Zespół Budd-Chiariego: przyczyny, oznaki, diagnoza, leczenie, rokowanie

Wątroba jest niezbędnym i wielofunkcyjnym narządem. Zaburzenia wątroby wpływają na stan całego organizmu i prowadzą do rozwoju różnych chorób. Przyczyny tego niepowodzenia mogą być liczne. Jednym z procesów patologicznych powodujących dysfunkcję wątroby jest zespół Budd-Chiariego. Ten zespół objawów jest spowodowany niedrożnością żył wątrobowych, co prowadzi do zmniejszenia światła naczynia i upośledzenia dopływu krwi do narządu.

Zespół Budd-Chiariego został odkryty pod koniec XIX wieku przez chirurga z Wielkiej Brytanii, Budd i austriackiego patologa Kiari. Niezależnie opisali zakrzepicę dużych żył wątroby na poziomie ich połączenia, które blokowały usuwanie krwi z płatków wątrobowych. Według ICD-10 złożona patologia żył wątrobowych została przypisana grupie "Zator i zakrzepica innych żył" i otrzymała kod I82.0.

Współcześni medyczni naukowcy wyróżniają dwa terminy medyczne: "choroba" i "syndrom" Budd-Chiari. W pierwszym przypadku mówi się o ostry stan, który jest związany z zakrzepicą żył wątrobowych lub postaci przewlekłej choroby, która jest spowodowana przez zwłóknienia i wewnątrzwątrobowych zakrzepowe żył. W drugim przypadku mówimy o klinicznej manifestacji chorób niezwiązanych z naczyniami. Taki podział patologicznego procesu z tymi samymi objawami i przejawami na dwie różne formy jest warunkowy. Brak tlenu w tkance wątrobowej prowadzi do niedokrwienia, które ma negatywny wpływ na żywotną aktywność wszystkich narządów i objawia się jako zespół zatrucia.

Zespół Budd-Chiariego jest rzadką chorobą, która ma ostry, podostry, przewlekły lub piorunujący przebieg. Przy niedrożności żył wątroby dochodzi do zaburzenia prawidłowego przepływu krwi. Pacjenci mają silny ból w prawej stronie brzucha, niestrawność, żółtaczka, wodobrzusze, powiększenie wątroby. Ostra forma patologii jest uważana za najbardziej niebezpieczną. Często prowadzi do śpiączki lub śmierci pacjenta.

Ta dolegliwość gastroenterologiczna często dotyka dojrzałe kobiety w wieku 35-50 lat cierpiące na choroby hematologiczne. U mężczyzn choroba ta występuje znacznie rzadziej. Niedawno lekarze brzmią alarm, ponieważ syndrom jest znacznie młodszy. W Europie jest zarejestrowany z jedną osobą na milion.

U wszystkich chorych z podejrzeniem zakrzepica żył wątrobowych przejść pełne badanie lekarskie, w tym USG Doppler naczyń wątroby, CT i MRI, biopsji tkanki wątroby. Zespół Budd-Chiariego jest chorobą nieuleczalną. Kompleksowa terapia lekowa i terminowa operacja mogą przedłużyć życie pacjentów i poprawić ich jakość. Pacjenci przepisywali leki moczopędne, dezagregacyjne i trombolityczne. W ostrych formach nawet te wydarzenia pozostają bezsilne. Dla takich pacjentów wskazany jest przeszczep wątroby.

Etiologia

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego są bardzo zróżnicowane. Wszystkie są podzielone na dwie grupy - wrodzoną i nabytą. W związku z tym naukowcy zidentyfikowali główne formy patologii: pierwotną i wtórną.

• Choroba wywołana wrodzoną anomalią - błoniastą inwazją lub zwężeniem żyły głównej dolnej występuje często w Japonii i Afryce. Odkryto ją przypadkowo, podczas badania pacjentów pod kątem innych chorób wątroby, zaburzeń naczyniowych lub wodobrzusza nieznanego pochodzenia. Ta postać zespołu jest pierwotna. Wrodzone nieprawidłowości w naczyniach wątroby są głównym etiopatogenetycznym czynnikiem choroby.
• zespół wtórnej - powikłaniem otrzewnej, uszkodzenia brzucha, zapalenie osierdzia, nowotwory złośliwe, choroby wątroby, przewlekłe zapalenie okrężnicy, zapalenie zakrzepowe żył, hematologicznych i chorób autoimmunologicznych, narażenie na promieniowanie, infekcji bakteryjnych i zakażeń pasożytniczych, ciąży i porodu, operacji, różne inwazyjnych procedur medycznych, przyjmujących pewne jonizującego leki.
• Zespół idiopatyczny rozwija się w 30% przypadków, gdy nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny choroby.

Etiologiczna klasyfikacja tego zespołu ma 6 postaci: wrodzoną, zakrzepową, pourazową, zapalną, onkologiczną, wątrobową.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

1. Wpływ czynnika sprawczego
2. Zwężenie i niedrożność żył,
3. Spowolnienie przepływu krwi
4. Rozwój stagnacji,
5. Zniszczenie hepatocytów z tworzeniem blizn,
6. Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej,
7. Kompensacyjny wypływ krwi przez małe żyły wątroby,
8. Niedokrwienie mikronaczyniowe narządu,
9. Obniżenie objętości obwodowej części wątroby,
10. Przerost i zagęszczenie środkowej części ciała,
11. Procesy martwicze w tkance wątroby i śmierć hepatocytów,
12. Dysfunkcja wątroby.

Patologiczne objawy choroby:

• Powiększona, gładka i purpurowa tkanka wątroby przypominająca gałkę muszkatołową;
• Zakażone masy zakrzepowe;
• Skrzepy krwi zawierające komórki nowotworowe;
• Ciężka zastój żylna i limfotaza;
• Martwica stref centrolobularnych i rozległe zwłóknienie.

Takie patologiczne zmiany prowadzą do pierwszych objawów choroby. Przy zamknięciu jednej żyły wątrobowej charakterystyczne objawy mogą być nieobecne. Zablokowanie z dwóch lub większej liczby żył pni kończy naruszenie wrotnego przepływu krwi, zwiększenie ciśnienia do systemu wrotnego, rozwój wątroby i rozciągnięciem kapsułki wątroby, które klinicznie manifestuje się bólem w prawym górnym kwadrancie. Zniszczenie hepatocytów i dysfunkcja narządów są przyczyną niepełnosprawności lub śmierci pacjentów.

Czynniki wywołujące rozwój zakrzepicy żyły wrotnej:

1. Praca siedząca lub stojąca
2. Siedzący tryb życia
3. Brak regularnej aktywności fizycznej
4. Złe nawyki, szczególnie palenie,
5. Akceptacja niektórych leków, które zwiększają krzepliwość krwi,
6. Nadwaga.

Symptomatologia

Obraz kliniczny zespołu Budd-Chiariego określa jego postać. Głównym powodem, który powoduje, że pacjent zwraca się do lekarza, jest ból, który pozbawia go snu i odpoczynku.

• Ostra postać choroby występuje nagle i objawia się ostrym bólem w jamie brzusznej i prawym górnym kwadrancie, objawy dyspeptyczne - wymioty i biegunka, żółtaczka skóry i twardówki, powiększenie wątroby. Obrzękowi kończyn towarzyszy rozszerzanie i wybrzuszenie żył odpiszczelowych w jamie brzusznej. Objawy pojawiają się nieoczekiwanie i szybko postępują, pogarszając ogólny stan pacjentów. Poruszają się z wielkim trudem i nie mogą już służyć sobie. Zaburzenia czynności nerek rozwijają się szybko. Wolna ciecz gromadzi się w klatce piersiowej i brzuchu. Pojawia się limfostaza. Takie procesy praktycznie nie nadają się do terapii i kończą się śpiączką lub śmiercią pacjentów.
• Objawy podostrej postaci tego zespołu to: hepatosplenomegalia, zespół hiperkoagulacyjny, wodobrzusze. Symptomatologia rośnie w ciągu sześciu miesięcy, zmniejsza się zdolność do pracy pacjentów. Postać podostra zwykle staje się przewlekła.
• Przewlekła postać rozwija się na tle zakrzepowego zapalenia żył wątroby i kiełkowania włóknistych włókien w ich jamie. To nie może się przejawiać na wiele lat, że jest bezobjawowa, lub wykazują oznaki asteniczny zespołem - złe samopoczucie, osłabienie, zmęczenie. W tym przypadku wątroba jest zawsze powiększona, jej powierzchnia jest gęsta, a krawędź wystaje spod łuku żebrowego. Syndrom jest wykrywany dopiero po kompleksowym badaniu pacjentów. Stopniowo mają niewygodne i nieprzyjemne doznania w prawym górnym kwadrancie, jadłowstręt, wzdęcia, wymioty, ikterichnost twardówki, obrzęk kostek. Zespół bólu jest umiarkowany.
• Piorunująca postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów i postępem choroby. Dosłownie w ciągu kilku dni u pacjentów występuje żółtaczka, zaburzenia czynności nerek i wodobrzusze. Oficjalna medycyna zdaje sobie sprawę z pojedynczych przypadków tej formy patologii.

W przypadku braku wspomagającej i objawowej terapii rozwijają się poważne komplikacje i niebezpieczne następstwa:

1. krwawienie wewnętrzne
2. dysuria,
3. wzrost ciśnienia w systemie portalowym,
4. żylaki przełyku,
5. hepatosplenomegalia,
6. marskość wątroby,
7. hydrothorax, wodobrzusze,
8. encefalopatia wątrobowa,
9. niewydolność wątroby
10. bakteryjne zapalenie otrzewnej.

konsekwencja powstania nadciśnienia wrotnego - objawu "głowy meduzy" i wodobrzusza (po prawej)

W końcowym stadium postępującej niewydolności wątroby pojawia się śpiączka, z której pacjenci rzadko wychodzą i umierają. Wątroba wątrobowa jest zaburzeniem funkcji ośrodkowego układu nerwowego spowodowanym ciężkim uszkodzeniem wątroby. Koma charakteryzuje się konsekwentnym rozwojem. Na początku pojawia się u pacjentów niepokój, pobudzenie lub ponury stan apatyczny, często euforia. Myślenie zwalnia, sen i orientacja w przestrzeni i czasie są zakłócone. Następnie objawy nasilają się: pacjenci stają się zdezorientowani, krzyczą i płaczą, reagują ostro na zwykłe wydarzenia. Oponowego pojawiają się objawy, „wątroba” oddech, drżenie, krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej i przewodu pokarmowego. Zespół krwotoczny towarzyszy obrzęk podniecenia. Ostry ból po prawej stronie, patologiczne oddychanie, hiperbilirubinemia - oznaki schyłkowej patologii. Pacjenci mają drgawki, źrenice rozszerzają się, spadki ciśnienia, odruchy wymierają, oddychanie ustaje.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Budd-Chiariego opiera się na objawach klinicznych, anamnestycznych danych oraz wynikach technik laboratoryjnych i instrumentalnych. Po wysłuchaniu skarg od pacjentów, lekarze przeprowadzają kontrolę wzrokową i identyfikują objawy puchliny brzusznej i powiększenie wątroby.

Ostateczna diagnoza umożliwia dodatkowe badania.

• Hemogram - leukocytoza, zwiększona ESR,
• Koagulogram - wzrost czasu i indeksu protrombinowego,
• Biochemia krwi - aktywacja enzymów wątrobowych, podwyższony poziom bilirubiny, obniżone białko całkowite i obniżony stosunek frakcji,
• W płynie puchlinowym - albumina, leukocyty.

1. Ultradźwięki wątroby - rozszerzenie żył wątrobowych, wzrost żyły wrotnej;
2. USG dopplerowskie - zaburzenia naczyniowe, zakrzepica i zwężenie żył wątrobowych,
3. Portografia - badanie układu żyły wrotnej po wstrzyknięciu środka kontrastowego;
4. Hepatomanometria i splenometria - pomiar ciśnienia w żyłach wątroby i śledziony;
5. RTG jamy brzusznej - wodobrzusze, rak, hepatosplenomegalia, żylaki przełyku;
6. Angiografia i venohepatografiya z kontrastem - lokalizacja skrzepu krwi i stopień upośledzenia krążenia w wątrobie;
7. TK - przerost wątroby, obrzęk parenchyma, niejednorodne obszary tkanki wątroby;
8. MRI - procesy zanikowe w wątrobie, ogniska nekrozy w tkance wątroby, regeneracja tłuszczowa narządu;
9. Biopsja wątroby - zwłóknienie, martwica i atrofia hepatocytów, przekrwienie, mikronakrom;
10. Scyntygrafia pozwala określić lokalizację zakrzepicy.

Kompleksowe badanie pozwala ustalić dokładną diagnozę, nawet przy najbardziej złożonym obrazie klinicznym. Rokowanie i taktyki leczenia zależą od tego, jak prawidłowo i szybko diagnozuje się chorobę.

Wydarzenia medyczne

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą nieuleczalną. Ogólne środki terapeutyczne nieznacznie i krótko ułatwiają stan pacjentów i zapobiegają rozwojowi powikłań.

• Usunięcie bloku żylnego
• Eliminacja nadciśnienia wrotnego,
• Przywrócenie przepływu krwi żylnej
• Normalizacja dopływu krwi do wątroby,
• Zapobieganie komplikacjom
• Eliminacja objawów patologii.

Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji. Gastroenterolodzy i chirurdzy przepisują im następujące grupy leków:

1. diuretyki - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotekcje - Essentiale, Legalon,
3. glikokortykosteroidy - prednizolon, deksametazon,
4. leki przeciwpłytkowe - Clexan, Fragmin,
5. leki trombolityczne - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolytics - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. hydrolizaty białkowe,
8. transfuzje czerwonych krwinek, plazma.

Wraz z rozwojem ciężkich powikłań pacjentom przepisuje się leki cytostatyczne. Terapia dietetyczna ma ogromne znaczenie w leczeniu wodobrzusza. Ogranicza się do sodu. Pokazano duże dawki diuretyków i paracentezy.

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i daje jedynie krótkoterminową poprawę. Wydłuża życie o 2 lata o 80% chorych. Kiedy terapia lekowa nie radzi sobie z nadciśnieniem wrotnym, stosuje się metody chirurgiczne. Bez operacji śmiertelne komplikacje rozwijają się w ciągu 2-5 lat. Śmiertelności występują w 85-90% przypadków. Niewydolność wątroby i encefalopatia są leczone tylko objawowo, co jest związane z nieodwracalnością zmian patologicznych w narządach.

Interwencja chirurgiczna ma na celu normalizację dopływu krwi do wątroby. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci poddawani są angiografii, co pozwala ustalić przyczynę zamknięcia żył wątrobowych.

Główne rodzaje operacji:

przykład działania shunt

• Zespolenie - zastąpienie patologicznie zmienionych naczyń sztucznymi wiadomościami w celu normalizacji przepływu krwi w żyłach wątroby;
• przetaczanie jest operacją, która przywraca przepływ krwi w naczyniach wątroby, omijając miejsce zgryzu za pomocą przetok;
• żyła cava protetyka;
• dylatacja dotkniętych żył balonem;
• stentowanie naczyniowe;
• angioplastykę przeprowadza się po rozszerzeniu balonowym;
• Transplantacja wątroby jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii.

Leczenie chirurgiczne jest skuteczne u 90% operowanych pacjentów. Transplantacja wątroby pozwala osiągnąć dobry sukces i przedłużyć życie pacjentów przez 10 lat.

Prognoza

Ostra postać zespołu Budd-Chiariego ma niekorzystne rokowanie i często kończy się rozwojem poważnych powikłań: śpiączki, wewnętrznego krwawienia i bakteryjnego zapalenia otrzewnej. W przypadku braku odpowiedniego leczenia, śmierć następuje w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych objawów klinicznych choroby.

Dziesięcioletnie przeżycie jest typowe dla pacjentów z przewlekłym przebiegiem zespołu. Na wynik patologii wpływa: etiologia, wiek pacjenta, obecność chorób nerek i wątroby. Kompletne wyleczenie dla pacjentów jest obecnie niemożliwe. Rozwój transplantologii w przyszłości znacznie zwiększy szanse na powrót do zdrowia.

Oznaki zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Budd-Chiariego) i ich leczenie

Wątroba jest ciałem, które wykonuje wiele podstawowych funkcji, z naruszeniem których zmiany zachodzą w całym ciele. Niepowodzenie w normalnym działaniu ważnego organu może być spowodowane wieloma przyczynami. Ale niezależnie od tego, czym są, wątroba, która funkcjonuje nieprawidłowo, jest powodem, aby zwracać większą uwagę na jej stan zdrowia. Zespół Budd-Chiariego jest chorobą rzadką, ale bezpośrednio związaną z normalnym funkcjonowaniem wątroby. Rozwój takiego stanu patologicznego jest możliwy z powodu wrodzonych anomalii naczyniowych lub związanych z nimi urazów, zakrzepicy, a także w obecności innych chorób.

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą, która powoduje zwężenie przewodów żył sąsiadujących z wątrobą, w tym żyłę wrotną, oraz zmianę normalnego wypływu krwi z wątroby, co powoduje ich zakrzepicę. Ta patologia jest przyczyną stagnacji w organizmie, która może powodować rozwój zwłóknienia wątroby. Po tym, jak narządy życiowe przestają działać normalnie, w organizmie obserwuje się zatrucie.

Przyczyny patologii

Pierwotna manifestacja zespołu Budd-Chiariego jest możliwa wraz z rozwojem wrodzonego zwężenia lub błoniastej inwazji portalu i żyły dolnej dolnej. Takie zakażenie żył jest rzadkim zjawiskiem i można je zaobserwować u Afrykanów. Dość często, z podobną patologią żył, diagnozuje się również żylaki przełyku, wodobrzusze i marskość wątroby.

Wtórna manifestacja choroby jest możliwa na tle nieprawidłowego funkcjonowania organizmu lub może być wykryta z nieznanych przyczyn. Jeśli nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny tego zespołu, to jest to kwestia rozwoju idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego i jest to obserwowane w 25-30% przypadków. W innych przypadkach rozwój choroby jest poprzedzony następującymi czynnikami:

• urazy brzucha;
• marskość;
• zapalenie otrzewnej;
• zapalenie osierdzia;
• złośliwe nowotwory;
• zmiany w krzepnięciu krwi;
• zakrzepica i wrodzone wady rozwojowe wątroby;
• długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych.

Zakrzepica naczyń krwionośnych wątroby jest bardzo często spowodowana zmianami w prawidłowym wypływie krwi.

Objawy zespołu

Objawy obserwowane podczas rozwoju patologii:

• prawy ból brzucha;
• wodobrzusze;
• wzrost śledziony i wątroby.

Ponadto rozwój objawów, takich jak:

• żółtaczka w różnym stopniu;
• nudności i wymioty krwi;
• encefalopatia.

Wszystkie te objawy są wyraźne lub wygładzone, w zależności od tego, jak ostra choroba postępuje.

Obraz kliniczny

Choroba rozwija się zarówno ostro, jak i przewlekle. Przebieg choroby w ostrej postaci stwierdzono w 5-20% przypadków. Zespół Badda-Chiariego w jego jasnym przejawie charakteryzuje się silnym zespołem bólowym w nadbrzuszu i od hipochondrium w prawo, wymiotami i wzrostem ciała w objętościach. Przy aktywnym przebiegu choroby wodobrzuch objawia się przez kilka dni. Kiedy pojawia się zakrzepica i osoba uczestniczy w procesie żyły wrotnej wątroby, nogi stają się opuchnięte, naczynia przedniej ściany brzusznej rozszerzają się. Zespół jest ostry i przez kilka dni zamienia się w wodobrzusze z krwotocznym przebiegiem. Czasami odbywa się to w połączeniu z hydrothorax, na tle nieskutecznego leczenia lekami moczopędnymi.

Zespół Budd-Chiariego najczęściej przejawia się w postaci przewlekłej (80-95% przypadków). Co początkowo charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem choroby tylko z hepatomegalią. Dopiero po pewnym czasie pacjenci zaczynają skarżyć się na ból w górnym kwadrancie po prawej stronie, wymioty. Następnie wykryto wzrost objętości wątroby, jej zagęszczenie i marskość wątroby z powiększeniem śledziony i żylakami żyły wrotnej oraz naczyniami ściany brzusznej i klatki piersiowej.

W fazie końcowej rozwija się zespół Badd-Chiariego, a także żylaki dolnej żyły dolnej i żyły wrotnej. W wyniku rozwoju choroby obserwuje się niewydolność wątroby i zakrzepicę naczyń krezkowych wątroby.

Funkcje diagnostyczne

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym stanem, który można rozpoznać, gdy dana osoba ma wodobrzusze i patologiczne zmiany w układzie krzepnięcia krwi. W celu dokładnego rozpoznania bierze się pod uwagę i klinicznych objawów patologii.

Wyniki badań w laboratorium nie zawsze wskazują dokładnie tę patologię. Leukocytoza, dysproteinemia i hipoproteinemia, wzrost wartości ESR są charakterystycznymi objawami innych stanów patologicznych w postaci ostrej i przewlekłej. Wysokie stężenie białka i wzrost wskaźnika albuminy w surowicy mogą wskazywać na zakrzepicę żyły wątrobowej.

CT bez użycia środka kontrastowego i USG pomaga w określeniu płacie ogoniastym wątroby i otaczających części miąższu o zmniejszonym krążeniu krwi. Tomografia magnetyczno-jądrowa określa niehomogeniczność wątroby i wzrost jej płata ogoniastego. Podczas przeprowadzania mniejszej kawitacji i venohepatografii wykonuje się dokładną diagnozę. Podczas biopsji wątrobowej można wykryć atrofię hepatocytów w strefie centrolobularnej, żylną stagnację żyły wrotnej i zakrzepicę w okolicy żył końcowych i wątroby. Dlatego, aby dokonać trafnej diagnozy, musisz zdać następujące badania:

• CT lub MRI;
• USG Doppler żył wątrobowych i wrotnych;
• scyntygrafia;
• analiza biochemiczna;
• angiografia;
• cewnikowanie żyły głównej i żyły wrotnej.

Dzięki tym badaniom określić strukturę żył wątrobowych, w tym żyłę wrotną, wykryć zakrzepicę i zwężenie naczyń wątroby, określić stopień pogorszenia odpływu krwi z narządu.

Metody leczenia

W zależności od rodzaju choroby określa się sposób jej leczenia.

W przypadku puchliny brzusznej, skąpomocz dokonuje się zespolenia. W przypadku zwężenia portalu i żyły dolnej dolnej wykonuje się membranotomię trans-przedsionkową, ekspansję i umieszczanie protez w oddzielnych obszarach zwężenia lub omijanie żyły wrotnej z prawym przedsionkiem. Wątroba zostaje przywrócona i jej normalne funkcjonowanie z powodu jej transplantacji.

Leczenie zachowawcze zapewnia jedynie chwilową ulgę.

Zachowawcze leczenie zespołu Budd-Chiariego zapewnia tylko chwilową ulgę, a śmierć w tym przypadku wynosi prawie 90%. Ta metoda polega na stosowaniu leków poprawiających metabolizm w komórkach wątroby, przyjmujących leki moczopędne i antagonistów aldosteronu, leki glikokortykosteroidowe. Czasami przepisywane są leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, leki o działaniu trombolitycznym.

Leczenie powikłań

Pacjenci z zakrzepicą z marskością wątroby i naczyń żylnych przełyku, żołądka, jelit są poddani odpowiedniemu leczeniu, aby zapobiec rozwojowi krwawienia z przewodu żołądkowo-jelitowego. W takim przypadku leczenie jest przepisywane przez beta-blokery.

Łagodzenie wodobrzusza bez stosowania leków to przede wszystkim przestrzeganie diety, jednak podstawową metodą leczenia jest nadal leczenie. Interwencja chirurgiczna w przypadku puchliny brzusznej polega na usunięciu płynu ascetycznego. W ramach leczenia wodobrzuszeń opornych wykonuje się:

• transplantacja wątroby;
• laparocenteza;
• przetoki poprzeczno-przełykowe.

Prognoza

Zespół Budd-Chiariego to wystarczająco ostra choroba w ostrej postaci przebiegu, w której obserwuje się rozwój śpiączki wątrobowej i śmierć. Przewidywana długość życia pacjenta z przewlekłą postacią choroby może sięgać kilku lat. Rokowanie jest w dużej mierze zdeterminowane etiologią, a także prawdopodobieństwem jej eliminacji. Po wykryciu objawów choroby, pacjent jest badany przez chirurga i gastroenterologa.

Najczęściej tę patologię obserwuje się u kobiet z zaburzeniami krwotocznymi, a także u mężczyzn w wieku od 40 do 50 lat. 55% pacjentów, którzy mają dokładną diagnozę i otrzymali odpowiednie leczenie, może żyć jeszcze przez 10 lat.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest chorobą charakteryzującą się niedrożnością żył wątroby, co powoduje upośledzenie przepływu krwi i zastój żylny. Patologia może wynikać z pierwotnych zmian w naczyniach i wtórnych zaburzeń układu krążenia. Jest to rzadka choroba występująca w postaci ostrej, podostrej lub przewlekłej. Główne objawy to silny ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, nudności, wymioty, umiarkowana żółtaczka, wodobrzusze. Najbardziej niebezpieczna ostra forma choroby, prowadząca do śpiączki lub śmierci pacjenta. Leczenie zachowawcze nie daje trwałych rezultatów, średnia długość życia jest bezpośrednio zależna od udanej operacji.

Zespół Budd-Chiari

Zespół Budd-Chiariego jest patologicznym procesem związanym ze zmianami w przepływie krwi w wątrobie z powodu zmniejszenia światła żył przylegających do tego narządu. Wątroba spełnia wiele funkcji, normalne funkcjonowanie organizmu zależy od jego stanu. Dlatego zaburzenia krążenia wpływają na wszystkie systemy i narządy i prowadzą do ogólnego zatrucia. Zespół Budd-Chiariego może być spowodowany wtórną patologią dużych żył, co prowadzi do stagnacji krwi w wątrobie, lub odwrotnie, pierwotnych zmian w naczyniach krwionośnych związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Jest to dość rzadka patologia w gastroenterologii: według statystyk częstość zmian wynosi 1: 100 000 populacji. W 18% przypadków choroba jest spowodowana zaburzeniami hematologicznymi, w 9% nowotworami złośliwymi. W 30% przypadków nie można zidentyfikować chorób współistniejących. Najczęściej patologia dotyka kobiety 40-50 lat.

Przyczyny zespołu Budd-Chiariego

Rozwój zespołu Budd-Chiariego może być spowodowany wieloma czynnikami. Główną przyczyną jest wrodzona anomalia naczyń wątroby i ich składników strukturalnych, a także zwężenie i obliteracja żył wątrobowych. W 30% przypadków niemożliwe jest ustalenie dokładnej przyczyny tego stanu, a następnie rozmowa na temat idiopatycznego zespołu Budd-Chiariego.

Zły uraz brzucha, choroba wątroby, zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej) i osierdzia (zapalenie osierdzia), nowotwory złośliwe, zmiany w hemodynamice, zakrzepica żylna, niektóre leki, choroby zakaźne, ciąża i poród mogą powodować pojawienie się zespołu Badda-Chiariego.

Wszystkie te przyczyny prowadzą do zaburzeń drożności żylnej i rozwoju stagnacji, które stopniowo powodują zniszczenie tkanki wątroby. Ponadto zwiększa się ciśnienie wewnątrzwątrobowe, co może prowadzić do zmian martwiczych. Oczywiście przy zatarciu dużych naczyń krwionośny odbywa się kosztem innych gałęzi żylnych (żyły niespokrewnione, żyły międzyżebrowe i przykręgowe), ale nie radzą sobie z taką objętością krwi.

W rezultacie wszystko kończy się atrofią obwodowych części wątroby i hipertrofią jej centralnej części. Zwiększenie rozmiarów wątroby dodatkowo pogarsza sytuację, ponieważ ściśnij żyłę główną, powodując jej całkowitą niedrożność.

Objawy zespołu Budd-Chiariego

Różne naczynia mogą być zaangażowane w proces patologiczny w zespole Budd-Chiariego: małe i duże żyły wątrobowe, żyła dolna niższa. Objawy kliniczne zespołu zależą bezpośrednio od liczby uszkodzonych naczyń: jeśli cierpi tylko jedna żyła, patologia przebiega bezobjawowo i nie powoduje pogorszenia samopoczucia. Ale zmiana w przepływie krwi w dwóch lub więcej żyłach nie mija bez śladu.

Objawy i ich nasilenie zależą od ostrego, podostrego lub przewlekłego przebiegu choroby. Ostra postać patologii rozwija się nagle: pacjenci doświadczają silnego bólu w jamie brzusznej iw okolicy prawego podżebrza, nudności i wymiotów. Pojawia się umiarkowana żółtaczka i dramatycznie wzrasta wielkość wątroby (powiększenie wątroby). Jeśli patologia wpływa na żyłę główną, a następnie obrzęk kończyn dolnych, stwierdza się rozszerzenie żył odpiszczelowych na ciele. Po kilku dniach pojawiają się niewydolność nerek, wodobrzusze i wysięk opłucnowy, które są trudne do leczenia i towarzyszą krwawe wymioty. Z reguły ta forma kończy się śpiączką i śmiercią pacjenta.

Podostry przebieg charakteryzuje się powiększoną wątrobą, zaburzeniami reologicznymi (a raczej zwiększonym krzepnięciem krwi), wodobrzuszem, splenomegalią (powiększeniem śledziony).

Postać przewlekła może przez długi czas nie dawać objawów klinicznych, choroba charakteryzuje się jedynie wzrostem wielkości wątroby, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem. Stopniowo pojawia się dyskomfort pod prawym żebrem i wymiotami. W trakcie patologii powstaje marskość wątroby, śledziona jest powiększana, aw wyniku tego dochodzi do niewydolności wątroby. W większości przypadków jest to chroniczna postać choroby (80%).

W literaturze opisano wyizolowane historie postaci błyskawicy, charakteryzującej się szybkim i postępującym nasileniem objawów. W ciągu kilku dni rozwija się żółtaczka, niewydolność nerek i wątroby, puchlina brzuszna.

Rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego

Zespół Badd-Chiariego można podejrzewać, rozwijając charakterystyczne objawy: wodobrzusze i hepatomegalię wraz ze wzrostem krzepliwości krwi. W celu ostatecznej diagnozy gastroenterolog musi przeprowadzić dodatkowe badania (testy instrumentalne i laboratoryjne).

Metody laboratoryjne dają następujące wyniki: pełna morfologia krwi wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR; Koagulogram ujawnia wzrost czasu protrombinowego, biochemiczny test krwi określa wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Metody instrumentalne (USG wątroby, USG dopplerowskie, portografia, tomografia komputerowa, MRI wątroby) mogą mierzyć wielkość wątroby i śledziony, określać stopień zaburzeń dyfuzyjnych i naczyniowych, a także przyczynę choroby, wykrywać skrzepy krwi i zwężenie żył.

Leczenie zespołu Budd-Chiariego

Środki terapeutyczne mają na celu przywrócenie przepływu krwi żylnej i wyeliminowanie objawów. Terapia konserwatywna daje efekt tymczasowy i przyczynia się do lekkiej poprawy ogólnej kondycji. Pacjentom przepisuje się leki moczopędne, które usuwają nadmiar płynu z organizmu, a także leki poprawiające metabolizm w komórkach wątroby. Do łagodzenia bólu i procesów zapalnych stosuje się glikokortykosteroidy. Środki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne są przepisywane wszystkim pacjentom, zwiększając szybkość wchłaniania skrzepu krwi i poprawiając reologiczne właściwości krwi. Śmiertelność z izolowanym stosowaniem metod leczenia zachowawczego wynosi 85-90%.

Możliwe jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby tylko przez operację, ale zabiegi chirurgiczne są przeprowadzane tylko w przypadku braku niewydolności wątroby i zakrzepicy żył wątrobowych. Z reguły wykonywane są następujące rodzaje operacji: nałożenie anastomoz - sztuczna komunikacja między uszkodzonymi naczyniami; przetaczanie - tworzenie dodatkowych dróg odpływu krwi; transplantacja wątroby. W przypadku zwężenia żyły głównej górnej pokazano jej protezę i ekspansję.

Rokowanie i powikłania zespołu Budd-Chiariego

Rokowanie choroby jest rozczarowujące, wpływ ma wiek pacjenta, współistniejąca przewlekła patologia, obecność marskości. Brak leczenia kończy się śmiercią pacjenta w okresie od 3 miesięcy do 3 lat od rozpoznania. Choroba może powodować powikłania w postaci encefalopatii wątrobowej, krwawienia, ciężkiej niewydolności nerek.

Szczególnie niebezpieczny jest ostry i piorunujący charakter przebiegu zespołu Budd-Chiariego. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą patologią sięga 10 lat. Prognoza zależy od sukcesu operacji.

Zespół Budd-Chiariego: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Syndrom lub choroba Badd-Chiari nazywana jest niedrożnością (niedrożnością, zakrzepicą) żył dostarczających wątrobę w obszarze ich połączenia z żyłą główną dolną. Takie zamknięcie naczyń jest spowodowane pierwotnymi lub wtórnymi przyczynami: wrodzonymi anomaliami, nabytą zakrzepicą i stanem zapalnym naczyń krwionośnych (endophlebitis) i prowadzi do zaburzenia prawidłowego wypływu krwi z wątroby. Taka blokada żył wątrobowych może być ostra, podostra lub przewlekła i stanowi 13-61% wszystkich przypadków endometrium z zakrzepicą. Prowadzi to do zakłócenia funkcjonowania wątroby i uszkodzenia jej komórek (hepatocytów). Ponadto choroba powoduje wadliwe działanie innych systemów i prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci pacjenta.

Zespół Budd-Chiariego występuje częściej u kobiet z chorobami hematologicznymi, po 40-50 latach, a częstotliwość jego rozwoju wynosi 1: 1000 tysięcy osób. W ciągu 10 lat około 55% pacjentów z tą patologią przeżyje, a śmierć następuje z ciężkiej niewydolności nerek.

Przyczyny, mechanizm rozwojowy i klasyfikacja

Najczęściej zespół Budd-Chiariego jest spowodowany wrodzonymi nieprawidłowościami w rozwoju naczyń krwionośnych lub dziedzicznymi patologiami krwi. Rozwój tej choroby przyczynia się do:

• wrodzone lub nabyte zaburzenia hematologiczne: koagulopatia (niedobór S, białko C lub protrombiny II napadowe hemoglobinuria, czerwienica, zespół antyfosfolipidowy, itd.), choroby mieloproliferacyjne, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, dziedziczne i przewlekłe zapalne choroby jelit, układowe zapalenie naczyń;
• nowotwory: raki wątroby, mięśniak gładkokomórkowy dolnego odcinka, miokak sercowy, guzy nadnerczy, nephroblastoma;
• przyczyny mechaniczne: zwężenie żyły wątrobowej, błoniaste zamknięcie żyły głównej dolnej, niedorozwój żył nadtwardówkowych, niedrożność żyły głównej dolnej po urazach lub operacjach;
• migracja zakrzepowego zapalenia żył;
• przewlekłe infekcje: kiła, amebiaza, aspergiloza, filarioza, gruźlica, bąblowica, zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia lub ropnie;
• marskość wątroby o różnej etiologii.

Według statystyk, u 20-30% pacjentów zespół Budd-Chiariego jest idiopatyczny, w 18% przypadków jest on wywoływany przez nieprawidłowości krzepnięcia krwi, a w 9% - nowotwory złośliwe.

Ze względów etiologicznych rozwoju zespół Budd-Chiariego jest klasyfikowany w następujący sposób:

1. Idiopatyczny: niewyjaśniona etiologia.
2. Wrodzony: rozwija się z powodu zespolenia lub zwężenia żyły głównej dolnej.
3. Pourazowe: spowodowane urazami, narażeniem na promieniowanie jonizujące, zapalenie żyły, przyjmowanie leków immunostymulujących.
4. Zakrzepowe: spowodowane zaburzeniami hematologicznymi.
5. Spowodowane przez raka: wywołane przez raki wątrobowokomórkowe, nowotwory nadnerczy, mięsaki gładkokomórkowe itp.
6. Rozwija się na tle różnych typów marskości wątroby.

Wszystkie powyższe choroby i stany mogą prowadzić do manifestacji zespołu Budd-Chiariego, ponieważ są to etiologiczne przyczyny zakrzepicy, zwężenia lub obliteracji naczyń krwionośnych. Bezobjawowo może wystąpić tylko niedrożność jednej z żył wątrobowych, ale wraz z rozwojem blokady w lumenach dwóch żylnych naczyń dochodzi do naruszenia przepływu krwi żylnej i wzrostu ciśnienia dożylnego. Prowadzi to do rozwoju hepatomegalii, co z kolei wywołuje nadmierne napięcie torebki wątrobowej i powoduje bolesne odczucia w prawym podżebrzu.

Następnie u większości pacjentów wypływ krwi żylnej zaczyna się pojawiać w żyłach przykręgowych, niesparowanej żyle i naczyniach międzyżebrowych, ale taki drenaż jest tylko częściowo skuteczny, a przekrwienie żylne prowadzi do centralnego przerostu i atrofii obwodowej wątroby. Ponadto prawie 50% pacjentów z tą diagnozą może rozwinąć patologiczny wzrost wielkości ogoniastego płata wątroby, co powoduje niedrożność światła żyły dolnej dolnej. Z biegiem czasu takie zmiany prowadzą do powstania piorunującej niewydolności wątroby, występującej na tle martwicy hepatocytów, niedowładu naczyniowego, encefalopatii, upośledzonej koagulacji lub marskości wątroby.

Dzięki lokalizacji miejsca zakrzepicy i endofilitu zespół Budd-Chiariego może mieć trzy typy:

• I - podrzędna żyła główna z wtórnym zatarciem żyły wątrobowej;
• II - zatarcie dużych naczyń żylnych wątroby;
• III - zatarcie małych żylnych naczyń wątroby.

Objawy

Charakter klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego zależy od lokalizacji blokady naczyń wątrobowych, charakteru przebiegu choroby (ostra, piorunująca, podostra lub przewlekła) oraz obecności pewnych towarzyszących patologii u pacjenta.

Najczęściej obserwowany przewlekły rozwój choroby Budd-Chiari, gdy syndromowi nie towarzyszą żadne widoczne oznaki przez długi czas i można go wykryć jedynie przez badanie dotykowe lub instrumentalne (ultradźwięki, RTG, TK itp.) Wątroby. Z czasem pojawia się pacjent:

• ból w wątrobie;
• wymioty;
• ciężka hepatomegalia;
• zagęszczanie tkanki wątroby.

W niektórych przypadkach u pacjenta występuje ekspansja powierzchownych naczyń żylnych wzdłuż przedniej ściany jamy brzusznej i klatki piersiowej. W późniejszych stadiach rozwija się zakrzepica naczyń krwionośnych, wyraźne nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby.

W ostrym lub podostrym rozwoju zespołu, który obserwuje się w 10-15% przypadków, zdiagnozowano:

• pojawienie się ostrego i szybko narastającego bólu w prawym podżebrzu;
• umiarkowana żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
• nudności lub wymioty;
• patologiczne powiększenie wątroby;
• powiększanie i powiększanie żylaków powierzchownych naczyń żylnych w obszarach przedniej ściany brzusznej i klatki piersiowej;
• obrzęk nóg.

W przypadku ostrego przebiegu choroby Budd-Chiari postępuje szybko i po kilku dniach u 90% pacjentów pojawia się wysunięcie brzucha i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze), które czasami jest połączone z wysiękiem i nie jest korygowane przez terapię moczopędną. Na ostatnich etapach 10-20% pacjentów wykazuje oznaki encefalopatii wątrobowej i epizody krwawienia żylnego z rozszerzonych naczyń żołądka lub przełyku.

Piorunująca postać zespołu Budd-Chiariego jest dość rzadka. Charakteryzuje się szybkim rozwojem wodobrzusza, szybkim wzrostem wielkości wątroby, ciężką żółtaczką i szybko postępującą niewydolnością wątroby.

W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia chirurgicznego i terapeutycznego pacjenci z zespołem Budd-Chiariego umierają z powodu takich powikłań spowodowanych nadciśnieniem wrotnym:

• wodobrzusze;
• krwawiące żylaki przełyku lub żołądka;
• hypersplenism (znaczący wzrost wielkości śledziony i zniszczenie jej czerwonych krwinek, płytek krwi, białych krwinek i innych komórek krwi).

Większy odsetek pacjentów z chorobą Budd-Chiariego, któremu towarzyszy całkowita blokada żył, umiera w ciągu 3 lat od niewydolności nerek.

Warunki awaryjne dla zespołu Budd-Chiariego

W niektórych przypadkach zespół ten jest powikłany krwawieniem wewnętrznym i zaburzeniami układu moczowego. Aby zapewnić szybką pomoc, pacjenci z tą patologią powinni pamiętać, że gdy pojawią się pewne warunki, muszą pilnie wezwać zespół pogotowia ratunkowego. Takimi znakami mogą być:

• szybki postęp objawów;
• wymiotujący kolor fusów z kawy;
• smoliste stolce;
• gwałtowny spadek ilości moczu.

Diagnostyka

Lekarz może podejrzewać rozwój zespołu Budd-Chiariego, gdy pacjent ma powiększenie wątroby, objawy wodobrzusza, marskość wątroby, niewydolność wątroby w połączeniu z nieprawidłowościami wykrytymi w laboratoryjnych biochemicznych badaniach krwi. W tym celu wykonuje się czynnościowe testy wątroby z czynnikami ryzyka zakrzepicy: niedoborem antytrombiny III, białkiem C, S, opornością na aktywowane białko C.

Aby wyjaśnić diagnozę, pacjentowi zaleca się poddanie serii badań instrumentalnych:

• USG dopplerowskie naczyń brzusznych i wątroby;
• Tomografia komputerowa;
• MRI;
• kawagrafija;
• venohepatografia.

Jeśli wyniki wszystkich badań są wątpliwe, pacjentowi przepisuje się biopsję wątroby, która pozwala wykryć oznaki zaniku hepatocytów, zakrzepicę końcowych żyłek wątroby i przekrwienie żylne.

Leczenie

Leczenie zespołu Budd-Chiariego może być wykonane przez chirurga lub gastroenterologa w warunkach szpitalnych. W przypadku braku objawów niewydolności wątroby wskazane jest leczenie chirurgiczne pacjentów, których celem jest narzucenie zespoleń między wątrobowymi naczyniami krwionośnymi. W tym celu można przeprowadzić następujące rodzaje operacji:

• angioplastyka;
• przetaczanie;
• dylatacja balonowa.

W przypadku fuzji błoniastej lub zwężenia żyły głównej dolnej, odzysk żylnego przepływu krwi wykonuje się w przypadku błonotranu przezprzedsionkowego, ekspansji, żyły omijającej z bypassiem przedsionkowym lub substytucji zwężenia protezy. W najcięższych przypadkach, przy całkowitym uszkodzeniu tkanki wątrobowej w wyniku marskości wątroby i innych nieodwracalnych zaburzeń czynnościowych, pacjentowi może zalecić przeszczep wątroby.

Aby przygotować pacjenta do zabiegu chirurgicznego, aby przywrócić przepływ krwi w wątrobie w ostrym okresie i podczas rehabilitacji po leczeniu chirurgicznym, pacjentom przepisuje się leczenie objawowe. W związku z jego używaniem, lekarz musi przepisać pacjentowi testy kontrolne na poziom elektrolitów we krwi, czas protrombinowy i wprowadzić poprawki w schemacie leczenia i dawkowania niektórych leków. Kompleks leków może obejmować leki, takie jak grupy farmakologiczne:

• leki, które przyczyniają się do normalizacji metabolizmu w hepatocytach: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itp.;
• diuretyki: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antykoagulanty i leki trombolityczne: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortykoidy.

Leczenie farmakologiczne nie może całkowicie zastąpić leczenia chirurgicznego, ponieważ zapewnia jedynie krótkotrwały efekt, a dwuletnie przeżycie nieoperowanych pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wynosi nie więcej niż 80-85%.

Zespół Budd Chiari

Zespół Budd-Chiariego - niedrożność (zakrzepica) żył wątrobowych, która jest obserwowana na poziomie ich dopływu do żyły głównej dolnej i prowadzi do zakłócenia odpływu krwi z wątroby.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez angielskiego lekarza G. Budda w 1845 roku. Później, w 1899 roku, austriacki patolog N. Chiari dostarczył informacji na temat 13 przypadków tego zespołu.

Przebieg choroby może być ostry i przewlekły. Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej. Przyczyną przewlekłej postaci choroby jest zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków z powodu procesu zapalnego.

Objawami klinicznymi choroby są: ból w górnej części brzucha, łagodna wątroba, bolesność przy palpacji, wodobrzusze.

Rozpoznanie opiera się na ocenie klinicznych objawów choroby, wynikach badania USG Dopplera żylnego przepływu krwi, metodach badania obrazowego (CT, MRI narządów jamy brzusznej); dane spleno- i hepatomanometria, niższa kawografia, biopsja wątroby.

Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych, leków trombolitycznych i moczopędnych. Operacje manewrowe są wykonywane w celu wyeliminowania niedrożności naczyń. Wykazano, że pacjenci z ostrym przebiegiem zespołu Budd-Chiariego mają przeszczep wątroby.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego
Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego według genezy:
Pierwotny zespół Budd-Chiari.

Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.

Membranowe porażenie żyły głównej dolnej jest rzadkim stanem patologicznym. Najczęściej spotykane wśród mieszkańców Japonii i Afryki.

W większości przypadków marskość wątroby, wodobrzusze i żylaki przełyku są diagnozowane u pacjentów z błoniastą inwazją żyły dolnej dolnej.

Wtórny zespół Budd-Chiariego.

Występuje z zapaleniem otrzewnej, nowotworami jamy brzusznej, zapaleniem osierdzia, zakrzepicą żyły głównej dolnej, marskością i ogniskowymi zmianami wątroby, migrującymi zakrzepowymi zapaleniami żył, policytemią.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego przez przepływ:
Ostry zespół Budd-Chiari.

Ostry początek zespołu Budd-Chiariego jest następstwem zakrzepicy żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej.

W przypadku ostrej niedrożności żył wątrobowych nagle pojawiają się wymioty, intensywne bóle w okolicy nadbrzusza i w prawym podżebrzu (z powodu obrzęku wątroby i rozciągnięcia torebki glissona); żółtaczka jest zanotowana.

Choroba postępuje szybko, wodobrzusze rozwijają się w ciągu kilku dni. W fazie końcowej pojawiają się krwawe wymioty.

Gdy zakrzepica łączy się z dolną żyłą główną, obserwuje się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzenie żył na przedniej ścianie brzucha. W ciężkich przypadkach całkowitej niedrożności żył wątrobowych zakrzepica naczyń krezkowych rozwija się z bólem i biegunką.

W ostrym przebiegu zespołu Budd-Chiariego objawy te pojawiają się nagle i są wyraźne wraz z szybkim postępem. Choroba kończy się śmiercią w ciągu kilku dni.

Przewlekły zespół Budd-Chiariego.

Przyczyną przewlekłego przebiegu zespołu Budd-Chiariego może być zwłóknienie żył wewnątrzwątrobowych, w większości przypadków spowodowane procesem zapalnym.

Choroba może wystąpić tylko hepatomegalia ze stopniowym dodatkiem bólu w prawym podżebrzu. Na rozwiniętym etapie wątroba znacznie się zwiększa, staje się gęsta, pojawia się puchlina brzuszna. Wynikiem tej choroby jest ciężka niewydolność wątroby.

Choroba może być skomplikowana przez krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żołądka i jelit.

Klasyfikacja zespołu Budd-Chiariego przez lokalizację niedrożności żylnej:

Istnieje kilka rodzajów zespołu Budd-Chiariego.

• I rodzaj zespołu Budd-Chiariego - Przeszkadzanie żyły dolnej dolnej i wtórna niedrożność żyły wątrobowej.
• Typ II Zespół Budd-Chiari - Duża niedrożność żył wątrobowych.
• Trzeci rodzaj zespołu Budd-Chiariego to niedrożność małych żył wątroby (choroba zarostowa).
• Klasyfikacja zespołu Badd-Chiariego według etiologii:
  • Idiopatyczny zespół Budd-Chiari.

    U 20-30% pacjentów nie można ustalić etiologii choroby.

    Wrodzony zespół Budd-Chiariego.

    Występuje z wrodzonym zwężeniem lub błoniastą fuzją żyły głównej dolnej.

    Zespół trombotyczny Budd-Chiari.

    Rozwój tego typu zespołu Budd-Chiariego w 18% przypadków jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienicą, nocną hemoglobinurią napadową, niedoborem białka C, niedoborem protrombiny III).

    Ponadto, przyczyną zespołu Budd-Chiariego może być: ciąża, zespół antyfosfolipidowy, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

    Pourazowe i / lub z powodu procesu zapalnego.

    Występuje z zapaleniem żył, chorobami autoimmunologicznymi (choroba Behceta), urazami, promieniowaniem jonizującym, stosowaniem leków immunosupresyjnych.

    Na tle złośliwych nowotworów.

    Zespół Budd-Chiariego może pojawić się u pacjentów z rakiem nerek lub rakiem wątrobowokomórkowym, guzami nadnerczy, mięsakami gładkokomórkowymi dolnego odcinka żyły głównej dolnej.

    Na tle choroby wątroby.

    Zespół Budd-Chiariego może wystąpić u pacjentów z marskością wątroby.

Epidemiologia zespołu Budd-Chiariego

Na świecie częstość występowania zespołu Budd-Chiariego jest niewielka i wynosi 1: 100 tysięcy osób.

W 18% przypadków rozwój zespołu Budd-Chiariego jest związany z zaburzeniami hematologicznymi (czerwienica, nocna hemoglobinuria napadowa, niedobór białka C, niedobór protrombiny III); w 9% przypadków - z nowotworami złośliwymi. Nie jest możliwe rozpoznanie współistniejących chorób u 20-30% pacjentów (zespół idiopatyczny Budd-Chiari).

Częściej chorują kobiety z zaburzeniami hematologicznymi.

Zespół Budd-Chiariego manifestuje się w wieku 40-50 lat.

10-letnie przeżycie wynosi 55%. Śmierć pojawia się w wyniku piorunującej niewydolności wątroby i wodobrzusza.

Kod ICD-10

Etiologia i patogeneza

• Etiologia zespołu Budd-Chiariego
  • U 20-30% pacjentów z zespołem Badda-Chiariego choroba ta jest idiopatyczna.
  • Przyczyny mechaniczne.
    • Wrodzone błoniaste porażenie żyły głównej dolnej.
      • Typ I: cienka membrana umieszczona w dolnej żyle głównej dolnej.
      • Typ II: brak segmentu żyły głównej dolnej dolnej.
      • Typ III: brak przepływu krwi w żyle dolnej dolnej i rozwój zabezpieczeń.
    • Zwężenie żył wątrobowych.
    • Hipoplazja żył nadjądrowych.
    • Pooperacyjna niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
    • Pourazowa niedrożność żył wątrobowych i żyły głównej dolnej.
  • Żywienie pozajelitowe.

    Istnieją przypadki rozwoju zespołu Budd-Chiariego jako powikłania cewnikowania żyły głównej dolnej u noworodków.

  • Guzy.
    • Rak nerkowokomórkowy.
    • Rak wątrobowokomórkowy.
    • Nowotwory nadnerczy.
    • Mięśniak gładkokomórkowy dolnej żyły głównej dolnej.
    • Śluzak prawego przedsionka.
    • Guz Wilmsa.
  • Zaburzenia krzepnięcia.
    • Zaburzenia hematologiczne.
      • Polichyhemia.
      • Trombocytoza
      • Napadowa nocna hemoglobinuria.
      • Choroby mieloproliferacyjne.
    • Koagulopatia.
      • Niedobór białka C.
      • Niedobór białka S
      • Niedobór antytrombiny II.
      • Zespół antyfosfolipidowy.
      • Inne koagulopatie.
    • Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.
    • Niedokrwistość sierpowata.
    • Przewlekła choroba zapalna jelit.
    • Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.
  • Choroby zakaźne.
    • Gruźlica.
    • Aspergilloza.
    • Filariasis.
    • Bąblowica.
    • Amebiasis.
    • Kiła
• Patogeneza zespołu Budd-Chiariego

  Średnica dużych żył wątrobowych (prawej, środkowej lewej) wynosi 1 cm, zbierają one krew z większości wątroby i płyną do żyły głównej dolnej. W mniejszych żyłach wątrobowych krew dostaje się z płata ogoniastego wątroby i niektórych części prawego płata.

  Skuteczność przepływu krwi przez żyły wątrobowe zależy od szybkości przepływu krwi i ciśnienia w prawym przedsionku i żyle dolnej dolnej. Podczas większości cyklu serca krew przesuwa się z wątroby do serca. Ten ruch zwalnia podczas skurczu prawego przedsionka z powodu wzrostu ciśnienia w nim.

  Po skurczu występuje krótki wzrost przepływu krwi przez żyły wątrobowe w wyniku fali ciśnienia, której wystąpienie powoduje ostre zamknięcie zastawki trójdzielnej na początku skurczu komorowego.

  Fala ciśnienia prowadzi do tymczasowego odwrócenia żylnego przepływu krwi w wątrobie, co wskazuje na elastyczność tkanki wątroby i zdolność ciała do przystosowania się do tych zmian.

  Patologia wątrobowokomórkowa wątroby prowadzi do usztywnienia tkanki wątroby. Im bardziej wyraźne zmiany patologiczne w miąższu wątroby, tym mniejsza zdolność żył wątrobowych do przystosowania się do fal ciśnienia.

  Przedłużająca się lub nagła niedrożność żyły głównej dolnej lub żył wątrobowych może prowadzić do powiększenia wątroby i żółtaczki.

  W zespole Badda-Chiariego niedrożność żylna, przyczyniająca się do wzrostu ciśnienia w przestrzeniach sinusoidalnych, prowadzi do zaburzeń przepływu krwi żylnej w układzie żyły wrotnej, wodobrzusza i zmian morfologicznych w tkance wątroby. Zarówno w ostrym, jak i przewlekłym przebiegu choroby w wątrobie (w strefie centrolobularnej) pojawiają się objawy zastoju żylnego, których ciężkość określa stopień upośledzenia funkcji wątroby. Zwiększone ciśnienie w przestrzeniach sinusoidalnych wątroby może prowadzić do martwicy komórek wątrobowych.

  Niedrożność jednej z żył wątrobowych przebiega bezobjawowo. W przypadku klinicznej manifestacji zespołu Budd-Chiariego, zaburzenie przepływu krwi jest wymagane w co najmniej dwóch z żył wątrobowych. Naruszenie żylnego przepływu krwi prowadzi do powiększenia wątroby, co przyczynia się do rozciągnięcia torebki wątroby i wystąpienia bólu.

  U większości pacjentów z zespołem Budd-Chiariego wypływ krwi następuje przez żyłę niespokrewnioną, naczynia międzyżebrowe i żyły przykręgowe. Jednak ten drenaż nie jest skuteczny, nawet jeśli część krwi jest odprowadzana z wątroby przez system żyły wrotnej.

  W rezultacie w zespole Budd-Chiariego dochodzi do atrofii obwodowych części wątroby i centralnego przerostu. U około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego obserwowany jest kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby, prowadzący do wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. U 9-20% pacjentów z zespołem Budd-Chiariego dochodzi do zakrzepicy żyły wrotnej.

  • Zespół A-Budd-Chiariego występuje w wyniku upośledzenia żylnego przepływu krwi w wątrobie z powodu zwężenia, zakrzepicy żył wątrobowych lub błoniastej fuzji żyły głównej dolnej. Przerostowana część ogonowa wątroby przyczynia się do wystąpienia wtórnej niedrożności żyły głównej dolnej. Żyłki brzuszne rozszerzają się; powstają zabezpieczenia.
  • W badaniach flebograficznych prawidłowe żyły wątrobowe nie są wizualizowane; sieć zabezpieczeń wygląda jak sieć.
  • C - badanie histologiczne sinusoidów wątroby otaczających żyłę centralną jest rozszerzone i wypełnione krwią; oznaki martwicy centrolubularnej są wizualizowane.
  • D - niezmienione żyły wątroby.
  • E - obraz histologiczny niezmienionej tkanki wątroby.