Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą z pierwotną zmianą naczyń włosowatych skóry, stawów, przewodu żołądkowo-jelitowego i nerek.

Krwotoczne zapalenie naczyń może się rozpocząć w każdym wieku. Jednak do 3 lat dzieci rzadko chorują. Maksymalna liczba przypadków krwotocznego zapalenia naczyń występuje w wieku 4-12 lat.

Początek choroby jest możliwy 1-4 tygodnie po bolącym gardle, ostrych infekcjach wirusowych układu oddechowego, szkarlatynie lub innych chorobach zakaźnych. Szczepionki, nietolerancja leku, alergie pokarmowe, urazy, schłodzenie poprzedzają rozwój choroby u wielu pacjentów.

Podstawą krwotocznego zapalenia naczyń jest zwiększona produkcja kompleksów immunologicznych, aktywacja układu dopełniacza, zwiększona przepuszczalność naczyń, uszkodzenie ściany naczyń włosowatych.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

U większości dzieci krwotoczne zapalenie naczyń zaczyna się od typowych wysypek skórnych - są to małe, symetrycznie zlokalizowane elementy siniaków, które nie znikają po naciśnięciu. Wysypka jest zlokalizowana na prostownikowych powierzchniach kończyn, wokół stawów, na pośladkach. Wysypki na skórze twarzy, tułowia, dłoni i stóp występują rzadziej. Intensywność wysypki waha się od jednego do wielu elementów z tendencją do łączenia. Przy zaniku wysypki pojawia się pigmentacja, w miejscu, w którym pojawia się częste nawroty.

Uszkodzenie stawów jest drugim charakterystycznym objawem krwotocznego zapalenia naczyń, które obserwuje się u 2/3 pacjentów. Zwykle pojawia się jednocześnie z wysypką w pierwszym tygodniu choroby lub w późniejszym terminie. Charakter uszkodzenia stawów jest różny, od krótkotrwałego bólu stawów do stanu zapalnego. Wpływa głównie na duże stawy, szczególnie na kolana i kostki. Obrzęk okołostawowy rozwija się wraz ze zmianą kształtu stawów i tkliwości; bóle trwają od kilku godzin do kilku dni. Nie dochodzi do trwałego odkształcenia stawów z naruszeniem ich funkcji.

Ból brzucha jest trzecim najczęściej występującym objawem krwotocznego zapalenia naczyń. Może pojawić się jednocześnie z uszkodzeniem skóry i stawów i może poprzedzać zmiany skórne i stawowe. Niektórzy pacjenci skarżą się na umiarkowany ból brzucha, któremu nie towarzyszą zaburzenia trawienia, nie powodują dużego cierpienia i ustępują same lub w ciągu pierwszych 2-3 dni od rozpoczęcia leczenia. Inne bóle w jamie brzusznej są napadowe, pojawiają się nagle jako kolka jelitowa, nie mają wyraźnej lokalizacji. Bolesne ataki można powtarzać wiele razy w ciągu dnia i trwać do kilku dni. Pacjenci skarżą się na nudności, wymioty, niestabilny stolec, czasami gorączkę. W rzadkich przypadkach, na tle określonego obrazu klinicznego, odnotowano epizody krwawienia z jelit i żołądka.

Zdjęcie: skóra z krwotocznym zapaleniem naczyń

Uszkodzenie nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń jest mniej powszechne niż inne przejawy choroby. Uszkodzenie nerek może być inne - od tych, które szybko znikają podczas terapii, do wyraźnego obrazu kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek Shenlein-Genochh).

Znacznie rzadziej z krwotocznym zapaleniem naczyń stwierdza się uszkodzenie innych narządów. Zespół płucny może występować w postaci kaszlu z niewielką ilością plwociny i pasmami krwi, czasami dusznością. Opisano krwotoczne zapalenie osierdzia, krwotoki w śródmieściu. Z reguły zmiany te są odwracalne.

Częściej u dzieci na tle umiarkowanej i ciężkiej choroby szok skurczowy pojawia się w sercu o charakterze funkcjonalnym. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego spowodowane jest zapaleniem naczyń mózgowych i opon mózgowych i zwykle pojawia się na wysokości zmian skórnych. Pacjenci skarżą się na bóle głowy, zawroty głowy, drażliwość. W niektórych przypadkach chłopcy z krwotocznym zapaleniem naczyń mają zmiany jądra (często obustronne) - obrzęk i tkliwość.

Diagnostyka

Zmiany parametrów laboratoryjnych nie są charakterystyczne dla krwotocznego zapalenia naczyń. ESR i leukocyty mogą się nasilać, dysproteinemia ze wzrostem poziomu alfa-2-globuliny, wzrost nieswoistych wskaźników charakteryzujących stan zapalny - DFA, białko seromukozowe, C-reaktywne, miana O antystreptolizyny O i antyhialuronidaza.

Zmiany immunologiczne w postaci podwyższonych poziomów immunoglobuliny A, zwiększone krążące kompleksy immunologiczne i krioglobuliny, obniżone poziomy immunoglobuliny G, aktywność dopełniacza.

Laboratoryjne objawy hiperkoagulacji (zwiększony fibrynogen, rozpuszczalne kompleksy monomeru fibryny, indukowana agregacja płytek, zahamowanie fibrynolizy) są najbardziej widoczne w ciężkiej chorobie.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby -

• debiut, nawrót, remisja;
• postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
• ciężkość objawów klinicznych - światła (zadowalający stan zdrowia, wysypki neobilnye może być bóle stawów), średni (kilka wysypki, bóle stawów i zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub belkav moczu), ciężki (wysypka spustowy elementy martwicy nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
• charakter choroby - ostra (do 2 miesięcy), przedłużona (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się choroba nerek Schonleina-Genoch).

Leki przeciwpłytkowe stosuje się we wszystkich postaciach choroby. Curantil (dipirydamol, persantin) 5-8 mg / kg dziennie w 4 dawkach podzielonych; trental (pentoksyfilina, agapuryna) 5-10 mg / kg na dobę w 3 dawkach podzielonych. W ciężkich przypadkach dwa leki są przepisywane w tym samym czasie, aby wzmocnić efekt przeciwagregacyjny.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - łagodne; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku ciężkiego, powtarzającego się kursu i jadeitu Schönlein - Genoh; w przypadku przebiegu przewlekłego są leczeni powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dawka antykoagulant wybrany indywidualnie, skupiając się na dodatnia dynamika objawów klinicznych (stabilizacja wysypkę skórną, zanik bólu w jamie brzusznej, stopień redukcji moczu rozdzielania krwi), jak i badaniach laboratoryjnych (koagulacji krwi przedłużenie czasu lub aktywowane w czasie uwapnienia 3,2-krotnie w porównaniu z oryginałem tłumaczenie pozytywnych testów parakoagulacji w negatywie).

W przypadku braku odpowiedniego efektu klinicznego i laboratoryjnego dawkę zwiększa się o 50-100 U / kg / dobę. Podskórne podawanie heparyny do błonnika brzucha 3-4 razy dziennie (Fraxiparine - 2 razy) lub dożylnych zastrzyków.

W przypadku umiarkowanego krwotocznego zapalenia naczyń przebieg leczenia trwa zwykle do 25-30 dni; z ciężkim do ciągłego złagodzenia objawów klinicznych potrzeba 45-60 dni leczenia heparyną; z opracowanym jadeitem Schönlein - Genoh jest wydłużany. Zniesienie leków odbywało się stopniowo przy 100 IU / kg / dzień co 1-3 dni.

Aktywatory fibrynolityczne - kwas nikotynowy i jego pochodne (nikotynian ksantynolu, teonicol, komplamin) - dawka dobierana jest z uwzględnieniem indywidualnej wrażliwości, zwykle wynosi 0,3-0,6 g na dzień.

Glukokortykosteroidy są skuteczne w ciężkich chorobach. Leczenie glikokortykosteroidami należy prowadzić na tle leczenia przeciwzakrzepowego i przeciwpłytkowego. Z umiarkowanym i lekkim podczas ich użytkowania nie jest uzasadnione. W postaci prostej i mieszanej bez uszkodzenia nerek dawka prednizolonu wynosi 0,7-1,5 mg / kg na dobę i jest stosowana w krótkim okresie 7-20 dni. Wraz z rozwojem zapalenia nerek Schonlein-Henoch, 2 mg / kg na dobę jest przepisywany przez 1-2 miesiące, a następnie spadek o 2,5-5,0 mg 1 raz na 5-7 dni, aż do całkowitego zaprzestania.

Cytostatyki są odpowiednie w przypadku ciężkich postaci uszkodzenia nerek w przypadku braku pozytywnej dynamiki leczenia glikokortykosteroidami, a także w przypadku ciężkiego zespołu skórnego z obszarami martwicy skóry na tle wysokiej aktywności immunologicznej. Do odbioru należy stosować azatioprynę 2 mg / kg / dobę, cyklofosfamid 2 mg / kg / dobę przez okres do 4-6 miesięcy. Leczenie odbywa się pod kontrolą krwi obwodowej: wraz ze spadkiem liczby leukocytów, cytostatyki likwidują.

Terapia transfuzyjna: jest przeprowadzana u dzieci z ciężkim krwotocznym zapaleniem naczyń przez 5-15 dni w ostrym okresie choroby, kiedy objawy kliniczne są najbardziej wyraźne. Struktura terapii transfuzyjnej obejmuje: roztwory zastępcze o niskiej masie cząsteczkowej (reopolyglukina, reogluuman, reomakrodeks) w dawce 10-20 ml / kg / dzień; mieszanina glukozowo-nokakoiny (5% roztwór glukozy i 0,25% roztwór noworoduny w stosunku 2: 1 lub 3: 1) w ilości 10 ml na 1 kg masy ciała, ale nie więcej niż 100 ml; leki przeciwskurczowe - aminofilina (5 mg / kg / dzień), brak spa (2 ml 2% roztworu) w 150-250 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu; inhibitory enzymów proteolitycznych (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dzień, trasiol 50 000 - 100 000 U / dzień). Wprowadzanie leków odbywa się w kroplach z szybkością 10-15 kropli na minutę.

Plazmafereza ma na celu usunięcie toksyn, bakterii, substancji zapalnych, przeciwciał, kompleksów immunologicznych, krioglobulin z krążenia i jest wskazana w przypadku ciężkiego krwotocznego zapalenia naczyń, ciągłego lub falistego nawrotu objawów. Plazmafereza pomaga normalizować właściwości krwi, łagodzi skurcz naczyń krwionośnych, poprawia mikrokrążenie, zwiększa funkcjonalną aktywność immunokompetentnych komórek, zwiększa wrażliwość pacjentów na leki.

Objętość wydzielanego osocza wynosi 10-30 ml na 1 kg masy ciała dziecka (w trakcie leczenia składającego się z 3-8 sesji plazmaferezy, należy usunąć z 2 do 5 objętości krążącego osocza). Pierwsze 3-4 sesje są przeprowadzane codziennie, a kolejne - 1 raz w ciągu 3 dni. Szybkość wytłaczania wynosi 50 ml na minutę. Aby zapobiec zakrzepicy, heparynę stosuje się w dawce 100-300 j./kg. Jako roztwory zastępcze stosuje się niskocząsteczkowe dekstrany, albuminy, roztwory glukozy, sól fizjologiczną.

Leki przeciwhistaminowe są skuteczne u dzieci, u których w przeszłości występowały alergie pokarmowe, narkotykowe lub w gospodarstwach domowych, objawy wysiękowo-katarowego skaza, choroby alergiczne (pyłkowica, obrzęk naczynioruchowy, ostre obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa). Stosuj tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i inne leki w dawkach przez 7-10 dni.

Enterosorbenty są niezbędne u pacjentów z zaostrzonym wywiadem alergicznym, w obecności bólu brzucha, w przypadkach, gdy czynniki spożywcze były czynnikiem prowokującym chorobę. Enterosorbenty wiążą toksyny i substancje biologicznie aktywne w świetle jelita, zapobiegając w ten sposób ich przenikaniu do krążenia ogólnoustrojowego. W tym celu zaleca się polifosforan, smektę, enterosorb, węgiel aktywny 3-4 razy dziennie przez 5-10 dni.

Stabilizatory błony przepisują powtarzające się cykle z uszkodzeniem nerek lub nawrotowym zespołem skóry. Preparaty z tej grupy pomagają zmniejszyć przepuszczalność ściany naczyniowej, poprawić procesy troficzne i mieć efekt immunomodulacyjny. Najczęściej stosowane są retinol, tokoferol (witamina E), rutyna, dimefosfon przez 1 miesiąc.

Komplikacje i prognozy

Wynik krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci jest ogólnie korzystny. Odzyskiwanie z debiutu obserwuje się u ponad połowy pacjentów. Być może długotrwały nawracający przebieg choroby, z częstością nawrotów od pojedynczego przez kilka lat do miesięcznych. Jednak z czasem choroba staje się monosyndromiczna: rozwija się tylko wysypka skórna (rzadziej z zespołem stawowym) lub przewlekłe uszkodzenie nerek. W tym samym czasie funkcja nerek pozostaje nienaruszona przez długi czas. Wynik w przewlekłej niewydolności nerek występuje niezwykle rzadko, w postaci mieszanej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek lub szybko postępującej postaci.

Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Krwotoczne zapalenie naczyń uważa się za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń małych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych.

Ta patologia może rozwinąć się w 2-3 tygodnie po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlacie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Dzieci od 4 do 12 lat są szczególnie podatne na tę chorobę. Chłopcy chorują 2 razy częściej niż dziewczęta.

Powody

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń? Co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również określane jako choroba Schönleina-Genocha lub zatrucie naczyń włosowatych. Choroba to aseptyczne (bez infekcji) zapalenie naczyń włosowatych wywołane szkodliwym działaniem kompleksów immunologicznych. Manifestowane zapalenie naczyń włosowatych z krwotokami (krwotokami), naruszenie wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi i zaburzenia krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci podzielono na kilka typów:

• powikłania po chorobie zakaźnej (zapalenie migdałków, grypa i ARVI, szkarlatyna i ospa wietrzna) wywołane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
• alergie na żywność lub leki;
• hipotermia lub indywidualna nietolerancja szczepionki;
• predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia we krwi kompleksy te mogą być osadzane na wewnętrznych powierzchniach ścian małych naczyń, a tym samym powodować uszkodzenia wraz z występowaniem następującego jałowego zapalenia.

Kiedy stan zapalny ściany naczynia zmniejsza jego elastyczność. W rezultacie staje się przepuszczalna i tworzy lumeny, co prowadzi do powstawania złogów fibryny i skrzepów krwi. W związku z tym patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrothromboza i zespół krwotoczny (stłuczenia).

Klasyfikacja

W zależności od klinicznego wariantu krwotocznego zapalenia naczyń jest:

• skórny;
• stawowy;
• brzuszny (tj. od strony brzucha);
• nerkowy;
• połączone. Dowolne kombinacje są możliwe. Najczęściej występująca opcja stawu skórnego, zwana inaczej prostą.

W zależności od przebiegu choroby może być:

• błyskawica szybko (przez kilka dni);
• ostry (do 30-40 dni);
• przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
• nawracające (ponowne pojawienie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej w ciągu kilku lat);
• przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku lub więcej) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość występowania głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

• skąpa wysypka na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
• zespół stawowy (ból stawów skokowych) - 70%;
• zespół brzucha (bóle brzucha) - 60%;
• uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie mogą wpływać na naczynia z dowolnego obszaru, w tym nerek, płuc, oczu, mózgu. Krwotoczne zapalenie naczyń bez uszkodzenia narządów wewnętrznych jest najkorzystniejszą chorobą w tej grupie.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale wszyscy pacjenci mają zmiany skórne. Może objawiać się na samym początku choroby i po wystąpieniu innych objawów. Najbardziej typowy jest pojawienie się plamicy - drobnych (1-3 mm) krwotoków, które są namacalne. Ta wysypka jest symetryczna i znajduje się początkowo na stopach i nogach, w przyszłości może rozprzestrzeniać się powyżej. Oprócz plamicy mogą również pojawić się inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary martwicy).

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, takie jak uszkodzenie powierzchni stawowych, występują u 70% pacjentów. Objaw ten często występuje wraz z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Uszkodzenia stawów mogą być nieistotne i powodować krótkotrwałe bolesne odczucia, ale mogą być również bardziej rozległe, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostka i kolano), ale także małe powierzchnie stawowe. Obrzęk i zmiany w kształcie powierzchni stawowej, bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najpoważniejsza jest porażka przewodu żołądkowo-jelitowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Występują wraz z pojawieniem się wylewów krwi na ścianie jelit i mają skurcz w naturze. Często bóle takie pojawiają się w pępku, w prawym biodrowym, podściele i przypominają obraz ostrego brzucha wywołanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją owrzodzenia. Bóle trwają przeważnie trzy dni. Ale czasami nawet do dziesięciu dni. Często towarzyszą im mdłości i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w kale. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie jelitowe, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Bardziej rzadkie objawy zapalenia naczyń obejmują uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, co przejawia się kaszlem i dusznością.

Różnica w objawach u dzieci i dorosłych

• Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
• Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
• Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

• Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
• Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
• Zespołowi brzusznemu towarzyszy płynny stolec z pasmami krwi.
• Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z krwiomoczem i proteinurią wykrytymi w próbkach moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń wygląda na nogach, proponujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

• niedrożność jelit;
• zapalenie trzustki;
• perforacja wrzodów żołądka i jelit;
• zapalenie otrzewnej;
• niedokrwistość kryminalna;
• DIC z trombocytopenią;
• zakrzepica i zawał serca w narządach;
• zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadkach późnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane leczenie lub tradycyjna medycyna spowodują pogorszenie stanu pacjenta.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewa się krwotoczne zapalenie naczyń, lekarz bada pacjenta, zbiera anamnezę, przepisuje badania laboratoryjne i diagnostyczne, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i przepisaniu odpowiedniego leczenia.

Następujące badania są uważane za główne metody diagnostyczne krwotocznego zapalenia naczyń:

1. Koagulogram.
2. Wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
3. Określenie klas immunoglobulin A (podwyższone) i G (zredukowane), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza.
4. Analiza biochemiczna (frakcje białek, CRP, antystreptolizyna O, seromukoidu).
5. Ogólne (rozwinięte) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych wskaźników formuły leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Łagodne objawy zespołu skórnego mogą sugerować ambulatoryjne (ale leżakowanie!) Reżim z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (z wyjątkiem mięsa, ryb, jaj, obligatoryjnych alergenów, nowych produktów) i przepisywania leków. Jednak ostry okres wymaga pobytu w szpitalu, stałego nadzoru lekarskiego, aw przypadku zaangażowania narządów wewnętrznych w procesie patologicznym - stosowania dużej liczby leków przepisywanych przez specjalne schematy i w określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

• debiut, nawrót, remisja;
• postać kliniczna - prosta (skóra), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
• nasilenie objawów klinicznych - łagodne (zadowalające zdrowie, niewielkie wysypki, możliwy ból w stawach), umiarkowane (wielokrotne wysypki, ból stawów lub zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub białek w moczu), ciężkie (zaczerwienienie, elementy martwicy, nawracający obrzęk naczynioruchowy, uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krew w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
• charakter choroby - ostra (do 2 miesięcy), przedłużona (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się choroba nerek Schonleina-Genoch).

Schemat leczenia uzależnień od narkotyków obejmuje:

1. Disagreganty - kuranty 2-4 miligramów / kilogram dziennie, trentalne kroplówka dożylna.
2. Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy na dzień podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie jest stopniowo znoszona wraz ze zmniejszeniem dawki pojedynczej.
3. Aktywatory fibrynolityczne - kwas nikotynowy.
4. W ciężkich przypadkach zalecana jest terapia plazmaferezy lub glikokortykosteroidów.
5. W wyjątkowych przypadkach stosuje się leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i jej postaci klinicznej. Zazwyczaj trwa 2-3 miesiące z łagodnym, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Schönleina-Genocha, z nawrotami i zapaleniem nerek.

Terapia pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń komplikuje fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny patologiczny proces, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wyłączenie wpływu celowo czynnych efektów antygenowych, zwłaszcza tych, które chronologicznie pokrywały się z klinicznymi objawami choroby.

Dieta

Podczas leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. Dlatego wymagana jest dieta, która wyklucza ekstrakcje, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, przemysłowe puszki, a także produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są przepisywane oprócz wyraźnych zespołów brzusznych lub nerkowych. Tak więc w przypadku ciężkiego zapalenia nerek zaleca się przestrzeganie diety nr 7 bez soli i mięsa.

Z którym lekarzem się skontaktować

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych jest leczone przez reumatologa. Po pokonaniu różnych narządów konieczne są konsultacje z odpowiednimi specjalistami: dermatologiem (skórą), gastroenetrologiem (jelita), neurologiem (mózgiem), nefrologiem (nerką), kardiologiem (serce), pulmonologiem (płuca). Badanie immunologiczne jest wskazane do szybkiego rozpoznania powikłań po leczeniu.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach może dojść do śmierci w ostrej fazie choroby z powodu powikłań przewodu żołądkowo-jelitowego (krwawienie, inwazja, zawał jelit). Śmierć może również wynikać z ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. U około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby, zmiany w osadach moczu utrzymują się przez wiele lat; Ostateczny wynik choroby u tych pacjentów jest nieznany.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Definicja Krwotoczne zapalenie naczyń (HB) - plamica alergiczna, choroba Shenleina-Genocha - alergiczna kompleksowa choroba immunologiczna, któremu towarzyszy aseptyczne zapalenie i dezorganizacja ścian tętniczek, naczyń włosowatych, żył, w połączeniu z powstawaniem wielu zakrzepów w małych naczyniach skóry i narządach wewnętrznych.

ICD 10: D69.0 - Alergiczna Purpura

Etiologia. Rozwija się na tle infekcji bakteryjnych i wirusowych, z lekami, pożywieniem, innymi formami alergii, po szczepieniu, ukąszeniami owadów. Największe ryzyko krwotocznego zapalenia naczyń u młodych mężczyzn z HLA Bw35.

Patogeneza. Stymulacji układu odpornościowego niektórymi egzogennymi i możliwie endogennymi antygenami alergenów może towarzyszyć pojawienie się we krwi nadmiaru kompleksów immunologicznych, głównie tworzonych przez IgA, oraz w mniejszym stopniu IgM i IgG. Kompleksy immunologiczne są utrwalone w naczyniach, powodując rozwój stanu zapalnego z naruszeniem przepuszczalności ściany naczynia i następującego po nim zespołu krwotocznego. Ogniskowa mezenchymalna proliferacja występuje w nerkach w miejscach odkładania się kompleksów immunologicznych zawierających IgA i dopełniacz. Kompleksy immunologiczne poprzez składnik C3 dopełniacza aktywują układ krzepnięcia krwi. Z tego powodu HBV towarzyszy rozlane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi (DIC) z mikrozakrzepami małych naczyń. Najczęściej wpływa na naczynia skórne, nerki, jelita.

W obrazie klinicznym HS można wyróżnić następujące zjawiska patologiczne:

gorączka (najpierw wysoka, a potem podgorączkowana);

W zależności od częstości występowania niektórych objawów zwyczajowo rozróżnia się następujące kliniczne postaci choroby:

Zgodnie z nasileniem objawów i czasem trwania choroby rozróżnia się następujące warianty przebiegu klinicznego:

piorunujący, z rozwojem wszystkich objawów choroby w ciągu kilku godzin;

ostry, z tworzeniem klinicznego obrazu choroby w ciągu kilku dni;

przewlekłe, gdy skóra, stawowe i inne zespoły pomimo trwającego leczenia utrzymują się przez kilka tygodni;

nawracające, gdy choroba przebiega falami: ostre objawy pojawiają się naprzemiennie z krótkim okresem "świetlnym", po którym pojawiają się objawy ostrego krwotocznego zapalenia naczyń;

przewlekła uporczywa, gdy pacjent prawie zawsze ma wybroczyny o różnych kolorach na skórze - czerwony "młody" i zielonkawożółty - "stary".

Pierwsze odczucia pacjentów to ból w dużych stawach, w jamie brzusznej bez lokalizacji, zdenerwowany stolec, ból głowy. Temperatura ciała początkowo wysoka, a następnie podgorączkowa.

Krwotoki w pierwszych dniach choroby mogą być nieobecne lub nieistotne. Ale potem koniecznie powstają w takiej czy innej formie iw różnych miejscach u wszystkich pacjentów. Zespół krwotoczny skóry występuje częściej. Krwotoki są zlokalizowane na stopach, nogach, udach, pośladkach, barkach, przedramionach, wokół dotkniętych stawów. Są prawie zawsze symetryczne, z towarzyszącym swędzeniem, parastezją. Krwotoki są szczególnie widoczne w miejscach podlegających naturalnej traumatyzacji - wewnętrznej powierzchni przedramion, ud, piszczeli, w miejscach paska spodni, paska zegarka itp.

Zmiany skórne mogą być różnorodne nie tylko w lokalizacji, ale także w kształcie. W typowych przypadkach jest to krwotok w postaci plamicy małopunktowej, która nie blednie po naciśnięciu i znajduje się na rumieniowo-plamkowej podstawie, czasami w połączeniu z pęcherzami pokrzywkowymi, bykami i obrzękiem naczynioruchowym. W ciężkich przypadkach pojawia się rumień rozlany z wrzodziejącymi zmianami nekrotycznymi. Wysypka krwotoczna trwa około 2 dni, a następnie zanika. Na etapie regresji wysypka skórna staje się purpurowa, a następnie brązowa z powodu degradacji hemoglobiny pozanaczyniowej. Mogą występować 3-4 kolejne fale krwotocznej wysypki.

Zespół stawowy może poprzedzać objawy skórne i brzuszne, ale częściej rozwija się jednocześnie z nimi. Dotknięte są duże stawy - kolano, kostka. Hemarthrosis zwykle nie występuje. W typowych przypadkach zespół stawowy charakteryzuje się nieostrym, lotnym bólem. Znacznie rzadziej uszkodzenie stawów jest trwałe, z wyraźną, przedłużoną bóle stawów, przekrwienie i obrzęk tkanek okołostawowych. Zwykle występuje rozbieżność pomiędzy nasileniem bólu w stawach a brakiem obiektywnych i radiologicznych objawów artropatii.

Zespół brzucha jest spowodowany występowaniem krwotoków w ścianie jelit i krezki. Przejawia się kolką, nudnościami, wymiotami, śluzowatymi stolcami i meleną. Obiektywne badanie brzucha może być obrzęknięte, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Zespół brzucha jest zwykle krótkotrwały, rzadko trwa dłużej niż 1-3 dni. W niektórych przypadkach mogą pojawić się objawy zagrażających życiu powikłań - niedrożność jelit, perforacja jelit z zapaleniem otrzewnej.

Pierwotne ostre uszkodzenie nerek występuje na podstawie powstawania mikroukładów w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych. Manifestowane przez krwiomocz. Może minąć bez śladu w ciągu kilku dni. Jednak w niemal połowie przypadków, 2-4 tygodni po wystąpieniu choroby, pacjenci z osłabioną skórną, stawową i brzuszną objawami u pacjentów ponownie rozwijają kliniczny obraz obustronnego uszkodzenia nerek. Istnieje ostre, podostre lub przewlekłe immunologiczne zapalenie kłębuszków nerkowych. Możliwe są: hematologiczne, nefrotyczne, nadciśnieniowe, mieszane warianty tej choroby. Ciężkie kłębuszkowe zapalenie nerek z szybko postępującą niewydolnością nerek zwykle powstaje w pierwszym roku choroby u pacjentów w średnim i starszym wieku z nawrotowym HBV.

Zmiany płuca z krwotokiem płucnym, mózg z krwawieniem w oponach i ostrymi objawami mózgu występują stosunkowo rzadko. Obserwowano przypadki choroby z asfiksją na podstawie obrzęku naczynioruchowego krtani.

Diagnoza Do rozpoznania GV stosuje się test mankietu, który pozwala określić zwiększoną kruchość mikronaczyń. Pacjent ma na mankiecie mankiet na przedramieniu, powietrze jest pompowane do niego do maksymalnego ciśnienia, przy którym puls jest nadal odczuwany na tętnicy promieniowej. Wynik testu jest pozytywny, jeśli po krótkim czasie pojawiają się krwawienia na skórze przedramienia. Zwiększoną traumatyzację małych naczyń można identyfikować z silnym uciskiem fałdu skóry pacjenta palcami - objawem "szczypania".

Biomikroskopia spojówki śrubowej u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń ujawnia zjawisko szlamu, powstawanie mikroukładów w naczyniach włosowatych.

We krwi występuje niewielka i niestała leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo, zespół anemiczny z masywnymi krwotokami, wzrost ESR. W moczu, białkomocz, mikrohematuria, cylindruria.

W biochemicznym badaniu surowicy określa się wzrost zawartości alfa-2 i gamma-globuliny, fibryny, fibrynogenu.

Badanie immunologiczne ujawniło wysoką zawartość kompleksów immunologicznych, wzrost stężenia IgA, a w ostrym przebiegu - immunoglobuliny IgM. Często występuje pozytywny test na czynnik reumatoidalny, określa się wysokie miano antyskretylozyny-O.

Zawartość czynnika von Willebranda w osoczu naturalnie wzrasta o czynnik 2-3, co determinuje stopień uszkodzenia śródbłonka naczyniowego - jedyne miejsce do syntezy tego czynnika.

Gdy sigmoidoskopia lub kolonoskopia ujawniła krwotoki z miejsca w błonie śluzowej jelita grubego.

Badania immunohistologiczne biopsji skóry umożliwiają wykrycie okołonaczyniowych nacieków leukocytów w pobliżu depozytów kompleksów immunologicznych zawierających IgA.

Na wysokości choroby rejestruje się laboratoryjne oznaki zaburzeń hemocoagulacji wywołane rozwojem DIC. Cechą DIC u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń jest słabo wyrażona trzecia faza hipokonagulacyjna.

Diagnostyka różnicowa. Pierwszy diagnostyki różnicowej wykonuje się w niezbędne cryoglobulinemic naczyń, u pacjentów, w których dodatek uszkodzeń krwotocznych występuje zespół Raynauda, ​​pęczniejącą na zimno, pokrzywka. To połączenie zmian patologicznych spowodowanych obecnością krioglobulin we krwi. U pacjentów z istotnym krioglobulinemicznym zapaleniem naczyń są to mieszane krioglobuliny typu 2. Są to kompleksy immunologiczne składające się z monoklonalnej IgM, działającej jako przeciwciało i poliklonalnej IgG, działającej jako antygen.

Konieczne jest również wykluczenie wtórnej, objawowej genezy krwotocznego zapalenia naczyń. Przede wszystkim jako przejaw syndromu paraneoplastycznego.

Wtórne krwotoczne zapalenie naczyń może często być pierwszą manifestacją infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zapalenia górniczego, sepsy.

Krwotoczna wysypka skórna może być podobna do tej u pacjentów z trombocytopenią lub trombocytami.

W przeciwieństwie do mikroangiopatii zakrzepowej (Moschcowitz'disease, małopłytkowość, plamica) w trybie offline krwotocznego zapalenia naczyń głębokiej małopłytkowości, fragmentacja, hemolizy, rzadko występują sochetannye niedokrwiennego uszkodzenia mózgu i mięśnia sercowego.

Kryterium rozpoznania różnicowego zespołu stawowej w krwotoczne zapalenie naczyń, która odróżnia ją od innych chorób stawów, jest brak objawów radiologicznych wspólnych uszkodzeń.

W tych przypadkach, gdy ból brzucha nie jest połączona z krwotokami skóry, ale ujawnione objawy podrażnienia otrzewnej wymaga starannego różnicową diagnozę objawów brzusznej krwotoczne zapalenie naczyń z ostra niedrożność jelit, zapalenie wyrostka robaczkowego, wrzodu żołądka lub jelita, choroby Crohna lub uchyłków.

Za przekonanie diagnostyki różnicowej krwotoczne zapalenie naczyń z innych chorób związanych z skazę krwotoczną, należy starać się wypełnić immunohistologiczne analizy biopsji skóry w celu identyfikacji perivasakulyarnyh nacieki leukocytów i osady IgA zawierające kompleksy immunologiczne.

Ogólny test krwi.

Biochemiczne badanie krwi: wskaźnik protrombiny, fibrynogen, fibryna, kreatynina, mocznik, frakcje białek.

immunologicznej analizy: Zawartość krążących kompleksów immunologicznych w krwi, obecność krioglobulinami Stężenie immunoglobulin IgA, IgM, IgG teście czynnika reumatoidalnego, określenia miana przeciwciała anty-streptolizynę-O.

Analiza moczu.

Rektoromanoskopia lub kolonoskopia w zespole brzusznym.

Leczenie. Wyeliminuj alergiczne pokarmy i leki. W brzusznej postaci choroby głód trwa kilka dni.

Heparynę wstrzykuje się podskórnie w górnej części brzucha. Początkowa dawka 2500-5000 jm 2-4 razy dziennie. Przy braku skuteczności takiego leczenia przez 5-7 dni dawkę heparyny należy zwiększyć do 30000-40000 U / dobę.). W postaci skórnej heparynę podaje się przez 3 tygodnie, z nerkami co najmniej 4-6 tygodni. Bardziej skuteczne leki heparyny drobnocząsteczkowej - Fraxiparin, Fragmin. Nie powodują agregacji płytek i erytrocytów. Mogą być stosowane heparynoidy (sulodeksyd, heparanid danaporooid).

przeciwpłytkowe stosowane: kwas acetylosalicylowy (0,075 raz dziennie, rano, w środku), tiklopidyna (0,2 - 3 razy na dzień, doustnie), dipirydamol (0,075 - 2-3 razy dziennie), klopidogrel.

W celu powstrzymania nadmiernej agregacji płytek krwi i zakrzepicą małych naczyń może wykorzystywać inhibitory syntetazy tromboksanu i receptora tromboksanu (ridogrel), antagonistów receptora trombiny (vaniprost) antagonistów receptorów Ilb / IIIa (INTEGRILIN, tyrofiban absiksimab). Leki przyjmowane są przez 3-4 tygodnie, aw przypadku zapalenia nerek - do 6 miesięcy.

Wysoki efekt powoduje podawanie serii leku sulfonu - dapsonu 50-100 mg, 2 razy dziennie w połączeniu z trentalom (pentoksyfilina) 0,4 doustnie 3 razy dziennie w cyklach 5-6 dniach przerwy między cyklami na jeden dzień przed eliminacji objawów zapalenia naczyń. Aby wyeliminować swędzenie skóry, można użyć leki przeciwhistaminowe - Tavegil (o 0,001 doustnie 2 razy dziennie, rano i wieczorem), suprastin (przy 0,025 doustnie 3 razy dziennie).

Jeśli objawy zespołu DIC z niedoborem antytrombiny III musi kapać, aw ciężkich przypadkach wprowadzenie świeżego strumienia mrożonego osocza (400-1200 ml) lub kibernin - przygotowanie antytrombiny III.

W ostrym okresie pokazano, że powtarzające się sesje plazmaferezy eliminują z krwi nadmiar kompleksów immunologicznych.

W zaznaczonej zapalenia, z wysoką gorączką, ból stawów bolesnych dalsze Przewidziana: NSAID diklofenaku sodu 0,025 doustnie trzy razy dziennie, w ilości 0,025 indometacyny doustnie 3 razy dziennie przez piroksykamu 0,01 do wewnątrz 1-2 razy dziennie.

W przypadku niewystarczającej skuteczności NLPZ możliwego zastosowania prednizolonu do 0,5-0,7 mg na 1 kg ciężaru ciała pacjenta krótkim czasie 5-7 dni od odstępach 5-dniowych. Ciężko brzuszne postacie HB są wskazaniem do przepisywania prednizonu w dawce 1-2 mg / kg na dobę przez 2 tygodnie.

Do skutecznego leczenia szybko nerczycowym lub mieszanych formach zapalenia kłębuszków nerkowych stosowania terapii impulsowym z glukokortykoidami (metyloprednizolon 1000 mg pozajelitowo, raz dziennie przez kolejne 3 dni) i cytostatyków (cyklofosfamid 1000 mg jeden raz dziennie, pojedynczo wraz z drugim podaniu 1000 mg, metyloprednizolon), w połączeniu z inhibitorami APF (captopril na 0,025 wewnątrz 2 razy dziennie lub lizynopril 2,5-5 mg 2 razy dziennie).

Możliwe szkodliwe wpływy glukokortykoidów u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B: zwiększenie krzepnięcia krwi, hamowanie fibrynolizy i zaburzenia mikrokrążenia pogorszenie DIC. Dlatego stosowanie hormononu powinno zawsze być rozsądne i być połączone z odpowiednimi dawkami heparyny i leków przeciwpłytkowych.

Wszyscy pacjenci z jamy brzusznej i zapalenie naczyń nerkowych formy powinny być określone antybiotyki: azytromycyny 0,25 doustnie, 2 razy dziennie przez 6 dni z rzędu.

Należy pamiętać, że wiele leków może być przeciwwskazanych u pacjentów z HB. Dotyczy to antybiotyków, sulfonamidów, kompleksów witaminowych, kwasu aminokapronowego i innych inhibitorów fibrynolizy, suplementów wapnia.

Szczepienia i próbki z antygenami bakteryjnymi są przeciwwskazane dla osób, które przeniosły HBG.

Prognoza. Rokowanie dla HB jest ogólnie korzystne. W przypadkach, oczywiście, że nawrót choroby możliwe wytworzenie immunnokompleksnogo glomerunefrita, z których progresja zależy od tego, prognozy dla dalszego życia pacjenta.

Notatki pediatry

Pediatryczny blog medyczny

Krwotoczne zapalenie naczyń (etiologia, patogeneza, klinika, diagnoza)

naczyń krwotocznego (plamica choroby - Henocha) - odnosi się do układowego zapalenia naczyń z pierwotnych zmian chorobowych naczyń z małym kalibrze (uogólnione mikrotrombovaskulit). W którym występuje aseptyczne zapalenie ścian mikronaczyń i ich dezorganizacja. Dotknięte naczynia skóry i narządy wewnętrzne.

W klasyfikacji międzynarodowej krwotoczne zapalenie naczyń jest zaszyfrowane - D 69.0. (oznaczony jako plama alergiczna).
Inne nazwy choroby: Henocha - Schönleina, kapilyarotoksikoz, idiopatycznej plamicy krwotocznej, nadwrażliwość naczyń, plamica naczyniowa netrombotsitopenicheskaya.

Pierwsze objawy kliniczne krwotocznego zapalenia naczyń zostały opisane przez Williama Heberdena w 1801 roku. Po raz pierwszy diagnoza "Schönlein - Genoch disease" została sporządzona w 1890 roku przez lekarzy von Dos i Goch.

Pod koniec XX i na początku XXI wieku obserwuje się wzrost częstości występowania krwotocznego zapalenia naczyń. Kiedyś uważano, że jest to choroba wieku dziecięcego, ale w ostatnich dziesięcioleciach ustalono, że choroba jest możliwa w każdym wieku (nawet u osób starszych).

Istnieją różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych. U dzieci krwotoczne zapalenie naczyń jest łagodne, w większości przypadków z dobrym wynikiem.
U osób dorosłych występuje długotrwałe uszkodzenie skóry (oporne na leczenie), rozwój zapalenia kłębuszków nerkowych z przewlekłą niewydolnością nerek.

Choroba w dzieciństwie zarejestrowana jest u 25 osób na 10 tysięcy dzieci. Dzieci w wieku poniżej 3 lat rzadko chorują. Częściej chore dzieci od 3 do 11 lat. Wynika to z intensywności reakcji alergicznych w tym wieku i ze wzrostu poziomu uczulenia.

Maksymalna częstość występowania występuje w okresie zimowo-wiosennym. Powodem tego jest wzrost częstości występowania ARVI, zaostrzenie się chorób przewlekłych, zmniejszenie reaktywności organizmu.

Etiologia

Etiologia krwotocznego zapalenia naczyń nadal nie jest jasna. Można jednak zidentyfikować wiele czynników, które wpływają na występowanie tej choroby.
Istnieją czynniki prowokujące, rozwiązujące i pośredniczone.

Do czynników prowokujących należą: różne infekcje (wirusy, bakterie, inwazje pasożytnicze), alergeny pokarmowe.
Czynniki rozstrzygające obejmują: różne obciążenia lekiem, wprowadzenie immunoglobulin, szczepienia profilaktyczne.
Do czynników pośrednich zalicza się: urazy fizyczne, przegrzanie, chłodzenie i interwencje chirurgiczne.

Wszystkie te czynniki stresogenne, jak również przepięcia neuropsychiczne i fizyczne wywołują rozwój reakcji paraallergicznych.

Istnieją również badania dotyczące genetycznej podatności na rozwój krwotocznego zapalenia naczyń. Ustalono, że predyspozycje genetyczne są związane z niedoborem dopełniacza C7, obecnością antygenów HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Często u tych pacjentów wykrywa się genotyp TT-TGF-β-509.

Podsumowując powyższe, możemy stwierdzić, że w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń duże znaczenie ma zarówno czynnik egzogenny, jak i endogenny. A w obecności uczulenia organizmu i genetycznych predyspozycji, każdy czynnik etiologiczny może mieć decydujące znaczenie w rozwoju choroby Shenleina-Genocha.

Patogeneza

W krwotocznym zapaleniu naczyń pojawia się reakcja immuno-alergiczna z odkładaniem kompleksów immunologicznych na ścianie naczyń krwionośnych.

W wyniku spożycia antygenu dochodzi do nadmiernej produkcji przeciwciał (immunoglobulina A-80%, immunoglobulina G -20%), z późniejszym tworzeniem się kompleksów immunologicznych.

Przyczyny nadmiernego tworzenia immunoglobuliny Ale jeszcze nie wiadomo. Istnieje przypuszczenie, że nadmierna produkcja IgA występuje w odpowiedzi na proces zakaźny, ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń jest związane z infekcjami jelit i dróg oddechowych.

Powszechnie wiadomo, że tworzenie się i krążenie kompleksów immunologicznych jest fizjologiczną odpowiedzią na wprowadzenie antygenów.
Tworzą się kompleksy o wysokiej masie cząsteczkowej i niskiej masie cząsteczkowej. Kompleksy immunologiczne o wysokiej masie cząsteczkowej powodują zmiany w naczyniach, a te o niskiej masie cząsteczkowej powodują uszkodzenie tkanki.
W krwotocznym zapaleniu naczyń przeważają kompleksy immunologiczne o niskiej masie cząsteczkowej.

W przyszłości kompleksy immunologiczne mogą zostać zniszczone przez neutrofile lub makrofagi lub krążyć we krwi z późniejszym uszkodzeniem naczyń krwionośnych.

Układ dopełniacza (jego aktywacja) jest również zaangażowany w odpowiedź immunologiczną. Immunoglobuliny i kompleksy immunologiczne są absorbowane przez płytki krwi, bazofile, komórki tuczne. Towarzyszy temu uwalnianie kinin, histaminy, której działanie prowadzi do ekspozycji ściany naczynia i ekspansji naczyń krwionośnych.

Te efekty przyczyniają się do utrwalania kompleksów immunologicznych przeciwko ścianie naczynia. Ich odkładanie zachodzi na poziomie prekapilarii, naczyń włosowatych, żył, tętniczek. Jednocześnie najczęściej dotknięte są mikronaczynia skóry, stawów, krezki jelit i nerek.

W związku z utrwalaniem się kompleksów immunologicznych ze ścianą naczyniową, a następnie rozszerzeniem, komórki śródbłonka rozchodzą się, przepuszczalność naczyń krwionośnych zostaje zakłócona, przy zachowaniu jej integralności, czerwone krwinki przenikają przez naczynia.

W wyniku uszkodzenia ściany naczyniowej aktywowany jest układ krzepnięcia hemostazy (układy płytkowe i krzepnięcia). Powstaje Microthrombosis. Zakrzepica jest również możliwa w naczyniach limfatycznych, co prowadzi do rozwoju ostrego obrzęku.

W wyniku mechanizmów patogenetycznych występują następujące efekty:

• Zwiększa przepuszczalność ściany naczyniowej;
• Hiperkoagulacja rozwija się;
• Pogarsza się reologia krwi;
• System przeciwzakrzepowy jest zubożony;
• Występuje niedokrwienie tkanek.

Podsumowując powyższe, podstawą patogenezy krwotocznego zapalenia naczyń są:

• Hipermodulacja kompleksów immunologicznych o niskiej masie cząsteczkowej;
• Dopełnienie aktywacji;
• Zwiększona przepuszczalność naczyń;
• Uszkodzenie śródbłonka naczyniowego;
• Aktywacja płytek i nadkrzepliwość;
• Rozwój mikronaczyniowo-naczyniowej.

Klasyfikacja

Nie ma jednolitej klasyfikacji krwotocznego zapalenia naczyń.

W przypadku zajęć praktycznych należy zastosować następującą klasyfikację:

• Formy krwotocznego zapalenia naczyń: skóra, stawowa brzucha, nerek, piorunująca, mieszana (która łączy więcej niż dwie formy);
• Natężenie: ostre - do 2 miesięcy, przedłużone - do 6 miesięcy, nawracające - ponad 6 miesięcy;
• Ciężkość (aktywność): I art. - światło, II ul. - umiarkowany, III art. - ciężki;
• Powikłania: przewlekła niewydolność nerek, wgłobienie jelit, perforacja jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego, zapalenie otrzewnej, krwotoki mózgowe i inne narządy, ostra niedokrwistość po krwotocznym.

Obraz kliniczny

Okres prodromalny

Krwotoczne zapalenie naczyń jest poprzedzone okresem prodromalnym.
Zwykle na 1-4 tygodnie przed chorobą pacjent cierpi na infekcję wirusową lub bakteryjną (ból gardła, ostre wirusy oddechowe) lub alergiczne (leki, szczepienia, zaostrzenie choroby alergicznej).

Okres prodromalny trwa od 4 dni do 2 tygodni i towarzyszy mu niedyspozycja, ból głowy, gorączka.

Początek choroby jest ostry lub może być stopniowy. Czasami pierwsze objawy choroby występują na tle pełnego zdrowia. Najczęściej choroba zaczyna się od wysypki krwotocznej na skórze (zespół skóry).

Forma skóry

W przypadku skóry, dotyczy to skóry.
Wysypka krwotoczna jest jednym z głównych objawów choroby. Wysypka pojawia się między 1 a 5 dniem choroby. Charakteryzuje się wysypką grudkowo-krwotoczną, ale na początku choroby wysypka może być punkcikowata, małoskrzydłowa, nierówno-sypkowa (rzadziej jest gruboziarnista, rumieniowata).
Wysypka rzadko znajduje się na twarzy, brzuchu, klatce piersiowej (w tych miejscach jest to możliwe w ciężkich przypadkach). Często zdarza się to na początku pokrzywki lub innego wariantu alergicznej wysypki.

Cechy wysypki z krwotocznym zapaleniem naczyń:

• Wysypka dobrze nakrapiana i wyszczuplająca;
• Wykonuje nad powierzchnią skóry;
• Symetryczny;
• Zlokalizowane na prostownikowych powierzchniach kończyn (maksymalnie wokół stawów);
• Wysypka jest podatna na fuzję i nawrót;
• Świeże wysypki znajdują się obok starych wysypek (które są w odwrotnej fazie rozwoju).

Wysypka początkowo ma czerwonawe zabarwienie, które szybko zmienia się na niebiesko-purpurowe. Następnie następuje odwrotny rozwój elementów skóry, a wysypka staje się żółtobrązowa.
Czasami wysypka może pojawić się w postaci grudek, w środku której znajduje się punktowy krwotok (kokarda).
W ciężkich przypadkach część elementów skóry może ulegać martwiczeniu, co jest związane z mikrootworem.
Wysypce może towarzyszyć swędzenie. U jednej trzeciej pacjentów po zniknięciu wysypki pozostaje pigmentacja. Przy częstych nawrotach może się łuszczyć.

Zespół skóry krwotocznego zapalenia naczyń charakteryzuje się falistym przebiegiem. Mogą wystąpić nowe wysypki z naruszeniem leżenia w łóżku, po wystąpieniu błędu w diecie. Zwykle takie fale mają od 3 do 5.

U pacjentów w okresie rekonwalescencji po rozszerzeniu diety mogą wystąpić pojedyncze wybroczyny (nie wystające ponad powierzchnię skóry). Te wysypki nie wymagają leczenia, ponieważ są uważane za resztkowe skutki zapalenia naczyń.
W ciężkich przypadkach wysypka może znajdować się na błonach śluzowych.

Zespół skóry może objawiać się obrzękiem naczynioruchowym obrzęku tkanek, zwykle na stopach, dłoniach, twarzy. Chłopcy mogą mieć obrzęk moszny.

Wspólny formularz

Gdy forma stawowa wpływa na skórę i stawy. Uszkodzenie stawów występuje jednocześnie z zespołem skóry lub kilka dni po nim. Rzadziej zespół stawowy poprzedza zespół skórny, co utrudnia diagnozę krwotocznego zapalenia naczyń.

Uszkodzenie stawów przyczynia się do naruszenia przepuszczalności naczyniowej i krwotoku w obszarze stawów średnich i dużych (często nadgarstka, kostki). Klęska małych stawów stopy i ręki nie jest typowa.

Syndrom stawowy objawia się następującymi zmianami w stawach:

• ból;
• zwiększona objętość stawów;
• ból przy palpacji;
• ograniczenie ruchów;
• miejscowy przekrwienie;
• wzrost lokalnej temperatury;
• rozwój przykurczów bólu.

Zmiany w stawach odbywają się przez kilka dni (do 5 dni), następnie przechodzą, nie pozostawiając żadnych zniekształceń. Często zespołowi stawowemu towarzyszy wzrost temperatury ciała w kierunku gorączki i obrzęku naczynioruchowego.

Forma brzuszna

Ta postać występuje u prawie połowy pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. U jednej trzeciej pacjentów ból brzucha poprzedza zmiany w skórze, co znacznie komplikuje rozpoznanie choroby.

Ból brzucha pojawia się nagle, ma postać skurczową bez wyraźnej lokalizacji. Większość bólu wokół pępka, rzadziej w prawym biodrze, co może naśladować zapalenie wyrostka robaczkowego lub niedrożność jelit. Czasami ból jest tak silny, że pacjent znajduje się w pozycji wymuszonej.

Ból jest związany z krwotokiem w jelicie (warstwa podskórna) i krezką. U szczytu bólu brzucha mogą wystąpić wymioty krwi, świeża krew w kale, melena. Może występować nagląca potrzeba częstych stolców lub zaparć.

Podczas oglądania - ból przy palpacji brzucha. Dostępne jest badanie dotykowe brzucha, które jest znakiem diagnostycznym, wykluczającym ostrych patologów chirurgicznych. Objawy podrażnienia otrzewnej zwykle nie są obserwowane. Wątroba i śledziona nie są powiększone.

Zespół brzucha może nawracać. Nawrót jest zwykle spowodowany błędem w diecie. Czas trwania zespołu brzucha zmienia się (od 2-3 fal do 10). Zazwyczaj nawrót bólu jest połączony z nowymi wysypkami skórnymi. Wraz z bólem brzucha mogą wystąpić objawy toksyczności z powodu wystąpienia suchości, co wymaga powołania intensywnej terapii.

Powikłania brzusznej postaci mogą być w postaci inwazji jelit, niedrożności jelit, zapalenia otrzewnej, martwicy jelit.

Postać nerek

Nerki dotykają około jednej trzeciej pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. Zespół nerek zwykle rozwija się po wystąpieniu krwotocznej wysypki. Najczęściej występuje w pierwszym lub drugim miesiącu choroby. Bardzo rzadko, na początku choroby może rozwinąć się ostra niewydolność nerek z powodu zablokowania mikrokrążenia nerkowego.

Klinicznie uszkodzenie nerek występuje na dwa sposoby:

• Przejściowy zespół moczowy.
  Objawia się przez mikro -, krwiomocz brutto lub krwiomocz z proteinurią (umiarkowaną) - białkiem mniejszym niż 1 g / dzień, cylindrurią o fali podobnej do fali;
• Zapalenie nerek (nefropatologiczne zapalenie naczyń włosowatych).
  Jade kształty są możliwe:
  - hematuriczny (występuje częściej);
  - nefrotyczne z krwiomoczem;
  - szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych.

W przypadku krwiomoczu z krwotocznym zapaleniem naczyń charakterystyczne jest odleżyny do leczenia. Nadciśnienie jest niezwykle rzadkie. Zapalenie nerek może trwać od kilku tygodni do miesięcy.
Przejście do przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek występuje w 30-50% przypadków. Przedłużający się lub nawracający (przewlekły) przebieg może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek. Niepożądanym rokowaniem dla choroby jest rozwój zespołu nerczycowego i nadciśnienia tętniczego.

Uszkodzenie nerek jest niebezpiecznym objawem krwotocznego zapalenia naczyń, dlatego lekarz prowadzący powinien monitorować czynność nerek i skład moczu przez cały czas trwania choroby.

Błyskawica

Niezwykle surowa forma. Występuje rzadko (głównie u dzieci poniżej 5 lat). Występuje w związku z hipergezyjną reaktywnością organizmu (reakcja Arthusa) lub rozwojem ostrego rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (nekrotyczne zapalenie zakrzepowe naczyń wieńcowych).

Przebieg choroby przypomina proces septyczny. Początek jest gorący. Ciężkie zatrucie, hipertermia. Rozległe krwotoki szybko pojawiają się w różnych częściach ciała. Mogą występować martwica i małe elementy sinicowe. Krwotoki mają tendencję do łączenia się, obfite. Czasami występują pęcherzyki z krwotoczną zawartością. Po otwarciu pęcherzyków powstają rozległe powierzchnie erozyjne.

Możliwe zaburzenia neurologiczne: utrata przytomności, drgawki. Jest to spowodowane krwotokiem w substancji mózgu. Mogą również występować krwotoki w nadnerczach (zespół Waterhouse'a-Frederiksena).

W badaniu krwi: hiperleukocytoza, zwiększona ESR, zwiększony wskaźnik protrombiny, niedobór czynników krzepnięcia V, VII, X.

Gdy piorunuje się z wyraźnymi zespołami brzusznymi i stawowymi. Prognoza jest poważna. Jeśli nie jest leczone, śmierć jest możliwa.

W krwotocznym zapaleniu naczyń możliwe jest uszkodzenie innych narządów i układów (rzadziej). Może to być: krwotoczne zapalenie osierdzia, zespół meningalny, napady padaczkowe, przejściowe niedowład połowiczy, kaszel z krwawymi śladami, powiększenie wątroby, krwotoki w mosznie.

Nasilenie klinicznych objawów krwotocznego zapalenia naczyń zależy od stopnia aktywności:

• I stopień (łatwy).
  Wysypki skórne są niewielkie. Temperatura ciała jest normalna, może wzrosnąć do liczby podgorączkowych. Nie dotyczy to innych narządów i układów. Zwiększono ESR do 20 mm / godzinę. Ogólny stan jest zadowalający;
• II stopień (umiarkowany).
  Wyraźne zespoły skórne i stawowe. Charakteryzuje się odurzeniem (osłabienie, ból głowy, gorączka do gorączkowych). Zespoły nerek i jamy brzusznej są umiarkowane.
  W analizie leukocytozy we krwi zwiększono liczbę neutrofili i eozynofili. Dysproteinemia, hipoalbuminemia. ESR wzrosła do 20-40 mm / godzinę. Stan pacjenta jest umiarkowany;
• Stopień III (ciężki).
  Zespoły skórne, stawowe, brzuszne, nerkowe ulegają ekspresji. Ciężkie zatrucie (gorączka do dużych liczb, osłabienie, ból mięśni, ból głowy). Możliwe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i obwodowego układu nerwowego. W analizie krwi stwierdzono znaczny wzrost liczby leukocytów, neutrofili, ESR (ponad 40 mm / godz.). Może występować niedokrwistość, zmniejszenie liczby płytek krwi. Stan pacjenta jest poważny.

Diagnostyka

Wartości laboratoryjne krwotocznego zapalenia naczyń nie są określone:

• Ogólnie rzecz biorąc, analiza krwi - leukocytoza, neutrofilia, przesunięcie wzoru na lewo, przyspieszona ESR. O zwiększonej aktywności procesu decyduje eozynopenia (eozynofile gromadzą się w tkankach). W fazie zdrowienia zwiększa się liczba eozynofili, co jest korzystnym objawem;
• W ogólnej analizie moczu (z zespołem nerkowym) - mikro lub grubą hematurię, cylindurię, białkomocz;
• W analizie kału na krew utajoną (w formie brzusznej) - pozytywna reakcja Giergersena;
• W biochemicznym badaniu krwi, dysproteinemia z hipoalbuminemią, zwiększone stężenie seromukoidu, dodatnie białko C-reaktywne;
• W układzie hemostazy krzepnięcia określa się nadkrzepliwość: spadek czasu koagulacji Li - White, hiperfibrynogenemii, spadek AT III, wzrost tolerancji w osoczu na heparynę, zmniejszenie czasu ponownej aplikacji plazmy;
• W badaniu biopsji skóry określa się złogi kompleksów odpornościowych zawierających IgA i SZ;
• Immunogram zwiększa poziom immunoglobulin (Ig) A, M, G, E. Liczba limfocytów B wzrasta. Liczba limfocytów T maleje. Aktywność fagocytarna neutrofilów zmniejsza się;
• Badanie endoskopowe jamy brzusznej może ujawnić erozyjne lub krwotoczne zapalenie dwunastnicy, erozję w żołądku i jelitach.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń zostanie omówione w następnym artykule.

• Purpura Schönlein - Genoh u dzieci: podejście kliniczne i diagnostyczne O.S. Tretyakov
  Symferopol 2012 rok.