Zapalenie naczyń i waskulopatia

Zapalenie naczyń to grupa chorób charakteryzujących się zmianami zapalnymi i nekrotycznymi w naczyniach krwionośnych. Zapalenie naczyń jest pierwotne i wtórne. Zapalenie naczyń, które może wpływać na centralny układ nerwowy, patrz tabela. 2-11. Wszystkie z nich mogą powodować niedokrwienie tkanek (nawet wtedy, gdy nie ma ostrego zapalenia), którego zakres może różnić się od neuropraksji do zawału serca.

Tab. 2-11. Zapalenie naczyń atakujące centralny układ nerwowy

Uwagi: 0 = rzadko obserwowane lub nieopisane; + = często; ++ = często
‡ grupa chorób, częstość występowania OUN zależy od podgatunku
† patrz rozdział dotyczący tej nozologii

T.N. czaszkowe zapalenie tętnic. Ogólnoustrojowe ziarniniakowe zapalenie tętnic o nieznanej etiologii, wpływające głównie na gałęzie ASA. Nieprawidłowe traktowanie może prowadzić do ślepoty. Czasowe zapalenie tętnic jest objęte pozycją olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (niektórzy autorzy używają tych nazw naprzemiennie), który obejmuje również zapalenie tętnic Takayasu (które jest podobne do czasowego zapalenia tętnic, ale dotyczy tylko dużych tętnic u młodych kobiet). ≈50% pacjentów z czasowym zapaleniem tętnic ma reumatyczną polimialgię (charakteryzującą się bolesnym ograniczeniem ruchomości mięśni proksymalnych trwającą ≥ 4 tygodnie, wzrost OB i CPK), która jest uważana za odrębny, ale zachodzący na siebie stan, który ma wiele podobnych objawów.

Występuje prawie wyłącznie wśród białych ludzi pochodzenia europejskiego> 50 lat (średni wiek wystąpienia choroby wynosi 70 lat). Częstość nowych przypadków wynosi ≈17 / 100.000 (limity: 0,49-23), a ogólna częstość występowania to ≈223 / 100.000 (według autopsji liczba nowych przypadków jest znacznie wyższa). Polimialgia reumatyczna występuje częściej (częstość ≈ 500/100 000). Czasowe zapalenie tętnic występuje częściej na północnych szerokościach geograficznych i wśród osób pochodzenia skandynawskiego. ♀: ≈2: 1 (wartości graniczne: 1,05-7,5: 1).

Przerywane ogniska reakcji zapalnej, składające się z limfocytów, komórek plazmatycznych, makrofagów, komórek ± olbrzymów (jeśli nie występują, powinno występować wyraźna proliferacja błony wewnętrznej), zlokalizowane głównie w środkowej warstwie dotkniętych tętnic. Najczęściej są to tętnice oczne, gałęzie EBL i wszystkie naczynia układu HCA (gdzie powierzchowna tętnica skroniowa jest końcową gałęzią). Ponadto możliwe jest uszkodzenie aorty brzusznej, udowej, barku i tętnic krezkowych. W przeciwieństwie do guzków tętnic obwodowych tętnice nerkowe zwykle pozostają nienaruszone.

Różne opcje objawów czasowego zapalenia tętnic, patrz tabela. 2-12. Początek choroby jest zwykle subtelny, ale czasami występują ostre przypadki.

Tab. 2-12. Zespół objawów Varinta czasowego zapalenia tętnic

1. G / B: najczęstszy początkowy objaw. G / B może być niespecyficzny lub zlokalizowany w jednym lub obu obszarach czasowych, czole lub potylicy. Może być powierzchowne lub palące, a czasami szarpane.

2. Objawy zaburzeń krążenia według ASA (są poważnym objawem czasowego zapalenia tętnic, chociaż nie są patognomiczne): dysfunkcja żuchwy, języka i mięśni gardła

3. Objawy oczne: związane ze stanem zapalnym i zablokowaniem gałęzi Opha i VBS

4. przejściowa ślepota, ślepota, utrata pola widzenia, podwójne widzenie, opadanie powieki, ból oka, obrzęk rogówki, chemoza

5. ślepota: częstotliwość ≈ 7%; jeśli wystąpił, wtedy powrót widzenia jest mało prawdopodobny

6. niespecyficzne objawy konstytucyjne: gorączka (w 15% przypadków może to wyglądać jak gorączka o nieznanej etiologii), anoreksja, utrata masy ciała, osłabienie, bolesny stan

7. Tętnice skroniowe mają normalny wygląd z badaniem klinicznym w 33% przypadków. W innych przypadkach można określić ból, obrzęk, rumień, zmniejszoną pulsację lub obecność guzków.

1. guzowaty guzek osierdzia
2. nadwrażliwe zapalenie naczyń
3. miażdżyca tętnic
4. choroby nowotworowe: objawy gorączki podgorączkowej, osłabienie i utrata masy ciała
5. infekcje
6. nerwoból nerwu trójdzielnego
7. Migrena oftalmologiczna
8. choroby zębów

1. ESR: zwykle> 50 mm / h zgodnie z techniką Westergrena (jeśli> 80 mm / h, a objawy opisane powyżej są obecne, bardzo prawdopodobne jest rozpoznanie czasowego zapalenia tętnicy)
2. Białko C-reaktywne: kolejny wskaźnik ostrego procesu, którego wartość jest porównywalna z ESR. Zaletą jest to, że można go wykryć w zamrożonej plazmie.
3. badanie moczu: może występować łagodna niedokrwistość normochromiczna
4. Czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe, poziomy dopełniacza w osoczu są zwykle prawidłowe
5. Wskaźniki funkcji wątroby zmienia się zwykle w 30% przypadków (zwykle ↑ alkaliczna fosfataza)
6. biopsja tętnicy skroniowej w przypadkach, gdy nie ma innego wytłumaczenia dla objawów i podwyższonej wartości ESR> 50 mm / h (patrz poniżej)
7. AH tętnicy skroniowej nie pomaga w postawieniu diagnozy (ale można ją wskazać, jeśli podejrzewa się dużą tętnicę)
8. Badanie CT: zwykle nie pomaga; jest jedna wiadomość, że obszary zwapnienia odpowiadają tętnicom skroniowym

Biopsja tętnicy skroniowej

Czułość i specyficzność metody przedstawiono w tabeli. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsja tętnicy skroniowej

Wskazania i daty

Rozważania o potrzebie biopsji są do pewnego stopnia kontrowersyjne. Wielu autorów opowiadało się za biopsją ze względu na toksyczność długiego przebiegu steroidów u starszych pacjentów oraz wysoką częstość oszukańczych początkowych reakcji steroidów w innych chorobach. Argumentem przeciw biopsji jest to, że chociaż negatywne wyniki biopsji nie mogą wykluczyć obecności choroby, w przypadku negatywnej biopsji, dobrze zdefiniowany obraz kliniczny jest nadal traktowany jak w czasowym zapaleniu tętnic. Ogólnie uważa się za uzasadnione wykonanie biopsji przed rozpoczęciem długiego cyklu leczenia dużymi dawkami sterydów. Powikłania podczas biopsji (krwawienie, infekcja) są rzadkie, a wystąpienie martwicy skóry jest opisane tylko w ostrym zapaleniu naczyń, niezwiązanym z biopsją.

Chociaż patologiczne zmiany mogą utrzymywać się przez tygodnie, a nawet lata po rozpoczęciu leczenia, lepiej wykonać biopsję tak szybko jak to możliwe po rozpoczęciu leczenia steroidami (tj. Nie trzeba odkładać rozpoczęcia leczenia przed biopsją), korzystnie w ciągu 2-5 dni (po z tego zmniejsza się jego efektywność).

Technika biopsji tętnicy skroniowej

W przypadku ujemnej biopsji po stronie dotkniętej chorobą, przeprowadzenie badania z drugiej strony zwiększa jej ogólną wydajność o 5-10%.

Przypadki leczenia nie są opisane. Steroidy mogą złagodzić objawy i zapobiegać rozwojowi ślepoty (rzadko obserwuje się wzrost upośledzenia wzroku 24-48 godzin po rozpoczęciu leczenia odpowiednimi dawkami steroidów). Przy całkowitej ślepocie lub długotrwałym uszkodzeniu wzroku nie należy spodziewać się żadnego efektu tego leczenia.

1. w większości przypadków:
A. Zacznij od prednizonu w dawce 40-60 mg / d PO, dzieląc się na 2-3 p / d (przyjmowanie leku co drugi dzień na początku leczenia zwykle nie jest skuteczne)
B. Jeśli x 72 godzin reakcji na leczenie nie jest obecne, a diagnoza jest ponad wszelką wątpliwość, to dawka # 8593 do 10-25 mg 4 r / d
C. po stwierdzeniu działania leku (zwykle x 3-7 d), całą dawkę należy podawać w godzinach porannych x 3-6 tygodni do całkowitego ustąpienia symptomów, a ESR do normalizacji (u 87% pacjentów występuje x ≈4 tygodni) lub stabilizacji niż w 50% przypadków obserwuje się bóle stawów (ale nie realne zapalenie stawów).

Objawy neurologiczne zwykle polegają na zmianach FMN (zwykle II, III, IV, VI, rzadziej V, VII, VIII, bardzo rzadko są to porażki IX, X, XI, XII) i neuropatiach obwodowych, czasami również cukrzyca (czasami poprzedza pojawienie się innych objawy do 9 miesięcy). Zmiany ogniskowe GM i SM są mniej powszechne.

• "śmiertelny średni ziarniak" (który może być podobny lub identyczny z polimorficzną retikulozą) może przekształcić się w chłoniaka. Może powodować przemijające miejscowe zniszczenie tkanki nosowej. Różnicowanie z tą chorobą jest kluczowe, ponieważ w tym przypadku wymagana jest radioterapia; immunosupresja jest przeciwwskazana (na przykład cyklofosfamid). Być może nie prawdziwy ziarniak. Brak zajęcia nerki lub układu oddechowego.
• choroby grzybicze: Sporothrix schenckii i Coccidioides mogą powodować podobny zespół.
• inne zapalenie naczyń: szczególnie zespół Schurga-Straussa (zwykle obserwuje się astmę i eozynofilię obwodową) lub guzkowate zapalenie osierdzia (bez granulek)

Rzadka choroba. Objawy te dotyczą głównie płuca, skóry (rumieniowe plamki lub ubite płytki w 40% przypadków) i układu nerwowego (OUN w 20% przypadków, neuropatia obwodowa w 15%). Zatoki przynosowe, węzły chłonne i śledziona zwykle pozostają nietknięte.

Nawracające uszkodzenia oczu i nawracające owrzodzenia w jamie ustnej iw okolicy narządów płciowych; czasami towarzyszą mu zmiany skórne, zakrzepowe zapalenie żył i zapalenie stawów. G / B obserwuje się> w 50% przypadków. Objawy neurologiczne obejmują guz rzekomy, ataksję móżdżkową, paraplegię, napady padaczkowe, zakrzepicę zatok oponowych opony twardej. Objawy neurologiczne są pierwszymi objawami choroby w zaledwie 5% przypadków.

86% pacjentów ma zwiększone białko i pleocytozę w CSF. CAG zwykle nie ujawnia żadnych zmian. Na CT mogą być ogniska o niskiej gęstości KU.

Sterydy zwykle poprawiają objawy oczu i mózgu, ale zwykle nie wpływają na zmiany skórne i narządów płciowych. W niekontrolowanych badaniach efekty cytotoksyczne wykazały pewien pozytywny efekt. Stosowanie talidomidu może mieć pozytywny wpływ (w badaniach niekontrolowanych), ale wiąże się z poważnym ryzykiem PD (działanie teratogenetyczne, neuropatia obwodowa itp.).

Pomimo bólu choroba jest zwykle łagodna. Zaangażowanie układu nerwowego prowadzi do gorszego rokowania.

Izolowane zapalenie naczyń CNS

T.N. angiitis CNS. Rzadkie choroby (do 1983 r., Opisane ≈20 przypadków121); dotyczy tylko naczyń centralnego układu nerwowego. Niemal zawsze występuje uszkodzenie małych naczyń krwionośnych → częściowe zapalenie i martwica małych naczyń leptomeningowych i miąższu z niedokrwieniem otaczających tkanek lub krwotoków.

Połączenie H / B, dezorientacji, otępienia i senności. Czasami drgawki. Ogniskowe i wieloogniskowe uszkodzenia mózgu obserwuje się> w 80% przypadków. Zaburzenia widzenia są częste (w wyniku zmiany tętnic naczyniówkowej i siatkówkowej lub zmiany kory wzrokowej → halucynacji wzrokowych).

ESR i leukocytoza są zwykle prawidłowe. CSF może mieć prawidłową kompozycję lub może mieć pleocytozę i / lub zwiększoną ilość białka. QD mogą mieć strefy QA o niskiej gęstości.

AG (wymagana do diagnozy): charakterystyczna jest obecność wielu obszarów zwężenia symetrycznego (rodzaj "perełek strunowych"). Obecność prawidłowego nadciśnienia tętniczego nie wyklucza tej diagnozy.

Rozpoznanie histologiczne (zalecane): uprawy powinny być wykonane ze wszystkich materiałów biopsyjnych. Biopsja mózgu rzadko wykazuje zapalenie naczyń. Biopsja Leptomeningeal koniecznie pokazuje zaangażowanie.

Zaburzenia neurologiczne nie są głównymi objawami tej grupy zapalenia naczyń, która obejmuje:

• zapalenie naczyń wywołane reakcją alergiczną na leki
• skórne zapalenie naczyń
• choroba posurowicza → encefalopatia, drgawki, śpiączka, neuropatia obwodowa
• Plamica Shanleina-Henocha

Zapalenie naczyń wywołane reakcją alergiczną na leki

Różne leki mogą powodować zapalenie naczyń mózgowych. Należą do nich metamfetamina ("szybkość"), kokaina (oczywiste zapalenie naczyń jest rzadkie), heroina i efedryna.

Mózgowe zapalenie naczyń mózgu (zapalenie naczyń CNS): objawy, leczenie, objawy, przyczyny

Mózgowe zapalenie naczyń mózgu.

Zapalenie naczyń centralnego układu nerwowego charakteryzuje się zapaleniem ścian naczyń z martwicą fibrynoidów i naciekaniem leukocytów podczas badania histologicznego, zwężeniem światła naczyń, uszkodzeniem ściany naczynia z pojawieniem się tętniaków, ryzykiem zakrzepicy, krwotokiem. W większości przypadków naczynia mózgowe są dotknięte chorobami ogólnoustrojowymi, ale opisano także izolowane mózgowe zapalenie naczyń. W układowym zapaleniu naczyń naczynia mózgowe są zaangażowane w 40% przypadków.

Klasyfikacja mózgowego zapalenia naczyń mózgowych (zapalenie naczyń mózgowych)

Klęska naczyń mózgowych jest również możliwa przy pierwotnym i wtórnym ogólnoustrojowym zapaleniu naczyń. Powinny być odróżnione od pierwotnego ("izolowanego") zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego.

Jeśli reakcja autoimmunologiczna, która jest przyczyną zapalenia, występuje bezpośrednio w ścianie naczynia, zapalenie naczyń nazywa się pierwotnym. Wtórne zapalenie naczyń rozwija się z powodu rozlanych chorób tkanki łącznej, procesów zakaźnych, toksycznych lub nowotworowych. Pierwotne zapalenie naczyń jest klasyfikowane na podstawie cech klinicznych i zmian histologicznych.

Pierwotne zapalenie naczyń

• olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń czaszki (Takayasu, czasowe zapalenie tętnic Hortona)
  
  • Czasowe zapalenie tętnic
  • Arteritis Takayasu
• Guzkowe zapalenie wielościenne
• Zespół Churda - Strauss
• Izolowane zapalenie naczyń CNS
• Ziarniniak Wegenera
• Choroba Behceta
• guzowe zapalenie tętnic
• mikroskopijna angiopatia
• ziarniniakowe alergiczne zapalenie naczyń
• Zespół Kawasaki
• Schonlein-Henoch Purpura

Wtórne zapalenie naczyń

• Rozlane choroby tkanki łącznej (kolagenoza)
  
  • Toczeń rumieniowaty układowy
  • Twardzina
  • Syndrom Sjogrena
• Zatrucie
• Choroby nowotworowe
• leki (głównie morfina, kokaina, amfetamina, a także fentoina, tyreostatyki, tiazyd, penicylina, sulfonamid)
• infekcje / parainfekcja (bakteryjne zapalenie opon mózgowych, bakteryjne zapalenie wsierdzia, kiła, borelioza, gruźlica, zapalenie wątroby, infekcje wirusów ludzkiego niedoboru odporności, opryszczka, cytomegalia, ospa wietrzna, paciorkowiec, grzyb z rodzaju Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• w połączeniu z kolagenozą
• choroby nowotworowe
• choroby autoimmunologiczne.

Pierwotne zapalenie naczyń CNS (rzadko): rozpoznanie izolowanego zapalenia naczyń centralnego układu nerwowego jest po pierwsze diagnozą wykluczenia, a po drugie, potwierdzenie histologiczne jest niezbędne do planowania terapii.

Objawy i oznaki mózgowego zapalenia naczyń mózgu (zapalenie naczyń CNS)

Objawy w większości przypadków odzwierciedlają wieloogniskowe niedokrwienie mózgu. Najczęstszymi objawami są: rozproszony ból głowy, zaburzenia psychiczne, zaburzenia widzenia, napady padaczkowe, hemysyndromy i oznaki uszkodzenia pnia mózgu. Obserwuje się również liczne mononeuropatie i polineuropatie związane ze zmianami vasa nervorum.

Objawy i objawy neurologiczne:

• deficyty motoryczne
• bóle głowy (szczególnie w przypadku skurczowego zapalenia tętnic Hortona)
• zaburzenia psychiczne (upośledzenie funkcji poznawczych, zmiana osobowości, zaburzenia afektywne lub psychotyczne)
• zapalenie rdzenia kręgowego
• neuropatia
• zapalenie mózgu
• bóle mięśniowe z zapaleniem mięśni

• gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, osłabienie
• ze zmianami skórnymi: plamicą, martwicą, wrzodami, pokrzywką, objawami Raynauda
• zmiany dróg oddechowych: zapalenie zatok, wrzody błony śluzowej, krwioplucie, objawy astmatyczne
• z uszkodzeniem serca i naczyń krwionośnych: dusznica bolesna, objawy z powodu zapalenia obwodowego, zakrzepica, zwężenie, tętniak i zawał zatorowy
• z porażką przewodu żołądkowo-jelitowego: bóle brzucha typu kolki, stolec zmieszany z krwią
• ze zmianami układu moczowo-płciowego: skąpomoczem, wielomoczem, obrzękiem, krwiomoczem
• ze zmianami układu mięśniowo-szkieletowego: obrzęk stawów, bóle mięśni, bóle stawów, dolegliwości reumatoidalne

Rozpoznanie zapalenia naczyń mózgowych mózgu (CUN układu naczyniowego)

Rozpoznanie opiera się na wynikach badań klinicznych, laboratoryjnych i neuroobrazowania (MRI, angiografia). Aby to potwierdzić, konieczna jest biopsja dotkniętego obszaru naczynia z badaniem histologicznym.

Połączenie procesów zapalnych w ośrodkowym układzie nerwowym i zmian naczyniowych wskazuje na zapalenie naczyń mózgowych.

Do rozpoznania zapalenia naczyń należy stosować klasyfikację American College of Rheumatology.

• Ogólna diagnostyka laboratoryjna: badanie krwi, parametr zapalenia (białko C-reaktywne, szybkość sedymentacji erytrocytów), kinaza kreatynowa, elektroforeza, immunoelektroforeza, kreatynina, filtracja kłębuszkowa (GFR), status moczu, w tym białko, glukoza, albumina.
• Specjalne testy laboratoryjne:
  
  • serologia zapalenia wątroby (pozytywne wyniki do 60% u pacjentów z guzowatym zapaleniem tętnic)
  • pANCA (zespół Churg-Strossa, mikroskopowe zapalenie wielotętnicze)
  • cANCA (ziarniniak Wegenera)
  • ANA (miano zwiększone przez prawie wszystkie kolagenozy)
  • przeciwciała przeciwko ds-DNA, antykoagulant toczniowy (toczeń rumieniowaty)
  • dopełnienie SZ i C4 (zmniejszone z układowym toczniem i uogólnionym zapaleniem naczyń, zwiększonym z ogólnoustrojowym zapaleniem = białko ostrej fazy)
  • przeciwciała aHTH-Ro- (SS-A-) i aHTH-La- (SS-B -) - (zespół Sjogrena)
  • przeciwciała anty-5СЬ-70 (twardzina skóry)
  • Przeciwciała RNP
  • krioglobuliny (często podwyższone z zapaleniem naczyń nie-ANCA)
  • czynnik reumatoidalny
  • serologia dla kiły, przeciwciała przeciwko borrelii, potwierdzenie HIV
  • płyn mózgowo-rdzeniowy: liczba komórek, białko, glukoza, pasma oligoklonalne, mleczan.
• Wizualizacja struktur mózgu: MRI (nietypowe ogniska, które nie są odpowiednie dla płytek miażdżycowych) i angiografia CT lub MP (wieloogniskowe zwężenie, często zlokalizowane na obwodzie, złamanie kontrastu w pniu naczyniowym); angiografia cewnika jest wymagana do potwierdzenia.
• Aby potwierdzić diagnozę, zawsze zaleca się badanie histologiczne: biopsję skóry / błony śluzowej, naczyń krwionośnych, mięśni, nerwów, nerek, wątroby, a czasem także mięśniowo-kroczowych lub mózgu.
• Dodatkowa diagnostyka wykluczająca uszkodzenie narządów: radiografia lub tomografia komputerowa klatki piersiowej.

Ultradźwięki narządów jamy brzusznej, elektro-neurografia, spowodowane przez potencjał somatosensoryczny, elektromografia.

Diagnostyka różnicowa

Mózgowe zapalenie naczyń powinno być różnicowane głównie ze zwężeniem tętnic miażdżycowych (biorąc pod uwagę wiek i czynniki ryzyka).

Powikłania naczyń wewnątrzczaszkowych z zapaleniem naczyń

• Nawracające niedokrwienie mózgu
• Klęska kilku odcinków statku i zbiorników naczyniowych
• Okluzja statków

Leczenie zapalenia naczyń mózgowych mózgu (CUN układu naczyniowego)

Terapia farmakologiczna ma na celu leczenie choroby podstawowej. Rokowanie w naczyniowym zaabsorbowaniu naczyń jest zwykle niekorzystne. Poniżej opisano zasady leczenia poszczególnych chorób.

• W przypadku napadów drgawkowych należy przepisać leczenie przeciwpadaczkowe.
• W przypadku bólu głowy, działanie przeciwbólowe z efektem peryferyjnym z reguły ma dobry efekt.
• W przypadku upośledzenia ruchowego pokazano konwencjonalne metody leczenia, takie jak ćwiczenia fizjoterapeutyczne, odmierzane ładunki lub ćwiczenia z logopedą.

Głównym środkiem terapeutycznym w pierwotnym zapaleniu naczyń jest supresja stanów zapalnych w celu remisji, najpierw kortyzonem (na przykład prednizolonem) w połączeniu z różnymi lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat, a czasami mykofenolan mofetylu). Podczas prowadzenia terapii kierują się podstawową przyczyną i stopniem nasilenia choroby.

W przypadku wtórnego zapalenia naczyń na pierwszy plan wysuwa się eliminacja czynnika wywołującego lub terapii choroby podstawowej. Natychmiastowa terapia antybiotykowa lub przeciwwirusowa jest inicjowana przede wszystkim w przypadku zakaźnego zapalenia naczyń (na przykład, kiłowego zapalenia naczyń, zapalenia naczyń z opryszczkowym zapaleniem mózgu).

Objawy zapalenia naczyń mózgowych (zapalenie naczyń)

Sytuacja, w której ciało postrzega swoje komórki jako obce, nie ogranicza się do prostych alergii. Patologie układu odpornościowego, w którym zaczyna się walka z własnymi tkankami, powodują poważne choroby. Częstotliwość, zapalenie naczyń (inna nazwa to angiitis) to uszkodzenie małych i dużych naczyń: naczyń włosowatych, żył, tętnic.

W tej patologii dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, co prowadzi do tego, że przeciwciała osadzają się na ścianach tętnic. Mechanizmy obronne organizmu określają własne tkanki jako szkodliwe. W rezultacie dotknięte komórki tworzą mediatory, powodując proces zapalny. W rezultacie zmniejsza się ukrwienie, mózg doświadcza głodu tlenu.

Powody

Zapalenie w centralnym narządzie układu nerwowego nazywane jest zapaleniem naczyń mózgowych. Istnieje kilka czynników, które przyczyniają się do rozwoju choroby:

• choroby zakaźne i wirusowe;
• krwotoczne uszkodzenie skóry, błony śluzowej oczu i ust;
• wysokie ciśnienie krwi;
• guzy;
• reakcja alergiczna;
• reumatyzm;
• układowy toczeń rumieniowaty;
• guzkowate zapalenie tętnic;
• urazy;
• szczepienie;
• uszkodzenie naczyń przez czynniki bakteryjne.

Wszystkie przyczyny choroby do końca są niejasne. Każda choroba, która wpływa na działanie odporności, może powodować zapalenie naczyń centralnego układu nerwowego. Ważną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne, choroba może pojawić się po długim przegrzaniu (oparzenia) lub hipotermii (odmrożeniu).

Objawy

Zapalenie naczyń centralnego układu nerwowego jest chorobą podstępną, ponieważ we wczesnym stadium jest bardzo podobne do przeziębienia lub grypy. Są oznaki stwardnienia rozsianego. I nawet po badaniu rentgenowskim sytuacja nie jest wyjaśniona, ponieważ splot naczyniówkowy przypomina wyglądem nowotwór.

Zapalenie naczyń mózgowych: objawy:

• gorączka;
• pełzanie;
• zwiększone pocenie (szczególnie w nocy);
• adynamia;
• zmniejszona wrażliwość skóry;
• upośledzenie słuchu i wzroku;
• omdlenie;
• nerwowość, drażliwość, możliwe drgawki i psychozy;
• mimowolne skurcze mięśni;
• u dzieci: letarg, nierozsądne kaprysy;
• utrata masy ciała;
• ostry ból głowy.

Diagnostyka

Przy najmniejszym podejrzeniu zapalenia naczyń mózgowych i pojawieniu się pierwszych objawów należy udać się do lekarza. Ponieważ choroba powoduje poważne powikłania, nie można opóźnić wizyty u lekarza.

Nie można pobrać biopsji tkanek, dlatego specjalista wyciąga wnioski na podstawie zebranej historii, badania, badania stylu życia pacjenta, ustalenia jego stanu neurologicznego (test na wrażliwość, objawy Brudzińskiego) i prowadzi się szereg badań.

Rozpoznanie stanu zapalnego naczyń mózgowych składa się z kilku etapów:

1. Analiza:

• krew pełna: tutaj specjalista zwraca uwagę na czerwone krwinki (dla mężczyzn, ESR do 10 mm / h, dla kobiet - 15 mm / h), białych krwinek i płytek krwi;
• biochemia krwi - podwyższony poziom immunoglobulin zapalnych wskazuje na proces zapalny w organizmie. Kiedy liczby zaczynają się od 4 g / l, choroba rozwija się. Ważny jest również poziom fibrynogenu. W zaawansowanych przypadkach (z powikłaniami nerek) wartości kreatyny osiągają najbardziej niebezpieczną wartość - ponad 120 μm / l;
• badanie immunologiczne - zapalenie naczyń rozpoznaje się, gdy immunoglobuliny są większe niż 4,5 g / l;
• w ogólnej analizie moczu obecna jest krew, a wskaźniki białka od 0,033 g / l;
• testy na choroby zakaźne, choroby przenoszone drogą płciową, HIV;
• badanie składu płynu mózgowo-rdzeniowego. W takim przypadku należy zwrócić uwagę na poziom glukozy, białka i komórek odpornościowych.

1. Rezonans magnetyczny (MRI).
2. Skanowanie dwustronne.

Klasyfikacja

W zależności od wielkości uszkodzonego naczynia krwionośnego rozróżnia się:

• zapalenie tętnic - stan zapalny występuje na ściankach aorty, tętnic i gałęzi. W komórce skroniowej lub olbrzymiej (choroba Hortona) atakowane są naczynia ze skroni, oczu i kręgosłupa. Nieswoiste zapalenie aortalno-udowe występuje niezwykle rzadko, gdy zapalenie występuje w dużych tętnicach głowy.
• zapalenie tętnic - dotyczy tętniczek (możliwe powikłanie to nadciśnienie tętnicze);
• naczynia włosowate - według statystyk częściej dotyczy to naczyń włosowatych nóg, w tym u dzieci w wieku od 5 do 15 lat. Dziecko rozwija fioletowe plamy, ból brzucha i swędzenie;
• zapalenie żyły - porażka żył.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD) zapalenie naczyń to:

• pierwotny (izolowany) - są uważane za odrębne patologie autoimmunologiczne. Zdiagnozowano u osób w wieku powyżej 40 lat. Charakteryzuje się skurczem naczyń o różnym kalibrze, dlatego krążenie krwi z tego powodu zmniejsza się. Konsekwencje: martwica, udar niedokrwienny;
• wtórne rozwijają się na tle infekcji lub przewlekłej choroby. Jest to zwykle reumatoidalne zapalenie stawów lub nadciśnienie. Innymi słowy, dopływ krwi nie jest uszkodzony w części mózgu, ale w całym ciele. Z powodu braku składników odżywczych i tlenu. Może powodować udar krwotoczny.

Leczenie

Podczas diagnozy: zapalenie naczyń mózgowych, ogromna większość pacjentów zadaje sobie pytanie: czy możemy pozbyć się choroby na zawsze i jak uniknąć nawrotu. Lekarze odpowiadają: tak. Ale wynik będzie pozytywny tylko wtedy, gdy osoba nie opóźnia leczenia i ściśle przestrzega wszystkich zaleceń lekarza.

Większość terapii ma na celu tłumienie objawów i zapobieganie rozwojowi powikłań. Podejście jest złożone i zależy od rodzaju choroby. Hospitalizacja jest zawsze wskazana w celu monitorowania pracy serca i narządów oddechowych. W domu, z komplikacjami lub wszelkimi negatywnymi zmianami, nie będzie można pomóc osobie.

Leczenie zachowawcze polega na przyjmowaniu kilku rodzajów leków:

• tłumić odporność - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antybiotyki najnowszej generacji są używane do zwalczania infekcji - Cefatoksyna, Cefipem;
• leki przeciwwirusowe (jeśli przyczyną choroby jest wirus) - interferon, anferon;
• zmniejszyć obrzęk (przeciwnowotworowe) - prednizolon, cyklofosfamid.
• antykoagulanty - Novoparin, Kleksan;
• zmniejszanie lepkości krwi - Agapurin, Trental;
• przeciwzapalne - Analgin, Aspiryna;
• środki uspokajające w celu zmniejszenia niepokoju, Sedistress,
• środki rozszerzające naczynia - Persanthin, Complamin;
• do zapobiegania zakrzepicy - Trental, Curantil, Agapurin;

Środki ludowe do walki z zapaleniem naczyń - wiele przepisów na przygotowanie naparów i wywarów. Wykorzystywane są różne rośliny: arnika, Badan, sok z pokrzywy. Preparaty ziołowe ze skrzypu polnego, krwawnika, mięty, czarnego bzu lub mieszaniny wrotyczu, nieśmiertelnika, piołunu i omanowca.

Takie metody leczenia nie są podstawowe, ale tylko pomocnicze. Nie zastępują tradycyjnej terapii, przed rozpoczęciem przyjmowania należy skonsultować się ze specjalistą. Ponadto należy pamiętać o indywidualnej nietolerancji i przypadkach odrzucenia. W przypadku oznak alergii lub pogorszenia stanu zdrowia należy zaprzestać stosowania nalewki ziołowej.

Angiitis jest chorobą nawracającą. Remisja może się zakończyć w dowolnym momencie, dlatego lekarze zalecają swoim pacjentom:

• rzucić palenie i pić alkohol;
• jeść prawidłowo i regularnie. W diecie należy obowiązkowe świeże owoce, warzywa, warzywa;
• wyeliminować kontakt z alergenami;
• okresowo testy krwi i moczu.

Autor artykułu: Doktor neurolog z najwyższej kategorii Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Mózgowe zapalenie naczyń

Mózgowe zapalenie naczyń jest chorobą wywołaną przez zapalenie w ścianie naczyń mózgowych. Występuje głównie wtórnie. Manifestacje są zmienne: encefalopatia, niedowład, zaburzenia psychiczne, napady padaczkowe, omdlenia, zaburzenia widzenia, utrata słuchu, ataksja. Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych, danych dotyczących stanu neurologicznego, wyników MRI, angiografii mózgowej, CSF, biochemii krwi. Leczenie przeprowadza się różnicowo zgodnie z etiologią i cechami klinicznymi. Może obejmować kortykosteroidy, leki cytostatyczne, leki naczyniowe, środki nootropowe, środki objawowe.

Mózgowe zapalenie naczyń

Mózgowe zapalenie naczyń (CV) występuje głównie w strukturze układowego zapalenia naczyń lub na tle zakażeń, chorób reumatycznych, onkopatologii i zatrucia. Określenie "zapalenie naczyń" oznacza zapalne zmiany ściany naczynia. Izolowane zapalenie naczyń mózgowych odnosi się do rzadkich postaci. Dokładna częstość nie została ustalona, ​​ponieważ nie ma konkretnych klinicznych i instrumentalnych kryteriów diagnostycznych dla CV. Wielu autorów wskazuje na rozpowszechnienie patologii - 2-3 przypadki na 100 tys. Osób. Osoby w wieku od 7 do 71 lat są przedmiotem choroby, najczęściej - przedstawiciele grupy wiekowej od 30 do 60 lat. Różnice płci w częstości występowania nie są widoczne.

Przyczyny zapalenia naczyń mózgowych

Etiologia idiopatycznej (pierwotnej) izolowanej zmiany naczyń mózgowych jest nieznana. Nie wyklucza się roli urazów, stresów, hipotermii jako czynników wywołujących dewastację zapalenia naczyń. W literaturze dotyczącej neurologii opisano rozwój choroby po urazowym uszkodzeniu mózgu. Przyczynami wtórnego CV mogą być:

• Ogólnoustrojowe zmiany naczyniowe o niespecyficznej genezie zapalnej. Choroba Takayasu, zespół Cerca-Straussa, mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe, guzkowe zapalenie tętnic, krwotoczne zapalenie naczyń występują z udziałem łożyska naczyniowego ośrodkowego układu nerwowego.
• Choroby reumatyczne: SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, zespół Sjogrena. Istnieje rzadsze uszkodzenie tętnic mózgowych w porównaniu z trzewną, co jest spowodowane pracą bariery krew-mózg.
• Choroby zakaźne: kiła, gruźlica, tyfus, zakażenie wirusem opryszczki, włośnica, listerioza. Czynniki zakaźne i ich toksyny wywołują zapalenie naczyń.
• Odurzenie. Opisane zapalenie naczyń mózgowych z nadużywaniem amfetaminy, uzależnienie od kokainy, uzależnienie od narkotyków "farmacja".
• Choroby onkologiczne. Trudności diagnostyczne powodują rzadkie wykrycie CV w procesach nowotworowych.

Patogeneza

Mechanizm rozwoju izolowanego CV nie jest zainstalowany. Morfologicznie, nacieki (skupienia komórek jednojądrzastych) są wykrywane w ścianie naczynia, obserwuje się tworzenie się ziarniniaka. Wtórne zapalenie naczyń mózgowych w układowych chorobach naczyniowych i reumatycznych ma patogenezę autoimmunologiczną: ścianka naczyniowa jest uszkadzana przez przeciwciała wytworzone na jej elementy z powodu niewystarczającej odpowiedzi układu odpornościowego. W innych przypadkach mechanizm zapalny jest wyzwalany przez bezpośrednie działanie etiofaktora (toksyny, bakterie, wirusy). Zapalenie ściany naczynia prowadzi do jego przerzedzania, zwężenia światła naczynia, zwiększonej przepuszczalności. Zaburzenia hemodynamiczne rozwijają się, pogarsza się ukrwienie niektórych części mózgu, występują epizody niedokrwienia mózgu, zawały w lakach ocznych i małe krwawienia śródgałkowe. Zwykle proces mózgowy jest powszechną wielokrotnością.

Klasyfikacja

Istnieją znaczne różnice w przebiegu idiopatycznych i wtórnych form CV. Dlatego znaczenie kliniczne podziału choroby zgodnie z etiologią:

• Pierwotne mózgowe zapalenie naczyń to idiopatyczne zmiany zapalne tylko tętnic mózgowych. Ogólnoustrojowa choroba naczyniowa, brak chorób ogólnych.
• Formy wtórne - proces zapalny w ścianie tętnicy następuje w wyniku choroby podstawowej. Stanowi zdecydowaną większość przypadków CV.

Podobnie jak układowe zapalenie naczyń, proces mózgowy przebiega z pierwotnym zaangażowaniem niektórych tętnic kaliber. W zależności od średnicy emitowanego:

• CV z uszkodzeniem dużych pni naczyniowych. Obserwowane z chorobą Takayasu, czasowe zapalenie tętnic.
• CV z uszkodzeniem małych i średnich statków. Charakteryzuje się mikroskopowym zapaleniem wieloguzkowym, układowym toczniem rumieniowatym.

Objawy zapalenia naczyń mózgowych

Pierwotne CV ma ostrą manifestację z intensywnym bólem głowy, napadami padaczkowymi lub nagłym początkiem ogniskowego deficytu neurologicznego. Niektórzy badacze wskazują na możliwość wystąpienia długiego okresu subklinicznego poprzedzającego wystąpienie choroby. Następnie realizowany jest jeden z następujących wariantów symptomów: ostra encefalopatia z zaburzeniami psychicznymi, manifestacje wieloogniskowe, podobne do kliniki stwardnienia rozsianego, objawy mózgowe i ogniskowe typowe dla tworzenia masy w mózgu. Najbardziej charakterystyczna jest niewydolność piramidalna w postaci niedowładu jednego, częściej niż dwóch kończyn o zwiększonym napięciu mięśniowym i odruchach. Wielu przypadkom towarzyszy kompleks objawów klinowo-móżdżkowych: oczopląs (drganie gałek ocznych), ataksja móżdżkowa (niestabilność chodu, dyskoordynacja, dysproporcja ruchów), zaburzenie funkcji ruchu gałek ocznych. Zaburzenia mowy (afazja), utrata części pól widzenia (hemoplia), zespół konwulsyjny (objawowa padaczka) są możliwe.

Wtórne CV charakteryzuje się stopniowym wzrostem manifestacji. W początkowym okresie pacjenci skarżą się na ubytek słuchu, zaburzenia widzenia, bóle głowy, epizody przedśmiertelne, opadanie powieki górnej powieki. Okres rozszerzony zależy od podstawowej patologii. Zaangażowanie naczyń mózgowych w ramach układowego zapalenia naczyń objawia się hiperkinezją (mimowolne czynności motoryczne), omdleniem, epizodami katapleksji i narkolepsji, napadami drgawkowymi. Mózgowe zapalenie naczyń o etiologii reumatycznej charakteryzuje się kliniką przejściowej małej pląsawicy z napadową hiperkinezją. Zapalenie naczyń mózgowych ze SLE w 60% przypadków występuje z przejściowymi zaburzeniami psychicznymi (lęk, zaburzenia zachowania, psychoza). Częstymi objawami CV o podłożu tuberkulinowym są niedowład, choreoathetoza, dyzartria, dezorientacja. Gdy recketuje obserwowaną śpiączkę, konwulsyjne paroksyzmy.

Komplikacje

Ostre zaburzenie zaopatrzenia w krew mózgową w obszarze tętnicy mózgowej dotkniętej zapaleniem naczyń prowadzi do udaru mózgu. Najczęściej obserwowane małe ogniskowe udary niedokrwienne, które są powtarzane. Przerzedzenie chorej ściany naczyniowej może być skomplikowane z powodu pęknięcia i udaru krwotocznego. Przewlekłe niedokrwienie mózgu wynikające z zapalenia naczyń prowadzi do zmniejszenia funkcji poznawczych (pamięć, uwaga, myślenie), powstawania otępienia. Powikłaniem zespołu konwulsyjnego jest stan padaczkowy. W rzadkich przypadkach przebieg choroby może prowadzić do rozwoju śpiączki.

Diagnostyka

Heterogeniczność mechanizmów występowania, przebiegu, obrazu klinicznego CV znacznie komplikuje diagnozę, wymaga udziału kilku specjalistów: neurologa, reumatologa, infekologa, psychiatry. Identyfikacja / wykluczenie choroby podstawowej jest ważna. Główne etapy algorytmu diagnostycznego to:

• Badanie neurologiczne. Wykrywa zaburzenia piramidalne, odruchy patologiczne, objawy móżdżku i dysfunkcji pnia mózgu, objawy nadciśnienia śródczaszkowego.
• Konsultacja okulisty. Obejmuje kontrolę ostrości wzroku, oftalmoskopię, perymetrię. Określa utratę wzroku, obrzęk dysków nerwu wzrokowego, hemopcję.
• MRI mózgu. W debiucie choroby nie można naprawić zmian patologicznych. Późniejszą patologię MRI stwierdza się u 50-65% pacjentów. Występują przeważnie liczne małe ogniska w substancji mózgu, obrzęk rdzenia, strefy przeniesionych zawałów lakunarnych, ostre epizody niedokrwienne.
• Angiografia mózgowa. Można go przeprowadzać radiologicznie i za pomocą rezonansu magnetycznego naczyń. Według różnych danych możliwe jest określenie zmian naczyniowych u 40-90% pacjentów. Angiogramy pokazują rozmycie obwodu naczyniowego, skurcze, miejsca rozwarcia, przerwanie, zamknięcie, obecność wielu zabezpieczeń.
• USDG i skanowanie duplex mózgowego przepływu krwi ujawniają niespecyficzne zmiany w hemodynamice, które mogą być wynikiem innych chorób naczyniowych. Czasami stosowany w ocenie dynamiki terapii w tle.
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Może nie wykryć nieprawidłowości. Gdy reumatyczne zapalenie naczyń Genesis zaobserwował limfocytozę, umiarkowanie podwyższone stężenie białka. Definicja zakaźnej etiologii przyczynia się do PCR, RIF z alkoholem.
• Biochemiczne badanie krwi. Pozwala wykryć obecność markerów chorób reumatycznych i autoimmunologicznych. Obejmuje analizę RF, CRP, przeciwciał przeciwko Sm i Scl-70, antykoagulant toczniowy, dopełniacz C3 i C4, przeciwciała przeciwjądrowe.
• Biopsja miąższu mózgu. Badanie próbek biopsyjnych ujawnia zmiany zapalne w tętnicach małego kalibru. Jednak obszar ze zmienionymi naczyniami może nie dostać się do materiału z biopsji. Możliwe uszkodzenie dużych tętnic, których biopsja nie jest wykonywana.

Mózgowe zapalenie naczyń powinno być zróżnicowane z wieloogniskowym zapaleniem mózgu, miażdżycą naczyń mózgowych, patologią demielinizacyjną (stwardnieniem rozsianym, zapaleniem nerwu wzrokowego, stwardnieniem rozsianym). U młodych pacjentów konieczne jest wykluczenie zespołu antyfosfolipidowego.

Leczenie zapalenia naczyń mózgowych

Terapię izolowanych form, wtórnych zmian mózgowych z układowym i reumatycznym zapaleniem naczyń prowadzi się za pomocą glukokortykosteroidów. Składa się z 2 etapów: leczenia szokowego i wspomagającego. W ciężkich przypadkach sterydy łączy się z cytostatykami (azatiopryna, cyklofosfamid). Podstawowa terapia innych wariantów wtórnego zapalenia naczyń zależy od podstawowej patologii. Etiologia infekcji wymaga odpowiedniego leczenia przeciwbakteryjnego lub antywirusowego, toksycznego - detoksykacji.

W celu poprawy przepływu krwi w mózgu stosuje się leki wazoaktywne, które poprawiają reologiczne właściwości krwi. Utrzymanie metabolizmu komórek nerwowych, stymulacja funkcji poznawczych odbywa się przez mianowanie nootropów. Kompleksowe leczenie obejmuje terapię objawową, ćwiczenia fizjoterapeutyczne i masaż kończyn niedowładnych, ćwiczenia z logopedami (dla zaburzeń mowy), itp.

Prognozy i zapobieganie

Ogólnie, zapalenie naczyń mózgowych jest uleczalne i ma korzystne rokowanie. Niektórzy neurolodzy wskazują na najlepszy efekt terapii u pacjentów z dobrze kontrastującymi ogniskami MR. Trudności w diagnozie w niektórych przypadkach prowadzą do późnego rozpoznania i późnego rozpoczęcia leczenia, co prowadzi do progresji objawów do głębokiej niepełnosprawności, śmierci. Brak konkretnej profilaktyki. Zapobieganie wtórnemu CV ogranicza się do eliminacji zatrucia, szybkiego leczenia infekcji i chorób ogólnoustrojowych.

Zapalenie naczyń mózgu

N.V. Pizova, Yaroslavl State Medical Academy

Zaburzenia naczyń mózgowych w układowym zapaleniu naczyń *

Choroby naczyniowe mózgu są jednym z pilnych medycznych i społecznych problemów naszych czasów. Obserwacje kliniczne i badania naukowe ostatnich lat sugerują, że istotne czynniki ryzyka, które odgrywają ważną rolę w patogenezie zaburzeń naczyniowo-mózgowych, obejmują: nadciśnienie tętnicze, miażdżycowe zmiany okluzyjne głównych tętnic głowy, aktywność serca, dziedziczną i nabytą trombofilię i inne oraz interakcje dwa czynniki i więcej są szczególnie niekorzystne.

Choroby reumatyczne są grupą chorób, które charakteryzują się rozwojem procesów autoimmunologicznych przeciwko antygenom prawie wszystkich narządów i tkanek ciała, co często łączy się z tworzeniem autoprzeciwciał o właściwościach swoistych dla narządu. W odniesieniu do patogenezy zmian naczyniowych w chorobach reumatycznych, obecnie te choroby należą do grupy procesów autoimmunologicznych. Uogólnione uszkodzenie łożyska naczyniowego jest podstawą patologicznego procesu w układowym zapaleniu naczyń, gdy zapalenie immunologiczne przechwytuje tętnice i żyły o różnych rozmiarach, wszystkie ogniwa ścieżek mikrokrążenia. Późniejsze zniszczenie ściany naczynia, jej deformacja i stwardnienie powodują wyraźne zaburzenia hemodynamiczne w poszczególnych obszarach naczyniowych. Autoimmunologiczne choroby reumatyczne charakteryzują się zaangażowaniem układu nerwowego w proces patologiczny u większości pacjentów. Etiologia ogromnej większości pierwotnego układowego zapalenia naczyń jest nieznana.

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (SV) jest heterogenną grupą chorób, których główną cechą morfologiczną jest stan zapalny ściany naczynia, a spektrum objawów klinicznych zależy od rodzaju, wielkości i lokalizacji dotkniętych chorobą naczyń oraz nasilenia związanych z nimi zaburzeń zapalnych (Tabela 1). Pomimo znacznych postępów poczynionych w badaniu układowego zapalenia naczyń, mechanizmy patogenetyczne leżące u podstaw zmiany w ścianie naczyniowej nie są w pełni zrozumiałe.

Mechanizm powstawania zaburzeń neurologicznych i psychicznych u pacjentów z SV jest złożony i zróżnicowany. Istnieje pięć głównych mechanizmów powodujących zaburzenia neurologiczne i psychiczne: niedokrwienie; krwotok; uszkodzenie istoty białej; dysfunkcja neuronalna; cechy reakcji psychologicznej.

Przyczynami rozwoju niedokrwiennego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w zawale oraz bezpośrednimi zmianami naczyniowymi (zapalenie naczyń) są: antyfosfolipid i inne przeciwciała; miażdżyca; zakrzepica tętnic i / lub żył; zator; rozwarstwienie naczyń; skurcz naczyniowy; inne przyczyny powszechne w populacji ogólnej.

Częstość uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, według różnych autorów, u pacjentów z układowym zapaleniem naczyń osiąga 82%. Objawy kliniczne obejmują różne objawy / zespoły (Tabela 2. 3).

Na podstawie Państwowej Akademii Medycznej w Jarosławiu przeprowadzono kliniczne i laboratoryjne badanie, w którym wzięło udział 117 pacjentów z różnymi postaciami nosologicznymi SV. Wśród nich było 70 (59,8%) kobiet i 47 (40,2%) mężczyzn. Średnia wieku uczestników wynosiła 41,9 ± 11,6 lat. Aktywność głównego procesu w grupie była minimalna u 62 pacjentów (53%), umiarkowana u 46 (39,3%), a wyraźna u 9 (7,7% przypadków). Główne formy zmian naczyniowych mózgu zostały rozróżnione zgodnie z klasyfikacją przyjętą w Rosji przez E.V. Schmidt (1985). W przypadku CB zaobserwowano progresywny wzrost objawów encefalopatii dysko-nerwowej (DE), co odzwierciedla dyfuzję uszkodzenia mózgu. W tej grupie, przy wzroście aktywności od minimum do umiarkowanego, zaobserwowano przejście I - I. w DE II art. oraz częstotliwość DE III art. (tab. 4). W przejściu z poziomu umiarkowanego do ciężkiego liczba przypadków z DE I st wzrosła. ze względu na przejście pacjentów z początkowymi objawami niewydolności krążenia mózgowego (UMC) i bez patologii naczyń mózgowych.

W pierwotnym CV, maksymalna częstotliwość przejściowych NMC i udarów była obserwowana w ciągu pierwszych 5 lat od klinicznego debiutu choroby i w terminach ponad 10 lat. Powtórne epizody ostrej NMC w ciągu pierwszych 5 lat od debiutu choroby odnotowano w 25% przypadków, w zakresie 6-10 lat - u 20% pacjentów. U pacjentów z SV przejściowe NMC i udary rozwijały się przy minimalnej (12,9 i 12,9%), umiarkowanej (19,6 i 30,6%) i wyraźnej (44,4%) aktywności w przebiegu reumatycznym. We wszystkich postaciach SV ze wzrostem aktywności procesu reumatycznego nastąpił wzrost częstotliwości PNMK i udarów. Objawy kliniczne u pacjentów z różnymi postaciami SV były zróżnicowane. Główne zespoły i ich częstość przedstawiono w tabeli 5.

Do diagnostyki strukturalnych uszkodzeń mózgu w CB stosuje się szeroko komputerowe i / lub rezonans magnetyczny (MRI) (tab. 6).

Wśród badanych pacjentów wykonano MRI mózgu u 52 pacjentów z różnymi formami układowego zapalenia naczyń (tab. 7). U pacjentów z SV, na tle zwiększenia aktywności procesu immunopatologicznego, wzrosła liczba ognisk korowych i okołokomorowych, które były częściej "świeże".

Gdy angiografii naczyń mózgowych u pacjentów z NE zaobserwowano wiele nieprawidłowości naczyniowe segmentami, lokalnym lub rozproszone, częściowe lub całkowite, kołowym lub mimośród zwężenie i rozszerzenie małych i średnich tętnic wewnątrzczaszkowych z możliwością tworzenia tętniaków z ciężkim lub łagodne zaburzenia krwi.

Badanie morfologiczne identyfikuje miejscowe, segmentowe, martwicze lub ziarniniakowe zapalenie naczyń drobnych naczyń leptomeningalnych lub miąższu, zwykle naprzemiennie, jak również oznaki ostrego, podostrego i "brzmiącego" procesu z miejscowym zwłóknieniem. Histologicznie, z izolowanym zapaleniem naczyń, OUN może być ziarniakalny z obecnością olbrzymich komórek, martwiczego, limfatycznego lub mieszanego zapalenia wraz z rozwojem wielu zawałów mózgowych.

Leczenie pierwotnego zapalenia naczyń mózgowych, potwierdzone przez angiografię, obejmuje stosowanie terapii immunosupresyjnej i wyznaczanie środków neuroprotekcyjnych, wazoaktywnych, dezagregacji i innych leków, w zależności od objawów klinicznych.

* Materiały z Kongresu Narodowego "Cardioneurology", Moskwa, 2008.

Lista literatury znajduje się w tekście.

Zapalenie naczyń

Zapalenie naczyń (zapalenie naczyń, łacina Vasculum to małe naczynie + zapalenie, synonim zapalenia naczyń) - zapalenie ścian naczyń krwionośnych o różnej etiologii. "Zapalenie naczyń" jest terminem grupowym i nie może być stosowane jako diagnoza nozologiczna bez odpowiadającej mu cechy klinicznej, morfologicznej i (lub) etiologicznej; Zapalenie naczyń nie powinno obejmować zmian naczyń krwionośnych o charakterze niezapalnym ani niejasnym - arteriopatii, na przykład dysplazji włóknisto-mięśniowej tętnic nerkowych.

W zależności od rodzaju i kalibru dotkniętych naczyń wyróżnia się następujące typy zapalenia naczyń: zapalenie tętnic, zapalenie tętnic, zapalenie kapilar, zapalenie żyły; często naczynia o różnych typach różnego kalibru są jednocześnie lub konsekwentnie zaangażowane w proces patologiczny (w tych przypadkach są one nazywane uogólnionym lub układowym zapaleniem naczyń, w przeciwieństwie do regionalnego lub segmentowego zapalenia naczyń, powstającego jako ograniczony proces lokalny w jednym lub innym obszarze układu naczyniowego, czasami tylko oddzielne narządy lub tkanki).

Zgodnie z dominującą lokalizacją zmian zapalnych w wewnętrznej, środkowej lub zewnętrznej (adventitia) warstwie ściany naczynia, rozróżnia się endo-, mezo- i okołonaczyniowe (jeśli tylko dotyczy to tętnic - odpowiednio endo-, mezo- i okołotętnicy); zmiana wszystkich warstw ściany naczyniowej jest określana terminem "panvasculitis" (z izolowanymi zmianami w tętnicach, "panarteritis").

Pochodzenie Zapalenie naczyń może być: a) pierwotne, w którym ogólnoustrojowe uszkodzenie naczyniowe jest pierwotną chorobą niezależną; b) wtórne, powstające na podstawie choroby zakaźnej, zakaźnej, alergicznej, toksyczno-alergicznej, metabolicznej lub nowotworowej i będące jednym ze składników (czasami bardzo ważnych) tej choroby.

Etiologia.

Wtórne zapalenie naczyń jest etiologicznie związane z chorobą, która je wywołuje. Zazwyczaj, jest to albo choroba zakaźna (tyfus, szkarlatyna, ostre i podostre postaciach sepsy, włączając przewlekłe bakteryjne zapalenie wsierdzia) lub układowe choroby tkanki łącznej (reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe), albo choroby toksyczne i alergiczne i stany chorobowe (dziedziczne alergie, nietolerancja leków) lub choroby metaboliczne i endokrynologiczne (mikroangiopatia cukrzycowa).

Etiologia pierwotnego zapalenia naczyń w większości przypadków pozostaje nieznana i jest rozważana tylko w przypuszczalny sposób. Następujące czynniki są omówione jako możliwe czynniki sprawcze: a) ostre i przewlekłe infekcje, zwłaszcza przewlekłe zakażenie ogniskowe, w szczególności paciorkowce; b) wystawienie na działanie środków chemicznych i biologicznych, w tym leków (penicyliny i innych antybiotyków, sulfonamidów, barbiturany, pochodne pirazol to diuretyki, preparaty rtęciowe jodu, doustne środki antykoncepcyjne, syntetyczne analogi pewnych witamin, enzymów, hormonów, leki B1 B2, witaminy, B6, kokaroksylaza, ACTH, kortykosteroidy), surowica, szczepionki, produkty odpadowe flory grzybowej; c) wpływ czynników fizycznych - chłodzenie, oparzenia, nasłonecznienie, promieniowanie jonizujące, uraz fizyczny; d) zaburzenia wegetatywno-neurotroficzne i zaburzenia endokrynologiczne, w szczególności upośledzenie funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego w połączeniu z efektami fizycznymi lub chemicznymi; e) czynniki genetyczne (na przykład zapalenie tętnic małych gałęzi tętnicy płucnej z wrodzonym pierwotnym nadciśnieniem płucnym).

Wiele z tych czynników często nie działa jako przyczyna zapalenia naczyń, ale raczej odgrywa rolę predysponującą, prowokującą lub identyfikującą momenty.

Patogeneza.

Najbardziej uzasadnioną i powszechnie akceptowaną jest alergiczna koncepcja pochodzenia ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, zgodnie z którą morfologiczny i kliniczny obraz choroby nie jest determinowany przez działanie jakiegoś szczególnego, a nawet bardziej specyficznego środka, ale jest wyrazem ogólnoustrojowej reakcji hiperge-gicznej na szeroką gamę efektów (patrz alergia).

Alergiczna teoria patogenezy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń ma solidną bazę doświadczalną. Obserwacje kliniczne potwierdzają również alergiczną (nadwrażliwą) genezę niektórych postaci układowych chorób naczyniowych (na przykład zapalenie naczyń, wynikające z nietolerancji leku, stosowania szczepionek, surowic). Ogromne znaczenie w mechanizmie rozwoju układowego zapalenia naczyń wiąże się z zaburzeniami autoimmunologicznymi; jednocześnie opierają się na możliwościach tworzenia się przeciwciał (patrz) ustalonych przez wielu autorów do komórkowych i tkankowych substancji ściany naczynia [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Metoda immunofluorescencji pokazuje odkładanie się gamma globulin, przeciwciał fluorescencyjnych i kompleksów immunologicznych w ścianie naczyniowej z guzkiem osierdzia. Obecność antyglamma globulin wykryto w surowicy pacjentów z zapaleniem tętnic. W rozwoju guzkowatości okołotętowej, znaczenie kompleksów wirusowych; na przykład wskazana jest rola australijskiego antygenu i jego przeciwciał (patrz antygen australijski). Wielu autorów, stosując metodę absorpcji antyglobulinowej, odkryło przeciwciała przeciwko śródbłonkowi naczyniowemu w krwotocznym zapaleniu naczyń [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. W związku z ograniczonym koncepcji patogenezie środki układowe zapalenie naczyń chorobotwórczych (bakterii, wirusów, toksyn endogennych i egzogennych, zaburzenia metabolitów Phys. I Chem. Ekspozycji) nie są uważane za konkretnej przyczyny choroby, ale jedynie jako czynniki, które mogą modyfikować strukturę antygenowa elementów tkanek naczyniowych ściany, które nabywają właściwości autoantygenów i stymulują produkcję autoprzeciwciał. Kompleksy immunologiczne powstałe w wyniku procesów autoimmunologicznych (antygen - przeciwciało - dopełniacz) są utrwalane na elementach ściany naczynia (błony, śródbłonek, komórki mięśniowe), powodując uszkodzenie błony, aktywację enzymów lizosomalnych, zwiększoną przepuszczalność naczyń i inne.

Wśród innych teorii patogenezy układowego zapalenia naczyń na uwagę zasługują neurogenne i endokrynne, opierające się nie tyle na solidnych danych eksperymentalnych, ale na klinicznie wykrywalnym związku między neurowegetatywnymi i endokrynnymi zaburzeniami a rozwojem pewnych chorób naczyniowych. Klasycznym przykładem neurowegetatywnych i neurotroficznych zaburzeń naczyniowych jest zespół Raynauda (patrz choroba Raynauda), często działający jako jeden z pierwszych objawów pierwotnego lub wtórnego (z kolagenozą) zapalenia naczyń. Rola zaburzeń endokrynnych w patogenezie Zapalenie naczyń wykazano w doświadczeniach Selye (N. Selye) i jego assoc. powoduje zmianę rodzaju naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, lub zakrzepowo zwierząt zarostowe zapalenie po nefrektomii przy podawaniu im dużych dawek kortykosteroidów przeciwko diecie bogatej w sól lub, gdy jest podawany przednich zwierzęcia ekstraktów przysadki lub somatogennym hormonu, który stymuluje syntezę nadnerczy mineralokortykoidów; działanie tych hormonów wzrosło, jeśli ich wprowadzenie było połączone ze stresującymi efektami (przeziębienie, uraz, przegrzanie, wprowadzenie obcego białka). Udział czynników endokrynnych w patogenezie niektórych form naczyń można przyjąć na podstawie różnic płciowych w częstości występowania pewnych form naczyń: wyraźna przewaga kobiet wśród osób cierpiących na choroby Takayasu i częstsze rozwój zarostowe zakrzepowo u mężczyzn, często młodzi, dorastania (postać młodzieńcza).

Anatomia patologiczna.

Morfogenezy i obraz histologiczny zmian naczyniowych w różnych formach naczyń, istnieją pewne podobieństwa, najwyraźniej ze względu na podobieństwo ich patogenezie. W wielu zapalenia naczyń w ścianie naczynia można wykryć przestrajający (zwyrodnieniowe i martwicze) wysiękowego i proliferacji procesy naprawcze-sklerotyczne, której nasilenie zależy od ogólnej i reaktywności immunologicznej w organizmie pacjenta, charakterystyka czynnika etiologicznego, nasilenia i stadium choroby. We wczesnych stadiach zwykle dominują przestrajający, wysiękowe zjawisk - obrzęk, włókniste wysięk, obrzęk i zwyrodnienie włóknikopodobne śluzowato materiał bazowy zmiana i włóknistych struktur ścian naczyniowych (patrz śluzowych dystrofię, transformację zwyrodnienie włóknikopodobne), najbardziej widoczne w środkowej powłoki. Ponieważ proces zmiany zapalne uchwycić wszystkie warstwy ściany naczynia jest wykrywana przez zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy i osłonki, zniszczenie błony elastycznej błony wewnętrznej; uprawy limfoidalnych infiltracji ściany naczynia, nabłonkowatych, komórek plazmatycznych, w neutrofilowych i eozynofilowych nacieków leukocytów (komórek w kompozycji w znacznym stopniu zależy od chorobotwórczych zasad naczyń). Rozprzestrzenianiu się błony wewnętrznej procesu zapalnego często towarzyszy tworzenie skrzepliny w świetle naczynia. W przyszłości, zaczynają dominować procesy proliferacji i naprawcze, opracowany ziarniny, przenika limfatycznych i histiocytarnych elementy komórkowe. W końcowym etapie ziarniny otrzymuje włóknistej tkanki łącznej, stwardnienie naczyń rozpoczyna się przewężenie lub zamknięcia światła. Gdy obecne pozytywne formy zapalenia naczyń jest mniej objawem z wyżej opisanych sposobów i może się całkowite przywrócenie normalnej konstrukcji ścian naczyniowych. Ważne jest, aby pamiętać, że stopień i sekwencja zmian w różnych obszarach układu naczyniowego nie są takie same: podczas gdy w naczyniach jednego obszaru (korpus) może wykryć wczesne zmiany w innych ujawnionych poważny proces zapalny w trzecim skutków naprawczych znajdują się w różnych fazach rozwoju. Wszystko to tworzy różnorodność i różnorodność obrazu morfologicznego zapalenia naczyń. Ponadto, mimo pewnego podobieństwo morfologiczne zmiany każdego kliniczno-patogenetycznego i etiologiczny postaci naczyń charakteryzuje jego topografii, oraz anatomicznych histomorfologicznych funkcji. Tak więc, na guzkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się rozległą utratę małe i średnie tętnice typu mięśni obejmujące wszystkie warstwy ściany naczynia (panarteriit), ale korzystne modyfikacje środkową i zewnętrzną (przydankowej) skorupy zbiornika, przy czym najbardziej typowe to proces niszczący proliferacyjnej w ścianie naczyniowej z segmentowym martwicy i rozwój małych i powstawanie tętniaków okołonaczyniowych (gołym okiem) guzki; Najczęściej zaangażowane są naczynia trzewne (nerki, serce, narządy jamy brzusznej, płuca). W zacierania brachium-czaszkowym - choroby tętnicy Takayasu - wpływ dużych tętnic mięśniowo-elastycznego typu, rozciągająca się od łuku aorty lub jej klatce piersiowej i brzucha, - wykończenie bezimiennego, wspólny i wewnętrznej tętnicy szyjnej, podobojczykowej międzyżebrowe rzadko, nerkowych, tętnic biodrowych; Przeważa histologicznie, że proces zapalny, nacieczenia wszystkie warstwy ściany naczynia, ale głównie w błonie, ziarniniakowatość Giant zakrzepicy. choroba Hortona - olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - patologicznych procesów zaangażowanych i średnich tętnic kaliber - powierzchniowe skroniowej, potyliczny, wewnątrzczaszkowe trzewny mniej, a najbardziej typowych zmian morfologicznych ziarniniak błony środkowej i obecność komórek olbrzymich się ziarniniaków. Kiedy Choroba Bürgera - choroba Buergera - Winiwarter - zmiany patologiczne występują przede wszystkim w tętnicach obwodowych mięśni i rzadko w żyłach; w ścianach naczyń krwionośnych, w szczególności w błonie, rozwija się proces filtrativno yn-proliferacyjną, z tendencją do tworzenia się skrzepów i naczyń prześwitu zacieranie; stosunkowo rzadko dotkniętych chorobą narządów wewnętrznych. W krwotoczne zapalenie naczyń - choroby Schónleina - Henocha - w procesie patologicznym polega przede wszystkim do kapilar (tutaj dawna nazwa choroby „krwotoczny kapillyarotoksikoz”) tętniczki, żyłki, co najmniej małe tętnice odnotowując ciężkie zaburzenia przepuszczalności błony naczyniowej, obrzęk i proliferację komórek śródbłonka naczynia infiltracja ścian naczyń przez leukocyty; rzadziej występujące zmiany w fibrynoidach w ścianach małych tętnic.

Klasyfikacja zapalenia naczyń. Jeden standard nie klasyfikacja Zapalenie naczyń, które można częściowo tłumaczyć brakiem ujednoliconego względu na ich charakter i trudność ich klinicznego i morfologicznego różnicowania. Klasyfikacje zaproponowane przez autorów radzieckich (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) jako główne formy układowego zapalenia naczyń przydzielone guzkowe zapalenie tętnic (patrz guzkowe zapalenie tętnic), Choroba Bürgera (patrz Choroba Bürgera), krwotoczne zapalenie naczyń (patrz Schónleina - choroby Henocha), zarostowe zapalenia tętnicy ramienno (patrz zespół Takayasu); rzadsze postacie obejmują zapalenie tętnicy skroniowej olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (patrz), zakrzepowa plamica małopłytkowa (patrz Moschcowitz'disease). Szczególne miejsce wśród układowe zapalenie naczyń odbywa uogólnioną utratę małych tętnicach typu martwiczego zapalenia tętnic, w połączeniu z martwicze-ziarniniakowatych uszkodzenia górnych dróg oddechowych, płuc, kości twarzy, tkanek pozagałkowym oka, opisane Wegener i nosi jego imię - ziarniniak Wegenera (patrz ziarniniaka Wegenera). Wielu autorów połączyć tę formę choroby z żeliwa tętnic, choć wystarczająco silnych podstaw do takiej współpracy z dowolnym morfologicznej lub klinicznego punktu widzenia nie.

Z wtórnym zapaleniem naczyń największe znaczenie praktyczne są uogólnione uszkodzenie naczyń na tyfus, szkarlatynę, długotrwałe bakteryjne zapalenie wsierdzia, choroby reumatyczne, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, a także zmiany w małych naczyniach w cukrzycy - mikroangiopatii cukrzycowej.

Obraz kliniczny. Pomimo klinicznej morfologicznej zróżnicowania poszczególnych form układowe zapalenie naczyń, a wszystkie z nich charakteryzuje niektórych typowych klinicznych objawów lub symptomów: gorączka (często faliste, pokrywająca się z wybuchem świeżych zmian naczyniowych) dla skóry krwotoczny oraz zespół kostno-stawowego, często udział w patologicznych proces obwodowego układu nerwowego System (mono- i zapalenie wielonerwowe) zwiększając wyczerpanie mnogoorgannost trzewne zmiany heart - z zespołem wieńcowym lub objawów niedokrwienia mięśnia sercowego, nerek, - z Zespół nadciśnieniową i Klinika sercowego lub zapalenie nerek, przewodu pokarmowego, wątroby, trzustki, śledziony - z brzucha i (lub), zespół wątrobowo-śledziony, układu oskrzelowo - z bronchospastic lub płuc, wysięk w zespół pokonać błon surowiczych zjawisk poliserozita.

W większości przypadków progresywne lub cykliczne. Bardziej szczegółowo, klinika poszczególnych postaci zapalenia naczyń - patrz odpowiednie artykuły oraz w tabeli 1 i 2.

Diagnostyka i leczenie zmian układu nerwowego w chorobach reumatycznych

Choroby reumatyczne są grupą chorób, które charakteryzują się rozwojem procesów autoimmunologicznych przeciwko antygenom prawie wszystkich narządów i tkanek ciała, co jest połączone z tworzeniem się autoprzeciwciał o właściwościach swoistych dla narządu.

Procesy autoimmunologiczne wymieniają informacje między układami neuroendokrynnymi i immunologicznymi, przy czym główną rolę odgrywają przeciwciała przeciwko hormonom, mediatory i ich receptory. Wykazano syntezę neuropeptydów w immunokompetentnych komórkach oraz udowodniono możliwość syntezy limfokin i monokin w komórkach układu neuroendokrynnego.

Dane dotyczące neurogennej regulacji funkcji immunologicznych i ich zaburzeń w tym samym czasie, immunokompetentne komórki i ich mediatory mogą wpływać na funkcję ośrodkowego układu nerwowego (OUN) na podstawie neuroimmunomodulacji. Wykazano, że cały centralny i obwodowy układ nerwowy ma właściwość neurosekrecji. Wpływ układu immunologicznego i nerwowego na siebie nawzajem realizowany jest poprzez struktury receptorowe komórek, których interakcja tworzy połączenia receptor-receptor, a tym samym organizuje molekularny mechanizm wspólnej pracy obu systemów.

Funkcje komórkowe i sygnalizacyjne są dostarczane przez mediatory i neuroprzekaźniki w obu systemach, a informacje są wymieniane między układami nerwowymi i immunologicznymi przez cytokiny, steroidy i neuropeptydy [1, 2].

W ten sposób udowodniono ogólność i wzajemne relacje układu nerwowego i odpornościowego, podobieństwo ich struktur i funkcji oraz rozwój nowego kierunku we współczesnej immunologii - neuroimmunologii [3, 4]. Szeroka gama zespołów neurologicznych w autoimmunologicznych chorobach układowych pozwala nam uznać je za systemy modelowe do badania patogenetycznej roli mechanizmów odpornościowych uszkodzenia centralnego i obwodowego układu nerwowego [5].

Potencjalne cele autoimmunologicznych antygenów agresji może być różne od układu nerwowego, w tym mieliny, w tym te związane z glikoproteiny z jego głównym białkiem gangliozydy białkowe i inne komórki jąder neuronalnych [6]. Tak więc, mishenevidnye antygeny antygenów prezentowanych neyrolyupuse tkanki nerwowej, P białka rybosomalnego, rDNA, małe rybonukleinową jądrowego i anionowych fosfolipidów zespołem antyfosfolipidowym, co powoduje szeroki zakres objawów neurologicznych, w tym patologii [7, 8].

Według różnych autorów częstość uszkodzeń układu nerwowego w chorobach reumatycznych (RH) zmienia się od 40% do 70% lub więcej, biorąc pod uwagę psychologiczne zespołów i bóle głowy. zespoły neurologiczne są zawarte w kryteriach klasyfikacji układowe zapalenie naczyń, opublikowanych przez American College of Rheumatology w 1990 roku, kryteria diagnostyczne i kryteria aktywności tocznia rumieniowatego układowego (SLE), a także szereg innych kryteriów diagnostycznych, takich jak guzkowe zapalenie tętnic u dzieci. Zaburzenia neurologiczne w przypadku RH wymagają diagnostyki różnicowej i powołania odpowiedniego leczenia wspólnie przez reumatologa i neurologa.

W SLE, napady padaczkowe lub psychoza są uwzględnione w kryteriach diagnostycznych dla zmian neurologicznych. Uszkodzenie OUN jest głównie spowodowane patologią naczyniową, która obejmuje waskulopatię, zakrzepicę, prawdziwe zapalenie naczyń, zawał serca i krwotok [7]. Przeciwciała przeciwnowotworowe są wykrywane w płynie mózgowo-rdzeniowym, przy wzroście poziomu białka określa się wzrost w kompozycji komórkowej. Opisano różne typy napadów drgawkowych: duże, małe, w zależności od rodzaju epilepsji skroniowej, a także hiperkinezę. W toczniu CNS pojawia się migrenowy ból głowy, który jest oporny na leki przeciwbólowe, ale reaguje na leczenie glikokortykosteroidami. Do porażenia nerwów czaszkowych zwykle towarzyszą objawy oftalmologiczne, móżdżkowe i piramidalne oraz oczopląs. Występują zaburzenia widzenia, przejściowe zaburzenia krążenia mózgowego. Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego występuje rzadko i ma złe rokowanie. Objawy psychiczne są różnorodne i charakteryzują się objawami afektywnymi, organicznymi mózgu lub schizofrenii [9, 10].

Zespół antyfosfolipidowy został również opisany jako część SLE. Zespół ten obejmuje: nawracające zakrzepicy żylnej lub tętniczej, zwykłego poronienia i małopłytkowość i dodatkowe funkcje: livedo objawy neurologiczne: pląsawicy, padaczka, bóle głowy, migrena, choroba naczyń mózgowych i demencję związaną z wielu zawałów, przewlekłe owrzodzenia podudzi, Coombs-dodatnia hemolityczna niedokrwistość, choroba zastawkowa serca i markery serologiczne - przeciwciała antyfosfolipidowe, które obejmują przeciwciała antykardiolipinowe I gG i IgM oraz antykoagulant toczniowy [11].

Z twardziną układową (SSc), syndrom neurologiczny jest głównie przedstawiciele polinevriticheskimi objawy związane ze zmianami naczyniowymi i procesy zwłóknieniowe w tkance łącznej. Guzkowe zapalenie guzkowate charakteryzuje się stwardnieniem mononeuropatia, ziarniniak Wegenera - asymetryczna polineuropatia nieswoistą aortoarteritis - encefalopatia i mózgowego przepływu krwi.

Odpowiednie dane zawarte badaniu 229 pacjentów z różnymi postaciami RP, z których 110 pacjentów cierpiących układowych chorób tkanki łącznej u 88 pacjentów z SLE, 22 - MIC i 119 pacjentów - układowe zapalenie naczyń: zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (m) - 21, zapalenia guzkowego tętnic (cm) - 27 niespecyficzne aortoarteriit - (NAA) - 32, krwotoczne zapalenie naczyń (GV) - 15 i ziarniniakowatość Wegenera (GR) - 2, inne kształty - 22. Szczegółowe badania neurologicznego, ultradźwięki przezczaszkową Dopplera mózgowych reoentsefalogr Afiyan komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) mózgu, elektroencefalografii, badanie stanu odpornościowego.

U większości pacjentów choroby zadebiutowały skórą (50,6%), zespołem mięśniowo-stawowym (35,4%) i naczyniowym (27,1%). W otworze stwierdzono uszkodzenia narządów z częstością 7%, zespół nadciśnienia tętniczego - w 5,2%, gorączka - w 7,0%, zaburzenia hematologiczne - 7,9%. Zaburzenia neurologiczne w debiucie choroby odnotowano w 12,2% i przejawiały się w postaci mono- i polineuropatii oraz zespołu zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (EMPRN). Klęska obwodowego układu nerwowego podczas debiutu choroby była szczególnie charakterystyczna dla UE i była obserwowana u 30% pacjentów. Głównymi zespołami debiutu CNS były głowie głowy (10,5%) i przedsionek (6,3%), najczęściej obserwowano je w NAA. Zaangażowanie ośrodkowego układu nerwowego wystąpiło u 96 (41,9%) pacjentów, będąc najbardziej widocznym w SLE, NAA, UE.

Mózgowych patologia była dominującą w obrazie klinicznym choroby u 34,7% pacjentów, a czasami różne objawy OUN dobrze rozwinięte przed obrazem polisindromnoy choroby. Główne objawy kliniczne patologii mózgowo-naczyniowej są: cephalgic (82%), astenia (76%), przedsionkowego-ataktycznego (80%), piramidalne (74%) zespołów zespół niedoboru vegetovascular (69%), dissomnicheskie (79%) oraz ból podstawno-błoniasty (37%), dysfunkcja niedoręczowa (34,7%).

Opisane objawy neurologiczne często związane z objawami niewydolności naczyniowej mózgu, które zostały połączone Syndrome encefalopatia naczyniowego 1 (11%) 2 (26,4%) i 3 (8%) stopniu. U 7,8% pacjentów wystąpiły przejściowe naruszenia krążenia mózgowego.

Podwzgórzowe zaburzenia u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów wykazano polimorficzne zaburzenia neuroendokrynne, zaburzenia termoregulacji, głównie typu napadowego centralnej hipertermii, bezsenność, uzależnienie od kuli psychoemocjonalnym.

Stwierdzono istotną przewagę u pacjentów z niewydolnością piramidową po lewej stronie (41%). Częstość występowania niewydolności piramidalnej po prawej stronie rejestrowano rzadziej (23,7%). Zjawiska dystoniczne w postaci układu przedsionkowo-móżdżkowego dłoni i dysocjacji mięśniowej w kończynach dolnych były również wyraźniejsze po lewej stronie. Uzyskane dane wskazują na dominujące zmiany w układach piramidowych i sensorycznych, a także niespecyficzne struktury prawej półkuli, które są ściśle związane z podwzgórzem i zapewniają adaptację organizmu do wpływających czynników środowiskowych. Wykryta asymetria funkcjonalna wskazuje na załamanie mechanizmów adaptacyjnych układu nerwowego i wskazuje na rolę dysfunkcji układu prawostronno-podwzgórzowego.

Przy użyciu metody MRI i / lub CT ujawniła zmiany w układzie komorowym w postaci rozszerzenia lub odkształcenia i / lub rozszerzania przestrzeni podpajęczynówkowej i ogniskowych różnych struktur mózgu i zanik mózgu substancji pogranicza czaszkowo anomalii. Objawy wodogłowia zewnętrznego, wewnętrznego lub kombinowanego obserwowano we wszystkich postaciach nozologicznych. Zmiany ogniskowe substancji mózgu obejmowały strefy hiperdensytacyjne, strefy nadwrażliwe z obrzękiem lub bez, pojedyncze lub wielokrotne.

W badaniu układu naczyniowego i przepływu mózgu zaobserwowano znaczne zwiększenie tonus naczyń i hipertonicznego typu cyrkulacyjnego dyscirculatory według rheoencephalography (REG) i wzrost liniowej szybkości przepływu krwi w tętnicy środkowej mózgu. Pacjenci ze strony ośrodkowego układu nerwowego różniły elektroencefalograficznych: one charakteryzowały dyfundują zmian obecność alfa zaburzenia rytmu, arytmia i aktywności napadowego.

Analiza korelacji choroby naczyń mózgowych i wyniki instrumentalnych badań naczyń mózgowych wykazały, że we wszystkich formach nosologicznych pacjenci mieli złamanie hemokurczenia żylnego. Następnie zwężone są tętnice mózgowe, zaburzenia alkoholowe z powstawaniem nadciśnienia śródczaszkowego i mikrokrążenia w mózgu. Ogniskowe zmiany w mózgu różniły się procesem lokalizacji, w zależności od postaci nozologicznej. Na karcie. Przedstawiono główne objawy neurologiczne RH.

U 39% młodych pacjentów ze SLE z uszkodzeniem OUN wystąpiły zaburzenia krążenia mózgowego, a połowa z nich doznała udaru w momencie wystąpienia choroby. Równolegle z udarem, w debiut SLE, pacjenci często wykryli "motyl naczyniowy" i / lub zespół naczynioskurczowy, wzrost ciśnienia krwi, częściej rozkurczowy. Ci pacjenci mieli umiarkowane lub wysokie miano przeciwciał IgG przeciwko kardiolipinie, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA i czynnik reumatoidalny (RF) IgM, co może wskazywać na obecność obecnego zapalenia naczyń mózgowych. Dane te zostały potwierdzone przez identyfikację hipertonusa opornych naczyń wewnątrzczaszkowych i patologii układu naczyniowego w postaci wzrostu liczby funkcjonujących naczyń włosowatych, ich wyraźnej krętności z wolniejszym przepływem krwi w tętniczkach. Zmiany w układzie krzepnięcia charakteryzowały się zespołem nadkrzepliwości. Zidentyfikowano główne czynniki ryzyka rozwoju udaru u pacjentów z RH: nadciśnienie tętnicze, uszkodzenie serca, nadkrzepliwość, immunologiczne zapalenie ściany naczyniowej, asymetria przepływu krwi w mózgu.

Wśród chorych na RZ zapalenie naczyń mózgowych (CV) występowało u 28,3% pacjentów. Diagnoza CV podniesiona po wykryciu ogniskowych objawów neurologicznych zmian dna, ograniczenie pola widzenia, istnieje wskazanie krążenia mózgowego, jak również wyniki badania CT i obrazowania jądrowego rezonansu magnetycznego (MRI), u których wykryto zewnętrzne i wewnętrzne wodogłowie ogniskowe zmiany kora i substancja podkorowa. W tym samym czasie z czasem wzrosła liczba ognisk jakiejkolwiek lokalizacji w mózgu. Angiografię rezonansu magnetycznego (MRA) badanie zauważyć wiele nieprawidłowości naczyniowe segmentami, okrągły lub mimośród przewężenia i poszerzenie w małych i średnich tętnicach tworzenia tętniaków naczyń mózgowych, zaburzenia przepływu krwi. Ujawniony spadek intensywności sygnału MRA na tle zwiększonej aktywności procesu reumatycznego wskazywał na obecność CV.

Znaczniki immunologiczne Uważa przeciwciała CV rodzimych przeciwciał IgG DNA kardiolipiny (ACL) oraz ACL IgM anty-neutrofili cytoplazmatyczne przeciwciałem (ANCA), w mniejszym stopniu - RF i toczeń antykoagulant (AP). Wystąpiły kliniczne i immunologiczne korelacje z objawami neurologicznymi.

Pojedynczo (podstawowy) CV charakteryzuje się objawami wykrywania zaangażowanie i objawów takich jak ból głowy, drgawki, zespół opon mózgowo-rdzeniowych, ostre postępującej encefalopatii OUN bez dowodów pozaczaszkowej lub układowego zapalenia naczyń, syndromów psychiatrycznych, otępienie, postępowej inteligencji spadku, udar mózgu, niewyraźne widzenie, oczopląs. Częściej ogniska okołokomorowe wykryto w pierwszym roku choroby.

Kilku pacjentów skonsultowało się z optometrystą w związku z pogorszeniem widzenia, aż do amaurozy, obecności zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia nerwu niedokrwiennego. Wrodzona angiopatia siatkówki wystąpiła u 41% tych pacjentów, flebopatia u 14%, zapalenie naczyń włosowatych w 6%, skurcz naczyń w 13%, stwardnienie rozsiane w 18%.

Zespół Polinevritichesky spełnione większość pacjentów (96,7%) w postaci czujnika, polineuropatia wrażliwy silnika lub w połączeniu z OUN zmian zespół ESN i EMPRN. Gdy SSD OT i hV dominujące postacie jak polineuropatii wrażliwe lub wrażliwe silnikiem i SLE i NAA - utworzenia łączne uszkodzenie NA obwodowego (PNS) oraz ośrodkowego układu nerwowego - i EMPRN zespołach ESN. Przy RT NAA obserwowano wyraźne nasilenie dysocjacji polineuropatia w osi korpusu, przy czym w RT objawów było bardziej wyraźne w nogach, kiedy NAA - ręce. Zasadniczo asymetryczna polineuropatia wystąpiła u 19,2% pacjentów, osiągając maksimum w UE (59,3%).

Patologia NA z RH często determinuje rokowanie, kliniczny obraz choroby i jakość życia pacjentów, a także wymaga obowiązkowego łącznego stosowania podstawowej terapii przeciwzapalnej, angioprotektorów i neuroprotektorów. Do grupy neuroprotektorów należą Actovegin, Instenon. Używane leki, które poprawiają krążenie mózgowe, - Vinpocetine, Kavinton, czynniki metaboliczne o działaniu przeciwhipoksyjnym - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, zgodnie z zeznaniami środków uspokajających i przeciwdrgawkowych, antydepresantów.

W przypadku RH terapia obejmuje glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne, immunoglobuliny, wymianę osocza, immunomodulatory, dezagreganty, niesteroidowe leki przeciwzapalne i środki objawowe.

Leczenie składa się z kilku etapów: szybkiego zahamowania odpowiedzi immunologicznej podczas debiutu choroby i podczas jej zaostrzeń (indukcja remisji); długotrwałe leczenie podtrzymujące lekami immunosupresyjnymi w dawkach wystarczających do osiągnięcia klinicznej i laboratoryjnej remisji choroby; określenie stopnia uszkodzenia narządów lub układów ciała i ich korekcji, dalsze działania rehabilitacyjne.

Pierwszy etap składa się skuteczne tłumienie stanu zapalnego immunologicznej we wczesnych stadiach choroby i obejmuje stosowanie kortykosteroidów, środków immunosupresyjnych cytostatyczne efektowi cyklofosfamid i antimetabolitnogo typ działania metotreksat tsitokinsupressivnogo kompozycję cyklosporyny A, zadanie Immunoglobulina dożylna powtarzanych przebiegach leczenia impulsów metyloprednizolonem i cyklofosfamidu w połączeniu z metodami pozaustrojowe leczenie.

W ostrych zaburzeniach mózgowych o wysokiej aktywności SLE stosuje się schemat terapii pulsowej przy podawaniu Metipred 1 g dożylnie 1 raz dziennie przez 3 dni i po dodaniu 800 mg cyklofosfamidu w 2. dniu. W przewlekłym przebiegu SLE dzienna dawka prednizolonu wynosiła 15-20 mg, po czym następował stopniowy spadek, cyklofosfamid podawano domięśniowo w dawce 400 mg na tydzień do 1600-2000 mg na kurs, następnie 200 mg na tydzień przez rok lub dłużej. Testuje się mykofenolan mofetylu i leflunomid.

W przypadku patologii narządu wzroku, przepisuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne w postaci zastrzyków diklofenaku, a następnie doustne leki z tej grupy, dezagreganty, jeśli występują oznaki aktywności zapalnej, dodają umiarkowane dawki glikokortykosteroidów, a przy ostrym spadku widzenia i wyraźnych oznakach aktywności stosuje się terapię impulsową.

W leczeniu kompleksowym stosuje się najbardziej skuteczne i mniej toksyczne schematy stosowania leków immunosupresyjnych, sposoby ich podawania oraz włączenie leków poprawiających mikrokrążenie i / lub wpływających na właściwości reologiczne krwi (heparyna, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tichlid).

W niektórych przypadkach leki są przepisywane jako Reaferon, aw obecności zakażonych owrzodzeń, martwicy skóry lub kończyn, stosuje się antybiotyki. Ze względu na różnorodność form nozologicznych na wybór leków w debiucie choroby wpływa przewaga patologicznego procesu i obecność współistniejących zakażeń. Pokazano leczenie angioprotectorami i posindromnaya.

Biorąc pod uwagę wysoki odsetek patologii neurologicznej, pacjenci z RH powinni przejść kompleksowe kliniczne i instrumentalne badanie neurologiczne na wczesnym etapie procesu patologicznego. Rozpoznanie RH i kompleksowa terapia glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi przyczyniają się do korekcji zaburzeń OUN i PNS.

Marov E.I. (wyd.). Neuroendokrynologia. Yaroslavl: Dia-press; 1999

Stenberg E.M. Neuroendokrynna regulacja chorób autoimmunologicznych / zapalnych // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. i inni Aktualne problemy neuroimmunologii // Vestn. RAMS 1994; 1: 4-7.