Medycyna ratunkowa

naczyń krwotocznego (rzekomoanafilaktyczna plamica małopłytkowa, choroba Schonleina-Henocha) - jeden z najbardziej powszechnych zaburzeń krzepnięcia, która jest oparta na stwardnienie melkoochagovyj mikrotrombovaskulit pochodzenia immunologicznego.

Etiologia krwotocznego zapalenia naczyń

Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiała. Stwierdzono, że w tym nieswoiste uszkodzenie mikronaczyń immunologicznymi, które mogą być wywołane przez wiele infekcyjnych (wirusowe i bakteryjne) oraz choroby zapalne, leków i alergie pokarmowe, szczepionka, przechyłki mikroflory jelitowej, pasożytami, zimna i t. D. Często istnieje połączenie (w szczególności dzieci) z objawami i subklinicznych zmian enterokoków i enterowirus, co wyjaśnia dużą ilość na początku choroby, zaburzenia żołądkowo-jelitowe.

Patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń

Podstawowym patogenezę choroby jest uszkodzenie ścianek kapilar, żyłek i tętniczki antygen - przeciwciało o dopełniacza. Dominuje mikrotrombovaskulit z zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy, obrzęku okołonaczyniowe, blokada mikrokrążenia, głębokich zmian dystroficznych, aż do rozwoju lokalnej martwicy, krwotoku. To wielokrotne mikrotrombovaskulit pod wieloma względami podobny do zespołu zakrzepu (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego), ale różnych ognisk i ciemieniowej charakter procesu krzepnięcia krwi, częstości występowania wszystkich stadiach choroby chorób krzepliwości, brak w większości przypadków mniej lub bardziej wyraźne hypofibrinogenaemia i inne objawy zaburzeń krzepnięcia i spożycie małopłytkowości, rozwój nie tylko krwotocznej wysypki skórnej, ale także obfite krwawienie z jelit i nerek na tle nadkrzepliwości, a nie hipokonagulacja krwi (3. S. Barkagan, 1980).

Klinika krwotocznego zapalenia naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń rozwija się głównie w młodym wieku, zwykle ostrym bez wyraźnego powodu. Czasami pojawia się niedostrzegalnie, czemu towarzyszy złe samopoczucie, osłabienie, ból stawów i wzrost temperatury ciała, w zależności od ciężkości i nasilenia choroby.

Najbardziej charakterystycznym objawem choroby jest wysypka grudkowo-krwotoczna skóry, która pojawia się symetrycznie na kończynach, pośladkach, rzadziej na ciele. Wysypka jest monomorficzna, ma zapalną podstawę, która wyraźnie wyraża się w początkowym okresie, w ciężkich przypadkach jest skomplikowana przez centralną martwicę, pokryta skorupami i pozostawia długotrwałą pigmentację.

Drugim najczęstszym objawem po wysypkach skórnych jest zespół stawowy, który wyraża się lotnym bólem i obrzękiem, głównie dużych stawów. Często występuje wraz z objawami skórnymi lub kilka godzin lub dni po nich. Uszkodzenie stawów o niestabilnym charakterze i tylko w rzadkich przypadkach towarzyszy krwotok lub wysięk do jamy stawowej.

Jednym z najpoważniejszych przejaw krwotocznego zapalenia naczyń jest zespół brzucha wynikające z wylewu w ściance jelita i krezki. To jest bardziej powszechne u dzieci z (54-72% chorych), a pacjenci o 7z dominuje obraz kliniczny, aw niektórych przypadkach poprzedzonych wysypki skórne, które jest szczególnie trudna do zdiagnozowania. Urządzenie charakteryzuje pokarmowego porażka skurcze brzucha, ból jelit, kolki typu (zwykle około pępka), wymioty krwi i krwawienia czasami jelit, często symulowania ostrych chorób chirurgicznych jamy brzusznej. W przypadku ciężkiego krwawienia dochodzi do zapaści i ostrej niedokrwistości po krwotocznej.

U 30-50% pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń rozwija się zespół nerkowy, najczęściej w postaci ostrego lub przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Nerki zwykle nie są bezpośrednio dotknięte chorobą, ale 1-4 tygodnie po wystąpieniu choroby. Nadciśnienie tętnicze w tej postaci zapalenia nerek jest rzadko obserwowane. Czasami rozwija się zespół nerczycowy. W niektórych przypadkach uszkodzenie nerek postępuje szybko, w ciągu pierwszych 2 lat choroby kończy się na mocznicy.

Należy pamiętać, że inne organy i układy mogą być również zaangażowane w patologiczny proces krwotocznego zapalenia naczyń. W literaturze opisano przypadki uszkodzeń naczyniowych, płuc, często z fatalnym krwotok płucny, krwotoczne zapalenie opłucnej, formy mózgu choroby z bólem głowy, objawów napadów padaczkopodobne oponowych, a nawet obrazu samodzielnie opon uszkodzeń (krwotoki mózgowe w skórę). Kobiety mogą mieć krwawienie z macicy.

Istnieją cztery główne formy krwotocznego zapalenia naczyń:

• 1) prosty, objawiający się zespołem krwotocznym skóry;
• 2) staw skokowy, charakteryzujący się kombinacją zespołów skóry i stawów;
• 3) brzuszny, charakteryzujący się uszkodzeniami aparatu trawiennego;
• 4) pioruny, różniące się od wcześniejszych form nasilenia objawów klinicznych (zmiany skórne, aparat trawienny, nerki i inne narządy) oraz najostrzejszy przebieg zgonu.

Izolacja powyższych wariantów choroby jest bardzo warunkowa, ponieważ powyższe zespoły można łączyć w różne kombinacje.

Obraz krwi w zwykłych przypadkach bez cech. W przypadku ciężkiej choroby wskazane umiarkowane hypochromic niedokrwistość, leukocytoza i przyspieszone OB przesunięcie w lewo. Liczba płytek krwi jest normalna. Tradycyjne parametry krzepnięcia (czas krzepnięcia, czas krwawienia, czas powtórnego uwapnienia, konsumpcji protrombiny, skrzepu chowania i inni.) Nie zostały zmienione, chociaż zaburzenia układu krzepnięcia krwi jest dość wyraźny (DIS-seminirovannoe krzepnięcie wewnątrznaczyniowe). W ten sposób, zarejestrowane zmiany kierunku nadkrzepliwości testu autokoagulyatsionnogo dodatnią reakcję produktów rozkładu (rozdzielenia) z produktów fibrynogenu paracoagulation i fibryny zespołów monomerowych, podwyższone poziomy w osoczu wolnej laminarnego czynniki 4 i 3, zwiększenie spontanicznej agregacji płytek krwi, i tak dalej. G. najwyraźniejsze te zmiany u pacjentów z martwiczych zmian w strefie zmiany patologiczne w celu utworzenia jamy brzusznej i choroby nerek, choroby (L. Barkagan 3. 1.977 3. Barkagan S., 1980).

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń opiera się na rozpoznaniu głównych objawów choroby:

• 1) wysypki krwotoczne ze skóry;
• 2) polimorfizm obrazu klinicznego, charakteryzujący się głównymi zespołami - skórnymi, stawowymi, brzusznymi i nerkowymi;
• 3) normalne wartości czasu krzepnięcia krwi, czas krwawienia, cofanie zakrzep Brak płytek śpiewa z objawami zespołu zakrzepu (nadkrzepliwość według autokoagulogramme, wzrost produktów degradacji fibrynogenu w osoczu, pozytywne, etanol i testów protaminsulfatny i t. D.).

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Podstawowe i patogenetycznie uzasadnione leczenie, zwłaszcza w ciężkiej krwotocznego zapalenia naczyń, wczesne zastosowanie w odpowiednich dawek heparyny, likwiduje wszelkie oznaki nadkrzepliwości krwi. 3. Barkagan L. (1977) i S. 3. Barkagan (1980) zaleca przypisać heparyny kontrolowane badania autokoagulyatsionnogo, etanol protaminsulfatnoy próbek w początkowej dawce dziennej 300-400 IU na 1 kg masy ciała pacjenta. W celu uzyskania równomierności działania heparyny podawać przez cewnik lub infuzji dożylnych lub raz na 4 godziny w równych dawkach dożylnie lub domięśniowo. Kontrola koagulacji przeprowadza się przed podaniem następnej dawki leku przez określania czasu krzepnięcia krwi, które są w odpowiedni geparinotera-FDI musi być przedłużony, w porównaniu z normą około 2 razy.

Od częstego podawania dożylnego heparyny po 4 godzinach nie otrzymano żądany antykoagulacji krwi (zachowuje tylko 27 g, 3 godziny), może być stosowany podskórnie (w tkance przedniej ściany jamy brzusznej przez co 5-6 godzin), preparat do wstrzykiwania. Jeszcze lepiej jest stosować heparynian wapnia, który ma długotrwały efekt.

Często dawka 300-400 IU heparyny / kg nie wystarcza do wyeliminowania wszystkich objawów nadkrzepliwości krwi, w związku z czym jest stopniowo (w 100 jednostek / kg dziennie) zwiększa się i doprowadza się do 800 j / kg. A nawet jeśli dawka leku nie działa, że ​​obserwuje się u około 17% pacjentów z najcięższych form naczyń, jest najczęściej kojarzona z niską osoczu pacjentów z antytrombiny III (z powodu jego intensywnego użytkowania), bez których aktywność heparyny jest znacznie obniżonej. W tej sytuacji, skuteczność heparyny można poprawić (na zmniejszenie dawki do 500 U / kg) przy jednoczesnym gemopreparatov dożylnego zawierający anty-grombin III (natywnej lub zamrożone osocze) lub antytrombiny III koncentratu.

Leczenie heparyną lub heparyną w połączeniu z dawcami antytrombiny III daje większości pacjentów szybki pozytywny efekt, szczególnie widoczny we wczesnym leczeniu i zespole jamy brzusznej. Ten ostatni często zatrzymuje się przed końcem pierwszego dnia leczenia, jeśli pacjent nie ma w sobie inwokacji jelitowej, martwicy jelita lub innych powikłań wymagających interwencji chirurgicznej.

W przypadku ciężkiego krwawienia leczenie heparyną łączy się z transfuzją krwi lub heparynizowaną krwią.

Pacjenci musieli być hospitalizowani i przypisać je do leżenia w łóżku przez co najmniej 3 tygodnie, alergenem dietę (z diety wyklucza truskawki, truskawki, owoce cytrusowe, kakao, kawy, czekolady, żywności, do którego pacjent ma idiosynkrazji). W pierwszych 2-3 dniach pomocne są lewatywy na czczo i oczyszczenie.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza gdy objawy uszkodzeń urządzenia pokarmowego, w początkowym okresie choroby określonych doustnie przez 4-5 dni antybiotyków o szerokim spektrum działania (siarczan gentamycyny, kanamycyny lub 1,5-2 g na dobę, lub mieszaniny kilku antybiotyków w wysokich dawkach).

Ogólnie, zgodnie z 3. S. Barkagan (1980), należy unikać przepisywania antybiotyków, sulfonamidów i innych leków alergicznych (w tym witamin), które mogą powodować zaostrzenie procesu.

Pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń, szczególnie z ciężkim przebiegiem, otrzymują prednizon w średnich i wysokich dawkach (do 1,5 mg / kg), szczególnie w ciężkich postaciach. Jednakże 3. S. Barkagan uważa, że ​​ich stosowanie bez pokrycia wystarczającymi dawkami antykoagulantów jest zasadniczo niepraktyczne, ponieważ nie zapobiega tworzeniu się kompleksów immunologicznych i aktywacji dopełniacza, nie hamuje ich szkodliwego działania na ściany naczyń krwionośnych, zwiększa krzepliwość krwi, hamuje fibrynolizę, nasila zespół krwotocznych zakrzepów.

W postaci artergalnej można przepisać pochodne pirazolonowe (analgina), Brufen, indometacyna, pochodne Voltarenum. Nie jest pożądane stosowanie kwasu acetylosalicylowego ze względu na ryzyko erozji żołądka, które może powodować krwawienie w przypadku leczenia heparyną.

Rokowanie w dużej liczbie przypadków jest korzystne. Formy brzuszne i nerkowe, którym często towarzyszą różne powikłania (zapalenie otrzewnej, inwazja jelit, niewydolność nerek), a szczególnie formy piorunujące, charakteryzujące się szybkim przebiegiem złośliwym i szybką śmiercią z powodu krwotoku mózgowego, są niebezpieczne.

Zapobieganie krwawieniu w krwotocznym zapaleniu naczyń - jak najwcześniej rozpoznanie choroby i zastosowanie leczenia patogenetycznego, tj. Leczenie heparyną. Zapobieganie zaostrzeniom i nawrotom choroby ma na celu zapobieganie ostrym i przewlekłym zakażeniom, eliminuje kontakt z alergenami. Profilaktyczne szczepienia i testy diagnostyczne z antygenami bakteryjnymi - tuberkulina, Burne i inne - są przeciwwskazane u pacjentów, ponieważ często powodują ciężkie nawroty choroby. Ten ostatni może być również wywołany przez chłodzenie, wielki wysiłek fizyczny, niedożywienie.

Warunki awaryjne w klinice chorób wewnętrznych. Gritsyuk, A.I., 1985

Krwotoczna patogeneza zapalenia naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Henocha - plamica, zespół Rendu anafilaktyczny małopłytkowa, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya małopłytkowa, ostre plamica naczyniowa, itd.), - choroby z naczyń grupa nadwrażliwości płynący uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych i typowych zmian skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerki.

Długotrwały termin "zatrucie naczyń włosowatych" nie odzwierciedlał patogenetycznej i morfologicznej istoty choroby, a na sugestię EM Tareev i V. A. Nasonova (1959) został zastąpiony przez "krwotoczne zapalenie naczyń". J. L. Schonlein w 1837 roku opisał chorobę, która występuje z wysypkami krwotocznymi na skórze i uszkodzeniem stawów. E. Henoch w 1868 roku uzupełnił obraz kliniczny o charakterystykę zespołu brzucha w postaci kolki jelitowej z krwawieniem i zapaleniem nerek. W. Osier (1914) rozważał chorobę w ramach "rumienia wysiękowego", sugerując bliski patogenetyczny związek między chorobą posurowiczą a krwotocznym zapaleniem naczyń.

W naszym kraju szczegółowe badania krwotocznego zapalenia naczyń rozpoczęły się w latach 50-tych.

Krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych na częstości zajmuje pierwsze miejsce wśród CB. Przeważnie młodzi ludzie poniżej 20 roku życia i dzieci są chorzy, rzadziej dorośli (mężczyźni i kobiety równie często).

Wiodący zespół kliniczny - wylew krwi do skóry - służył jako podstawa do włączenia choroby do grupy skaz krwotocznych, które są chorobami o różnej etiologii, patogenezie, objawach klinicznych, cechach krzepnięcia, hemostazie mikrokrążeniowej i płytkowej.

Etiologia. Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą polietylologiczną. Nie ulega wątpliwości jego związek z alergiami na leki i rozwojem po zastosowaniu penicyliny, tetracykliny, sulfonamidów. Niektórzy autorzy uważają za przekonujące dowody na etiologię alergiczną na nawroty krwotocznego zapalenia naczyń krwionośnych po wielokrotnym leczeniu (na przykład tiazydy, chinina, kwas acetylosalicylowy).

Związek krwotocznego zapalenia naczyń z użyciem surowic i szczepionek potwierdzony jest znacznym wzrostem chorób po wprowadzeniu masowych szczepień, szczególnie u dzieci.

Opisano rozwój krwotocznego zapalenia naczyń na podstawie idiosynkrazji do mleka, jaj, owoców, mięsa kurcząt, truskawek i zbóż.

Ukąszenia owadów, zimne alergie mogą również wywoływać krwotoczne zapalenie naczyń.

Urazy (fizyczne, psychiczne), schładzanie, nasłonecznienie są uważane za niespecyficzne skutki, które przyczyniają się do wystąpienia choroby.

Częsty rozwój krwotocznego zapalenia naczyń po zakażeniu streptokokowym, ostre choroby układu oddechowego pozwala niektórym autorom zasugerować zakaźną etiologię choroby, ale brak wzrostu miana przeciwciał przeciw paciorkowcom, spontaniczne nawroty choroby, nieskuteczność antybiotykoterapii umożliwiają rozważenie poprzedniej infekcji jako czynnika rozdzielającego, a nie przyczynowego czynnika krwotocznego zapalenia naczyń.

Patogeneza i patologia. Głównym patogenetycznym mechanizmem krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie się CEC i ich odkładanie się w skórze i narządach wewnętrznych.

Kompleksy immunologiczne, często o właściwościach krioprecypitacyjnych, znajdują się w ścianie naczynia, różnych narządach i tkankach, w surowicy krwi u 50-60% pacjentów, w pętlach naczyniowych iw kłębuszkach mezangi u 96% pacjentów. W tym samym czasie IgA jest najczęściej wykrywany w kompleksach immunologicznych. Hiperprodukcja polimerycznej IgA z jej akumulacją w surowicy krwi iw CEC wynika z obecności autoprzeciwciał na IgA, co jest charakterystyczne dla choroby Schönleina-Henocha. Wraz ze wzrostem poziomu IgA w surowicy, aktywacja układu dopełniacza wzdłuż naprzemiennej ścieżki charakterystycznej dla krwotocznego zapalenia naczyń jest związana. Chociaż antygen wchodzący do kompleksów immunologicznych nie jest zidentyfikowany, a dane dotyczące bezpośredniego związku między poziomem CEC a kliniczną aktywnością krwotocznego zapalenia naczyń podano tylko w oddzielnych raportach, to nie ma wątpliwości co do immunokompleksowej genezy choroby.

W patogenezie krwotocznego zapalenia naczyń, zwłaszcza jego ciężkich postaci, zaburzenia mikrokrążenia związane z nadmierną krzepliwością wewnątrznaczyniową zajmują pewne miejsce. W kompleksach immunologicznych często wykrywa się fibrynogen.

Na ścianę naczyniową w krwotocznym zapaleniu naczyń wpływ ma wpływ kompleksów immunologicznych i układu dopełniacza oraz osadzanie się złogów podśródbłonka i wokół naczyń.

Znane są trzy mechanizmy, w których kompleksy immunologiczne lub krioglobuliny prowadzą do rozwoju zapalenia naczyń: 1) wytwarzanie przeciwciał skierowanych przeciwko śródbłonkowi; 2) wytwarzanie niespecyficznych przeciwciał lub kompleksów, które uszkadzają ściankę naczynia; 3) pojawienie się produktów degradacji przeciwciał lub kompleksów, które uszkadzają struktury okołonaczyniowe i śródbłonek, co prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Największe zmiany morfologiczne występują w tętniczkach, naczyniach włosowatych i żyłkach z rozwojem destrukcyjnych i destrukcyjno-produktywnych mikrouszkodzeń.

Zapaleniu mikrourazów towarzyszy wielopostaciowa infekcja mikrourazem, zwiększona przepuszczalność naczyń i tkanek oraz uwalnianie białek osocza i erytrocytów z krwi.

Mikroromotory w krwotocznym zapaleniu naczyń przypominają złamanie hemostazy w DIC. W przeciwieństwie do tych ostatnich, podczas zapalenia naczyń występuje mikrothrombooza przy ścianie, ogniska zmiany i przedłużona faza nadkrzepliwości są charakterystyczne.

Czasami krwotoczne zapalenie naczyń atakuje tętnice małego i średniego kalibru.

Objawy kliniczne. Częstość występowania klinicznych objawów krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci podana jest w tabeli. 12

Początek choroby jest często ostry, nagły. Pacjent może czasami wymienić nie tylko dzień, ale także godzinę choroby. Choroba może rozwijać się stopniowo, z dobrostanem pacjenta, który przypadkowo odkrywa zmiany skórne.

Tabela 12. Porównawcza częstość klinicznych objawów krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci (według T. R. Cuppsa, A. S. Fauci, 1981)

W 75% przypadków choroba zaczyna się od typowych wysypek skórnych i zespołu stawowego. Czasami występuje ostry artretyzm, któremu towarzyszy wysoka gorączka, wysypki krwotoczne i bóle brzucha. Choroba może rozpocząć się od ostrego, skurczowego bólu brzucha połączonego z meleną, wymiotami. Wkrótce rozwija się typowa zmiana skóry i stawów; możliwe krwiomocz.

U wszystkich pacjentów obserwowano krwotoczną wysypkę skórną. Są one identyfikowane z leukocytoclastycznym zapaleniem naczyń, występującym w wielu chorobach. Wysypki skórne to krwotoczne punkty lub plamki o wielkości 2-5 mm, łatwo określające się nie tylko wizualnie, ale również podczas badania palpacyjnego, które ma różną wartość diagnostyczną w odróżnianiu krwotocznego zapalenia naczyń od podobnych zmian skórnych. Początkowo elementy wyglądają jak małe zapalne plamy przypominające pęcherze, ich pojawieniu towarzyszy świąd skóry, po kilku godzinach przekształcają się w wysypkę krwotoczną z tendencją do łączenia się. Patognomoniczny ortostatyczność: wysypki są wznawiane podczas chodzenia, a nawet pozostawania w pozycji pionowej przez 1-2 minuty. Po kilku dniach wysypka staje się blada, nabiera brązowego zabarwienia i często pozostawia na skórze pigmentowane plamy (odkładanie hemosyderyny). Ze względu na tendencję do nawrotów na skórze często występują zarówno elementy stare, jak i świeże, a przybiera ona barwny wygląd. Wysypka na skórze, z reguły symetryczna.

Opróżnianie plamicy i wybroczyny może prowadzić do tworzenia się pęcherzyków krwotocznych, po otwarciu, które pozostają głęboką erozją lub owrzodzeniami. Wrzodziejące zmiany martwicze są częstsze u dorosłych. U większości pacjentów zmiany skórne mają charakter nawracający.

Masywne wysypki skórne prowadzą do powstania miejscowego obrzęku, skłonnego do ortostatyczności. Obrzęk twarzy, dłoni, skóry głowy. U 2/3 dzieci stwierdza się wysoką zawartość białka w obrzęku.

W 95% przypadków wysypka znajduje się na powierzchni prostownika kończyn dolnych i górnych. Wysypki na ciele są rzadkie, praktycznie nie wpływają na błony śluzowe z krwotocznym zapaleniem naczyń.

Według E. M. Tareeva (1974), dominująca lokalizacja zmian na nogach i stopach jest określona przez podwyższoną wrażliwość baro- i wolumoreceptorów na dystrybucję krwi w ortostazie z lokalną akumulacją kinin.

Uszkodzenie stawów jest drugim charakterystycznym objawem krwotocznego zapalenia naczyń, występującym u 2/3 pacjentów. Stopień uszkodzenia stawów może wahać się od artralgii do artretyzmu. Ból jest często umiarkowany, obolały, nasilony ruchem i palpacją. Charakterystyczna zmienność bólu. Przeszkadzają głównie duże stawy, szczególnie kolano i kostka, czasami luchezapyasny, małe stawy rąk, a czasem także szczęki. Występuje obrzęk okołostawowy, nie obserwuje się zmian kostnych i trwałej deformacji stawów w krwotocznym zapaleniu naczyń.

Objawom skórnym i stawom często towarzyszy gorączka.

W 0,8% przypadków objawy skórne poprzedzają wysypki skórne.

Zespół brzucha występuje u prawie 70% dzieci i 50% dorosłych. Zwykle zespół brzucha rozwija się równocześnie z uszkodzeniem skóry i stawów, ale czasami może je poprzedzać. Przewód pokarmowy w debiucie choroby częściej dotyka dzieci.

Zespół brzucha występuje w związku z obrzękiem i krwotokami w ścianie jelitowej, krezce lub otrzewnej, w ciężkich przypadkach - krwotoczną infiltracją masy jelitowej lub krezki. Mniej powszechnie występujące wyraźne zapalenie naczyń z martwicą i możliwą perforacją ściany jelita. Często dotyka jelita cienkiego (początkowe i końcowe odcinki); sporadycznie występują zmiany krwotoczne i wrzodziejące-nekrotyczne w okrężnicy, żołądku, przełyku.

Wraz z powikłaniami krwotocznymi, zaburzenia czynnościowe jelit są możliwe w postaci wyraźnego skurczu i dyskinezy, które są jedną z przyczyn zespołu bólowego.

Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego charakteryzuje się bólem, dolegliwościami dyspeptycznymi, biegunką, krwawieniem z jelit, powikłaniami pooperacyjnymi. Najczęstszym objawem jest ból brzucha. Występuje nagle jako kolka jelitowa i jest zlokalizowany w mesogastrze. Ból ma charakter skurczowy. Bolesne ataki mogą być powtarzane wiele razy w ciągu dnia i trwać do 10 dni lub dłużej. W niektórych przypadkach ból w jamie brzusznej ma nudny charakter bez wyraźnej lokalizacji, zwiększa się wraz z palpacją brzucha; czasami występują objawy podrażnienia otrzewnej.

Nudności i wymioty występują u 50% dzieci iu 12-15% dorosłych; częste krwawe wymioty. Biegunka (czasami z krwią) występuje u 35-50% chorych dzieci iu 20% dorosłych.

W badaniu kału prawie wszyscy pacjenci z zespołem brzucha znajdują ukrytą krew.

Zespół brzucha charakteryzuje się gorączką niewłaściwego typu i leukocytozą.

Poniższa obserwacja ilustruje rozwój ostrego krwotocznego zapalenia naczyń z pierwotną zmianą przewodu żołądkowo-jelitowego.

Pacjent M., 18 lat. Anamneza bez funkcji. W grudniu 1977 r. Cierpiał na ostrą chorobę układu oddechowego, za którą zażywał tetracyklinę i norsulfazol. Na tle leków zanotowano ból w stawach kolanowych z obrzękiem, krwotoczną wysypką na skórze nóg. Po zniesieniu leków i przyjmowaniu leków przeciwhistaminowych, ból stawów i wysypki ustąpiły.

Po 2 tygodniach, z powodu kataru i niskiej temperatury ciała, niezależnie wznowił przyjmowanie tetracykliny, po czym stan pacjenta pogorszył się gwałtownie - temperatura ciała wzrosła do 38,5 ° C, pojawiły się krwotoczne obrzmienia drenażu na nogach, które rozprzestrzeniły się na uda i pośladki, ból głowy ostro wzrósł ból. Hospitalizowany z podejrzeniem zapalenia opon mózgowych. Po 2 dniach nastąpił ostry skurcz brzucha, powtarzające się wymioty i biegunka z krwią.

Podczas badania stan pacjenta jest wyjątkowo silny, temperatura ciała wynosi 38 ° C. Jasne, wycieńczone, spiczaste rysy. Leży na boku, z nogami pochylonymi do brzucha. Na skórze ekstensorowych powierzchni nóg i stóp występuje wiele wysypek krwotocznych z wysiękiem. Stawy kolanowe i skokowe są powiększone, ruchy w nich są ostro bolesne. Ostry, skurczony ból brzucha występuje co 3-5 minut, podczas ataku pacjent pędzi, krzyczy. Język suchy, pokryty białą farbą. Brzuch jest wycofany, a powierzchowne palpacje są bardzo bolesne, pojawiają się objawy podrażnienia otrzewnej. Taboret do 30 razy dziennie z krwią, prawie bez kału; powtarzające się wymioty koloru "fusów z kawy". Badanie krwi: 80 g / l, leukocyty 27,6 • 10 9 / l, ukłucie 17%, ESR 54 mm / h. Analiza moczu: gęstość względna 1,015, białko 0,9 g / l, czerwone krwinki 50-60 w polu widzenia, stężenie kreatyniny w surowicy 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Leczenie kortykosteroidami (do 300 mg dożylnie), heparyna zakończyła się niepowodzeniem. Pacjent zmarł 2 tygodnie po wystąpieniu choroby.

25% pacjentów rozwija krwawienie z jelit z pojawieniem się typowego smolistego stolca, a krwawieniu może nie towarzyszyć ból, dolegliwości dyspeptyczne.

Powikłania chirurgiczne krwotocznego zapalenia naczyń są bardziej powszechne u dzieci w postaci inwaginacji, niedrożności jelit i perforacji jelit z rozwojem zapalenia otrzewnej. Inwazja związana jest z krwotocznym moczeniem błony śluzowej jelit, co jest przyczyną niedowładu i wprowadzeniem pętli perystaltycznej do leżącego poniżej odcinka. Niedrożność jelitowa jest spowodowana gwałtownym naruszeniem w wyniku zaburzeń hemodynamicznych, krwotoków w krezce lub ścianie jelit, obrzęk błony śluzowej jelita. Martwica jelit prowadzi do ciężkiego wrzodziejącego zapalenia okrężnicy lub perforacji wrzodu z rozwojem zapalenia otrzewnej.

Kwestia chirurgicznego leczenia zespołu brzucha jest zawsze złożona, szczególnie w przypadku braku objawów ze stawów skórnych. W takich przypadkach rozpoznaje się ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, perforowane owrzodzenie jelit i inne patologie chirurgiczne. Ostry ból spowodowany niedowładem jelitowym nie wymaga interwencji chirurgicznej. Nadmierna aktywność w tych przypadkach obejmuje atonię jelitową w okresie pooperacyjnym i możliwość powikłań naczyniowych.

Istnieje niebezpieczeństwo zapalenia otrzewnej z martwicą jelit i perforowanymi wrzodami, dlatego tylko ostrożna obserwacja kliniczna pacjenta w dynamice na tle trwającej terapii zachowawczej odpowie na pytanie o potrzebę leczenia chirurgicznego.

Uszkodzenie nerek jest trzecim charakterystycznym objawem krwotocznego zapalenia naczyń; rozwija się u 60% pacjentów i ma gorsze rokowanie u starszych dzieci i dorosłych. Częściej występuje u pacjentów z bólem brzucha.

Charakterystyczne cechy morfologiczne krwotocznego zapalenia naczyń zapalenie kłębuszków nerkowych dotyczy ogniskowej mezangium proliferacji komórki nabłonka z osadzonym w mezangium (mniej kłębuszkowej błony podstawnej) kompleksy immunologiczne zawierające IgA w połączeniu z frakcji dopełniacza C3, fibrynogenu, co najmniej - inne immunoglobuliny. Ogniskowa proliferacja komórek nabłonkowych często prowadzi do powstania zrostu z kłębuszkową kapsułką i tworzenia hemilunu włóknisto-nabłonkowego w poszczególnych kłębuszkach. W tym samym czasie w tkance nerkowej często występuje produktywne zapalenie naczyń. Oprócz ogniskowego mezangioproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek, najczęściej występującego w krwotocznym zapaleniu naczyń opisanym powyżej, obserwuje się cięższe warianty morfologiczne - rozsiane mezangialne, rozproszone ogniskowe (z półksiężycami w więcej niż 50% kłębuszków), mezangiokapilowe ciało i mezangiopilową grupę ciała z połową kłębuszków; W tych wariantach kłębuszkowe kompleksy immunologiczne często nie są wykrywane przez IgA, ale przez IgM, IgG.

Przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń nie zależy od nasilenia objawów pozanerkowych.

Przeciwnie, wraz z postępem kłębuszkowego zapalenia nerek zwykle zmniejsza się częstotliwość i nasilenie objawów nadnerczy. Kłębuszkowe zapalenie nerek często nie jest połączone z charakterystyczną triadą, ale z jednym lub dwoma objawami nadnerczy. Kłębuszkowe zapalenie nerek zwykle łączy się w pierwszych 4-6 tygodniach choroby, u 20% pacjentów ponad rok po debiucie krwotocznego zapalenia naczyń, podczas jednego z nawrotów lub po ustąpieniu objawów pozanerkowych. Rzadko obserwuje się dezynfekcję nerczycową z późniejszym dodatkiem wysypki skórnej, zespołu stawowego.

W typowym klinicznym odmianie kłębuszkowego zapalenia nerek głównym objawem jest mikroematuracja połączona z umiarkowanym (mniej niż 1 g / l) białkomoczem. Nawracające krwiomocz jest obserwowany u 30-40% pacjentów, częściej u starszych dzieci i dorosłych. Nadciśnienie utrzymujące się nie jest charakterystyczne. Jednak w okresie zaostrzenia u 20-30% pacjentów powraca ostry zespół nerczycowy. Uszkodzenie nerek może mieć przebieg ustępujący z przejściowym krwiomoczem i białkomoczem oraz całkowite zniknięcie objawów moczowych po ustąpieniu choroby. W niektórych przypadkach rozwija się przewlekłe zapalenie nerek, które jest podatne na progresję zarówno w przypadku nawrotów wysypki skórnej, zespołu stawowego, jak i brzusznego oraz po ustąpieniu wszystkich objawów zapalenia naczyń.

V. I. Lenchik (1966) identyfikuje następujące kliniczne warianty uszkodzenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń:

1. Minimalne, gdy pacjenci mają nawracający zespół moczowy w postaci umiarkowanej białkomoczu i mikrohematurii, związanych z zaostrzeniem choroby podstawowej. Zdolność funkcjonalna nerek u pacjentów z tej grupy nie jest zaburzona. Połowa pacjentów wraca do zdrowia.

2. Uszkodzenie nerek w zależności od rodzaju ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek z rozwojem zespołu nerczycowego lub nadciśnienia tętniczego. Połowa pacjentów w tej grupie powraca do zdrowia, w innych przypadkach rozwija się zapalenie nerek z tendencją do progresji.

3. Przewlekłe zapalenie nerek typu nerczycowego lub nadciśnieniowego; Jade mieszane lub utajone. Uszkodzenie nerek jest możliwe w wyniku podostre pozastałowego zapalenia nerek. Przebieg procesu nerkowego w tej grupie zależy od charakteru zmian morfologicznych i częstości nawrotów.

W 20-30% przypadków kłębuszkowe zapalenie nerek ma wynik w CRF. Kurs jest korzystniejszy w przypadku typowego klinicznego wariantu kłębuszkowego zapalenia nerek. Kryteria dla złego rokowania dla kłębuszkowego zapalenia nerek: starsi pacjenci; wysokie białkomocz, zespół nerczycowy, nawracający zespół ostrego nefrytów, ciężkie morfologiczne warianty zapalenia nerek. Według naszej kliniki [Shcherbin A. A., 1986], najczęstszymi objawami klinicznymi zapalenia kłębuszków nerkowych w krwotocznym zapaleniu naczyń były: mikrohematuria (90%), zespół nerczycowy (52%), nadciśnienie tętnicze (31%). Podczas biopsji nerki 23 pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, mesangioproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych wykryto u 15 pacjentów, a znacznie rzadziej w innych wariantach morfologicznych zapalenia nerek.

Zespół płucny występuje u 6% pacjentów. Jest to spowodowane przez kapilarne przegrody międzypęcherzykowe z krwotokami wewnątrz pęcherzyków płucnych. Badanie immunofluorescencji ujawnia odkładanie się IgA w ścianie wyrostka zębodołowego, rzadziej obserwuje się zapalenie naczyń w ścianie oskrzeli, tchawicy i nagłośni.

Kaszel z plwociny skąpe, odkrztuszanie krwi, duszność pojawia się u szczytu choroby na tle wysypki krwotocznej, zapalenie kłębuszków nerkowych i abdominalgy. Objawy niewydolności oddechowej postępują szybko. Pacjent słucha mokrych zasypek, trzeszczek. Należy zauważyć rozbieżność raczej skąpy obraz osłuchowy ze stopniem zmian radiologicznych. Badanie rentgenowskie ujawnia naczyniowe zapalenie płuc lub liczne nacieki głównie w środkowym i dolnym odcinku. Zmiany patologiczne w płucach można łączyć z ostrym obrzękiem krtani, tchawicy. Opisano przypadki krwotocznego zapalenia opłucnej.

Choroba płuc zwykle towarzyszy ostremu krwotocznemu zapaleniu naczyń, które występuje u innych osób. Pod tym względem rokowanie tych postaci krwotocznego zapalenia naczyń jest poważne.

Zmiany serca w krwotocznym zapaleniu naczyń są niezwykle rzadkie. Opisano krwotoczne zapalenie osierdzia, krwotoki w śródmieściu. W rzadkich przypadkach martwica mięśnia sercowego występuje z elektrokardiograficznymi objawami zawału mięśnia sercowego. Z reguły zmiany te są odwracalne i znikają wraz z resztą objawów choroby.

Klęskę ośrodkowego układu nerwowego obserwowano u 1-8% pacjentów. Zmiany neurologiczne są spowodowane przez naczynia włosowate lub naczyń krwionośnych większych naczyń mózgu i opon mózgowych z transudacyjnymi objawami krwotocznymi związanymi z tą chorobą. U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń z uszkodzeniem nerek i wysokim nadciśnieniem tętniczym może rozwinąć się encefalopatia nadciśnieniowa lub powikłania naczyniowe.

Główne objawy kliniczne zmiany OUN łączone są z innymi charakterystycznymi objawami choroby - krwotokami na skórze, objawami w jamie brzusznej i nerkowej. Zjawiska mózgu mają falisty prąd charakterystyczny dla tej choroby.

Pacjenci skarżą się na napadowy ból głowy, zawroty głowy, możliwe zaburzenia nerwicowe (łzawienie, drażliwość, gwałtowne zmiany nastroju).

Obserwuje się również cięższe zmiany w układzie nerwowym, spowodowane obrzękiem opon mózgowych i substancji mózgowej, rozwojem objawów oponowych i napadów padaczkowych. Klęska substancji mózgowej prowadzi do pojawienia się zespołu choreopatii lub objawów ogniskowych.

W rzadkich przypadkach następuje zmiana w psychice w postaci zdezorientowanej świadomości, śpiączki mózgowej i halucynacji.

Obrzękowe zapalenie nerwu w krwotocznym zapaleniu naczyń jest rzadkie i wtórne. Opisano zapalenie nerwów piszczelowych, udowych i twarzowych, a także zespół polineuropatyczny Guineina-Barre'a. Zapalenie nosa jest związane z niedokrwieniem pnia nerwu w wyniku ucisku jego obrzęku.

Wzrost temperatury ciała obserwuje się u połowy pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, zwykle jest krótkotrwały i towarzyszy objawom skórnym. Wyższą i długotrwałą reakcję gorączkową obserwuje się u dzieci i w zespole jamy brzusznej.

Przepływ Downstream rozróżnia następujące postacie krwotocznego zapalenia naczyń: piorunujące; ostry; przedłużony lub stale powtarzający się; nawracające z długotrwałymi remisjami.

Piorunująca postać charakteryzuje się burzliwym początkiem w postaci ostrego zapalenia stawów, licznych krwotoków spustowych na skórze, wysokiej gorączki, silnego bólu brzucha z objawami krwawienia z jelit lub ostrym brzuchem. Śmierć pacjenta może nastąpić w ciągu kilku dni po krwawieniu z przewodu pokarmowego lub udarze.

Ostre formy trwają od kilku tygodni do kilku miesięcy. Charakteryzuje się silnym bólem stawów, gorączką, krwotokami na skórze, kolką jelitową, krwawymi wymiotami, biegunką z krwią. Często rozwija się obrzęk naczynioruchowy, zlokalizowany na twarzy lub kończynach. Mogą wystąpić zaburzenia mózgu z objawami oponowo-mózgowymi lub obrzękiem mózgu. Czasami choroba zaczyna się od gorączki i miejscowego obrzęku, a objawy skórne i stawowe pojawiają się później.

Ostre formy krwotocznego zapalenia naczyń kończą się wyzdrowieniem lub nabawieniem się nawrotów.

W przebiegu nawrotowym obserwuje się wiele zaostrzeń skórnych, skórno-stawowych, brzusznych i gorączkowych objawów choroby z cyklicznie występującym zespołem nerczycowym lub krwotocznym. Takie nawroty mogą występować z różną częstością - w ciągu kilku miesięcy, sześciu miesięcy. Z biegiem czasu mogą stać się mniej częste i znikają przez 1-2 lata lub dłużej.

Krwotoczne zapalenie naczyń z długotrwałą remisją ma typowy początek w postaci zespołu skórno-stawowego, bóle brzucha, które mogą nawracać. Następuje dalsza pełna remisja, trwająca wiele lat, a następnie choroba powraca w postaci przewlekłego zapalenia nerek z zespołem moczowym lub nerczycowym. Czasami "nagle" rozwija się niewydolność nerek, która przypomina wcześniejszy epizod zmian skórnych lub bólów brzucha.

Dane laboratorium nie są specyficzne. Skórna postać choroby często występuje bez zauważalnych zmian w ESR i formule leukocytów.

Leukocytoza jest charakterystyczna dla ciężkich postaci zapalenia naczyń z zespołem brzucha i stawu. Oznakowane fluktuacje liczby leukocytów, w zależności od zaostrzenia objawów żołądkowo-jelitowych; u tych pacjentów obserwuje się z reguły zmianę stab i wzrost ESR.

Zaostrzeniu ciężkiego kłębuszkowego zapalenia nerek towarzyszy również wzrost wartości ESR.

Czasami występuje umiarkowana eozynofilia (do 10-15%).

Niedokrwistość nie jest charakterystyczna, występuje tylko w przypadku krwawienia z jelit, niewydolności nerek.

Liczba płytek krwi jest normalna. W ciężkich przypadkach występuje wtórna DIC, która charakteryzuje się przedłużoną hiperkoagulacją z hiperfibrynemią. W przeciwieństwie do pierwotnego zespołu DIC krwotoczne zapalenie naczyń nie rozwija hipokonagulacji fazy II ze spadkiem poziomu fibrynogenu i trombocytopenią.

W ostrym okresie choroby dyspergoteinemia występuje ze wzrostem poziomu a2-globuliny. Wartość diagnostyczna wzrostu zawartości IgA, stwierdzona u połowy pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń.

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń nie jest trudne w typowych przypadkach w obecności klasycznego zespołu triadowo-skórno-stawowego, bólu brzucha i uszkodzenia nerek.

Diagnoza jest bardziej skomplikowana, gdy zespół brzucha przeważa w obrazie klinicznym i wyprzedza objawy skórne. W takich przypadkach należy zwrócić uwagę na charakter bólu (skurcze, nawracające) w połączeniu z biegunką i krwawieniem z jelit. Badanie rentgenowskie określa liczne defekty w wypełnianiu błony śluzowej jelit i zwężeniu światła jelita cienkiego.

W trudnych diagnostycznie przypadkach konieczne jest zastosowanie laparoskopii, która może być wykorzystana do wykrywania wysypek krwotocznych lub martwicy ściany jelita i otrzewnej.

Przy ustalaniu rozpoznania krwotocznego zapalenia naczyń istotną rolę odgrywa biopsja skóry i tkanki nerkowej. Do biopsji pobierana jest łata zmodyfikowanej skóry ze świeżymi elementami. Zlokalizowanych zmian w skórze brodawkowy przejawia mikrovaskulitami małych naczyń włosowatych (tętniczek, żyłek,) z naciekiem komórek jednojądrzastych (limfocyty, makrofagi, komórki plazmy). Rozpoznanie potwierdza wykrycie kompleksów immunologicznych zawierających IgA w naczyniach. W krwotocznym zapaleniu naczyń praktycznie nie ma żadnych przeciwwskazań do biopsji igłowej nerek. Badanie histologiczne izolowało dwa typy zmian kłębuszkowych: ogniskowe segmentowe i rozliczne rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych. Główną rolę w diagnozie przypisano badaniom immunohistochemicznym, które ujawniają intensywne odkładanie się frakcji dopełniacza IgA i C3-C w mezangium i wzdłuż błony podstawnej.

Diagnostyka różnicowa. W zespole jamy brzusznej diagnostykę różnicową przeprowadza się z ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelitową, perforowanym wrzodem żołądka.

Czasami konieczne jest odróżnienie krwotocznego zapalenia naczyń od chorób zakaźnych, głównie od czerwonki.

W przypadku ciężkich zaburzeń mózgowych należy monitorować neurologa i badanie poziomu alkoholu, aby wykluczyć zapalenie opon mózgowych.

Forma nerek choroby należy odróżnić od innych IgA nefropatia - przede wszystkim z powodu choroby Berge, na które, jak również w krwotocznego zapalenia naczyń rozwija hematuric kłębuszkowe zapalenie nerek, zwiększona zawartość IgA w surowicy krwi i zaobserwowano podobnych zmian w morfologii tkanki nerkowej (mezangium nerek z IgA - depozyty). Chorobie Bergera często towarzyszą objawy ogólnoustrojowe - zapalenie twardówki, "zespół suchy", bóle brzucha i lumbodynia. Przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń jest cięższy, możliwe są inne morfologiczne warianty uszkodzenia nerek.

Najtrudniej diagnostyki różnicowej skórnych postaciach choroby, ponieważ charakterystyka krwotoczny plamica wielu stanów patologicznych, w tym zakażeń, nowotworów, przewlekłych chorób limfoproliferacyjnych ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej i inne. W krwotocznego wykwity skórne w diagnostyce różnicowej nie łatwiejsze niż gorączki nieznanego pochodzenia.

Konieczne jest szczegółowe zbadanie historii choroby, zwracając uwagę na charakter wysypki, czas pojawienia się i związane z nią objawy; zidentyfikować oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych (serce, nerki, wątroba, śledziona), obrzęk węzłów chłonnych.

Aby wykluczyć nowotwór, wykonaj badanie rentgenowskie, endoskopowe i ultrasonograficzne. Badania immunologiczne umożliwiają oznaczenie krioglobulin, RF, ANF, dopełniacza, HBsAg. Badania te mogą potwierdzić lub odrzucić konkretną chorobę, której jednym z objawów są krwotoczne wysypki skórne (lub leukocytoclastic angiitis). Schemat różnicowania krwotocznego zapalenia naczyń skóry przedstawiono poniżej.

Krwotoczne zapalenie naczyń. Etiologia. Klasyfikacja patogenezy. Klinika, diagnoza. Leczenie.

- albo choroby plamica małopłytkowa, odnosi się w nowoczesnych klasyfikacji - do grupy naczyń, i jest uważany jako uogólnionego mikrotrombovaskulit nieznanej etiologii, wpływa na małych naczyń skóry, stawów, nerki i przewodu pokarmowego. Częściej występuje u dzieci w wieku przedszkolnym (o częstotliwości 25:10 000).

Dzieci w każdym wieku są chore, z wyjątkiem dzieci w wieku 1 roku.
Największy szczyt to 4-6 lat i 12-15 lat.
Choroba polyetiologiczna.
Choroba wywołuje zakaźne zmiany w organizmie: grypę, ból gardła, ostrą infekcję wirusową dróg oddechowych, ospę wietrzną i szkarlatynę. W procesie tych chorób dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń włosowatych, wzrasta wytwarzanie kompleksów immunologicznych

• wirusy
• bakterie
• hipotermia
• leki (penicyliny, tetracykliny)
• Surowice i szczepionki
• obrażenia

Sezonowość - wakacje (dużo słodyczy)

Mechanizmy patogenetyczne HB

• reakcje kompleksu immunologicznego

• opóźnione reakcje hipergezyjne (zjawisko Arthusa)
• reakcje autoimmunologiczne
• reakcje paralergiczne

Skutki reakcji patogenetycznych w HB:

• zwiększona przepuszczalność naczyń
• zniszczenie ściany naczynia
• nadkrzepliwość
• pogorszenie właściwości reologicznych krwi
• wyczerpujące połączenie antykoagulacyjne
• stres wolnorodnikowy
• niedokrwienie tkanki

Nie ma jednej ogólnie przyjętej klasyfikacji HS. Z klinicznego punktu widzenia zaleca się następujące kliniczne postaci HB jako opcję roboczą.

1. Prosty (plamica skórna).
   Wielkość wysypki waha się od małych punktów, umieszczonych osobno, do dużych plamek (lub małych, ale umieszczonych w grupach, czasami łączących się ze sobą). Lokalizacja wysypki często występuje w kończynach dolnych i górnych (symetrycznie w stawach), pośladkach i brzuchu. Zazwyczaj wysypka jest zlokalizowana na prostownikach kończyn, na dłoniach i stopach, rzadko pojawia się. Na wysypkę na ciało i twarz może być nieobecny (lub może występować pojedynczy pojedynczy element). Charakterystyczne punkcikowate (1-3 mm) krwawienia można również obserwować na błonie śluzowej jamy ustnej. Kilka dni później wysypka ciemnieje i znika, po czym skóra pozostaje pigmentowana. W centrum dużych elementów może pojawić się miejsce martwicy (martwica) z późniejszym tworzeniem się skorupy. Wysypki pojawiają się i znikają jednocześnie, więc można zobaczyć sąsiednie elementy wysypki, które znajdują się na różnych etapach rozwoju.
2. Zespół skórno-stawowy (plamica, bóle stawów, obrzęk naczynioruchowy).
   Uszkodzenie stawów (artretyzm) objawia się symetrycznym pojawieniem się obrzęku i bólu w dużych stawach kończyn (kostka, łokieć, kolano, nadgarstek). Obrzęk prowadzi do zakłócenia konfiguracji stawów. Stawy kończyn dolnych są dotknięte częściej niż górna. Objawom tym może towarzyszyć gorączka i pogorszenie ogólnego samopoczucia dziecka. Manifestacje zapalenia stawów mogą wystąpić jednocześnie z wysypką lub kilka dni później. Wysypka pojawia się nie tylko na skórze stawów, ale także wewnątrz stawów. To wyjaśnia pojawienie się bólu podczas ruchu. Dzieci często wybierają pozycję ochronną, aby uniknąć ruchu w stawie. Stopień uszkodzenia stawów może być różny: od krótkotrwałych odczuć bólu po wyraźne zmiany zapalne. Zmiany w stawach są odwracalne. Po kilku dniach (zwykle 3-4) ból i obrzęk stopniowo zanikają, a funkcja motoryczna zostaje przywrócona. Deformacja stawów nie występuje.
3. Purpura z zespołem brzucha.
   częściej pojawiają się równocześnie zarówno wysypka, jak i ból brzucha. Występowanie bólu wiąże się z wysypkami krwotocznymi w ściankach narządów trawiennych. Nasilenie bolesnego ataku może być inne. Ból może być zlokalizowany w pępku lub w dolnej części prawej strony, naśladując ostre zapalenie wyrostka robaczkowego (czasami może to prowadzić do nieuzasadnionej interwencji chirurgicznej). Ataki bólu mogą być powtarzane kilka razy dziennie, mogą im towarzyszyć nudności, wymioty, biegunka. Często do zakrętu dodaje się świeżą lub zmienioną krew. Postać brzuszna odnosi się do ciężkich postaci krwotocznego zapalenia naczyń, jednym z powikłań jest krwawienie z przewodu pokarmowego. Poważnym powikłaniem jest również poważne perforowanie ściany jelita, a następnie zapalenie otrzewnej. Przy korzystnym wyniku choroby, ból brzucha w ciągu 3-4 dni mija.
4. Purpura z uszkodzeniem nerek.
   Uszkodzenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń objawia się klinicznym obrazem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Na tle objawów zatrucia (osłabienie, wysoka gorączka, brak apetytu) występują zmiany w moczu (białko i krwinki czerwone), obrzęk (ich rozpowszechnienie zależy od ciężkości procesu); czasem wzrasta ciśnienie krwi. Utrata białka może być znacząca, poziom cholesterolu we krwi może wzrosnąć, stosunek frakcji białkowych w organizmie jest zaburzony.
5. Rzadkie opcje (zapalenie tętnic, zaburzenia neurologiczne).
6. Mieszane (połączenie wszystkich form).

Cechy przebiegu choroby u dzieci

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci w 50% przypadków nie ma objawów skórnych.

U dzieci, pierwszymi objawami zapalenia naczyń są oznaki uszkodzenia stawów i przewodu pokarmowego.

Niewydolność nerek u dzieci występuje rzadziej i znika bez żadnych konsekwencji.

Dzięki szybkiemu rozpoznaniu i leczeniu rokowanie w krwotocznym zapaleniu naczyń u dzieci jest korzystne, a wszystkie objawy choroby ustępują w ciągu miesiąca.

Diagnoza choroby

Specyficzne laboratoryjne parametry diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń nr.

W klinicznym badaniu krwi może wzrosnąć ESR i liczba leukocytów. Zmieniają się również proporcje frakcji białkowych (zwiększone globuliny alfa-2 i zmniejszenie albuminy) oraz wzrost wskaźników charakterystycznych dla zapalenia (białko C-reaktywne, seromukoidy, antystreptolizyna O i antyfialuronidaza). W przypadku ciężkiej choroby pojawiają się podwyższone parametry krzepnięcia krwi. W niektórych przypadkach wykonuje się angiografię w celu wyjaśnienia diagnozy.

Diagnozę przeprowadza się na podstawie danych klinicznych - występowania zespołu krwotocznego typu naczyniowego-purpurowego. Wskaźniki laboratoryjne nie mają wartości diagnostycznej.

Przebieg choroby może być ostry, falisty i nawracający.

Prognoza. 2/3 wszystkich przypadkach ustąpienia objawów w ciągu 4-6 tygodni po zakończeniu ostrej fazy choroby. Około 25% dzieci z chorobami nerek w ostrej fazie choroby nerek wskazany sposób przewlekłości do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Prognozy są niekorzystne dla szybko postępującego wariantu kłębuszkowego zapalenia nerek. W ostrej fazie choroby jest najbardziej poważnym powikłaniem niewydolności nerek, w rzadkich przypadkach śmierć może nastąpić w wyniku powikłań z przewodu pokarmowego (na przykład krwawienie Wgłobienie, zawał jelit) lub OUN.

Leczenie

• ograniczenie aktywności ruchowej
• dieta eliminująca (hipoalergiczna)
• enterosorpcja
• terapia przeciwpłytkowa
• leczenie przeciwzakrzepowe
• terapia przeciwhistaminowa
• terapia antybakteryjna
• terapia glukokortykoidami
• terapia infuzyjna

Tryb silnika. W ostrym okresie choroby konieczne jest ostre ograniczenie aktywności ruchowej (leżenia w łóżku) aż do trwałego zniknięcia wysypki krwotocznej; 5-7 dni po ostatniej wysypce reżim stopniowo staje się mniej rygorystyczny. W przypadku naruszenia leżenia w łóżku, możliwe są wielokrotne wysypki, wyjaśnione jako "plamica ortostatyczna". Średnio czas trwania tego reżimu wynosi 3-4 tygodnie. Kiedy jade czas leżenia w łóżku zależy od jego przebiegu. Wznowienie krwotocznej wysypki wymaga powrotu do leżenia w łóżku.

Dieta Ważne jest, aby wykluczyć dalsze uczulenie pacjentów, t h oraz alergeny pokarmowe, więc potrzeba Eliminatsionnye (hipoalergiczne) Dieta:.. Wykluczone Ekstrakty, jajka, czekolada, kakao, kawa, owoce cytrusowe, truskawki, truskawki, czerwone jabłka, pieczenie, produkty konserw przemysłowych, a także indywidualnie niedopuszczalne pokarmy. Kiedy zespół brzucha diety № 1 przedstawia, w ciężkiej nerek - diety № 7 (bez soli, zgodnie ze wskazaniami, bez mięsa i ser), ze stopniowym przechodzeniem do gipohloridnuyu diety, dodanie soli do gotowanej potrawy na 0,5 g / dzień przez. 1,5-2 miesiące - 3-4 g / dzień. Gdy odnosi się do historii alergią na leki wykluczyć te leki, a także leków uczulających (w m. H. wszystkich witamin) zdolną utrzymać lub wywołać ostrą HBV.

Enterosorpcja jest wskazana we wszystkich postaciach klinicznych HB, biorąc pod uwagę jej mechanizm działania: wiązanie substancji biologicznie czynnych i toksyn w świetle jelita. Stosuje się następujące leki:

• Tioverol - 1 łyżeczka 2 razy dziennie;
• poliphepan - 1 g / kg dziennie w 1-2 dawkach;
• nutriclins - 1-2 kapsułki 2 razy dziennie.

Czas trwania leczenia w ostrym przebiegu choroby - 2-4 tygodnie, z falą - 1-3 miesiące.

Terapia przeciwpłytkowa wskazana jest również we wszystkich postaciach klinicznych zapalenia wątroby typu B.
Dzienne dawki leków: kuranty - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspiryna - 5-10 mg / kg, tiklopedyna - 0,25. Leki przeciwpłytkowe są przepisywane przez cały czas leczenia (co najmniej 3-4 tygodnie).

Leki przeciwzakrzepowe wskazane są również we wszystkich postaciach klinicznych HB. Główny lek - heparyna

Skuteczna dawka heparyny to taka, która zwiększa aktywowany czas częściowej tromboplastyny ​​o 1,5-2 razy. Efekt stosowania heparyny objawia się tylko w interakcji z AT-III - głównym inhibitorem trombiny. Dlatego, jeśli pacjent ma niedobór AT-III, możliwe jest stosowanie świeżo mrożonego osocza (FFP) jako źródła AT-III (patrz poniżej).

Zaleca się stosowanie leków przeciwhistaminowych, jeśli u pacjenta występowały alergie na pokarmy i leki w wywiadzie, zważywszy na nadczynne i paralergiczne mechanizmy patogenezy HB. Zastosowane leki: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen w dziennej dawce 2-4 mg / kg przez 7-10 dni.

Terapia antybakteryjna jest odpowiednia dla następujących czynników:

• współistniejące zakażenie;
• zaostrzenie przewlekłych ognisk infekcji;
• uporczywy falowy przepływ plamicy skóry (jak terapia ex juvantibus);
• formacja jade.

Należy pamiętać, że gorączka, leukocytoza, zwiększona ESR mogą być spowodowane aseptycznym zapaleniem immunologicznym. Przepis na antybiotyki nowej generacji jest uzasadniony - mało uczulający, o szerokim spektrum działania, dawka raz na dobę w dawkach wieku. Najskuteczniejsze makrolidy (sumamed, klacid).

Glikokortykoidoterapia (GC). Skuteczność HA z HB wynika z połączenia ich immunosupresyjnych i wyraźnych efektów przeciwzapalnych.

Wskazania do leczenia glikokortykosteroidami dla HB są następujące:

• pospolita plama skórna z wyraźnym komponentem skrzeplinowo-krwotocznym i martwicą lub wyraźnym wysiękowym składnikiem wysypki;
• ciężki zespół brzucha;
• falowa plamica skóry;
• zapalenie nerek z dużą hematurią lub zespołem nerczycowym.

Dzienna dawka prednizonu wynosi 2 mg / kg. Czas stosowania księgi głównej i schemat anulowania są określone kliniczną postacią HB (tabela 2).

Wczesne podanie GK pozwala szybciej zatrzymać powyższe objawy kliniczne, zmniejszyć ogólny przebieg leczenia i (bardzo ważne!), Zapobiegać dalszemu rozwojowi uszkodzenia nerek.

Terapia infuzyjna jest stosowana w HB w celu poprawy reologicznych właściwości krwi i mikrokrążenia obwodowego:

• z wyraźnym skrzeplinowo-krwotocznym komponentem plamici, obrzękiem naczynioruchowym i zespołem brzucha, podaje się substytuty osocza o średniej masie cząsteczkowej - reopolyglucynę, reomakrodeks w dawce 10-20 ml / kg kroplówki i / v, powoli;
• w przypadku ciężkiego zespołu brzusznego skuteczne jest podawanie mieszaniny glukozonowakainy (1: 2) w dawce 10 ml / rok życia (ale nie więcej niż 100 ml);
• w przypadku reaktywnego zapalenia trzustki z zespołem brzucha konieczne jest wprowadzenie inhibitorów enzymów proteolitycznych i układu kininowego - kontrlikal 20-40 tysięcy jednostek dziennie, trasiolol - 50-100 tysięcy jednostek na dzień;
• Przy nieskuteczności terapii na tle niedoboru AT-III może być skuteczne stosowanie mieszaniny heparyny w osoczu: FFP w dawce 10-20 ml / kg na dzień. + 500 jm heparyny na 50 ml FFP. Wprowadzenie FFP jest przeciwwskazane u pacjentów zagrożonych rozwojem zapalenia nerek.

Wyżej wymienionych terapii, w różnych kombinacjach i sekwencjach w ostrego wirusowego zapalenia wątroby typu B, podczas pozwala większości pacjentów remisji, ale pofalowana, nawracające Oczywiście zapalenie nerek nie potrzeba stosować alternatywne sposoby leczenia: wyznaczenie leków przeciwzapalnych, anty-metabolity, membrana stabilizacji leków, leki immunomodulujące.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)

Niesteroidowe leki przeciwzapalne należy stosować w przypadku utrzymującego się podobnego do fali przepływu plamicy skóry, głównie ze składnikiem krwotocznym w obecności przeciwwskazań do leczenia HA. Działanie przeciwzapalne jest najbardziej widoczne (z dobrą wytrzymałością) w ortofenie. Dzienna dawka leku wynosi 1-2 mg / kg, czas trwania leczenia wynosi 4-6 tygodni. Ortofen nie powinien być podawany jednocześnie z kwasem acetylosalicylowym, ponieważ jego poziom w osoczu krwi jest znacznie zmniejszony z powodu jego przemieszczenia z połączenia z białkami krwi i szybkiego wydalania żółci do jelita.

Działanie przeciwzapalne oraz immunomodulujące są nieodłącznie związane z pochodną chinoliny, plaquinilem. Ten lek stabilizuje błony komórkowe, zmniejsza uwalnianie enzymów lizosomalnych i niektórych limfokin, co zapobiega pojawieniu się klonu uczulonych komórek, aktywacji układu dopełniacza i komórek T-killer. Efekt terapeutyczny rozwija się po 6-12 tygodniach od rozpoczęcia leczenia. Gdy HB Plakenil jest wskazany w zapaleniu nerek - postaciach krwiotwórczych, nerczycowych i mieszanych. Dzienna dawka to 4-6 mg / kg, raz na noc, kuracja trwa od 4 do 12 miesięcy. W przypadku krwiomoczu, nefrotycznych i mieszanych postaci zapalenia nerek, plaquenil jest przepisywany podczas leczenia HA na początku zmniejszania dawki. Ze względu na ryzyko retinopatii leczenie przeprowadza się pod kontrolą okulisty (1 raz w miesiącu). Gdy zapalenie nerek u dzieci z HB, stosowanie plaquenil pozwala osiągnąć w większości przypadków remisję.

Cytostatyki z HB są stosowane w jaderze w następujących sytuacjach:

• w obecności przeciwwskazań do leczenia GK,
• z szybko postępującym kursem jadeitu,
• z nawrotem zapalenia nerek z krwiomoczem,
• z nieskutecznością terapii.

Powinny być stosowane tylko jako środek z wyboru, biorąc pod uwagę ich przygnębiający wpływ na szpik kostny i odporność oraz ryzyko wystąpienia istotnych powikłań. U dzieci zaleca się stosowanie azatiopryny ze względu na minimalny efekt mielosupresyjny. Azatiopryna, antagonista zasad purynowych, jest skuteczny w HB, ponieważ:

• hamuje odporność komórkową i odpowiedź przeciwciał,
• narusza procesy rozpoznawania antygenu poprzez hamowanie rozwoju receptorów komórkowych na komórkach limfoidalnych.

Dzienna dawka leku - 2 mg / kg, czas trwania leczenia - co najmniej 6 miesięcy Należy regularnie kontrolować badanie krwi. Doświadczenie stosowania azatiopryny w zapaleniu nerek u dzieci z HB wykazało dobre wyniki kliniczne przy braku działań niepożądanych.

Stabilizatory membranowe powinny być stosowane do:

• ostra plama skórna,
• jego falisty przepływ
• jade

Ich skuteczność wynika z:

• przygnębiający wpływ na reakcje wolnorodnikowe,
• aktywacja syntezy niespecyficznych czynników ochronnych,
• nasilenie leków przeciwzapalnych witaminy E.

Dzienne dawki leków: witamina E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutyna - 3-5 mg / kg, dimfosfon - 50-75 mg / kg. Czas trwania terapii wynosi 1 miesiąc. W razie potrzeby możliwe są powtórne kursy.

Terapia immunomodulująca. Kwestia wyznaczania leków w tej grupie jest rozwiązywana indywidualnie. Ich cel jest wskazany u często chorych dzieci z pofałdowanym przebiegiem plamicy skóry, z zapaleniem nerek, z reguły na tle ARVI lub zaostrzenia przewlekłych ognisk infekcji. Następujące leki są najbardziej skuteczne: traumel (1 tabletka trzy razy dziennie przez 1-3 miesiące), dibazol (1-2 mg / kg dziennie w dwóch podzielonych dawkach na 1 miesiąc). W ciężkim zapaleniu naczyń możliwe jest początkowe podawanie leku domięśniowo w dawce 2 ml raz dziennie przez pięć do dziesięciu dni, a następnie przejście na podawanie doustne.

Rehabilitacja dzieci z HBV mających na celu zapobieganie nawrotom choroby obejmuje:

• Obserwacja lekarska przez 3-5 lat.
• Identyfikacja i rehabilitacja chronicznych ognisk infekcji.
• Leczenie współistniejących chorób.
• Zapobieganie chłodzeniu i infekcjom wirusowym dróg oddechowych.
• Hipoalergiczna dieta przez 1 rok.
• Usunięcie z profilaktycznych szczepień na 3-5 lat.
• Ponadto, gdy jade - tryb domu i szkolenia w domu przez 1 rok, ziołolecznictwo; z ARVI - leki przeciwbakteryjne z serii penicylin + dezagregant + witamina E przez 7-10 dni; monitorowanie moczu, czynnościowe testy nerkowe, USG nerek, nephroscintigraphy.