Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń ma również nazwy plamicy alergicznej, zatrucia naczyń włosowatych, lub, na nazwisko autorów, którzy opisali, chorobę Shenleina-Genocha. Choroba jest zaliczana do rozległej grupy zapalenia naczyń, zapalenia naczyń krwionośnych różnych typów i rozmiarów.

Osobliwością reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak patogenu) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększona zakrzepica, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów i narządów trawiennych.

Bardziej podatne na toksyklę naczyń włosowatych u mężczyzn w wieku poniżej 20 lat, dzieci w wieku od 7 do 13 lat. Częstość występowania w tych populacjach wynosi od 14 do 24 na 10 000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń jest reumatyczną chorobą układową charakteryzującą się przewlekłym stanem zapalnym naczyń włosowatych, tętniczek i żył, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Schönleina-Genocha.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie zostały precyzyjnie ustalone. Jest uważany za autoimmunologiczny. Stwierdzono jednak związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Należą do nich:

• urazowe uszkodzenia skóry i naczyń krwionośnych;
• przenoszone wirusowe i bakteryjne choroby zakaźne, szczególne znaczenie jest związane z ostrym i przewlekłym stanem zapalnym w górnych drogach oddechowych (grypa, ARVI, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odrą, częstym bólem gardła, ospą wietrzną, tyfusem, chorobami streptokokowymi;
• szczepienia do rutynowych szczepień, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
• alergie pokarmowe;
• restrukturyzacja ciała w nowotworach złośliwych i niezłośliwych;
• zmiany u kobiet w czasie ciąży;
• efekt zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (przy długotrwałym opalaniu), wahań temperatury i promieniowania;
• reakcje alergiczne na leki (zwykle antybiotyki, środki uspokajające i przeciwnadciśnieniowe);
• zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
• predyspozycje genetyczne w rodzinie.
• zatrucia domowe i zawodowe, toksykatyzacja;
• dzieci mają robaki;
• reakcja na ukąszenia owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w starszym wieku, ze słabą i upośledzoną odpornością.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, zdjęcie

Przejawy choroby zależą od tego, które organy i systemy są objęte. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jedną lub kilkoma grupami objawów (patrz zdjęcie). Najważniejsze z następujących:

• zmiany skórne;
• uszkodzenie stawów;
• uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego;
• zespół nerkowy;
• w pojedynczych przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy wzrost temperatury do liczby gorączkowej. Mogą wystąpić przypadki, w których wzrost temperatury nie występuje.

1. Zespół skórny (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Przejawia się on w postaci obrzęku krwotocznego o charakterze symetrycznej, drobnokomórkowej lub plamisto-grudkowatej, zlokalizowanego głównie na powierzchniach prostowników dolnych (rzadziej górnych) kończyn, wokół dużych stawów i pośladków. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy i może być intensywna, w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypki mają charakter przypominający falę. Przy zaniku wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów skalowanie skóry następuje w miejscu wysypki.
2. Syndrom stawowy często obserwuje się jednocześnie ze skórą, najbardziej charakterystyczną dla dorosłych. Najczęściej duże stawy nóg są objęte procesem, najrzadziej - nadgarstkiem i nadgarstkiem. Wyraźny ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe krwotoczne zapalenie naczyń jest lotną naturą zmian stawowych. W 25% przypadków migrację bóle stawów poprzedzają zmiany skórne. Zespół stawowy, który rzadko trwa przez tydzień, czasami łączy się z bólem mięśniowym i obrzękiem kończyny dolnej.
3. U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzucha. Charakteryzuje się bólami brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami i krwawieniem z żołądka. Jednocześnie zjawiska zagrażające życiu są obserwowane tylko u 5% pacjentów.
4. Zespół nerek występuje rzadziej (40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Przejawia się on w postaci krwiomoczu (wydalanie krwi z moczem) o różnym stopniu nasilenia, w rzadkich przypadkach możliwe jest wystąpienie kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek) w postaci krwiowej lub nerczycowej. Częściej, kłębuszkowe zapalenie nerek objawia się w pierwszym roku choroby, rzadko występuje podczas następnego nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po zniknięciu wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotok. Rzadko zdarzają się również zmiany układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, może rozwinąć się encefalopatia lub polineuropatia.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstotliwości ich występowania, rozkładają się w następujący sposób:

• wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - w 100% przypadków
• zapalenie stawów i ból stawów - 82%
• bóle brzucha - 63%
• uszkodzenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. Dlatego choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzegane są zasady żywienia i rozpoczyna się eliminacja możliwego czynnika sprawczego. Po ustąpieniu stanu zapalnego ryzyko nawrotu jest największe w ciągu pierwszych 3 miesięcy, ale może później.

Po wyleczeniu należy przestrzegać zasad żywienia dietetycznego przez cały rok i unikać kontaktu z alergenami penetrującymi drogi oddechowe.

Zespół skóry w obrazie klinicznym zapalenia naczyń prowadzi. Charakteryzuje się on następującymi cechami:

• pojawia się wysypka o nazwie plamica;
• jego symetria;
• plamica unosi się nad skórą i jest dobrze wyczuwalna;
• jednocześnie z nim mogą być czerwone plamy, pryszcze, pęcherze, które charakteryzują się swędzeniem;
• pierwotne wykwity na stopach, później rozprzestrzeniają się na biodra i pośladki;
• po kilku dniach erupcje jasnoczerwonej stają się brązowe, a następnie bledną i znikają;
• czasami mogą występować pigmentowane zmiany, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek zwykle występuje w ciągu miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może wystąpić przy minimalnych objawach lub skłonności do agresywnego przepływu. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

• białko w moczu;
• obrzęk, czasem bardzo wyraźny pod względem zespołu nerczycowego, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 g na dzień;
• ból lędźwiowy;
• zaczerwienienie moczu (krwiomocz brutto) lub tylko mikroskopowo stwierdzona obecność czerwonych krwinek (mikro krwiomocz);
• przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzucha jest konsekwencją niedokrwienia jelit. U dzieci charakteryzuje się:

• nudności;
• wymioty;
• pojawienie się krwawych żył w kale;
• rozlany ból w całym żołądku na kolkę;
• ból wzrasta po jedzeniu;
• luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina "ostry brzuszek", tradycyjnie wymagający interwencji chirurgicznej. Jednak jest to przeciwwskazane w tej chorobie, ponieważ powodować uszkodzenia naczyń krwionośnych. Konieczna jest odpowiednia terapia lekowa.

Zespół artretyczny w krwotocznym zapaleniu naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego w innych chorobach (choroba zwyrodnieniowa stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna moczanowa). Należą do nich:

• brak zniszczenia stawu;
• symetria zmiany;
• brak migracji bólu;
• częste zmiany stawów skokowych i kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń powinno być rozpoczęte w szpitalu. Zwykle oferowano trzytygodniowy odpoczynek, a następnie ekspansję.

Jak rozpoznaje się krwotoczne zapalenie naczyń?

Łatwo jest wyeksponować chorobę Schönleina-Henocha u pacjenta z wszystkimi trzema głównymi objawami.

Istnieją niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzusznemu towarzyszy płynny stolec z pasmami krwi.
• Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z krwiomoczem i proteinurią wykrytymi w próbkach moczu.

• Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Diagnoza choroby jest przeprowadzana kompleksowo. Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie ustne, podczas którego ustala dolegliwości pacjenta, zbiera anamnezę. W przyszłości można przydzielić następujące badania:

• Ultradźwięki narządów jamy brzusznej i nerek.
• Określanie czasu trwania krwawienia.
• Przeprowadzić testy mankietu, a także próbki uprzęży i ​​szczypania.
• Badanie kału
• Prowadzenie badań immunologicznych, a także biochemii krwi.
• Badania wirusologiczne w celu identyfikacji zapalenia wątroby.
• Badanie endoskopowe przewodu żołądkowo-jelitowego.
• Badanie krwi może wykryć zwiększoną liczbę leukocytów i ESR. Zaburzenia immunologiczne obserwuje się również w postaci wzrostu immunoglobulin A i spadku poziomu immunoglobulin G.
• Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, dokładnie bada skórę, aby wykryć zmiany w jej kolorze i możliwe wysypki. W przypadku wykrycia obrzęku w okolicy twarzy może to wskazywać na zaburzenie normalnego funkcjonowania układu moczowego. Powinieneś również sprawdzić puls.

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

• Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
• Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture, guzkowe zapalenie osierdzia, choroba Behceta).
• Rozlane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
• Meningococcemia.
• Plamka makroglobulinemiczna Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Choroba Leśniowskiego-Crohna.

Dodatkowo można zalecić procedurę trepanobiopsy i badanie szpiku kostnego.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, potrzebna jest dieta (wyklucza się żywność alergizującą). Po drugie, surowy odpoczynek w łóżku. Po trzecie, leczenie farmakologiczne (leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, azatiopryna, a także terapia przeciwzakrzepowa).

Zastosuj następujące leki:

• aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
• Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo zmniejszana ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
• disaggregants - kuranty 2-4 miligramy / kilogram dziennie, trental kroplówka dożylna.
• W ciężkich przypadkach zalecana jest terapia plazmaferezy lub glikokortykosteroidów.
• W wyjątkowych przypadkach stosuje się leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Zasadniczo przebieg choroby jest korzystny, a leczenie immunosupresyjne lub cytostatyczne jest rzadko stosowane (na przykład w przypadku rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

• Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - łagodne; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku ciężkiego, powtarzającego się kursu i jadeitu Schönlein - Genoh; w przypadku przebiegu przewlekłego są leczeni powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci muszą być w przychodni. Odbywa się przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza co miesiąc, następnie 1 1 3 miesiące, a następnie 1 raz w ciągu 6 miesięcy. Zapobieganie odbywa się za pomocą rehabilitacji ognisk przewlekłego zakażenia. Regularnie badaj kał na jajach robaków. Takie dzieci są przeciwwskazane do uprawiania sportu, do różnych fizjoterapii i ekspozycji na słońce.

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza dieta hipoalergiczna?

• Przede wszystkim, wysoce alergiczne produkty, takie jak jajka, czekolada, owoce cytrusowe, kawa i kakao, ryby morskie i owoce morza, orzechy powinny być wyłączone z konsumpcji. Konieczne jest również odrzucanie tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu, duszone i gotowane potrawy. Dopuszczalne są zielone jabłka, płatki zbożowe, mięso indycze i królicze, oleje roślinne.

Jakie jest rokowanie w krwotocznym zapaleniu naczyń?

• Z reguły rokowanie, szczególnie w łagodnej postaci choroby, jest korzystne. Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń jest obarczone nawrotem choroby i występowaniem powikłań (zapalenie nerek, powikłane niewydolnością nerek). W przypadku postaci błyskawicy prawdopodobieństwo zgonu jest wysokie w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń są przyjmowani do rejestracji w przychodni?

• Rejestracja lekarska u dorosłych po odroczonej chorobie nie jest pokazana. Dzieci muszą być obserwowane przez dwa lata. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy, każdego miesiąca, kolejnych sześciu miesięcy co kwartał i ostatniego roku co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny brać udziału w zajęciach sportowych, fizjoterapii i nasłonecznieniu (słonej ekspozycji) są przeciwwskazane.

Czy możliwe jest wystąpienie powikłań i następstw po krwotocznym zapaleniu naczyń, a które?

• Tak, choroba może prowadzić do niedrożności jelit i zapalenia otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serce, wątroba), niedokrwistości i krwotoku płucnego, u dzieci może rozwinąć się skaza krwotoczna.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisaniu ze szpitala nie powinien zapominać o swojej chorobie w domu. Oczywiście, do tego czasu wiedziałby już wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w codziennym życiu, odżywieniu i sposobie dnia. Po wkroczeniu w domową atmosferę pacjent nie przyjmuje żadnych leków bez recepty lekarskiej, nie rzuca się na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale jednocześnie będzie jedził w pełni i każdego wieczoru zacznie robić ciche spacery na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

• Nadmierny niepokój, stres psychiczny;
• Szczepienia (możliwe wyłącznie z powodów zdrowotnych);
• Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
• Hipotermia;
• Wprowadzenie immunoglobulin (antyspamowe, antytetynowe itp.).

Ze względu na fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą wieku dziecięcego, specjalne zalecenia są dostępne dla małych dzieci (lub rodziców?):

• Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (pod nieobecność zaostrzeń);
• Obserwacja kliniczna przez co najmniej 5 lat w przypadku, gdy nerki są zdrowe, ale jeśli zostaną pokonane, kontrola może być przez całe życie;
• Dzieci są całkowicie zwolnione z ćwiczeń fizycznych przez rok, a następnie przechodzą do grupy przygotowawczej;
• 3 razy w roku, obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
• Regularne badania moczu (ogólne i według Nechyporenko) i analiza kału dla robaków;
• Szczepienia są wyłączone na 2 lata, a po tym czasie przeprowadzane są rutynowe szczepienia, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod "osłoną antyhistaminową";
• Przestrzeganie diety antyalergicznej - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, odżywiania i zachowania w szkole iw domu.

Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Krwotoczne zapalenie naczyń uważa się za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń małych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych.

Ta patologia może rozwinąć się w 2-3 tygodnie po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlacie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Dzieci od 4 do 12 lat są szczególnie podatne na tę chorobę. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczęta.

Powody

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń? Co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również określane jako choroba Schönleina-Genocha lub zatrucie naczyń włosowatych. Choroba to aseptyczne (bez infekcji) zapalenie naczyń włosowatych wywołane szkodliwym działaniem kompleksów immunologicznych. Manifestowane zapalenie naczyń włosowatych z krwotokami (krwotokami), naruszenie wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi i zaburzenia krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci podzielono na kilka typów:

• powikłania po chorobie zakaźnej (zapalenie migdałków, grypa i ARVI, szkarlatyna i ospa wietrzna) wywołane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
• alergie na żywność lub leki;
• hipotermia lub indywidualna nietolerancja szczepionki;
• predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia we krwi kompleksy te mogą być osadzane na wewnętrznych powierzchniach ścian małych naczyń, a tym samym powodować uszkodzenia wraz z występowaniem następującego jałowego zapalenia.

Kiedy stan zapalny ściany naczynia zmniejsza jego elastyczność. W rezultacie staje się przepuszczalna i tworzy lumeny, co prowadzi do powstawania złogów fibryny i skrzepów krwi. W związku z tym patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrothromboza i zespół krwotoczny (stłuczenia).

Klasyfikacja

W zależności od klinicznego wariantu krwotocznego zapalenia naczyń jest:

• skórny;
• stawowy;
• brzuszny (tj. od strony brzucha);
• nerkowy;
• połączone. Dowolne kombinacje są możliwe. Najczęściej występująca opcja stawu skórnego, zwana inaczej prostą.

W zależności od przebiegu choroby może być:

• błyskawica szybko (przez kilka dni);
• ostry (do 30-40 dni);
• przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
• nawracające (ponowne pojawienie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej w ciągu kilku lat);
• przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku lub więcej) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość występowania głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

• skąpa wysypka na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
• zespół stawowy (ból stawów skokowych) - 70%;
• zespół brzucha (bóle brzucha) - 60%;
• uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie mogą wpływać na naczynia z dowolnego obszaru, w tym nerek, płuc, oczu, mózgu. Krwotoczne zapalenie naczyń bez uszkodzenia narządów wewnętrznych jest najkorzystniejszą chorobą w tej grupie.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale wszyscy pacjenci mają zmiany skórne. Może objawiać się na samym początku choroby i po wystąpieniu innych objawów. Najbardziej typowy jest pojawienie się plamicy - drobnych (1-3 mm) krwotoków, które są namacalne. Ta wysypka jest symetryczna i znajduje się początkowo na stopach i nogach, w przyszłości może rozprzestrzeniać się powyżej. Oprócz plamicy mogą również pojawić się inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary martwicy).

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, takie jak uszkodzenie powierzchni stawowych, występują u 70% pacjentów. Objaw ten często występuje wraz z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Uszkodzenia stawów mogą być nieistotne i powodować krótkotrwałe bolesne odczucia, ale mogą być również bardziej rozległe, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostka i kolano), ale także małe powierzchnie stawowe. Obrzęk i zmiany w kształcie powierzchni stawowej, bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najpoważniejsza jest porażka przewodu żołądkowo-jelitowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Występują wraz z pojawieniem się wylewów krwi na ścianie jelit i mają skurcz w naturze. Często bóle takie pojawiają się w pępku, w prawym biodrowym, podściele i przypominają obraz ostrego brzucha wywołanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją owrzodzenia. Bóle trwają przeważnie trzy dni. Ale czasami nawet do dziesięciu dni. Często towarzyszą im mdłości i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w kale. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie jelitowe, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Bardziej rzadkie objawy zapalenia naczyń obejmują uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, co przejawia się kaszlem i dusznością.

Różnica w objawach u dzieci i dorosłych

• Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzusznemu towarzyszy płynny stolec z pasmami krwi.
• Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z krwiomoczem i proteinurią wykrytymi w próbkach moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń wygląda na nogach, proponujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

• niedrożność jelit;
• zapalenie trzustki;
• perforacja wrzodów żołądka i jelit;
• zapalenie otrzewnej;
• niedokrwistość kryminalna;
• DIC z trombocytopenią;
• zakrzepica i zawał serca w narządach;
• zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadkach późnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane leczenie lub tradycyjna medycyna spowodują pogorszenie stanu pacjenta.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się krwotoczne zapalenie naczyń, lekarz bada pacjenta, zbiera anamnezę, przepisuje badania laboratoryjne i diagnostyczne, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i przepisaniu odpowiedniego leczenia.

Następujące badania są uważane za główne metody diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń:

1. Koagulogram.
2. Wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
3. Określenie klas immunoglobulin A (podwyższone) i G (zredukowane), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza.
4. Analiza biochemiczna (frakcje białek, CRP, antystreptolizyna O, seromukoidu).
5. Ogólne (rozwinięte) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych wskaźników formuły leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Łagodne objawy zespołu skórnego mogą sugerować ambulatoryjne (ale leżakowanie!) Reżim z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (z wyjątkiem mięsa, ryb, jaj, obligatoryjnych alergenów, nowych produktów) i przepisywania leków. Jednak ostry okres wymaga pobytu w szpitalu, stałego nadzoru lekarskiego, aw przypadku zaangażowania narządów wewnętrznych w procesie patologicznym - stosowania dużej liczby leków przepisywanych przez specjalne schematy i w określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

• debiut, nawrót, remisja;
• postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
• nasilenie objawów klinicznych - łagodne (zadowalające zdrowie, niewielkie wysypki, możliwy ból w stawach), umiarkowane (wielokrotne wysypki, ból stawów lub zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub białek w moczu), ciężkie (zaczerwienienie, elementy martwicy, nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
• charakter choroby - ostra (do 2 miesięcy), przedłużona (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się choroba nerek Schonleina-Genoch).

Schemat leczenia uzależnień od narkotyków obejmuje:

1. Disagreganty - kuranty 2-4 miligramów / kilogram dziennie, trentalne kroplówka dożylna.
2. Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie jest stopniowo znoszona wraz ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
3. Aktywatory fibrynolityczne - kwas nikotynowy.
4. W ciężkich przypadkach zalecana jest terapia plazmaferezy lub glikokortykosteroidów.
5. W wyjątkowych przypadkach stosuje się leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i jej postaci klinicznej. Zazwyczaj trwa 2-3 miesiące z łagodnym, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Schönleina-Genocha, z nawrotami i zapaleniem nerek.

Terapia pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń komplikuje fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny patologiczny proces, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wyłączenie wpływu celowo czynnych efektów antygenowych, zwłaszcza tych, które chronologicznie pokrywały się z klinicznymi objawami choroby.

Dieta

Podczas leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. Dlatego wymagana jest dieta, która wyklucza ekstrakcje, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, przemysłowe puszki, a także produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są przepisywane oprócz wyraźnych zespołów brzusznych lub nerkowych. Tak więc w przypadku ciężkiego zapalenia nerek zaleca się przestrzeganie diety nr 7 bez soli i mięsa.

Z którym lekarzem się skontaktować

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych jest leczone przez reumatologa. Po pokonaniu różnych narządów konieczne są konsultacje z odpowiednimi specjalistami: dermatologiem (skórą), gastroenetrologiem (jelita), neurologiem (mózgiem), nefrologiem (nerką), kardiologiem (serce), pulmonologiem (płuca). Badanie immunologiczne jest wskazane do szybkiego rozpoznania powikłań po leczeniu.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach może dojść do śmierci w ostrej fazie choroby z powodu powikłań przewodu żołądkowo-jelitowego (krwawienie, inwazja, zawał jelit). Śmierć może również wynikać z ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. U około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby, zmiany w osadach moczu utrzymują się przez wiele lat; Ostateczny wynik choroby u tych pacjentów jest nieznany.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest układowym aseptycznym stanem zapalnym naczyń krwionośnych z pierwotną zmianą skóry, stawów, przewodu pokarmowego i kłębuszków nerkowych. Występuje z objawami wysypki krwotocznej lub pokrzywkowej, bóle stawów, zespół bólu brzucha, krwiomocz i niewydolność nerek. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych, danych laboratoryjnych (badanie krwi, mocz, koagulogram), badaniu przewodu pokarmowego i nerek. Podstawą leczenia zapalenia naczyń jest terapia antykoagulantami, angiogregantami. W ciężkich przypadkach stosuje się pozaustrojową hemokorekcję, leczenie glikokortykosteroidami, przeciwzapalne, cytostatyczne.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (HBV, choroba Schönleina-Genocha, plama alergiczna, zatrucie naczyń włosowatych) jest obecnie jedną z najczęstszych chorób krwotocznych. W istocie jest to powierzchowne alergiczne zapalenie naczyń z uszkodzeniem małych tętniczek, żył, a także naczyń włosowatych. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD) choroba nazywa się "plamicą alergiczną". Choroba Schönleina-Henocha występuje głównie w dzieciństwie - od 5 do 14 lat. Średnie rozpowszechnienie wśród dzieci w tym wieku wynosi 23-25 ​​przypadków na 10 tysięcy, a najbardziej podatne na tę chorobę są osoby w wieku 7-12 lat. U dzieci w wieku poniżej 3 lat znane są tylko pojedyncze przypadki plamicy.

Powody

Aspekty etiologiczne nie zostały w pełni zbadane, wiadomo tylko, że w większości przypadków patologia ma charakter zakaźny - alergiczny. Istnieje zależność sezonowa - najwyższą częstość odnotowuje się w sezonie wilgotnym i zimnym. Długoterminowe obserwacje ujawniły wspólne czynniki wyzwalające, które poprzedzają rozwój objawów klinicznych. Należą do nich:

• Choroby zakaźne. W większości przypadków objawy zapalenia naczyń poprzedzone są ostrą infekcją dróg oddechowych (zapalenie tchawicy i oskrzeli, zapalenie migdałków, zapalenie błony śluzowej nosa i gardła). Najczęściej paciorkowce β-hemolityczne, Staphylococcus aureus, E. coli, adenowirus, HSV typu 1 i typu 2 można izolować z przemywania nosowo-gardłowego. Mniejsza część chorych dzieci jest zarażona wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra, chlamydią, Mycobacterium tuberculosis, żółtaczką typu B.
• Terapia farmakologiczna. W reumatologii doniesiono o rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń przy użyciu preparatów farmaceutycznych: antybiotyków (penicyliny, makrolidy), NLPZ, leków antyarytmicznych (chinidyna). Aby sprowokować zjawisko plamicy alergicznej można szczepić profilaktycznie, przeprowadzoną bezpośrednio po poprzednim ARVI.
• Obciążenie alergiczne. W historii pacjentów z HB często pojawiają się oznaki obecności różnych typów alergii (lek, jedzenie, zimno). Pacjenci często cierpią na alergiczne zapalenie skóry, pyłkowicę, alergiczny nieżyt nosa lub objawy wysiękowego zapalenia pochwy.
• Inne przyczyny endogeniczne i zewnętrzne. Hipotermia, nadmierne nasłonecznienie, ukąszenia owadów i urazy mogą być jednymi z czynników, które powodują czynniki. U niektórych pacjentów objawy choroby występują na tle ciąży, cukrzycy, nowotworów złośliwych, marskości wątroby.

W wielu przypadkach nie można ustalić przyczynowego czynnika powodującego początek zapalenia naczyń. Wielu autorów sugeruje, że wpływ czynników prowokujących prowadzi do rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń tylko w tych przypadkach, gdy jest wykonywany na tle genetycznych predyspozycji organizmu do hiperge- rycznych reakcji immunologicznych.

Patogeneza

Podstawą rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych i zwiększona aktywność białek układu dopełniacza. Krążąc we krwi, osadzają się na wewnętrznej powierzchni ściany małych naczyń (żył, tętniczek, naczyń włosowatych), powodując jej uszkodzenie wraz z wystąpieniem aseptycznego procesu zapalnego. Zapalenie ściany naczyniowej prowadzi z kolei do zwiększenia przepuszczalności, odkładania się fibryny i mas zakrzepowych w świetle naczynia, co powoduje główne kliniczne objawy choroby - zespół krwotoczno-krwotoczny skóry i mikroturbację łożyska naczyniowego z uszkodzeniem przewodu żołądkowo-jelitowego, nerek, stawów.

Klasyfikacja

W przebiegu klinicznym zatrucia włośniczkowego rozróżnia się fazę ostrą (okres początkowy lub zaostrzenie) i fazę osiadania (polepszenie). Zgodnie z panującymi objawami choroba jest klasyfikowana do następujących postaci klinicznych: prosta, reumatoidalna (stawowa), brzuszna i piorunująca. Zgodnie z naturą przepływu rozróżnia się ostre (do 2 miesięcy), przedłużone (do pół roku) i przewlekłe HS. Nasilenie objawów klinicznych wydziela zapalenie naczyń:

• Lekki stopień Występuje zadowalający stan pacjentów i niewielka natura wysypki, bóle stawów.
• Średni stopień. Stan pacjenta jest umiarkowany, wysyp jest obfity, bóle stawów towarzyszą zmiany w stawach typu zapalenia stawów, występują nawracające bóle brzucha i mikrohematuria.
• Ciężkie. Istnieje poważny stan pacjenta, drenaż obfitej wysypki z obszarami nekrotycznymi, obrzęk naczynioruchowy, zespół nerczycowy, występuje krwiomocz i krwawienie z przewodu pokarmowego, możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności nerek.

Objawy

W klinice ostrej plamicy alergicznej, typowo ostry początek z gorączką do gorączki lub gorączki. Jednak nie może wystąpić wzrost temperatury. Zespół skórny występuje we wczesnym początku choroby i jest obserwowany u wszystkich pacjentów. Charakteryzuje się rozproszonymi plamistymi grudkowatymi elementami krwotocznymi o różnych rozmiarach (zazwyczaj małych), które nie znikają po naciśnięciu. W niektórych przypadkach obserwuje się pokrzywkę. Wysypki są zwykle zlokalizowane symetrycznie na skórze nóg, ud i pośladków, w okolicy dużych stawów, rzadziej na skórze rąk i ciała. Obfitość wysypek często koreluje z ciężkością zapalenia naczyń. W najcięższym przebiegu rozwija się martwica w środku niektórych elementów wysypki i tworzy wrzody. Rozdzielczość wysypki kończy się długotrwałą przebarwieniami. W przewlekłym HBW z częstymi nawrotami na skórze po zniknięciu wysypki występuje łuszczenie się.

Zespół stawowy rozwija się u 70% pacjentów. Uszkodzenie stawów może być krótkotrwałe w postaci lekkiej bóle stawów lub utrzymywać się przez kilka dni z silnym bólem, któremu towarzyszą inne objawy zapalenia stawów (zaczerwienienie, obrzęk) i prowadzące do ograniczenia ruchomości stawu. Typowa jest zmienna natura zmiany z udziałem głównie dużych stawów, często kolan i kostek. Zespół stawowy może pojawić się w początkowym okresie zapalenia naczyń lub wystąpić później. Często ma charakter przejściowy i nigdy nie prowadzi do trwałego odkształcenia stawów. Zespół brzucha może poprzedzać lub towarzyszyć objawom skórno-stawowym. Przejawia się to bólami brzucha o różnym nasileniu - od umiarkowanego do napadowego według rodzaju kolki jelitowej. Pacjenci często nie mogą określić dokładnej lokalizacji bólu, skarżą się na nieprawidłowy stolec, nudności i wymioty. Ból brzucha może pojawić się kilka razy w ciągu dnia i mijać samoistnie lub w ciągu pierwszych kilku dni leczenia.

Zespół nerek występuje u 25-30% pacjentów i przejawia oznaki przewlekłego lub ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych z różnym stopniem krwiomoczu. U wielu pacjentów rozwija się zespół objawów nerczycowych. Uszkodzenie innych narządów w krwotocznym zapaleniu naczyń jest dość rzadkie. Może to być krwotoczne zapalenie płuc w postaci kaszlu z plamami krwi w plwocinie i zadyszką, krwotokami wsierdzia, krwotocznym zapaleniem osierdzia, zapaleniem mięśnia sercowego. Uszkodzenie naczyń mózgowych objawia się zawrotami głowy, drażliwością, bólem głowy, epiphiscuses i może powodować rozwój krwotocznego zapalenia opon mózgowych.

Komplikacje

Uszkodzenie nerek jest najbardziej uporczywym zespołem krwotocznego zapalenia naczyń, może być powikłane złośliwym kłębuszkowym zapaleniem nerek i przewlekłą niewydolnością nerek. W ciężkich przypadkach plamicy alergicznej dochodzi do krwawienia z przewodu pokarmowego, któremu towarzyszą krwawe wymioty i obecność krwi w kale, krwotoki płucne, krwotoki w substancji mózgu (udar krwotoczny). Masywna utrata krwi może prowadzić do zapaści i anemii. Komplikacje w zespole jamy brzusznej są mniej powszechne i są reprezentowane przez wniknięcie jelit, zapalenie otrzewnej, zakrzepicę krezki i martwicę części jelita cienkiego. Najwyższą częstotliwość śmiertelnych wyników odnotowuje się przy pomocy błyskawicznej postaci HB.

Diagnostyka

Przeprowadzając diagnostykę, reumatolog bierze pod uwagę wiek pacjenta, bada etiofaktory, porównuje dane kliniczne i laboratoryjne, wyklucza inne choroby. Wraz z rozwojem zespołu nerkowego pacjent potrzebuje konsultacji nefrologicznej, w obecności bólów brzucha, konsultacji z gastroenterologiem i chirurgiem. Panel diagnostyczny zawiera:

• Testy hematologiczne. Ogólnie rzecz biorąc, badania krwi są zwykle oznaczone przez niespecyficzne objawy umiarkowanego stanu zapalnego (leukocytoza i niewielki wzrost ESR), zwiększenie liczby płytek krwi i eozynofilów. Analiza biochemiczna krwi wykazuje wzrost immunoglobuliny A i CRP. Wyniki koagulacji mają wielkie znaczenie diagnostyczne. Brak danych dotyczących naruszenia krzepnięcia w obecności objawów klinicznych zespołu krwotocznego jest dowodem na korzyść HS.
• Mocz i kał. W analizie krwi wykryto krwiomocz, białkomocz, cylindrurię. Pacjentów z zespołem nerkowym pokazano monitorowanie zmian w analizie moczu, prowadzenie biochemii moczu, próbki Zimnitsky, Nechiporenko. Aby zdiagnozować ukryte krwawienie z przewodu pokarmowego, należy wykonać analizę krwi utajonej w kale.
• Diagnostyka instrumentalna. W celu oceny stanu narządów docelowych wykonuje się USG nerek, USG naczyń nerkowych. Aby wykluczyć organiczne przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego i oskrzeli, wskazane jest przeprowadzenie ultrasonografii jamy brzusznej, gastroskopii, bronchoskopii.
• Biopsja z histologią. W ciężkich przypadkach diagnostycznych wskazana jest biopsja skóry lub nerek. Badanie histologiczne biopsji ujawnia charakterystyczne zmiany: odkładanie immunoglobuliny A i CEC na śródbłonku oraz grubość ściany naczynia żylnego, tętniczek i naczyń włosowatych; powstawanie mikroukładów; uwalnianie elementów krwi poza naczynie.

Brzuszną formę krwotocznego zapalenia naczyń należy odróżnić od innych przyczyn powodujących pojawienie się objawów "ostrego terapeuty"., grypa), białaczka, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych, układowe zapalenie naczyń.

Leczenie

W ostrej fazie krwotocznego zapalenia naczyń pacjenci muszą przestrzegać leżenia w łóżku i hipoalergicznej diety, ograniczać spożycie płynów i soli oraz eliminować antybiotyki i inne leki, które mogą zwiększać uczulenie organizmu. Główne kierunki terapii zależą od objawów klinicznych, dlatego wskazane jest rozważenie ich syndromicznie:

• Dla każdego syndromu. Podstawą podstawowej terapii wszystkich postaci wirusowego zapalenia wątroby typu B jest mianowanie dezagregantów (dipirydamolu, pentoksyfiliny) i aktywatorów fibrynolizy (kwas nikotynowy). Preparaty tych grup zapobiegają agregacji płytek krwi, poprawiają mikrokrążenie i perfuzję śródmiąższową. Często heparyna i inne antykoagulanty są włączone do podstawowego schematu.
• Z zespołem skóry. Terapia polega na stosowaniu sulfasalazyny, kolchicyny. Stosowanie prednizon jest nadal kontrowersyjną kwestią wśród lekarzy. Być może jego nominacja w ciężkich przypadkach HS. W przypadku braku efektu leczenia kortykosteroidami, preparaty wyjściowe są cytostatykami.
• Kiedy zespół stawowy. Wyraźna artralgia jest zatrzymana przez terapię przeciwzapalną (indometacyna, ibuprofen). Dodatkowo można podawać pochodne aminochinoliny (chlorochinę).
• W zespole nerkowym. Zalecane są duże dawki glukokortykoidów, leki cytostatyczne. Możliwe jest zastosowanie inhibitora ACE, antagonisty receptora angiotensyny II, podawanie normalnej ludzkiej immunoglobuliny, prowadzenie elektroforezy z kwasem nikotynowym i heparyną do obszaru nerki. W końcowym stadium CRF wymagana jest hemodializa lub przeszczep nerki.
• Z zespołem brzucha. Zespół intensywnego bólu służy jako wskazanie do dożylnego podawania prednizonu, reopolyglucyny, krystaloidów. Wraz z rozwojem powikłań chirurgicznych (perforacja, inwazja jelita) stosuje się taktyki chirurgiczne.

Ciężka choroba wskazuje na pozaustrojową hemoc reukcję (hemosorbcja, immunosorbcja, plazmafereza). Wielu autorów zauważyło nieefektywność leków przeciwhistaminowych w leczeniu HBV. Jednak ich stosowanie może być uzasadnione u pacjentów z historią alergiczną. Gdy choroba wiąże się z alergiami pokarmowymi i zespołem jamy brzusznej, dodatkowo przepisuje się enterosorbenty.

Prognoza i profil

Łagodne formy krwotocznego zapalenia naczyń mają skłonność do spontanicznego gojenia się po pierwszym ataku choroby - ich rokowanie jest korzystne. W piorunującej postaci śmierć pacjentów może nastąpić w ciągu pierwszych kilku dni od wystąpienia choroby. Najczęściej wiąże się z uszkodzeniem naczyniowego OUN i występowaniem krwotoku śródmózgowego. Inną przyczyną śmierci może być ciężki zespół nerkowy, prowadzący do rozwoju mocznicy. Aby zapobiegać alergicznemu zapaleniu naczyń zaleca się sanityzację przewlekłych zakaźnych ognisk narządów ENT, odrobaczanie za pomocą robaków pasożytniczych, unikanie kontaktu ze znanymi alergenami i niekontrolowanym przyjmowaniem leków.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą z pierwotną zmianą naczyń włosowatych skóry, stawów, przewodu żołądkowo-jelitowego i nerek.

Krwotoczne zapalenie naczyń może się rozpocząć w każdym wieku. Jednak do 3 lat dzieci rzadko chorują. Maksymalna liczba przypadków krwotocznego zapalenia naczyń występuje w wieku 4-12 lat.

Początek choroby jest możliwy 1-4 tygodnie po bolącym gardle, ostrych infekcjach wirusowych układu oddechowego, szkarlatynie lub innych chorobach zakaźnych. Szczepionki, nietolerancja leku, alergie pokarmowe, urazy, schłodzenie poprzedzają rozwój choroby u wielu pacjentów.

Podstawą krwotocznego zapalenia naczyń jest zwiększona produkcja kompleksów immunologicznych, aktywacja układu dopełniacza, zwiększona przepuszczalność naczyń, uszkodzenie ściany naczyń włosowatych.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

U większości dzieci krwotoczne zapalenie naczyń zaczyna się od typowych wysypek skórnych - są to małe, symetrycznie zlokalizowane elementy siniaków, które nie znikają po naciśnięciu. Wysypka jest zlokalizowana na prostownikowych powierzchniach kończyn, wokół stawów, na pośladkach. Wysypki na skórze twarzy, tułowia, dłoni i stóp występują rzadziej. Intensywność wysypki waha się od jednego do wielu elementów z tendencją do łączenia. Przy zaniku wysypki pojawia się pigmentacja, w miejscu, w którym pojawia się częste nawroty.

Uszkodzenie stawów jest drugim charakterystycznym objawem krwotocznego zapalenia naczyń, które obserwuje się u 2/3 pacjentów. Zwykle pojawia się jednocześnie z wysypką w pierwszym tygodniu choroby lub w późniejszym terminie. Charakter uszkodzenia stawów jest różny, od krótkotrwałego bólu stawów do stanu zapalnego. Wpływa głównie na duże stawy, szczególnie na kolana i kostki. Obrzęk okołostawowy rozwija się wraz ze zmianą kształtu stawów i tkliwości; bóle trwają od kilku godzin do kilku dni. Nie dochodzi do trwałego odkształcenia stawów z naruszeniem ich funkcji.

Ból brzucha jest trzecim najczęściej występującym objawem krwotocznego zapalenia naczyń. Może pojawić się jednocześnie z uszkodzeniem skóry i stawów i może poprzedzać zmiany skórne i stawowe. Niektórzy pacjenci skarżą się na umiarkowany ból brzucha, któremu nie towarzyszą zaburzenia trawienia, nie powodują dużego cierpienia i ustępują same lub w ciągu pierwszych 2-3 dni od rozpoczęcia leczenia. Inne bóle w jamie brzusznej są napadowe, pojawiają się nagle jako kolka jelitowa, nie mają wyraźnej lokalizacji. Bolesne ataki można powtarzać wiele razy w ciągu dnia i trwać do kilku dni. Pacjenci skarżą się na nudności, wymioty, niestabilny stolec, czasami gorączkę. W rzadkich przypadkach, na tle określonego obrazu klinicznego, odnotowano epizody krwawienia z jelit i żołądka.

Zdjęcie: skóra z krwotocznym zapaleniem naczyń

Uszkodzenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń jest mniej powszechne niż inne przejawy choroby. Uszkodzenie nerek może być inne - od tych, które szybko znikają podczas terapii, do wyraźnego obrazu kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek Shenlein-Genochh).

Znacznie rzadziej z krwotocznym zapaleniem naczyń stwierdza się uszkodzenie innych narządów. Zespół płucny może występować w postaci kaszlu z niewielką ilością plwociny i pasmami krwi, czasami dusznością. Opisano krwotoczne zapalenie osierdzia, krwotoki w śródmieściu. Z reguły zmiany te są odwracalne.

Częściej u dzieci na tle umiarkowanej i ciężkiej choroby szok skurczowy pojawia się w sercu o charakterze funkcjonalnym. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego spowodowane jest zapaleniem naczyń mózgowych i opon mózgowych i zwykle pojawia się na wysokości zmian skórnych. Pacjenci skarżą się na bóle głowy, zawroty głowy, drażliwość. W niektórych przypadkach chłopcy z krwotocznym zapaleniem naczyń mają zmiany jądra (często obustronne) - obrzęk i tkliwość.

Diagnostyka

Zmiany parametrów laboratoryjnych nie są charakterystyczne dla krwotocznego zapalenia naczyń. ESR i leukocyty mogą się nasilać, dysproteinemia ze wzrostem poziomu alfa-2-globuliny, wzrost nieswoistych wskaźników charakteryzujących stan zapalny - DFA, białko seromukozowe, C-reaktywne, miana O antystreptolizyny O i antyhialuronidaza.

Zmiany immunologiczne w postaci podwyższonych poziomów immunoglobuliny A, zwiększone krążące kompleksy immunologiczne i krioglobuliny, obniżone poziomy immunoglobuliny G, aktywność dopełniacza.

Laboratoryjne objawy hiperkoagulacji (zwiększony fibrynogen, rozpuszczalne kompleksy monomeru fibryny, indukowana agregacja płytek, zahamowanie fibrynolizy) są najbardziej widoczne w ciężkiej chorobie.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby -

• debiut, nawrót, remisja;
• postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
• ciężkość objawów klinicznych - światła (zadowalający stan zdrowia, wysypki neobilnye może być bóle stawów), średni (kilka wysypki, bóle stawów i zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub belkav moczu), ciężki (wysypka spustowy elementy martwicy nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
• charakter choroby - ostra (do 2 miesięcy), przedłużona (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się choroba nerek Schonleina-Genoch).

Leki przeciwpłytkowe stosuje się we wszystkich postaciach choroby. Curantil (dipirydamol, persantin) 5-8 mg / kg dziennie w 4 dawkach podzielonych; trental (pentoksyfilina, agapuryna) 5-10 mg / kg na dobę w 3 dawkach podzielonych. W ciężkich przypadkach dwa leki są przepisywane w tym samym czasie, aby wzmocnić efekt przeciwagregacyjny.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - łagodne; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku ciężkiego, powtarzającego się kursu i jadeitu Schönlein - Genoh; w przypadku przebiegu przewlekłego są leczeni powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dawka antykoagulant wybrany indywidualnie, skupiając się na dodatnia dynamika objawów klinicznych (stabilizacja wysypkę skórną, zanik bólu w jamie brzusznej, stopień redukcji moczu rozdzielania krwi), jak i badaniach laboratoryjnych (koagulacji krwi przedłużenie czasu lub aktywowane w czasie uwapnienia 3,2-krotnie w porównaniu z oryginałem tłumaczenie pozytywnych testów parakoagulacji w negatywie).

W przypadku braku odpowiedniego efektu klinicznego i laboratoryjnego dawkę zwiększa się o 50-100 U / kg / dobę. Podskórne podawanie heparyny do błonnika brzucha 3-4 razy dziennie (Fraxiparine - 2 razy) lub dożylnych zastrzyków.

W przypadku umiarkowanego krwotocznego zapalenia naczyń przebieg leczenia trwa zwykle do 25-30 dni; z ciężkim do ciągłego złagodzenia objawów klinicznych potrzeba 45-60 dni leczenia heparyną; z opracowanym jadeitem Schönlein - Genoh jest wydłużany. Zniesienie leków odbywało się stopniowo przy 100 IU / kg / dzień co 1-3 dni.

Aktywatory fibrynolityczne - kwas nikotynowy i jego pochodne (nikotynian ksantynolu, teonicol, komplamin) - dawka dobierana jest z uwzględnieniem indywidualnej wrażliwości, zwykle wynosi 0,3-0,6 g na dzień.

Glukokortykosteroidy są skuteczne w ciężkich chorobach. Leczenie glikokortykosteroidami należy prowadzić na tle leczenia przeciwzakrzepowego i przeciwpłytkowego. Z umiarkowanym i lekkim podczas ich użytkowania nie jest uzasadnione. W postaci prostej i mieszanej bez uszkodzenia nerek dawka prednizolonu wynosi 0,7-1,5 mg / kg na dobę i jest stosowana w krótkim okresie 7-20 dni. Wraz z rozwojem zapalenia nerek Schonlein-Henoch, 2 mg / kg na dobę jest przepisywany przez 1-2 miesiące, a następnie spadek o 2,5-5,0 mg 1 raz na 5-7 dni, aż do całkowitego zaprzestania.

Cytostatyki są odpowiednie w przypadku ciężkich postaci uszkodzenia nerek w przypadku braku pozytywnej dynamiki leczenia glikokortykosteroidami, a także w przypadku ciężkiego zespołu skórnego z obszarami martwicy skóry na tle wysokiej aktywności immunologicznej. Do odbioru należy stosować azatioprynę 2 mg / kg / dobę, cyklofosfamid 2 mg / kg / dobę przez okres do 4-6 miesięcy. Leczenie odbywa się pod kontrolą krwi obwodowej: wraz ze spadkiem liczby leukocytów, cytostatyki likwidują.

Terapia transfuzyjna: jest przeprowadzana u dzieci z ciężkim krwotocznym zapaleniem naczyń przez 5-15 dni w ostrym okresie choroby, kiedy objawy kliniczne są najbardziej wyraźne. Struktura terapii transfuzyjnej obejmuje: roztwory zastępcze o niskiej masie cząsteczkowej (reopolyglukina, reogluuman, reomakrodeks) w dawce 10-20 ml / kg / dzień; mieszanina glukozowo-nokakoiny (5% roztwór glukozy i 0,25% roztwór noworoduny w stosunku 2: 1 lub 3: 1) w ilości 10 ml na 1 kg masy ciała, ale nie więcej niż 100 ml; leki przeciwskurczowe - aminofilina (5 mg / kg / dzień), brak spa (2 ml 2% roztworu) w 150-250 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu; inhibitory enzymów proteolitycznych (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dzień, trasiol 50 000 - 100 000 U / dzień). Wprowadzanie leków odbywa się w kroplach z szybkością 10-15 kropli na minutę.

Plazmafereza ma na celu usunięcie toksyn, bakterii, substancji zapalnych, przeciwciał, kompleksów immunologicznych, krioglobulin z krążenia i jest wskazana w przypadku ciężkiego krwotocznego zapalenia naczyń, ciągłego lub falistego nawrotu objawów. Plazmafereza pomaga normalizować właściwości krwi, łagodzi skurcz naczyń krwionośnych, poprawia mikrokrążenie, zwiększa funkcjonalną aktywność immunokompetentnych komórek, zwiększa wrażliwość pacjentów na leki.

Objętość wydzielanego osocza wynosi 10-30 ml na 1 kg masy ciała dziecka (w trakcie leczenia składającego się z 3-8 sesji plazmaferezy, należy usunąć z 2 do 5 objętości krążącego osocza). Pierwsze 3-4 sesje są przeprowadzane codziennie, a kolejne - 1 raz w ciągu 3 dni. Szybkość wytłaczania wynosi 50 ml na minutę. Aby zapobiec zakrzepicy, heparynę stosuje się w dawce 100-300 j./kg. Jako roztwory zastępcze stosuje się niskocząsteczkowe dekstrany, albuminy, roztwory glukozy, sól fizjologiczną.

Leki przeciwhistaminowe są skuteczne u dzieci, u których w przeszłości występowały alergie pokarmowe, narkotykowe lub w gospodarstwach domowych, objawy wysiękowo-katarowego skaza, choroby alergiczne (pyłkowica, obrzęk naczynioruchowy, ostre obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa). Stosuj tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i inne leki w dawkach przez 7-10 dni.

Enterosorbenty są niezbędne u pacjentów z zaostrzonym wywiadem alergicznym, w obecności bólu brzucha, w przypadkach, gdy czynniki spożywcze były czynnikiem prowokującym chorobę. Enterosorbenty wiążą toksyny i substancje biologicznie aktywne w świetle jelita, zapobiegając w ten sposób ich przenikaniu do krążenia ogólnoustrojowego. W tym celu zaleca się polifosforan, smektę, enterosorb, węgiel aktywny 3-4 razy dziennie przez 5-10 dni.

Stabilizatory błony przepisują powtarzające się cykle z uszkodzeniem nerek lub nawrotowym zespołem skóry. Preparaty z tej grupy pomagają zmniejszyć przepuszczalność ściany naczyniowej, poprawić procesy troficzne i mieć efekt immunomodulacyjny. Najczęściej stosowane są retinol, tokoferol (witamina E), rutyna, dimefosfon przez 1 miesiąc.

Komplikacje i prognozy

Wynik krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci jest ogólnie korzystny. Odzyskiwanie z debiutu obserwuje się u ponad połowy pacjentów. Być może długotrwały nawracający przebieg choroby, z częstością nawrotów od pojedynczego przez kilka lat do miesięcznych. Jednak z czasem choroba staje się monosyndromiczna: rozwija się tylko wysypka skórna (rzadziej z zespołem stawowym) lub przewlekłe uszkodzenie nerek. W tym samym czasie funkcja nerek pozostaje nienaruszona przez długi czas. Wynik w przewlekłej niewydolności nerek występuje niezwykle rzadko, w postaci mieszanej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek lub szybko postępującej postaci.