Trombofilia: Objawy i leczenie

Aby leczenie trombofilii było skuteczne, ważne jest dla lekarza przede wszystkim ustalenie przyczyn choroby i, jeśli to możliwe, wyeliminowanie czynników predysponujących z życia pacjenta. Tendencja do powstawania zakrzepów krwi może być wrodzona lub nabyta, w każdym przypadku pacjent powinien być pod nadzorem bloga przez cały czas, a nie samoleczenia.

Przyczyny patologii

Trombofilia to zaburzenie krwi, w którym zaburzona jest hemostaza, przez co pacjent staje się podatny na zakrzepicę. Czynnik genetyczny może wywołać rozwój trombofilii, jeśli osoba w rodzinie napotkała przypadki tej dolegliwości. W tym przypadku patologia jest aktywowana przez następujące stany:

• Naruszenie syntezy typu dziedzicznego białka C Jeśli organizm ma niedobór tej substancji, ryzyko zakrzepów krwi wzrasta kilka razy.
• Spowolnienie fizjologicznego procesu tworzenia krwi i krzepnięcia. Jeśli czynnik krzepnięcia V Leiden zostanie naruszony, u pacjenta rozwinie się trombofilia.
• Genetycznie wywołany lub nabyty niedobór antytrombiny.
• Połączona dziedziczna trombofilia. W takiej sytuacji osoba jest nośnikiem kilku genów, które w dowolnym momencie mogą rozpocząć proces rozwoju choroby.

Przyczyny wtórnej trombofilii są również zróżnicowane. Zespół antyfosfolipidowy może spowodować naruszenie. Jest to stan patologiczny, zakrzepowy, w którym organizm wytwarza przeciwciała APA. Struktury te niszczą własne białka zaangażowane w proces tworzenia krwi, w wyniku czego osoba staje się podatna na tworzenie się skrzepów krwi. A także choroba może wystąpić na tle postępu takich patologii, jak:

Na tle trombocytozy może rozwinąć się tendencja do tworzenia się skrzepów krwi.

• trombocytoza;
• nowotwór złośliwy o etiologii;
• zaburzenia autoimmunologiczne;
• erythremia;
• urazy i komplikacje po operacji.

Powrót do spisu treści

Progresja ciąży

Połączenie trombofilii w okresie porodu przejawia się pod wpływem takich przyczyn:

• zwiększony nacisk na ciało kobiety ze względu na wzrost płodu i macicy;
• tworzenie trzeciego koła krążenia krwi;
• aktywacja fizjologicznego mechanizmu zwiększania krzepliwości krwi, aby zapobiec ewentualnemu ryzyku utraty krwi.

Zdaniem Alexandra Davidovicha Makatsarii, profesora położnictwa i ginekologii, w czasie ciąży trombofilia jest czynnikiem etiopatogenetycznym, wywołującym zagrażające życiu komplikacje dla matki i dziecka. Dlatego też, nawet jeśli kobieta ma niskie prawdopodobieństwo rozwinięcia się patologii, ale istnieje tendencja, lekarz jest zobowiązany ją zarejestrować i stale monitorować stan, regularnie zalecając testy kliniczne i biochemiczne.

Jakie są rodzaje?

Biorąc pod uwagę charakter występowania choroby, istnieje taka klasyfikacja:

• Trombofilia krwiotwórcza. Postępuje na tle patologii związanych z zaburzeniami krzepnięcia. Taka choroba jest niebezpieczna, a jeśli nie jest leczona w odpowiednim czasie, osocze staje się lepkie, co powoduje tworzenie się skrzepów o dużych rozmiarach.
• Naczyniowe. Postępuje jako współistniejące powikłanie w chorobach wpływających na żyły i naczynia włosowate.
• Hipodynamiczny. Pojawia się na tle naruszenia kurczliwości dużych i małych statków.

Powrót do spisu treści

Jakie są objawy?

W początkowych stadiach, trombofilia występuje w postaci utajonej, objawy choroby nie są wyraźne, z tego powodu problematyczne jest zidentyfikowanie problemu na początkowych etapach. Objawy związane z trombofilią są związane z miejscem zakrzepu krwi oraz stopniem zagęszczenia krwi i pogorszeniem krążenia. Postęp w patologii jest wskazywany przez zespół bólu w miejscu powstawania skrzepów krwi, jak również obrzęk. Jeśli dotyczy to tętnicy płucnej, objawy są następujące:

• uczucie pełności i ból w klatce piersiowej;
• problemy z oddychaniem;
• zaburzone funkcjonowanie mięśnia sercowego.

W bardziej zaawansowanym stadium rozwoju choroby może wystąpić plamica krwotoczna.

W zaawansowanych przypadkach na skórze pojawiają się niezagojone i ropiejące rany, jak również nekroza tkanek, plamica krwotoczna i częste zawały serca. Jeśli dana osoba ma co najmniej jedno charakterystyczne naruszenie, należy pilnie odwiedzić flebologa i szybko zdiagnozować problem. Konsekwencje trombofilii zagrażają życiu, więc nie powinieneś się wahać z leczeniem.

Jakie jest niebezpieczeństwo tej choroby?

Jeśli dana osoba lekceważy problem i nie leczy go, istnieje ryzyko wystąpienia takich negatywnych konsekwencji, jak:

• udar;
• zatorowość płucna;
• zawały serca;
• zakrzepowe zapalenie żył;
• zakrzepica

Zespół antyfosfolipidowy APS i trombofilia są niebezpieczną kombinacją podczas ciąży. W takim przypadku takie komplikacje często występują:

• przedwczesne porody z martwo urodzonym dzieckiem;
• odklejenie łożyska z obfitym krwawieniem;
• opóźnienie płodu we wzroście i rozwoju;
• stan przedrzucawkowy.

Powrót do spisu treści

Rozpoznanie trombofilii

Jeśli mężczyźni lub kobiety mają predyspozycje do trombofilii, powinni być zarejestrowani przez flebologa i regularnie poddawani rutynowym badaniom diagnostycznym. W przypadku podejrzanych objawów konieczne jest pilne skonsultowanie się z lekarzem, który po wstępnym badaniu i anamnezy poda wskazówki dotyczące takich środków diagnostycznych jak:

• analiza laboratoryjna w kierunku trombofilii;
• Diagnostyka ultrasonograficzna naczyń krwionośnych;
• arteriografia kontrastowa;
• radiografia;
• flebografia;
• diagnostyka radioizotopowa;
• testy na obecność czynnika dziedzicznego.

Powrót do spisu treści

Jakie leczenie jest zalecane?

Przygotowania

Jeśli choroba nie jest uruchomiona, jest skutecznie leczona w sposób zachowawczy. Podstawowy schemat terapii lekowej jest następujący:

• antykoagulanty;
• środki przeciwpłytkowe;
• leki fibrynolityczne;
• niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• glukokortykosteroidy.

Duphaston, wyznaczony do utrzymania ciąży, ma tendencję do zagęszczania krwi.

Często tabletki hormonalne są przepisywane, aby oszczędzać ciążę po wykryciu niskich poziomów progesteronu: Utrogestan lub Duphaston. Leki te zagęszczają krew, dlatego diagnoza "trombofilii" jest właściwa dla ich stosowania przez lekarza. Podobny efekt ma hormonalny lek "Livial", który jest aktywnie wyznaczany przez ginekologów w okresie menopauzy u kobiet w dojrzałym wieku. Jeśli "Duphaston", "Utrozhestan" lub "Livial" nie wystarczą bez leków, wybierany jest rozszerzony reżim leczenia, który dodatkowo obejmuje leki neutralizujące efekt krzepnięcia krwi. Oprócz głównych grup leków wymagane są witaminy z grupy B, witamina C, P, suplementy wapnia, kwas foliowy.

Co powinno być jedzeniem?

Aby zapobiec ryzyku zaostrzenia się trombofilii i normalizować lepkość plazmy, konieczne jest dostosowanie diety poprzez spożywanie zdrowej żywności bogatej w mikro i makroelementy, witaminy. Działanie lecznicze, rozcieńczające ma takie produkty:

• suszone owoce;
• zboża;
• sfermentowane mleko i produkty mleczne;
• jagody;
• świeże warzywa, owoce;
• owoce morza, w tym kapusta morska;
• imbir.

Aby znormalizować lepkość plazmy, twardy ser musi być wyłączony z diety.

Następujące rodzaje żywności są wyłączone z menu:

• tłuste mięsa, smalec;
• Czekoladowe słodkości o smaku śmietanki;
• twardy ser;
• kawa, czarna herbata;
• alkohol;
• rośliny strączkowe.

Powrót do spisu treści

Środki ludowe

Nietradycyjne metody stosuje się tylko po konsultacji i zatwierdzeniu programu z lekarzem. Sprawdzone narzędzia takie:

• nalewka z kasztanowca;
• nalewka z koniczyny;
• herbata z żurawin i kolców;
• czosnek;
• owoce cytrusowe

Efekt pijawki jest podawany przez pijawki, dlatego pacjenci ze zdiagnozowaną trombofilią często odnoszą się do kursów hirudoterapii.

Zapobieganie

Możliwe jest zapobieganie postępowi patologii, jeśli ściśle przestrzegasz następujących zaleceń:

• porzucić złe nawyki;
• dostosować żywienie;
• znormalizować aktywność fizyczną;
• kontrolować ciśnienie krwi;
• nosić kompresję bieliznę

Jeśli kobieta ze skłonnością do trombofilii planuje ciążę, przed poczęciem ważne jest, aby przejść pełne badanie diagnostyczne, a gdy zajdzie taka potrzeba, udać się do szpitala na leczenie profilaktyczne. Ważne jest także monitorowanie dobrostanu, aw przypadku charakterystycznych objawów nie należy samoleczenia, ale natychmiast udać się do lekarza w celu konsultacji. Terminowe leczenie i odpowiednio dobrany schemat leczenia pomogą zapobiec powikłaniom zagrażającym życiu.

Trombofilia - co to za choroba?

Zdolność krwi do krzepnięcia jest naturalnym mechanizmem obronnym organizmu. Gdy ściany naczynia są uszkodzone, najbliższe płytki krwi zmieniają kształt z płaskiego na sferyczny, przyczepiają się do siebie i zatykają uszkodzenia. Taki korek płytkowy zapobiega rozwojowi krwawienia i zapobiega przedostawaniu się szkodliwych substancji do naczyń. Po wypełnieniu swojej funkcji zakrzep krwi rozpuszcza się. Połączenie tych procesów nazywa się hemostazą - układami ludzkiego organizmu, które są odpowiedzialne za utrzymanie płynnego stanu krwi, zapobieganie i zatrzymywanie krwawienia oraz rozpuszczanie skrzepów krwi.

Trombofilia jest zaburzeniem układu hemostatycznego, co zwiększa prawdopodobieństwo zakrzepicy, choroby charakteryzującej się tworzeniem się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych, to znaczy zakrzepów krwi. Trombofilia nie zawsze prowadzi do zakrzepicy, ale znacznie zwiększa ryzyko jej wystąpienia. To nie jest choroba, ale stan patologiczny prowadzący do choroby.

Objawy trombofilii

Ważne: jeśli masz następujące objawy, zdecydowanie powinieneś umówić się na wizytę u specjalisty. Zakrzepica może prowadzić do poważnych konsekwencji, nawet śmierci. Samo leczenie w tym przypadku jest absolutnie przeciwwskazane.

Dowiedzieliśmy się już, że trombofilii nie można uznać za chorobę w pełnym znaczeniu tego słowa. Ten stan może prowadzić do choroby, ale tak nie jest. Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją statystyczną ICD-10 trombofilia jest zaliczana do grupy "Inne zaburzenia krzepnięcia" pod kodem D68.

Sama patologia przebiega bezobjawowo, najczęściej nie obserwuje się objawów trombofilii u pacjentów. Objawy w postaci obrzęku i bólu kończyn dolnych, sinica skóry, trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej i zaburzenia rytmu serca nie są związane z trombofilią, ale z zakrzepicą o różnej etymologii. Jednak pojawienie się tej zakrzepicy jest wynikiem trombofilii.

Rozpoznanie trombofilii

Z powodu braku objawów trombofilia nie jest rozpoznawana po zbadaniu przez lekarza. Ale w przypadku zakrzepicy i podejrzenia o zwiększoną skłonność ciała do edukacji, lekarz przepisuje wiele badań, które mogą zidentyfikować trombofilię i określić przyczynę jej wystąpienia. Wszystkie rodzaje środków diagnostycznych do wykrywania trombofilii można podzielić na dwie klasy: sprzęt i laboratorium.

Techniki sprzętowe obejmują:

• Flebografia Badanie rentgenowskie układu żylnego z wprowadzeniem środka kontrastowego do krwi. Pomaga rozpoznać skrzepy krwi, oznaki stanu zapalnego, nowotwory.
• USG Doppler. Nieinwazyjne badanie przepływu krwi, pozwalające oszacować prędkość krwi w różnych częściach żył.
• Angiografia USG. To złożone ultradźwięki, dające trójwymiarowy obraz wszystkich naczyń ludzkich.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i magnetycznego. Są to najdokładniejsze metody nowoczesnej diagnostyki sprzętowej, umożliwiające odtworzenie trójwymiarowego modelu naczyń.

Jakie testy należy wykonać w przypadku trombofilii?

Metody badań laboratoryjnych są podstawą do zdiagnozowania zarówno rzeczywistej obecności pacjenta z trombofilią, jak i przyczyny jego wystąpienia. Jeśli lekarz podejrzewa trombofilię, należy podać jeden z następujących testów:

• Ogólny test krwi. To standardowe badanie pomaga zidentyfikować zwiększoną liczbę krwinek czerwonych i płytek krwi oraz oszacować stosunek czerwonych krwinek do całkowitej objętości krwi.
• D-dimer. Jest to produkt rozkładu fibryny, białka syntetyzowanego w wątrobie. Jego stężenie wskazuje na aktywność tworzenia i niszczenia skrzepów krwi.
• Aktywowany czas częściowej tromboplastyny ​​(APTT). Imitacja krzepnięcia krwi. Pokazuje skuteczność wewnętrznej koagulacji.
• Czas protrombinowy (PTV). Wskaźnik zewnętrznej drogi krzepnięcia krwi. Zazwyczaj APTTV i PTV są przypisywane w połączeniu.
• Antytrombina III. Antytrombina III jest naturalnym antykoagulantem. Niski wskaźnik wskazuje na możliwą trombofilię.
• Fibrynogen. To białko, rozpuszczone w osoczu krwi, bierze udział w procesie krzepnięcia. Wysoka koncentracja jest jednym z objawów trombofilii.
• Homocysteina. Aminokwas, który jest syntetyzowany z metioniny, innego aminokwasu, który dostaje się do ludzkiego ciała wraz z produktami pochodzenia zwierzęcego: mięsem, mlekiem, jajami. Wysoki poziom wskazuje na wzrost zakrzepicy.
• Lupus antykoagulant. Zazwyczaj wykazuje obecność chorób autoimmunologicznych. Jego obecność wskazuje również na zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów.
• Przeciwciała antyfosfolipidowe. Prowadzić do zniszczenia elementów błony komórkowej. Ich nadmiar jest wskaźnikiem zespołu antyfosfolipidowego, co zwiększa prawdopodobieństwo zakrzepicy.
• Badania genetyczne. Zidentyfikuj zmiany w genach, pokaż przyczynę trombofilii z jej dziedzicznym charakterem.

Trombofilia

Trombofilia to zmiana w równowadze układu krzepnięcia krwi, objawiająca się zwiększoną tendencją do zakrzepicy. Trombofilia charakteryzuje się długim przebiegiem i nagłymi objawami powikłań - zakrzepica żylaków, choroba zakrzepowo-zatorowa.

Główną funkcją układu krzepnięcia krwi jest utrzymywanie płynnego stanu krwi i, w razie potrzeby, tworzenie "czopu hemostatycznego" w przypadku uszkodzenia naczynia. Hemostaza to nic innego jak łańcuch reakcji chemicznych, w których biorą udział substancje zwane czynnikami krzepnięcia.

Proces zakrzepicy jest dynamiczny i zależy od stanu nabłonka ściany naczynia, dynamiki przepływu krwi i hemostatycznych składników krwi. W przypadku braku równowagi między tymi składnikami wzrasta ryzyko zwiększenia lub zmniejszenia poziomu zakrzepicy.

Należy pamiętać, że trombofilii nie zawsze towarzyszy zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa, ale u pacjentów z trombofilią zwiększa się ryzyko zakrzepicy o różnej lokalizacji.

U osób cierpiących na trombofilię występuje zwiększona zawartość białek, które zwiększają zakrzepicę i obniżają poziom białek zapobiegających krzepnięciu, co zapewnia tendencję do tworzenia się mas zakrzepowych w świetle naczyń.

Przyczyna trombofilii

Każda osoba może mieć objawy trombofilii, ale stopień ich manifestacji będzie się różnić w zależności od obecności zestawu czynników ryzyka dla tej patologii. Ostatnio obserwuje się postępujący wzrost liczby pacjentów z genetycznymi i nabytymi postaciami trombofilii, co tłumaczy się pogorszeniem sytuacji ekologicznej, późnym rozpoznaniem i leczeniem przewlekłych patologii, a także globalnym "starzeniem się" populacji.

Wszystkie trombofilię dzieli się na dwie główne grupy zgodnie z zasadą etiologiczną: dziedziczną i nabytą.

Dziedziczne czynniki ryzyka wystąpienia trombofilii obejmują: brak antytrombiny III, niedobór protrombiny S i C, mutacje czynnika V i geny protrombiny, dysfibrynogenemię, podwyższone poziomy lipoprotein we krwi, niedokrwistość sierpowatokrwinkową i talasemię. Do tej grupy należy również przypisać wrodzone anomalie naczyniowe, którym często towarzyszy zwiększone ryzyko powstawania skrzeplin.

Czynniki nabyte rzadko stają się główną przyczyną trombofilii, ale po połączeniu tworzą się warunki do tworzenia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Do tej grupy należą: długotrwałe cewnikowanie żył, odwodnienie, któremu towarzyszą czerwienice, choroby autoimmunologiczne, wady serca, choroby nowotworowe wymagające masowej chemioterapii.

Duże znaczenie w rozwoju trombofilii ma wiek pacjenta. Tak więc, nawet w okresie noworodkowym u dzieci, układ aktywności fibrynolitycznej jest niedoskonały z powodu niewystarczającej zawartości naturalnych antykoagulantów. U starszych dzieci, wśród przyczyn trombofilii, pozycja wiodąca jest zajęta przez cewnikowanie nadrzędnego układu żyły głównej. W wieku dorosłym czasami wystarcza jeden czynnik, aby zainicjować tworzenie się skrzepu krwi.

Ogólnie przyjęta klasyfikacja etiopatogenetyczna trombofilii rozróżnia trzy główne typy choroby:

- hematogenna trombofilia spowodowana zmianami krzepnięcia, właściwościami przeciwzakrzepowymi i fibrynolitycznymi krwi;

- Trombofilia naczyniowa związana z patologią naczyniową (miażdżyca, zapalenie tętnicy, zapalenie naczyń);

- trombofilia hemodynamiczna z powodu naruszenia układu krążenia.

Objawy trombofilii

Bardzo często osoby cierpiące na trombofilię nie wykazują żadnych dolegliwości i nie zauważają zmian w stanie zdrowia, ponieważ patologia ta charakteryzuje się czasem trwania przebiegu i płynnym rozwojem objawów klinicznych. Czasami opracowany obraz kliniczny rozpoczyna się kilka lat po rozpoznaniu trombofilii zgodnie z parametrami laboratoryjnymi.

Jasne objawy kliniczne pojawiają się u pacjentów tylko wtedy, gdy dochodzi do tworzenia skrzeplin krwi, a nasilenie objawów zależy od umiejscowienia skrzepu krwi i stopnia niedrożności światła naczynia.

Objawami zakrzepicy tętniczej wywołanej pojawieniem się skrzepów krwi w świetle tętniczym łożyska tętniczego są: udar niedokrwienny i ataki ostrej niewydolności wieńcowej u młodych ludzi, wielokrotne poronienia i śmierć płodu podczas tworzenia się skrzepu krwi w świetle naczyń łożyskowych.

Zakrzepica żylna kończyn dolnych charakteryzuje się szerokim zakresem objawów klinicznych: uczuciem ciężkości kończyn dolnych, pojawieniem się bólu w okolicy nóg w projekcji wiązki naczyniowej, wyraźnym obrzękiem kończyn dolnych i zmianami troficznymi skóry. Jeśli skrzeplina jest zlokalizowana w naczyniach krezkowych, pojawiają się oznaki kreozotowej zakrzepicy jelitowej: ostry ból sztyletu bez wyraźnej lokalizacji, nudności, wymioty i osłabienie stolca.

Zakrzepica żył wątrobowych objawia się intensywnym bólem w okolicy nadbrzusza, nieposkromionymi wymiotami, obrzękiem kończyn dolnych i przedniej ściany brzucha, wodobrzuszem i wysiękiem opłucnowym (zespół Budd-Chiariego).

Zatem główne konsekwencje trombofilii obejmują: niedokrwienne ataki serca i udary, zakrzepicę o różnej lokalizacji i płucną chorobę zakrzepowo-zatorową.

Wrodzona trombofilia

Wrodzona lub genetyczna trombofilia jest tendencją do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi, która jest dziedziczona od rodziców do ich dzieci. Objawy dziedzicznej trombofilii występują w dzieciństwie.

Wrodzona trombofilia charakteryzuje się obecnością u pacjenta jednego lub drugiego wadliwego genu powodującego zaburzenia w układzie hemostatycznym. Dziecko może odziedziczyć uszkodzone geny związane z trombofilią u jednego z rodziców. Jeśli oboje rodzice mają gen trombofilii, dziecko może doświadczać poważnych zaburzeń krzepnięcia.

Częstość występowania trombofilii genetycznej wynosi średnio 0,1-0,5% całej populacji i 1-8% wśród pacjentów z chorobą zakrzepowo-zatorową.

Wśród dziedzicznej trombofilii należy zwrócić uwagę na następujące formy:

- genetycznie zdeterminowany brak antytrombiny III, który charakteryzuje się autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia. Jeśli oboje rodzice posiadają gen dominujący, ryzyko urodzenia martwego dziecka w takiej rodzinie sięga 90%. Częstość tej patologii wynosi 0,3% w populacji;

- wrodzony niedobór białek C i S, odziedziczony zgodnie z dominującym typem. Objawy trombofilii pojawiają się w okresie noworodkowym w postaci piorunującej plamicy (pojawienie się wrzodów i ognisk nekrozy na skórze), a u osób homozygotycznych 100% śmiertelności;

- defekt czynnika Leiden znacząco zwiększa ryzyko zakrzepicy w każdym wieku, a podczas ciąży jest uważany za jedną z najczęstszych przyczyn aborcji;

- mutacja genu protrombiny jest przyczyną rozwoju trombofilii u młodych ludzi i pojawiania się objawów zakrzepicy łożyska u kobiet w ciąży;

- wrodzona hiperhomocysteinemia wraz z wewnątrzmacicznymi wadami układu nerwowego u przyszłego płodu.

Trombofilia podczas ciąży

Wiele kobiet z tendencją do zwiększonej krzepliwości krwi może łatwo nosić zdrowe dziecko, ale takie kobiety są narażone na ryzyko rozwoju żylaków, zakrzepicy żylnej i innych powikłań podczas ciąży.

W okresie ciąży w ciele każdej kobiety występują ogromne zmiany kompensacyjne, w tym zmiany w układzie krzepnięcia krwi, mające na celu ograniczenie utraty krwi w momencie porodu.

Jednak światowa statystyka dowodzi wiodącej roli trombofilii w rozwoju zatorowości płucnej u kobiet w ciąży (50% przypadków), natomiast zatorowość płucna jest główną przyczyną śmiertelności matek.

Dziesiąty tydzień ciąży i trzeci trymestr, gdy pojawiają się komplikacje, są uważane za krytyczne okresy dla przejawów objawów trombofilii u kobiet w ciąży.

Główne powikłania trombofilii w czasie ciąży to:

- wielokrotne poronienia w późnej ciąży;

- martwego porodu w trzecim trymestrze;

- przerwanie łożyska, któremu towarzyszy masywne, długotrwałe krwawienie, zagrażające życiu matki i dziecka;

- opóźnienie w rozwoju płodu spowodowane niedostatecznym odżywianiem, ponieważ w naczyniach łożyskowych znajdują się skrzepy krwi, które uniemożliwiają normalny przepływ krwi;

Główne kryteria dodatkowego badania kobiety w ciąży pod kątem obecności trombofilii genetycznej to:

- obecność w historii krewnych epizodów trombofilii;

- nawracająca zakrzepica nie tylko u kobiety ciężarnej, ale także u jej najbliższej rodziny;

- Wczesny stan przedrzucawkowy, poronienia martwe i powtarzające się poronienia w historii.

Kobiety cierpiące na dziedziczne formy trombofilii i planujące ciążę powinny przestrzegać szeregu środków mających na celu zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Takie obowiązkowe warunki prewencyjne obejmują: modyfikację stylu życia (odmowa podnoszenia ciężkich przedmiotów i praca związana z długotrwałym staniem), normalizację zachowań żywieniowych (wykluczenie tłustych i pikantnych potraw), stosowanie medycznego kompresyjnego dzianin oraz regularne ćwiczenia fizyczne.

Przy ustalonej diagnozie "trombofilii" nie tylko ginekolog, ale także genetyk z hematologiem powinien zajmować się leczeniem kobiety w ciąży. Oprócz terapii lekowej należy przestrzegać specjalnej diety. Jako pokarm należy preferować owoce morza, suszone owoce i imbir, ponieważ przyczyniają się one do obniżenia krzepliwości krwi.

Nowoczesne podejście do leczenia ciąży obciążonej trombofilią sugeruje przedwczesne porody w wieku 36-37 tygodni w celu uniknięcia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Z zastrzeżeniem przestrzegania wszystkich zaleceń lekarzy i odpowiedniej terapii profilaktycznej, rokowanie w kierunku trombofilii podczas ciąży może być korzystne.

Analiza trombofilii

Główną metodą diagnozy trombofilii jest badanie krwi. Krew z powodu trombofilii bada się w dwóch etapach. Pierwszym etapem jest badanie przesiewowe, którego głównym celem jest wykrycie patologii w określonym połączeniu układu krzepnięcia poprzez niespecyficzne badania krwi. Drugi etap pozwala nam rozróżnić i uszczegółowić problem za pomocą metody konkretnych analiz.

Już podczas badań przesiewowych można określić następujące formy trombofilii:

- zwiększona lepkość krwi, nadmiar chromosomów i wzrost hematokrytu pozwala podejrzewać formy hemorologiczne trombofilii;

- określenie poziomu i wielowymiarowości czynnika von Willebranda, hiperchromocytozy i zwiększonej zdolności agregacji płytek wskazuje, że pacjent cierpi na trombofilię z powodu naruszenia hemostazy płytek;

- testy przesiewowe określające zmiany w systemie białek C i S, a także oznaczanie antytrombiny III są przeprowadzane w celu zdiagnozowania trombofilii z powodu braku pierwotnych naturalnych antykoagulantów;

- zliczanie czasu lizowania fibryny, określanie czasu krzepnięcia trombiny i zmiany w układzie białek C i S mają na celu identyfikację trombofilii związanej z upośledzonymi czynnikami krzepnięcia osocza;

- takie testy przesiewowe, jak "test mankietowy", określenie niedoboru aktywatora plazminogenu tkankowego i przeszacowane wskaźniki jego inhibitorów, zliczanie czasu lizy euglobuliny, pozwalają ocenić obecność trombofilii z powodu naruszenia systemu fibrynolizy;

- Obecność antykoagulanta toczniowego wskazuje na autoimmunologiczną trombofilię.

Jeśli pacjent ma następujące wskaźniki, należy pomyśleć o możliwym rozwoju trombofilii i jej skutkach w postaci zakrzepicy: erytrocytozy, czerwienicy, obniżonej wartości ESR, zwiększonego hematokrytu, izolowanej hipertromocytozy. Ponadto izolowane zmiany wielkości i kształtu czerwonych krwinek mogą powodować powstawanie zakrzepów.

Absolutnymi wskazaniami do badania pacjenta pod kątem objawów trombofilii są: epizody zakrzepowo-zatorowe w młodym wieku, zdiagnozowana zakrzepica naczyń krezkowych i naczyń mózgowych, obecność objawów plamicy u noworodka, obecność zakrzepicy u krewnych, powtarzające się aborcje i opóźnienia w rozwoju płodu.

Leczenie trombofili

Specjaliści z różnych dziedzin medycyny zajmują się pacjentami z trombofilią - hematolog zajmuje się badaniem i korektą zmian składu krwi, flebolog leczy zakrzepicę żył i zakrzepowe zapalenie żył, a jeśli nie ma efektu leczenia zachowawczego, zastosowanie mają chirurgiczne techniki leczenia.

Leczenie pacjentów z rozpoznaną trombofilią powinno być kompleksowe i indywidualne. Przede wszystkim należy wziąć pod uwagę etiopatogenetyczne mechanizmy rozwoju trombofilii, ponieważ bez usunięcia przyczyny pierwotnej choroby nie można osiągnąć dobrych wyników leczenia. Oprócz patogenetycznego kierunku leczenia wszyscy pacjenci są leczeni ogólnie przyjętym schematem leczenia zakrzepicy w dawkach terapeutycznych i profilaktycznych. Gdy trombofilia nie jest przypisana żadna konkretna terapia i leczenie tego stanu jest podobne do zakrzepicy.

Ogólnie przyjęte zalecenia dotyczące spożycia powinny być następujące: ograniczenie żywności smażonej i tłustej, całkowite wyeliminowanie żywności o wysokim stężeniu cholesterolu (produkty uboczne mięsne, tłuste mięso i ryby, tłuszcze pochodzenia zwierzęcego). Świeże warzywa, surowe warzywa i owoce oraz suszone owoce powinny być spożywane w dużych ilościach, które przyczyniają się do szybkiego wykorzystania lipoprotein o małej gęstości, powodując powstawanie blaszek miażdżycowych w świetle naczyń.

Tak więc, w przypadku trombofilii związanej ze zmianami hemoroidalnymi i czerwienicą, dobre wyniki osiąga się, przepisując leki przeciwpłytkowe (Aspirin 100 mg 1 raz dziennie, tabletki Curantil 1 wieczorem) i wybierając indywidualny schemat leczenia przeciwkrzepliwego (Warfaryna 2,5 mg 1 raz dziennie doustnie). Istotne dodatkowe techniki w tej sytuacji to: hemodeliukacja i krwawienie terapeutyczne.

Wskazaniami do wyboru leczenia przeciwzakrzepowego są: obecność skrzepliny, potwierdzona instrumentalnymi metodami badań, połączenie więcej niż trzech czynników ryzyka zakrzepicy, pierwsze 6 tygodni po porodzie.

Formy trombofilii, ze względu na brak czynników krzepnięcia i antytrombiny III, należy zastąpić transfuzją dużych objętości świeżo mrożonego osocza (do 900 ml dziennie płynami dożylnymi), które zaleca się połączyć z heparynizacją.

Hiperagregacyjna trombofilia, której towarzyszy ostry niedobór fibrynolitycznych składników krwi (plama trombocytopeniczna, choroba Moshkovicha), wymaga połączenia masywnej plazmaferezy i podawania kropelek świeżego, zamrożonego osocza.

W przypadku dziedzicznej trombofilii z powodu wrodzonego niedoboru antytrombiny III leczenie zastępcze zajmuje pierwsze miejsce. Z reguły w tej sytuacji terapia heparyną nie daje wyniku pozytywnego, i na odwrót w przypadku wprowadzenia hemopreparatów wraz z heparyną można wywołać powikłania krwotoczne. W związku z tym zaleca się podawanie leków zawierających antytrombinę III 3 godziny po ostatniej dawce heparyny.

Skuteczność terapii jest monitorowana za pomocą testów laboratoryjnych. Tak więc pozytywny wynik leczenia uważa się za wydłużenie czasu krzepnięcia o 3 razy.

Aby dokładnie określić dawkę świeżo mrożonego lub świeżego osocza potrzebnego do infuzji, należy wziąć pod uwagę stopień niedoboru antytrombiny III i postać kliniczną trombofilii. W ciągu pierwszych 2 dni po masowej zakrzepicy światła wielkich naczyń należy wstrzyknąć 400 ml osocza trzy razy dziennie, po czym należy przełączyć na zastępczą terapię zastępczą - 400 ml dziennie co drugi dzień.

Łagodna trombofilia, przy braku czynników ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych, leczona jest przez łączne stosowanie dożylnego podawania 200 ml liofilizowanego osocza i 5000 jm heparyny 4 razy dziennie podskórnie. Analogiem liofilizowanego osocza jest osocze suchego dawcy, które stosuje się przy braku pierwszego.

Obecnie kompleksowe preparaty antytrombiny III są z powodzeniem stosowane jako terapia zastępcza, które podaje się dożylnie po rozpuszczeniu w izotonicznym roztworze chlorku sodu.

W sytuacjach, w których występuje potwierdzona diagnostycznie ciężka choroba zakrzepowo-zatorowa, wykazano zastosowanie nie tylko bezpośrednio działających antykoagulantów, ale także leków fibrynolitycznych (streptokinaza 200 000 jm na godzinę przez pierwsze 6 godzin, a następnie 100 000 jm na godzinę, a następnie przejście do dożylnej kroplówki geparyny). 10 000 IU każdy). Najlepszy efekt zastosowania terapii fibrynolitycznej można uzyskać, jeśli lek podaje się bezpośrednio na poziomie zamkniętego naczynia za pomocą cewnika z równoczesnym mechanicznym zniszczeniem zakrzepu z zatorami.

Jako profilaktyczne leczenie pacjentów cierpiących na trombofilię, przed wykonaniem operacji chirurgicznych, jak również we wczesnym okresie poporodowym, zaleca się przeprowadzenie profilaktycznej transfuzji niskich dawek plazmy (200 ml co 48 godzin) i podskórnego podawania 5 000 jednostek heparyny 2 razy dziennie.

Izolowane podawanie heparyny bez podawania osocza jest nie tylko nieskuteczne, ale może pogłębiać brak antytrombiny III.

Kompleks środków terapeutycznych do leczenia trombofilii obejmuje również leki wzmacniające ścianę naczyniową (Trental 10 ml 2 razy dziennie dożylnie, Papaverine 40 mg 3 razy dziennie doustnie).

Jako leczenie profilaktyczne i oprócz podstawowej terapii lekowej wszystkim pacjentom zaleca się stosowanie tradycyjnej medycyny. Głównymi produktami zmniejszającymi aktywność płytek krwi są świeżo wyciśnięty sok winogronowy i herbata żurawinowa, które należy spożywać codziennie na pół szklanki 2 razy dziennie.

Dobrym środkiem rozrzedzającym krew jest nalewka z nasion japońskiej Sophora. Aby go przygotować, należy nalegać 100 g nasion w 0,5 litrze alkoholu przez 2 tygodnie, następnie odcedzić i pobrać 20 kropli 3 razy dziennie.

Objawy, objawy i podstawy leczenia trombofilii

Cechy choroby

Ludzki układ krążenia jest zaprojektowany w taki sposób, że jego funkcja krzepnięcia stale utrzymuje optymalną lepkość niezbędną do zdrowego krążenia krwi. Kiedy naczynia krwionośne są uszkodzone, wzrasta krzepnięcie krwi i tworzy się skrzep, który zatyka lukę, po czym krew znów się skrapla. Dzieje się tak u zdrowych osób, ale u pacjentów z trombofilią te naturalne procesy są zaburzone.

Mechanizm hemostazy, czyli krzepnięcia krwi, charakteryzuje się obecnością czynników krzepnięcia i białek, a wręcz przeciwnie zakłóca ten proces. Zwykle ich równowaga powinna być stała i jednorodna, ale przy trombofilii jest zakłócana w jednym lub drugim kierunku. W tym przypadku pacjent może nie być świadomy istniejących naruszeń, ponieważ choroba często objawia się tylko z powikłaniami, to jest bezpośrednio podczas tworzenia skrzeplin.

Jednocześnie należy rozróżnić pojęcia "trombofilii" i "zakrzepicy" jako całości, które nie są równoważnymi pojęciami. W drugim przypadku zakłada się sam proces zakrzepicy, aw pierwszym jedynie tendencję do niego. W tym samym czasie trombofilia nie zawsze prowadzi do zakrzepicy lub zatorowości, jest to tylko jeden z możliwych scenariuszy.

Przyczyny

Ponieważ chorobę w takiej lub innej formie stwierdzono u prawie połowy populacji, można powiedzieć, że prawdopodobieństwo wystąpienia trombofilii jest wysokie dla prawie każdej osoby. Jednak mimo to oznaki patologii nie objawiają się we wszystkich, więc możemy mówić o wpływie czynników predysponujących. Mogą być wrodzone i nabyte.

Genetyczne predyspozycje do trombofilii można wyrazić za pomocą jednego z następujących zaburzeń:

1. Brak antytrombiny III - naturalnego antykoagulantu we krwi, czyli substancji, która ją rozcieńcza i zapobiega powstawaniu zakrzepów krwi.
2. Niski poziom protrombiny - układ krzepnięcia białka, prekursor trombiny, który bierze bezpośredni udział w tworzeniu się skrzepu krwi.
3. Mutacje genów proacceleryny i protrombiny, które są związane z układem krzepnięcia krwi.
4. Zaburzenia krzepnięcia związane z nieprawidłową strukturą białka fibrynogenu.
5. Zwiększenie stężenia złożonych białek lipoprotein we krwi.
6. Niedokrwistość sierpowata jest dziedziczną patologią związaną z zaburzonym tworzeniem łańcucha hemoglobiny w erytrocytach.
7. Talasemia jest grupą dziedzicznych chorób charakteryzujących się upośledzoną syntezą hemoglobiny.
8. Wrodzone anomalie naczyniowe - niewydolność żylna, dysfunkcja zastawki itp.

Pierwotna trombofilia, czyli wynikająca z genetycznych predyspozycji, może być reprezentowana przez jedno lub więcej naruszeń w łańcuchu DNA.

Niezależnie od tego symptomy i oznaki patologii będą takie same. Choroba powoduje zaburzenia krążenia w określonym obszarze układu krążenia lub w całym narządzie.

Wśród dziedzicznych czynników, które mogą powodować wystąpienie trombofilii, emitują:

• częste cewnikowanie żył;
• trombocytoza;
• etitremia;
• odwodnienie połączone z czerwienicą - łagodny proces nowotworowy układu krwionośnego;
• zespół antyfosfolipidowy;
• miażdżyca;
• choroby onkologiczne o charakterze złośliwym;
• choroby autoimmunologiczne;
• wady serca;
• migotanie przedsionków;
• żylaki kończyn dolnych;
• nadciśnienie tętnicze.

Każdy pojedynczy czynnik w wyizolowanej postaci ostro prowokuje występowanie trombofilii, najczęściej jest to ułatwiane przez kompleks negatywnych skutków, jednak z wiekiem zasada ta przestaje działać.

Ponadto pacjenci, którzy doznali poważnych urazów lub operacji, osoby, które przez długi czas przebywały w pozycji leżącej na plecach z powodu choroby, są narażone na występowanie patologii. Czynnikami ryzyka są również nadwaga, ciąża, antykoncepcja hormonalna, palenie.

Trombofilia i ciąża

Szczególną uwagę zwraca się na trombofilię podczas ciąży, ponieważ w tym trudnym okresie dla kobiecego ciała każda choroba może prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji.

Patologię często diagnozuje się podczas noszenia dziecka, ponieważ układ odpornościowy nie może poradzić sobie z obciążeniem na nim nałożonym, a wiele chorób, które wcześniej zachorowały, ujawnia się w ukryciu. W tym samym czasie wzrasta krzepliwość krwi, gdy pojawia się dodatkowa gałąź krwi.

Matka może przenieść genetyczną trombofilię na dziecko z prawdopodobieństwem 50%, a z prawdopodobieństwem 25% - cechą recesywną, tj. Nośnikiem patologicznego genu bez objawów choroby.

Choroba niesie bezpośrednie ryzyko zarówno dla matki, jak i dziecka. Po pierwsze, istnieje możliwość poronienia na dowolnym etapie ciąży. Po drugie, we wczesnych stadiach krążenie łożyska zostaje zaburzone, mikroukłady mogą tworzyć się w gałęziach naczyń, w wyniku czego komórki dziecka doświadczają głodu tlenu.

W przypadku braku leczenia na tym etapie może dojść do upośledzenia rozwoju płodu lub przerwania ciąży. Po trzecie, począwszy od siódmego miesiąca ciąży znacznie wzrasta prawdopodobieństwo przedwczesnego porodu.

W przypadku trombofilii tylko kobiety, które w pełni przestrzegają zaleceń i zaleceń lekarza prowadzącego, mogą wyrwać się i urodzić zdrowe dziecko bez uszkodzenia własnego ciała. Konieczne jest regularne badanie w celu określenia stanu układu krążenia i hemostazy.

Objawy patologii

Trombofilia może być bezobjawowa przez wiele lat, nie ujawniając się nawet w badaniach laboratoryjnych. Objawy i objawy zwiększają się płynnie i stopniowo, w wyniku czego pacjent nie zauważa zmian patologicznych.

Często obraz kliniczny w pełni manifestuje się jedynie w tworzeniu się skrzepliny lub zatoru - zablokowania naczynia prowadzącego do określonego narządu.

Z tego powodu można powiedzieć, że objawy trombofilii są podobne do objawów tworzenia się skrzepliny. Pacjent może podejrzewać patologię w obecności następujących naruszeń w stanie:

1. Tachykardia wynikająca ze zwiększonego obciążenia serca, która musi nadać impuls krążeniu krwi skrzepami.
2. Skrócenie oddechu i trudności w oddychaniu wynikają bezpośrednio ze zwiększonego tętna.
3. Ból, skurcze, drętwienie, uczucie ciężkości i bólu, a objawy te występują głównie w kończynach dolnych, ponieważ najczęściej tworzą się skrzepy krwi.
4. Ciężar w klatce piersiowej podczas oddychania, kaszel, któremu towarzyszy rozładowanie z nieczystościami krwi.
5. Kiedy pojawia się zakrzepica krezki, pojawiają się ostre bolesne odczucia w okolicy brzucha bez określonej lokalizacji, być może zaburzenie stolca, nudności i wymioty.
6. Jeśli w obszarze układu krążenia w okolicy wątroby powstaje skrzep krwi, ból brzucha, wymioty, obrzęk kończyn dolnych i cała przednia ściana brzucha, obserwuje się nagromadzenie płynu w jamie brzusznej i jamy opłucnej.

Jeśli wystąpi ostra zakrzepica, objawy mogą rozwinąć się w ciągu kilku godzin. W takim przypadku nie można podjąć niezależnych działań terapeutycznych, pacjent musi wezwać karetkę pogotowia i zająć pozycję poziomą.

Każde nieprawidłowe działanie może spowodować rozdzielenie się skrzepu krwi, który może zablokować naczynie prowadzące do narządu życiowego, takiego jak tętnica płucna, i spowodować śmierć.

Diagnoza choroby

Niemożliwe jest dokładne rozpoznanie tofofilii wyłącznie na podstawie zewnętrznych oznak i objawów, ponieważ są one nieobecne lub mają charakter ogólny.

Końcowy wniosek należy wyciągnąć dopiero po poddaniu pacjenta badaniom laboratoryjnym w celu wykonania badań krwi. Pierwsza to ogólna (kliniczna) analiza, która pozwala zidentyfikować podwyższone poziomy płytek krwi i czerwonych krwinek.

Następnie przeprowadzane są dodatkowe badania, za pomocą których można zidentyfikować zmiany charakterystyczne dla trombofilii:

• zwiększona lepkość krwi;
• zwiększone stężenie D-dimeru (produkt rozpadu fibryny);
• zmiany poziomu antytrombiny i protrombiny;
• zwiększone poziomy fibrynogenu;
• redukcja czasu trombatu - okres tworzenia się skrzepu krwi ze sztuczną imitacją koagulacji w warunkach laboratoryjnych.

Ponadto można wykonać dodatkowe badania krwi w celu określenia dziedzicznej natury choroby. Po wstępnych konsultacjach lekarz decyduje, jakie konkretne badania są potrzebne dla danego pacjenta, ponieważ nie są przepisywane w tym samym czasie. Trombofilię rozpoznaje się wyłącznie za pomocą badań laboratoryjnych, a instrumentalne badanie nie jest stosowane.

Leczenie patologiczne

Leczenie trombofilii powinno odbywać się w dwóch kierunkach: eliminacji już powstałych zakrzepów krwi i zapobiegania ich ponownemu pojawieniu się poprzez normalizację krążenia krwi. Do tych celów stosowane są leki, procedury medyczne i dieta. Leczenie przepisane może być jednym specjalistą lub nieco, w zależności od stopnia uszkodzenia ciała. Do zatrzymania choroby we wczesnym stadium konieczna jest pomoc hematologa, przy bezpośrednim tworzeniu się skrzepliny krwi angażowany jest flebolog, a leczenie zachowawcze zawodzi - chirurg naczyniowy.

Leczenie farmakologiczne polega na przyjmowaniu leków przeciwzakrzepowych i antyagregantów - leków, które rozrzedzają krew i zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi. Tylko lekarz prowadzący może przepisać takie środki, ponieważ niewłaściwie podawana terapia może powodować krwawienie, w tym wewnętrzne.

Heparyna jest najczęściej przepisywana w leczeniu trombofilii. Jest to antykoagulant o działaniu bezpośrednim, który jest dostępny w postaci tabletek, roztworu do wstrzykiwań i maści. Ponadto terapia może być uzupełniona o środki przeciwpłytkowe - Aspiryna i Curantil, pobierane kursy.

Po uzgodnieniu z lekarzem pacjent może zastosować metodę hirudotherapy, czyli leczenie pijawkami lekarskimi. Ta procedura przyczynia się do rozcieńczenia krwi i poprawy miejscowego krążenia krwi. Konieczna jest hirudoterapia tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach medycznych posiadających odpowiednie uprawnienia.

Szczególną uwagę należy zwrócić na dietę, ponieważ spożywana żywność wpływa bezpośrednio na skład i cechy jakościowe krwi. Istnieją produkty, które zmniejszają poziom krzepnięcia, podczas gdy inne, wręcz przeciwnie, zwiększają go i przyczyniają się do odkładania cholesterolu. Pierwsza grupa obejmuje:

• jagody - żurawina, kalina, borówka, aronia czarna, czereśnia;
• ryby, olej rybny i owoce morza;
• imbir;
• cynamon;
• kapusta morska;
• zboża - jęczmień, owies, gryka;
• suszone owoce - daktyle, figi, suszone śliwki, rodzynki, suszone morele;
• warzywa - pomidory, buraki, cebula, czosnek;
• owoce cytrusowe;
• arbuzy i melony.

Produkty te muszą być równomiernie włączone do diety, zastępując je niezdrowym jedzeniem. Mięso powinno być niskotłuszczowe, gotowane lub gotowane na parze. Warzywa i owoce najlepiej spożywać są świeże. Konieczne jest również przestrzeganie reżimu picia i picie co najmniej 2,5 litra płynów dziennie. Zawiera zieloną lub słabą czarną herbatę, naturalne soki, kompoty i napoje owocowe.

Równocześnie z dodawaniem zdrowej żywności do diety konieczne jest zminimalizowanie stosowania szkodliwych produktów. Należą do nich:

• cukier i czekolada;
• tłuste, wędzone, smażone, słone i ostre;
• tłuszcz i tłuste mięso;
• mleko pełne;
• wątroba;
• rośliny strączkowe;
• kawa;
• napoje alkoholowe;
• seler, pietruszka, szpinak;
• twardy ser

Dieta na trombofilię nie oznacza znaczących zakazów i deprywacji, przewiduje jedynie stosowanie zdrowej żywności. Aby uzyskać dietę dla indywidualnych cech, możesz skontaktować się z dietetykiem, który wyda zalecenia na podstawie analiz.

Jeśli leczenie zachowawcze nie przyniosło rezultatów, można zalecić interwencję chirurgiczną. Podczas tego procesu lekarze ręcznie "oczyszczają" naczynia zakrzepowe, po czym przepisuje się standardowe leczenie farmakologiczne. Wraz z rozwojem komplikacji, które zagrażają życiu pacjenta, przeprowadzana jest pilna transfuzja krwi.