należy zaalarmować? Zwykle ilość eozynofilów w klinicznym badaniu krwi wynosi do 5%. Nadmiar eozynofilów powyżej normy nazywa się eozynofilią. Jeśli wyniki analizy eozynofilów przekraczają 10%, należy poddać się dodatkowemu badaniu. Ze względu na infiltrację tkanek granulocytami eozynochłonnymi na tym etapie możliwe jest wystąpienie eozynofilowego zapalenia płuc (kaszel, duszność), eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit (płynny stolec, ból brzucha).

W trzecim okresie przeważają objawy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (tj. Stany zapalne ścian naczyń "w całym ciele" lub w wielu układach narządów, a nie tylko w jakimś konkretnym narządzie). Pojawiają się ogólne osłabienie, gorączka, utrata masy ciała, a czasem ból stawów i mięśni. Uszkodzenia wielonarządowe.

Jakie narządy częściej występują?

Płuca

Jeśli pacjent miał wcześniej napady astmy oskrzelowej, to w tym okresie ataki stają się częste i ciężkie, gorzej hamowane przez inhalatory.

• ataki astmy;
• duszność (trudności w oddychaniu) podczas ćwiczeń iw spoczynku;
• kaszel z lub bez odkrztuszania.

Pojawia się obraz przypominający zapalenie płuc (kaszel, osłabienie, ból w klatce piersiowej) lub zapalenie opłucnej (skrócenie oddechu, ból w klatce piersiowej).

Przewód pokarmowy

Oznaczony ból brzucha bez wyraźnej lokalizacji, biegunka (3-4 razy dziennie). W ciężkich przypadkach może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego (wymioty fusów z kawy, czarne smoliste stolce lub po prostu krew w kale) na tle ciężkiego osłabienia.

Serce

• zapalenie osierdzia (zapalenie "worka serca");
• zapalenie naczyń wieńcowych (zapalenie naczyń zaopatrujących mięsień sercowy - mięsień sercowy);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego);
• rzadko zawał mięśnia sercowego.

Jednocześnie można zaobserwować dyskomfort, ból za mostkiem lub w lewej połowie klatki piersiowej, uczucie niewydolności serca, kołatanie serca, duszność podczas wysiłku fizycznego. Z czasem rozwija się niewydolność serca.

Mózg

Około 1/4 pacjentów ma zaburzenia zachowania, udary mózgu, zaburzenia psychiczne.

Obwodowy układ nerwowy

Zapalenie mono i polneuritis, rozwija się polineuropatia. Na tle słabości, bólu w kończynach, pacjenci odnotowują drętwienie, uczucie pełzania po skórze dłoni i stóp.

Zmiany w skórze mogą pojawić się na dowolnym etapie choroby, ale są niespecyficzne. Można znaleźć na skórze:

• wybroczyny (krwotoki punktowe, czyli siniaki koloru czerwonego, które ostatecznie stają się ciemnobrązowe);
• pokrzywka (różowa lub czerwonawa wysypka owalna, okrągła lub nieregularna, czasami może się łączyć);
• rumień (czerwone grudki lub przebarwienia);
• siatki żywe (wzór drzewa lub rozgałęziony);
• guzki podskórne.

Nerka

Zdiagnozuj kłębuszkowe zapalenie nerek (uszkodzenie kłębuszków nerkowych) i równolegle zwiększ ciśnienie krwi.

Diagnostyka

Jak widać z powyższego, nierealne jest zdiagnozowanie zespołu Churg-Straussa w domu. Ze względu na to, że objawy tej choroby są bardzo zróżnicowane, tacy pacjenci najpierw wpadają w różne działy: płucny, reumatologiczny, neurologiczny, terapeutyczny. Na etapie diagnozy wykluczone są liczne choroby związane z eozynofilią (guzkowate zapalenie osierdzia, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc, ziarniniak Wegenera, inwazja pasożytnicza, idiopatyczny zespół hipereozynofilowy i inne). Co do zasady, po przeprowadzeniu dodatkowych badań i konsultacji różnych specjalistów, grupa lekarzy (po konsultacji) ustanawia tę diagnozę.

W przypadku ESS opracowano i przyjęto następujące kryteria diagnostyczne:

1. Astma
2. Historia alergii (alergiczny nieżyt nosa lub pokarm, alergie kontaktowe, z wyjątkiem leków).
3. Eozynofilia.
4. Mono - lub polineuropatia.
5. Zapalenie zatok.
6. Nacieki płucne (określone za pomocą radiografii).
7. Eozynofile nagromadzone w przestrzeni pozanaczyniowej (wykrywane przez biopsję).

Przeprowadzić następujące testy laboratoryjne:

• kliniczny test krwi;
• analiza moczu;
• biochemiczne badanie krwi;
• badanie immunologiczne krwi (wspólna immunoglobulina E, ANCA o swoistości wobec mieloperoksydazy i inne, w razie potrzeby);
• Białko C-reaktywne, czynnik reumatoidalny;
• analiza plwociny dla eozynofili.

Zgodnie z zeznaniami przeprowadzonymi:

• EKG (kardiogram);
• ECHO CS (echokardioskopia = ultradźwięki serca);
• radiografia klatki piersiowej;
• Ultradźwięki narządów jamy brzusznej;
• Zdjęcie rentgenowskie zatok przynosowych;
• gastroduodenoskopia;
• multispiralna tomografia komputerowa (MSCT głowy, zatok przynosowych, klatki piersiowej, brzucha, itp.);
• Dopplerowskie tętnice i żyły kończyn;
• MRI rdzenia kręgowego, kręgosłup lędźwiowo-krzyżowy;
• electroneuromyography (z udziałem obwodowego układu nerwowego);
• nakłucie szpiku kostnego.

Leczenie

Zabieg przeprowadza się w szpitalu.

1. Po pierwsze, zaleca się podstawowe leczenie glikokortykosteroidami (hormonami). Pierwszym krokiem jest tak zwana terapia impulsowa (dożylny metyloprednizolon), a następnie przystąpić do przyjmowania tabletek z prednizonem w tabletkach. Kursy takiej pulsoterapii są okresowo powtarzane. Całkowite usunięcie glukokortykoidów możliwe jest nie wcześniej niż po roku od rozpoczęcia leczenia.
2. W przypadku ciężkiego przebiegu i niewystarczającej skuteczności terapii hormonalnej do leczenia dodaje się cytostatyki (cyklofosfamid, azatioprynę).
3. Plazmafereza - z szybko postępującym przebiegiem zapalenia naczyń i sprzętem plazmaferezy w szpitalu.
4. Kortykosteroidy wziewne (beklametazon, fleksotyd, flutikazon), wziewne leki rozszerzające oskrzela (salbutamol, fenoterol, salmeterol) lub połączone inhalatory ("Seretid") w obecności astmy.
5. Pozostałe leki są objawowe, tj. w zależności od ciężkości i lokalizacji procesu zapalnego.

Podsumowując, należy zauważyć, że w rozpoznawaniu choroby i po leczeniu w szpitalu, leczenie podtrzymujące jest konieczne pod nadzorem lekarza.

Charga Strauss zapalenie naczyń.

Definicja Charga-Strauss Angiitis (ASF) jest eozynofilowym ziarniniakowatym martwiczym zapaleniem naczyń dotykającym małe i średnie naczynia połączone z astmą oskrzelową.

MK B10: M30.1 - Zapalenie wielotętnicze z uszkodzeniem płuc [Churg-Strauss]

Etiologia. Etiologia ASF została w niewielkim stopniu zbadana. Ma wartość stanu alergicznego pacjenta w debiucie choroby. Czynnikiem wyjściowym może być utajona infekcja wirusowa. W tej chorobie często wykrywa się przeciwciała przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B.

Patogeneza. W wyniku nabytej wady odpornościowej w ciele pacjenta pojawiają się MPO-ANCA i P-ANCA - patologiczne autoprzeciwciała przeciwnowotworowe cytoplazmatyczne do mieloperoksydazy i autoprzeciwciał okołojądrowych. Krzyżowe reakcje immunoalergiczne i reakcje zapalne powodują uszkodzenia małych i średnich naczyń, pozaszpitalną ziarniniakowatość.

Najczęściej dotknięte płuca. Proces obejmuje małe tętnice i żyły, których ściany stają się infiltrowanymi komórkami, wśród których jest wiele eozynofilów i gigantycznych komórek. Ostry proces zapalny kończy się zmianami sklerotycznymi w naczyniach i tkance płucnej. Zmiany patologiczne zaostrzają zmiany w oskrzelach i oskrzelikach, charakterystyczne dla astmy oskrzelowej. Ściana oskrzeli jest infiltrowana eozynofilami, błonę śluzową opuchniętą, mięśnie gładkie są w stanie hipertrofii. Może wystąpić eozynofilowe zapalenie płuc.

Ważnym patogenetycznym znakiem ASF są martwicze ziarniniaki eozynofilowe. Wraz z zapaleniem naczyń mogą pojawić się nie tylko w tkance płucnej, ale także w narządach trawiennych, nerkach, sercu, skórze i tkance podskórnej. Ziarniniak charakteryzuje się obecnością strefy martwiczej, która jest otoczona histiocytami nabłonka. W ziarnku występuje wiele eozynofilów, a kryształy Charcot - Leiden są martwymi eozynofilami. Możliwe jest tworzenie ziarniniaków podobnych do sarkoidozy.

Obraz kliniczny. Choroba przebiega w trzech fazach.

Pierwsza faza. W typowych przypadkach ASF rozpoczyna się od alergicznego nieżytu nosa, polipowatych narośli błony śluzowej nosa, zapalenia zatok. Później pojawia się astma oskrzelowa, która jest wiodącym zespołem klinicznym na tym etapie choroby. Przebieg choroby natychmiast staje się ciężki, zmuszając lekarzy do przepisywania kortykosteroidów we wczesnym stadium. Zaostrzenia astmy są częste, słabo kontrolowane przez przyjmowanie umiarkowanych dawek glikokortykosteroidów. Remisje są zmniejszone, nasila się i nasila objawy kliniczne astmy oskrzelowej. Pojawiają się nacieki płucne. Częściej znajdują się one w kilku segmentach, ale mogą rozprzestrzenić się na cały płat płuca. Infiltry są szybko odwracane po podaniu prednizonu.

Druga faza charakteryzuje się hypereozynofilią we krwi obwodowej, migracją eozynofili do tkanek narządów wewnętrznych. Występuje przewlekła eozynofilowa infiltracja płuc. Wysięk pojawia się w jamie opłucnej i osierdzie, zawierającej dużą liczbę eozynofilów. Eozynofilowe nacieki powstają w narządach trawiennych, sercu i innych narządach. Eozynofilowa infiltracja skóry objawiająca się pokrzywką, wysypka rumieniowa.

Trzecia faza choroby odpowiada pojawieniu się objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń: gorączki z ciężkim zatruciem, bóle mięśni, bóle stawów, utrata masy ciała. Na tle objawów klinicznych ogólnoustrojowego zapalenia naczyń może się zmniejszyć nasilenie astmy oskrzelowej.

Uszkodzenie serca (eozynofilowe zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie naczyń wieńcowych), prowadzące do postępującej niewydolności serca, zaostrza się. Możliwe są perforacje ściany żołądka i jelit.

Na skórze pojawiają się wysypki pęcherzowe, plamkowe, grudkowe lub pokrzywkowe, krwotoki, ogniska zawałów skórnych.

Często powstaje neuropatia obwodowa. Częściej w postaci mononeuropatii, dystalnej polineuropatii. Rzadziej dochodzi do asymetrycznej polineuropatii. Podstawą tych zmian jest infiltracja naczyń krwionośnych eozynofilami, immunoglobulinami z IgE, kompleksami immunologicznymi, składnikami dopełniacza. Zapalenie naczyń mózgowych objawia się napadami padaczkowymi, często powikłanymi udarem krwotocznym.

Poważna patologia nerek zwykle nie występuje. Tylko z wysoką zawartością okołojądrzowych autoprzeciwciał przeciwpłytkowych (P-ANCA) we krwi może powstać ogniskowe zapalenie kłębuszków nerkowych, które przebiega stosunkowo łatwo i nie prowadzi do niewydolności nerek.

Diagnoza Ogólnie rzecz biorąc, analiza krwi to umiarkowana niedokrwistość normochromiczna, zwiększony ESR, leukocytoza, bezwzględna hipereozynofilia. Liczba granulocytów kwasochłonnych przekracza 10% w wartościach względnych i 1,5 * 10 9 / l w wartościach bezwzględnych.

Analiza biochemiczna krwi wykazuje hipergammaglobulinemię, wysokie stężenie krążących kompleksów immunologicznych, haptoglobiny, seromukoid, fibrynę.

W badaniu immunologicznym stwierdzono wysoki poziom IgE, krążące kompleksy immunologiczne, dodatni wynik testu na czynnik reumatoidalny, mieloperoksydazę (MPO-ANCA) i okołojądrowe (P-ANCA) autoprzeciwciała przeciwnowotworowe cytoplazmatyczne.

Badanie histologiczne preparatów płatów skórno-mięśniowych wykazuje oznaki zapalenia naczyń z okołonaczyniowym naciekiem eozynofilowym, martwiczym ziarniniakiem eozynofilowym.

Symptomy sugerujące obecność zapalenia naczyń Churg-Straussa łatwo zapamiętać, odwołując się do anglojęzycznego skrótu mnemonicznego BEANSAP:

Eozynofilia we krwi (eozynofilia we krwi).

Nieprawidłowości zatokowe (zapalenie zatok).

Eozynofile okołonaczyniowe (eozynofilia okołonaczyniowa).

Diagnostyka różnicowa. Jest wykonywany z ziarniniakowatością Wegenera, guzowatym zapaleniem tętnic, mikroskopowym zapaleniem naczyń.

W ASF, w przeciwieństwie do ziarniniaka Wegenera, występuje ciężka hipereosinofilia, eozynofilowe okołonaczykowe nacieki i eozynofilowe martwicze ziarniniaki. Mieloperoksydaza (MPO-ANCA) i okołojądrowe (P-ANCA) autoprzeciwciała przeciwnowotworowe cytoplazmatyczne są specyficzne dla ASF, podczas gdy ziarniniak Wegenera charakteryzuje się antyneutrofilowymi cytoplazmatycznymi autoprzeciwciałami wobec proteinazy-3 (PR-ANCA).

Guzowe zapalenie wielostronne różni się od ASF w przypadku braku uszkodzenia płuc. Granuloma nie jest wykrywana w próbkach biopsyjnych, nie występuje okołonaczyniowy naciek eozynofilowy. We krwi pacjentów z guzowatym zapaleniem tętnic nie wykryto MPO-ANCA i P-ANCA.

W przypadku mikroskopowego zapalenia wielonaczyniowego, w przeciwieństwie do ASF, nie występuje astma oskrzelowa, nie stwierdza się wyraźnej hipereozynofilii, nie ma objawów ziarniniakowatości, okołonaczyniowej infiltracji eozynofilowej w materiale biopsyjnym, nie ma MPO-ANCA i P-ANCA we krwi.

Ogólny test krwi.

Analiza moczu.

Analiza biochemiczna krwi: białka całkowitego i frakcji, seromukoidu, haptoglobiny, fibryny.

Badanie immunologiczne: poziom CEC, zawartość IgE, czynnik reumatoidalny, mieloperoksydaza (MPO-ANCA) i okołojądrowe (P-ANCA) autoprzeciwciała cytoplazmatyczne przeciwnowotworowe.

Badanie histologiczne klapki skórno-mięśniowej.

Leczenie. Przypiszcie glukokortykoidy - prednizon 1 mg / kg dziennie przez miesiąc. Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się do poziomu niezbędnego do podtrzymania remisji. Skuteczność terapii wzrasta znacząco wraz z kombinacją prednizonu i cytostatyków. Cyklofosfamid dodaje się do prednizolonu w dawce 2 mg na kilogram masy ciała pacjenta. Przebieg terapii zaplanowano na 9-12 miesięcy.

W ciężkich zaostrzeniach ASF pokazano powtarzające się sesje plazmaferezy.

Możliwe jest stosowanie metody monoterapii pulsowej metylo-prednizolonem - 15 mg / kg dożylnie przez 1 godzinę 1 raz dziennie przez 3-6 dni z rzędu

W stanach zagrażających życiu terapia pulsowa metyloprednizolonem jest podawana pozajelitowo w dawce 1000 mg / dobę przez 3 dni z rzędu. Drugiego dnia podaje się dodatkowo 1000 mg cyklofosfamidu.

Pacjentom stosującym terapię skojarzoną z glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem w celu zapobiegania zapaleniu płuc, które najczęściej powoduje Pneumocystis carini, zaleca się przyjmowanie trimetoprimu / sulfametoksazolu (Biseptol) w dawce 960 mg na dobę trzy razy w tygodniu.

Prognoza. Średnia długość życia pacjentów z ASF przekracza 10 lat. Odpowiednie i na czas rozpoczęte leczenie wydłuża życie o kolejne 3-5 lat.

Zespół Churg-Strossa: przyczyny, objawy, zasady leczenia

Zespół Churga-Straussa (Churja-Strauss, ziarniniak alergiczny i zapalenie naczyń) jest chorobą ogólnoustrojową należącą do grupy zapalenia naczyń, dotykającą głównie naczynia średniego i małego kalibru, drogi oddechowe, aw ciężkich przypadkach - inne narządy i układy. Klinicznie ta patologia jest podobna do guzowatej periartitis, ale obejmuje ona nie tylko tętnice, ale również żyły i naczynia włosowate w procesie patologicznym.

Zespół Churge-Straussa jest dość rzadki - każdego roku chorują mniej niż 2 osoby na 200 tysięcy populacji naszej planety. Dzieci chorują na nie nieczęsto, przeważająca liczba przypadków ma miejsce w wieku od 40 do 50 lat, jednak przypadki choroby odnotowuje się zarówno wśród ludzi młodych, jak i osób starszych.

O tym, dlaczego ta patologia występuje, jakie objawy ona manifestuje, a także o zasadach jej diagnozy i leczenia, dowiesz się z naszego artykułu.

Klasyfikacja

W zależności od osobliwości zespołu Churga-Straussa wyróżnia się 2 jego formy - ostrą i przewlekłą.

Na podstawie wyników testu określa się stopień aktywności choroby - minimalną, umiarkowaną i wysoką. Gdy choroba jest w stanie remisji, można rozpoznać jej nieaktywną formę.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Aby odpowiedzieć, dlaczego dana osoba ma zespół Churga-Straussa, medycyna dzisiaj niestety nie może. Udowodniono, że jest to proces autoimmunologiczny, ale jaki czynnik stymuluje jego początek, co do zasady nie można się dowiedzieć. W niektórych przypadkach eksperci wiążą początek choroby z działaniem na organizm:

• wirus zapalenia wątroby typu B lub gronkowca;
• hipotermię lub, wręcz przeciwnie, nadmierną ekspozycję na słońce;
• podkreśla;
• nietolerancja niektórych leków;
• choroby alergiczne.

Jednak wiarygodne informacje na temat tych problemów nie są jeszcze dostępne.

Morfologicznie, zespół Churga-Straussa jest zapaleniem ziarniniakowym, w którym drogi oddechowe są zaangażowane w proces patologiczny i martwicze zapalenie ścian małych i średnich naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń). Tacy pacjenci z reguły cierpią na astmę oskrzelową, a we krwi obwodowej wykazują wysoki poziom eozynofilów - eozynofilii.

Z jakiegoś powodu w ciele rozwija się zapalenie immunologiczne. Przepuszczalność ściany naczyniowej wzrasta, pojawiają się w nim niszczycielskie zmiany (po prostu niektóre sekcje naczyń są niszczone), dochodzi do zakrzepów krwi i krwotoków, a obszary ciała, na które dotknięte chorobą naczynia niesie krew, są pozbawione tlenu i innych składników odżywczych - powstaje niedokrwienie.

Liczne nacieki eozynofilowe i martwicze ziarniniaki zapalne są związane z narządami i tkankami związanymi ze wzrostem poziomu we krwi ANCA (przeciwnowotworowe przeciwciała cytoplazmatyczne). Celami tych substancji są mieloperoksydaza i specyficzne dla proteazy 3 komórki krwi - neutrofile. ANCA zaburza działanie tych komórek i prowadzi do tworzenia ziarniniaków.

Podczas badania pod mikroskopem dotkniętej tkanki płucnej znajdują się w nim różne rozmiary i kształty nacieków eozynofilowych, zwłaszcza wokół naczyń, w ich ścianach, a także w ścianach oskrzeli i pęcherzyków płucnych. Z reguły nie są powszechne - są diagnozowane w jednym lub kilku segmentach płuc, ale w niektórych przypadkach mogą wpływać na cały płat. Stwierdzono również zmiany stwardniające (blizny) w ścianach naczyń krwionośnych i objawy zapalenia we krwi.

Objawy kliniczne

W zespole Churja-Straussa prawie wszystkie organy i układy naszego ciała mogą być zaangażowane w proces patologiczny.

Najbardziej charakterystyczną cechą tej patologii są uszkodzenia dróg oddechowych. Istnieją:

Zmiany przewodu żołądkowo-jelitowego są różnorodne. Pacjent może zostać zdiagnozowany:

Przy udziale układu sercowo-naczyniowego u pacjenta występują:

Ze strony obwodowego układu nerwowego zespół Churga-Straussa może objawiać się jako mono- lub polineuropatie (upośledzenie czucia przez rodzaj skarpet i rękawiczek) oraz ze strony ośrodkowego układu nerwowego, przez udar lub encefalopatię.

Opcje dla zmian skórnych są różne:

• rumień (zaczerwienienie);
• guzki;
• pokrzywka (wysypka grudkowo-plamkowa ze skłonnością do fuzji);
• plamica (krwotoki kropek pod skórą);
• oczek na żywo (wzór siatki, marmurkowanie skóry);
• wrzodziejące zmiany martwicze.

Może wystąpić uszkodzenie nerek:

Z układu mięśniowo-szkieletowego:

Warunkowo można rozróżnić 3 okresy choroby:

• prodromalny - trwa do kilku lat; charakteryzuje się objawami uszkodzenia dróg oddechowych - u pacjenta występuje alergiczny nieżyt nosa, przekrwienie błony śluzowej nosa, polipy nosa, nawracające zapalenie zatok, a także częste ciężkie zapalenie oskrzeli i astma oskrzelowa;
• II okres - we krwi i tkankach dotkniętych chorobą zwiększa się znacznie poziom eozynofilów; klinicznie, objawia się to pogorszeniem astmy oskrzelowej - pacjent mówi o bardzo silnych atakach kaszlu i wydechu (podczas wydechu) duszności, może wystąpić krwioplucie; Ponadto pacjenci zwracają uwagę na silne osłabienie, pozornie nieuzasadnioną gorączkę, ból mięśni, utratę wagi; w ciężkich przypadkach może rozwinąć się eozynofilowe zapalenie płuc lub zapalenie opłucnej, może pojawić się rozstrzenie oskrzeli;
• Okres III charakteryzuje się przewagą objawów zapalenia naczyń i uszkodzeń innych narządów i układów; przebieg astmy oskrzelowej staje się łagodniejszy; krew obwodowa wykazuje znaczny wzrost poziomu eozynofilów - do 85%.

Zasady diagnozy

Co do zasady, osoby cierpiące na zespół Churga-Straussa idą na pierwszą diagnozę, nie na reumatologa, ale na specjalistę o dowolnym innym profilu, w zależności od objawów choroby:

• terapeuta;
• pulmonolog;
• gastroenterolog;
• kardiolog i inne rzeczy.

Dopiero podczas badania istnieje związek między kilkoma chorobami ludzkimi (na przykład astmą oskrzelową, pokrzywką i zapaleniem żołądka), a także charakterystyczne zmiany w analizach patologii układowej. Kiedy lekarz ma podejrzenie jakiejkolwiek patologii układowej u swojego pacjenta, kieruje go do reumatologa, który postawi ostateczną diagnozę.

Reumatolog wysłucha skarg pacjenta, zapozna się z historią choroby i życia, przeprowadzi obiektywne badanie, a następnie przepisze laboratorium pacjenta i instrumentalne metody badań:

• kliniczny test krwi (ujawnia anemię, eozynofilię, zwiększone stężenie leukocytów, wysoki ESR);
• biochemiczne badanie krwi (podwyższona immunoglobulina E i przeciwciała okołojądrowe (ANCA));
• prześwietlenia narządów klatki piersiowej (ogniskowe cienie, objawy wysięku w jamie opłucnej i inne zmiany);
• biopsja płuca (zmiany morfologiczne opisane powyżej);
• inne metody diagnostyczne, w zależności od rozpoznanej lub podejrzewanej patologii.

Kryteria diagnostyczne

Specjaliści opracowali kryteria pozwalające z dużym prawdopodobieństwem ocenić obecność lub brak zespołu Chardz-Straussa u pacjenta:

1. Astma oskrzelowa (historia ataków astmy lub rozlanego suchego świszczącego oddechu po wygaśnięciu stwierdzonym przez lekarza).
2. Wysoki poziom we krwi eozynofilów - ponad 10%.
3. Historia - choroby alergiczne (katar sienny, alergie pokarmowe lub kontaktowe).
4. Objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego - neuropatii, zwłaszcza w typie skarpet i rękawiczek.
5. Infiltruje w płucach - przejściowy (w tym samym miejscu) lub migrujący, znaleziony na zdjęciu radiologicznym.
6. Kliniczne oznaki uszkodzenia zatok przynosowych lub odpowiadające im zmiany na zdjęciu radiologicznym.
7. Wyniki biopsji: nagromadzenie eozynofilów poza naczyniami krwionośnymi.

Jeśli pacjent ma 4 lub więcej z powyższych kryteriów, zostaje zdiagnozowany zespół Churga-Straussa.

Diagnostyka różnicowa

Zespół Churga-Straussa występuje podobnie jak niektóre inne choroby. Należy je odróżnić od siebie, ponieważ niewłaściwa diagnoza spowodowałaby niewłaściwe leczenie, które nie poprawiłoby stanu pacjenta. Diagnostyka różnicowa jest ważna w przypadku:

• Ziarniniak Wegenera;
• guzkowaty guzek;
• mikroskopowe zapalenie polyangi;
• eozynofilowe zapalenie płuc;
• idiopatyczny zespół hipereozynofilowy, i tak dalej.

Zasady leczenia

Osoby, u których zdiagnozowano zespół Churga-Straussa, powinny zostać hospitalizowane w szpitalu reumatologicznym w celu wyboru odpowiedniego, skutecznego i maksymalnie bezpiecznego dla nich leczenia.

Główną rolę w leczeniu tej patologii stanowią dwie grupy leków:

Glukokortykoidy (prednizon, metyloprednizolon, itp.) Są stosowane w monoterapii, jeśli nie ma oznak niewydolności wielonarządowej i progresji procesu patologicznego.

W początkowej fazie leczenia przepisywany lek przyjmuje się doustnie w kilku dawkach, po tygodniu przeniesienia pacjenta na porcję hormonu rano. Przy przepisanej dawce osoba przyjmuje lek przez około miesiąc. Po osiągnięciu efektu terapeutycznego dawka glukokortykoidu stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej, którą pacjent będzie musiał przyjąć przez długi czas - w ciągu 2-5 lat.

Bądź uważny! Szybkie zmniejszenie dawki lub całkowite wycofanie leku zagraża osobie z ostrym pogorszeniem.

Czasami lekarz zaleca rozpoczęcie leczenia hormonem pulsacyjnym (podawanie dożylne dużych dawek, które jest powtarzane tylko kilka razy, a następnie przeniesienie pacjenta do postaci tabletki leku).

Cytostatyki stosuje się z reguły w ciężkim zapaleniu naczyń, oznaki jego wysokiej aktywności, uszkodzenia wielu narządów i układów lub przy braku efektu monoterapii glukokortykoidami. Zwykle używane:

Leki te muszą być przepisywane wyłącznie przez specjalistę, a sam proces leczenia musi być pod całkowitą kontrolą, ponieważ istnieje wysokie ryzyko wystąpienia poważnych skutków ubocznych takiego leczenia.

Istnieją dowody na pozytywne działanie kliniczne immunoglobuliny podawanej dożylnie, podawane raz w miesiącu w dawce 2 mg / kg masy ciała pacjenta przez pół roku, w połączeniu z sesjami wymiany osocza.

Wnioski i prognozy

Zespół Cerca-Straussa jest chorobą z grupy układowych zapaleń naczyń, charakteryzujących się zapaleniem ziarniniakowym umiejscowionym w drogach oddechowych i martwiczym zapaleniem ścian naczyń krwionośnych o średnim i małym kalibrze. Przyczyny jego występowania nie są znane. Główne objawy kliniczne to astma oskrzelowa w połączeniu z różnego rodzaju wysypką na skórze i wysokim poziomem eozynofili we krwi. W ciężkich lub zaawansowanych przypadkach występują objawy uszkodzenia innych narządów i układów.

Jest diagnozowana przy użyciu kryteriów, które umożliwiają postawienie diagnozy przez 85% pacjentów.

Główna rola w leczeniu należy do glukokortykoidów i cytostatyków, które pacjent będzie musiał brać regularnie i przez długi czas - do 2-5 lat lub dłużej.

Rokowanie choroby zależy od charakterystyki jej przebiegu u konkretnej osoby - stopnia niewydolności oddechowej, uogólnienia procesu (uszkodzenia nerwów, nerek i innych narządów). Z reguły 8 na 10 pacjentów żyje 5 lat od początku choroby.

Szybka diagnoza (we wczesnym stadium) i pełne przestrzeganie zaleceń lekarza dotyczących leczenia znacznie zwiększają szanse pacjenta na remisję zespołu Churge-Straussa, liczba powikłań terapii będzie tak niska, jak to możliwe, a jakość życia będzie znacznie wyższa.

Z którym lekarzem się skontaktować

Kiedy osoba cierpi na astmę, kaszel, w połączeniu ze skórną wysypką, katarem, naruszeniem wrażliwości skóry, należy skonsultować się z reumatologiem. Konsultacja z lekarzem tej specjalności jest również wymagana u pacjentów, którzy długo i bezskutecznie leczą zapalenie zatok, zapalenie żołądka, zapalenie jelit i wiele innych chorób. Z drugiej strony, w przypadku ciężkiego zespołu Churga-Straussa, pacjent powinien być monitorowany przez odpowiednie specjalności ENT, pulmonologa, gastroenterologa, dermatologa, kardiologa, nefrologa i innych, w zależności od istniejących objawów.

Przydatne informacje o zespole Churga-Straussa:

Rozwiń pojęcie "syndromu syndromu"

Syndrom Syndromu Obciążenia - choroba, w której występuje stan zapalny naczyń krwionośnych, w którym dochodzi do naruszenia krążenia krwi ważnych narządów przez całe życie, wywołanego reakcją alergiczną. Zwany także ziarniniakowatością alergiczną, nadal eozynofilowym zapaleniem naczyń.

Choroba jest bardzo rzadka i niestety nie jest uleczalna. Możesz utrzymać stan pacjenta, ale po prostu nie można całkowicie pozbyć się tej choroby.

Powody

Lekarze, naukowcy, doktorzy nauk ścisłych nie do końca opanowali tak zwane przyczyny zespołu Charge'a Straussa. Ale mają pewne szkice i tak zwane prawie sprawdzone opinie. Uważają, że alergiczna ziarniniakowatość, a mianowicie jej objawy pojawiają się, gdy istnieje połączenie czynników wewnętrznych i zewnętrznych, ale nie wiadomo nawet, co to dokładnie jest. Ale stało się jasne, że u pacjentów z syndromem syrzha szczepy układ odpornościowy jest nadmiernie aktywny w reagowaniu na nieznane substancje. W przypadku choroby ładunku organizm zachowuje się trochę dziwnie: nie chroni się przed zewnętrznymi lub nawet wewnętrznymi szkodliwymi substancjami, ale wręcz przeciwnie, odporność zaczyna niszczyć tkanki ciała osobistego. Taka agresywna reakcja powoduje, że wpływają na naczynia krwionośne absolutnie wszystkich narządów.

Według niektórych statystyk widzimy, że są tacy ludzie, u których zespół Charge'a Straussa zaczyna się rozwijać po spożyciu leku przeciwalergicznego Montelukast.

Eozynofilowe zapalenie naczyń pojawia się u niektórych pacjentów z astmą oskrzelową, gdy przechodzą z doustnego podawania małych dawek leków korowych do inhalacji. Ale te powody są jedynie założeniem naukowców, a nie ostatecznymi wnioskami.

Czynniki ryzyka

Do tej pory nie ma statystyk dotyczących tej choroby i nie obliczono, ile osób rocznie cierpi na tę chorobę, ale jak wspomniano powyżej, jest to bardzo rzadkie.

Czynniki ryzyka występują u wielu osób, ale nie oznacza to, że ta osoba zachoruje na skutek choroby. Takie wnioski potwierdzają, że medycyna nie doświadczyła tak głębokiej diagnozy jak zespół chesha.

Czynniki ryzyka są podejmowane przez:

• wskaźnik wieku. Więcej pacjentów na tę chorobę jest chora w 40-50 lat. Bardzo rzadko u małych dzieci i osób starszych występuje syndrom chardja;
• czynnik historyczny. Zgodnie z tą chorobą, w większości przypadków, diagnoza została wysłuchana przez osoby, które miały inne choroby alergiczne w patogenezie, a mianowicie: astmę oskrzelową, alergiczny nieżyt nosa, większość cierpiała na ciężką postać.

Diagnostyka

Najpierw lekarz bada wzrokowo pacjenta. Tak więc można zobaczyć niektóre z objawów, które obejmuje ta diagnoza. Przypisany do badania krwi. Kiedy układ odpornościowy infekuje twoje ciało, wtedy ważne białka - autoprzeciwciała - będą obecne we krwi - przeciwciała, które oddziałują z antygenami twojego ciała. Dzięki analizie krwi możliwe jest określenie liczby eozynofili - pełnią one funkcję ochronną wewnątrz osoby, jest to tak zwany "marker" choroby.

Po tym wszystkim przeprowadzana jest wizualizacja. Wykonano tomografię komputerową, obrazowanie rentgenowskie i rezonans magnetyczny. Prowadzone w celu ustalenia zmian w płucach. Biopsja jest przepisywana. Lekarz, jeśli to konieczne, bierze mały kawałek badanego organu i bada go pod mikroskopem. Aby ustalić diagnozę biorąc pod uwagę obecność astmy oskrzelowej, na ogół obecność alergii w organizmie dowolnego typu i postaci, neuropatii, alergicznego zapalenia zatok.

Wideo: Diagnoza zespołu Chargusa Strossa

Aktualny

Określa się trzy etapy choroby:

1. prodromalny - jego czas trwania wynosi prawie dziesięć lat, objawia się alergicznym nieżytem nosa, alergiczną astmą oskrzelową, wielomianem;
2. drugi etap - kiedy pojawia się obwodowa eozynofilia, eozynofilowe zapalenie płuc i zapalenie żołądka;
3. trzeci etap - choroba pojawia się i wygląda na układowe zapalenie naczyń.

Objawy

Zespół Charge może objawiać się różnymi, nawet najbardziej nieprzewidywalnymi objawami. Każda osoba reaguje na tę chorobę na różne sposoby, można mieć tylko kilka symptomów, z którymi można nadal żyć, a dla niektórych choroba przynosi życie. Może wpływać na kilka narządów naraz i być może jeden.

Układ oddechowy. Dotyczy to górnych dróg oddechowych i płuc. Są związane z astmą oskrzelową i to w tej formie choroba się zamanifestuje. To jest główny objaw. Ponieważ organizm jest już osłabiony, inne choroby zakaźne układu oskrzelowo-płucnego mogą się przyłączyć, co utrudnia diagnozowanie i leczenie choroby. We wczesnym stadium, nacieki eozynofilowe w płucach są powszechne. Zapalenie opłucnej może rozwinąć się w roztworze, który ujawnia dużą liczbę eozynofilów. Oprócz astmy alergicznej z układu oddechowego objawami są alergiczny nieżyt nosa, zapalenie zatok, pyłkowica.

Układ żołądkowo-jelitowy. W układzie żołądkowo-jelitowym stwierdzono znaczące naruszenia. Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit i jelitowe zapalenie naczyń zaczyna się rozwijać. Z powodu tych chorób występuje ciągły silny ból żołądka, biegunka, a nawet krwawienie. W bardzo ciężkiej postaci może to być perforacja jelit, zapalenie otrzewnej, a nawet niedrożność jelit.

Układ nerwowy W tym systemie nerwy czaszkowe, które są dotknięte, ulegają niewielkim zmianom, pojawiają się objawy obwodowego zapalenia wielonerwowego. Po porażce układu nerwowego mogą wystąpić udary i zawały serca, a także napady padaczkowe.

Układ sercowo-naczyniowy. Najbardziej niebezpieczny system, ponieważ zawiera serce. Tak więc, osoba zaczyna poznawać taką chorobę jak zapalenie osierdzia, pojawiają się jego objawy, bardzo szybko rozwija się nadciśnienie tętnicze.

Układ mięśniowo-szkieletowy. Bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśni.

Leczenie

Syndrom ładunkowy straussa nie jest łatwą chorobą, więc stosując leki przeciwalergiczne, kortykosteroidy, podobnie jak w przypadku innych rodzajów alergii, po prostu nie można go wyleczyć. Dziesięć lat cierpi na tę chorobę, dlatego należy ją leczyć przez te wszystkie lata. Ale niewiele osób ma szczęście i jest całkowicie wyleczony, wielu umiera, a wielu po prostu utrzymuje stan, aby żyć. Dobrego wyniku można się spodziewać tylko wtedy, gdy leczenie rozpoczyna się we wczesnym stadium, ale na tym etapie bardzo niewiele osób zauważa.

W leczeniu zespołu Churga Strossa stosuje się dużą liczbę leków:

• kortykosteroidy. W innych krajach stosuje się prednizolon, ale tylko w dużych dawkach może natychmiast zmniejszyć niektóre z objawów;
• leki immunosupresyjne. Pacjenci, u których wystąpienie choroby nie jest bardzo częste, brakuje tylko prednizon. Pacjenci z dobrze zaznaczonymi zmianami nie będą wystarczające. Następnie kompleks wymaga użycia leków hamujących układ odpornościowy, takich jak cyklofosfamid lub metotreksat;
• immunoglobuliny. Immunoglobuliny są wstrzykiwane tylko do żyły. Jeśli wchodzisz do nich co miesiąc, staje się najbezpieczniejszym sposobem leczenia tej choroby. Ale ta metoda ma pewne minusy: te leki są bardzo drogie, nie mogą działać, nie reagują na tę chorobę. Zasadniczo lekarz nie przepisuje najpierw immunoglobuliny, ale potem, gdy pozostaje impas.

Wskazówki dla chorych

W przypadku długotrwałego leczenia kortykosteroidami obserwuje się wiele działań niepożądanych. Jeśli znasz tę zasadę, możesz uniknąć tragicznych konsekwencji. Jednym z takich działań jest niszczenie kości, dlatego dodatkowo wymagane są wapń i 2000 jm witaminy D dziennie.

Wymaga ciągłego treningu fizycznego dla układu mięśniowo-szkieletowego. Musisz regulować swoją wagę, ponieważ kortykosterydy są hormonami i kiedy są przyjmowane szybko przybierają na wadze, a to może prowadzić do cukrzycy. Konieczne jest rozwinięcie siły mięśniowej, bieganie. Wszystkie te działania nie przyniosą ci szkody, ale twoje ciało będzie pod kontrolą. W przypadku zespołu Churga Strossa dym papierosowy może zaostrzyć niektóre działania niepożądane.

Dieta Wymagana jest zdrowa dieta. Mniej słodki do jedzenia, ponieważ może zwiększyć poziom cukru we krwi. Zjedz więcej owoców i warzyw.

Stale obserwowany przez lekarza. Przy tak ciężkiej chorobie, jak zespół Churga Straussa, konieczne jest ciągłe monitorowanie przez lekarza, musi on kontrolować cały przebieg choroby, wie dobrze, co zastąpić ten lub ten lek, będzie lepiej określić, co należy zrobić, aby choroba postępowała nie z dużą prędkością.

Powikłanie choroby

Jak już wcześniej wspomniano, zespół Chart Stross jest związany z prawie wszystkimi narządami ludzkiego ciała. Wpływa na najważniejsze narządy, takie jak płuca, nerki, skórę, żołądek, a najbardziej niebezpieczne jest uszkodzenie serca. Bez leczenia wszystko kończy się śmiercią.

Obrażenia występują w następujący sposób:

1. nerwy obwodowe są uszkodzone;
2. nieznośny świąd, w wyniku którego pojawiają się choroby zakaźne;
3. zapalenie osierdzia - wyściółka serca, samego mięśnia sercowego, i ogólnie, niewydolność serca zaczyna się rozwijać, ataki serca stają się częstsze;
4. kłębuszki nerkowe są w stanie zapalnym, nie umożliwiają wykonania funkcji filtracji i na tym tle pojawia się niewydolność nerek.

Nie możesz zignorować syndromu Charge Stross i zapomnieć o tym przez chwilę. Osoba mieszka z nim tylko w przypadku stałego leczenia przepisanego przez lekarza, samoleczenie lub nieleczenie prowadzi do śmierci.

Zespół Churga Straussa
(eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, zespół Churga-Straussa, zespół Churga-Straussa, płucne zapalenie wielostawowe, zespół Churg-Strisa, astme hipereozynofilowa z zapaleniem naczyń, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń)

Choroby układu oddechowego

Ogólny opis

Zespół Churga-Straussa (ESS) odnosi się do układowego zapalenia naczyń. Z tej grupy ESS wynika 6 podstawowych cech:

• przejaw astmy oskrzelowej;
• wzrost o ponad 10% liczby eozynofilów;
• mono- lub polineuropatia;
• nacieki płucne o lotnej naturze;
• zapalenie zatok;
• pozanaczyniowe gromadzenie się eozynofili w tkankach.

Rozpoznanie ESS uważa się za ustalone, gdy zostanie stwierdzona obecność co najmniej 4 z 6 znaków. Nie ulega wątpliwości, że to właśnie objawy astmy oskrzelowej pozwalają lekarzowi wybrać dokładnie tę formę zapalenia naczyń, a nie inną.

Możesz zachorować w każdym wieku, ale częściej w wieku 40-50 lat. U kobiet ESS występuje 3 razy częściej niż u mężczyzn.

Występowanie zapalenia naczyń obserwuje się zwykle przy przedłużonym i często bezobjawowym transporcie w organizmie wirusów zapalenia wątroby typu B i C oraz niedoboru odporności typu I. Uważa się, że zwiększona produkcja przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów klasy ANCA, które mają destrukcyjny wpływ na naczynia. Istnieją dowody na to, że właśnie charakter reakcji zapalnej ściany naczyń na działanie ANCA jest określany genetycznie. Spostrzeżenie to potwierdza fakt, że w rodzinach, w których żyją pacjenci z układowym zapaleniem naczyń, istnieje tendencja do alergii. Zmiany patologiczne w ESS pojawiają się wraz z powstawaniem martwicy i jam jamnych w płucach o różnym stopniu rozpowszechnienia.

Objawy zespołu Churga-Straussa

• Alergiczny nieżyt nosa.
• Polypowe narośle w nosie, zapalenie zatok.
• Wczesne podanie kortykosteroidów w leczeniu ciężkiej astmy.
• Pojawienie się nacieków płucnych.
• Przedłużony wzrost temperatury ciała.
• Odchudzanie
• Bóle mięśni, bóle stawów.
• Skrócenie oddechu.
• Obrzęk.
• Pojawienie się na skórze tułowia i kończyn purpurowych i podskórnych guzków.
• Labilność psycho-emocjonalna.
• Napady padaczkowe.

Diagnostyka zespołu Churg-Strossa

• Pełna morfologia: 10% nadwyżki liczby eozynofilów; zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów.
• Analiza moczu: pojawienie się białka i wzrost liczby czerwonych krwinek.
• Tomografia komputerowa płuc: wizualizacja nacieków miąższowych, które z reguły znajdują się na obrzeżach; pogrubienie ścian oskrzeli; w niektórych miejscach powiększony, widoczny rozstrzeń oskrzeli.
• Biopsja przezskórna, biopsja skóry i tkanki podskórnej: ciężka eozynofilowa infiltracja ściany małych naczyń, ziarniniaki martwicze.
• Mikroskopia wysięku opłucnowego: wykrycie eozynofilii.
• Mikroskopia płukania oskrzelowo-pęcherzykowego: wykrycie eozynofilii.
• Badanie immunologiczne: zwiększenie zawartości przeciwciał ANCA. Zasadniczą uwagę zwraca się na podniesienie poziomu całkowitej IgE i przeciwciał okołojądrowych o aktywności przeciw mieloperoksydazie (PANCA).
• Badanie echokardiograficzne: objawy niedomykalności mitralnej, zmiany włókniste w mięśniu sercowym.

Leczenie zespołu Churg-Strossa

Prowadzone ogólnoustrojowe leki glikokortykosteroidowe pomagają niemal natychmiast po rozpoczęciu stosowania. Początkowa dawka "prednizolonu" jest wykonywana w dawce 1 mg leku na 1 kg masy ciała pacjenta na dzień, po miesiącu dawka jest zmniejszona. A następnie kurację podtrzymującą oblicza się na co najmniej dziewięć miesięcy.

Zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów można osiągnąć poprzez ich wspólne stosowanie z "cyklofosfamidem". Jest przepisywany w dawce 2 mg na 1 kg masy ciała pacjenta na dobę. W takim przypadku leczenie oblicza się na co najmniej rok. Ze względu na wysoką toksyczność leku, jego dawkowanie jest regulowane poprzez monitorowanie czynności nerek i parametrów białej krwi.

W niektórych przypadkach wykazano, że stosuje się metody leczenia eferentnego, na przykład pacjenci z ciężkim zaostrzeniem wykazują plazmaferezę, aby zminimalizować efekty uboczne wynikające ze stosowania cytostatyków. Jeśli zaostrzenie ma charakter zagrażający życiu, możliwy jest cykl pulsoterapii metyloprednisolonem (15 mg / kg na podanie na godzinę przez 36 dni).

Z powikłań ESS najniebezpieczniejszy jest rozwój zapalenia płuc, którego czynnikiem etiologicznym jest najczęściej Pneumocystis carini.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Wymagana jest konsultacja.

Zespół Churga-Straussa (eozynofilowe zapalenie naczyń) - przyczyny i leczenie

Zespół Churga-Straussa, znany również jako ziarniniak alergiczny lub eozynofilowe zapalenie naczyń, jest alergicznym stanem zapalnym naczyń krwionośnych, który zakłóca krążenie krwi w ważnych organach i tkankach.

Ta choroba jest dość rzadka i nieuleczalna.

Jedyną rzeczą, którą może zalecić współczesna medycyna, jest podawanie leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów w celu złagodzenia objawów choroby.

Przyczyny zespołu Churg-Strossa

Alergiczna ziarniniakowatość jest prawdopodobnie spowodowana kombinacją czynników zewnętrznych i wewnętrznych, ale nauka wciąż nie wie dokładnie, które z nich. Wiadomo, że u osób z zespołem Churga-Straussa układ odpornościowy reaguje zbyt gwałtownie na obce substancje. Zamiast po prostu chronić organizm przed szkodliwymi bakteriami i wirusami, agresywna odporność pacjenta wpływa na tkanki własnego organizmu. Ta reakcja powoduje zapalenie naczyń krwionośnych we wszystkich narządach.

Istnieją dowody na to, że u niektórych osób zespół Churga-Straussa rozwija się po przyjęciu leku przeciwalergicznego Montelukast. Choroba ta może wystąpić u niektórych chorych na astmę, którzy przechodzą z doustnego podawania małych dawek kortykosteroidów do wziewnych steroidów. Jednak dane ekspertów zachodnich pozostają przedmiotem dyskusji.

Zespół Charge-Strossa Czynniki ryzyka

Nie ma sposobu, aby dokładnie obliczyć, jaki odsetek osób cierpi na zespół Churga-Straussa, ale ta choroba występuje rzadko. Pomimo faktu, że wiele osób ma czynniki ryzyka, niewielu z nich rozwija tę chorobę. To po raz kolejny potwierdza, że ​​medycyna jest daleka od wszystkich znanych przyczyn syndromu Churga-Straussa.

Czynniki ryzyka obejmują:

1. Wiek. Wiek większości pacjentów wynosi 38-52 lat. Zespół Churg-Strossa występuje rzadko u dzieci i osób starszych.

2. Historia astmy i alergicznego nieżytu nosa. Ogromna większość pacjentów cierpiała na jedną z tych chorób, wielu w ciężkiej postaci.

Objawy zespołu Churga-Strossa

Zespół Churg-Strossa może objawiać się szeroką gamą objawów.

Niektórzy pacjenci mają tylko niewielkie objawy, w innych choroba może zagrażać życiu.

Istnieją 3 fazy lub etapy choroby. Każdy etap ma swoje własne objawy, ale nie każdy pacjent rozwija się w tej samej kolejności. Jest tak szczególnie w przypadku wczesnego rozpoznania zespołu Churga-Straussa i rozpoczęcia gojenia.

1. Stadium alergii.

Zazwyczaj jest to pierwszy etap, któremu towarzyszą następujące reakcje alergiczne:

- Astma jest najważniejszym objawem zespołu Churga-Straussa. Astma zwykle rozwija się od 3 do 10 lat, zanim pojawią się inne oznaki choroby.

- Katar sienny (alergiczny nieżyt nosa). Ta reakcja powoduje obrzęk błony śluzowej nosa, kichanie i katar.

- Ból i stany zapalne zatok (zapalenie zatok). Objawia się bólem w nosie i wzrostem polipów nosa, które rozwijają się w wyniku przewlekłego stanu zapalnego.

2. Stadium eozynofilów.

Zespół Churga-Straussa charakteryzuje się hipereozynofilią, ostrą podwyższoną zawartością eozynofili we krwi. Duża liczba eozynofilów we krwi i tkankach prowadzi do uszkodzenia komórek.

Objawy tego etapu to:
- Wzrost temperatury.
- Utrata masy ciała
- Ataki astmy.
- Słabość i zmęczenie.
- Nocne poty.
- Częsty kaszel.
- Ból brzucha.
- Krwawienie w przewodzie pokarmowym.

Ta faza choroby może trwać miesiące, a nawet lata. Objawy mogą zniknąć na jakiś czas, a następnie pojawić się ponownie. Ten etap często przebiega równocześnie z trzecim etapem choroby - układowym zapaleniem naczyń.

3. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.

Jest to zapalenie naczyń krwionośnych w całym ciele. Zwężenie naczyń i stan zapalny naczyń krwionośnych prowadzi do zakłócenia dopływu krwi do narządów i tkanek, w tym skóry, serca, układu nerwowego, mięśni, przewodu pokarmowego, nerek itp.

- Wysypki lub owrzodzenia skóry.
- Ból i obrzęk stawów.
- Neuropatia obwodowa.
- Ostry ból brzucha.
- Biegunka, nudności i wymioty.
- Duszność z powodu astmy i niewydolności serca.
- Hemoptysis.
- Ciężki ból w klatce piersiowej.
- Nieregularny puls.
- Krwiomocz (krew w moczu).

Rozpoznanie zespołu Churg-Strossa

Nie ma konkretnych testów na zespół Churga-Straussa. Objawy tej choroby są bardzo zróżnicowane, co utrudnia diagnozę. Aby ułatwić diagnozę,

American College of Rheumatology zaproponował 6 kryteriów dla zespołu Churga-Straussa:

1. Eozynofilia.
2. Astma oskrzelowa.
3. Neuropatia (poli- lub mononeuropatia).
4. Migracja nacieków płucnych na zdjęciu rentgenowskim.
5. Obecność eozynofilów poza naczyniami.
6. Problemy z zatokami nosowymi (zapalenie zatok).

W celu rozpoznania zespołu Churga-Straussa lekarz może zastosować następujące metody:

1. Badanie krwi. Jeśli układ odpornościowy pacjenta atakuje własne ciało, wówczas można wykryć specjalne białka we krwi - autoprzeciwciała. Badanie krwi pomoże także określić zawartość eozynofilów - ważnego markera choroby.

2. Wizualizacja: tomografia komputerowa, MRI i RTG. Te metody są wykorzystywane do wykrywania nieprawidłowości w płucach i zatokach.

3. Biopsja dotkniętych tkanek. Lekarz może pobrać mały kawałek zajętego narządu do badania pod mikroskopem.

Leczenie zespołu Churg-Strossa

Niemożliwe jest pozbycie się tej choroby raz na zawsze, ale istnieją terapie, które pomogą ludziom z ciężkimi objawami osiągnąć remisję. Dobre wyniki i niewielkie ryzyko powikłań obserwuje się we wczesnej diagnostyce i leczeniu zespołu Churga-Straussa na czas.

W leczeniu zespołu Churg-Strisa stosuje się następujące leki:

1. Hormony kortykosteroidów. W Stanach Zjednoczonych pacjenci są najczęściej przepisywani prednizonem. Lekarz może przepisać wysokie dawki tych hormonów, aby powstrzymać objawy tak szybko, jak to możliwe.

2. Inne leki immunosupresyjne. Pacjenci z łagodnymi objawami prednizonu mogą być wystarczający. Inni pacjenci mogą potrzebować dodatkowych leków, które hamują układ odpornościowy - cyklofosfamid lub metotreksat.

3. Immunoglobuliny dożylnie. Miesięczne podawanie immunoglobulin jest najbezpieczniejszym sposobem leczenia zespołu Churga-Straussa. Ale ta metoda ma dwie wady - jest bardzo droga i nie zawsze skuteczna. Wprowadzenie immunoglobulin w Stanach Zjednoczonych nie ma zastosowania w leczeniu pierwszego rzutu i jest stosowane u pacjentów, którzy nie reagują na inne leki.

Wskazówki dla chorych

Długotrwałe leczenie kortykosteroidami - wspólny lek na Churg-Strauss - wiąże się z dużą liczbą działań niepożądanych.

Możesz wykonać kilka kroków, aby je zminimalizować:

1. Chroń swoje kości. Kikosteroidy powodują problemy z siłą kości. Weź wystarczająco dużo wapnia i około 2000 jm witaminy D dziennie, aby chronić kości.

2. Zdrowie układu mięśniowo-szkieletowego zależy od regularnych treningów i masy ciała. Ponadto pacjenci z kortyzonem mają skłonność do przybierania na wadze, a waga jest czynnikiem ryzyka cukrzycy. Rozwijaj siłę mięśni, kontroluj swoją wagę, biegaj - wszystko to przyniesie ci korzyści.

3. Rzuć palenie. Poza tym, że palenie powoduje wiele problemów zdrowotnych, palenie wzmaga również niektóre skutki uboczne leków.

4. Jedz zdrową dietę. Steroidy mogą powodować wzrost poziomu cukru we krwi, więc nie nadużywaj słodyczy. Wolisz zdrową dietę z dużą ilością warzyw i owoców, a także z minimalną zawartością tłuszczów zwierzęcych i cukru. Pobierz miernik stężenia glukozy we krwi i regularnie mierz poziom cukru.

5. Nie przegap wizyty u lekarza. W przypadku zespołu Churga-Straussa bardzo ważne jest, aby lekarz stale monitorował przebieg choroby, a także monitorował możliwe działania niepożądane leków. Nie ignoruj ​​wizyty u lekarza!

Powikłania zespołu Churg-Strossa

Zespół Churga-Straussa wpływa na wiele różnych narządów, w tym na płuca, serce, skórę, mięśnie, nerki, przewód pokarmowy i stawy. Bez leczenia choroba może być śmiertelna.

Możliwe powikłania to:

1. Uszkodzenie nerwów obwodowych.

2. Świąd, owrzodzenie i infekcja.

3. Zapalenie osierdzia (osierdzia), mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), a także ataków serca i rozwoju niewydolności serca.

4. Zapalenie kłębuszków nerkowych (kłębuszkowe zapalenie nerek) ze stopniową utratą zdolności filtrowania nerek, co prowadzi do niewydolności nerek.